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Síndrome Hemorrágico
Dr. Armando Rafael estrada RomeroHematólogo Pediatra
¿Qué es la hemostasis?Mecanismo fisiológico que permite:
• Mantener fluida la sangre
– Anticoagulantes naturales
– Pro enzimas y plaquetas inactivadas
• Evitar la extravasación
– Endotelio integro
– Activación mecanismos de coagulación
• Reparar el flujo sanguíneo
– Fibrinólisis
¿Cómo se clasifica la hemostasis?Primaria y Secundaria:
• Primaria:
– Vaso constricción - Endotelio• Acerca células: GR, leucocitos y plaquetas, disminuye flujo
– Adherencia y agregación de plaquetas - Plaquetas• Coagulo primario, aporte de fosfolípidos, sustancias vaso activas, factores de coagulación
• Secundaria:
– Formación del coagulo - Proteínas de coagulación• Iniciación, propagación y amplificación del coagulo
• Fibrinólisis:
– Remoción del coagulo - Proteínas de fibrinólisis
CASCADA DE COAGULACIONLESION TISULAR
XII
XI
IX
PK-HMWK
Ca++
X
VIIIa
Protrombina (II)
Fibrinógeno (I)
V
Fibrina EstableXIII
Factor TisularV
IA
I
NT
RI
NS
EC
A
VI
A
EX
TR
IN
SE
CA
VIA COMUN
VIIXIIa
XIa
IXa
Xa
Trombina (IIa)
Fibrina
VIIa
Davie y Ratnoff 1964
CASCADA DE COAGULACIONLESION TISULAR
XII
XI
IX
PK-HMWK
Ca++
X
VIIIa
Protrombina (II)
Fibrinógeno (I)
V
Fibrina EstableXIII
Factor TisularV
IA
I
NT
RI
NS
EC
A
VI
A
EX
TR
IN
SE
CA
VIA COMUN
VIIXIIa
XIa
IXa
Xa
Trombina (IIa)
Fibrina
VIIa
MODELO CELULAR DE COAGULACION
CELULA ENDOTELIAL CELULA ENDOTELIAL
FLUJO SANGUINEO
PLAQUETAS
FT FT FT FT FT FT
NORMAL
Roberts, Hoffmann et al
MODELO CELULAR DE COAGULACION
CELULA ENDOTELIAL CELULA ENDOTELIAL
FLUJO SANGUINEO
PLAQUETAS
FT FT FT FT FT
LESIONHEMOSTASIA PRIMARIA
MODELO CELULAR DE COAGULACION
FTFVII
FVIIa
FIX
FX
FXa FVa
FIXa
FIIa
FII
FASE DE INICIACION
FVIIIa
FV
FVIII FvW
FXI
FXIa
FASE DE AMPLIFICACION
FXaFVa
FX FII
FIIa
FASE DE PROPAGACION
Hoffman M, et al. Thromb Haemost 2001;85(6):958-965.
FUNCIONES DE LA TROMBINA• Activación de Plaquetas• Activación de FVIII• Activación de FV• Activación de FXI• Activación de FXIII • Activación de TAFI• Conversión de Fibrinógeno a Fibrina
NECESARIA PARA LA HEMOSTASIA
FIIa
Complejos de la coagulación
Complejo
Protrobinasa
IniciaciónFT:FVII
F V F X
Complejo
Propagador
VÍA
COMÚN
F IXF VIII
VÍA
COMÚN
VÍA
INTRÍSECA
VÍA
INTRÍNSECA
¿Hemorragia o Trombosis?Hemorragia
• actividad endotelio• actividad o # de plaquetas• actividad o concentración de proteínas de coagulación• fibrinolisis
Trombosis
• actividad endotelio• actividad o # de plaquetas• actividad proteínas de la coagulación• fiobrinolisis
Diagnostico ClínicoPlaquetas
• Equimosis múltiples y pequeñas• Petequias• Sangrado mucosas
– GI– GU– Vía aérea
• Sangrado SNC
Proteínas de Coagulación
• Equimosis grandes y escasas• Colecciones hemorrágicas en tejidos blandos y cavidades
(articulaciones)• Sangrado diferido• Sangrado SNC• Sexo
– Masculino Hemofilia
Alteraciones de las PlaquetasHereditarios
• Producción– TAR– Anemia Fanconi
• Gránulos– Sx. Plaqueta gris
• Adhesión– Bernard Soulier– Trombastenia Glazman
Adquiridos
• Producción– Anemia aplasica adquirida– Anticonvulsivantes
• Acido fólico• Destrucción
– PTI– SUH– PTT
• Adhesión– ASA
Alteraciones de Proteínas de la coagulación
Hereditarios
• Producción– Hemofilia A y B– Enfermedad de von
Willebrand– Hipofibrinogenemia
• Fibrinolisis– Deficiencia del inhidor del
plasminogeno
Adquiridos
• Producción– Enfermedad hepática
• Consumo– CID– PTT
• Fibrinolisis– Uremia
Evaluemos la plaqueta !!!
F XIIa
F XIa
F IXaFvW F VIIIaPta
endotelio endotelio
F Xa
F T
F VIIa
Va
IIIIa (Trombina) Fibrigeno
Agregometría
1. Agregación y adhesión de plaqueta
2. Requiere tecnología
3. Defectos cualitativos de las plaquetas
Proteínas de Coagulación
F XIIa
F XIa
F IXaFvW F VIIIaPta
endotelio endotelio
F Xa
F T
F VIIa
Va
IIIIa (Trombina) Fibrigeno
Coagulograma• Tiempo Protrombina– Vía extrínseca• FT, VII
– Vía Común• X, V, II
• Tiempo Trombina– Calidad de fibrinógeno
• Cuantificación del fibrinógeno
• Tiempo de Tromboplastina Parcial activada– Vía intrínseca• XI, IX, V III / v W
– Vía común• X, V, II
• Fibrinólisis– Dímeros D– PDF
TTPa
F XIIa
F XIa
F IXaFvW F VIIIaPta
endotelio endotelio
F Xa
F T
F VIIa
Va
IIIIa (Trombina) Fibrigeno
TTPa • F VIII• F IX• F XI• FvW / además de TS • Heparina no fraccionada• Anticoagulante lúpico
TP
F XIIa
F XIa
F IXaFvW F VIIIaPta
endotelio endotelio
F Xa
F T
F VIIa
Va
IIIIa (Trombina) Fibrigeno
TP • F VII• F II• F X• F V• Anti coagulación con warfarina
TTPa + TP + Fibrinógeno
F XIIa
F XIa
F IXaFvW F VIIIaPta
endotelio endotelio
F Xa
F T
F VIIa
Va
IIIIa (Trombina) Fibrigeno
TP + TTPa
• F VII• F II• F X• F V• Fibrinógeno
• Hepáticos• CID• Deficiencia de
Vitamina K
¿TP + TTP ?¿Qué debo pensar?
VÍA
COMÚN
F V o F X Complejo protrombinasa
F II Protrombina
VÍA
FIBRINÓGENO
↓ calidad Disfibrinogenemia
Hipo fibrinogenemia↓ cantidad
¿Cómo saber si es vía común o fibrinógeno ?
Evalué vía común y fibrinógeno:
VÍA
COMÚN
TP +TTP
Fibrinógeno + TT normal
VÍA
FIBRINÓGENO
TP +TTP
Fibrinógeno y / o TT anormal
¿Cómo saber si es el fibrinógeno ?
Evalué vía fibrinógeno:
VÍA
FIBRINÓGENO
TT
Fibrinógeno ↓
VÍA
FIBRINÓGENO
TT
Fibrinógeno normal
Hipo fibrinogenemia
Disfibrinogenemia
Evalué vía fibrinólisis:
DD (-)
PDF (-)
TT
Fibrinógeno ↓
DD ()
PDF ()
TT
Fibrinógeno ↓
Hipo fibrinogenemia
Fibrinólisis
¿Cómo saber por qué esta ↓ el fibrinógeno?
Casos clínicos
• 1 m de vida + HIC: TP + TTP, Fibrinógeno, TT normal y plaquetas normales.
• Probables causas del sangrado• Hemofilia• Alteraciones de Fibrinógeno• Vía extrínseca, vitamina k dependientes
TP • F VII• F II• F X• F V• Anti coagulación con warfarina
¿Cuál es el diagnóstico?
• 1 m de vida + HIC: TP , TTPa , Fibrinógeno, TT y plaquetas normal. Ictericia biliverdínica.
• Probables causas del sangrado• Hemofilia• Alteraciones de Fibrinógeno• Vía extrínseca• Hepático
TP + TTPa
• F VII• F II• F X• F V• Fibrinógeno
• Hepáticos• CID• Deficiencia de
Vitamina K
Gracias
RECUERDA QUE FUISTE HECHO A SU IMAGEN...