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SINDROME ICTERICO
FACULTAD DE MEDICINA
SEMIOLOGIA DIGESTIVA
QUINTO SEMESTRE
UNIVERSIDAD TECNOLOGICA DE PEREIRA – UTP
DOCENTE: LUZ STELLA ORTIZ S.
DICIEMBRE 2011
SINDROME ICTERICO EN SEMIOLOGIA
Producción y excreción de bilis
Metabolismo de los carbohidratos: Gluconeogénesis: Glucogenólisis: Glucogenogénesis
Eliminación de insulina y de otras hormonas. Metabolismo de los lípidos:
Síntesis de colesterol. Producción de triglicéridos.
FUNCIONES DEL HÍGADOFUNCIONES DEL HÍGADO
Síntesis de factores de coagulación.
Neutralización de toxinas, la mayoría de fármacos y de la hemoglobina.
Transformación del amonio en urea.
Depósito de múltiples sustancias como glucosa en forma de glucógeno, vitamina B12, hierro, cobre, etc.
Primer trimestre del embarazo: Principal órgano hematopoyético
FUNCIONES DEL HÍGADOFUNCIONES DEL HÍGADO
METABOLISMO DE LABILIRRUBINA
METABOLISMO DE LABILIRRUBINA
LISIS DE ERITROCITOS LISIS DE ERITROCITOS HEMÓLISIS FISIOLÓGICA EN S.R.E.HEMÓLISIS FISIOLÓGICA EN S.R.E.
(70 – 80%)(70 – 80%)
Hemoglobina – 7g/24 H
Hemoglobina
Ocasiona la rotura de un anillo de porfirina en su puente inicial alfa-metano
transformándose: PROTOPORFIRINA
BILIVERDINABILIVERDINA
Fe 3+(24 mg)
Globina(6,7 mg)
BILIRRUBINA LIBRE (Indirecta)BILIRRUBINA LIBRE (Indirecta)BILIRRUBINA LIBRE (Indirecta)BILIRRUBINA LIBRE (Indirecta)
Hb libre
Reductasa de biliverdina
OXIDACIÓN hemooxigenasa
Reserva de hierro
Reserva de aminoácidos
OTRASOTRASFUENTESFUENTES(20 – 30%)(20 – 30%)
Eritropoyesis deficiente o
abortiva
Otros precursores
aparte del hem
• Mioglobina• Catalasa y peroxidasa
• Citocromo y citocromo-
oxidasa
Núcleos de hem no incorporados a los eritrocitos
BilirrubinaBilirrubina
= 250 mg/24h
= 30 mg/24 h
BILIRRUBINA LIBRE BILIRRUBINA LIBRE (Indirecta o no conjugada)(Indirecta o no conjugada)
BILIRRUBINA LIBRE BILIRRUBINA LIBRE (Indirecta o no conjugada)(Indirecta o no conjugada)
Insolubleen agua
Liposoluble
En sangre se une a la albúmina
BILIRRUBINABILIRRUBINANO CONJUGADANO CONJUGADA
BILIRRUBINABILIRRUBINANO CONJUGADANO CONJUGADA ALBÚMINAALBÚMINAALBÚMINAALBÚMINA
ReversibleNo covalente
HidrosolubleHidrosoluble
Impregnarse en tejidos ricos en lípidos
Cerebro (SNC)
• Ictericia nuclearIctericia nuclear• Ictericia de SchmorlIctericia de Schmorl
• Encefalopatía bilirrubínicaEncefalopatía bilirrubínica• KernicterusKernicterus
1. Transporte / 2. Captación / 3. Conjugación / 4. Excreción
SinusoideEspacioDe Disse
HEPATOCITOHEPATOCITO
R. E. L.R. E. L.FracciónFracción
microsómicamicrosómica
BNC
BNC
ALBALB
BNCBNC
ALBALB
BNCBNCBNCBNC
UDPGAUDPGA
++ÁcidoÁcido
glucurónicoglucurónico
MGBMGB ++MGBMGB ++
GLUCURONILTRANSFERASA
Ácido Ácido glucurónicoglucurónico
GLUCURONILTRANSFERASA
Polo sinusoidal
Polobiliar
DGBDGBDGBDGB
BNC BNC –– Globulina Y o ZGlobulina Y o ZBNC BNC –– Globulina Y o ZGlobulina Y o Z1
233
44
Canalículobiliar
BNC = Bilirrubina no conjugadaUDPGA = Ácido – uridin difosfoglucurónicoMGB = Monoglucurónico de bilirrubinaDGB = Diglucurónico de bilirrubina = BILIRRUBINA CONJUGADA
Hacia elHacia elDuodenoDuodeno
Bilirrubinaconjugada
Bilirrubinaconjugada
Bilirrubina libre
Urobilinógenos
Circulaciónenterohepática
Vena portaUrobilinógeno fecal o
Estercobilinógeno40 - 280 mg/24h
Acción bacterianaB-Glucuronidasa
MesobilifucsinaMesobilifucsinaCOLOR MARRÓN DE HECESCOLOR MARRÓN DE HECES
Captación – Transporte – Conjugación –
Excreción
CirculaciónSistémica (<3mg/100mg)
Urobilinógenourinario0 - 4 mg/24h
Filtración yexcreción
Intestino
Riñón
Hígado
INTRODUCCIÓN A LA ICTERICIAINTRODUCCIÓN A LA ICTERICIA
Acumulación de bilirrubina en la sangre
Pigmentación amarillenta de la piel y mucosas visibles, además
del suero
Pigmentación amarillenta de la piel y mucosas visibles, además
del suero
ICTERICIA VS PSEUDOICTERICIAICTERICIA VS PSEUDOICTERICIA
Coloración amarillenta de mucosas y escleróticas
ICTERICIAICTERICIA
Piel toma coloración amarillenta
PSEUDOICERICIAPSEUDOICERICIA
NUNCA ESCLERÓTICAS NI MUCOSAS
* Drogas que producen impregnación cutánea: QUINACRINA
* Uso excesivo de alimentos ricos en carotenos en individuos con deficiencia enzimática de
carotenasa
ICTERICIA
DEFINICION:SIGNO DE ENFERMEDAD, HEPÁTICA, BILIAR O HEMATOLÓGICA, CARACTERIZADA POR LA ACUMULACIÓN EN PIEL Y OTROS TEJIDOS DE UN PIGMENTO AMARILLO (BILIRRUBINA), QUE ES PRODUCTO DE LA DEGRACIÓN DEL GRUPO HEME DE LA HEMOGLOBINA.
L.A.C.DL.A.C.DFisiopatologíaFisiopatología 44
ICTERICIAICTERICIA
CONCEPTOSCONCEPTOS
El rango normal de la bilirrubina en el El rango normal de la bilirrubina en el suero varía de suero varía de 0,3 y 1 mg/dL 0,3 y 1 mg/dL
Cuando supera los 2,5 mg/dL se exterioriza clínicamente Cuando supera los 2,5 mg/dL se exterioriza clínicamente como ictericiacomo ictericia
Los valores entre 1 Los valores entre 1 y 2 y 2 mg/dL definen a la mg/dL definen a la hiperbilirrubinemia subclínicahiperbilirrubinemia subclínica
Sin embargo, sólo 70 a 80% de los observadores detectan Sin embargo, sólo 70 a 80% de los observadores detectan ictericia con valores de bilirrubina de 2 a 3 mg/dLictericia con valores de bilirrubina de 2 a 3 mg/dL
La sensibilidad del examen físico aumenta al 83%, cuando La sensibilidad del examen físico aumenta al 83%, cuando la bilirrubina supera los 10 mg/dL y al 96% cuando es la bilirrubina supera los 10 mg/dL y al 96% cuando es
mayor de 15 mg/dLmayor de 15 mg/dL
ICTERICIAICTERICIA
CONCEPTOSCONCEPTOSLa ictericia se detecta primero en la La ictericia se detecta primero en la
escleraescleraEl segundo lugar donde se encuentra es debajo de la El segundo lugar donde se encuentra es debajo de la
lengualengua
Los pacientes con insuficiencia renal crónica Los pacientes con insuficiencia renal crónica y y neoplasias neoplasias avanzadas también pueden adquirir un tinte amarillento de avanzadas también pueden adquirir un tinte amarillento de
la piel, pero con valores normales de bilirrubinala piel, pero con valores normales de bilirrubina
En ictericia prolongada, a predominio directo, la piel se En ictericia prolongada, a predominio directo, la piel se torna verdosa debido a la oxidación de bilirrubina a torna verdosa debido a la oxidación de bilirrubina a
biliverdinabiliverdinaDiagnóstico diferencial de la ictericia verdadera con las Diagnóstico diferencial de la ictericia verdadera con las
seudoicfericias. seudoicfericias. La causa más común de estas es la La causa más común de estas es la hipercarotinemiahipercarotinemia
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA NO CONJUGADA
CARACTERÍSTICAS DE LA BILIRRUBINA CARACTERÍSTICAS DE LA BILIRRUBINA INDIRECTAINDIRECTA
ES TÓXICAES TÓXICA
ESTÁ UNIDA A ALBUMINAESTÁ UNIDA A ALBUMINA
ES LIPOSOLUBLEES LIPOSOLUBLE
NO EXCRETABLE POR EL RIÑÓNNO EXCRETABLE POR EL RIÑÓN
NO EXCRETABLE A VÍAS BILIARESNO EXCRETABLE A VÍAS BILIARES
NIVELES EN SANGRE DE 0.2 - 0.8 mg/100 ml. NIVELES EN SANGRE DE 0.2 - 0.8 mg/100 ml.
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA O CONJUGADA
CARACTERÍSTICAS DE LA BILIRRUBINACARACTERÍSTICAS DE LA BILIRRUBINA DIRECTADIRECTA
NO TÓXICANO TÓXICA
NO ESTÁ UNIDA A PROTEÍNASNO ESTÁ UNIDA A PROTEÍNAS
ES HIDROSOLUBLEES HIDROSOLUBLE
EXCRETABLE A TRAVÉS DEL RIÑÓNEXCRETABLE A TRAVÉS DEL RIÑÓN
EXCRETABLE HACIA LAS VÍAS BILIARESEXCRETABLE HACIA LAS VÍAS BILIARES
NIVELES EN SANGRE DE 0 - 0.2 mg/100 mlNIVELES EN SANGRE DE 0 - 0.2 mg/100 ml
VALORES DE BILIRRUBINA
Bilirrubina directa hasta 0,4 mg/dl
Bilirrubina indirecta hasta 0,6 mg/dlBilirrubina indirecta hasta 0,6 mg/dl
Bilirrubina total hasta 1,0 mg/dl
HEPATOCELULARES
OBSTRUCTIVAS
HEMOLÍTICAS
CLASIFICACION DE ICTERICIA
OTRA CLASIFICACION
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA NO CONJUGADA
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA O CONJUGADA
CLASIFICACION DE LAS ICTERICIAS
/. CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA
A. Prehepáticas• Producción excesiva: hemólisis, eritropoyesis ineficaz y reabsorción
de grandes hematomas.• Disminución del aporte de bilirrubina: insuficiencia cardíaca
congestiva grave
B. Hepáticas• Alteración de la captación: síndrome de Gilbert• Disminución en la conjugación: ausencia o deficiencia de
glucuroniltransferasa.– Hereditaria: síndrome de Crigler-Najjar – Adquirida: fármacos, hepatopatía grave– Inmadurez transitoria: ictericia neonatal
II. CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA A. HEPÁTICAS• Trastornos hereditarios de la excreción: síndrome de
Dubin-Johnson y Rotor• Por lesión hepatocelular: hepatitis viral, por fármacos o
alcohol, cirrosis• Por colestasis intrahepática:
– Aguda: fármacos, sepsis, embarazo, postoperatorio– Crónica: cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaría,
sarcoidosis, linfomas, colestasis recurrente benigna B. POSHEPÁTICAS
• colestasis extrahepática: Coledocolitiasis, neoplasias (de cabeza de páncreas, de los conductos biliares, de la ampolla de Vater)
CLASIFICACION DE LAS ICTERICIAS
ICTERICIAS PREHEPATICAS
ICTERICIAS PREHEPATICAS
ICTERICIA HEMOLITICA
• Es la destrucción prematura de los glóbulos rojos, que lleva a anemia cuando la medula ósea es incapaz de compensar la pérdida de eritrocitos.
• Disminución de la vida media de los GR ( menor a 100 días).
SIGNOS
• Taquicardia• Disnea• Angina• Dolor en hipocondrio derecho (cálculos de
bilirrubina)• Piel bronceada (hemocromatosis)• Orina oscura (hemoglobinuria). Se produce en
pacientes con anemia intravascular y en transfusión ABO incompatible.
CAUSAS
• Defectos congénitos
• Desórdenes inmunológicos
• Drogas y tóxicos.
• Antivirales (ribavirina).
• Agentes físicos.
• Infecciones.
SITIOS DE DESTRUCCIÓN DE LOS GR
• Intravascular: lisis inmediata en espacio intravascular.
• Extravascular: La lisis se produce en el sistema monocito-macrófago de bazo, hígado, medula ósea y nodos linfáticos.
FISIOPATOLOGÍA• Es el evento final desencadenado por una serie
de desórdenes hereditarios o adquiridos.
• La etiología de la destrucción precoz del GR puede deberse a:
Defectos intrínsecos de la membrana Hemoglobina anormal Defectos enzimáticos Inmunológica
Daño mecánico Hiperesplenismo
DIAGNÓSTICO DE LA HEMÓLISIS
• Recuento reticulocitario, que está habitualmente elevado (utilizar la cifra absoluta de reticulocitos/mm3 cuyo valor normal es de 40.000-120.000 ) > 125.000 indican eritropoyesis acelerada.
• Una cifra de reticulocitos no elevada no excluye el diagnóstico de anemia hemolítica
DIAGNÓSTICO DE LA HEMÓLISIS
• Elevación de la LDH
• Haptoglobina descendida
• Aumento de la bilirrubina a expensas de la bilirrubina indirecta
ICTERICIAS HEMOLÍTICAS
EXTRACORPUSCULARES INTRACORPUSCULARES
ISOINMUNE NO ISOINMUNE
INCOMPATIBILIDADMETERNO - FETAL
INFECCIONESPARASITARIAS
INCOMPATIBILIDADGRUPOS SANGUINEOS
POLICITEMIAS
PYRCINASA
Pyr DHG
HEMOGLOBINOPATIAS
DESTRUCCIÓN DEERITROCITOS ANEMIA > ICTERICIA
HEMÓLISIS
Actividad de la glucoronil transferasa de UDPActividad de la glucoronil transferasa de UDP (bilirrubina UGT-1)(bilirrubina UGT-1) Reducción en la transcripción del gen de la bilirrubina UGT-1 Reducción en la transcripción del gen de la bilirrubina UGT-1
Disminución de la conjugación de la bilirrubinaDisminución de la conjugación de la bilirrubina
SÍNDROME DE GILBERTSÍNDROME DE GILBERT
Concentración sérica de bilirrubina casi siempre menor a 6mg/dL Concentración sérica de bilirrubina casi siempre menor a 6mg/dL Presente en un 8% de la poblaciónPresente en un 8% de la población
Predominio de hombresPredominio de hombresLa acción de la enzima puede potenciarse con fenobarbitalLa acción de la enzima puede potenciarse con fenobarbital
SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO I
ExtraordinariamenteExtraordinariamente muy raromuy raroPropio de recién nacidosPropio de recién nacidosNo eliminan bilirrubinaNo eliminan bilirrubina
Ictericia intensa: bilirrubina sérica >20mg/dLIctericia intensa: bilirrubina sérica >20mg/dLProduce lesiones neurológicasProduce lesiones neurológicasMuerte en lactancia o infanciaMuerte en lactancia o infancia
Ausencia completa de la actividad de la Ausencia completa de la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP glucuronosiltransferasa de UDP
Incapaces de conjugar bilirrubinaIncapaces de conjugar bilirrubina
SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO II
Algo mas frecuente que el tipo IAlgo mas frecuente que el tipo ILos pacientes llegan a la edad adultaLos pacientes llegan a la edad adultaBilirrubina sérica entre 6 y 25mg/dLBilirrubina sérica entre 6 y 25mg/dL
La actividad enzimática puede potenciarse usando fenobarbitalLa actividad enzimática puede potenciarse usando fenobarbitalLas pruebas hepáticas y la biopsia hepática es normal.Las pruebas hepáticas y la biopsia hepática es normal.
Reducción en la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP Reducción en la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP
ICTERICIAS HEPÁTICASICTERICIAS HEPÁTICAS
SÍNDROME DE DUBIN-JOHNSON
Desorden raro autosómico recesivo Desorden raro autosómico recesivo El paciente está usualmente asintomático El paciente está usualmente asintomático
Puede haber una leve hepatoesplenomegalia Puede haber una leve hepatoesplenomegalia Presenta un curso benigno con buen pronósticoPresenta un curso benigno con buen pronóstico
Con hiperbilirrubinemia directa de 2-5 mg/ dL pero en Con hiperbilirrubinemia directa de 2-5 mg/ dL pero en ocasiones, hasta 25 mg/dL. ocasiones, hasta 25 mg/dL.
En el laboratorio hay bilirrubinuria, enzimas hepáticas En el laboratorio hay bilirrubinuria, enzimas hepáticas normales y en orina presencia de coproporfirina I normales y en orina presencia de coproporfirina I
Ausencia en la expresión del transportador de aniones orgánicos Ausencia en la expresión del transportador de aniones orgánicos multiespecífico de la membrana canalicular (MRP2).multiespecífico de la membrana canalicular (MRP2).
SÍNDROME DE ROTOR
Desorden autosómico recesivoDesorden autosómico recesivoClínicamente similar pero menos frecuente que el Clínicamente similar pero menos frecuente que el
síndrome de Dubin-Johnsonsíndrome de Dubin-JohnsonHay bilirrubinuria, enzimas hepáticas normales y una Hay bilirrubinuria, enzimas hepáticas normales y una
Bilirrubina usualmente menor a 7 mg/dL. Bilirrubina usualmente menor a 7 mg/dL.
La diferencia con el síndrome de Dubin-Johnson es que en éste no La diferencia con el síndrome de Dubin-Johnson es que en éste no hay pigmentación negra en la biopsia hepática, y que en la hay pigmentación negra en la biopsia hepática, y que en la
colecistografía hay buena captación de la vesícula biliar colecistografía hay buena captación de la vesícula biliar
HEPATITIS•Es una afectación o enfermedad inflamatoria que afecta al hígado.
•Su causa puede ser:
Infecciosa (viral, bacteriana, etc.)
Inmunológica (por auto – anticuerpos)
Tóxica (alcohol, venenos o fármacos)
CAUSAS DE HEPATITISCAUSAS DE HEPATITIS
FISIOPATOLOGIA DE HEPATITIS
-Infiltración de los espacios porta e interlobulillares por linfocitos y después por macrófagos.
-Necrosis de hepatocitos.
-Hiperplasia de las células de kupffer.
-Grados variable de colestasis.
-En la hepatitis leve, las zonas de necrosis se mantienen aisladas; en las formas que evolucionan a la cronicidad las necrosis confluyen y unen las venas centrolobulillares.
CLÍNICA
Fase Pre ictérica:
•Síndrome General: astenia(debilidad), anorexia y falta de concentración. Artralgias,, mialgias, cefalea, fotofobia
•Febrícula o no
•Síntomas digestivos o no
•Síntomas respiratorios: faringitis, tos y rinitis.
CLÍNICA
Fase ictérica:
•Ictericia.
•Síntomas de colestasis como coluria (orina oscura), acolia(ausencia o disminución del flujo biliar), heces decoloradas, ictericia en la conjuntiva, prurito.
•Hepatomegalia: el hígado está moderadamente agrandado, es liso, firme y algo doloroso a la palpación. En un cuarto de los casos hay esplenomegalia.
C.- Evolución: La curación de la ictericia sobreviene en 2 – 3 semanas., a menudo anunciada por un aumento de la diuresis y por la recoloración progresiva de la materia fecal.
HEPATITIS AHEPATITIS A
• Agente: picornavirus RNA, monocatenario, sin envoltura (VHA)
• P. Incubación: 2-6 semanas
• Transmisión: Fecal – oral
• Enfermedad clínica leve o asintomática
• No produce hepatitis crónica ni estado de portador
• Mortalidad: 0.1 %
HEPATITIS AHEPATITIS A
Anatomía Patológica:
La afección lobular suele ser escasa y predominan las necrosis en las áreas periportales. En la mayoría de los casos existe colestasis tisular pronunciada.
HEPATITIS BHEPATITIS B
• Agente: VHB Miembro de la familia hepadnaviridae• P. Incubación: 4-26 semanas• Transmisión: Parenteral (sangre y líquidos orgánicos)
HEPATITIS BHEPATITIS B
Anatomía Patológica:
Los cambios degenerativos se distribuyen irregularmente en los lobulillos, siendo evidente las necrosis focales, así como la presencia de linfocitos y macrófagos adosados a hepatocitos en fase de degeneración o de necrosis.
Infección Infección agudaaguda
Enf. SubclínicaEnf. Subclínica
Hepatitis AgudaHepatitis Aguda
Portador sanoPortador sano
Infex persistenteInfex persistente
Hepatitis CrónicaHepatitis Crónica
RecuperaciónRecuperación
Hepatitis Hepatitis fulminantefulminante
MuerteMuerte
RecuperaciónRecuperación
CirrosisCirrosis
Carcinoma Carcinoma hepatocelularhepatocelular
MuerteMuerte60-65%
20-25%
5-10%
4%
10-33%
67-90%
99%
100%
<1%
10%
20-50%
HEPATITIS CHEPATITIS C
• Agente: VHC Virus de la familia flaviviridae• Periodo de Incubación: 2 - 26 semanas• Transmisión: Parenteral (inoculaciones y
transfusiones sanguíneas)• Característica típica: Aparición de brotes repetidos de
lesión hepática (Consecuencia de reactivación de infección preexistente o del desarrollo de cepas endógenas con mutaciones nuevas).
• Elementos clave: Infección persistente y hepatitis crónica
HEPATITIS CHEPATITIS C
Anatomía Patológica:
• Suele cursar con escasa afectación hepatocelular y, en particular, pocas necrosis focales.
• En general se observan micro vacuolas de grasa y un aumento de celularidad sinusoidal, hallazgos similares a los observados en la mononucleosis infecciosa.
Infección Infección agudaaguda
ResoluciónResolución
Hepatitis Hepatitis crónicacrónica
Hepatitis Hepatitis fulminantefulminante
Enfermedad Enfermedad estableestable
CirrosisCirrosis
Carcinoma Carcinoma hepatocelularhepatocelular
Cirrosis Cirrosis estableestable
MuerteMuerte
15%
85%
raro
80%
20%50%
50%
HEPATITIS DHEPATITIS D
• Agente: VHD Virus con RNA sin cubierta• Sólo produce infección cuando está encapsulado po el
HbsAg r• Periodo de Incubación: 4-7 semanas• Transmisión: Parenteral (contacto íntimo)
HEPATITIS DHEPATITIS D
Aparece en 2 :• Coinfeccion aguda tras exposición a suero con VHD y VHB.• Sobreinfeccion de portador crónico del VHB que recibe
inóculo de VHD (produce enfermedad 30-50 días después).
VHD asociada a infección circunstancialcircunstancial crónica x VHB:
•Hepatitis B leve puede convertirse en enfermedad fulminante
•Portador de VHB previamente sano puede desarrollar hepatitis aguda grave
•Puede desarrollarse enfermedad crónica progresiva (80% de casos) que a menudo evoluciona a la cirrosis.
HEPATITIS DHEPATITIS D
Anatomía Patológica:
Mayor grado de daño celular con numerosos hepatocitos de citoplasma acidófilo.
CIRROSISCIRROSIS
Características:
• Puentes fibrosos septales• Nódulos parenquimatosos• Alteración de la arquitectura de todo el hígado.
La cirrosis es una enfermedad crónica, difusa e irreversible del hígado.
CIRROSISCIRROSIS
Causas:• Alcohol• Hepatitis Crónica• Enfermedad Biliar• Sobrecarga de hierro
CIRROSISCIRROSIS
Tener en cuenta:
• Lesión parenquimatosa y fibrosis consiguiente son DIFUSAS y se extienden por TODO EL HIGADO.
• Nódulos son imprescindibles para establecer diagnostico (Reflejo del equilibrio entre actividad regeneradora y la cicatrización constrictiva.
• Fibrosis suele ser irreversible• Reorganización de la arquitectura vascular.
PatogeniaPatogeniaProceso patológico central es la Proceso patológico central es la
fibrosis progresiva y reorganización fibrosis progresiva y reorganización de la microarquitectura vascular del de la microarquitectura vascular del
hígadohígado
Depósito de colágenos Depósito de colágenos (tipos I y III) en el (tipos I y III) en el
lobulillolobulillo
CirrosisCirrosis Tractos fibrosos finos o Tractos fibrosos finos o gruesos.gruesos.
Canales vasculares nuevos en Canales vasculares nuevos en los tabiques que comunican los tabiques que comunican
las estructuras vasculares de las estructuras vasculares de la región portal con las venas la región portal con las venas
hepaticas terminaleshepaticas terminales
Cortocircuitos por los que la Cortocircuitos por los que la sangre evita el parénquimasangre evita el parénquima
Se forman
estableciendo
Creando
Depósito continuo de colágeno en el espacio de Disse del parénquima
conservado
Pérdida de las fenestraciones de las células endoteliales de los
sinusoides.
Cél. estrelladas perisinusoidales
-Una potente actividad mitótica en áreas donde se desarrolla nueva fibrosis parenquimatosa.-Una variación transicional a miofibroblastos.-Aumento en la capacidad de síntesis y secreción de matriz extracelular.
Aparición de las miofibrillas
RV en el interior del parénquima hepático
la luz de los canales vasculares sinusoidales.
Se asocia a
Sumado a
CitocinasEstimulan
Se activan
A través de éste proceso de lesión y fibrosis hepática
Los hepatocitos restantes a regenerar y proliferar como
nódulos dentro de los límites impuestos por los tabiques
fibrosos.
Hígado fibroso y nodular
Alteración de la interfase entre el parénquima y los
espacios porta
Ictericia
Obliteración de los conductillos biliares
Son
estimulados
Resultado final
y
COLESTASIS INTRAHEPÁTICACOLESTASIS INTRAHEPÁTICA
Proceso donde existe impedimento en el normal flujo de bilis desde el polo canalicular del hepatocito hasta duodeno.
COLESTASISCOLESTASIS
Mecanismos principales
Obstrucción mecánica al Flujo biliar normal
Disturbios en mecanismos de transporte
Colestasis “funcional” Colestasis “mecánica”
ALTERACIÓN DEL FLUJO BILIARALTERACIÓN DEL FLUJO BILIAR
Origen dentro del hígado ( hepatocitos)
Hasta conductos biliares intrahepáticos mayores.
Descenso del flujo biliar
Origen fuera del hígado
Se producen retención bilis.
Desde hepático común en el hilio
Hasta la ampolla de Váter.
CLASIFICACIÓN DE LA COLESTASIS
CLASIFICACIÓN DE LA COLESTASIS
Colestasis intrahepática
Colestasis intrahepática
Colestasis extrahepática
Colestasis extrahepática
* Cirrosis biliar primaria* Granulomatosis* Sarcoídosis• Colangitis esclerosante* Tumores intrahepáticos* Colangiocarcinoma* Hepatocarcinoma* Metástasis* E nf. poliquística Hepática* Enfermedad de Caroli* Fibrosis quística* Enfermedad de Alagílle* Colestasis benigna familiar
* Inducida por fármacos* Hepatitis (vírica, alcohólica)* Colestasis benigna postqxca.* Colestasis benigna Embarazo* Colestasis benigna idiopática* Nutrición parenteral* Hipernefroma no metastásico* Hipertiroidismo* Amiloidosis* Protoporfiria* Déficit de antitripsina* Síndrome de Aagenae* Síndrome de Zellweger, * Síndrome de Byler
ETIOLOGÍA DE LAS COLESTIASIS INTRAHEPÁTICAS
ETIOLOGÍA DE LAS COLESTIASIS INTRAHEPÁTICAS
No obstructivasNo obstructivasObstructivasObstructivas
• Forma reversible de colestasis
• Se presenta en la 2 mitad de la gestación .
• Caracterizada por prurito persistente palmar y plantar, de predominio nocturno.
• Que desaparece después del parto
• Asociado 10% de los casos a ictericia.
COLESTASIS BENIGNA DEL EMBARAZO
COLESTASIS BENIGNA DEL EMBARAZO
Los estrógenos conjugados
Inhiben la vía de recaptación de ácidos biliares
A nivel de la membrana baso lateral del hepatocito
Una disminución recaptación de los ácidos biliares.
Mortinato anterior Meconio L.AmnióticoIctericia Hipercontractibilidad uterina Amenaza de parto prematuroCuadros Clínicos * Embarazo Múltiple* Diabetes mellitus
COLESTASIS BENIGNA DEL EMBARAZO
COLESTASIS BENIGNA DEL EMBARAZO
Factores de riesgoFactores de riesgo
MANIFESTACIONES CLÍNICA DE LA COLESTASIS
MANIFESTACIONES CLÍNICA DE LA COLESTASIS
• PruritoPrurito
• AsteniaAstenia
• OsteodistrofiaOsteodistrofia
• XantomasXantomas
• Hiper-Hiper-colesterolemiacolesterolemia
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICACOLESTASIS EXTRAHEPÁTICA
• COLECISTITIS AGUDA• COLEDOCOLITIASIS• LESIÓN DE VÍA BILIAR• COMPRESIÓN DE LA VÍA BILIAR• COLANGITIS ESCLEROSANTE
PRIMARIA • PANCREATITIS AGUDA• PARÁSITOS (ASCARIS)• MALFORMACIONES CONGÉNITAS
A) COLESTASIS NO NEOPLASICAS (BENIGNA)
CLASIFICACIÓN
B) COLESTASIS NEOPLASICAS (MALIGNAS)
• COLANGIOCARCINOMA
• CANCER DE PANCREAS
• CANCER DE VESICULA
• CANCER DE AMPOLLA DE VATER
• ATAQUE CANCEROSO DE GANGLIO LINFATICOS DEL HILIO HEPATICO
CLASIFICACIÓN
Colecistitis aguda
Inflamación aguda de la vesícula biliar producida en la mayoría de los casos por obstrucción del cuello de la vesícula o del
conducto cistico.
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NO NEOPLASICAS
Inflamación mecánica
Inflamación química Inflamación bacteriana
presión intraluminal y distensión
Fosfolipasa
acción sobre la lecitina
Lisolecitina
Escherichia Coli
Klebsiella
Streptococcus
Clostriduin Isquemia de la mucosa y pared
vesicular
Edema inflamatorio
Vías biliares y ganglios linfáticos
Síndrome de Mirizzi
Calculo impacta en el conducto cistico o en el cuello de la vesícula
Compresión del conducto colédoco
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NO NEOPLASICAS
PANCREATITIS AGUDA
Es un grupo de lesiones reversibles e irreversibles que se caracterizan por una inflamación del páncreas
edema y necrosis necrosis del parénquima con hemorragia
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NO NEOPLASICAS
ATRESIA BILIAR
Es una obstrucción completa de la luz del árbol biliar extrahepatico dentro de los 3 meses de vida
Forma fetal
Desarrollo aberrante intrauterino del árbol biliar
Forma perinatal
Destrucción del árbol biliar después del nacimiento
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS BENIGNAS
QUISTES DEL COLEDOCO
Son dilataciones congénitas del conducto biliar común
Porción libre
Quiste
Obstrucción del conducto
Porción intraduodenal
Divertículo
Reflujo crónico del jugo pancreático hacia el árbol biliar
Inflamación y estenosis de los conductos extrahepaticos
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NO NEOPLASICAS
Hidatidosis hepática
Quiste en el hígado
Compresión del conducto biliar (Crecimiento de larva)
Fuga de liquido del quiste hacia el árbol biliar
Obstrucción biliar (total o parcial)
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NO NEOPLASICAS
Rotura
Prolongada
Angiocolitis, cirrosis
HEMOBILIA
HIGADO
Lesión traumática
Lesión quirúrgica
Absceso Aneurisma de la
art. hepáticaTumor benigno
Hemorragia de la vías biliares.
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NO NEOPLASICAS
Carcinoma pancreático(60 – 80 a)
Invasivo Reacción no neoplásica
(Fibroblastos, linfocitos)
Cabeza del páncreasObstrucción del colédoco.
Dilatación del árbol biliar
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NEOPLASICAS
Masas tumorales en espacios porta intrahepáticos
Tumor nodular masivo
Metástasisextrahepáticas
Invasión linfática. Invasión vascular
Obstrucción delConducto hepático común
Colangiocarcinoma
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NEOPLASICAS
Metástasis múltiples nodulares
Crecimiento nodularHepatomegalia.
(remplazan 80 %)
• Mama.• Pulmón.• Colon.
Necrosis, Obstrucción de conductos biliares
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NEOPLASICAS
Tumores metastásicos o linfomas
COLESTASIS EXTRAHEPÁTICAS NEOPLASICAS
AMPULOMA
• Conducto pancreático.• Colédoco terminal.• Ampolla de vater (Ampuloma)• Duodeno
Mucosas
Vegetantes: pólipo
Ulcerados: Infiltrado
Nodular: Confundirse con Ca de páncreas.
Obstrucción biliar
Parcial.
Total.
Dilatación de vías biliares con paredes finas
Colédoco dilatado con paredes engrosadas
Éstasis biliar
• Vesícula biliar palpable.• Hepatomegalia
ANAMNESIS
FORMA DE INICIO Y EVOLUCION
•¿Desde hace cuanto?
días y semanas
•hepatitis •ictericia obstructiva
•hepatopatias crónicas •cirrosis
meses
•¿Cómo Apareció?
Brusco •hepatitis vírica , toxica • obstructivo :colédocolitiasis
Progresivo•cirrosis , carcinoma ,• colestasis (cáncer)•hepatitis crónico activa, •necrosis hepatica subaguda
INTENSIDAD DE LA ICTERICIA
moderada cirrosis , ictericia hemolítica
intensa ictericia obstructiva intra o extra hepática
de intensidad variable
obstrucción extra hepática incompleta, litiasis biliar , hemólisis , cirrosis
FACTORES DESENCADENANTES O AGRAVANTES
Hepatitis vírica tipo B Vacunas, transfusiones
Gilbert Fiebre, y stress
Hepatitis tipo A Pescado crudo, agua no potable
Prueba de ayuno y fenobarbital
Tipo Cólico obstrucción por cálculosDolor localizado en CSD hepatitis (vírica o tóxica) cirrosis y tumor Crónico e intenso carcinoma de páncreasGástrico , irradiado a espalda enfermedad pancreática
FIEBRE colangitis con colestasis extrahepática
CON ESCALOFRIOS colangitis ,hepatitis vírica, origen farmacológico o etílico o leptospirosis
DOLOR ABDOMINAL
Dolor articular y cefaleas : hepatitis B (víricas)Diarrea : hepatitis vírica * acción laxante de los ácidos grasos no absorbidasPerdida de peso: carcinoma y tumores
SINTOMAS ACOMPAÑANTES
color de la orina
El mismo de siempre Hiperbilirrubinemia no conjugada
“coca cola” COLURIA BD
ictericia hepatocelular u obstructiva
sanguinolentaleptospirosis : icterohemorragica lesión hepática y renal * tóxicos
color de las heces
despigmentadas (ACOLIA)
ictericia obstructiva
En la coledocolitiasis la acolia suele ser intermitente, mientras que en las neoplasias habitualmente es continua.
hiperpigamentadas ictericia hemolítica
Enfermedad hepatocelular.
Anorexia, malestar general, mialgias, pródromos de tipo viral, exposición infecciosa conocida, Antecedentes de transfusiones, uso de drogas IV, alcohol, fármacos hepatotóxicos o antecedentes familiares de ictericia.
Obstructiva.
Dolor abdominal, fiebre, baja de peso, escalofríos,cirugía biliar previa
HEPATITIS
HEPATITIS A HEPATITIS B HEPATITIS C
Modalidad oral-fecal; transmitida por personas que preparan alimentosMediante aguas negras; beber agua o comer alimentos contaminados
con un comienzo insidioso, con anorexia, molestias abdominalesvagas, náusea y vómito, a veces artralgia y erupciones, que puede culminar en ictericia. La fiebre puede ser leve o no presentarse. Hay casos fulminantes y mortales de necrosis hepática aguda.
Contacto sexual . Vía perinatal (vertical)Exposición percutánea (IV,SC,ID) ,a través de las mucosas a los líquidos corporales infectantes: transfusión de sangre, uso compartido de agujas durante la inyección de drogas IV, hemodiálisis, acupuntura, tatuajes y pinchazos de aguja .
fiebre,malestar general, anorexia, náusea y molestias abdominales, seguidas en pocos días de coloración amarillenta de la piel y mucosas (ictericia).(puede no haber)En la mayoría de los niños, la infección pasa inadvertida con pocos o ningúnsíntoma . No se conoce forma crónica de la enfermedad.
PATOLOGÍA INTENSIDAD COLOR
HemólisisHEPATITIS VIRICAS
Flavìnica: poca Amarillo claro
Compromiso hepatocelular. Procesos necroinflamatorios hepáticos.LITIASIS
Rubìnica:Más que la anteriores
amarillo naranja o zapote
COLESTASIS Verdìnica:Intensidad q todas las anteriores
verde oscura.
La esclerótica ictérica > 2,5mg/dl.
Piel o mucosas aparece > 6 mg/dl.
Cuero cabelludo → Ictericia severa
ExcoriacionesExcoriaciones
COLESTASIS PROLONGADAS COLESTASIS PROLONGADAS Y CIRROSIS BILIARY CIRROSIS BILIAR
xantomasxantomas
Acropaquia
Ascitis y venas periumbilicales
dilatadas
Cirrosis , hepatitis , hipertensión portal
Cirrosis con circulación colateral
Esplenomegalia
Posible soplo venoso umbilical
Contractura de Dupuytren.La retracción de los tendones flexores palmares impide la
extensión completa de los dedos.
También :ginecomastia , Vello axilar y pubiano disminuida
CIRROSIS ALCOHOLICA
Parotidomegalia izquierda
ARAÑAS VASCULARES
ERITEMA PALMAR
HEPATOPATIA AGUDA O CRONICA
Primeras manifestaciones de • cirrosis biliar primaria • colangitis esclerosante• Hay 1 necesidad imperiosa
de rascarse, ocasionando lesiones cutáneas secundarias
EQUIMOSIS
Alteración de síntesis hepática de factores de coagulación .
•PRURITO EN COLESTASIS CRONICA