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SINDROME ICTERICO

sindrome icterico

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SINDROME ICTERICO

Por definicin ictericia es la coloracin amarilla de piel y mucosas en un paciente, debido a la impregnacin de estas por la bilirrubina.esta coloracinse extiende a los tejidos profundos y a las excreciones del cuerpo.DEFINICINLa ictericia es la pigmentacin amarilla de la piel, escleras, membranas mucosas y plasmaque resulta de la acumulacin en los tejidos de bilirrubina, un pigmento producto delmetabolismo de la hemoglobinaEn el adulto joven aparecer ictericia debido a los virus o a la litiasis y en la ancianidad, predominarn los obstructivos de origen neoplsicos.

La hiperbilirrubinemia puede deberse a anormalidades en la formacin, transporte, metabolismo y excrecin de la bilirrubina. El rango normal de la bilirrubina en el suero es de 0,5 a 1,2 mg/dL con predominio de bilirrubina no conjugada o indirecta

La ictericia puede ser clnicamente detectable cuando la bilirrubina total es mayor a 3 mg/dL. La ictericia se detecta mejor con luz natural que con luz artificial y es ms fcil dediagnosticar en los pacientes de raza blancaLa ictericia se detecta primero en la esclera debido a la alta concentracin de elastina que tiene afinidad con bilirrubina conjugadaEn ictericia prolongada, a predominio directo, la piel se torna verdosa debido a la oxidacin de bilirrubina a biliverdina.Ictericia excesivaingesta de zanahorias, papaya o tomates quecontienen carotenoEn un adulto sano la produccin diaria debilirrubina es alrededor de 4 mg/kg. (200 a300 mg.).El 80-90% proviene del catabolismode la hemoglobina de glbulos rojos viejos o daados que sufren la accin fagocticamononuclear en el sistema retculo endotelial localizado en el bazo, hgado y mdula seaEl 10-20% restante, proviene de otras fuentes como eritropoyesis inefectiva (destruccin prematura de precursores de eritrocitos en la mdula sea) y de hemoprotenas tales como mioglobina, citocromo P-450, catalasas, peroxidasas y triptofano pirolasas

La clasificacin que divida a los cteros en prehepticos, hepticos y poshepticos, ola ms antigua, de hemolticos, hepatocelulares y obstructivos, ya se consideran obsoletas.

Actualmente se ha adoptado la clasificacin que se basa en el tipo de bilirrubina que se haretenido; de acuerdo con esto se tiene lo siguiente: los que retienen bilirrubina no conjugada (indirecta) y los que lo hacen con bilirrubina conjugada (directa)

1. Ictericia por retencin de bilirrubina no conjugada:a) Sobreproduccin de bilirrubina: Hemlisis intravascular y extravascular (anemias hemolticas). Eritropoyesis ineficaz.

b) Alteracin de la captacin de bilirrubina por la clula heptica: Sndrome de Gilbert. Accin de frmacos y otros productos (colorantes de colecistografa).

c) Alteracin de la conjugacin de la bilirrubina por ausencia o disminucin de laglucoronil transferasa:

Sndrome de Gilbert. Sndrome de CriglerNajjar (tipos I y II). Ictericia fisiolgica del recin nacido. Ictericia familiar transitoria del recin nacido. Ictericia por leche materna.2. Ictericia por retencin de bilirrubina conjugada:

a) Trastornos de la excrecin heptica (defectos intrahepticos): Trastornos familiares hereditarios:

. Sndrome de Dubin y Jonhson.. Sndrome de Rotor.. Colestasis intraheptica recidivante benigna.. Ictericia colestsica del embarazo. Trastornos adquiridos. Necrosis hepticocelular (vrica o por frmacos). Colestasis intraheptica (vrica o por frmacos).

b) Obstruccin biliar extraheptica: Clculos. Tumores . Estenosis. Compresiones. Parsitos.Metabolismo de BilirrubinaMetabolismo

Hemo-oxigenasa forma monxido de carbono, hierro y biliverdina, la biliverdina se transforma en bilirrubina no conjugada por biliverdina reductasa.

Transporte de la bilirrubina (no conjugada o indirecta).

El hepatocito la une a protenas (ligandinas y protenas y-z).

Conjugacion con cido glucurnico formndose monoglucornido de bilirrubina por accin de la enzima UDP- glucuronil transferasa.

Sale a canalculos de la vescula biliar y luego al intestino delgado. Por las bacterias intestinales, se transforma en urobilingeno y se elimina por heces como estercobilingeno. Causas de ictericia

PrehepaticaHemolisisIctericia prehepaticaLa dificultad en la captacin de la bilirrubina plasmtica por el hgado, se producir una hiperbilirrubinemia a expensas de la bilirrubina no conjugada.

Aumento de la bilirrubina por una destruccin excesiva de los eritrocitos. Predomina la bilirrubina indirecta o no conjugada y las pruebas de funcin heptica son normales.

En estos casos existe un aumento de la bilirrubina en sangre, a expensas de su forma no conjugada y no existe coluria (coloracin en orina). Coloracin oscura de heces fecales por estercobilingeno (hipercolia).

Las causas ms frecuentes de ictericia pre-heptica son:1) Hemlisis por reaccin transfusional2) Desrdenes hereditarios de glbulos rojos (anemia de clulas falciformes, talasemia, esferocitosis)3) Desrdenes hemolticos adquiridos (paludismo, enfermedad hemoltica por incompatibilidad Rh) 4) Anemia hemoltica autoinmuneIctericia prehepatica1. Aumento de la bilirrubina no conjugada.

2. bilirrubina conjugada.

3. Eliminacin de bilirrubina conjugada por intestino.

4. Formacin de urobilingeno y absorcin intestinal.

5. urobilingeno en orina.

6. Ausencia de bilirrubina conjugada en orina.

7. Sin elevacin de marcadores hepticos.

Ictericia hepaticaSe debe por captacin, conjugacin o excrecin de bilirrubina por el hgado.

Las causas de la ictericia heptica son:1) captacin de bilirrubina por el hgado.2) conjugacin de bilirrubina (deficiencia de glucuroniltransferasa).3) Dao hepatocelular (hepatitis, cirrosis, cncer de hgado).

Sndrome de Crigler-Najjar (ausencia hereditaria de la bilirrubina UDP-glucuroniltransferasa en el hgado).

Enfermedad de Gilbert ( defecto en la absorcin por las clulas parenquimatosas del hgado). Hay actividad reducida de la UDP-glucuroniltransferasa).

Sndrome de Dubin-Johnson (defecto en la secrecin heptica de la bilirrubina conjugada en la bilis).

Ictericia hepaticabilirrubina no conjugada.

bilirrubina conjugada en suero.

bilirrubina conjugada por bilis al intestino.

4. urobilingeno y absorcin intestinal

5. urobilingeno en orina.

6. bilirrubina conjugada en orina.

7. marcadores hepticos.

Ictericia posthepaticaSe diagnostica por valores de bilirrubina directa mayores de 2 mg/dl.

Se caracteriza porque la bilis no llega al duodeno, hay acolia y coloracin excesiva en orina (coluria).

Las causas de la ictericia post-heptica son:1) Desrdenes estructurales del tracto biliar.2) Colelitiasis (clculos en la vescula).3) Atresia congnita de las vas biliares extrahepticas.4) Obstruccin biliar por tumores (cabeza de pncreas y en la ampolla de Vater).

Generalmente los pacientes con ictericia obstructiva (post- heptica) tienen unacoloracin amarillo-verdosa. Adems hay prurito debido a que la bilirrubina se fija en lagrasa de los tejidos.

Ictericia posthepatica1. Niveles normales de bilirrubina no conjugada. 2. bilirrubina conjugada.

3. Poca eliminacin de bilirrubina conjugada al intestino.

4. Escasa formacin de urobilingeno, absorcin intestinal.

5. Bilirrubina conjugada en orina elevada.

6. urobilingeno en orina.

7. -GT y ALP.

Cuadro clinicoManifestacin habitual es la ictericia indolora.

Prurito.

Dolor leve en el cuadrante superior derecho.

Anorexia.

Fatiga.

Prdida de peso. Diagnostico AnamnesisExploracin fsicaEstudios de Laboratorio

DiagnosticoAnamnesis Investigar antecedentes AlcoholismoFrmacosVirusExploracinValorar la ictericia

DiagnosticoEstudios de LaboratorioTransaminasas, FA y GGTReticulocitos aumentados.Descartar Sx de Gilbert

DiagnosticoECO abdominalPermite apreciar la dilatacin de la va biliar en los casos de colestasis obstructiva extraheptica. Pudiendo tambin descubrir clculos biliares.Tomografa ComputarizadaLa TC permite descubrir la dilatacin biliar en ms del 95% de los casos.

DiagnosticoRMMucho ms sensible que la TC en el diagnstico del grado y causa de la obstruccin biliar.CPREEs una tcnica mucho ms sensible y especfica para la deteccin de la obstruccin biliar. Adems puede ser teraputica

TratamientoEs dependiente de la etiologa.