SINDROME NEFROTICO

SINDROME NEFROTICOSINDROME NEFROTICOEl sindrome nefrotico es la glomerulopatia mas frecuente en nios La incidencia en mundial en nios es de 2-7 por cada 100,000La edad pico entre los 2 y 3 aosMas frecuente en hombres que en mujeres 1.8:1Es 6 veces mas frecuente en nios asiaticos que en europeosDEFINICIONEntidad clnica caracterizada por prdidamasiva de protenas por la orina, que lleva a:Proteinuria mayor de 50/mg/kg/24 horas 40 mg/m2/hora Cociente protena-creatinina > 2Hipoalbuminemia Albmina srica < 3 g/dlEdemasHipercolesterolemia con lipiduria

Puede acompaarse de:HematuriaHipertensin Retencin de nitrogenadoshipoalbuminemia menor de 2.5 mg/dlHipercolesterolemia mayor a 200 mg/dl

SINDROME NEFROTICO

Relacin proteinuria/Creatinuria en muestra aislada de orina. Houser M. Assesment of proteinuria using random urine simples. J. Pediatr, 104.1984:845

PROTEINURIA mg/dl CREATININA mg/dlNormal en < 2 aos Normal en > 2 aos Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa< 0,5< 0,20,2 a 0,50,5 a 2>2un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefrtico

SINDROME NEFROTICOEl sndrome nefrotico puede ser primario o idiopatico o secundario a enfermedades sistmicasCorticosensible, corticoresistente, corticodependienteSndrome nefrotico congnito o de la niezSINDROME NEFROTICOPuede aparecer en cualquier edad, desde el recin nacido hasta el adulto, durante el curso de enfermedades renales o enfermedades sistemicas con involucro renal.SINDROME NEFROTICOEnfermedades glomerulares primarias asociadas con sindrome nefroticoLesiones glomerulares minimasGlomeruloesclerosis focal y segmentariaproliferacion mesangialGlomerulonefritos linfoproliferativa tipo I, II y IIIGlomerulonefritis membranosaGlomerulonefritis endo y extracapilar focal o difusa SINDROME NEFROTICOLesiones Glomerulares Minimases la causa mas frecuente de sindrome nefrotico en niosGlomerulos aparentemente normales a la microscocopia de luzA la microscopia electronicaCon fusion de los pedicelos95% responden a esteroides1% progresa a IRCT

Glomeruloesclerosis segmentaria focalEsclerosis en la periferia del ovilloInmunofluorescencia con depositos de IgM y C3 C1q y C480% no responden a esteroides40-60% progresan a IRCT

Proliferacion mesangial difusa

Clinicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios minimosEvolucion similarInmunofluorescencia con depositos de IgM y C3

Glomerulonefritis membranoproliferativa

Aparicion de doble controno en la pared capilarHipocomplementemia (C3) hasta el 80% de los casos

Glomerulonefritis membranosaRara en la edad pediatricaHasta 95% de los casos se presenta en los adultos

Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusaTambien conocida como glomerulonefritis de semilunasGlomerulonefritis rapidamente progresivaPuede evolucionar a IRCT en pocas semanas

SINDROME NEFROTICOCausas de sndrome nefrotico secundarioInfecciosas: bacterias, virus, protozoarios, helmintosDrogas: Rifampicina, captopril, medio de contraste, AINESAlergenos, venenos e inmunizaciones (DPT)Enfermedades sistmicas: LES, AR, PrpuraEnfermedades metablicas y hereditarias: DM, hipotiroidismoNeoplasias: tumores solidos, leucemias y linfomasSINDROME NEFROTICOEtiologia y fisiopatologia:Se desconoce la etiologa exacta: aumento de la permeabilidad glomerular por deposito de protenas inmunesFisiopatologia: alteracion de la carga electrica de la embrana basal glomerural, permitiendo fuga de albumina y otras proteinas

SINDROME NEFROTICOAlbminaHipoproteinemia, edemaFactor BAlteracion de la via alterna del complemento, infeccionFactor IX, X y XIITrombosis, alteracin de coagulacinAntitrombina IIIhipercoagulabilidadProtenas PerdidasSINDROME NEFROTICOEDEMAManifestacin clnica mas evidentePrincipal motivo de consultaOcurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuriaDisminucin de la presin oncotica, con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10%), con reabsorcin tubular de agua y sodio

SINDROME NEFROTICOHiperlipidemia:La sintesis de lipoproteinas se encuentra aumentada, tanto como el colesterol como los trigliceridos se ve aumemntada, entre 250 a 1000 mg/dlSINDROME NEFROTICOLa hematuria y la hipertensin se pueden observar en aproximadamente el 20% de los pacientesLa insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30% de los casosInmunoglobulinas: IgM se encuentra aumentada, IgG disminuidaSINDROME NEFROTICOComplicaciones:Mortalidad de 1 a 2%Infecciones: infecciones bacterianas en un 8%Por disminucin de inmunoglobulinas, terapia inmunosupresora, deficiencia proteicaLa peritonitis primaria es la infeccin mas frecuente (pulmonares, cutneas, urinarias, SNC)SINDROME NEFROTICOTrombosis:Niveles elevados de fibrinogenoNiveles bajos de antitrombina III (80%)Trmbocitosis presente en el 22% de los pacientesTrombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuenteSINDROME NEFROTICOActividad fsica: actividad normal o reposo

Diurticos: reservados para situaciones de anasarca, hidrotrax, hidrocele a tensin, compromiso respiratorio por ascitis. El diurtico se debe asociar a la administracin de albuminaSINDROME NEFROTICOTratamientoDiettico:Dieta hiposdicaCaloras aportadas por grasas 30% Lquidos: 30-60 ml/kg/diaDietas hiper o hipoproteicas no mejoran la proteinuriaSINDROME NEFROTICOTRATAMIENTO:Prednisona 60 mg/m2sc/dia. Maximo 80 mg al dia, por 4 semanas. Posteriormente 40 mg/m2sc/dia en dias alternosEn caso de recaida se inicia prednisona a 60 mg/m2sc/dia hasta que la proteinuria sea negativa por 3 dias, posteriomente 40 mg/m2sc/dia por 4 semanasSINDROME NEFROTICOTRATAMIENTO:Ciclofosfamida: indicado en corticodependencia, corticorresistencia, recadas frecuentes.2 mg/m2sc/dia por 12 semanasCiclosporina: 6-10 mg/kg/dia 12 a 18 meses

SINDROME NEFROTICODEFINICIONES:Remision: desaparicion de edema y reduccion de proteinuria 4 mg/m2sc/diaRecaida: aumento de proteinuria a + 40 mg/hr/m2scCorticosensible: negativizacion de proteinuria, desaparicion de signos y sintomas y datos de laboratorioCorticorresistente: falta de respuesta a tratamiento 60 mg/m2cs/dia por 4 semanasRecaidas frecuentes: =+ 2 ocasiones en 6 mesesCorticodependiente: =+ 2 recadas mientras se recibe el tratamiento esteroideo, o durante las 2 semanas despus de la suspensin del tratamiento SINDROME NEFROTICOIndicaciones para biopsia renalHistoria de nefritis familiarDeterioro progersivo de la funcion renalRetencin de azoadoshipocomplementemiaAntecedente de enfermedad renalCorticoresistenciaCorticodependenciaRecaidas frecuentes