Sindromul de neuron motor periferic

Structura. Localizare• Pericarion

– Corn ant maduvei spinarii– Conexiuni cu neuroni supraspinali si

intramedulari– Suport metabolic si trofic– Leziune: sechela ireversibila

• Axon– Partea initiala = radacina – in canalul

vertebral, contact cu meningele– Formeaza: trunchiuri, plexuri, nervi

periferici– Transport axonal dublu sens– Terminatia axonala: sinapsa cu

muschiul efector = unitate motorie• Teaca de mielina

– Produsa de cel Schwan– Rol protector– Conducerea curentului de depolarizare:

saltator intre nodurile Ranvier => viteza de conducere dependenta de grosimea tecii (pana la 60-70 m/s)

– Absenta mielinei: conducere prin depolarizare din aproape in aproape (curenti locali) => viteza de conducere 1-10 m/s

Deficitul motor din sindr. NMP

• Afecteaza toate tipurile de miscari: voluntare, involuntare, reflexe

• Se evidentiaza in teritoriul muschiului / muschilor conectati cu NMP lezat (teritoriul de inervatie) => de obicei mai restrans decat cel piramidal

• Grad de afectare: scala BMRC (0-5) – fct de nr neuroni afectati

• Evaluare clinica: bilant muscular• Recuperare: lenta dar posibila daca nu este

afectat pericarionul

Tonusul muscular din sindromul NMP

• Motoneuronul alfa din cornul anterior implicat in asigurarea tonusului

• Diminuat sau abolit• In teritoriul muschilor

afectati:– Relief diminuat– Flasc– Apropierea segmentelor la

examinare

ROT in sindromul NMP

• NMP = efector in realizarea ROT (eferenta motorie)

• Diminuate sau abolite

• Strict in teritoriul n. afectat

Semne asociate

1. Contractii musculare spontaneFibrilatii = contractie spontana a fibrelor musculare denervate

Detectabile doar electromiografic

Fasciculatii = contractie spontana a unui fascicol muscularIn: leziune pericarionala incompleta (depolarizare spontana) – 80%;

leziune radiculara de vecinatate – 20%

2. Amiotrofii3. Tulburari trofice4. Tulburari sensibilitate – prin afectarea NMP dintr-un

nerv mixtHipo/anestezie in teritoriul de inervatie afectat (motor si senzitiv)

Semiologie

NMC NMP• Deficit motor extins limitat

• Tonus musc crescut scazut

• ROT vii dimin / 0

• Alte semne s. patol atf musc

sincinez fascic, fibril,tulb sensib, trofice

Dg. paraclinic

• Imagistica prin rezonanta magnetica– Canalul vertebral: evidentiaza maduva spinarii, radacinile

nervilor, structurile invecinate

• Biopsie nerv periferic– Microscopie electronica– Structura axonului, tecii de mielina, vasa nervorum

• Biopsie mm: face difenetierea intre:– Leziune initiala a nervului = atrofia musculara sistematizata

functie de unitatea motorie afectata (parcelara)– Leziune initiala musculara = atrofie difuza, dezorganizata

Explorare electrofiziologica

• EMG– Conducere nervoasa

• Evalueaza teaca de mielina

• Se aplica nervilor situati superficial

– Emg: electromiografie• Cu electrod ac• Detectia contractiilor

musculare spontane si voluntare

Diagnostic topografic

• Sd de neuron motor periferic

+• Pericarion:

fasciculatii, lez ireversibila

• Radacina: tulb sensibilitate, durere

• Nn periferic: tulb sensibilitate, trofice

Cauze

• Traumatice• Tumorale • Compresive• Infectioase• Metabolice• Vasculare• Toxice

Leziune pericarionala

Scleroza laterala amiotrofica

Boala Charcot,

Lou Gehring

Epidemiologie

SLA• Charcot: descriere clinica + patologica 1874• SUA: boala Lou Gehrig 1930

• sporadica / ereditara 10%• incidenta: 1-10/100.000

Patogenie• degenerare progresiva a NMC si NMP: deficit motor

membre, bulbar, respirator cu amiotrofii + fasciculatii + spasticitate

Forme clinice

• Forma NMC - scleroza laterala primara = sporadica

- parapareza spastica familiala = ereditara• Forma NMP - amiotrofie spinala = sporadica

- amiotrofie spinala complicata = ereditara

+ semne non-motorii• Forma NMC + NMP - scleroza laterala amiotrofica• Tetrapareza spastica lent progresiva (prin leziunea

NMC) cu semne asociate de NMP (debuteaza la 1 membru – se extind si sterg semnele de NMC)

Diagnostic clinic

• Criterii El Escorial: semne pe regiuni - bulbara/craniala, cervicala, toracala, lombosacrata

• dg de excludere:

probabilitate mare de excludere daca asociaza:

– afectare sfincteriana

– disfunctie autonoma

– tulburari de sensibilitate

– tulburari de motilitate oculara

– miscari involuntare

– deficit cognitiv important

EMG

Denervare acuta si cronica

• activitate spontana: activitate insertionala crescuta, fibrilatii, unde pozitive, fasciculatii, descarcari repetitive

• traseu neurogen: PUM cu A crescuta (10-15 mV), recrutare lenta, interferenta incompleta

Diagnostic diferential (1)

Fasciculatii benigne• debut sub 30 ani; durata saptamani - toata viata• precipitate de efort, stres, cofeina, alcool• pot asocia crampe musculare• fara semne neurologice sau criterii emg de denervare

Radiculo-mielopatie cervicala +/- lombara• spasticitate spinala + radiculopatie + durere, tulb

senzitive• EMG denervare, exclus toracal + bulbar

Diagnostic diferential (2)Miopatia (miozita) cu incluzii celulare

– clinic: debut peste 65 ani, afectare distala (pred flexorii pumn si degete) si ulterior proximala

– emg: traseu miopatic + activitate spontana discreta (fibrilatii, unde pozitive, descarcari repetitive), PUM neurogen

– biopsie: vacuole cu beta-amiloid

Neuropatia motorie mutifocala cu blocuri de conducere– deficit + amitrofie cu debut unilateral si progresie bilaterala

si proximala– bloc de conducere distal si proximal (!toate membrele),

VCS usor scazute toracal, bulbar

Diagnostic diferential (3)

Amiotrofiile spinale progresive• debut copilarie - progresiv - adult: proximal - distal• degenerescenta ereditara corn anterior

Sindromul post-polio• amiotrofie in terit sechelei• PUM gigante (20xN) + fasciculatii (rar alte desc

spontane)

Radiculopatii

Leziunea radiculara

Discopatia cu lez radiculara

• Std incipient: durere episodica provocata, spontan remisa

• Std avansat:– Durere, parestezii, impotenta functionala, hipoestezie– Contractura musculara paravertebrala + postura

antalgica– Deficit motor NMP– Hipoestezie dermatomer

Diagnostic topografic

• Nn periferic: NMP + tulb sensibilitate, trofice