Sindromul HELLP

Prof. dr. Nicolae Dobrovici – Bacalbasa

Clinica ATI – Spitalul Judetean Clinic de Urgenta “ Sf. Apostol Andrei” Galati

Sindromul HELLP Atat HELLP sindromul cat si embolia amniotica reprezinta doua

aspecte ale DRAMEI SELFULUI. Daca nu suntem cu totii decat expresia ADN ce tinde sa se

perpetueze pe seama noastrasi in ciuda noastra

drama perpetuarii ADN-ului ne costa prin exces de vigilenta. Si in HELLP (acest particular al preeclampsiei) si in embolia

amniotica vasele mamei sunt invadate de continut strain: deseuri placentare apoptozice (AND fetal circulant, microfragmente

de sincitiotrofoblast) in preeclampsie (Redman); lichid amniotic.

Sindromul HELLP

L’enfer c’est les autres.J. P. SARTRE

Cine-o indragi strainii, manca-i-ar inima cainii . . .

M. Eminescu

Sindromul HELLP SINDROM HELLP Sindrom BIOLOGIC (de LABORATOR) acronim al Hemolysis

Elevated liver Enzymes and Low Platelets descris in 1982 de L. Weinstein.

Complicatie a preeclampsiei Preeclampsia se inscrie in sfera larga a VASCULOPATIEI

DECIDUALE. HELLP – incidenta 1/500 sarcini normale (Anatink I.) Preeclampsia = Boala a endoteliului matern cu origine placentara

(Tsatsaris V.) HELLP = Microangiopatie trombotica cu evolutie favorabila dupa

extragerea fatului

Hnatuik I. – Cah. Anaesth. 1988

Sindromul HELLP

Vasculopatia deciduala: Entitate nosologica, caracterizata prin insuficienta

circulatorie uteroplacentara, ducand la agresiune hipoxica la nivel coriodecidual cu expresie clinica variata:

Nastere prematura; Retard crestere intrauterin; Moarte intrauterina a fatului; Hipertensiune indusa de sarcini cu complicatiile

acesteia.

Sindromul HELLP Preeclampsia

Forma clinica a HTA induse sau agravate de sarcina (HTA gravidica):

TA sistolica >140 mm Hg; TA diastolica > 90 mm Hg; proteinurie > 300 mg / 24 ore; La > 20 sapt. De amenoree; Frecventa :6 – 8% sarcini.

Murata S. – Crit. Care secrets, Harley Belfus1998 Winer N. – J. Obstet. Biologic Reproduction

Sindromul HELLP

HELLP apare in 4-27% din preeclampsiile severe .

In 15% cazuri HELLP apare fara fenomene preeclamptice.

Sibai B. – N. Engl. J. Med. 1993

Sindromul HELLP Fiziopatologia preeclampsiei este numai partial inteleasa.

Disfunctia placentara – DISFUNCTIE ENDOTELIALA: activarea endoteliului cresterea permeabilitatii vasculare. Remodelarea vaselor uterine nu se mai produce (cauze imunitare?); Deficit de 30- 40% a perfuziei placentare (El Hairy A.). Rezulta necroza si apoptoza placentara exacerbata cu invadarea

circulatiei materne cu deseuri placentare. Cascada activarii creste productia angiotensina II, rezulta HTA; Endoteliul glomerulului renal acumuleaza lipide (obstructie +

proteiurie); La 80% din femeile preeclamptice apare endotelioza glomerulara; - activarea cascadei coagularii; - reactie inflamatorie sistemica. Markerii apar inaintea semnelor clinice de preeclampsie.

El Hairy A. – Cah. Anesth. 1994

Sindromul HELLP Factorii de risc HELLP:

Trombofiliie cresc de 3 – 8 ori riscul de vasculopatie deciduala;

15 – 20% populatie prezinta trombofilii congenitale sau dobandite;

supradistensia uterina, hipoplazia uterina, hidramnios, sarcini multiple;

multiparitate; varsta >35 ani; sarcina multipla; sarcina anterioara cu HELLP. Factorii de risc pentru HELLP si preeclampsie NU SE

SUPRAPUN.

Sindromul HELLP HELLP = Hemoliza :schizocite, scaderea constanata a

haptoglobinei, paucisimptomatica, incompleta. CITOLIZA HEPATICA: - bilirubina totala >1,2 mg% - LDH > 600 U/L; - ASAT:dublare. infarctizari hemoragice multiple cu citoliza; depozite sinusoidale si periportal fibrina; infiltrate inflamatorii la nivelul ficatului; in 60% cazuri colestaza; in 60% cazuri ascita. Transaminazele se normalizeaza la 4 zile dupa nastere.

Sindromul HELLP TROMBOCITOPENIE: precedata de scaderea marcata a antitrombinei III; in general sub 100.000 mmc. Clasificare in 3 trepte (150.000 – 100.000 – 50.000) corelate cu riscul

de evolutie (Martin J.); Este de tip periferic, raspunde slab la transfuzia de trombocite; trombopenii < 50.000/mmc = indicatie extractie fetala. Nr. Trombocite are valoare prognostica pentru mama si nou-nascut. Scaderea maxima de trombocite 24-48 ore dupa nastere, revenirea la

6 – 8 zile. Trombopenia persistenta la 3 zile postpartum = plasmafereza.

Complicatiile hepatice sunt proprii HELLP-ului (atac al sistem CD 95-L de origine, restul fiind determinate de severitatea preeclampsiei.

Martin I. – Am. J. Obst. Gynecol. 1996

Sindromul HELLP HELLP si C.I.V.D.

- Pacientii cu dimeri D crescuti au risc de HELLP; - CIVD biologic in 40% cazuri HELLP; - CIVD clinic in 8 – 20% cazuri HELLP.

Heparina creste incidenta CIVD!(desi in HELLP avem microangiopatie trombotica).

Sibai B. – Am. J. Obstet. Gynecol. 1993

Sindromul HELLPHEMATOMUL SUBCAPSULAR HEPATIC complicatie relativ specifica a HELLP; incidenta 1%; hematom intrahepatic localizat in 75% in lobul dr. 1/50 din HELLP grave, complicat cu ruptura

hematomului hepatic in peritoneu; afectare electiva a multiparelor; ultimul trimestru al sarcinii + imediat postpartum; in HELLP cu dureri abdominale = anomalii imagistice in

ficat 45% cazuri.

Martar N. – J. Gynecol. Obstet. Biol. Reprod. 1996

Sindromul HELLP

Diagnostic diferential cu leziunile hepatice din HELLP

Steatoza gravidica acuta; Purpura trombopenica trombotica Moschowitz; Sindromul uremo – hemolitic (IRA postpartum cu

interval liber ore - zile); Lupus eritematos diseminat (puseu acut).

Sindromul HELLPATINGERI RENALE HELLP

Tablou superpozabil cu nefropatia gravidica: 10% - hematurie (macro, micro); Proteinurie >300 mg/zi, predominant albuminurie; hiperuricemie; Creatinina – normala sau crescuta.

Edeme albe, moi; uneori agravate brutal; des izolate (doar crestere ponderala).

HELLP se complica cu insuficienta renala in 7 – 15% cazuri.

Haddad B. – Am. J. Obstet. Gynecol. 2000

Sindromul HELLP UN SINGUR FACTOR HELLP PRESUPUNE EXTRAGEREA

URGENTA A FATULUI. SINDROM IN CASCADA CU PRECOCITATEA DIAGNOSTICULUI

ESENTIALA. Clinica – putin evocatoare. HELLP = “MARELE IMITATOR cu SEMNE “BASTARDE”. Semnele functionale mai predictive ca parametri biologici. Nici un semn clinic nu este patognomonic. In 51%cazuri diagnosticul este tardiv ( in medie cu opt zile); Parametri biologici variaza rapid.

Isler C. – Am. J. Obstet. Gynecol. 1999Cavkytar S. – Acta Obstet. Gynecol. Scand. 2007

Sindromul HELLP

Tulburari digestive 15% tulburari prin preeclampsia severa nu sunt

HELLP; Constante, nespecifice; Cel mai evocator, durere epigastrica in bara (+/-

iradiere umar drept, ceafa); Greata, varsaturi +/- diaree; 5% - icter.

Sindromul HELLP

CEFALEE; HIPERREFLEXIE TENDINOASA; TROMBOZE DIFUZE; SINDROM PSEUDOGRIPAL.

IN 10 – 20% APARE IN AFARA ECLAMPSIEI.

Sindromul HELLP

ATENTIE LA

DURERI ABDOMINALE + VOMA

IN AL TREILEA TRIMESTRU DE SARCINA.

Sindromul HELLP Netratat precoce HELLP = 25% cazuri complicatii

severe. HELLP da >4 ori complicatii materne decat preeclampsia

severa izolata. ECLAMPSIE HEMATOM RETROPLACENTAR CIVD INSUFICIENTA RENALA ACUTA EDEM PULMONAR HEMATOM SUBCAPSULAR FICAT.

Sindromul HELLP

POSTPARTUM: INSUFICIENTA RENALA ACUTA EDEM PULMONAR ACUT. Pronostic matern: mai alescomplicatii

hemoragice hepatice si cerebrale. Pronostic fetal: legat prematuritate, neagravat de

HELLP. Mortalitatea este de 30%.

Sindromul HELLP

Mortalitate materna legata de nivelul de trombocite:

Mortalitate 1 – 3,5 – 15%. Revenire clinica dupa nastere in 1 saptamana; Recidiva la o noua sarcina 3-19% (61% daca

primul HELLP a aparut la < 32 saptamani). TRATAMET = NASTERE IMEDIATA (ESTE

BOALA DE PLACENTATIE).

Sindromul HELLP Sarcina < 30 saptamani: dexametazona iv. 10-20 mg la 6-

12 ore, timp 24 ore (maturarea plamanilor nou-nascutului).

70-80% cazuri: cezariana. Avem imaturitate cervicala! Indicatii absolute cezariana: Suferinta fetala acuta; Tulburari de coagulare; Tratament intercurent aspirina. Peridurala doar la >100.000 trombocite /mmc.

Magnin G. – Bull. Acad.Nat. Med.1993

Sindromul HELLP

ATENTIE! RISC: Pacienta hipovolemica; Hipoprotidic; Hipertensiune arteriala sub tratament; Fat des imatur, hipotrofic, hipoxic. Scade volemia, expansiunea lichidului

interstitial, permeabilitate capilara perturbata; Vasospasm generalizat.

Sindromul HELLP MONITORIZAREA ESENTIALA (pulsoximetria

esentiala). Umplerea volemica necesara la pacientul cu toleranta

volemica redusa; Perturbarea permeabilitatii capilare, inclusiv la nivelul

plamanului.Recomandari (discutabile): Analgezie cu doze mari; Cresterea dozelor de barbituric; Curarele ar fi potentializate de sulfat de magneziu. Oliguria se trateaza prin refacere volemica.

Embolia amniotica

Prof. dr. NICOLAE DOBROVICI BACALBASA

Clinica ATI – Spitalul Judetean Clinic de Urgenta “Sf. Apostol Andrei “ Galati

Embolia amniotica

Embolia amniotica

Embolia amniotica este drama anestezistului si alibiul obstetricianului.

Pentru anestezist:mama urgentelor; neanticipabila; fara tehnici de diagnostic diferential; tratament simptomatic, nespecific;mortalitate materna si fetala extrem de ridicata.

Embolia amniotica

Pentru obstetrician: fiind fara diagnostic de certitudine si foarte grava,

obstetrician:este ideala pentru ascunderea unor greseli concrete, evitabile si imputabile;

perdea de fum ideala, sub forma unui ACT OF GOD,soarta.

EMBOLIA AMNIOTICA – HOTIA IDEALA IN DOMENIUL RESPONSABILITATII IN OBSTETRICA.

Embolia amniotica Ce favorizeaza embolia? antecedente alergice si atopice ale mamei; sexul masculin al fatului; hipertonia spontana a uterului; utilizarea oxitocinei; exces de lichid amniotic (Mathieu d’Argent E.); rupturi si dilacerari cervicale; rupturi uterine; sarcinile multiple (de 2,5 ori); inductia (medicala sau chirurgicala) nasterii (de 2 ori,

mortalitatea de 3,5 ori); factori etiologici “istorici” (nedovediti!).

Embolia amniotica

Embolus – dop Embolia amniotica – astuparea cu dopuri a

unui sistem de conducte. Aparatul cardiovascular este un sistem de

conducte umplut cu un lichid, sangele. Embolia amniotica – in sange patrunde lichid

amniotic.

Embolia amniotica

Lichid amniotic = solutie apoasa cu produse biologice fetale:mucina;meconiu;vernix caseosa;celule descuamate;metaboliti ai acidului arahidonic:

prostaglandine, leucotriene;endotelina.

Embolia amniotica

Unde au fost descoperite la mama resturi fetale? tesut pulmonar; miometru; vene endocervicale; ligamente largi; rinichi; inima; sistem venos central; pancreas.

Embolia amniotica

De cand stim ca exista embolie amniotica?1926 – Mayer1941 – Steiner,LushbaughOpt decedate autopsiate la care s-a

evidentiat obstructia mecanica a vaselor materne cu detritusuri fetale.

Embolia amniotica

Elementele la propriu embolizante la mama nu sunt patognomonice emboliei.

Poti avea in vasele mamei elemente fetale fara semne clinice de embolie amniotica (Besten A.)

E. A. este un SINDROM CLINIC neclar conturat fara o urma anatomopatologica patognomonica.

E. A. este crima biologica perfecta, fara urme.

Embolia amniotica

Cum intra lichidul amniotic in sange?

ruptura barierei fetomaternale ( placenta si membrane fetale); decolarea placentei; ruptura membrane fetale; plaga uterina in conditiile unui gradient de presiune

favorabil.

Bersten A. – Oh’s intensive Care Manual, Elsevier 2004

Embolia amniotica Ce favorizeaza embolia? antecedente alergice si atopice ale mamei; sexul masculin al fatului; hipertonia spontana a uterului; utilizarea oxitocinei; exces lichid amniotic ( Mathieu d’Argent E.); rupturi si dilacerari cervicale; rupturi si dilacerari cervicale; rupturi uterine; sarcinile multiple (de 2,5 ori); inductia (medicala sau chirurgicala) nasterii (de 2 ori,

mortalitatea de 3,5 ori); factori etiologici “ istorici” (nedovediti !).

Embolia amniotica Factorii etiologici “ istorici”:

varsta inaintata a mamei; fat mare; moartea fatului in uter; cantitate mare de meconiu in lichidul amniotic; eclampsie sau preeclampsie; hidramnios; diabet zaharat; hematom retroplacentar.

Mathieu d’Argent E. – La Revue Practicien G.Obst. 2007

Embolia amniotica Cand ?

70% in cursul travaliului; 10% in cursul cezarienelor (Margason); 11% in postpartum imediat. Situatii speciale: intreruperi de sarcina (Lawson H.); decerclaj (Haines I); traumatism abdominal (Judith A.); amnioinfuzie.

Haines I. – Br. J. Anesth. 2003,Margason M. – Anesthesia 1995Juditch A. – Injury 1998Lawson H. – Am. J. Obstet. Gynecol. 1990

Embolia amniotica

Cat de des ? Rar, intre 1/20 000 – 80 000 nasteri: 4,8/100 000 (lot 4 mil. nasteri, indice declansare

nasteri 20%) (Kramer M); 1/120 000 (lot 5,3 mil. nasteri, Registrul de

Embolii amniotice, Regatul Unit) (Tolfnell D.); 15/100 000 (Australia); 69/100 000 (China); 6/100 000 (Canada).

Embolia amniotica Cu ce mortalitate ? Ridicata (pana la 86%) cu tendinta marcata de scadere (Morgan

M.), (Clark S.); Registrul american Embolie Amniotica – 61%morti;numai 15%

supravietuitori scapa fara sechele neurologice ! In California mor mai putin de 30% ! (Gilbert W.); Registrul englez Embolie amniotica – 34% morti.

Gilbert W. – Obstet. Gynecol. 1999Clark S. – Am. J. Obstet. Gynecol. 1995Kramer M. – Lancet Lancet 2006Tuffnell D. – B.J.O.G. 2005Morgan M. – Anesthesia 1997

Embolia amniotica Mortalitatea infantila: 40% (Berstein A.) – 21% (Clark S.), insa numai 39% dintre copiii

supravietuitori raman fara sechele. De unde diferentele de supravietuire ? Diferentele capacitatii psihologice si tehnice de interventie

instantanee. Sunt modificari brutale ale conditiilor materne si fetale survenind

neasteptat. CHEIA SUCCESULUI – Capacitatea de a infrunta BRUSC +

NEASTEPTAT. 12 stopuri cardiace asociate E. A. resuscitate (doar 2 cu sechele !)

(Tuffnell D.); Daca femeile supravietuiesc in primele 24 ore, rezultatele sunt mai

bune decat cele anticipate.

Clark S. – Crit. Care Clin. 1991

Embolia amniotica

DIAGNOSTICUL DE E. A. NU E DECAT O SUSPICIUNE !Practic aplicam formula Stalin: “Tot suspectul e vinovat !”

Suspiciunea de E. A. = TRIADA: insuficienta respiratorie acuta; insuficienta circulatorie; coagulopatie brutal instalata, fara cauza aparenta.

Triada poate aparea etalat (initial incompleta !).CAVE CANEM !

Embolia amniotica Initial poate aparea doar hipoxemie sau

coagulopatie urmate de celelalte semne mult mai tarziu, dupa ore !

Lipsa coagularii intravasculare diseminate pune la indoiala diagnosticul (Tuffnell D.).

E. A. se poate manifesta doar prin coagulopatie (Awad I.), (Porter T)

Coagulopatia apare precoce de regula, dar poate aparea si tardiv (Quinn A.)

Quinn A. – Int. Obst. Anesth. 1993Awad I. – Eur. J. Anaesth. 2001Porter T. – Am. J. Obstet. Gynecol. 1996

Embolia amniotica

Triada emboliei amniotice:

CEI PATRU EVANGHELISTI SUNT TREI: LUCA SI MATEI.

Embolia amniotica Fiziopatologia este neclara: Nu exista model animal adecvat; Fiziopatologie neclara.

Obstructie mecanica vasculara materna + REACTIEANAFILACTOIDA DE SARCINA (la antigeni fetali).Dovada: cresterea triptazei (degranulare mastocitara).DE CE CIVD ?Lichidul amniotic are:

de 45 ori mai multa tromboplastina ca plasma: de 3 ori mai putin inhibitor de activare a tromboplastinei; contine tromboxan A2.

Este activata calea extrinseca a coagularii.EVENIMENT INITIAL – CRESTEREA REZISTENTEI IN ARTERA PULMOARA CRESTEREA REZISTENTEI ESTE MARCATA (ecografie transesofagiana).

Embolia amniotica Eliberare in sangele matern de factori vasoactivi humorali (multipli); Eliberare proportionala cu continutul de meconiu; Leziunile endoteliale determina eliberare de: endotelina, care determina vasoconstrictie pulmonara,

coronarospasm, bronhoconstrictie;Factorul von Willebrand.

Insuficienta cardiaca dreapta determina: cord pulmonar acut; colaps vascular; stop cardiac.

Insuficienta cardiaca stanga determina: scaderea fractiei ejectata; creste presiunea in capilarul pulmonar; + / - E.P.A.

Embolia amniotica Insuficienta cardiaca stanga poate fi determinata prin: hipoxie; deplasarea septului interventricular; vasoconstrictie coronariana; efect cardiodepresor al unor prostaglandine si

tromboxani (Richiards D.). Tabloul clinic este bifazic, in care predomina: insuficienta ventriculara stanga; CIVD; + / - ARDS.

Richards D. – Am. J. Obstet. Gynecol. 1988

Embolia amniotica

Diagnosticul DIFERENTIAL intr-un sindrom tripleta ce se poate manifesta etalat

sau incomplet chiar sub forma exclusiva a unei singure

componente este in fapt o gluma !

Embolia amniotica Optim: nici o gravida in travaliu (si dupa) fara pulsoximetru; intreruperea sarcinii in caz de suspiciune (rapid !) –

profita mama si fatul. CIVD: crioprecipitat + / - factor VII activat. Nu numai mama poarta semnalele de alarma, ci si

copilul: un eveniment fetal acut cu un copil nascut intr-o conditie

proasta poate prevesti modificari materne in urmatoarele ore.TIMPUL ESTE CAUZA LUCRURILOR. (Bergson)E. A. ESTE UN SINDROM AUTOAMPLIFICAT.

Embolia amniotica

Daca intr-o afectiune cu tratament simptomatic mortalitatea variaza de 2 –2,5 ori (si acestea pe loturi imense) nu exista decat o singura concluzie (optimista sau pesimista ?):

Doctorii sunt precum carnea, de categoria I, II, III . . .

EST MODUS IN REBUS.

Embolia amniotica