NEUROCIRUGA
NEUROCIRUGASiringomielia
SIRINGOMIELIALa Siringomielia es una enfermedad caracterizada
por la presencia de cavidades csticas dentro del cordn espinal. Es
una enfermedad progresiva de forma crnica, con un curso clnico
imprevisible. Hay a menudo una disparidad entre los sntomas clnicos
y el tamao de los syrinxes ( "siringos" en castellano). Los
cavidades csticas destruyen la materia gris del cordn espinal, y
mientras daan las fibras para las sensaciones de dolor y
temperatura.EPIDEMIOLOGASu incidencia es 8.4 nuevas personas de
casos/ao/100.000 personas. Los cavidades normalmente se localizan
dentro del cordn cervical, aunque pueden extenderse hacia arriba
(la elongacin de la mdula, tallo del cerebro) y/o hacia abajo (el
cordn espinal torcico y cono medular).
CLASIFICACION La Siringomielia es un sndrome con varios modelos
de cavitaciones distintos que tienen mecanismos diferentes de
patognesis que probablemente determina los rasgos clnicos de la
condicin. De acuerdo a los resultados de la autopsia en los
pacientes con siringomielia no tratada quirrgicamente, tres tipos
de cavidades de siringomielia han sido distinguidos:1) Las
dilataciones del canal central que comunica directamente con el
cuarto ventrculo.2) Las dilataciones del canal central no
comunicando con el cuarto ventrculo y saliendo entre ellos un
segmento de syrinx-libre del cordn espinal.3) Siringos que son
originados en el parnquima del cordn espinal y que no estn
comunicados con el canal central.ETIOLOGAEst asociado con
traumatismos, tumores o anormalidades congnitas en la unin
craneo-cervical, o a lo largo del neuraxis espinal. En
aproximadamente el 84% de los casos est asociado con las
malformaciones de la unin craneo-cervical, como Chiari I, Chiari II
e impresin basilar. En el 10% de los casos est asociado con tumores
intramedulares. Un tipo tercero es la siringomielia post-traumtica
(5%), despus de las fracturas espinales. En ltimo lugar, pero no
menos importante, el 1% de los casos est asociado con la
hidrocefalia, especialmente en esos casos en que la dilatacin
ventricular era debida al aracnoiditis de las cisternas de la base
del crneo.
PATOGNESIS DE LA SIRINGOMIELIAVara con los tipos diferentes de
siringomielia:1) En los casos asociados con la malformacin de la
unin craneo-cervicales, el LCR no puede fluir libremente del IV
ventrculo hacia el espacio del subaracnoideo (el magna de la
cisterna). La causa ms comn es el descenso de las amgdalas
cerebelosas, por debajo del foramen magnum en el Chiari.2) En
siringomielia post-traumtica hay aracnoiditis y/o la ocupacin
mecnica del espacio del subaracnoideo espinal induciendo un
deterioro en la dinmica de LCR como se confirma con los estudios de
RMN del flujo de fluido cerebroespinal . Empezando al nivel dnde el
trauma tuvo lugar la cavidad se extiende hacia arriba y hacia
abajo.3) En el caso de tumores intramedulares algunos de ellos
secretan un fluido protenico que disecciona los tejidos del cordn
que inducen la cavidad siringomilica.CUADRO CLNICOLos rasgos
clnicos de siringomielia consisten en: Sndrome Del Cordn Central:
caracterizados por la prdida de sensacin en una forma segmentada
que afecta el cuello, hombros y brazos. La mayora presenta
frecuentemente una prdida depercepcin de dolor y sensaciones de
temperatura con una alteracin del sentido del tacto en un rea del
cuerpo, en la cual hay tambin una bajada de las seales motoras
neuronales (parlisis flcida que progresar a amiotrofa). No es raro
que los pacientes presenten tambin una escoliosis torcica. Con el
tiempo los reflejos profundos son tambin afectados (los cordones
posteriores), las seales motoras neuronales superiores en las
extremidades inferiores aparecen (los cordones laterales y
anteriores), y a veces incluso un sndrome deHorner(lesin de C8).En
estudios efectuados, la duracin de sntomas y seales dur de 4 meses
a 38 aos. La media deedad en momento de diagnstico era 32 aos, y la
longitud media de historia mdica 6.3 aos. La edad de ataque fue de
4 a 53 aos (el promedio 27.6 aos). La longitud de historia mdica
era muy inconstante: algunos pacientes deterioraron rpidamente en
un perodo de uno a dos aos, pero la mayora precis varios aos antes
de tener sntomas severos suficientes para buscar el consejo mdico.
La primera seal que aparece, normalmente, es la parestesia en los
miembros superiores (generalmente las manos). Entonces los informes
de los pacientes son que el agua caliente en la ducha no lo molesta
en uno o ambos miembros superiores tanto como en el resto del
cuerpo, quemaduras a menudo sin darse cuenta, etc.. Los dficits
sensoriales afectan slo las zonas donde las esconden las
cavitaciones siringomielicas. Puede haber analgesia suspendida en
un courass (el trax), hemicourass (slo un lado del trax), o en el
tippet (los hombros, brazos y manos). Tambin puede afectar los ms
bajo niveles como el cordn espinal dorsal o incluso el cono
medular. La reduccin caracterstica en el dolor y la sensacin de
temperatura ocurre en todos los pacientes, a un grado inconstante
normalmente en ambos lados del cuerpo. El ataque de dolor y prdida
de temperatura puede ser sbito en algunos casos aunque en la mayora
los sntomas progresan despacio pero implacablemente. En las reas de
analgesia suspendida es posible ver cicatrices, heridas o
quemaduras, provocadas por la falta de la sensacin termo-algsica El
sentido del equilibrio y de la posicin normalmente se daa,
especialmente en los miembros superiores ya que suelen ser las
zonas de mayor deterioro de la sensibilidad cutnea. En los
pacientes con mucho tiempo de enfermedad (por encima de 20 aos) el
sentido de la posicin tambin puede perderse en las piernas, por lo
muchos de ellos tienen que caminar con muletas o incluso acogerse a
una silla de ruedas. Se atrofian los msculos intrnsecos de la mano,
debido al dao de las neuronas motoras del cordn anterior del cordn
espinal. Esta atrofia induce a menudo deformidades de las manos y
dedos. La gran mayora de los pacientes presentan debilidad y
torpeza, hipotona (tono muscular inferior al normal)y reduccin o
ausencia de reflejos en los miembros superiores.
Laescoliosisest presente en la inmensa mayora de pacientes,
siendo sta uno de los indicios principales al diagnstico,
especialmente en los nios. Es debido a desequilibrio muscular
inducido por el dao de las motoneuronas a la parte anterior del
cordn espinal, y de vez en cuando puede inducir la restriccin
respiratoria severa. No se puede prever la evolucin de los
pacientes peditricos, por lo que existen varias alternativas que
siguen siendo motivo de controversia entre los neurocirujanos
especializados, tanto en estos pacientes como en los casos de
adultos. Las opciones ms utilizadas por ellos se pueden resumir en
las siguientes acciones: Evitar una ciruga preventiva y esperar a
que la sintomatologa se desarrolle suficientemente, para que la
calidad de vida del paciente se vea suficientemente afectada para
que la exija. Realizar la ciruga inmediatamente despus de ser
diagnosticada la enfermedad. En este caso la controversia contina a
la hora de elegir la tcnica adecuada, ya que en lneas generales,
existiran dos tendencias: Descomprimir la zona crneo-cervical
afectada y como consecuencia de ello, esperar que desaparezca la
siringomielia (SM) al restablecer la libre circulacin de LCR
Realizar una derivacin ( laminectoma ) introduciendo un catter
(shunt) en la cavidad siringomilica que sirva de desage del lquido
retenido para enviarlo al peritoneo. Con este mtodo se intentara
conseguir que los siringomielos no comprimieran ms las paredes de
la mdula, y posponer una posible descompresin occipito-cervical, si
fuera necesario.En general, al ser la siringomielia, en la mayora
de los casos, consecuencia de malformaciones crneo-cervicales (
Chiari e Impresin Basilar, preferentemente) todos los problemas
derivados de estas patologas se suman a los propios de la
siringomielia, convirtiendo al paciente en una persona con una
calidad de vida deficiente.Cuando la cavidad siringomielica afecta
al bulbo raqudeo, la patologa se conoce comosiringobulbia. La
prdida sensorial afecta a la cara y el trophic daa la lengua, con
deterioro progresivo al tragar (disfagia), y ronquidos y apneas
durante el sueo. Aunque excepcionalmente, tambin puede extenderse a
las posiciones superiores del tallo del encfalo e incluso puede
alcanzar el tronco del mismo.
DIAGNSTICOEl diagnstico puede hacerse a travs del cuadro clnico
y puede ser confirmado por las pruebas complementarias. Todos los
pacientes deben estudiarse completamente y ser sometidos a un
exhaustivo examen neurolgico.
Los estudios de la radiografa pueden mostrar un ensanchamiento
del canal espinal al nivel cervical as como la malformacin de la
unin crneo-cervical. El mielograma y el TAC ( Scanner) proporcionan
un valor pequeo de informacin hoy da, siendo la RESONANCIA MAGNTICA
el mtodo preferido y necesario de investigacin. Con un estudio de
RMN es posible delinear la cavidad intra-medular claramente, as
como la causa de la misma (la malformacin de la unin
crneo-cervical, el tumor, etc.). Tambin con RMN es posible
estudiarel flujo del LCR en el espacio subaracnoidal espinal y a
travs de los siringomielos ( syrinxs ). La RMN es vital para el
seguimiento postoperatorio de pacientes con siringomielia, medir el
tamao de los syrinx y detectar posibles complicaciones.El nivel de
las amgdalas cerebelosas puede evaluarse en los cortes sagitales de
RMN, midiendo enmilimetros la distancia entre el foramen mgnum y la
parte ms inferior de la amgdala que descendi debajo de l. El tamao
de la cisterna de la cisterna magna tambin puede evaluarse en RMN,
midiendo la distancia mnima entre la cresta occipital interior y el
margen posterior del cerebelo.En la Siringomielia post-traumtica,
la RMN debe tener en cuenta que el paciente puede presentar una
deterioracin neurolgica retardada despus de la lesin del cordn
espinal. El diagnstico definitivo se retrasa a menudo, siendo
normalmente hecho de 2 a 8 aos despus de la lesin del cordn
espinal.TRATAMIENTO En aproximadamente un tercio de los enfermos
no-intervenidos con ciruga el curso clnico es benigno, pero los
otros dos tercios deterioran despacio pero continuamente hasta
alcanzar dficit neurolgicos severos. El tratamiento conservador no
se recomienda, para no permitir el progreso de la enfermedad que no
mejorar el presente de los pacientes por los dficit neurolgicos
desarrollados, debido a la destruccin de tejido nervioso en el
cordn espinal. As, la tendencia actual elige el tratamiento
quirrgico temprano antes de que se desarrollen dficit neurolgicos
importantes e irreversibles.El primer estado en el tratamiento
quirrgico de siringomielia es un diagnstico preciso de su etiologa,
para dirigir el tratamiento a la causa subyacente. 1) Como
descomposiciones de obra de la hidrodinmica un papel firme en la
patognesis de esta enfermedad, el tratamiento quirrgico debe
apuntarse a su correccin. Un tratamiento dirigido para normalizar
las sendas de LCR tendr xito ms probablemente que el desage de las
cavidades con derivaciones (laminectomas) que, normalmente, deben
repetirse y que no resuelven de forma definitiva la normal
circulacin de LCR antes citada.La mayora de las formas de
siringomielia tiene un obstculo al nivel foramen mgnum o en el
espacio del subaracnoidal de la espina. Se recomiendan medidas
quirrgicas que apuntan para reconstruir la continuidad del espacio
subaracnoidal al sitio del bloque fuertemente. La derivacin se
defiende cuando el restablecimiento de las sendas se demuestra como
imposible o como un segundo procedimiento cuando el funcionamiento
de la descompresin falla.
2) En los casos de siringomielia post-traumtica se necesita una
descompresin ancha del sitio de la fractura ms una desviacin de la
cavidad siringomilica a la zona peritoneal o pleural . El segundo
mtodo da buenos resultados ya que con cada movimiento respiratorio
se aspira LCR, en lugar de confiar que estas acumulaciones de LCR
se eliminen exclusivamente por gravedad.
3) En los casos de siringomielia asociados con tumores
intramedulares, el tumor tiene que ser quitado primero. Esta
operacin resolver las cavidades siringomilicas eliminando la fuente
de secrecin de fluido protenico.
4) En los casos de siringomielia asociados con las malformacines
crneo-cervicales el primer paso es realizar una descompresin de la
unin craneo-cervical. En los casos con la contestacin insuficiente
y persistiendo una cavidad intramedular grande, la derivacin se
debe realizar como un segundo procedimiento quirrgico. La atencin
cuidadosa a lahidrocefaliadel paciente es aconsejable antes de que
cualquier ciruga crneo-vertebral se emprenda, ya que la propia
hidrocefalia podra ser la causa de la siringomielia.Despus del
procedimiento quirrgico hay generalmente poco cambio en la condicin
neurolgica de los pacientes (el procedimiento quirrgico ha
pretendido detener el progreso de la enfermedad y no recuperar los
dficits neurolgicos ya establecidos). Por ello es tan importante
operar temprano a los pacientes. La fuerza del msculo y la atrofia
muscular de los miembros superiores pueden mejorar ligeramente. No
hay normalmente ningn cambio en la prdida de sensacin. Puede
conseguirse una mejora moderada en las seales de las neuronas
motoras superiores de los miembros inferiores. Ni siquiera en los
casos de dolor del dysesthetic (deterioro de los sentidos) la
ciruga exitosa y derrumbamiento del syrinx, no pueden eliminarlo, y
sigue siendo un desafo continuado en el cuidado de estos pacientes.
En la siringomielia asociada con los malformacin de la unin
crneo-cervical, una buena dosis de la mejora de la ciruga se
relaciona a la descompresin del tipo de Chiari y/o la malformacin
correspondiente, mientras la perturbacin del cordn central
permanece inalterada . En estos casos la debilidad de las neuronas
motoras superiores, sentido de la posicin colectivo y dolor del
cuello central son los rasgos que mejoran con mayor probabilidad.La
representacin de imgenes de resonancia magntica normalmente muestra
un derrumbamiento de las cavidades de la siringomielia despus del
procedimiento quirrgico. Los estudios de RMN de control tienen que
ser realizados cada seis meses para el seguimiento de la evolucin
de la enfermedad y poder actuar rpidamente en caso de la repeticin.
Si se realizan loa laminectomas extensas (sobre todos en los nios)
los estudios de la radiografa peridicos tienen que ser realizados
para controlar la estabilidad postoperatoria de la espina cervical,
y en caso de las deformidades para actuar propiamente a su debido
tiempo.BIBLIOGRAFA MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI
TIPO I Y SIRINGOMIELIA), Documento de consenso, Avellaneda
Fernndez, Alfredo Isla Guerrero, Alberto Izquierdo Martnez,
Maravillas, Madrid, 2009
Avellaneda A, Gerrero AI, Martinez IM, Amado ME, Barrios J,
Chieza E, et al. Malformations of the craniocervical junction
(chiari type I and syringomyelia: classification, diagnosis and
treatment). BMC Musculoskelet Disord. 2009; 10(Suppl 1): S1
M.B. Royo-Salvador.Siringomielia, escoliosis y malformacin de
Arnold-Ciari idioptica. Etiologa comn.Revista de
neurologia.1996.Volmen 24, N 132; 937 - 959.
http://www.aemchiari.com/index.php?option=com_content&view=article&id=60:siringomielia&catid=39:patologias&Itemid=9211
