SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

GANGLIOS BASALES

AREAS EXTRAPIRAMIDALES

La actividad motora se ejerce interviniendo

1.-En el control del tono muscular2.-Control del movimiento voluntario3.- En la producción de movimientos

automáticos y asociados

FUNCIONES• Ayudan a planificar y controlar los patrones complejos de

movimiento muscular (sistema motor auxiliar)

1. Regulan las intensidades relativas de cada movimiento independiente

2. Dirección3. Ordenación de los movimientos paralelos y sucesivos

múltiples destinados a alcanzar un objetivo motor especifico

Funciones vinculadas a la corteza cerebral y el sistema de control cortico-espinal

GANGLIOS BASALES

Los GB comprenden grupos neuronales:

De entrada; como el neoestriado (o NE, que comprende a los núcleos caudado y putamen).Núcleos de salida; como el globo pálido interno (GPi) y la sustancia negra reticulada (SNr) y núcleos intrínsecos como la sustancia negra compacta (SNc), el globo pálido externo (GPe) y el núcleo subtalámico (NST).

Ganglios basales

Ganglios basales

Putamen

G.Pálidolateralmedial

Caudado

Tálamo

N. subtalámicoSustancianegra

CIRCUITO DE LOS GANGLIOS BASALES CON EL SISTEMA CORTICOESPINAL-CEREBELOSO

Ganglios basales

• Función de los ganglios basales en la ejecución de los patrones de actividad motora:

• Circuito del putamen

• Circuito del caudado

CIRCUITO PUTAMEN• Ejecución subconsiente de

patrones aprendidos de movimiento;

• Escritura• Cortar papel con tijeras• Fijar un clavo• Meter un balón de

baloncesto en la canasta• pase de balón con el pie

• Controla patrones complejos de actividad motora

LESIONES

• Lesiones del globo pálido; movimientos de contracción de una mano, un brazo, el cuello o la cara de origen espontaneo y muchas veces continuos (atetosis)

• Lesiones del subtalamo; movimientos de agitación súbitos de toda una extremidad(hemibalismo)

• Lesione pequeñas múltiples en el putamen; movimientos de lanzamiento en las manos,lacara,y otras partes del cuerpo(corea)

• Lesiones de la sustancia negra; rigidez, acinesia y temblor(enfermedad de parkinson)

CIRCUITO DEL CAUDADO• Control cognitivo de las secuencia de los

patrones motores• El núcleo caudado recibe sus conexiones

de entrada desde las areas de asociación de la corteza cerebral

• Al egresar las señales llegan a otras regiones motoras auxiliares en el área premotora y motora suplementaria

• Se ocupa de reunir los patrones de movimiento cuya duración abarque un mínimo de 5 segundos

• Areas asociativas de la corteza parietal posterior( velocidad de la ejecución del movimiento y amplitud para ejecutar)

Neurotransmisores del circuito

Dopamina.

GABA.

Acetilcolina.

Serotonina.

Funciones de las sustancias especificas del sistema de los ganglios basales

• Las vías de la dopamina; desde el a sustancia negra hasta el núcleo caudado y el putamen

• Las vías del acido gamma aminobutirico(GABA); desde el núcleo caudado y el putamen hasta el globo pálido y la sustancia negra

• Las vías de la acetilcolina; desde la corteza cerebral hasta el núcleo caudado y el putamen

• Las múltiples vías generales procedentes de el tronco encefálico; que segregan noradrenalina, serotonina y encefalina

FUNCIONES DE LOS GANGLIOS BASALES

1. Ejecución de los patrones de actividad motora :

Circuito Putamen.

Por ejemplo escritura de las letras del alfabeto,

cortar papel, poner clavos con martillo.

Si hay lesión la persona está como aprendiendo a

escribir otra vez.


2. Control cognitivo de las secuencias de los patrones

motores complejos : Circuito del núcleo caudado

Nuestros actos motores son consecuencias de

ideas generadas en la mente.


33. Modificar la cronología y graduar la intensidad de

los movimientos.

Cuando el cerebro va a realizar un movimiento,

modifica rapidez y amplitud.

Trastornos del movimiento asociados a lesión de los ganglios basales

ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

Toxinas ambientales Metabolismo neuronal Envejecimiento

Formación de radicales libres, estrés oxidativo, excitotoxicosis

Vulnerabilidad selectiva de las poblaciones neuronales

Daño DNA Peroxidación lipídica Daño proteínas

Muerte Celular

FISIOPATOLOGIA EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

Enfermedad de Parkinson Epidemiología

La enfermedad de Parkinson es uno de los trastornos neurológicos degenerativos de más alta frecuencia y su prevalencia oscila entre 80 y 160 casos por cada 100.000 habitantes (promedio: 1/100 en mayores de 65 años).

Afecta a ambos sexos, con un cierto predominio de hombres sobre mujeres y comienza en la segunda mitad de la vida siendo más frecuente entre los 55 y los 65 años, con un promedio alrededor de los 61 años. Alrededor de un 10% de los casos comienzan en etapas más precoces de la vida (< 40 años).

Enfermedad de Parkinson

Clásicamente definida como una enfermedad

neurodegenerativa, de curso progresivo, de

etiología desconocida (multifactorial),

caracterizada por un síndrome clínico

(bradicinesia + temblor, rigidez y cambios

posturales).


Su patofisiología depende de una pérdida neuronal

dopaminérgica con denervación nigroestriatal, deficit de

dopamina y patología caracterizada por pérdida neuronal

regional específica y presencia de cuerpos de inclusión

citoplasmáticos (cuerpos de Lewy), con respuesta

terapéutica característica (agonismo dopaminérgico)


La patología se centra en el compromiso degenerativo o funcional de la vía dopaminérgica.

Dicha afectación condiciona un desequilibrio de otros neurotransmisores (GABA, Acido Glutámico) y péptidos (met-encefalína, sustancia P, dinorfina).


Asimismo existiría compromiso adicional de neurotransmisores tales como acetilcolina, serotonina y noradrenalina lo que podría estar vinculado con aspectos no motores de estos cuadros (depresión, lentificación de los procesos cognitivos, trastornos autonómicos, etc.)

Enfermedad de Parkinson y Cuerpos de Lewy

Fritz Lewy describe por primera vez en 1910 los cuerpos de inclusión que llevan su nombre

La presencia de estos cuerpos de inclusión forma parte de los criterios neuropatológicos establecidos en EP

Enfermedad de Parkinson y Cuerpos de Lewy

El hallazgo de -sinucleína como componente principal de los cuerpos de Lewy, luego de haberse descrito la primera mutación genética de esta proteína en EP, cambió radicalmente la interpretación patogenética de los mismos y permitió identificar sus características distintivas a nivel del tallo encefálico y de la corteza cerebral .

Rol de la alfa-sinucleina en la patogenesis de la Enfermedad de Parkinson

• Las mutaciones puntuales cambiarian las caracteristicas morfologicas y las propiedades fisicas de la α-sinucleina que la tornarian mas propensa a oligomerizarse y formar acumulos fibrilares.

• Las duplicaciones y triplicaciones aun cuando mantengan las propiedades de la α-sinucleina actuarian como ganancia de funcion debido al incremento de dosis del gen y mayor produccion de la proteina.

• Tener en cuenta que la fosforilacion del residuo Ser en posicion 129 es la modificacion dominante en Enfermedad de Parkinson esporadica.


• Diagnóstico– No existen marcadores biológicos o de

imágenes que permitan su diagnóstico definitivo ante-mortem

– El diagnóstico clínico se basa en criterios estrictos desarrollados a tal efecto

ENFERMEDAD DE PARKINSON

• CUADRO ASIMETRICO• TEMBLOR DE REPOSO• RIGIDEZ EN RUEDA DENTADA• HIPOQUINESIA

Enfermedad de ParkinsonCriterios de diagnóstico clínico: UK Parkinson's Disease Society Brain Bank

Diagnostico de Sindrome Parkinsoniano Bradicinesia (lentitud en la iniciación del movimiento voluntario con progresiva reducción en la velocidad amplitud de los actos repetitivos).Y por lo menos uno de los siguientes signos: Rigidez muscular Temblor de reposo (4-6 Hz) Inestabilidad postural no causada por disfunción primaria visual, vestibular, o propioceptiva.

Enfermedad de ParkinsonCriterios de apoyo prospectivo para Enfermedad de Parkinson(Tres ó más se requieren para el diagnóstico definitivo de Enfermedad de Parkinson)

• Comienzo unilateral• Presencia de temblor de reposo• Trastorno progresivo• Asimetría persistente afectando predominantemente el

lado de inicio• Respuesta excelente (70-100%) a la levodopa• Corea severa inducida por levodopa• Respuesta persistente a la levodopa por 5 ó más años• Curso evolutivo de 10 años ó más.

La EP es una enfermedad compleja con manifestaciones de compromiso neuropsiquiatrico y

sistemico

• Manifestaciones motoras– Bradicinesia– Temblor de reposo– Rigidez– Cambios posturales

• Manifestaciones motoras en el largo plazo– Inestabilidad postural– Caidas– Disfonia, disartria– Trastornos deglutorios

• Manifestaciones no motoras– Deterioro cognitivo– Depresión– Dolor– Trastornos del sueño– Fatiga– Trastornos

gastrointestinales– Trastornos urológicos– Trastornos autonómicos– Trastornos sensoriales– Disfunción olfatoria

Bradicinecia rigidez

Trastornos deglutorios

Hipotensión ortostatica

Disfunción eréctil

Tiempo años

Enfermedad de Parkinson / evolucion

5 10 15 20

Perdida efectividad levodopa

Enfermedad de Parkinson Evolución

La enfermedad tiene un curso evolutivo progresivo, pudiendo desarrollar una incapacidad motora global de gran severidad con trastornos de la marcha y equilibrio, postración, trastornos deglutorios, hipotensión ortostática, incontinencia urinaria, y complicaciones clínicas secundarias a la inmovilidad (infecciones respiratorias, urinarias, etc.).

El tratamiento modifica el curso evolutivo sobre todo atenuando los trastornos motores conducentes a la incapacidad

En un porcentaje variable (15-20%) evolución a la demencia

Enfermedad de Parkinson• Tratamiento

– La terapéutica antiparkinsoniana está basada fundamentalmente en la obtención de un alivio sintomático a través de la reposición exógena de la dopamina faltante ya sea por la administración de su precursor natural la levodopa, o por el uso de drogas que remedan los efectos fisiológicos de la dopamina como los agonistas dopaminérgicos, así como fármacos que directa o indirectamente potencian las acciones de la dopamina.

FARMACOS QUE INDUCEN PARKINSONISMO

• NEUROLÉPTICOS• DIHIDROPIRIDINAS (FLUNARIZINA Y

CINARIZINA)• METOCLOPRAMIDA• LITIO• AMIODARONA

Síndrome Parkinsoniano

Cuadro cl. típicoSin o mala Respuesta a L DOPATrastornos Autonómicos PrecocesTrastornos del equilibrio con caídaDeterioro orgánico cerebral precoz

Parkinsonismo atípico

Parálisis supranuclear Progresiva

Atrofia Multisistemica

Degeneración corticobasal

Enfermedad de Parkinson atípica

Enfermedad de ParkinsonIdiopática

Si

No

E V O L U C I O N

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