Síndrome de Cushing

Trastornos de las glándulas suprarrenales

Referencias • Swearingen, PL: Enfermería médico quirúrgica.

Intervenciones enfermeras y tratamientos interdisciplinarios. Elsevier. Barcelona, 2008. Sexta edición. 6: 552-562

• 0’Sullivan, S.: Cuidados de enfermería de los adultos con trastornos del hipotálamo, de la hipófisis o de las suprarrenales. En: Beare y Myers: Enfermería Médico Quirúrgica. Madrid:Harcourt, 2000. Tercera edición. Volumen II; 45 : 1370-1375

• Foret, J.: Problemas endocrinos. En: Lewis, Heitkemper y Dirksen: Enfermería Médico Quirúrgica. Madrid: Elsevier, 2004. Sexta edición. Volumen II; 48: 1366-1371

Las glándulas suprarrenales

• Constituidas por dos partes diferenciadas: corteza y médula suprarrenales.

Las glándulas suprarrenales

• Fisiología• La hipófisis secreta ACTH (adrenocorticotropic

hormone) en la adenohipófisis mediante un mecanismo de retroalimentación negativa:– Cuando disminuyen la concentraciones séricas de cortisol

» Aumenta la liberación de ACTH

– Cuando aumentan las concentraciones séricas de cortisol

» Se detiene la liberación de ACTH

Las glándulas suprarrenales

• Fisiología• La relación de retroalimentación negativa entre la

adenohipófisis y las glándulas suprarrenales

Permite que se mantenga la cantidad adecuada de cortisol en el organismo

Las hormonas corticosuprarrenales, a su vez, se liberan en respuesta a las concentraciones de (ACTH)

La corteza suprarrenal

• Existen tres tipos de hormonas esteroideas producidas en la corteza suprarrenal:– Los mineralocorticoides– Los glucocorticoides– Los andrógenos

Los mineralocorticoides

• Se secretan en la capa externa ( zona glomerulosa) de la corteza suprarrenal

• Aldosterona– Regula el equilibrio de Na y K– Provoca retención de Na y Cl como protección contra la

hipovolemia.– Aumenta la excreción renal de K para prevenir la

hiperpotasemia.

Los glucocorticoides

• Se secretan en la capa media (zona fasciculada) e interna (zona reticular) de la corteza suprarrenal.

• Cortisol– Contribuye a regular el metabolismo de los hidratos de

carbono, proteínas y grasas.– Regula la producción y la acción de los mediadores de la

inflamación: histamina, linfocinas, prostaglandinas.– La secreción de cortisol aumenta como respuesta al estrés

• Estrés fisiológico: infecciones, traumatismos, ejercicio• Estrés psicológico/emocional: miedo, sorpresa, conmoción,

agotamiento por trabajo excesivo, discusiones, preocupación.

Los andrógenos

• Se secretan en la capa interna (zona reticular) de la corteza suprarrenal.

• Testosterona y androstendiona– Contribuyen a la maduración sexual

La médula suprarrenal

• Secreta las catecolaminas que se liberan en respuesta a la estimulación del SNS– Adrenalina– Noradrenalina

La Enfermedad y el Síndrome de Cushing

• Concepto• Enfermedad de Cushing (hipercortisolismo): concentración

plasmática elevada y prolongada de glucocorticoidessuprarrenales (cortisol)

• Síndrome de Cushing: Conjunto de manifestaciones clínicas causadas por exceso de glucocorticoides

• Fisiopatología• Se constata un proceso patológico de la hipófisis en el que la

adenohipófisis no logra detectar la concentración plasmática de corticol.

• Lo que origina una secreción constante de ACTH y concentraciones altas de glucocorticoides

Fisiopatología• La administración prolongada y a dosis elevada de

corticoides y/o la secreción excesiva de glucocorticoides (cortisol), provocan:– Aumento del catabolismo proteico– Incremento de la producción de glucosa y

glucógeno (hiperglucemia)– Elevación de las concentraciones plasmáticas de

lípidos (provoca cambios ateroscleróticos en los vasos sanguineos)

– Disminución de la formación ósea y aumento de la reabsorción ósea

– Inhibición de la respuesta inflamatoria a la lesión tisular

Fisiopatología

• La secreción excesiva de mineralocorticoides (aldosterona) provoca:– Retención de Na y agua– Aumento de la excreción renal de K

La Enfermedad y el Síndrome de Cushing

• Etiología• El Síndrome de Cushing, se desarrolla como

respuesta yatrogénica a la administración de dosis elevadas de corticoides exógenos, durante un tiempo prolongado. (p. ej. Prednisona)

• La Enfermedad de Cushing de etiología endógena se relaciona con: – Tumor hipofisiario, secretor de ACTH (adenoma en un 90%

de ocasiones)– Tumores suprarrenales autónomos– Producción ectópica de ACTH fuera del eje hipófisis-

suprarrenal , normalmente provocada por tumor maligno en pulmón o páncreas.

• Manifestacionesclínicas

Manifestaciones Clínicas• Inmunosupresión

– Mayor riesgo de infección– Ausencia o enmascaramiento de los signos de infección

• Toxicidad cardiovascular– Edemas– Hipotensión, hipertensión

• Alteraciones hidroelectrolíticas– Hipopotasemia, hipocalcemia

• Alteraciones de la piel– Piel frágil con múltiples equimosis– Estrías abdominales rojo vinosas (purpúreas)– Hiperpigmentación de la piel facial– Acné intenso

Manifestaciones Clínicas• Alteraciones musculoesqueléticas

– Agotamiento y debilidad muscular– Cifosis y dolor de espalda– Osteoporosis, sobre todo en las vértebras.– Necrosis aséptica de la cabeza del fémur– Fracturas patológicas de los huesos largos

• Alteraciones gastrointestinales– Náuseas, dolor abdominal– Úlcera péptica

Manifestaciones clínicas• Alteraciones oftalmológicas

– Cataratas, glaucoma, infecciones oculares• Alteraciones físicas

– Aumento de peso, cara de luna llena (cara cushingoide)– Extremidades delgadas, obesidad del tronco– Depósitos de grasa en el cuello y la región supraclavicular

(cuello de bisonte)• Alteraciones endocrinológicas

– Hiperglucemia, sed y poliuria– Cambios en el ciclo menstrual, – Impotencia y ginecomastia en el varón– Virilismo e hirsutismo en la mujer– Supresión de la ACTH endógena

Manifestaciones clínicas

• Alteraciones emocionales y trastornos mentales– Cambios de humor, depresión, insomnio,

ansiedad, cefaleas, psicosis.

• Cuello de bisonte (acumulación de grasa)

• Cara cushingoide

Estrías purpúreas

Pruebas diagnósticas• Concentración de cortisol libre o 17- cetosteroides

en orina de 24 horas– Aparece elevada– Prueba sumamente exacta

• Prueba de supresión nocturna de ACTH con dexametasona– En pacientes con sospecha de Enfermedad de Cushing– Se administra 1 mg. de dexametasona a las 11 de la noche

anterior a la prueba. – La dosis debería suprimir la concentración plasmática de

cortisol a las 8 de la mañana del día siguiente a < del 50% del valor basal,si no hay Enfermedad de Cushing

– Puede dar falsos positivos con administración conjunta de fenitoína, fenobarbital o primidona

Pruebas diagnósticas

• Indicadores analíticos– Hiperglucemia, glucosuria– Hipopotasemia

• TAC o RN– Pueden revelar masas suprarrenales– Anomalías en en la silla turca: Adenoma

hipofisario

Tratamiento Quirúrgico1. Adenoma hipofisario

– Cirugía hipofisaria transfenoidal– Cirugía estereotáctica guiada por TAC

Tras la cirugía se precisa tratamiento de reposición con hidrocortisona de 6-36 meses hasta que se reanuda una función normal de liberación de cortisol

– Irradiación de la hipófisis: Disminuye la producción hipofisaria de ACTH. Únicamente en pacientes no candidatos a la cirugía o formas de enfermedad leve.

2. Adenoma, carcinoma o hiperplasia de la corteza suprarrenal

– Suprarrenalectomía bilateral: por laparoscopia o cirugía abierta

• Cirugía hipofisaria transfenoidal

Tratamiento farmacológico

• Inhibidores corticosuprarrenales– Únicamente se utilizan durante breves periodos porque la

producción de ACTH aumenta y supera su efecto con rapidez.

– Ketokonazol, metirapona, aminoglutetimida– Efectos secundarios: anorexia, náuseas y vómitos,

hemorragia GI, depresión, vértigo, erupción cutánea, diplopia

Tratamiento farmacológico

• En caso de síndrome de Cushing por tratamiento con corticoides exógenos– Interrupción gradual del tratamiento– Reducción de la dosis de corticoides– Pauta a días alternos

• La reducción gradual es necesaria para evitar insuficiencia suprarrenal que pondría en riesgo vital al paciente

Cuidados enfermeros

• Detección precoz – De signos de enfermedad vascular,

hiperglucemia/diabetes, infección no manifestada con sintomatología habitual, debilidad muscular, fracturas patológicas.

• Consejos dietéticos– Restringir alimentos ricos en Na e hidratos de carbono– Aumentar alimentos ricos en K– Consumir alimentos ricos en calcio y vitamina D

Cuidados enfermeros• Apoyo emocional ante los cambios de imagen

– Reforzar sus recursos de afrontamiento– Potenciar su autoestima y valores personales– Los cambios físicos mejoran gradualmente al normalizarse

los valores hormonales• Cuidados pre-operatorios

– Control de hipertensión e hiperglucemia– Corección de hipopotasemia con dieta y suplementos de K– Dieta rica en proteinas– Enseñanza preoperatoria adaptada al tipo de intervención

• Canalización via, SNG, sondaje urinario, profilaxis tromboembólica.

Cuidados enfermeros• Cuidados Post-operatorio en el abordaje transfenoidal

hipófisis•• DetecciDeteccióón precoz de la Hipertensin precoz de la Hipertensióón Intracranealn Intracraneal

– Alteración mental o del nivel de conciencia– Pupilas inactivas o desiguales– Diplopía. Movimientos oculares anormales– Variación en el patrón respiratorio.

• Elevar la cabecera de la cama 30º para disminuir el edema• Administrar pauta de dexametasona para reducir edema

cerebral.

Cuidados enfermeros

• Cuidados Post-operatorio en el abordaje transfenoidal hipófisis

•• DetecciDeteccióón precoz de la Hemorragian precoz de la Hemorragia– Revisión del taponamiento nasal a intervalos regulares– Vigilar fuga de LCR– Deglución excesiva o goteo post-nasal– Analizar el líquido seroso con tira reactiva de glucosa (+

para glucosa es LCR)

• Retirar el taponamiento en 3-4 días

Cuidados enfermeros• Cuidados Post-operatorio en el abordaje transfenoidal

hipófisis•• Disminuir la presiDisminuir la presióón intracraneal (PIC)n intracraneal (PIC)

– Enseñar al paciente que debe evitar la tos, los estornudos y las maniobras de Vasalva

– Enseñar a toser y estornudar con la boca abierta cuando no pueda evitarse

– Evitar sonarse la nariz hasta que haya cicatrizado la mucosa nasal (en torno al mes)

– Utilizar laxante o emoliente para evitar los esfuerzos de la deposición.

• Advertir que el sentido del olfato reaparecerá en 2-3 semanas y que mejorara entonces el sabor de los alimentos

• No cepillar los dientes delanteros hasta que haya cicatrizado la incisión (10 días)