E x t r a i t de la Revue Neurologique, Paris, T o m e 110, 1964, n " 3, pp . 324 à 336.

Masson et Cie, Éditeurs, 120, boulevard Saint-Germain, Paris.

SOCIÉTÉ D'ÉLECTROENCÉPHALOGRAPHIE ET DE NEUROPHYSIOLOGIE CLINIQUE

DE LANGUE FRANÇAISE

Séances des 2 et 3 décembre 1963

Observations sur la réaction myotonique en stimulo-détection,

p a r M. J. E. Desmedt, Bruxelles (Belgique).

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La myo ton i e ca rac té r i sée p a r la len teur du r e l âchemen t muscu la i r e au décours d e la cont rac t ion est u n s y m p t ô m e b ien connu qui se man i f e s t e avec u n e in tens i t é var iab le d a n s plusieurs a f fec t ions neurologiques . On s 'accorde à la cons idérer c o m m e l 'expression d ' u n e anomal ie de l ' é lec t rogénèse m e m b r a n a i r e des f ibres muscu la i re s qu i o n t acquis , chez ces malades , des p ropr i é t é s ano rma le s d ' a u t o r y t h m i c i t é . Les obse rva t i ons microphysiologiques prél iminaires de Norr i s ( 1 9 6 2 ) suggèren t l 'exis tence d ' u n e ins tab i l i t é du po ten t ie l de m e m ­b r a n e des f ibres muscu la i re s myo ton iques . L ' on sai t p a r ai l leurs q u e la réac t ion m y o t o n i q u e à l ' exc i ta t ion d i rec te du muscle pers is te après la sect ion c h r o n i q u e dégénéra t ive du nerf m o t e u r (Brown e t H a r v e y , 1939) ainsi q u ' a p r è s blocage d e la t r ansmis s ion neuromuscu la i re p a r le cu ra re (Brown e t H a r v e y , 1939 ; Lanar i , 1946 ; L a n d a u , 1952 ; F loyd , K e n t e t Page , 1 9 5 5 ) ou p a r l ' a t r o p i n e ( T u m Suden e t Stoufer , 1 9 5 8 ) , a lors qu 'e l le es t d iminuée ou abolie pa r les anes thés iques locaux c o m m e la p roca ïne (Buch tha l e t Clemmesen , 1941 ; L a n d a u , 1 9 5 2 ; F loyd et al., 1 9 5 5 ) qu i s tab i l i sen t l 'é lectrogénèse m e m b r a n a i r e (cf. Shanes, 1 9 5 8 ) .

SÉANCES DES 2 ET s DÉCEMBRE 1963 3 2 5

L a réac t ion m y o t o n i q u e à l ' é lec t romyographie de dé tec t ion pa r aiguille est bien c o n n u e e t se carac tér i se p a r des décliarges répét i t ives , parfois à plus de 100/s, de potent ie l s brefs p r é s e n t a n t des a u g m e n t a t i o n s e t des d iminu t ions curieuses d ' a m p l i t u d e e t d e f r é q u e n c e (Buchtha l e t Clemmesen, 1941 ; Lefebvre , Ler ique, Desc laux e t Chambel land , 1947 ; Denny-Brown e t Foley, 1949 ; L a n d a u , 1952 ; Pinelli e t Buchtha l , 1955 ; F loyd et al., 1 9 5 5 ; Isch, 1 9 5 7 ) . L e p résen t t r ava i l a p p o r t e diverses observa t ions sur les modal i tés d e déc lenchement con t rô lé des pos t -décharges m y o t o n i q u e s dans les condi t ions de la s t i -mulo-dé tec t ion e t il se propose de d iscu ter la po r t ée de ces cons ta ta t ions pour la phys io -pa thologie e t le d iagnost ic .

M é T H O D E S .

Des e x a m e n s répé tés on t é té e f fec tués dans 5 cas t yp iques de dys t rophie m y o t o n i q u e de S te iner t e t d a n s u n cas de myo ton ie de Thomsen . Le d iagnos t ic é t a i t é tabl i dans c h a q u e cas p a r l ' e x a m e n cl in ique e t p a r l ' é l ec t romyographie de dé tec t ion . Les é tudes on t por té essen­t ie l lement sur les pe t i t s muscles d e la main , t h é n a r e t h y p o t h é n a r , d o n t l ' ac t iv i té é t a i t dér ivée soi t p a r des cupules en a rgen t f ixées sur la peau au n iveau du poin t m o t e u r e t du t endon , soi t p a r aiguilles concen t r iques (Alvar) e t observée après ampl i f ica t ion sur u n oscilloscope ca thod ique . Le nerf cub i ta l é t a i t s t imulé au n iveau du poignet à l 'a ide d ' u n e aiguille f ine non vern ie p a r des chocs é lectr iques d ' i n t ens i t é env i ron -|- 30 p. 100 s u p r a -m a x i m a l e e t de b r è v e du rée ( 3 0 - 1 0 0 pis). Dans plus ieurs expériences c o m p o r t a n t l 'u t i l i sa­t ion de chocs couplés, les deux s t imul i on t é té app l iqués pa r deux aiguilles d is t inctes , séparées d e 2 c en t imè t r e s le long du t r a j e t du nerf , de man iè re à éviter t o u t e possibi l i té d ' i n t e r ac t i on ne rveuse locale.

D a n s t ous les cas, u n bloc comple t du nerf cub i ta l vérif ié pa r la para lys ie mot r i ce e t l ' anes thés ie complè tes du te r r i to i re pé r iphér ique é t a i t réalisé p a r l ' in ject ion i n t r aneu ra l e de xy loca ïne i p. 100 : c e t t e p récau t ion é t a i t nécessaire pour éliminer t o u t e in te r fé rence d 'or ig ine réf lexe (cf. D e n n y - B r o w n e t Nevin , 1941) ou vo lon ta i re e t r endre ainsi p lus ri­goureuses les ép reuves de s t imulo-dé tec t ion . U n m y o g r a p h e i sométr ique à jauges de con­t r a i n t e p e r m e t t a i t d ' enreg i s t re r sur le deux ième cana l de l 'oscilloscope l ' ac t iv i té m é c a n i q u e des muscles é tudiés . L a t e m p é r a t u r e locale é ta i t so igneusement contrôlée t o u t au long d e c h a q u e expér ience à l ' a ide d ' u n the rmocoup ie inséré sous la peau dans le muscle voisin du muscle é tudié , e t elle é t a i t enregis t rée sur u n s p e e d o m a x (Leeds et Nor th rup ) . T o u t e s ces m é t h o d e s ainsi q u e les p récau t ions nécessaires on t é té décr i tes dans un t r ava i l an t é r i eu r (Desmedt , 1 9 5 8 ) .

R é S U L T A T S .

D a n s n o t r e cas de m y o t o n i e de Thomsen , nous avons eu la surpr ise de pouvoir déclencher à vo lon té e t de f a ç o n régulière une pos t -décharge m y o t o n i q u e in tense pa r le choc isolé su r le nerf cubi ta l . Ce t t e obse rva t ion do i t ê t re except ionnel le , mais elle est pa r t i cu l i è r emen t in t é re s san te pu isqu 'e l le o f f re un c o n t r a s t e avec l 'opinion souven t formulée dans la l i t té ­r a t u r e (Erb , i 8 8 5 ; Eichler e t von H a t t i n g b e r g , 1938 ; Denny-Brown et Nevin , 1941 ; D e n n y - B r o w n et Foley, 1949 ; L a n d a u , 1952 ; L a m b e r t , Millikan et E a t o n , 1952) q u e le p h é n o m è n e m y o t o n i q u e a p p a r a î t r a i t seu lement à la s t imu la t i on électr ique répétée.

Ce m a l a d e de 36 ans p ré sen ta i t une myo ton ie f loride e x t r ê m e m e n t m a r q u é e cl inique-m e n t d a n s la m u s c u l a t u r e reposée des 4 membres , de la face e t de la langue. Des con t r ac ­t ions vo lon ta i res répé tées u n cer ta in n o m b r e de fois avec v igueur épuisaient le phénomène . Les muscles é t a i en t b ien développés e t p résen ta ien t u n e appa rence normale à la biopsie. L a force é t a i t no rma le . I l n ' y a v a i t pas de t roubles endocriniens, ni d ' a u t r e s anomal ies neurologiques . Le ca rac t è r e famil ial de la malad ie n ' a pas pu ê t re établ i f a u t e de pouvo i r é tud ie r la fami l le du pa t i en t .

L a réponse du complexe a d d u c t e u r du pouce au choc isolé m a x i m a l cubi ta l p résen te u n e a l lure t o u t à f a i t ano rma le . L e m é c a n o g r a m m e i somét r ique développe une force de 3,5 k g

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(fig. I B) alors que la va l eu r la p lus élevée observée pour la secousse d a n s n o t r e série de s u j e t s n o r m a u x est de 1 , 4 kg (Desmedt , 1 9 5 8 ) . Le m y o g r a m m e n o r m a l t é m o i n en A a une tens ion de o,g kg. La réponse m é c a n i q u e en B p résen te aussi u n e d u r é e n e t t e m e n t accrue. L a p h a s e de r e l âchemen t est r e t a r d é e e t ralent ie , la demi- re laxa t ion s u r v e n a n t seu lement 240 ms après le d é b u t de la réponse. L a va leu r co r respondan te p o u r la con t r ac t ion t émoin en A est de 115 ms. On vo i t de p lus pers is ter en B u n e act iv i té m é c a n i q u e appréc iab le pen­d a n t près d ' u n e seconde, après la p r emiè re phase de re laxa t ion part ie l le . Ces modif ica t ions mécan iques n ' i m p l i q u e n t pas u n e « p o t e n t i a t i o n » vra ie du mécan i sme con t rac t i l e e t son t p l u t ô t à m e t t r e en r a p p o r t avec u n e in tense pos t -décharge m y o t o n i q u e qu i t r a n s f o r m e la r éponse au choc indi rec t en u n vé r i t ab l e pe t i t t é t anos musculai re . L a pos t -décharge se

0 , 2 j e c FIG. I. — Expression myographique de la décharge myotonique déclenchée par le choc isolé sur le

nerf moteur. Oscillogrammes cathodiques des réponses électriques de surface (trace supérieure) et mécanique (trace inférieure) du complexe adducteur du pouce activé par un choc électrique supra-maximal sur le nerf cubital. Bloc complet du nerf cubital au niveau du coude (xylocaïne). A, sujet normal. B, sujet (MIR.) présentant une maladie de Thomsen. Température intramusculaire com­prise entre 35 et ^6°C Étalonnages verticaux indiqués en millivolts et en kilos. Étalonnage hori­zontal en seconde, identique pour les deux enregistrements.

t r a d u i t d a n s l ' é l e c t r o m y o g r a m m e de su r face p a r u n e oscillation du spo t e t u n épaississe-m e n t de la t r a c e après le po ten t i e l c lass ique de vo l tage no rma l (7,3 mV) é v o q u é p a r la volée cub i ta le (fig. i , B). El le se r e t r o u v e d a n s l ' é l ec t rog ramme de su r face du musc le a b d u c t e u r du 5"̂ do ig t (fig. 2, A) e t mieux encore d a n s l 'osc i l logramme prélevé à p lus f o r t e ampl i f ica­t ion e t à l ' a ide d ' u n e aiguille concen t r i que enfoncée dans le muscle (fig. 2, D).

Class iquement la réac t ion m y o t o n i q u e d iminue d ' in tens i t é e t f in i t p a r s ' épuiser si les con t rac t ions son t répétées s u f f i s a m m e n t e t te l é t a i t bien le cas chez ce m a l a d e éga lement . Toute fo i s la m y o t o n i e é t a i t t e l l emen t i n t ense qu ' i l nous a suff i de sépa re r c h a q u e s t imula ­t ion du nerf p a r u n in te rva l le d e repos d ' u n e m i n u t e pour voir les pos t -décha rges se man i ­fes ter avec u n e cons tance r e m a r q u a b l e p e r m e t t a n t leur é t ude détai l lée. L e cycle de récu-

SÉANCES DES 2 ET ^ DÉCEMBRE 1963 3 * 7

pé ra t i on é tud ié p a r la m é t h o d e des chocs couplés a mis en évidence u n e s u b n o r m a l i t é i m p o r t a n t e de la réponse au second choc, m ê m e pou r des interval les de plus ieurs d iza ines de mill isecondes (fig. 2, B, C ; fig. 3, A). Ce t t e subnorma l i t é qui ne se t e rmine q u e p o u r des in te rva l les d ' env i ron une demi-seconde p résen te l ' a l lure d ' u n e p ro longa t ion m a r q u é e d e la p h a s e de r é f rac to r i t é relat ive. Ce t t e dern iè re se t e r m i n e aux interval les de 20 ms chez le s u j e t n o r m a l t es té p a r la m ê m e m é t h o d e ( H a r v e y e t Masland, 1 9 4 1 ; D e s m e d t , 1 9 5 8 ) . U n e cou rbe de récupéra t ion d ' a l lu re n o r m a l e a p a r con t re é té observée chez les m a l a d e s a t t e i n t s d e dys t roph ie m y o t o n i q u e (fig. 3, B) chez qu i le choc isolé ne déc lenche p a s d e pos t -décha rge car la myoton ie est moins i m p o r t a n t e . Dans ces cas, le vo l tage d e l 'é lect ro-g r a m m e d e sur face évoqué pa r le choc indi rec t est d iminué c o m m e on doi t s ' y a t t e n d r e , en r a p p o r t avec l ' impor t ance de la d y s t r o p h i e e n t r a î n a n t l ' inexci tabi l i té e t la dé s in t ég ra t i on de f ibres muscula i res : le po ten t ie l d e 5,8 m V enregis t ré en B chez le m a l a d e VAL. , e s t en dessous de la l imi te infér ieure des va leurs normales pour ce muscle (cf. D e s m e d t , 1 9 5 8 ; L a m b e r t , Rooke , E a t o n e t Hodgson , 1 9 6 1 ) .

2 0 insec

FIG. 2. — Même malade (MIR.). A, B et C, électrogrammes de surface du muscle abducteur du 5" doigt montrant la réponse évoquée par la stimulation électrique supramaximale du nerf cubital par choc isolé (A) et par des chocs couplés aux intervalles de 30 millisecondes (en B) et de 225 milli­secondes (en C). D, réponse au choc isolé dérivée à l'aide d'une aiguille concentrique enfoncée dans le même muscle. Étalonnages verticaux en millivolts. Étalonnage horizontal identique pour tous les tracés. Température intramusculaire 3 5 ° 5 C.

L a s u b n o r m a l i t é de la réponse seconde chez le m a l a d e MIR. , est t o u t à f a i t d i f f é r e n t e d e la dépress ion observée dans la m y a s t h é n i e (fig. 3, C). Ce t t e dernière es t la p lus m a r q u é e p o u r les in terval les de 0,2 à 0,7 seconde e t elle es t n e t t e m e n t séparée de la p h a s e d e r é f r a c t o r i t é re la t ive (aux interval les de 10 ms e t moins) pa r une phase de t rans i t ion au cours de la­quelle la r éponse récupère par t i e l l ement . L a dépression de la réponse seconde a p p a r a î t encore p lus n e t t e m e n t c o m m e d i s t inc te de la r é f r ac to r i t é re la t ive e t cen t rée sur les in te r ­valles d ' env i ron u n e demi-seconde ap rès la compensa t ion part iel le du bloc neu romuscu l a i r e m y a s t h é n i q u e p a r l ' admin i s t r a t ion de 10 m g Tensi lon i.v. et de 10 mg Mes t inon i. m. (fig. 3, C). On ne sau ra i t donc con fond re les deux phénomènes e t il a p p a r a î t de p lus peu p robab l e q u e la cou rbe de r écupé ra t ion en A t r adu i se une défai l lance de la t r ansmiss ion neuromuscu la i re .

Ce t t e cou rbe n e résul te pas non p lus d ' u n aba i s sement de la t e m p é r a t u r e muscu la i r e qu i es t t r o u v é e normale , à 3 5 ° 5 C. L a du rée e t la la tence du potent ie l évoqué muscu la i r e ne sont d 'a i l leurs pas augmentées , c o m m e c 'es t le cas d a n s un muscle ref ro idi ; il f a u d r a i t d 'a i l leurs q u e le muscle soit refroidi de p lus de io°C p o u r que la phase de r é f r a c t o r i t é rela-

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t i v e soi t a l longée j u s q u ' à envi ron l o o ms (Desmedt , 1 9 5 8 ) . L 'expl ica t ion la p lus vra i sem­blable de la subno rma l i t é observée en A es t donc q u e les f ibres musculaires m y o t o n i q u e s son t le siège de pos t -décharges d e f r é q u e n c e élevée p e n d a n t plusieurs dizaines de milli­secondes après la p remière volée cubi ta le e t q u e ces f ibres ne p e u v e n t pa r t i c ipe r à la ré­ponse au second choc en raison d e leur é t a t de r é f rac to r i t é post-réact ionnel le . L a ré f rac -to r i t é après c h a c u n e des pu lsa t ions n e sera i t p a s nécessa i rement allongée, mais la répé t i t ion des décharges c h a c u n e suivie d ' u n e phase r é f r ac t a i r e réal iserai t une sor te d ' e f f e t de « mas­q u a g e » de la r éponse évoquée p a r le nerf . P o u r un in terval le donné en t re les deux chocs couplés, l ' i n tens i t é des pos t -décharges e t le n o m b r e de f ibres muscula i res ent repr ises va r i e ron t f o r c é m e n t dans une cer ta ine m e s u r e d ' u n e s t imula t ion à l ' au t r e en ra ison de la

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S f e i n e r f I V A I

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.a après Tensilon- Mestinon

Myasthénie ( J U R I

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FiG. 3. — Courbes de récupération neuromusculaire étudiée par la méthode des chocs couplés chez divers malades présentant respectivement une myotonie de Thomsen (A), une dystrophie myoto-nique de Steinert (B) et une myasthénie grave (C). Abscisse identique pour les trois graphiques : intervalles entre les deux chocs supramaximaux (conditionnant et testant) indiqués en secondes sur une échelle logarithmique. Ordonnées : voltage de la phase négative de la réponse électrique (électrodes de surface) au second choc testant, exprimé en pourcentage du voltage de la réponse au premier choc conditionnant. A droite de chaque graphique, on a illustré un spécimen de la réponse électrique du muscle abducteur du 5'^ doigt à une volée maximale cubitale, les étalonnages étant de 5 millivolts et de 20 millisecondes dans les trois cas. La température intramuasculaire est indiquée dans le coin supérieur droit de chaque graphique et elle présente une valeur normale. Le malade myasthénique (en C) avait interrompu son traitement habituel par le Mestinon 17 heures avant la séance d'enregistrement ; il présentait à ce moment les signes cliniques d'une myasthénie géné­ralisée de gravité moyenne avec une grande incapacité motrice. La courbe indiquée par des points étoiles a été obtenue 15 minutes après l'injection de Mestinon et de Tensilon qui avaient fait régres­ser considérablement les signes cliniques de myasthénie.

SÉAXCES DES 2 ET ^ DÉCEMBRE 1963 3 2 9

var iabi l i té bien connue des processus a u t o r y t h m i q u e s : ceci p e r m e t de c o m p r e n d r e pour ­quoi les poin ts e x p r i m a n t le p o u r c e n t a g e de récupéra t ion de la réponse globale du muscle ne s ' o rdonnen t pas selon u n e fonc t ion régulière en A, c o m m e c 'es t le cas d a n s le muscle no rma l ou dys t roph ique (en B) ou m y a s t h é n i q u e (en C), e t m o n t r e n t au con t r a i r e u n e va r i a ­bili té q u e nous considérons c o m m e carac té r i s t ique .

Les au t r e s pa t i en t s de c e t t e série p ré sen ta i en t une maladie de S te iner t t y p i q u e avec des phénomènes myo ton iques b e a u c o u p moins intenses, c o m m e c 'es t géné ra l emen t le cas.

2 / s

2 0 / s

C

2 0 / s

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1 0 / s

\ 0 / s

FiG. 4. — Réponses du muscle abducteur du 5= doigt à la stimulation répétée du nerf cubital dans diverses conditions. Tous les tracés représentent des oscillogrammes cathodiques de réponses déri­vées par électrodes de surface, sauf en C où la dérivation a été effectuée par aiguille concentrique. A, B et C, dystrophie myotonique (TAR.), stimulation supraraaximale aux cadences de 2 / s et de 20/s. D, myotonie de Thomsen (MIR.), stimulation supramaximale à la cadence de 10/s. E, myasthénie grave (PAE.), stimulation supramaximale à la cadence de 10 /s. Étalonnages verti­caux : 2 millivolts. Étalonnages horizontaux : 100 millisecondes. Températures intramusculaires comprises entre 34 ' '5 et 3 5 0 5 C. Bloc complet du nerf cubital au niveau du coude.

33° SOCIÉTÉ D'ÉLECTROENCÉPHALOGRAPHIE DE LANGUE FRANÇAISE

L a s t imu la t ion m a x i m a l e du nerf pa r choc isolé n ' a p r o d u i t qu ' excep t ionne l l ement une pos t -décharge chez ces ma lades e t ce t te dern ière s ' épu i sa i t b e a u c o u p plus r ap idemen t . L a s t imu la t ion f a r a d i q u e est alors nécessaire p o u r déc lencher la réac t ion my o t o n i q u e (Ei-chler e t von H a t t i n g b e r g , 1938 ; Denny-Brown e t Foley, 1949 ; L a n d a u , 1952 ; L a m b e r t et al., 1952) e t nous avons é tud ié les modif ica t ions c o n c o m i t a n t e s des réponses recueillies p a r é lectrodes de sur face . P o u r la s t imula t ion du nerf à f r équence basse, de i à 5 p a r se­conde, les po ten t i e l s évoqués p ré sen ten t géné ra lemen t u n e a m p l i t u d e égale dans le S te iner t (fig. 4, A). Son vo l t age est c e p e n d a n t rédui t , ici à 3,5 mV, en r a p p o r t avec le degré de l ' a t roph ie myogène . L a s t imula t ion de ce m ê m e muscle à 20 /s (avec une base de t e m p s plus rap ide p o u r l ' en reg i s t r emen t , fig. 4, B) d o n n e u n e série de réponses sensiblement égales j u s q u ' à la c inquième, mais à p a r t i r du 6« po ten t ie l le vo l t age d iminue de façon irrégulière­m e n t progressive. Ici éga lement la subnorma l i t é doi t ê t r e mise en r a p p o r t avec l ' appar i ­t ion de pos t -décharges m y o t o n i q u e s d ' in tens i té c ro issante qu i son t recrutées pa r la s t imula­t ion répét i t ive , c o m m e le m o n t r e l ' en reg i s t rement du m ê m e muscle p a r aiguille concen­t r ique e t à f o r t e ampl i f i ca t ion (fig. 4, C). L a f igure 4, D p ré sen t e les réponses évoquées à 10 / s chez n o t r e p r e m i e r m a l a d e : on r e t rouve d a n s les po ten t i e l s de ce t t e série l ' i r régular i té t y p i q u e de con f igu ra t i on e t de vol tage, qu i o f f re u n c o n t r a s t e f r a p p a n t avec le déc rémen t régulier e t cumula t i f observé dans le muscle m y a s t h é n i q u e soumis au m ê m e t e s t (fig. 4, E) . Nous posons la ques t ion d e savoir dans quel le mesu re les va r i a t ions impor t an t e s d e la seconde p h a s e pos i t ive (dirigée vers le bas) du po ten t i e l global, en D, p e u t dépendre d ' a n o ­malies d a n s la c o n d u c t i o n du po ten t ie l d ' ac t ion le long des f ibres muscula i res (cf. Desmed t , 1958, p . 996) ; d e t o u t e man iè re nous ne d i scu tons p a s d e ce t r ava i l les e f fe ts plus impor ­t a n t s p r o d u i t s p a r la f a rad i sa t ion prolongée du nerf qu i p e u t en t r a îne r dans la myo ton i e des phénom ènes d e pa ra lys ie neuromuscu la i re plus accen tués e t p lus complexes ( L a m b e r t et al., 1 9 5 2 ) .

N o u s a v o n s cons idéré les f réquences cr i t iques p o u r ob ten i r ces phénomènes et, en accord avec les obse rva t i ons d e Denny-Brown et Foley ( 1 9 4 9 ) , d e L a n d a u ( 1 9 5 2 ) e t de L a m b e r t et al. ( 1 9 5 2 ) il a p p a r a î t que , moins la myo ton ie est i m p o r t a n t e chez u n m a l a d e donné, p lus la f r équence de s t imu la t i on d e v r a ê t re élevée ( j u squ ' à env i ron 50 /s ) p o u r p rodu i re la pos t ­décharge e t la s u b n o r m a l i t é de la réponse globale.

Le rôle joué p a r la f r équence d ' a c t i va t i on a m e n a i t à poser la ques t ion de l 'exis tence d ' u n in terva l le c r i t i que p o u r la s t imu la t ion pa r chocs couplés. B r e m e r a v a i t insisté sur ce po in t , n o t a m m e n t à p r o p o s de son p h é n o m è n e de « c o n t r a c t u r e neu romuscu la i r e » ou « c o n t r a c t u r e p s e u d o - v é r a t r i n i q u e » physio logique du muscle de ba t r ac i en , qu i o f f re peu t -ê t r e u n e cer­t a i n e analogie avec la m y o t o n i e h u m a i n e (Bremer, 1932 ; B r e m e r e t Mage, 1929 ; B r e m e r e t D e s m e d t , 1 9 4 8 ) . L a n d a u ( 1 9 5 2 , p. 3 7 8 ) a e x a m i n é ce po in t mais il n ' a pas considéré c o m m e va lab le la seule expér ience posi t ive qu ' i l a ob t enue , car il soupçonna i t des causes d ' e r r eu r d ' o r d r e t e chn ique . L 'expér ience ne p e u t é v i d e m m e n t réussir que dans des condi ­t ions assez par t i cu l iè res : ( i) la myo ton i e ne doi t ê t r e n i t r o p intense, sinon la pos t -décharge a p p a r a î t r a d é j à p o u r le choc isolé c o m m e d a n s nos f igures i e t 2, ni t r o p faible car alors plus de d e u x chocs se ra ien t nécessaires ; l ' i ncapac i té des chocs couplés à p rodu i re u n e f fe t d é p e n d a n t d ' u n e loi d ' in te rva l l e dans ces d e u x c i rcons tances opposées ne cons t i tue p a s un a r g u m e n t c o n v a i n c a n t . (2) L ' a p t i t u d e in t r insèque a u x pos t -décharges ne doi t pas se modi ­fier sens ib lement au cours de l 'expérience. L ' i nc idence d e ce t t e cause d ' e r reur p e u t ê t re rédu i te en r é p a r t i s s a n t au ha sa rd les in terval les e n t r e les d e u x chocs couplés dans la série des tests , qu i p a r ai l leurs do iven t ê t re séparés p a r u n in te rva l l e de repos suf f i sant , d ' a u moins u n e m i n u t e . D a n s ces condi t ions e t à p lus ieurs reprises, nous avons observé des séquences cohé ren t e s où les chocs couplés à l ' in te rva l le de 2-5 ms déc lenchaient u n e pos t ­décharge alors q u e le choc isolé ou les 2 chocs déclenchés à in terva l le zéro (contrôle du ca rac tè re m a x i m a l des volées motrices) ou les 2 chocs déclenchés à plus d ' env i ron 10 ms é ta ien t ineff icaces (fig. 5). U n e loi d ' in te rva l l e s imilaire a é té signalée p a r Brown e t H a r -vey ( 1 9 3 9 ) au cour s d e la s t imu la t ion pa r chocs couplés d u nerf chez la chèvre m y o t o n i q u e .

Il s ' agi t bien d a n s nos observa t ions d ' u n e f fe t pé r i phé r ique d e s o m m a t i o n au niveavi des

SÉANCES DES 2 ET 3 DÉCEMBRE 1963 3 3 1

f ibres musculaires myo ton iques , e t n o n d ' u n ef fe t réf lexe (cause d ' e r r eu r envisagée p a r L a n d a u , 1952) pu i sque nous av ions complè t emen t b loqué le nerf cubi ta l au n iveau du coude. L a rafa le déc lenchée p r é sen t e d 'ai l leurs une t rès b r è v e l a t ence (fig. 5). U n e cau.se d ' e r r eu r éga lement envisagée p a r L a n d a u consis terai t d a n s l ' i r r i t a t ion mécan ique des f ibres musculaires p a r l 'aiguil le concen t r ique au cours de la con t r ac t i on déclenchée. Nous avons t e n t é de la cont rô ler p a r l ' é t i r emen t passif du muscle ( tension d ' env i ron 200 g rammes) , p a r l ' en reg i s t rement du m é c a n o g r a m m e isométr ique sur un deux ième canal e t p a r l ' exa­m e n de l ' a r t é fac t de d é p l a c e m e n t d a n s l ' é l ec t romyogramme (fig. 5). Ces données n ' a p ­p o r t e n t que des é léments indi rec ts au su j e t des in terac t ions mécan iques locales au n iveau de la po in te de l 'aiguil le i n t r amuscu la i r e . Elles suggèrent c e p e n d a n t que le f ac t eu r d ' i r r i ­t a t i o n mécan ique n e do i t p a s d i f fé re r sens ib lement lo rsqu 'on c o m p a r e les chocs couplés

I "

I I 0 , 2 tec

FIG. 5. — Intervalles privilégiés pour le déclenchement de la réaction myotonique par chocs couplés. Dystrophie myotonique (VAL.). Électromyogramme dérivé par aiguille concentrique (trace supé­rieure) et myogramme isométrique (trace inférieure) du muscle abducteur du 5" doigt. Les deux chocs supramaximaux sont appliqués séparément sur le nerf cubital aux intervalles de 0,3, 7, 20, 4 et T2 millisecondes. Les tracés ont été enregistrés dans l'ordre indiqué et séparés de périodes de repos d'une minute. Étalonnages verticaux en millivolts et en kilos. Etalonnage horizontal en seconde. Température intramusculaire 34°C. Bloc complet du nerf cubital au niveau du coude.

à 3-5 ms e t à 7-12 ms r e s p e c t i v e m e n t (fig. 5) don t l 'eff icaci té m y o t o n i g è n e est c e p e n d a n t t rès d i f férente . P a r con t r e il a p p a r a î t que le choc isolé, ou les chocs couplés à in te rva l le zéro ou a u x g rands in terval les e n t r a î n e n t des dép lacements moins a b r u p t s ce qui p e u t ê t r e une des raisons de leur m o i n d r e eff icaci té .

Compte t e n u de ces d i f f icul tés e t de l ' incons tance de nos résu l ta t s , il est impossible d e conclure f e r m e m e n t à l ' ex is tence d ' u n e loi d ' in terval le . Nos c o n s t a t a t i o n s posi t ives nous para issen t c e p e n d a n t s u f f i s a m m e n t ne t t e s pou r suggérer q u e les inf lux moteur s s u r v e n a n t a u x interval les de 3-5 ms (non physiologiques) en t r a înen t plus e f f i cacement la pulsa t ion au tor}r thmique des f ibres muscula i res ins tables parce q u e ces in terval les p e r m e t t e n t la sommat ion des po ten t i e l s d e p l a q u e motr ice. L ' a u g m e n t a t i o n de la dépolar isa t ion s y n a p -

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t ique au delà du seuil é lec t r ique de la f ibre muscula i re serai t ainsi u n f ac t eu r f avo rab le au déc lenchement de l 'osci l lat ion du potent ie l de membrane .

L ' e f f e t de la p ro s t i gmine d a n s les myotonies assez discrètes de t y p e S te iner t est in té ressant à considérer d a n s ce t t e perspec t ive . La f igure 6 m o n t r e que le choc isolé cub i t a l acquier t pa r la p ros t igmine la capac i t é de produi re une rafa le m y o t o n i q u e p lus in tense m ê m e que celle observée p o u r les chocs couplés à 3 ms a v a n t l ' in jec t ion de ce méd icamen t . Les phé­nomènes cl iniques de c o n t r a c t u r e m y o t o n i q u e p e u v e n t ê t re aggravés de façon spectacu­laire pa r la p ros t igmine , au po in t d ' en t r a îne r une di f f icul té resp i ra to i re t rans i to i re (Rus-sell e t S t e d m a n , 1936 ; K e n n e d y e t Wolf , 1937 J Kolb , H a r v e y e t Whi teh i l l , 1938 ; Covernton e t Drape r , 1949) le p h é n o m è n e n ' a y a n t c e p e n d a n t pas é té observé de façon

I I

FiG. 6. — Modification de la réaction myotonique par la prostigmine dans une maladie de Steinert (ROB.). A, B, avant, et C, T>, après l'injection i. m. de 1,5 mg de prostigmine. Réponses dérivées par aiguille concentrique dans l 'abducteur du 5'^ doigt et produites par le choc isolé (A et C) et par deux chocs couplés à 3 millisecondes (B et D) sur le nerf cubital. Étalonnage vertical 200 micro-volts. Étalonnage horizontal 0 , 1 seconde. Température intramusculaire 3 4 0 5 C. Bloc complet du nerf cubital au niveau du coude.

c o n s t a n t e (Buchstein , 1 9 3 8 ; L a n d a u , 1 9 5 2 ) . Nous r e t enons p r i n c i p a l e m e n t de ceci que la p o t e n t i a t i o n du m é c a n i s m e chol inergique de la t r ansmiss ion neuromuscu la i r e peu t , c o m m e la s o m m a t i o n d ' i n f l u x moteu r s , favor iser la pos t -décha rge m y o t o n i q u e . L a prost ig­mine p o u r r a i t agir soit p a r sa p ropr i é t é d ' an t icho l ines té rase p r o l o n g e a n t l ' ac t ion de l 'acé-ty lchol ine libérée p a r le nerf , soit pa r son effe t dépo la r i san t b ien connu sur la p l aque mo­trice. Il serai t i n t é r e s san t d ' é t u d i e r c o m p a r a t i v e m e n t l ' ac t ion d e composés ant icholines-té rase non dépo la r i san t s , c o m m e le mes t inon (Hobbiger , 1950 ; D e s m e d t e t L a G r u t t a , 1 9 5 4 ) . Les muscles m y o t o n i q u e s semblen t réagir de façon a n o r m a l e a u x agents dépola­r i sants c o m m e la succ inylchol ine e t le d é c a m é t h o n i u m (Petersen , S t enbe rg e t Orndahl , 1 9 6 2 ; Orndahl , 1 9 6 2 ) , e t d ' a u t r e p a r t l 'ésérine qui est u n an t i cho l ines t é rase non dépola­r isant agi t peu sur le musc le de la chèvre m y o t o n i q u e (Brown e t H a r v e y , 1 9 3 9 ) .

SÉANCES DES 2 ET 3 DÉCEMBRE 1963 3 3 3

Signalons enf in que l ' in jec t ion i. v . de 10 cm* de g luconate de calc ium à 20 p. 100 ne nous a p a s p a r u dép r imer les phénomè ne s myo ton iques , cliniques ou é lec t romyograph iques . Ce t t e obse rva t ion s ' accorde avec celle de L a n d a u { 1 9 5 2 ) mais non avec celles de Linds ley e t Curnen ( 1 9 3 6 ) e t de R a v i n ( 1 9 3 9 ) qu i on t t r o u v é un ef fe t a n t i m y o t o n i q u e du calc ium. I / h y p e r c a l c é m i e do i t é v i d e m m e n t in f luencer la m y o t o n i e de façon a m b i g u ë pu isqu 'e l le renforce d ' u n e p a r t la l ibérat ion du m é d i a t e u r acétylchol ine (Castillo e t Ka tz , 1956) e t d é p r i m e d ' a u t r e p a r t l ' exci tabi l i té é lec t r ique e t la t e n d a n c e à l ' a u t o r y t h m i c i t é (Fessard , 1 9 3 6 ; Monnier , 1 9 5 2 ; Br ink, 1 9 5 4 ) .

D I S C U S S I O N .

D a n s c e t t e é t u d e des modal i tés d e déc l enchemen t de la réact ion m y o t o n i q u e pér iphé­r i que p a r des volées max ima les d ' i n f l u x ne rveux moteurs , le fa i t de pouvoi r déclencher des pos t -décharges in tenses p a r le choc isolé d a n s une ma lad ie de Thomsen nous a surpr is . On a v a i t insis té j u s q u ' à p résen t sur la nécessi té d ' u n e s t imula t ion électr ique répé tée p o u r p rodu i r e la réac t ion m y o t o n i q u e (Erb, 1886 ; Eichler e t von H a t t i n g b e r g , 1938; D e n n v -Brown e t Nevin , 1941 ; D e n n y - B r o w n et Foley, 1949 ; L a n d a u , 1952 ; L a m b e r t et al., 1 9 5 2 ) . L a n d a u ( 1 9 5 2 ) a v a i t bien observé des « bouffées occasionnelles » après u n e volée u n i q u e mais il les i m p u t a i t à u n e i r r i t a t ion m é c a n i q u e p rodu i t e pa r le dép lacemen t de l 'aiguil le de dér iva t ion . Ce t te cause d ' e r r eu r n ' i n t e rv i en t pas dans nos observa t ions où l ' é l e c t r o m y o g r a m m e é ta i t prélevé p a r é lectrodes posées sur la peau. De plus l ' i m p o r t a n c e d e n o t r e p h é n o m è n e ressor t de la modi f i ca t ion spec tacula i re du m y o g r a m m e i somét r ique qui déve loppe u n e force cont rac t i le t r ip le de la no rma le e t don t la phase de r e l âchemen t es t t rès r e t a r d é e e t ra len t ie (fig. i) : la volée un ique d ' in f lux moteurs déclenchai t régulière­m e n t chez ce malade , non pas u n e secousse, mais un pe t i t t é tanos , équ iva len t m é c a n i q u e d e la pos t -décha rge électr ique. Ce m a l a d e sor t sans d o u t e de l 'ordinaire p a r l ' in tens i té de sa myo ton ie , ca r Eichler e t von H a t t i n g b e r g ( 1 9 3 8 ) dans leur é t ude du m y o g r a m m e o n t décr i t u n décours n o r m a l de la r éponse au choc u n i q u e sur le nerf m o t e u r d a n s 2 ma l ades (le T h o m s e n e t i m a l a d e de Ste iner t . Il f a u t se rappe le r cependan t que chez la chèvre m y o ­ton ique , B r o w n e t H a r v e y ( 1 9 3 9 ) a v a i e n t observé des pos t -décharges et u n a l longement du m y o g r a m m e p o u r la s t imula t ion p a r choc isolé, e t q u e dans la maladie de Thomsen , J e n -sen ( 1 9 0 3 ) a décr i t des observa t ions qui s ' accorden t avec les nôtres.

D ' a u t r e p a r t c e t t e pos t -décharge se man i fes t e éga lement pa r une subnorma l i t é a n o r ­m a l e m e n t p ro longée de la réponse seconde d a n s la courbe de récupéra t ion tes tée p a r la m é t h o d e des chocs couplés (fig. 2, B, C ; fig. 3, A). Cet ef fe t n ' e s t pas dû à u n aba i s semen t d e la t e m p é r a t u r e muscula i re (cf. D e s m e d t , 1958) e t pa ra î t dépendre essent ie l lement de ce q u e b e a u c o u p de f ibres muscula i res ne p e u v e n t par t ic iper à la réponse globale évoquée p a r le second choc en raison de leur é t a t de r é f rac to r i t é en t re tenu par les pos t -décharges m y o t o n i q u e s consécut ives au p remie r choc. L a var iabi l i té t yp ique expr imée p a r la dis­pers ion des po in t s e x p é r i m e n t a u x d a n s la f igure 3, A. résul te v ra i semblab lemen t de f luc­t u a t i o n s irrégulières, d ' u n e s t imula t ion à l ' au t re , q u a n t à l ' intensi té , la du rée e t l ' ex tens ion des décharges d a n s la popu la t ion des f ibres muscula i res don t on enregis t re la réponse glo­bale. Ce p h é n o m è n e de r é f rac to r i t é n ' a pas é té observé dans les dys t rophies m y o t o n i q u e s où le choc isolé ne p rodu i t guère de réac t ion m y o t o n i q u e (fig. 3, B) e t il doi t ê t re n e t t e m e n t d i s t ingué du p h é n o m è n e d e dépression neuromuscu la i r e du muscle m y a s t h é n i q u e d o n t nous a v o n s rappe lé les ca rac té r i s t iques par t icu l iè res (fig. 3, C).

L o r s q u e le choc isolé est insuff i sant , la réac t ion m yo t o n i q u e peu t ê t re déclenchée p a r la s t i m u l a t i o n répétée , la f r équence e t le n o m b r e de chocs nécessaires é t a n t d ' a u t a n t p lus élevés q u e la m y o t o n i e est moins m a r q u é e c l in iquement (cf. Denny-Brown et Foley, 1949 ; L a n d a u , 1 9 5 2 ; L a m b e r t ei al., 1 9 5 2 ) . D a n s les condi t ions par t icul ières où l ' a p t i t u d e à l ' a u t o r y t h m i c i t é n ' e s t ni t r o p f o r t e ni t r o p faible, on a pu produi re la décharge pa r des chocs couplés e t m o n t r e r que les in terval les en t r e les 2 chocs inférieurs à 10 ms pouva i en t , au cours de cer ta ines séquences, p rodu i r e des rafales , alors que les interval les p lus g r a n d s

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é ta i en t ineff icaces (fig. 5). Ce t te loi d ' in te rva l le , d iscutée plus h a u t , ne p a r a î t p a s devoir ê t r e r a p p o r t é e à u n f ac t eu r d ' i r r i t a t ion m é c a n i q u e (mouvemen t de l 'aiguille concen t r ique plus i m p o r t a n t ou plus a b r u p t pou r ce r ta ins interval les) . Elle signifie p r o b a b l e m e n t que des in f lux n e r v e u x s u r v e n a n t à des in te rva l les assez cour t s (et non physiologiques) p o u r per­m e t t r e la s o m m a t i o n des po ten t ie l s de p l a q u e mot r i ce p e u v e n t de ce f a i t m e t t r e en bran le plus éne rg iquemen t le mécan i sme d 'é lec t rogénèse a u t o r y t h m i q u e dans les f ibres muscula i res myoton iques .

Des volées nerveuses motr ices à in te rva l le aussi bref que 3 ou 5 ms ne son t é v i d e m m e n t p rodui tes que p a r la s t imula t ion é lec t r ique du nerf . Au cours de l ' ac t iv i té vo lon ta i r e im­p l i q u a n t des in terval les plus longs, de 20 m s e t plus, l 'accélérat ion des in f lux m o t e u r s dans les m o u v e m e n t s b rusques e t pu i s san t s favor i se n e t t e m e n t la réac t ion m y o t o n i q u e , clinique-m e n t e t é l ec t romyograph iquemen t . Nous pensons q u e ce fa i t dépend au moins en pa r t i e d e la mise en jeu du p h é n o m è n e de fac i l i t a t ion de pos t -ac t iva t ion de la t r ansmiss ion neuro­musculaire , fac i l i ta t ion qu i a u g m e n t e avec la f r équence d ' ac t iva t ion . U n r a p p r o c h e m e n t p e u t ê t r e f a i t e n t r e ces cons t a t a t i ons e t le r e n f o r c e m e n t pa r la p ros t igmine de la myo ton i e c l in ique e t des rafa les déclenchées en s t imulo-dé tec t ion (fig. 6) qui doi t d é p e n d r e aussi d ' u n e p o t e n t i a t i o n de la t r ansmiss ion neuromuscu la i re . R e m a r q u o n s que c e t t e ac t ion de la p ros t igmine d a n s la myo ton i e n e r ep ré sen t e d 'a i l leurs pas uu a r g u m e n t en f a v e u r d ' u n e anomal ie chol inergique qui est peu v ra i s emblab l e d a n s la myotonie , é t a n t d o n n é la persis­t a n c e de la r éac t ion m y o t o n i q u e d a n s le muscle t o t a l e m e n t curar isé exci té d i r ec t emen t (Brown e t H a r v e y , 1 9 3 9 ; Lanar i , 1 9 4 6 ; L a n d a u , 1 9 5 2 ; F loyd et al., 1 9 5 5 ) .

N o u s pensons q u e les données d o n t on dispose conduisen t à d is t inguer p a r m i les f ac t eu r s m o d i f i a n t la réac t ion m y o t o n i q u e : (i) les agen t s in f luençan t l 'é lectrogénèse a u t o r y t h m i q u e d a n s la m e m b r a n e des f ibres muscula i res m y o t o n i q u e s (comme l ' appl ica t ion locale de pro-caïne : B u c h t h a l e t Clemmesen, 1941 ; F l o y d et al., 1955) ; e t (2) les agen t s indi rec ts qui i n t e r v i e n n e n t en mod i f i an t la q u a n t i t é d ' e x c i t a t i o n neuromuscu la i re reçue p a r les f ibres muscula i res m y o t o n i q u e s (par exemple : s o m m a t i o n de potent ie ls de p l a q u e mot r i ce ; faci­l i ta t ion neuromuscu la i r e de p o s t - a c t i v a t i o n ; po t en t i a t i on du mécan i sme chol inerg ique p a r la pros t igmine) (cf. Desmed t , 1 9 6 2 ) . Ce t t e concep t ion ne compor t e a u c u n e impl ica t ion q u a n t au siège e x a c t de l ' anomal ie m y o t o n i q u e qui p o u r r a i t soit e n t r e p r e n d r e t o u t e la m e m b r a n e des f ibres muscula i res a t t e in t e s , ou bien p rédomine r dans la m e m b r a n e m u s c u ­laire voisine des jonc t ions myoneura les . L a n a t u r e de ce t t e anomal ie est encore inconnue .

E n f i n il conv ien t d ' ins is ter sur l ' i n t é rê t d iagnos t ic possible des modi f i ca t ions décr i tes d a n s les réponses globales du musc le à la s t imu la t i on de son nerf moteur . Avec le déve­l o p p e m e n t e t la d ivers i f icat ion des m é t h o d e s é lec t romyograph iques , il p e u t a r r ive r q u e l ' exp lo ra t ion é lec t r ique d ' u n m a l a d e d é b u t e p a r un e x a m e n de s t imulo-dé tec t ion . L 'obser ­v a t i o n de p h é n o m è n e s de subno rma l i t é à décours irrégulier c o m m e dans les f igures 3 e t 4 doi t ê t r e co r r ec t e me n t i n t e rp r é t ée et condu i r e à suspec ter une réac t ion m y o t o n i q u e q u e l 'on ob jec t ive ra à l 'a ide de l 'aiguil le de Bronk .

(Laboratoire de Pathologie Générale du Système Nerveux, Université de Bruxelles.)

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