Solitärer fibröser Tumor des kleinen Beckens

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  • Orthopde200938:626631DOI10.1007/s00132-009-1444-4Onlinepubliziert:6.Juni2009SpringerMedizinVerlag2009

    J.Gemann1D.Seybold1M.Helwing2G.Muhr1T.A.Schildhauer11ChirurgischeKlinikundPoliklinik,BerufsgenossenschaftlichesUniversittsklinikumBergmannsheil,Bochum2InstitutfrPathologie,BerufsgenossenschaftlichesUniversittsklinikumBergmannsheil,Bochum

    Solitrer fibrser Tumor des kleinen BeckensEineselteneextrathorakaleManifestation

    Kasuistiken

    Anamnese

    Der 46-jhrige Patient in gutem Allge-mein- und Ernhrungszustand stellte sich zunchst wegen zunehmender Schmerz-symptomatik in der linken Hfte fachrzt-lich vor. Eine B-Symptomatik sowie Stuhl- oder Miktionsbeschwerden hatten nicht bestanden, die Familienanamnese ist ne-gativ. Der Patient ist Nichtraucher. Die na-tivradiologische Untersuchung der linken Hfte und der LWS zeigten geringe dege-nerative Vernderungen, woraufhin zu-nchst eine symptomatische Therapie mit lokalen Infiltrationen der LWS und anal-getischer Medikation begonnen wurde. Aufgrund therapieresistenter Beschwer-den ber 6 Monate erfolgte die MRT-Di-agnostik der Lendenwirbelsule (LWS) und des Beckens. Hier stellte sich eine so-litre Raumforderung im kleinen Becken linksseitig dar. Auswrtig wurde dann ei-ne explorative Laparotomie mit Probebi-opsieentnahme durchgefhrt. Der Patient wurde mit der Verdachtsdiagnose eines solitren fibrsen Tumors (SFT) im klei-nen Becken in unserer Klinik vorgestellt.

    Befund und Diagnostik

    Der klinische Untersuchungsbefund des Patienten war unauffllig, wobei der Tu-mor durch die Bauchdecke nicht tastbar war. Im MRT und CT stellt sich links-seitig im kleinen Becken pararektal ei-ne rundlich ovalre Raumforderung von 667 cm Gre mit direkter Angren-

    zung an das Os ischium, medial der qua-drilateralen Platte, dar (.Abb.1,2). Die mediale Kortikalis im Bereich der Spina ischiadica zeigte eine Konturirregulari-tt, vereinbar mit einer Druckinduration durch den Weichteiltumor.

    Zum weiteren Staging wurden eine CT-Untersuchung des Thorax- und Ab-domens sowie eine Skelettszintigraphie durchgefhrt, wobei keine Metastasen ge-funden wurden.

    Therapie und Verlauf

    Nach entsprechender properativer Vor-bereitung wurde der Tumor in toto ber einen modifizierten ilioinguinalen Zu-gang mit Stoppa-Fenster entfernt [6]. In-traoperativ war der Tumor gut abgrenz-bar und prominent mit jedoch narbigen Verwachsungen in das angrenzende Ge-webe. Der N. obturatorius war fest in die-sen narbigen Strukturen eingebunden, so dass hier eine Durchtrennung des Nerven zur vollstndigen Exzision des Tumors notwendig war.

    Makroskopisch zeigte sich ein 7,76,26,2 cm groes, gekapseltes Gewe-bestck. Auf der Schnittflche stellte sich ein hypervaskularisierter, brunlicher Tu-mor, allseitig von einer bindegewebigen Membran umgeben mit einem minima-len Abstand von 0,1 cm zu den Resekti-onsrndern dar. Mikroskopisch bestand der zellreiche Tumor aus spindelfrmigen Zellen mit ovoiden Zellkernen (.Abb.3,4). Dazwischen befanden sich immer wie-

    der Adipozyten, vereinzelt auch Lipoblas-ten. Die Mitoserate lag bei 8 in insgesamt 10 HPF (high power field). Nekrosen konnten nicht dargestellt werden, fokal auf einzelnen Schnittebenen jedoch aus-gedehnte Blutungen.

    Die anschlieend durchgefhrte Im-munhistochemie zur diffentialdiagnosti-schen Abgrenzung ergab eine deutlich po-sitive Reaktion gegenber CD34, Vimen-tin, CD99, bcl-2 (.Abb.5a,b). Die Mar-ker fr Chromogranin, S-100 und Zytoke-ratin waren negativ, so dass unter Berck-sichtigung der Histologie die Diagnose eines malignen solitren fibrsen Tumors mit lipomatser/lipoblastrer Komponen-te gestellt werden konnte. Auf Grundlage der niedrigen Mitoserate wurde der Tu-mor formell als Malignittsgrad G1 einge-ordnet. Die Resektion wurde als R0 klas-sifiziert.

    Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Aufgrund der in-traoperativen Durchtrennung des N. ob-turatorius zeigte der Patient eine kom-plette motorische Ausfallsymptomatik im Adduktorenbereich des linken Ober-schenkels, die jedoch nach krankengym-nastischer Anleitung gut kompensiert wurde. Nach 12 Tagen konnte er mit reiz-los verheilten Operationswunden entlas-sen werden. Anschlieend wurde ambu-lant eine adjuvante Radiotherapie durch-gefhrt.

    Engmaschige Kontrollen wurden auf Grund des nur sehr geringen Resektions-abstandes alle 3 Monate mit Hilfe sono-

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  • graphischer und MRT-Diagnostik durch-gefhrt. In der nach 6 Monaten durchge-fhrten MRT-Kontrolle konnte zwischen einem in Organisation befindlichen H-matom und einem Rezidivtumor im Be-reich des medialen und vorderen Ober-

    randes des Foramen ischiadicum ma-jus nicht sicher unterschieden werden (.Abb.6), so dass eine CT-navigierte Punktion durchgefhrt wurde. Des Wei-teren war eine intraossre Lsion im Os ileum auf Hhe SWK 2 aufgefallen, die

    ebenfalls als tumorsuspekt angesehen werden musste. Die Immunhistochemie des Punktates ergab den Befund eines SFT-Rezidivs. Aufgrund der Lokalisation und des zustzlich suspekten Befunds er-folgte die Tumorresektion ber einen Ko-

    Abb. 38SFTmitdichtemZellarealundkennzeichnender,spindeligerZell-formation,stellenweisezukurzenundschlechtabgrenzbarenFaszikelnan-geordnet

    Abb. 28SFTimMRT-BefundAbb. 18SFTimCTBefund:DeutlicherkennbaristdasverdrngendeWachstum

    Abb. 48SpindeligeZellenmitcharakteristischovoidenZellkernen:InderBildmitteeineMitosefigur

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    Kasuistiken

  • cher-Langenbeck-Zugang mit kncherner Fensterung des hinteren Pfeilers am Ober-rand des Foramen ischiadicum majus zur Auffindung des Tumors.

    Makroskopisch zeigte sich ein 2,91,90,5 cm groes Gewebestck so-wie ein zweites narbiges Prparat mit Knochenanteilen von 5,55,02,0 cm. Das Knochenfragment hieraus misst 321 cm. Mikroskopisch stellt sich ein maligner, mesenchymaler Tumor mit deutlichen Zell- und Kernpolymorphien dar. Umgebend zeigt sich eine Bindege-webelamelle ohne Tumorinfiltrate (R0-Resektion) mit einem minimalen Resek-tionsrand von 1 cm. Im Bereich des ent-fernten knchernen Gewebes markierte sich tumorfreies Bindewebe und auch der entkalkte Knochen wies keine Tumorin-filtrate auf. Die Immunhistochemie zeigte dieselbe Markerkonstellation wie im vor-beschriebenen Erstbefund.

    Der postoperative Verlauf war kompli-kationslos. Eine erneute Radiotherapie ist nicht durchgefhrt worden. In den ers-ten Verlaufskontrollen ber 6 Monate ist ein Rezidiv nicht festgestellt worden. Der Patient befindet sich weiterhin in eng-maschiger klinischer und radiologischer Nachsorge.

    Diskussion

    Obwohl die Mehrzahl der SFT pleurale Tumoren sind, sind extrathorakale Mani-festationen ber die letzten Jahre an na-hezu allen Stellen des Krpers beschrie-ben worden. Sie treten bevorzugt an Kopf- und Halsregion auf und sind in ihren kli-nischen und pathologischen Eigenschaften denen der intrathorakalen SFT sehr hn-lich [2]. Retroperitoneale SFT des kleinen Beckens sind hierbei sehr seltene Manifes-tationen der extrathorakalen SFT.

    Wegweisend in der Diagnosestellung ist die Mikromorphologie in Kombinati-on mit der Immunhistochemie. Mikros-kopisch imponieren spindelfrmige Zell-formationen, die in Faszikeln mit kolla-genen Fasern angeordnet sind. Die Va-riation innerhalb des Tumors wird auch als patternless pattern bezeichnet [1, 8]. Hierbei kann die differentialdiagnostische Abgrenzung zu anderen Weichteiltumo-ren schwierig sein. Wichtige Differenti-aldiagnosen sind verschiedene Sarkome,

    Zusammenfassung Abstract

    Orthopde200938:626631 DOI10.1007/s00132-009-1444-4SpringerMedizinVerlag2009

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    Solitrer fibrser Tumor des kleinen Beckens. Eine seltene extrathorakale Manifestation

    ZusammenfassungSolitrefibrseTumoren(SFT)sindseltenespindelzelligeNeoplasien.MitnurwenigeninderinternationalenLiteraturbeschriebenenFllenstelltderSFTmitManifestationimBe-ckeneineRarittdar.SFTwerdendurchdiehistopathologischeMorphologieunddieIm-munhistochemiecharakterisiert.Diechirur-gischeResektionistdieTherapiederWahl.DiePrognosekorreliertnichtimmermitdemhistologischenErscheinungsbildundRezi-divesindauchbeibenignenSFTbeschrieben.DahersindLangzeitkontrollennotwendig.

    WirberichtenbereinenPatientenmiteinemmalignenSFTimkleinenBecken.Ob-

    wohlderPrimrtumorenblocundR0-re-seziertwurde,kameszueinemFrhrezi-divimtiefenBeckenposteriorderursprng-lichenLokalisation.Diedifferentialdiagnosti-schenSchwierigkeitendesseltenenWeichtei-ltumorssowieTherapieoptionenwerdenimSpiegelderaktuellenLiteraturdiskutiert.

    SchlsselwrterSolitrerfibrserTumorExtrathorakaleLokalisationBeckenLokalrezidivHistopathologie

    Solitary fibrous tumor of the pelvis. A rare extrathoracic manifestation

    AbstractSolitaryfibroustumors(SFT)arerarespindlecellneoplasms.TodateonlyveryfewcasesofpelvicSFThavebeenreportedintheliter-ature.SFTarecharacterizedbyuniquemicro-scopicandimmunohistochemicalfindings.Completelocalresectionisthetreatmentofchoice.Recurrenceandmetastasismaybere-latedtoinfrequentmalignanthistologicalfeatures,buthistologyisnotalwaysareliablepredictorforprognosis.Thereforelong-termfollow-upisnecessary.

    WereportaboutamalepatientwithamalignantpelvicSFT.Aftercompleteresec-tionthetumorrecurredafterashortperiodof6monthsposteriortotheoriginallocationinthepelvis.Thedifferentialdiagnosesandthetherapyoptionsarediscussedwithare-viewofthepresentliterature.

    KeywordsSolitaryfibroustumorExtrathoracicPelvisLocalrecurrenceClinicopathologicfindings

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  • Abb. 59a,bReprsen-tativeDarstellungdesSFTmittypischpositiverReak-tiongegenberdenAnti-krpernCD34undbcl-2

    Abb. 69Rezidivbe-fundimMRT

    der maligne periphere Nervenscheiden-tumor, der gastrointestinale Stromatu-mor, das Hmangioperizytom und andere Spindelzellkarzinome. Zur weiteren Diffe-renzierung dient die Immunhistochemie. Typische positive Marker fr den SFT sin