Spinal Cord Tumor

Neurosurgeon

Yoon Seung-Hwan, M.D.

분류 및 호발 부위

• 전체 CNS 종양의 15%

• 경막외 (extradural: ED) 경막내수외 (intradural extramedullary; IDEM) 수막내 (intramedullary; IM)

발생부위별 분류

Extradural

Secondary carcinomaPrimary sarcomaReticulosisChordomaNeurinomaMeningioma

Extramedullary Neurinoma Meningioma Epidermoid

Intradedullary Ependymoma Astrocytoma Angioma

Intradural

증상

• 임상적인 과정 1) 신경근 시기 (root stage) 2) Brown-Sequard stage 3) 척수절단시기 (cord transection stage)

• 운동 기능의 이상 이완성 부전마비 – 급속한 진행 , 악성 강직성 부전마비 – 서서히 진행 , 양성

• 임상 증상과 관련된 요소 1) 부위 – axial location 2) 조직학적 분류 – histological type 3) 침범 정도 – level of involvement

병리조직학적 특징 • Shwannoma Vs Neurofibroma - dorsal nerve root > - 비교적 종양과 신경조직의 분류가 쉽다 . - 원형이며 신경에 느슨하게 부착 되어 신경팽대가 없다 . ## 10 내지 15% 에서 dumbbell 형성 ( 공통 )

• Neurofibroma neurofibromatosis typeⅠ: von recklinghausens’ disease 과 동반된 심경섬유종의 경우 재발 성향이 강하고 악성화될 가능성이 많다 .

• Menigioma - arachnoid cap cell 에서 origin - calcification - 경막에 비교적 넓게 붙어있다 . - 척수의 측면에 위치함 - 척추골 변화 일으키지 않음

• Ependymoma - 척수원추에 많이 발생 - 거의 조직학적인 양성 - myxopapillary 형이 많다 - 척수와 종양의 분류가 비교적 명확함

• Astrocytoma - 조직학적으로 대게 fibrillary 형태 - 소아기 10%, 성인 25% 가 악성

Diagnosis

• 단순 x-ray erosion of pedicle widening of interpedicular distance enlargement of intervertrbral foramen

• 요추 천자 Queckenstedt test• 척수 조영술 IM – fish tail appearance IDEM – cup defect ED – paint brush ending

• 척수혈관 조영술 • 척추 CT• MRI

Schwannoma

• Neurilemmoma• 척추강내종양중 가장 많이 발생 – 25%• 주로 IDEM 이나 10% 는 ED, 1% 는 IM 발생 • 30-40 대에 많이 발생함

• 증상 radicular pain 이 대게 초기 증상 말기에는 척수기능 상실 증상 --- 하반신 마비 , 항문 이상 등

• 진단 MRI T1w image – iso or hyposignal T2w image – hypersignal Gd – irregular enhancement ring enhacement

• Treatment 미세 수술로 완전 적출

Meningioma

• 발생부위 thoracic(80%) > 경추 (15%) > 요추 (5%)• 여자에서 80% 이상 • 40-60 대에 호발 • 대부분 IDEM 이나 10% 정도는 ED • 후측방이나 척수 전방에 위치

• 증상 신경초종과 증상이 유사 종양이 연수와 경수에 위치 하면 후두부 동통이나 상지 말단부 근위축이 온다 .

• 진단 MRI T1w 과 T2w 에서 hypo- or isosignal Gd – 균등한 강조영상 을 보이며 tail sign 이 나타난다 .• 치료 수술적인 완전 적출

Ependymoma

• 척수실질에서 발생하는 종양중 M/C• 증상 국소성 혹은 신경근성 동통 하지 운동 마비나 배뇨장애

• 진단 MRI 대게 1 내지 5 개의 척추에 걸쳐 발생 T1w-iso, T2w-hypersignal 균등 enhancement

• Treatment 완전 적출 midline myelotomy astrocytoma 보다 good prognosis

Astrocytoma

• 발생빈도 및 부위 10 세 이하에서 발생하는 척수 종양의 90% 이상 차지함 • 증상 운동장애 , 동통 , 감각장애등

• 진단 MRI T1w - hypo, T2w - iso- Gd – 불규칙하고 경계가 명확치 않음 sometimes, syrinx formation

• Treatment 75% 에서는 양성의 경향을 보이므로 완전 적출시 예후가 좋다 일반적으로 종양의 경계가 불분명하고 10% 내외에서 악성인 경우 있음

Metastatic tumor

• 발생빈도 20 내지 50% 의 발생빈도 대부분 경막외 발생 흉추에 호발 lung > breast > prostate > Kidney

• 증상 급격한 동통과 급격히 진행되는 신경증상

• 진단 단순 x-ray - osteolytic or osteoblastic MRI multiple T1w and T2w – low signal Gd 에서 대게 조영증가 소견이 관찰되나 조영증가가 없는 경우도 관찰됨

• Treatment steroid decompressive laminectomy 운동마비나 마미증후군 소견

Lipoma

• 척수수막류의 형태로 발생하는 경우가 84% 정도임 • 흉추부 > 경추부• 종양이기 보다는 태생기적 유합장애• 완전 적출시 척수 손상 발생

Hemangioblastoma

• 척수 종양의 3% 차지• 흉수에 60% 이상• 20% 에서 von Hippel-Lindau 병과 관련

• MRI 척수 팽만 60% 에서 낭성 변화 T1w low T2w hypersignal signal void or vascular nodule

Dremoid, Epidermoid, Teratoma

• 요천추부 호발 • spida bifida, dermal sinus, 다모증 피부색소침착 , 피부혈관종과 관련됨

Chordoma

• Notochordal remnant • Sacrococcygeal – 50% Clivus – 35% 척추강 – 15%

• 60 대 전후 남자에게 많다 .• 서서히 자라나 악성 성장과 골파괴가 심하며 완전 적출이 어렵다 .

Differentialdagnosis