Spindelzelliger blauer Naevus mit Lymphknoten-“Metastasen”

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Text of Spindelzelliger blauer Naevus mit Lymphknoten-“Metastasen”

  • Arch. Dermatol. Res. 264, 179-184 (1979) Archives of

    Deermatqlogical searcr t 9 Springer-Verlag 1979

    Spindelzelliger blauer Naevus mit Lymphknoten-,,Metastasen" *

    F. N6dl

    Hautklinik der Universit~it des Saarlandes (Direktor: Prof. Dr. F. N6dl), D-6650 Homburg/Saar, Bundesrepublik Deutschland

    Spindle-Shaped Cell Blue Naevus with Lymph Nodes "Metastases"

    Summary. "Metastases" in lymph nodes are not only found from cellular blue naevi but also from their spindle-shaped cell fascicular type. These "metastases" are mostly situated in the fibrous capsule, very rarely in the parenchyma of the lymph nodes. Individually the cells resembled those of the cutaneous turnout. Their occurence in the peripheral sinuses should be verified.

    Epitheloid vessel-wall cells (glomus-type cells), sometimes pigmented and occasionally found in large cell aggregates, can be noted in the capsule of the lymph nodes. By several authors, these cells are considered to be benign naevus cells. The histopathogenesis and the clinical importance of the "metastases" from blue naevus are discussed.

    Key words: Blue naevus - "Metastases" of lymph nodes - Epitheloid vessel- wall cells

    Zusammenfassung. Nicht nur der zellreiche blaue Naevus, sondern auch seine spindelzellig-fasciculgre Form kann, wie im vorliegenden Falle, mit Lymphknoten-,,Metastasen" einhergehen. Sie finden sich vorzugsweise inner- halb der Lymphknotenkapsel, selten im Parenchym, und die abgesiedelten Geschwulstzellen stimmen mit den Elementen des Hauttumors gestaltlich fiberein. Ihr Vorkommen im Randsinus bedarf der Oberprtifung.

    Innerhalb der Lymphknotenkapsel k6nnen auch epitheloide Geffigwand- zellen in Erscheinung treten, die mitunter Pigment enthalten und gelegentlich gr63ere Zellverb~inde bilden. Andere Autoren sind der Ansicht, dab es sich bei diesen um Naevuszellen handelt. Die Histopathogenese und die klinische Bedeutung der ,,Metastasen" des blauen Naevus werden er6rtert.

    Sehliisselw6rter: Blauer Naevus - Lymphknoten-, ,Metastasen" - epitheloide GefSJ3wandzellen

    * Herrn Prof. Dr. H. Gartmann zum 60. Geburtstag

    0340-3696/79/0264/0179/$1.20

  • 180 F. N6dl

    f iber zellreiche blaue Naevi, die trotz Lymphknotenabsiedlungen einen gutartigen Verlauf nahmen, haben schon Allen u. Spitz berichtet. Da der zellreiche blaue Naevus wegen seines po lymorphen Gewebsbi ldes nicht immer mit ausreichender Sicherheit von seiner malignen Variante abzugrenzen ist, hat man die Metastasie- rungsform und den klinischen Verlauf sowohl ffir die Differenzierung des malignen blauen Naevus wie ffir dessen Unterscheidung vom metastasierenden, aber benignen zellreichen blauen Naevus herangezogen. F~ille, in denen es zur Metasta- senbildung in inneren Organen kam, endeten immer t6dlich, w/ihrend bei Absiedlungen in die erste Lymphknotenstat ion Oberlebenszeiten bis zu drei Jahrzehnten beobachtet werden. Damit wird die Frage aufgeworfen, in welchem Umfang es sich in den zuletzt genannten F/ i l len/ jberhaupt um maligne und nicht um metastasierende, aber benigne zellreiche blaue Naevi gehandelt hat. Daffir spricht auch, dab der maligne blaue Naevus sehr selten, der zellreiche blaue Naevus hingegen hgufig vorkommt (Gar tmann und Lischka; Rodriguez und Ackerman), ohne dal3 man allerdings aus best immten histologischen Verfinderungen des Pr im/irtumors auf Absiedlungen in die region~ren Lymphknoten schliel3en kann. Ebenso wenig ist endg/jltig geklfirt, ob die Lymphknoten- , ,Metastasen" des benignen zellreichen blauen Naevus durch Strukturbesonderheiten gekennzeichnet sind, die f/Jr einen gutartigen Pr imfirtumor sprechen. Beim Versuch, solche Gewebsmerkmale zu ermitteln, mug man sich zwangslfiufig mit der Abgrenzung anderer metastasenfihnlicher Zel l formationen, die im Lymphknoten anzutreffen sind, befassen. Eine Stel lungnahme zu den Berichten fiber das Vorkommen von Naevuszellen und epitheloiden Geffil3wandzellen im Lymphknoten ist daher unumg/inglich. Darf iber hinaus ist bemerkenswert, dab es sich in unserem Fal l nicht um die Lymphknotenabsiedlungen eines zellreichen blauen Naevus, sondern um die eines blauen Naevus von fiberwiegend spindelzellig-fasciculfirem Bau han- delt.

    Fallbericht

    Bei der ersten Untersuchung in der hiesigen Klinik gab die 65j~ihrige Frau an, dal3 die Hautver~nderun- gen, die ihr bisher keine Beschwerden bereitet haben, seit etwa 10 Jahren unverfindert bestfinden. Erst als am Ende ein Kn6tchen hinzukam, suchte sie den Dermatologen auf, der die Einweisung zu uns veranlal3te.

    Makroskopisch fand sich am linken Ful3rticken fiber dem Sprunggelenk ein tiefblauschwarzes, halbkugeliges, m~igig derbes Infiltrat mit glatter haarloser Oberfl/iche. Der mediale Rand des 11 x 9 mm groBen ovaten Gebildes zeigte einen halbmondf6rmigen AuslS.ufer mit einem metallsteckna- delkopfgrogen schwarzen Kn6tchen, ein kleinerer, flacher, zungenf6rmiger Fortsatz lag kaudal davon. In der linken Schenkelbeuge waren bis bohnengrof3e, derbe Lymphknoten zu tasten. Im Hinblick auf diesen Befund und die Angabe der Patientin fiber das periphere Wachstum, nahmen wir ein malignes Melanom an und veranlaBten in der hiesigen Chirurgischen Universit~tsklinik die Extirpation des Tumors wie die Ausr~iumung der Metastasen-verdS.chtigen Lymphknoten.

    Die histologische Untersuchung ergab, dab es sich bei dem Hauttumor um einen blauen Naevus handelt, der im gr613ten Umfang einen fascicul/iren Bau zeigt. Von der verstrichenen und unaufffilligen Epidermis durch einen bindegewebigen Grenzstreifen getrennt, sind seine oberen und seitlichen Randanteile stfirker pigmentiert und auch zellreicher als die Mitte (Abb. I a). Dabei handelt es sich vorwiegend um spindelige und fadenf6rmige Elemente, weniger um rundovale Zellen, deren Plasma yon Melanink6rnchen dicht ausgeffillt ist (Abb. 1 b). Der blaue Naevus erreicht nach der Tiefe zu die Subkutisgrenze und besteht hier nur noch aus spindeligen und fadenf6rmigen pigmentierten Zellen. Die zentrale Hauptmasse der Neubildung ist wesentlich schwficher pigmentiert und setzt sich durchwegs aus

  • Spindelzelliger Blauer Naevus 181

    il

    Abb. 1. a Obj. 2,5. Zentral kernarmer spindelzelligfascicul/irer blauer Naevus. b Obj. 25. Stark pigmentierte fadenf6rmige Geschwulstzellen der Randzone. Ausschnitt aus Abb. 1 a

    gebtindelt-verflochtenen, kernarmen Fasern mit wenigen Blutgef~igen zusammen. Die Hautanh~inge sind hier, bis auf einen Schweil3drfisengang, geschwunden und auch Nervenstgmmchen fehlen.

    Erst bei der weiteren Verarbeitung des Haupttumors, zu der wir durch den unerwarteten Lymphknotenbefund angeregt wurden, fanden wir dicht unterhalb der Tumorbasis ein ektatisches Lymphgef/iB (Abb. 2 a), dem fadenf6rmige, pigmentierte Geschwulstzellen dicht angelagert sind, wobei eine davon mit einem Ausl/iufer in das Lumen ragt (Abb. 2b).

    In einem der inguinalen Lymphknoten stieBen wir auf eine Ansammlung yon stark pigmentierten, teils spindeligen, teils fadenf6rmigen Zellen, die im geschlossenen Verband innerhalb der bindegewebi- gen Kapsel liegen (Abb. 3a). Nur wenige Einzelelemente finden sich dicht daneben, wfihrend der Randsinus frei ist (Abb. 3b). In gebleichten Schnitten tritt die von den Melanink6rnchen weniger verdeckte Zellform deutlich in Erscheinung und l~iBt erkennen, dab es sich um Melanocyten handelt, die gestaltlich mit den Elementen des Hauttumors fibereinstimmen. In einem anderen Lymphknoten fanden wir im Hilus ein weites, diinnwandiges GeFgB mit fadenf6rmigen pigmentierten Zellen im lockeren perivasalen Raum, im lymphoreticulfiren Gewebe daneben eine kleine Gruppe gleichartiger Elemente unter ihnen auch plumpspindelige (Abb. 4).

    Im vorliegenden Fall handelt es sich somit um einen in der Hauptmasse kernarmen blauen Naevus, der iiberwiegend aus spindeligen und fadenf6rmigen Elementen besteht, wfihrend Naevuszellen und Nervenst/immchen, die der zellrei- chen Form eigen sind (Gartmann), hier fehlen. Das Besondere ist, dab auch diese Form wie bisher nur beim zellreichen blauen Naevus beschrieben, mit Absiedlun- gen in die regionfiren Lymphknoten einhergeht.

    Wie schon von Allen und Spitz vermerkt, entsprechen die ausgeschwemmten Zellen gestaltlich denen des Prim~irtumors. In einem ihrer vier Ffille fanden sie die Absiedlungen in zwei axillfiren

  • 182 F. Nadl

    b

    Q

    Abb. 2. a Obj. 6,3. (Schnitt gebleicht) Ektatisches Lymphgeffig unterhalb der Tumorbasis. b Obj. 40. i" Geschwulstzellen perivasal, mit Zellfortsatz im Lumen. ~, Ausschnitt aus Abb. 2a

    Q

    Abb. 3. a Obj. 6,3. GeschwuIstzellenabsiedlung innerhalb der Lymphknotenkapsel. b Obj. 25. Fadenf6r- mige und spindelige pigmentierte Geschwulstzellen innerhalb der Kapsel. RS = Randsinus

    Lymphknoten, in den anderen drei F~llen handelt es sich jedesmal um eine Metastase im Randsinus eines inguinalen Lymphknotens.

    Lund und Kraus berichten unter anderen fiber einen metastasierenden zellreichen blauen Naevus mit gutartigem Verlauf fiber 22 Jahre. Andere Autoren ffigen hinzu, dab dies schon im Kindesalter zu beobachten ist. Auch bei H6nigsmann, u. Mitarb, handelt es sich um ein Kind, allerdings mit einem Riesenpigmentnaevus. Sie vermuten, dab dieser 6rtlich aus zellreichen blauen Naevi besteht, die zu den yon den Untersuchern beobachteten Melanineinlagerungen ins Lymphknotenparenehym und den als C- Typ Naevuszellen gedeuteten Elementen in einem Geg~il3 nahe dem Lymphknoten geffihrt haben.

    Bei Rodriguez und Ackerman wiesen von 267 cellul~iren blauen Naevi 14 Metastasen in den region~iren Lymphknoten auf. Diese Patienten waren j/inger als der Durchschnitt, der mit einem zellreichen blauen Naevus befallenen. Bevorzugte Lokalisation der zellreichen blauen Naevi waren die distalen Abschnitte der Extremit/iten und die Sakra]region, die Absiedlungen fanderl sie in axiltaren bzw, ing