Embed Size (px)
DESCRIPTION
case
Citation preview
STATUS PASIEN
BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KARDINAH KOTA TEGAL
Nama Mahasiswa: Wimba Candrika Dokter Pembimbing: Dr.H.R.Setyadi,Sp.A
NIM : 030.07.273 Tanda tangan :
I. IDENTITAS PASIEN
Data Pasien Ayah IbuNama An. F Tn.A Ny.NUmur 2 hari 35 tahun 30 tahun
Jenis Kelamin Laki-laki Laki-laki PerempuanAlamat Jl. Hangtuah Gg.Kenari no 20 RT 6 RW 3 Tegal BaratAgama Islam Islam Islam
Suku Bangsa Jawa Jawa JawaPendidikan - SLTA D3Pekerjaan - Wiraswasta Wiraswasta
Penghasilan - 5.000.000 -Keterangan Hubungan orangtua dengan anak adalah anak kandung
Asuransi UmumNo. RM 645705
II. DATA DASAR
1. Anamnesis
Alloanamnesis dilakukan dengan orang tua pasien pada tanggal 23 Februari
2013 pukul 10.30 WIB di Ruang Dahlia serta didukung catatan medis.
Keluhan utama :
Riwayat Penyakit Sekarang
Ibu pasien merasakan mules-mules sejak 1 hari SMRS disertai keluar lendir
pada saat keesokan harinya, kemudian dibawa ke rumah bersalin Siti Hajar pukul
14.30. Pada 23 Februari 2013 pukul 16.30 ibu pasien mengeluh ingin meneran,
pembukaan telah lengkap, kemudian dipimpin mengeran, kemudian lahir bayi segera
menangis, tampak aktif dan kulit kemerahan pada pukul 17.10 WIB. Lalu setelah saat
lahir, bidan mendapatkan sebuah benjolan berwarna kemerahan di bagian punggung
bagian bawah, dan memutuskan bayi dirujuk dan tiba pukul 18.30 ke RSUD Kardinah
Tegal.
1
Selama kehamilan baik trimester 1,2,3 tidak pernah keluar darah dari jalan lahir,
ibu juga tidak mengkonsumsi obat-obatan. Tekanan darah ibu tidak tinggi. Ibu tidak
menderita kencing manis maupun penyakit lain.
Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada anggota keluarga lain yang menderita sakit seperti ini. Riwayat
alergi dan asma pada keluarga disangkal.
Riwayat Sosial Ekonomi
Ayah pasien bekerja sebagai wiraswasta. Ibu pasien sebagai wirasawta juga
membantu suami. .Menurut ayah pasien penghasilan sekitar Rp. 5.000.000 sebulan
cukup untuk memenuhi kebutuhan sehari – hari.
Riwayat Lingkungan
Pasien tinggal bersama kedua orangtuanya di kawasan yang padat
penduduknya. Tempat tinggal pasien berukuran 50 m2, beratap genteng, lantai
disemen dengan 2 kamar tidur yang berjendela, 1 ruang tamu yang menjadi satu
dengan ruang makan, 1 dapur. Cahaya matahari dapat masuk melalui jendela.Kamar
mandi ada 1 dan terdapat di dalam rumah.Terdapat penerangan dengan listrik. Air
berasal dari PAM. Air limbah rumah tangga disalurkan melalui selokan di depan
rumah. Selokan dibersihkan 2 kali dalam sebulan dan aliran air di dalamnya lancar.
Kesan : rumah dan sanitasi lingkungan baik
III. RIWAYAT PASIEN
Pasien adalah anak ketiga. Anak pertama berumur 7 tahun berjenis kelamin
laki-laki. Anak kedua berumur 3 tahun berjenis kelamin laki-laki.
A. Riwayat Kehamilan dan Persalinan
Kehamilan
Perawatan Antenatal : Rutin periksa ke bidan
Penyakit Kehamilan : Tidak ada
Penyakit yang diderita : -
Kelahiran
Tempat kelahiran : RB Siti Hajar
Penolong persalinan : Bidan
Cara persalinan : Spontan pervaginam
2
Masa gestasi : 38 minggu
HPHT : 26 Mei 2012
Taksiran partus : 5 Maret 2013
Tanggal kelahiran : 21 Februari 2013
Keadaan bayi
Berat badan lahir : 2800 gram
Panjang badan lahir : 45 cm
Lingkar kepala : 34 cm
Langsung menangis : Iya
Nilai APGAR : Tidak diketahui
Kelainan bawaan : Benjolan di bagian lumbosakral
B. Riwayat Keluarga Berencana
Ibu pasien mengikuti program Keluarga Berencana dengan minum pil KB.
C. Riwayat Perkembangan dan Pertumbuhan Anak
Pertumbuhan
- Berat badan lahir : 2800 gram
- Panjang badan : 45 cm
- Lingkar kepala : 34 cm
- Lingkar dada : 32 cm
Perkembangan
- Perkembangan anak belum dapat dinilai dan dievaluasi
D. Riwayat Makanan
Ibu pasien mengaku anaknya belum minum Asi.
E. Riwayat Imunisasi
VAKSIN DASAR (umur) ULANGAN (umur)
BCG - - - - - -
DPT/ DT - - - - - -
POLIO - - - - - -
CAMPAK - - - - - -
HEPATITIS B 21/02/2013 - - - - -
Kesan : Imunisasi Hepatitis B pertama sudah diberikan
3
F. Riwayat Keluarga
Corak Reproduksi
No Tanggal
Lahir
Jenis
Kelamin
Hidup Lahir
Mati
Abortus Mati Keterangan
1 13 Maret 2006 ♂ Hidup - - - Sehat
2 25 September
2010
♂ Hidup - - - Sehat
3 21 Februari
2013
♂ Hidup - - - Sakit
Susunan keluarga
Keterangan : : Laki-laki : Perempuan : Pasien
IV.PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fisik dilakukan tanggal 22 Februari 2013, pukul 10.30 WIB di ruang
perina. Bayi laki-laki, usia 2 hari, berat badan sekarang 2800 gram, panjang
badan 45 cm, lingkar kepala 34 cm, lingkar dada 32 cm.
Kesan umum :
Menangis kuat, gerak aktif, tampak sesak (-), sianosis (-), ikterik (-)
Tanda vital
4
Tekanan darah : tidak dilakukan pemeriksaan
Laju jantung : 146x/menit, reguler
Pernapasan : 40x/menit
Suhu : 37,1°C (Axilla)
SpO2 : 99 %
Status Generalis
Kepala
Mesocephal, ukuran lingkar kepala 34 cm, ubun-ubun besar masih
terbuka, teraba cekung, tidak tegang, caput succadaneum (-), cephal
hematom (-), rambut hitam terdistribusi merata, tidak mudah dicabut, kulit
kepala tidak ada kelainan.
Mata
Mata cekung (-/-), palpebra oedem (-/-), sklera ikterik (-/-), konjungtiva
anemis (-/-), katarak kongenital (-/-), galukoma kongenital (-/-)
Hidung
Nafas cuping hidung (-/-), bentuk normal, sekret (-/-), septum deviasi (-)
Telinga
Bentuk normal, tulang rawan sempurna, discharge (-/-)
Mulut
Sianosis (-), trismus (-), stomatitis (-), bercak-bercak putih pada lidah dan
mukosa (+), bibir kering (-), labioschizis (-), palatoschizis (-)
Leher
Pendek, pergerakan baik, tumor(-), tanda trauma (-)
Thorax
Paru
Inspeksi :simetris dalam keadaan statis maupun dinamis, retraksi
suprasternal dan epigastrial (-), intercostalis (-), kelenjar
mammae membesar -/-
Palpasi : stem fremitus tidak dilakukan,aerola mammae teraba, papilla
mammae (+/+).
Perkusi : pemeriksaan tidak dilakukan
Auskultasi : suara nafas dasar bronkovesikuler, suara nafas tambahan (-/-),
ronkhi (-/-), wheezing (-/-), hantaran (-/-)
5
Jantung
Inspeksi : pulsasi ictus cordis tidak tampak
Palpasi : ictus cordis tidak teraba
Perkusi : batas jantung sulit dinilai
Auskultasi : bunyi jantung I-II regular, bising (-), gallop (-)
Abdomen
Inspeksi :datar
Auskultasi :bising usus (+)
Palpasi :supel, hepar tidak teraba, lien tidak teraba.
Perkusi :timpani
Tulang Belakang
Terdapat spina bifida, tampak benjolan warna kemerahan setinggi L4-L5
Genitalia
Laki-laki, testis sudah turun
Anorektal
Anus (+), diaper rash (-)
Anggota gerak
6
tangan dan kaki sempurna
Ekstremitas
Superior Inferior
Deformitas - /- - /-
Akral dingin - /- - /-
Akral sianosis - /- - /-
Ikterik - /- - /-
CRT <2 detik <2 detik
Tonus Normotoni Normotoni
Kulit
sianotik (-), ikterik (-), anemis (-), turgor kulit baik.
Refleks Primitif :
Refleks Hisap : ( +)
Refleks Rooting : ( + )
Refleks Moro : ( + )
Refleks Palmar Grasp : ( + )
Refleks Plantar Grasp : ( + )
Pemeriksaan Khusus :
BALLARD SCORE
7
8
Maturitas neuromuskuler Poin Maturitas fisik Poin
Sikap tubuh 2 Kulit 1
Jendela siku-siku 3 Lanugo 3
Rekoil lengan 3 Lipatan telapak kaki 4
Sudut popliteal 3 Payudara 3
Tanda Selempang 2 Bentuk telinga 3
Tumit ke kuping 2 Genitalia (laki-laki) 4
Total 15 Total 18
New Ballard Score = maturitas neuromuskular + maturitas fisik
= 15 + 18
= 33
Kesan : kelahiran 37 minggu
KURVA LUBCHENKO
BBL : 2800 gr
Usia Kehamilan : 38 minggu
Hasil : Sesuai Masa Kehamilan
V. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tanggal 22 Februari 2013
9
Hematologi Hasil Rujukan
Lekosit 24.600/ul10.0-26.0/ul
Eritrosit 4.7 juta/Ul3.7-6.5/ul
Hemoglobin 16.2 g/dL14.9-23.7 g/dL
Hematokrit L 45.3 %47-75 %
MCV H 96.8 U76-96 U
MCH H 38.4 pcg27-31 pcg
MCHC H 34.6 g/dL33.0-37.0 g/dL
Trombosit L 94.000/ul150-400/ul
GDS L 45 mg/dl70-160 mg/dl
VI. PERJALANAN PENYAKIT
22 Februari 2013
S: Demam (-), Kejang (-), Sesak (-), Kulit kuning (-), Kulit kebiruan (-), BAB-BAK
normal
O: KU: gerak aktif, menangis kuat, tampak sesak (-), sianosis (-)
- S : 37.20C- HR: 136 x/menit reguler- RR : 40x/ menit
Mata : Ca-/-, SI-/-Hidung : nafas cuping hidung (-)Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-)Pulmo/ SN bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-Abdomen : datar, BU (+) meningkat, supel, timpani, turgor kulit baikPunggung : terlihat benjolan kemerahan setinggi L4-L5Ekstremitas superior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoniEkstremitas inferior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni
Dilakukan CT Scan KepalaHasil : tak tampak lesi hiperdens/hipodens, Giry dan sulci normal, ventricel III dan cornu posterior vertikel lateral dextra dan sinistra lebar, struktur mediana tak deviasi.Kesan : Ventriculomegaly
10
A: Spina BifidaVentriculomegaly
P : IVFD Dextrose 10 % Glukonas Ca 12 tpm
Ceftazid 2 x 125 mg Kompres Nacl pada spina bifida
23 Februari 2013
S: Demam (-), Kejang (-), Sesak (-), Kulit kuning (-), Kulit kebiruan (-), BAB-BAK
normal
O: KU: gerak kaktif, menangis kuat, tampak sesak (-), sianosis (-)
- S : 36.80C
- HR: 140 x/menit reguler- RR : 44x/ menit
Mata : Ca-/-, SI-/-Hidung : nafas cuping hidung (-)Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-)Pulmo/ SN bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-Abdomen : datar, BU (+) meningkat, supel, timpani, turgor kulit baikPunggung: terlihat benjolan warna kemerahan di L4-L5Ekstremitas superior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoniEkstremitas inferior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni
A: Spina BifidaVentriculomegaly
P : Terapi lanjut
11
25 Februari 2013S: Demam (-), Kejang (-), Sesak (-), Kulit kuning (-), Kulit kebiruan (-), BAB-BAK
normal
O: KU: gerak aktif, menangis kuat, tampak sesak (-), sianosis (-)
- S : 37.50C- HR: 134 x/menit reguler- RR : 40x/ menit
Mata : Ca-/-, SI-/-Hidung : nafas cuping hidung (-)Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-)Pulmo/ SN bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-Abdomen : datar, BU (+) meningkat, supel, timpani, turgor kulit baikPunggung: tampak benjolan warna kemerahan setinggi L4-L5Ekstremitas superior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoniEkstremitas inferior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni
A: Spina BifidaVentricomegaly
P : Terapi LanjutPersiapan Operasi VP Shunt 26 Februari 2013Cek ulang darah rutin, elektrolit, golongan darah
Hematologi Hasil Rujukan
Lekosit L 8.700/ul10.0-26.0/ul
Eritrosit 4.2 juta/Ul3.7-6.5/ul
Hemoglobin L 14.2 g/dL14.9-23.7 g/dL
Hematokrit L 38.7 %47-75 %
MCV 92.4 U76-96 U
MCH H 33.9 pcg27-31 pcg
MCHC 36.7 g/dL33.0-37.0 g/dL
Trombosit L 88.000/ul150-400/ul
Waktu Pembekuan 5.30 menit2-6
Waktu Perdarahan 2.30 menit1-3
Natrium 142,1 mmol/l135-148
Kalium 6,27 mmol/l3,6-5,5
12
Klorida 112,3 mmol/l95-108
Golongan darah, RhesusA, positif
26 Februari 2013
S: Demam (-), Kejang (-), Sesak (-), Kulit kuning (-), Kulit kebiruan (-), BAB-BAK
normal
O: KU: gerak aktif, menangis kuat, tampak sesak (-), sianosis (-)
- S : 37.50C- HR: 134 x/menit reguler- RR : 40x/ menit
Mata : Ca-/-, SI-/-Hidung : nafas cuping hidung (-)Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-)Pulmo/ SN bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-Abdomen : datar, BU (+) meningkat, supel, timpani, turgor kulit baikPunggung: tampak benjolan warna kemerahan setinggi L4-L5Ekstremitas superior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoniEkstremitas inferior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni
A: Spina BifidaVentriculomegaly
P : Terapi lanjutOperasi VP shunt, Laporan Operasi:
o Pasien dalam keadaan GA, posisi kepala, leher, dada, abdomen dalam
satu bidang datar
o A & antiseptik di daerah lapangan operasi dan sekitarnya
o Dilakukan pemasangan VP Shunt
o Keluar LCS jernih
o Luka ditutup rapat lapis demi lapis
13
Post op VP Shunt; Benjolan kempes setelah VP ShuntInstruksi post Op dari bedah syaraf:
Observasi tanda vital dan kesadaran
Cek darah Rutin, elektrolit post op
Th/ Merotik 3x250mg
27 Februari 2013
S: Demam (-), Kejang (-), Sesak (-), Kulit kuning (-), Kulit kebiruan (-), BAB-BAK
normal
Luka operasi kering, rembesan (-), darah (-)
O: KU: gerak aktif, menangis kuat, tampak sesak (-), sianosis (-)
- S : 37.30C- HR: 158 x/menit reguler- RR : 40x/ menit
Mata : Ca-/-, SI-/-Hidung : nafas cuping hidung (-)
14
Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-)Pulmo/ SN bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-Abdomen : datar, BU (+) meningkat, supel, timpani, turgor kulit baikPunggung: benjolan kembali membesar setelah op VP ShuntEkstremitas superior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoniEkstremitas inferior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni
Laboratorium tanggal 26-02-2013Hematologi Hasil Rujukan
Lekosit 10.900/ul10.0-26.0/ul
Eritrosit 4.0 juta/Ul3.7-6.5/ul
Hemoglobin L 13.5 g/dL14.9-23.7 g/dL
Hematokrit L 38.1 %47-75 %
MCV 95.3 U76-96 U
MCH H 33.8 pcg27-31 pcg
MCHC H 35.4 g/dL33.0-37.0 g/dL
Trombosit L 141.000/ul150-400/ul
A: Spina BifidaVentriculomegalyPost op VP Shunt
P: Merotik 3x250 mgTerapi lain lanjutKompres Nacl pada spina bifida
15
VII. RINGKASAN DATA DASAR
A. ANAMNESIS
Pasien bayi laki-laki umur 2 hari, didapatkan bahwa pasien lahir pada
usia kehamilan 38 minggu menurut HPHT. Lahir secara normal dengan
presentasi kepala pada tanggal 21 Februari 2013 ukul 17.10. Berat badan lahir
2800 gram, panjang badan 45 cm. Lahir segera menangis, aktif, kulit
kemerahan. Suhu badan 37,1OC, nadi 146 x/menit dan kecepatan pernafasan
40 x/menit. Pada pemeriksaan fisik didapatkan bayi tampak aktif,menangis
kuat. Pemeriksaan Duboits Balla score 37 minggu.
B. PEMERIKSAAN FISIK
Kesan umum :
Menangis kuat, gerak aktif, tampak sesak (-). Demam (-).
Tanda vital
Tekanan darah : tidak dilakukan pemeriksaan
Laju jantung : 146x/menit, reguler
Pernapasan : 40x/menit
Suhu : 37,1°C (Axilla)
SpO2 : 99 %
Status Generalis
Kepala
Mesocephal, ukuran lingkar kepala 34 cm, ubun-ubun besar masih
terbuka, teraba cekung, tidak tegang.
Mata
Mata cekung (-/-), sklera ikterik (-/-), konjungtiva anemis (-/-),
Hidung
Bentuk normal, nafas cuping hidung (-/-),
Telinga
Bentuk normal, tulang rawan sempurna,
Mulut
Bercak-bercak putih pada lidah dan mukosa (+)
Leher
Pendek, pergerakan baik
16
Paru dan Jantung
Dalam batas normal
Abdomen
Dalam batas normal Tulang Belakang
Terdapat spina bifida. Tampak benjolan berwarna kemerahan setinggi L4-
L5.
Genitalia
Laki-laki, testis sudah turun
Anorektal
Anus (+), diaper rash (-)
Ekstremitas
Dalam batas normal
Kulit
sianotik (-), ikterik (-), anemis (-), turgor kulit baik.
Tanggal 22 Februari 2013
Hematologi Hasil Rujukan
Lekosit 24.600/ul10.0-26.0/ul
Eritrosit 4.7 juta/Ul3.7-6.5/ul
Hemoglobin 16.2 g/dL14.9-23.7 g/dL
Hematokrit L 45.3 %47-75 %
MCV H 96.8 U76-96 U
MCH H 38.4 pcg27-31 pcg
MCHC H 34.6 g/dL33.0-37.0 g/dL
Trombosit L 94.000/ul150-400/ul
GDS L 45 mg/dl70-160 mg/dl
VIII. DAFTAR PERMASALAHAN
17
Neonatus aterm
Spina Bifida
Ventriculomegali
IX. DIAGNOSIS BANDING
1. Neonatus aterm
DD :
- SMK (Sesuai Masa Kehamilan)
- KMK (Kecil Masa Kehamilan)
- BMK (Besar Masa Kehamilan)
2. Spina Bfida
DD :
- Okulta
- Meningokel
- Myelomeningokel
3. Ventriculomegaly
X. DIAGNOSIS KERJA
1. Neonatus aterm SMK
2. Spina Bifida Myelomeningokel
3. Ventriculomegaly
XI. TERAPI
A. TERAPI AWAL
Medikamentosa
IVFD Dextrose 10 % Glukonas Ca 12 tpm
Ceftazid 2 x 125 mg Kompres Nacl pada spina bifida
Tambahan dari bedah syaraf, post op VP Shunt : Merotik 3x250 g
PROGRAM
Evaluasi keadaan umum dan tanda vital
Awasi tanda-tanda gangguan pernapasan
Jaga kehangatan
18
Rawat tali pusat
Rawat spina bifida dengan kompres NaCl
Rencana operasi penutupan spina bifida
XII. USULAN PEMERIKSAAN
Pemeriksaan analisa LCS (tanggal 27-2-2013)
Analisa Hasil Nilai Rujukan
Warna Kuning Jernih Kuning muda-kuning
Kekeruhan Jernih Jernih
Tes Nonne Apelt Negatif negatif
Tes Pandy Negatif Negatif
Test Rivalta Negatif Negatif
pH 7,5
Berat Jenis 1.010 <1.018
Protein 9 15-45
Glukosa 51 40-75
Lekosit 0 0-5
Eritrosit 0 0
NaCl 666,9 700-750
LDH 89 <2720
Kesan : Dalam batas normal
XIII. PROGNOSIS
Quo ad vitam : dubia ad bonam
Quo ad functionam : dubia ad malam
Quo ad sanationam : dubia ad malam
19
ANALISA KASUS
Bayi laki-laki lahir aterm, secara spontan pervaginam dengan BB lahir 2800
gr, PB 45 cm, lahir segera menangis, aktif dengan kulit kemerahan. Pada pemeriksaan
fisik didapatkan benjolan kemerahan, spina bifida, setinggi L4-L5. Berdasarkan
macam-macam spina bifida, pasien ini termasuk spina bifida mielomeningokel,
keadaan di mana terjadi herniasi korda spinalis dan akar saraf membentuk kantung
yang juga berisi menings, yaitu sistem membran yang melapisi sistem saraf pusat.
Meningen tersusun atas unsur kolagen dan fibril yang elastis serta cairan
serebrospinal. Kantung ini berprotrusi melalui vertebra dan defek muskulokutaneus.
Korda spinalis sering berakhir pada kantung ini dan terbuka keluar disertai ekspose
dari kanalis sentralis. Kadang mielomeningokel disertai defek kulit atau
permukaan yang hanya dilapisi oleh selaput tipis.
Pada pasien ini, telah dilakukan CT Scan dengan kesan terdapat
Ventriculomegaly. Ventrikulomegali adalah pelebaran sistem ventrikel otak tanpa
disertai perubahan abnormal diameter biparietal. Ventrikel lateral dikatakan
mengalami ventrikulomegalin bila diameternya melebihi 10mm, sedangkan untuk
ventrikel III batasannya adalah 3mm.
LCS dapat ditemukan di ventrikel otak dan akan mengalir sampai ke bagian
medulla spinalis. Pada pasien ini terdapat ventrikulomegali dimana cairan LCS
mengisi lebih banyak pada ruang ventrikel otak tersebut, sehingga akan membuat
tekanan akan menjadi meningkat, dan dapat mempengaruhi spina bifida.
Oleh karena itu pada pasien ini telah dilakukan tindakan VP Shunting, untuk
membebaskan tekanan intrakranial yang diakibatkan oleh terlalu banyaknya cairan
serbrospinal. Cairan dialirkan dari ventrikel di otak menuju rongga peritoneum.
VP shunting menggunakan kateter silikon dipasang dari ventrikel otak ke peritonium.
20
TINJAUAN PUSTAKA
SPINA BIFIDA
Spina bifida merupakan suatu kelainan kongenital berupa defek pada arkus
posterior tulang belakang akibat kegagalan penutupan elemen saraf dari kanalis
spinalis pada perkembangan awal dari embrio. (10,11,14)
Pada stadium dini pembentukan lempeng neural terbentuk celah neural yang
kemudian membentuk pipa neural. Pipa neural inilah yang kemudian menjadi jaringan
otak dan medula spinalis. Ketika dalam kandungan, jaringan yang membentuk pipa
neural tidak menutup atau tidak tertutup secara sempurna. Ini menyebabkan adanya
bagian yang terbuka pada vertebra, yang mengelilingi dan melindungi korda spinalis.
Proses penutupan pipa neural ini berlangsung selama minggu keempat kehidupan
embrio dan biasanya sebelum wanita mengetahui kehamilannya. Proses neuralisasi
mulai pada garis tengah dorsal dan berlanjut ke arah sefal dan kaudal. Penutupan yang
paling akhir terjadi pada ujung posterior yaitu pada hari ke-28.(2, 11)
Kadang-kadang alur saraf tersebut tidak menutup, ini oleh karena kesalahan
induksi oleh chorda spinalis yang terletak dibawahnya atau karena pengaruh faktor-
faktor teratogenik lingkungan sel-sel neuroepitel. Jaringan saraf dalam hal ini tetap
terbuka ke dunia luar. Gangguan proses ini menyebabkan defek pipa neural yang
kemudian digolongkan sebagai disrafisme. Disrafisme terbagi dua yakni kranial dan
spinal. (2,11)
Disrafisme spinal / mielodisplasia adalah anomali kongenital dari spinal yang
diakibatkan oleh kegagalan fusi dari struktur-struktur pada garis tengah. Bila lesinya
hanya terbatas pada tulang (arkus) posterior baik satu atau beberapa level, kelainan ini
disebut sebagai spina bifida.(1.2,12,13)
Jika elemen saraf ikut terlibat maka akan menimbulkan paralisis dan hilangnya
sensasi dan gangguan pada sfingter. Derajat dan lokalisasi defek yang terjadi
bervariasi. Pada keadaan yang ringan mungkin hanya ditemukan kegagalan fusi satu
atau lebih dari satu arkus posterior vertebra pada daerah lumbosakral. Terkadang
kelainan ini tidak menimbulkan gejala klinis yang signifikan. (1.2,10,12,13)
Seringkali apabila terjadi defek pada arkus posterior maka akan timbul
gangguan pada permukaan kulit yang menutupinya, yang tampak seperti lesung,
seikat rambut, massa lemak atau sinus kulit.
21
Spina bifida dapat digolongkan menjadi dua tipe yakni, spina bifida okulta dan
spina bifida aperta (cystica). (1,10)
INSIDENS
Spina bifida kira-kira muncul pada 1-2 dari 1000 kelahiran hidup, tetapi bila
satu anak telah menderita maka resiko untuk anak yang lain menderita spina bifida
meningkat 2-3%. Seorang ibu yang memiliki bayi menderita spina bifida , maka
resiko hal ini terulang lagi pada kehamilan berikutnya akan meningkat. (12,14)
Spina bifida ditemukan terutama pada ras Hispanik dan beberapa kulit putih di
Eropa, dan dalam jumlah yang kecil pada ras Asia dan Afrika-Amerika. Spina bifida
tipe okulta terjadi pada 10 – 15 % dari populasi. Sedangkan spina bifida tipe cystica
terjadi pada 0,1 % kehamilan. Terjadi lebih banyak pada wanita daripada pria (3 : 2)
dan insidennya meningkat pada orang China. (12,16)
Kelainan ini seringkali muncul pada daerah lumbal atau lumbo-sacral
junction. Tetapi juga dapat terjadi pada regio servikal dan torakal meskipun dalam
skala yang kecil. (7, 11)
Beberapa masalah yang paling sering muncul pada kasus spina bifida adalah:(5,11)
Arnold-Chiari Malformasi, 90% kasus muncul bersamaan dengan spina bifida
dimana sebagian massa otak menonjol ke dalam rongga spinal.
Hydrosefalus, 70-90% biasanya juga muncul bersamaan dengan spina bifida.
Pada keadaan ini terjadi peningkatan berlebihan dari liquor cerebrospinal.
Gangguan pencernaan dan gangguan kemih, dimana terjadi gangguan pada
saraf yang mempersarafi organ tersebut. Anak-anak sering mengalami infeksi
kronik atau infeksi berulang saluran kemih yang disertai kerusakan pada
ginjal.
Gangguan pada ekstremitas terjadi ± 30% kasus. Gangguan dapat berupa
dislokasi sendi panggul, club foot. Gangguan ini dapat terjadi primer atau
sekunder karena ketidakseimbangan otot atau paralisis.
EMBRIOLOGI DAN PATOLOGI
22
EMBRIOLOGI
Proses pembentukan embrio pada manusia melalui 23 tahap perkembangan
setelah pembuahan setiap tahap rata-rata memakan waktu selama 2 -3 hari. Ada dua
proses pembentukan sistem saraf pusat. Pertama, neuralisasi primer, yakni
pembentukan struktur saraf menjadi pipa, hal yang serupa juga terjadi pada otak dan
korda spinalis. Kedua, neuralisasi sekunder, yakni pembentukan lower dari korda
spinalis, yang membentuk bagian lumbal dan sakral. Neural plate dibentuk pada tahap
ke 8 (hari ke17-19), neural fold terbentuk pada tahap ke 9 (hari ke 19-21) dan fusi
dari neural fold terbentuk pada tahap ke 10 (hari ke 22-23). Beberapa tahap yang
sering mengalami gangguan yakni selama tahap 8 – 10 (yakni, ketika neural plate
membentuk fold pertamanya dan berfusi untuk membentuk neural tube) hal ini dapat
menyebabkan terjadinya craniorachischisis, yang merupakan salah satu bentuk yang
jarang dari neural tube defect (NTD). (4)
Pada tahap ke 11 (hari ke 23-26), saat ini terjadi penutupan dari bagian rostral
neuropore. Kegagalan pada tahap ini mengakibatkan terjadinya anencephaly.
Mielomeningocele terjadi akibat gangguan pada tahap 12 (hari ke 26-30), saat ini
terjadi penutupan bagian caudal dari neuropore. (4)
Penelitian pada embrio tikus telah memperoleh beberapa teori unifying yang
dapat menjelaskan anomali yang terjadi pada neural tube defek. Defek yang terjadi
bersamaan seperti hidrosefalus dan malformasi otak bagian belakang seperti
malformasi Chiari II adalah salah satu contohnya. McLone dan Naidich, pada tahun
1992, mengajukan proposal tentang teori unifying dari defek pada neural tube yang
menjelaskan anomali pada otak bagian belakang dan anomali pada korda spinalis.
Berdasarkan penyelidikan tersebut, diketahui bahwa kegagalan lipatan neural untuk
menutup sempurna, menyebabkan defek pada bagian dorsal atau myeloschisis. Hal ini
menyebabkan CSF bocor mulai dari ventrikel sampai ke kanalis sentralis dan bahkan
mencapai cairan amnion dan mengakibatkan kolaps dari sistem ventrikel. (4)
Kegagalan dari sistem ventrikel untuk meningkatkan ukuran dan volumenya
menyebabkan herniasi ke bawah dan ke atas dari otak kecil. Sebagai tambahan, fossa
posterior tidak berkembang sesuai dengan ukuran yang sebenarnya, dan neuroblas
tidak bermigrasi keluar sesuai dengan normal dari ventrikel ke korteks. (4)
Adapun teori yang lain yang menjelaskan terjadinya spina bifida yakni teori
defisiensi asam folat. Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat
23
dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Hingga
kini tidak diketahui mengapa asam folat dapat menyebabkan spina bifida.(4,5,6)
Malformasi Sistem Saraf Pusat (4)
Kehamilan hari ke - Kejadian Anomali
0 – 18 Pembentukan ektoderm,
mesoderm dan endoderm,
dan lempeng saraf
Kematian atau efek yang
tidak jelas
18 Pembentukan lempeng
saraf
Defek midline anterior
22 – 23 Penampakan optik vessel Hidrosefalus
24 – 26 Penutupan neuropore
anterior
Anencephaly
26 – 28 Penutupan neuropore
posterior
Spina bifida sistika dan
Spina bifida okulta
32 Sirkulasi vaskular Mikrosefali
33 35 Splitting dari proensefalon
untuk membentuk
telensefalon
Holoproensefalon
70 – 100 Pembentukan korpus
kalosum
Agenesis korpus kalosum
Gambar 1. Spina Bifida
24
PATOLOGI
Penutupan neural tube terjadi selama minggu ke empat kehamilan.
Spina Bifida Okulta
Kelainan ini hanya berupa defek yang kecil pada arkus posterior. Seringkali
kelainan jenis ini juga berhubungan dengan kelainan intraspinal, seperti perlengketan
konus medullaris dibawah L1, pemisahan dari korda spinalis (diastematomyelia) dan
kista atau lipoma dari kauda equina. (1,10)
Spina Bifida Aperta (cystica)
Spina bifida cystica menyebabkan masalah jika kista meningeal (meningocele)
termasuk jaringan yang memanjang kedalam kista (dalam hal ini myelomeningocele).
Kondisi ini menjadi masalah jika tubulus neural terbuka lengkap dan lapisan
epeneural terekspose sebagai myelocele atau myeloschisis.
Kerusakan neurologik secara umum berupa kelainan neurogenik pada
pencernaan dan kandung kemih yang berujung pada inkontinensia. Dengan kurangnya
input neural, vesika urinaria yang berkontraksi menyebabkan hidronefris bersama
dengan infeksi dan gagal ginjal yang dapat menjadi determinan utama pada pasien
spina bifida.
Inervasi neurologis antara fleksor dan ekstensor pada anggota gerak bawah
menjadi tidak simetris. Secara umum terjadi ketidakseimbangan muskular yang
menyebabkan kontraktur sendi dan masalah pertumbuhan seperti dislokasi panggul
dan deformitas tulang vertebra. (5)
KLASIFIKASI
Spina bifida digolongkan sebagai berikut :
1. Spina Bifida Okulta
Bentuk ini merupakan spina bifida yang paling ringan. Kelainan seperti ini
biasanya terdapat didaerah lumbosacral, sebagian besar ditutupi oleh kulit dan tidak
tampak dari luar kecuali adanya segumpal kecil rambut diatas daerah yang dihinggapi.
Pada keadaan seperti ini medula spinalis dan saraf-saraf biasanya normal dan gejala-
25
gejala neurologik tidak ditemukan. Spina Bifida Okulta sering didiagnosis secara tidak
sengaja saat seseorang mengalami pemeriksaan X-ray atau MRI untuk alasan yang
lain. Pada neural tube defek (NTD) jenis ini, tidak terjadi herniasi dari menings
melalui defek pada vertebra. Lesi yang terbentuk terselubung atau tersembunyi di
bawah kulit. Pada tipe ini juga tidak disertai dengan hidrosefalus dan malformasi
Chiari II. (4,5,10,11,12,15)
Seringkali lesi pada kulit berupa hairy patch, sinus dermal, dimple,
hemangioma atau lipoma dan kadang-kadang timbul gangguan neurologik pada regio
torakal, lumbal, dan sakral. Pada masa pertumbuhan anak-anak dapat pula ditemukan
paralisis spastik yang ringan. (4,10)
Deteksi dini pada spina bifida okulta sangatlah penting mengingat bahwa
fungsi neurologis hanya dapat dipertahankan dengan tindakan intervensi bedah secara
dini dan tepat. (12)
Kelompok ini mencakup kelainan-kelainan : lipoma spinal, sinus dermal,
lipomielomeningokel, diastematomielia, hipertrofi filum terminale dan meningokel
sakral anterior. (2, 12)
a. Lipoma spinal
Perkembangan embriologis lipoma spinal tidak diketahui secara terperinci.
Pada kasus–kasus ini, elemen spinal normal tetap ada namun lokasinya abnormal.
Lipoma spinal adalah keadaan di mana terdapat jaringan lemak yang masuk di dalam
jaringan saraf, sehingga terjadi kerusakan dan mengakibatkan disfungsi neurologis. (12)
Gambar 2. Gambar MRI Lipoma Spinal
Pada umumnya tidak ada kelainan neurologis, tetapi kadang terjadi, karena
dengan bertambahnya usia, lipoma akan membesar dan menekan sistem saraf. Lipoma
26
seperti ini dapat berupa lipomeningomielokel atau melekat pada meningomielokel.
Pemeriksaan radiologik dilakukan seperti pada meningokel.(2)
b. Sinus dermal
Sinus dermal merupakan lubang terowongan (traktus) di bawah kulit mulai
dari epidermis menuju lapisan dalam, menembus duramater dan sampai ke rongga
subarakhnoid. Tampilan luarnya berupa lesung atau dimpel kulit yang kadang
mengandung sejumput rambut di permukaannya dan kebanyakan di daerah lumbal.
Biasanya kelainan ini asimptomatik, namun bila menembus duramater, sering
menimbulkan meningitis rekuren. (12)
c. Lipomielomeningokel
Lipomielomeningokel sering kali terdeteksi sebagai suatu gumpalan lemak
pada bagian belakang tubuh terutama di daerah lumbo-sakral. Kelainan ini kerap
dikaitkan sebagai deformitas kosmetik, namun sebenarnya ia merupakan suatu
kompleks anomali kongenital yang bukan hanya terdiri dari infiltrasi perlemakan
jaringan saraf saja, tetapi juga mengandung meningokel atau meningomielokel yang
besar. (12)
d. Diastematomielia(12)
Diastematomielia merupakan salah satu manifestasi disrafisme spinal yang jarang
terjadi dan terdiri atas komponen-komponen :
Terbelahnya medula spinalis menjadi dua hemikord. Duramater dapat tetap
satu atau membentuk septa.
Ada tulang rawan yang menonjol dari korpus vertebra dan membelah kedua
hemikord diatas.
Lokasi diastematomielia biasanya di daerah toraks atau torako-lumbar, dan
juga biasanya ada abnormalitas vertebra (hemivertebra). Ciri khas dari
kelainan ini adalah adanya sejumput rambut dari daerah yang ada
diastematomielia.
2. Spina Bifida Sistika (Aperta)
27
a. Meningokel
Spina bifida jenis ini mengalami simpel herniasi dari menings melalui defek
pada vertebra. Korda spinalis dan akar saraf tidak ikut mengalami herniasi melalui
bagian dorsal dari dural sac. Lesi yang timbul pada meningokel sangat penting untuk
dibedakan dengan mielomeningokel karena penanganan dan prognosisnya sangat
berbeda. Bayi yang lahir dengan meningokel biasanya pada pemeriksaan fisis
memberikan gambaran yang normal. Bayi yang lahir dengan meningokel tidak
memiliki malformasi neurologik seperti hidrosefalus dan Chiari II. Meningocele,
meninges menonjol dari pembukaan tulang belakang, dan malformasi bisa tertutup
atau mungkin tidak tertutup oleh lapisan kulit. Beberapa pasien dengan meningocele
mungkin memiliki sedikit atau tidak ada gejala sementara yang lain mungkin
mengalami gejala yang mirip dengan tertutup tabung saraf (4,6)
b. Mielomeningokel
Mielomeningokel adalah keadaan di mana terjadi herniasi korda spinalis dan
akar saraf membentuk kantung yang juga berisi menings. Kantung ini berprotrusi
melalui vertebra dan defek muskulokutaneus. Korda spinalis sering berakhir pada
kantung ini dan terbuka keluar disertai ekspose dari kanalis sentralis. Pembukaan dari
struktur saraf tersebut disebut neural placode. Neural tube defek tipe ini adalah
bentuk yang paling sering terjadi.
Gangguan neurologis seperti hidrosefalus dan malformasi Chiari II seringkali
menyertai mielomeningokel. Sebagian besar bayi dengan myelomeningocele juga
akan memiliki hydrocephalus, sebuah kondisi yang menyebabkan cairan bagian dalam
28
kepala meningkat, dan menyebabkan tekanan di dalam kepala meningkat dan tulang
tengkorak akan menjadi lebih besar dari ukuran normal. Sebagai tambahan,
mielomeningokel memiliki insidens yang tinggi sehubungan dengan malformasi
intestinal, jantung, dan esofagus, dan juga anomali ginjal dan urogenital. Bayi yang
lahir dengan mielomeningokel memiliki orthopedic anomalies pada extremitas bawah
dan anomali pada urogenital melalui keterlibatan akar saraf pada regio sakral. (4)
Tampak benjolan digaris tengah sepanjang tulang belakang. Kebanyakan
mielomenigokel berbentuk oval dengan sumbu panjangnya berorientasi vertikal.
Lokasi terbanyak adalah di daerah torakolumbal dan frekuensi makin berkurang
kearah distal. Kadang mielomeningokel disertai defek kulit atau permukaan yang
hanya dilapisi oleh selaput tipis. Kelainan neorologik bergantung pada tingkat, letak,
luas dan isi kelainan tersebut, karena itu dapat berupa paraplegia, paraparesis,
monoparesis, inkotinensia urin dan alvi, gangguan sensorik serta gangguan refleks. (2,13)
Gambar 4. Mielomeningokel (15)
DIAGNOSIS
Anamnesis
Diagnosis spina bifida dapat diketahui melalui analisa riwayat kesehatan dari
individu tersebut (jika bukan bayi), riwayat kesehatan keluarga dan penjelasan yang
detail tentang kehamilan dan kelahiran. (5)
Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda
spinalis dan akar saraf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa
gejala, sedangkan yang lain mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi
oleh korda spinalis. (15)
a. Spina bifida okulta (2, 14)
Sering kali asimtomatik
29
Tidak ada gangguan pada neural tissue
Regio lumbal dan sakral
Defek berbentuk dimpel, seberkas rambut, nevus
Gangguan traktus urinarius (mild)
b. Spina bifida aperta (14)
Meningokel
o Tertutupi oleh kulit
o Tidak terjadi paralisis
Mielomeningokel
o Tidak tertutup oleh kulit, tetapi mungkin ditutupi oleh membran yang
transparan
o Terjadi paralisis
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan neurologis pada bayi cukup sulit; terutama untuk membedakan
gerakan volunter tungkai terhadap gerakan reflektoris. Diasumsikan bahwa semua
respons gerakan tungkai terhadap rangsang nyeri adalah refleksif; sedangkan adanya
kontraktur dan deformitas kaki merupakan ciri paralisis segmental level tersebut. (12)
Cara pemeriksaannya : bayi ditelungkupkan di lengan pemeriksa, anggota
gerak bawah bayi disisi lengan bawah pemeriksa. Yang dinilai adalah letak scapula,
ukuran leher, bentuk tulang belakang dan gerakan. (1, 10)
Pemeriksaan Penunjang
Metode skrining tersering untuk mendiagnosis spina bifida selama kehamilan
adalah skrining serum alfa feto protein maternal (MSAFP) pada trimester kedua, dan
ultrasonogafi.
Skrining MSAFP mengukur tingkat dari protein yang disebut alfa feto protein
(AFP) yang dibentuk secara alami oleh fetus dan plasenta. Selama kehamilan
normal sejumlah kecil dari AFP biasanya melintasi plasenta dan memasuki
peredaran darah ibu. Namun jika terdapat peningkatan yang abnormal dari protein
ini pada peredaran darah ibu mengindikasikan bahwa fetus mengalami defek pada
vertebra. Namun demikian uji MSAFP ini tidak spesifik untuk spina bifida dan uji
ini tidak dapat menentukan secara defenitif akan adanya masalah dengan fetus.
30
Dengan demikian bila terdeteksi peningkatan AFP dianjurkan untuk melakukan
pemeriksaan tambahan seperti Ultrasonografi atau Amniosentesis untuk
menegakkan diagnosa.(8)
Ultrasonografi dapat memberikan informasi mengenai penyebab peningkatan AFP
antara lain kelainan pada fetus ataupun jumlah fetus yang lebih dari satu. Pada
spina bifida akan tampak vertebra yang terbuka atau kelainan yang tampak pada
otak bayi yang menindikasikan Spina bifida. (8)
Gambar 5. Teknik Amniosintesis (8)
Pada Amniosintesis dilakukan pemeriksaan AFP yang berasal dari cairan amnion
yang langsung diambil dari kantong amnion dengan menggunakan jarum.
Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut :
X- Ray tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan
CT scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan luas
dan lokasi kelainan (15)
PENANGANAN
Tidak ada penanganan yang sempurna untuk spinabifida karena kerusakan
jaringan syaraf tidak bisa diganti atau diperbaiki. Tindakan pertama ditujukan pada
perbaikan keadaan umum dan mencegah pecahnya mielomeningokel. Tindakan yang
dilakukan untuk kasus mielomeningokel adalah operasi untuk menutup defek yang
ada. Tindakan pembedahan untuk menutup defek pada spinal biasanya dilakukan
dalam 24 jam pertama setelah kelahiran untuk meminimalkan infeksi dan memelihara
fungsi dari spinal kord. Pemberian antibiotik yang berspektrum luas memungkinkan
untuk menunda tindakan operasi sampai beberapa saat. Tindakan operasi penutupan
ini dapat dilakukan bersamaan dengan operasi pintas bila kasus tersebut juga disertai
dengan hidrosefalus yang masif. Kadang pembedahan shunting untuk memperbaiki
31
hidrosefalus akan menyebabkan berkurangnya mielomeningokel secara spontan.
Tujuan operasi adalah menutup medulla spinalis dengan lapisan jaringan untuk
mencegah masuknya bakteri dari kulit,mencegah kebocoran liquor serta
mempertahankan fungsi neurologis dari kerusakan berkelanjutan.
Penutupan benjolan yang pecah harus dikerjakan sedini mungkin untuk
mencegah meningitis atau kontaminasi. Bila benjolan masih utuh, pembedahan dapat
ditunda sampai berusia 5-6 bulan. Selama menunggu pembedahan, perawatan
keadaan umum bayi diutamakan ssambil mencegah kontaminasi pada benjolan,
biasanya bayi dibaringkan telungkup dan benjolan mielomeningokel ditutup dengan
kain steril yang dibasahi larutan salin atau garam fisiologis. (2,4,5,9))
Pada kelainan dengan sinus spinal pembedahan hanya dikerjakan bila
dikhawatirkan kemungkinan infeksi retrograd. Pembedahan dilakukan dengan eksisi
seluruh sinus dan kista dermoid yang menyertainya. Pada kelainan dengan lipoma
lumbosakral, pembedahan sebaiknya segera dilakukan karena makin kecil lipoma
makin mudah eksisi dikerjakan. Disamping itu lipoma dapat terus membesar baik
kedalam kanalis spinalis maupun ke luar .
Tujuan pembedahan adalah membebaskan mileum dari perlengketan yang ada
sesudah lipoma dieksisi semaksimal mungkin. Pada umumnya pembedahan tidak
sederhana karena batas antara jaringan syaraf dan jaringan lipoma sukar dibedakan
karena timbul fibrosis sehingga diperlukan tindakan bedah mikro. (14)
Upaya pencegahan dan mengurangi risiko terjadinya defek tuba neuralis dapat
dilakukan dengan mengkonsumsi vitamin asam folat. Konsumsi asam folat pada
periode peri konsepsi dapat mengurangi kejadian defek tuba neuralis sebesar 50% -
70%. Asam folat adalah vitamin B yang tersedia pada bahan makanan sehari-hari
seperti sayuran hijau, kacang buncis, padi, hati, ragi, dan beberapa buah seperti jeruk.
Meskipun seseorang yang mengkosumsi sayur mayur dan daging segar akan
mencerna sebanyak 2 mg setiap harinya, ternyata tidak semua wanita hamil
memperoleh asupan asam folat yang adekuat dari diet sehari-hari ini. Pada orang
dewasa normal, asupan harian yang direkomendasikan yaitu sebesar 400 mcg. dan
pada wanita hamil, menyusui, serta pada pasien dengan laju pergantian sel yang tinggi
seperti pada pasien anemia hemolitik membutuhkan asam folat sebesar 500-600 mcg
atau lebih setiap harinya. Asam folat dalam bentuk suplementasi dan bahan makanan
alami ternyata memiliki perbedaan dalam hal penyerapan dan ketersediaan didalam
tubuh. (3,5,7,14)
32
Wanita yang tidak merencanakan hamil dalam waktu dekat dapat
mengkonsumsi asam folat sebesar 400 mikrogram perhari, dan apabila hamil dapat
dilanjutkan hingga minggu ke-12 kehamilan. Wanita yang memiliki anak dengan
spina bifida, atau riwayat spina bifida atau penyakit neural tube lain dapat
mengkonsumsi 10 dosis atau 4000 mikrogram perhari selama 1-3 bulan sebelum
hamil. Sumber asam folat dapat ditemukan pada buah-buahan, sayur-sayuran, kacang-
kacangan atau sereal. Hingga kini tidak diketahui mengapa asam folat dapat
mencegah spina bifida. (3,5,7,14)
PROGNOSIS
Prognosis tergantung dari tipe spina bifida, jumlah dan beratnya abnormalitas,
dan semakin jelek apabila disertai dengan paralisis, hidrosefalus, malformasi Chiari II
dan defek kongenital lain. Dengan perawatan yang sesuai, banyak anak dengan spina
bifida dapat hidup sampai dewasa.(7)
Mielomeningokel merupakan spina bifida dengan prognosis yang jelek.
Setelah dioperasi mielomeningokel memiliki harapan hidup 92 %.
Ventriculoperitoneal Shunt (VP Shunt)
Cairan serebrospinal adalah cairan yang berada diotak dan sterna serta ruang
subrachnoid yang mengelilingi otak dan medulla spinalis. Cairan serebrospinal
mempunyai tekanan yang konstan, dan seluruh ruangan berhubungan satu sama lain
Secara anatomis, cairan serebrospinal ditemukan dalam ruang-ruang otak
(ventrikel otak), yaitu pada:
Ruang subarakhnoid
Ventrikel otak
Kanal sentralis medula spinalis.
Cairan ini dihasilkan oleh pleksus khoroid yang terdapat pada atap ventrikel
ketiga dan ke empat dan pada dinding medial ventrikel lateral. Cairan serebrospinal
33
dihasilkan secara aktif dan dalam keadaan normal diimbangi oleh absorbsi kembali ke
dalam darah.
Aliran cairan serebrospinal adalah sebagai berikut: dari ventrikel lateral cairan
serebrospinal mengalir ke ventrikel III dan disini jumlah cairan serebrospinal akan
bertambah lebih banyak. Dari ventrikel III cairan serebrospinal mengalir
melalui akuaduktus Sylvii ke dalam ventrikel IV yang juga menghasilkan cairan
serebrospinal. Cairan serebrospinal kemudian keluar melalui foramen
Magendie dan Luschka masuk ke dalam ruang subarakhnoid. Di ruang subarakhnoid
serebrospinal mengalir ke dalam sinus venosus kranial melalui vili arakhnoid yang
merupakan berkas pia arakhnoid yang menembus duramater untuk kemudian terletak
dalam sinus venosus kranial dan kebawah di sekitar medula spinalis.
Apabila salah satu foramen ventrikel otak mengalami penyumbatan maka
cairan serebro-spinalnya akan terus bertambah, akibatnya ventrikel otak membesar
karena tekanan cairan serebrospinal. Pembesaran ventrikel otak akan menekan unsur-
unsur saraf di sekitar ventrikel. Akibatnya fungsi otak terganggu. Bila hal ini terjadi
pada bayi baru lahir (neonatus), maka kepala bayi tersebut menjadi sangat besar.
Keadaaan patologis ini disebut hidrosefalus.
Nilai normal cairan1. Jumlah total 120 ml2. Tekanan 60-150 mmH2O/l3. 200-300 mg protein/l4. 2,8 – 4,4 mmol glukosa /l
Fungsi utama cairan LCS : Melindungi otak dan medulla spinalis
Mempertahankan tekanan di dalam tengkorak konstan
Membuang sampah dan substansi beracun.
Ventrikulomegali adalah pelebaran sistem ventrikel otak tanpa disertai
perubahan abnormal diameter biparietal. Ventrikel lateral dikatakan mengalami
ventrikulomegalin bila diameternya melebihi 10mm, sedangkan untuk ventrikel tiga
batasannya adalah 3mm
34
Ventriculoperitoneal Shunt adalah prosedur pembedahan yang dilakukan
untuk membebaskan tekanan intrakranial yang diakibatkan oleh terlalu banyaknya
cairan serbrospinal. Cairan dialirkan dari ventrikel di otak menuju rongga
peritoneum2,8. VP shunting menggunakan kateter silikon dipasang dari ventrikel otak
ke peritonium. Kateter dilengkapi katup pengatur tekanan dan mengalirkan
CSS satu arah yangkemudian diserap oleh peritonium dan masuk ke aliran darah.
Deskripsi prosedur VP Shunt
Prosedur pembedahan ini dilakukan di dalam kamar operasi dengan anastesi
umum selama sekitar 90 menit.
Rambut dibelakang telinga anak dicukur, lalu dibuat insisi tapal kuda di
belakan telinga dan insisi kecil lainnya di dinding abdomen.
Lubang kecil dibuat pada tulang kepala, lalu selang kateter dimasukkan ke
dalam ventrikel otak.
Kateter lain dimasukkan ke bawah kulit melalui insisi di belakang telinga,
menuju ke rongga peritoneum.
35
Sebuah katup diletakkan dibawah kulit di belakang telinga yang menempel
pada kedua kateter. Bila terdapat tekanan intrakranial meningkat, maka CSS
akan mengalir melalui katup menuju rongga peritoneum.
Komplikasi Ventriculoperitoneal Shunt
Sejumlah komplikasi dapat terjadi setelah pemasangan ventriculoperitoneal
shunt untuk manajemen hidrosefalus. Komplikasi ini termasuk infeksi, blok, subdural
hematom, ascites, obstruksi saluran traktus gastrointestinal, perforasi organ berongga,
malfungsi, atau migrasi dari shunt. Migrasi dapat terjadi pada ventrikel lateralis,
mediastinum, traktus gastrointestinal, dinding abdomen, vagina, dan scrotum5,6,7,8,9.
DAFTAR PUSTAKA
1. Alexander MA. Spina Bifida. Available at
http://kidshealth.org/parent/system/ill/spina_bifida.html. Accesed on
August 2007.
2. De Jong W. Sistem Saraf. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. Jakarta.
EGC. 2004 : 1098.
3. Ellenbogen RG. Neural Tube Defects in the Neonatal Period.
Available at http://www.emedicine.com/ped/topic2805.htm. Acceses
on September 2007.
36
4. Driscoll J. Spina Bifida. Available at
http://en.wikipedia.org/wiki/Spina_bifida. Accesed on September
2007.
5. Foster MR. Spina Bifida. Available at
http://www.emedicine.com/orthoped/topic557.htm . Accesed on August
2007
6. Griffin M. Occupational Theraphy Revision Notes. Available at
http://www. otdirect.co.uk/bifida.hml . Accesed on September 2007.
7. Herdiana Y. Asam Folat Cegah Bayi Lahir Cacat. Available at
http://neuro-ugm.com/index.php?
option=com_content&task=view&id=31&Itemid=2. Accesed on
August 2007.
8. Mayo Foundation for Medical Education and Research. Spina Bifida.
Available at http://www.mayoclinic.com/health/spina. Accesed on
August 2007.
9. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Spina Bifida
Fact Sheet. Available
athttp://www.ninds.nih.gov/disorders/spina_bifida/
detail_spina_bifida.htm. Accesed on August 2007.
10. Rasjad C. Penyakit Lesi Medulla Spinalis. Pengantar Ilmu Bedah
Orthopedi. Edisi 2. Makassar. Bintang Lamumpatue. 2003: 273-4
11. Sadler TW. Susunan Saraf Pusat. Langman Embriologi Kedokteran.
Edisi 5. Jakarta. EGC. 1993 : 141-4, 344-6.
12. Satyanegara. Disgrafisme Spinal. Ilmu Bedah Saraf. Edisi 3. Jakarta.
PT. Gramedia Pustaka Utama. 1998 : 301-5
13. Schwarts SI. Neurosurgery. Principles of Surgery. 7th Edition. New
York. 2000 : 904-22.
14. Spina Bifida Association of America. Spina Bifida. Available at
http://www.marchofdimes.com/pnhec/4439_1224.asp. Accesed on
August 2007.
15. Suhadi B. Spina Bifida. Available at
http://www.medicastore.com/med/ detail_pyk. Accesed on August
2007
37
38
