Stenosi mitralicaStenosi mitralica

E’ caratterizzata dalla presenza di un’ostruzione al flusso del sangue nel passaggio dall’atrio al ventricolo sinistro

Eziologia Reumatica Rappresenta la quasi totalità delle cause. N.B.: circa il 60% dei pazienti con valvulopatia mitralica reumatica non ha mai

presentato febbre reumatica o corea; quasi il 50% dei pazienti con cardite reumatica acuta non sviluppa valvulopatia cardiaca

Altre cause (rare)

congenita, endocardite infettiva attiva, neoplasie, calcificazione anulare massiva, lupus eritematoso sistemico, etc.

Anatomia patologicaLa cardite reumatica acuta è considerata una pancardite, in quanto provoca un coinvolgimento del pericardio, del miocardio e dell’endocardio.

La caratteristica patologica della cardite reumatica è la presenza dei noduli di Aschoff e la più comune lesione dell’endocardite reumatica acuta e la valvulopatia reumatica

FisiopatologiaLe caratteristiche fisiopatologiche della SM sono conseguenti all’ostruzione del flusso sanguigno tra l’atrio ed il ventricolo sinistro.

È chiaro che quando l’area è piccola, il mantenimento di una gittata cardiaca adeguata richiede un elevato gradiente transvalvolare e quindi un aumento della pressione in AS

Fisiopatologia 2È utile ricordare che il tempo disponibile per la diastole comprende quella parte del ciclo cardiaco occupata dal rilasciamento isovolumetrico e dal riempimento ventricolare. Quando compare tachicardia vi è un incremento della quantità totale del tempo speso per la sistole a scapito di una riduzione del tempo diastolico.

Dunque a un aumento della frequenza cardiaca corrisponde una riduzione del tempo diastolico

Fisiopatologia 3Poiché il sangue può attraversare la mitrale solo durante la diastole, il flusso è inversamente proporzionale alla durata del periodo di flusso.

Ovviamente maggiore è la quantità di flusso, maggiore è l’energia dispersa, più elevato è il gradiente e, quindi, più elevata sarà la pressione in AS.

L’atrio sinistro gradualmente si dilata e si ipertrofizza

Fisiopatologia 4La pressione venosa polmonare aumenta con l’aumentare della pressione in atrio sinistro e si associa all’incremento della pressione arteriosa polmonare. Ciò comporta una dilatazione ed ipertrofia del ventricolo destro.

Le alterazioni a carico del VD possono, alla fine, portare a dilatazione e a ipertensione atriale destra e, quindi, a ipertensione venosa sistemica

Fisiopatologia della stenosi mitralica

Accorciam en to d iastole (tach icard ia)Perd ita d ella s in cron ia Atrio-Ven tricolare (F A, BAV)

Au m en tato flu sso ven oso p olm on are

Aritm ie atria li

Sintom i

Dilatazione atria le sinistra

Edem a polm onare

Ipertrofia ed ipertensione del VD

Ipertensione arteriosa polm onare

Aum ento pressione venosa polm onare

Aum ento della pressione in atrio sinistro

Aum ento del gradiente valvolare m itralico

Stenosi m itralica

Sintomi Da sforzo dispnea, sibili, tosse astenia riduzione/incapacità all’attività palpitazioni

sensazione di svenimento, presincope, sincope A riposo tosse, sibili dispnea parossistica notturna ortopnea emottisi raucedine (sindrome di Ortner)

Esame obiettivoIl declino dell’incidenza della febbre reumatica acuta negli ultimi 40 anni ha profondamente modificato i sintomi di esordio della malattia.

Durante il periodo di latenza, asintomatico, l’esame obiettivo è normale o può mostrare la presenza di una SM lieve caratterizzata da un I tono di intensità aumentata e da un soffio presistolico

Esame obiettivo 2Nei climi temperati e nei paesi industrializzati, trascorre in genere un lungo intervallo di tempo (in media 10-20 anni) tra l’episodio di cardite reumatica e la comparsa dei sintomi. Nei paesi tropicali e subtropicali il periodo di latenza è più breve e la stenosi mitralica può presentarsi nell’infanzia o nell’adolescenza

Esame obiettivo 3Nei pazienti sintomatici un accurato esame fisico del paziente può portare a formulare una corretta diagnosi.

Il paziente appare in genere normale. La tipica facies mitralica con chiazze di color rosso-purpureo sulle guance non è frequente. Il paziente è in genere tachipnoico e l’esame obiettivo del torace evidenzia segni di congestione polmonare con rantoli

Esame obiettivo 4Alla palpazione l’itto è pulsante. I due più importanti segni auscultatori della SM grave sono: un breve intervallo tra II tono e schiocco d’apertura e un soffio diastolico di lunga durata

Radiografia del toraceIl quadro radiografico è molto tipico.

I campi polmonari mostrano segni di aumentata pressione pressione venosa polmonare. La silhouette cardiaca mostra una dilatazione dell’atrio sinistro, mentre il ventricolo sinistro appare normale

EcocardiogrammaQuando adeguatamente effettuato ha alta sensibilità e specificità per la diagnosi di stenosi mitralica.

Le caratteristiche ecocardiografiche riflettono la perdita della normale funzionalità della valvola.

Per studiare in modo accurato la presenza di trombi in AS, l’anatomia della mitrale e dell’apparato sottovalvolare si può utilizzate l’ecocardiografia transesofagea

Cateterismo cardiaco/angiografiaDeve essere eseguito come valutazione preoperatoria. Lo studio della gravità della SM ha come gold standard la simultanea valutazione della gittata cardiaca e del gradiente tra AS e VS e il calcolo dell’area valvolare.

La coronarografia dovrebbe essere eseguita nei pazienti con angina, in quelli con alterata funzione del VS e nei pazienti in età > 35 anni candidati all’intervento chirurgico

TerapiaLe donne portatrici di SM lieve possono, prima dell’insorgenza dei sintomi, avere figli in quanto in questa fase la gravidanza è ben tollerata.

Devono essere evitati, nei pazienti di media età o più anziani, sforzi fisici intensi. Ai pazienti con SM moderata-grave devono essere sconsigliati sport competitivi e attività fisica intensa. La terapia medica deve cominciare quando il paziente diventa sintomatico

Terapia 2La digitale porta miglioramento solo se è presente fibrillazione atriale, in quanto svolge un ruolo importante nel controllare la frequenza ventricolare. I diuretici riducono la congestione polmonare e l’edema periferico. Gli Ace-inibitori sono indicati se vi sono sintomi d’insufficienza cardiaca. A meno di specifiche controindicazioni, i pazienti con fibrillazione atriale e quelli con pregressa embolia devono essere scoagulati (warfarin)

Terapia 3Il trattamento chirurgico dovrebbe essere

raccomandato ai pazienti con SM in classe funzionale NYHA III o IV. Nei pazienti più

giovani che presentano valvole flessibili e non calcifiche, senza rigurgito mitralico importante,

dovrebbe essere consigliata la commissurotomia mitralica / valvuloplastica. Nei pazienti più anziani, con valvole calcifiche o con

insufficienza mitralica moderata associata, in genere viene eseguita la sostituzione valvolare

Insufficienza mitralicaInsufficienza mitralica

E’ caratterizzata da un’anomala inversione del flusso di sangue dal ventricolo sinistro all’atrio sinistro durante la sistole

Eziologia Meccanismo Evidenze ECOReumatica

LES

Post-radiazioni

Retrazione

Ispessimento

Corde/lembi ispessiti

Movimento normale o ridotto

Degenerativa

S. di Marfan

Traumatica

Lembi prolassanti

Rottura delle corde

Lembi prolassanti/fluttuanti

Tessuto ridondante

Rottura delle corde

Ischemica

Miocardiopatie

Rottura dei muscoli paipillari

Dilatazione dell’anulus

Lembo fluttuante

Ridotto movimento dei lembi

Malattie infiltrative

Sindrome ipereosinofila

Lembo ispessito

Perdita di coaptazione

Lembo ispessito

Movimento ridotto

Endocardite Lesione distruttiva Perforazioni

Lembi fluttuanti

Congenita Fissurazione del lembo

Trasposizione della valvola

Lembo fissurato

Valvola tricuspide

Fisiopatologia 1L’alterata sovrapposizione dei lembi valvolari mitralici determina, durante la sistole, un rigurgito attraverso l’orifizio valvolare. Il gradiente pressorio tra VS e AS è la forza che spinge il sangue determinando il volume rigurgitante. Questo rigurgito in AS crea un sovraccarico di volume, in quanto va a sommarsi al sangue che entra durante la diastole

Fisiopatologia 2L’entità del sovraccarico di volume dipende da tre fattori:L’area dell’orifizio valvolareIl gradiente rigurgitanteLa durata del rigurgito

Insufficienza mitralica e modificazioni emodinamiche

Insufficienza Insufficienza mitralicamitralica

Sovraccarico Sovraccarico di volumedi volume

Disfunzione VS -Disfunzione VS -Vasocostrizione Vasocostrizione perifericaperiferica

Scompenso Scompenso cardiacocardiaco

SintomiI pazienti con insufficienza mitralica lieve sono in genere asintomatici.

Nell’insufficienza mitralica grave i sintoni più frequenti sono l’astenia (per il calo della gittata) e la dispnea da sforzo (per l’aumento delle pressioni nel circolo polmonare). Questi sintomi migliorano rapidamente con il riposo. Nelle fasi più avanzate si può avere una grave dispnea da sforzo e dispnea parossistica notturna o anche emottisi

Esame obiettivoTipico dell’insufficienza mitralica è il soffio sistolico, più spesso olosistolico, che include il I ed il II tono cardiaco. Il soffio è di tipo sibillante e la massima intensità è di solito verso l’apice. Un soffio di breve durata di solito corrisponde ad insufficienza mitralica lieve. Nel 50-60% dei pazienti è presente fibrillazione atriale

EcocardiogrammaNello studio dell’insufficienza mitralica ha assunto grande

importanza.

Dovrebbe essere sempre eseguito:

1. Lo studio morfologico della valvola

2. Lo studio dell’entità del rigurgito

3. Lo studio della funzione atriale e ventricolare

Cateterismo cardiaco/angiografia

Permette lo studio dei parametri emodinamici, la valutazione della gravità dell’insufficienza mitralica, della funzione ventricolare sinistra e dell’anatomia delle coronarie.

Terapia 1Nei pazienti con insufficienza mitralica è necessaria un’adeguata profilassi per prevenire l’endocardite infettiva. Nei pazienti in fibrillazione atriale la frequenza ventricolare deve essere controllata con l’uso di digossina e/o beta-bloccanti e dovrebbe essere mantenuta una terapia con anticoagulanti orali. Il trattamento con diuretici è estremamente utile per il controllo dell’insufficienza cardiaca

Terapia 2Il trattamento chirurgico è riservato ai pazienti con insufficienza mitralica grave. Prima di ritardare un intervento è importante considerare la possibilità di morte improvvisa. Questa complicanza fatale accade in genere se la funzione del ventricolo sinistro è ridotta, ma può verificarsi anche in pazienti asintomatici con frazione di eiezione normale

Rischio di morte improvvisa in pazienti con insufficienza mitralica

Grigioni F et al, J Am Coll Cardiol, 1999