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STOMATITES ���VESICULEUSES ET BULLEUSES

S. AGBO-GODEAU Consultation de Pathologie de la Muqueuse Buccale Service de stomatologie et chirurgie maxillo-faciale

Pr P.GOUDOT GHPS-Ch FOIX

CESOC-23/11/2012

DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE

•  Anamnèse •  Traitements •  Examen cavité buccale, dents, aires

ganglionnaires, atteinte cutanée •  Analyse des lésions élémentaires •  Examens complémentaires: biol., histo…

•  Siège •  Taille •  Nombre: unique ou

multiple •  Aspect : bord, fond,

muqueuse autour •  Palpation •  Lésions associées

LES VÉSICULES

•  Élevures de petite taille (quelques millimètres •  Remplies de sérosités •  Stomatites virales

HERPES VIRUS Famille de virus à ADN

•  Virus Herpès Simplex Hominis (HSV1 et 2) •  Virus de la varicelle et du zona (VZV) •  Virus d’Epstein-Barr (EBV) •  Cytomégalovirus (CMV) •  Human Herpès Virus 6 (HHV6) •  Human Herpès Virus 8 ( HHV8)

HERPÈS ���CUTANÉO-MUQUEUX

2 types de virus Herpès Simplex Hominis •  HSV1 ou herpès oral (atteintes de la partie

supérieure du corps) •  HSV2 ou herpès génital (atteintes de la

partie inférieure du corps)= IST •  Transmission par contact direct avec les

sécrétions : CONTAGIOSITE

PRIMO-INFECTION À HSV1

•  Avant 10 ans et souvent inapparente •  Non rare chez l’adulte •  90% des adultes sont porteurs d’anticorps

anti-HSV1 •  Incubation: 2 à 20 jours

PRIMO-INFECTION À HSV1���Gingivostomatite aiguë ���

•  Fièvre, douleurs pharyngées •  Vésicules buccales puis

érosions nombreuses •  Tous points de la muqueuse

buccale (joues, langue, gencives, palais )

•  Parfois confluantes: érosions à contours polycycliques

•  Dysphagie intense •  Adénopathies cervicales

sensibles

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PRIMO-INFECTION À HSV1

•  Autres localisations: (auto-inoculation ou voie hématogène):

—muqueuses ( nasale, pharyngée, oculaire )

—cutanées (faciale, digitale: “panaris herpétique” par succion des doigts)

•  Guérison : 2 semaines environ sans séquelle

PUSTULOSE DE ���KAPOSI-JULIUSBERG

•  Surinfection herpétique d’une dermatose (dermatite atopique)

•  Enfants (possible chez les adultes jeunes)

•  Primo-infection herpétique (parfois lors de résurgences)

•  Éruption vésiculeuse en quelques jours, puis pustuleuse et croûteuse

•  Adénopathies, atteinte de l’état général

PUSTULOSE DE ���KAPOSI-JULIUSBERG

•  Gravité potentielle -kératite -méningo-encéphalite -surinfection staphylococcique -septicémie •  Traitement par Aciclovir IV

(250 mg/m2/8 heures

• Herpangine, • Aphtose buccale (miliaire) • Mononucléose infectieuse • Angine bactérienne •  Érythème polymorphe

APHTOSE MILIAIRE HERPANGINE ÉRYTHÈME POLYMORPHE

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COCARDES EVOLUTION •  La gingivostomatite de

primo-infection guérit spontanément

•  Puis infection latente à vie: neurones des ganglions sensitifs

•  Réactivation: excrétion intermittente de virus avec ou sans symptôme

HERPÈS RÉCURRENT

•  Réactivation du virus par voie endogène •  Fréquence des récurrences: variable •  Facteurs favorisants (stress, fièvre, cycles

menstruels, grossesse, exposition solaire, traumatisme..)

•  Localisations nombreuses : pourtour des lèvres et des narines, joues, fesses, organes génitaux....

HERPÈS RÉCURRENT

•  Lèvre inférieure ou supérieure : classique “bouton de fièvre”

•  Sensation de cuisson ou de prurit

•  Tache érythémateuse puis vésicules groupées en bouquet

•  Aucun signe général •  Adénopathie sensible

HERPES RECURRENT

HERPÈS ���DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE

CYTODIAGNOSTIC DE TZANCK •  Étude du frottis d’une vésicule et étalement

sur lame •  Présence de cellules ballonisantes ( grosses

cellules, noyau bourgeonnant, inclusion acidophile)

•  Réponse rapide, non spécifique de l’herpès •  (Biopsie: mêmes cellules)

HERPÈS ���DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE

SÉRODIAGNOSTIC: INUTILE — Primo-infection — Inconstant — Ascension des anticorps — 2 prélèvements sanguins à 2 semaines

d’intervalle — Pas de modification pas lors des

récurrences

HERPÈS ���DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE

•  MÉTHODE DE CHOIX: détection d’ADN viral par PCR

•  Isolement du virus (prélèvement, milieu de survie, transport rapide)

-  Effet cytopathique (réponse en moins de 5 jours) -  Typage viral

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HERPÈS ���TRAITEMENT

•  Gingivostomatites: — Symptomatique (antalgiques, antiseptiques

locaux, antipyrétiques) — Aciclovir (Zovirax®) par voie orale (200mg, 5

fois par jour) ou Valaciclovir (Zelitrex®) par voie orale (1g/j) diminue la douleur et raccourcit la durée??

•  Jeune enfant: gêne à l’alimentation peut justifier une hospitalisation (réhydratation et alimentation parentérales)

HERPÈS ���TRAITEMENT

•  Récurrences péri-buccales: — antiseptiques locaux — aciclovir local (crème)

raccourcit l’évolution?? •  > 6 récurrences/an: — ttt continu — ne permet pas l’éradication

virale

HERPÈS ���TRAITEMENT

PATIENTS IMMUNODÉPRIMÉS •  Aciclovir par voie parentérale •  Hautes doses: 10-15 mg/kg/8 heures

VARICELLE •  VZV (Virus Varicelle Zona ) •  Groupe des Herpès viridae •  Virus à ADN •  Transmission interhumaine directe (voie

aérienne, transplacentaire ou lésions cutanées)

•  Varicelle = primo-infection •  Zona = résurgence du VZV

VARICELLE •  Incubation silencieuse (2

semaines) •  Phase d’invasion de 24

heures (fièvre, rash cutané)

•  Phase d’état: —fièvre modérée —éruption vésiculeuse

prurigineuse —évolue par poussées

(lésions d’âges différents) —micropolyadénopathie

•  Stomatite érythémateuse généralisée •  Vésicules puis érosions superficielles •  Circulaires ou ovalaires •  Douloureuses avec sialorrhée •  Disparaissent sans cicatrice. •  Formes sévères chez les sujets immunodéprimés

(fièvre élevée, éruption nécrotique, hémorragique, atteintes viscérales)

VARICELLE���TRAITEMENT

•  Préventif: isolement des sujets malades.

•  Curatif: symptomatique •  Aciclovir (Zovirax®) par

voie parentérale: réservé aux formes graves (immunodéprimés)

•  Vaccin non recommandé

ZONA •  Résurgence du VZV (varicelle) •  Surtout chez l’adulte •  Chemine le long des nerfs sensitifs •  Territoire cutané ou muqueux: topographie

radiculaire •  Patients immunodéprimés (maladie de

Hodgkin, ttt immunosuppresseurs, infection à VIH)

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ZONA DU TRIJUMEAU (V) •  Souvent partiel ( un ou deux troncs) •  Zona ophtalmique: pronostic fonctionnel visuel •  Zona du nerf maxillaire supérieur: éruption

cutanée et muqueuse (palais, voile, face interne de la joue et lèvre supérieure)

•  Zona du maxillaire inférieur: ensemble du territoire ou une des branches (rameau lingual, auriculo-temporal)

ZONA ���DIAGNOSTIC CLINIQUE

•  Syndrome infectieux modéré, céphalées •  Douleurs, picotements dans le territoire infecté •  Vésicules sur des plages érythémateuses •  Confluence en bouquets •  Contenu rapidement louche •  Muqueuse buccale: érosions •  Douleurs importantes: brûlures, élancements •  Adénopathie satellite sensible

ZONA

FORMES TOPOGRAPHIQUES ���DES ���

ZONAS CÉPHALIQUES ZONA DU GLOSSOPHARYNGIEN (IX)

•  Localisation rare • Douleurs pharyngées unilatérales • Diagnostic difficile

ZONA ET SIDA

•  Fréquent (quel que soit le stade) •  Nécrotique ou hémorragique •  Plusieurs métamères •  Récidive •  Atteintes viscérales (encéphalites, poumons,

foie, myocarde…) , oculaires…

ZONA

•  Diagnostic CLINIQUE •  Recherche du virus par PCR possible

ZONA

•  Guérison spontanée •  Complication: DOULEURS post-zostériennes — après 50 ans — durée : 6 mois ou plus

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ZONA���TRAITEMENT

•  Symptomatique: antiseptiques locaux, antalgiques

•  Patients>50 ans: valaciclovir (zelitrex®) per os, 3g/j

•  Patient HIV+ ou immunodéprimé: aciclovir par voie parentérale (10-15 mg/kg/8 heures).

•  Douleurs post-zostériennes: clonazépam (rivotril®), antidépresseurs

•  Entérovirus ( groupe des picornavirus) •  Prodromes digestifs (douleurs, diarrhées) •  Énanthème vésiculeux et vésicules cutanées

(Dg ≠ herpès)

COXACKIES VIRUS ���DIAGNOSTIC POSITIF

•  Isolement du virus après inoculation chez le souriceau nouveau-né

•  Confirmé par séroneutralisation avec des antisérums spécifiques

COXACKIE A 16��� SYNDROME PIED-MAIN-BOUCHE

•  Transmission hydrique (maladie des “mains sales) •  Jeunes enfants •  Période d’invasion: troubles digestifs (douleurs

abdominales, diarrhées légères) •  Éruption (contexte grippal modéré)

COXACKIE A 16��� SYNDROME PIED-MAIN-BOUCHE

•  Énanthème souvent isolé: macules, vésicules puis érosions (aphtoïdes) peuvent confluer

•  Lésions multiples (joues, langue, lèvres, palais) •  Éxanthème localisé aux extrémités: vésicules sur

les doigts et les orteils •  Chez le nourrisson: localisations fessières •  Évolution spontanée: guérison (1 à 2 semaines)

COXACKIE A 16��� SYNDROME PIED-MAIN-BOUCHE

COXACKIE A 16��� SYNDROME PIED-MAIN-BOUCHE

COXACKIE A2-8, A10 HERPANGINE

•  Jeunes enfants < 3 ans •  Pharyngite fébrile

(38,5-40°C) •  Secondairement

vésiculeuse et érosive •  Épargne les amygdales et la

langue •  Guérison en 1 semaine

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LES BULLES ���

•  Décollement muqueux •  Arrondi bien limité, •  Contenu clair ou hématique •  Fragile sur la muqueuse

buccale •  Rompue elle laisse une érosion

parfois entourée de lambeaux épithéliaux

AIGUES ���TRAUMATIQUES

•  Caustiques •  Interrogatoire •  Contact direct

•  Plus ou moins étendues

•  Palais et langue

•  Acides: acétique, chlorhydrique, oxalique, sulfurique…acétylsalicylique!

•  Sels: permanganate de K, nitrate d’Ag, sulfate de Cu

•  Risque: ingestion et inhalation

LÉSIONS CAUSTIQUES

•  Érythème • Bulles éphémères •  Érosions à fond

nécrotique • Douleurs +++

•  SYMPTOMATIQUE Antalgiques Antiseptiques Pansements gastriques

en bains de bouche +/- antibiothérapie Sonde nasogastrique

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Guérison spontanée en 7 à 10 jours ��� ERYTHEME POLYMORPHE

•  Syndrome cutané et/ou muqueux

•  Aigu •  Post infectieux

ÉRYTHÈME POLYMORPHE

•  Début brutal et extension rapide

•  Bulles et érosions buccales

ERYTHEME POLYMORPHE

•  Cocardes cutanées •  Conjonctivite •  Atteinte génitale

ERYTHEME POLYMORPHE

•  Histo: nécrose intra-épidermique •  Pas d’examen biologique •  Mécanisme? •  Étiologie: —Postherpétique (f. récidivantes) — Autres: mycoplasme, MNI, hépatites …

•  Guérison spontanée sans séquelle •  Traitement symptomatique •  Atteinte sévère: hospitalisation •  Prévention des récidives: prévention de

l’herpès (aciclovir)

TOXIDERMIES BULLEUSES •  Toxidermie: effet II cutané

d’un médicament •  Ectodermose pluriorificielle

(syndrome de Stevens-Johnson) atteinte cutanée < 10%

•  Syndrome de Lyell (forme majeure): urgence +++ mortalité 30%

•  Sulfamides antibactériens •  Atb (aminopéni, céphalosporine) •  Anticomitiaux aromatiques (dihydan®, tégrétol®,

phénobarbital) •  Allopurinol (zyloric®) •  Lamprène® •  Phénilbutazone et oxicams (feldène®, tilcotil®)

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•  Fièvre élevée •  Décollements muqueux,

pluriorificiels •  Atteinte cutanée: macules

purpuriques, confluentes, vésicules puis bulles

•  S. de Nikolsky •  Atteintes viscérales

(bronches, tube digestif)

ÉRYTHÈME POLYMORPHE

•  absence de prise médicamenteuse

•  notion de poussées identiques récidivantes

•  récurrence herpétique 8 jours avant

•  lésions cutanées spécifiques (cocardes)

MÊME HISTOLOGIE — Nécrose épidermique — Infiltrat lymphocytaire à la jonction

dermo-épidermique — Immunofluorescence négative

•  Histo: nécrose intra-épidermique •  Urgence thérapeutique (risque vital) •  Traitement PREVENTIF +++: ne pas

reprendre la molécule

•  Thrombopénies •  Angine bulleuse

hémorragique

•  Voile , langue •  Déclenché par repas •  Étiologie inconnue •  Parfois récidivante

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PEMPHIGUS

•  Dermatose bulleuse •  Auto-Immune •  Décollement épiderme •  Début buccal fréquent

PEMPHIGUS

HISTOLOGIE •  Bulle intra épidermique •  Par acantholyse

PEMPHIGUS

•  IFD: marquage en maille (IgG, C3)

•  IFI: Ac antiSIC

•  TOXIDERMIES BULLEUSES

— Allure évolutive — Absence de cocardes,

bulles cutanées — Histologie, IFD et IFI

PEMPHIGUS ���TRAITEMENT

Maladie chronique: plusieurs années

•  Corticothérapie générale •  Immunosupresseurs •  Anticorps monoclonal anti CD20:

Rituximab •  Traitements locaux

PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE

•  Dermatose bulleuse •  Auto Immune •  Sujet âgé •  Atteinte muqueuse +++ •  Évolution vers des

brides cicatricielles

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PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE���ATTEINTES

•  Muqueuse buccale •  Peau •  Oculaire •  Muqueuse nasale •  Pharyngo-laryngée •  Génitale •  Oesophagienne

ATTEINTE BUCCALE

•  Fréquente : 80 à 100 % des cas •  Muqueuses adhérentes: gencives +++,

palais •  Toits épais parfois intacts •  Signe de la pince •  Évolution: brides jugales, atrophie gencives

PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE

SIGNE DE LA PINCE ATTEINTE OCULAIRE

•  50 à 70 % des cas •  Conjonctivite chronique •  SYNECHIANTE •  Uni puis Bilatérale •  Pronostic fonctionnel:

cécité

AUTRES ATTEINTES

•  Cutanées: 25 % des cas — érosions chroniques — peu nombreuses •  Pharynx , Larynx: 8% des

cas — risque de fausses routes •  Œsophage, génitales, nasales

PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE

HISTOLOGIE •  Bulle sous épithéliale •  Sans acantholyse

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PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE

•  IFD: dépôts linéaires (Ig G, C3) le long de la MB

•  IFI: auto anticorps circulants anti MB

•  IME: anticorps lamina lucida et lamina densa

« gingivite desquamative »���Lichen Plan/Pemphigoïde cicatricielle ���

•  Autre atteinte muqueuse (œil, nasale, génitale)

•  Histologie: décollement jonction

•  IFD et IFI •  Microscopie

électronique…

PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE���TRAITEMENT

•  Formes limitées buccales — traitements locaux: corticothérapie locale,

hygiène BD, soins paro +++ •  Plusieurs localisations sans atteinte OPH — dapsone •  Atteinte OPH — immunosuppresseurs: cyclophosphamide

LICHEN PLAN ���BULLEUX

•  Forme clinique du lichen plan buccal

LICHEN PLAN: RAPPEL

•  Maladie inflammatoire •  Cutanée et/ou muqueuse •  Auto-immune •  Atteinte buccale isolée:

75% des cas

LICHEN PLAN

ETIOLOGIE MALADIES ASSOCIEES LICHEN PLAN: Histologie���

•  Hyperkératose •  Hypergranulose •  Hyperacanthose •  Infiltrat lymphocytaire en

bande •  Cellules liquéfiées: boules

hyalines ou corps colloïdes (cellules épithéliales nécrosées)

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DIAGNOSTIC POSITIF

•  Le plus souvent clinique •  Lésion élémentaire: papule —réseaux —anneaux —feuilles de fougères — plaques •  +/- érythème, érosion,

atrophie,…

LICHEN PLAN ÉROSIF

•  Érosion •  Présence de lésions

réticulées sur les muqueuses adjacentes

•  Examen ana-path

LICHEN PLAN BUCCAL���EROSIF ���

•  Superficielles •  +/- étendues •  A fond fibrineux •  Douloureuses +++

LP GINGIVAL���« gingivite desquamative »

•  Autre atteinte muqueuse •  Histologie •  Microscopie électronique…

ÉVOLUTION DU LP •  LP cutané: 60% rémission spontanée •  LP buccal: 3% rémission spontanée •  Évolution chronique, par poussées •  MALADIE BÉNIGNE •  MAIS: retentissement parfois majeur sur

la qualité de vie •  Lésion potentiellement cancéreuse ?

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

•  LP érosif

•  Carcinome épidermoïde sur LP

•  Risque faible: 1% •  Érosion devient creusante:

ulcération •  Base s’infiltre •  Les bords deviennent

irréguliers, surélevés

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LICHEN PLAN BUCCAL���signes de la transformation cancéreuse

•  Apparition de plaques, nodules verruqueux

•  Base s’infiltre

•  Les traitements ne sont pas curatifs

•  Ils ne préviennent pas la transformation carcinomateuse

•  SURVEILLANCE +++

TRAITEMENT DU LP EROSIF:CORTICOTHÉRAPIE

•  Traitement de première intention

•  Dans la majorité des cas: TOPIQUE

—Efficace —Pas d’effet secondaire —Prolongée, sans arrêt brutal —Permet une « extinction » de

la poussée —Traitement d’entretien

LYMPHANGIOMES ���KYSTIQUES

•  Malformations vasculaires

•  Bénignes •  Système lymphatique

ÉPIDERMOLYSES BULLEUSES CONGÉNITALES

•  Maladies génétiques rares •  Défaut de cohésion au niveau de la zone de

jonction dermo-épidermique •  Fragilité cutanéo-muqueuse •  Plusieurs formes selon le siège du clivage •  Traitement symptomatique •  Pour certaines un diagnostic anté-natal est possible

EB SIMPLES ���OU NON CICATRICIELLES

•  Transmission AD •  Clivage intra-épidermique •  Forme généralisée peu après la naissance: —bulles spontanées ou déclenchées au moindre

traumatisme —siége: tout le tégument et les muqueuses

malpighiennes donc buccales —guérissent sans cicatrice •  Forme localisée débute à l’âge de la marche et

n’atteint que les paumes et les plantes

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EB JONCTIONNELLES •  Transmission AR •  Clivage à la jonction dermo-épidermique •  Forme létale —bulles présentes dès la naissance —peau et muqueuses —aucune tendance à la guérison spontanée —décès de l’enfant dans la première année de la vie •  Formes non létales rares avec atteinte généralisée,

dysplasies dentaires, anonychie et séquelles à type d’atrophie cutanée après cicatrisation des bulles

EB DYSTROPHIQUES

•  Clivage: derme superficiel sous la MB •  Bulles spontanées ou trauma minime •  Cicatrices dystrophiques •  Forme AD: épargne en règle le visage •  Forme AR sévère: débute à la naissance, absence

congénitale de peau au niveau des membres inférieurs

•  Cicatrices dystrophiques, synéchies mutilantes

EB DYSTROPHIQUES •  Atteinte buccale constante •  Séquelles: microstomie et ankyloglossie •  Lésions digestives: sténoses (oesophage, canal

anal) •  Lésions conjonctives possibles •  Retentissement général important: retard staturo

-pondéral, anémie inflammatoire, souffrances physique et psychique

•  Risque de transformation carcinomateuse

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