SUPORT CURS 5 NEUROLOGIE-MIASTENIILE SI POLINEUROPATIILE.doc

Embed Size (px)

Text of SUPORT CURS 5 NEUROLOGIE-MIASTENIILE SI POLINEUROPATIILE.doc

Curs 5 Neurologie

MIASTENIILE SI POLINEUROPATIILE. VERTIJUL-Miastenia gravis-

-este o boal caracterizat prin apariia unui deficit motor la efort i ameliorat prin repaus,corectat mai mult sau mai puin de medicaie anticolinesterazic (blocheaz activitatea colinesterazei ce degradeaz acetilcolina ajuns la nivelul fantei sinaptice)

-manifestrile sunt date de reducerea numrului de receptori pt.acetilcolin de pe membrana postsinaptic determinat de un proces autoimun mpotriva acestor receptori

-fiziopatologie:

-acetilcolina se sintetizeaz la nivelul butonului presinaptic i este stocat n vezicule

-potenial de aciune->deschiderea canalelor de Ca->Ca intr n celule->eliberarea acetilcolinei n fanta sinaptic

-n miastenia gravis efectul acetilcolinei asupra membranei postsinaptice va fi sczut-> efectul contractil i recrutarea unui numr din ce n ce mai mic de fibre musculare n contracie

-etiopatogenie:1. timusul tumor timic (10-15% din cazuri)->limfoepiteliom

-malignitatea tumorii este relativ fiind dat de posibilitatea extinderii locale i invadarea structurilor vasculare ale mediastinului->forme severe de miastenie cu apariie tardiv fr s existe un sex prevalent

hiperplazie timic (75% din cazuri)->insule timice ce conin centrii germinativi dei timusul apare macroscopic normal

-n timus are loc selecia LT;atg.proprii nu declaneaz selecia timic i nu sunt atacate,cu excepia bolilor autoimune

-la nivelul timusului exist celule mioide (pseudomusculare) ce exprim pe suprafa receptori pt.acetilcolin->n miastenie se produce ruptura toleranei imunitare cu recrutare de LT helper ce vor stimula producia de atc.antireceptori de acetilcolin

2. susceptibilitate genetic-clinic:

-tulburrile musculare evolueaz n pusee

-topografie electiv

-apare la orice vrst (inciden maxim la 15-20 ani)

-debut aparent->infecii,intoxicaii,traumatisme->produc decompensarea pacientului

- deficitul motor nu apare n repaus ci apare n timpul i n urma unui efort susinut sau repetat;are caracter progresiv i poate duce la paralizie total

-poate exista deficit motor permanent n anumite teritorii ce se amelioreaz prin repaus sau se agraveaz la efort

-exist o distribuie variat a deficitului motor de la un moment la altul;distribuia este de tip muscular i nu de tip nervos;ex.musculatura pleoapelor->ptoz palpebral;muchii faringieni->tulburri de deglutiie i fonaie;pacienii nu pot lucra cu braele ridicate

-exist teritorii mai frecvent atinse:

musculatura ocular extrinsec (20%)->diplopie i ptoz asimetric

musculatura feei->facies inexpresiv;imposibilitatea suflatului sau fluieratului

musculatura masticatorie

musculatura fonatorie i a deglutiiei

musculatura cefei->cderea capului

musculatura proximal la nivelul membrelor

-examen obiectiv neurologic:

-ROT normale

-nu exist tulburri senzitive

-paraclinic:

1. electroneurografia (stimulare nervoas repetitiv) (3 stimuli/secund)

-pune n eviden decrementul miastenic ( cu > 10% a amplitudinii potenialului de aciune muscular compus (PAMC) la a 4-a sau a 5-a stimulare)->marker al oboselii musculare

-amplitudinea n continuare dup care urmeaz o uoar revenire dar nu revine la valoarea iniial

2. EMG cu ac (de detecie)->evideniaz activitatea electric a muchiului n repaus i n timpul unei contracii

-la debutul miasteniei->poate s nu existe nici o manifestare

-permite dg.diferenial cu alte boli neuromusculare:

-scleroza lateral amiotrofic

-polimiozite

3. teste farmacologice-defectul de transmitere la nivelul sinapsei neuromusculare = bloc miastenic->poate fi de cauz presinaptic (deficit de eliberare a acetilcolinei ) sau de cauz postsinpatic (miastenie)

-prin teste farmacologice se realizeaz diferenierea blocului miastenic

4. RMN->tumori sau hiperplazii timice

5. CT->tumori sau hiperplazii timice

6. dozarea titrului de atc.antireceptor-criza colinergic->administrare n exces de substane anticolinesterazice

tulburri respiratorii

hipersecreie bronic

tremurturi

hipersecreie salivar

-criza miastenic: accentuarea deficitului miastenic

tulburri respiratorii + hipoventilaie

ineficiena tusei

-evoluia miasteniei->fluctuant,capricioas

-tratament:

a) tratamentul blocului neuro-muscular1. anticolinesterazice-Miostin

-Mestinon

2. imunosupresoare-corticosteroizi 1 mg/kgc la 2 zile->esp.formele oculare,preoperator sau dac pacientul nu rspunde la timectomie

-azatioprin (Imuran)->2.5 mg/kgc/zi

3. plasmaferez->ndeprtarea din snge a atc.antireceptor

-se utilizeaz n situaii critice->pacient deosebit de astenic,tulburri respiratorii

4. Ig->blocheaz atc.antireceptor

b) tratament chirurgical->timectomie

-Sdr.Eaton-Lambert-

-deficit muscular + oboseal muscular la nivelul trunchiului i la nivel proximal la membre

-poate fi afectat musculatura oro-facial (mai puin frecvent ca n miastenie)

-afectare ocular (ptoz,diplopie)->50% din cazuri

-afectarea SNV frecvent:

salivaiei i a lacrimaiei

hiposudoraie

hTA ortostatic i impoten

-rar insuficien respiratorie prin implicarea musculaturii respiratorii

-fora muscular n repaus i la nceputul unei activiti;ea dac pacientul poate efectua micarea voluntar

-examen obiectiv neurologic:

-ROT sau absente n musculatura n repaus

-ROT ample dup un efort voluntar maximal

-epidemiologie->foarte frecvent legat de o neoplazie esp.cancer pulmonar cu celule mici (80%)

-exist i sdr.Eaton-Lambert autoimun

-fiziopatologie->defect de eliberare a acetilcolinei de la nivelul butonilor presinaptici

-paraclinic:

1. stimulare nervoas repetitiv (10-20 stimuli/secund)

-potenial de aciune < 2 mV la debut

-dup stimulare din ce n ce mai mult->increment

2. Rx pulmonar3. CT pulmonar4. consult oncologic-tratament:

-tratamentul neoplaziei sau al bolii autoimune

-4-aminopiridina->mbuntete transmisia neuromuscular

-Polineuropatiile-

-sunt boli ce afecteaz nervii periferici

-manifestri clinice:

-depind de:

tipul i distribuia populaiei nervoase ce este afectat

gradul de afectare al acesteia

cursul bolii (evoluia)

-lezarea nervilor motori se manifest prin deficit motor i atrofie muscular

-lezarea nervilor senzitivi duce la lipsa senzaiilor,parestezii i disestezii,durere,ataxie senzitiv

-lezarea componentei vegetative duce la:

hTA ortostatic

impoten

tulburri gastro-intestinale

tulburri genito-urinare

transpiraii anormale

cderea prului

-implicarea fibrelor subiri nemielinizate conduce ntr-o neuropatie senzitiv la :

lipsa senzaiei dureroase la neparea cu acul pe tegument

lipsa senzaiei termice

furnicturi

arsuri dureroase

senzaie de rceal

-lezarea fibrelor groase se manifest prin:

sau abolirea simului vibrator i a simului mioartrokinetic (poziia n spaiu a segmentelor corporale)

ataxie senzitiv

parestezii sub form de nepturi i furnicturi

-bolile demielinizante afecteaz nveliul de mielin n timp ce n neuropatiile axonale sunt afectai axonii periferici;frecvent ROT sunt diminuate sau absente,mai ales n neuropatiile demielinizante

-pt. c majoritatea trunchiurilor nervoase sunt mixte,lezarea nervoas periferic va afecta mai mult de una din aceste funcii

-polineuropatiile sunt boli n care exist o afectare difuz a nervilor periferici,afectarea interesnd prima dat poriunea distal a membrelor inferioare i superioare

-mononeuropatiile (radiculopatiile) implic un singur nerv sau rdcin iar mononeuropatia multiplex se refer la afectarea focal a 2 sau mai muli nervi

-termenul de nevrit se refer strict la leziunile inflamatorii ale nervilor

-neuropatia se refer la implicarea primar a corpului celulei nervoase,de obicei la nivelul ganglionilor spinali senzitivi i a celor vegetativi

-plexopatia (plexita) se refer la implicarea plexurilor nervoase cum ar fi cel lombar sau brahial

-neuropatiile sunt clasificate n funcie de sdr.clinic,aspectul patologic sau etiologie

-etiologia polineuropatiilor:

infecii

ereditatea

traumatisme i compresiuni

cldur

toxine

anumite alimente i medicamente

radiaiile

boli grave epuizante

boli endocrine i renale

cauze idiopatice

paraneoplazic

cauze inflamatorii i mediate imun

-clasificarea neuropatiilor:

1. neuropatii asociate cu boli endocrine i renale2. neuropatii inflamatorii sau mediate-imun3. neuropatii infecioase4. neuropatii asociate cu tumori,neuropatii paraneoplazice5. neuropatii ereditare (boala Charcot-Marie-Tooth)6. neuropatii traumatice7. neuropatii induse de temperaturile sczute8. neuropatii induse de toxice9. neuropatii de cauze nutriionale10. neuropatii induse de medicamente11. neuropatii induse de radiaii12. neuropatii din boli critice13. neuropatii idiopatice

Vertijul

Vertijul este un simptom foarte frecvent ntlnit dar insuficient cunoscut de marea majoritate a medicilor din cauza maladiilor multiple care l provoac (neurologice, psihice, cardio-vasculare, oftalmologice, a urechii) i patogenezei complexe.

Vertijul veritabil (vertigo) este condiionat de o leziune central sau periferic a sistemului vestibular. Apare o iluzie a