SURDITE DE TRANSMISSION À TYMPAN NORMAL

F. BENOUDIBA, A. LADOUX, S. ESPINOZA, Service de Neuroradiologie CHU Kremlin Bicêtre

Surdité de transmission à tympan normal

4 types de pathologies

Otospongiose

Post traumatique

Otite chronique

Malformations: aplasies mineures, stapes, gusher

Diagnostic

Anamnèse et clinique

Atcds personnels et familiaux

Hypoacousie uni ou bilatérale

Acquise, évolutive

Tympan normal

Audiométrie: surdité de transmission ou mixte

Tympanométrie normale

Réflexes stapédiens : le + svt abolis

IMAGERIE =TDM

TDM

Decubitus dorsal

Sans injection, os HR

Coupes // base du crâne, au dessus du cristallin

// CSL

Coupes de 0,4mm, reconstructions 0,5mm

Reconstructions frontales perpendiculaires au CSL

Reconstructions obliques perpendiculaires à la platine: « V » ossiculaire

CBCT: X Ray comptuted tomography

Imagerie sectionnelle, 3D reconstruction

Analyse osseuse

Moins irradiant que CT scan (4 à 12 moins)

Moins sensible aux artéfacts

CBCT: X Ray comptuted tomography

250 à 360 aquisitions

Voxel isotropique

Resolution spatiale: 100μ

ANALYSE CEPHALOMETRIQUE TRIDIMENSIONNELLE (J. TREIL)

Logiciel Dolphin

3D

Rôle de l’imagerie: Les attentes du chirurgien

En pré opératoire

Diagnostic

Diagnostic ⊕ > 90%

Diagnostic différentiel ou affection associée

Informations anatomo-chirurgicales

Taille FO, position VII, forme oblitérante, Procidence vasculaire

Renseignements pronostiques: extensions FR, péricochléaire, atteinte endoste

Methode de lecture

Oreille externe:

Parois, contenu

Oreille moyenne

Parois, contenu: taille, forme, structure des

osselets, environnement aérique de la caisse

Fenêtres: épaisseur, taille des récessus, épaisseur de

la platine < à 0,7 mm (plan axial )

Position du nerf facial, notamment la hauteur par

rapport à la fenêtre ovale

Methode de lecture

Oreille interne:

Recherche de malformations des canaux

semi-circulaires ou de déformations du

vestibule

Evaluation d'une déhiscence du canal

semi-circulaire antérieur

Eliminer une éventuelle oreille geyser:

modiolus >2,7mm

Points clefs

Toutes les surdités de transmission ne

viennent pas de l'oreille moyenne ou des

fenêtres

Peuvent venir d’anomalies de l'oreille

interne:

Malformation du labyrinthe antérieur ou

postérieur

Blocage platinaire

Etiologies Malformatives

Fixation de la chaine ossiculaire

Fixation primitive de la tête du marteau ou syndrôme de Goodhill: pont calcifié étendu de la tête malléaire à la paroi latérale ou antérieure de l'attique

Rare 1%

Processus ossifiants secondaires de l’oreille moyenne inflammatoires ou traumatiques.

Etiologies

Malformatives

Fixation de la courte apophyse de l’enclume

une longue apophyse d'enclume absente

une déformation ou une absence d'étrier

Agénésie de la FR

Etiologies: Surdités de transmission de l’oreille interne

Malformative

L'oreille geyser : Surdité génétique liée à l’X perméabilité anormale du fond du conduit auditif interne avec les espaces sous arachnoïdiens

Le LCS se mélange au liquide du labyrinthe

Le terme geyser vient du jaillissement du liquide par la platine pendant le geste chirurgical avec le risque de cophose.

Etiologies: Surdités de transmission de l’oreille interne

Déhiscence du canal

semi-circulaire supérieur

: intérêt des plans de

reconstruction dans l’axe

ou perpendiculaire à l’axe

de la crosse du canal

Traumatismes du rocher

3ème grande cause de

surdité de transmission à

tympan normal.

Le scanner met ainsi en

évidence des déplacements

d'osselets : Luxation

incudo-stapédienne et

luxation incudomalléaire

(55 et 60%)

des fractures notamment

stapédiennes

Luxée si > 1 mm

Traumatismes du rocher

Etiologie

Otospongiose

Affection très fréquente responsable de nombreuses

surdités de transmission à tympan normal

Ostéodystrophie de l'os labyrinthique

Atteinte bilatérale 2 fois sur 3, souvent asymétrique

Incidence clinique : 0,5 à 1% de la population de

race blanche

Terrain : femme plus fréquemment (sex ratio 2/1)

âgée de 15 à 45 ans.

Très rare en dessous de 10 ans

Aspects TDM

Hypodensité franche en avant de la fenêtre ovale

L’extension du foyer préplatinaire au ligament annulaire provoque une fixation de l’articulation stapédo-vestibulaire expliquant une surdité de transmission.

Otospongiose: Aspects TDM

Foyer platinaire

Exceptionnellement isolé (0.02 %

des cas).

La platine normale < 0,3 mm sur les coupes histologiques

son épaisseur varie de 0,4 à 0,55 sur les coupes scanographiques.

Il peut exister un épaississement antérieur physiologique au contact de la branche antérieure de l’étrier.

Seuls les épaississements platinaires importants (supérieur à 0,7 mm ) sont considérés comme pathologiques.

Otospongiose: Aspects TDM

Extension à l’endoste

Otospongiose: Aspects TDM Foyers hypertrophiques

Peuvent entrainer une

fixation de la chaîne

ossiculaire à la paroi

médiale de la caisse

(étrier et plus rarement

la tête du marteau ou le

corps de l’enclume)

Ils peuvent également

rétrécir la fenêtre ovale,

susceptible de gêner

l’abord chirurgical.

Otospongiose: Aspects TDM

Les foyers de fenêtres

rondes ont un moins bon

pronostic post- opératoire

Déhiscence du canal semi

circulaire latéral

Otospongiose: Aspects TDM

Les foyers péricochléaires sont rarement isolés, souvent associés à une localisation antérieure.

Ils peuvent donner un aspect de double anneau cochléaire.

Les localisations au labyrinthe postérieur sont exceptionnelles, plus fréquentes autour du canal semi-circulaire latéral.

L’atteinte de la paroi antérieure du méat acoustique interne (MAI), en dedans et en avant du canal du nerf cochléaire n’est pathologique que si l’hypodensité est nette et prend un véritable aspect circulaire.

Diagnostics differentiels

Ostéogénèse imparfaite

Hypophosphatasémie congénitale

Paget

Bilan pré opératoire Déhiscence CSS

Taille FO

Procidence du facial

Anomalies vasculaires

Dilatation du modiolus

Imagerie des échecs et complications de la chirurgie de l’otospongiose

Échec : persistance ou réapparition d’une

hypoacousie de transmission ou mixte

témoignant d’un dysfonctionnement du

système tympano-ossiculaire

Complication : dégradation neuro-sensorielle (

avec vertiges) témoignant d’une souffrance de

l’oreille interne (labyrinthisation)

Principales causes des échecs et complications

S. Transmission

TDM

luxation du piston

lyse BDE

fibrose

ankylose atticale

reprolifération

piston trop court

luxation enclume

Labyrinthisation

TDM +/- IRM

Fistule périlymphatique

Piston intravestibulaire

Labyrinthite infectieuse

Granulome au contact de la

FO

Piston luxé

CBCT

Piston intra-vestibulaire

Pas de définition

consensuelle :

pénétration de la

prothèse de plus d’1 mm

dans le vestibule (AVEC

symptomatologie

labyrinthique clinique)

Pneumolabyrinthe

Présence d’air dans les cavités de l’oreille interne

Habituellement considéré comme pathognomonique d’une fistule périlymphatique (FPL)

Cependant, il peut être observé dans les suites immédiates d’une stapédectomie (ou stapédotomie) sans pronostic péjoratif

TDM non contributif

Absence de

pneumolabyrinthe

Oreille moyenne bien

aérée

Prothèse bien

positionnée

Opacité non

spécifique de l’OM en

postop immédiat

OU

IRM

Pneumolabyrinthe

Un pneumolabyrinthe est d’emblée évocateur d’une FPL s’il est observé à distance de la chirurgie.

Décision de révision chirurgicale dépend:

Clinique : vertiges persistants, nystagmus (destructif)

Contrôles audiométriques quotidiens : chute de la CO malgré repos et traitement médical

Labyrinthite infectieuse

Hémorragie intra-labyrinthique

Conclusion

L’imagerie occupe une place de choix dans la prise en charge des surdités de transmission ou mixtes à tympan normal

Le scanner est l’examen de première intention

Surdité de Transmission chez l’enfant : systématique

Surdité de Transmission chez l’adulte : utile au diagnostic étiologique en fonction du contexte

Systématique en pré-op et en cas d’échec ou complication avant révision

QUIZZ

Le jeu des 5 erreurs

REPONSE

1.Hypoplasie de la FO

2.Agénésie du modiolus

3.Hypoplasie de l’étrier

4.Fixation de la Tête du

malleus

5.Agénésie du canal

semi circulaire latéral

1

2 3

4

5

Surdité de transmission gauche à tympan normal d’apparition progressive

Réponse

Lyse de la BDE (Branche longue de l’enclume).

Surdité de transmission gauche

REPONSE Procidence du VII

Fixation platinaire