Upload
others
View
1
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
décembre 2007 François Sassolas Lyon 1
Syncopes chez l’enfant
Dr François SASSOLASService de cardiologie pédiatrique et pathologie congénitale de
l’adulte. Pr A. BozioHopital cardiologique et pneumologique Louis Pradel LYON.
DES pédiatrieSaint-Etienne 7-8/11/2007
décembre 2007 François Sassolas Lyon 2
• Perte de connaissance brutale et temporaire, associée à une perte de tonus postural, dont le récupération est rapide et spontanée
• A rapprocher des lipothymies, faiblesse généralisée avec étourdissement sans PC complète
• Affirmer l’origine cardiaque et en trouver la cause
décembre 2007 François Sassolas Lyon 3
• Accident commun: 15% des enfants ont au moins une syncope avant la fin de l’adolescence (Lewis, PCNA, 1999)
• Cause fréquente de consultation hospitalière . Angoisse parents, (enfants) > répercussions sociales
• Le plus souvent bénin• Quelques étiologies très graves
décembre 2007 François Sassolas Lyon 4
syncope épilepsie
Aura possibleRarement en décubitusPas d’aura, prodromes si vagal
Parfois blessure, miction involontaire fréquente
Parfois blessure ou miction involontaire
« stupeur » prolongéeRetour rapide à conscience normale mais fatigue prolongée
Mouvements tonicocloniques généralisés
Parfois des clonies, après la chûte
Pouls rapide, TA élevéePouls et TA faibles > 5 mndurée brève (2-3 mn)cyanosePâleur
décembre 2007 François Sassolas Lyon 5
Conduite à tenir• Eliminer les causes non cardiologiques Neurologique: comitialité, migraine, accident vasculaire…Métaboliques: hypoglycémie, hypocalcémie, hypoxie par
maladie respiratoire obstructive, intoxication (CO…), drogues
Psychogéniques: hyperventilation, hystérique
• Rechercher une cause cardiaque potentiellement grave
• avant d’admettre une cause bénigne, éventuellement « vaso-vagale »
décembre 2007 François Sassolas Lyon 6
InvestigationsInterrogatoire +++
• Circonstances du malaisePosition (debout, couché, assis)Heure (jour, nuit)Proximité d’un repas, notion d’hypovolémieEffort, stress, émotionSyncope précédée de prodromes (tr. visuels,
chaleur) ou à l’emporte-pièceCyanose ou pâleur Clonies, hypertonie, blessure, miction
décembre 2007 François Sassolas Lyon 7
Investigations
• Antécédents ATCD mort subite, «comitialité », arythmie, infarctus précoce, malaises vagaux:
• Contexte psychologique (climat conflictuel familial, scolaire…)
• Examen clinique soigneux (auscultation , palpation des pouls aux 4 membres, TA couché (debout), morphotype particulier
décembre 2007 François Sassolas Lyon 8
Examens complémentaires• Coûteux, parfois inutiles• Mais indispensables pour documenter l’origine
cardiaque et le mécanisme d’un tr. rythmique éventuel
• ECG +/-écho doppler puis adaptés selon les cas
• Holter-ECG, R-test, Reveal …• ECG d’effort, ECG-HA• Etude électrophysiologique, test d’inclinaison…• Imagerie: IRM, scintigraphie, angio/coronaro…
décembre 2007 François Sassolas Lyon 9
2 groupes de syncopes cardiaques
BAV post-opCCC et Fallot
TV (DAVD, catécholergiques)
coronaires
QT longMCH
WPWRAV et obstacles G
BAVHTAP primitive
rythmiquesmalformatives
décembre 2007 François Sassolas Lyon 10
HTAP
• Primitive plutôt que secondaire • Parfois méconnue, révélatrice• Malaise d’effort• B2 claqué, ECG: HVD…• Echo peu informatif au début: VD peu
dilaté ou épaissi, septum trop « vertical », IT et IP discrètes non mesurables, aspect du flux AP
décembre 2007 François Sassolas Lyon 11
Obstacles Gauches• RA valvulaire ou
sous-valvulaire serré• RA supra-valvulaire
(sténose coronaire ostiale associée)
• Syncope d’effort, parfois douleur thoracique
• ECG, echo, ECG d’effort
D Bonnet, Abstr Cardio
décembre 2007 François Sassolas Lyon 12
Myocardiopathies• MCH, MCO, MC
restrictives
• Syncope d’effort, parfois douleur thoracique
• ECG évocateur, • écho
décembre 2007 François Sassolas Lyon 13
Myocardiopathies
• Mécanisme de la syncope parfois incertain:
Bas débit par HVG ou obstacleTV, TPSVBAVC• > Holter ECG, ECG d’effort prudent, Holter
implantable (Reveal…)
décembre 2007 François Sassolas Lyon 14
Anomalies coronariennes
CD
CD
IVA
Cx
Cx
NC
D
G
NC GD
Congénitales: CD venant du sinus Ao G CG venant du sinus Ao D trajet inter-aorticopulmonaire, parfois intra mural, orifice en fente
Syncope d’effort, angorArythmie ventriculaireÉcho, Doppler couleur(++)ECG d’effortScanner
IVA
décembre 2007 François Sassolas Lyon 15
Anomalies coronariennes• AcquisesKawasaki (anévrismes
coronariens)hypercholestérolémiepost-op: switch artériel
pour TGV,
décembre 2007 François Sassolas Lyon 16
Cardiopathies cyanogènes et tétralogie de Fallot
• syncope par aggravation d’une hypoxie lors d’un effort chez enfant porteur d’une cardiopathie connue
• Syncope révélatrice d’un Fallot chez un enfant porteur d’un souffle ou d’une cardiopathie non ou mal expertisés (souffle de CIV…) = « spasme » infundibulaire (+/- baisse résistances systémiques: effort, tachycardie, fièvre…)
décembre 2007 François Sassolas Lyon 17
Troubles du rythme
• Tous• ParticulièrementBAVCWPWTV par QT long, TV catécholergiques, TV
polymorphes de la DAVD, du Brugada
décembre 2007 François Sassolas Lyon 18
Bloc auriculoventriculaire
• Rarement découvert à l’occasion d’une syncope
• Congénital: isolé ou associé à malformation, enfant de mère lupique,
• Acquis: myocardite, Lyme> Pace-maker
FC ventr. 60/mn; FC auric. 135/mnFC ventr. 60/mn; FC auric. 135/mn
décembre 2007 François Sassolas Lyon 19
WPW
Syncope par tachycardie atriale ou FA conduite au ventricule par une voie accessoire très perméable
Cardiopathie méconnue ?Ebstein, TGV corrigée, MCH
>Etude électrophysiologique et radiofréquence
décembre 2007 François Sassolas Lyon 20
Tr. du rythme ventriculaire:tachycardies ventriculaires polymorphes
QT long• QTc (sec) = QT mesuré / √ RR en D2 (N < 0,45 s)
4 ans, FC 80/mn, QT mes 0,48, QTc O,53
Allongement QT et tr. du rythme ventriculaire responsable de syncope par torsade de pointe, parfois fatale
décembre 2007 François Sassolas Lyon 21
Tr. du rythme ventriculaire: TV polymorphes QT long
Quand y penser: circonstances déclenchantes catécholergiques:
émotion, effort, bruit violent, piscineATCD familiaux (QTL, décès inexpliqué), surditébradycardie sinusale, anomalies repolarisationcirconstances qui allongent le QT: - médicaments: anti-histaminiques, macrolides,
antifongiques, anti-arythmiques, psychotropes, (liste: Le Heuzey Arch Mal Cœur, 1998; 91:59 ou www.qtdrugs.org)
- tr. métaboliques (hypoK, Ca), - bradycardie
décembre 2007 François Sassolas Lyon 22
Tachycardies ventriculaires polymorphes
10 ansSyncopes après effortet émotion
Holter / V1Syncope+ Convulsion
ESV polymorphesTV bidirectionelleAsystolie prolongée
TV catécholergique
décembre 2007 François Sassolas Lyon 23
Malaises vagaux et troubles de la régulation du systéme nerveux autonome
• 70- (90%) des syncopes de l’enfant• Groupe très hétérogène• Syncope vaso-vagale, syncope réflexe,
neurocardiogénique, posturale…• Circonstances déclenchantes:Station debout prolongée, espace confiné, atmosphère
surchauffée, fouleÉmotion, douleur vive : prise de sangPrécoce après effortHyperventilation,(syncope auto-induite)Étirement, touxLever brutal après accroupissement
décembre 2007 François Sassolas Lyon 24
Syncope vaso-vagale• Survenue en position assise ou debout, jamais en
position couchée• Circonstances déclenchantes • Prodromes : tr. visuels, « vertige », pâleur, sueurs• PC brève• Pas de confusion post-critique• parfois miction, mouvements anormaux• Sauf anomalie de l’interrogatoire ou de l’ex.
clinique, ex. complémentaires inutiles (et chers) en dehors de l’ECG (Steinberg J Pediatr 2005)
décembre 2007 François Sassolas Lyon 25
Malaise chez le nourrisson
• Spasme du sanglot à forme « bleue » -blocage respiratoire-syncope réflexe- ou « blanche »-hypertonie vagale
# Sick-sinus syndrome (channelopathie)
Hypertonie vagale: -ROC (massage sino
carotidien inefficace chez l’enfant), (# pas chez le nouveau-né): pause > 2,5-3 secondes
-Holter ECG: bradycardies brutales et brèves, décélérations brusques du RC, pauses sinusales >1 s
ROC Pause 6 s
Lucet,Péd Pratique,1989
décembre 2007 François Sassolas Lyon 26
Tilt-test ou test d’inclinaison
décembre 2007 François Sassolas Lyon 27
Place du tilt-test
Peu d’indications chez l’enfant
Syncope atypique sans prodrome,
Syncope grave, récidivante avec traumatisme
associée à une cardiopathie (Fallot, TGV)
TA
FC
Syncope spontanée Tilt-test=0
Wieling Heart,2004
Hypotension orthostatique 10 ans
décembre 2007 François Sassolas Lyon 28
CAT malaises vagaux• Rassurer, expliquer• Apprendre les petits moyens pour abréger ou empêcher
la PC• Entourage: allonger le patient, lever les MI• Enfant: s’allonger, hypertonie globale: croiser les
jambes, écartement contrarié des bras, serrage de la main, « crash position »
• éviter hypovolémie, manger plus salé, rééducation posturale
• Rarement tt médical, (qui a un effet placebo) (Salim, JACC 2005), bétabloquant plutôt
• Encore moins souvent PM
décembre 2007 François Sassolas Lyon 29
décembre 2007 François Sassolas Lyon 30
CAT malaises vagaux• Rassurer, expliquer• Apprendre les petits moyens pour abréger ou empêcher
la PC• Entourage: allonger le patient, lever les MI• Enfant: s’allonger, hypertonie globale: croiser les
jambes, écartement contrarié des bras, serrage de la main, « crash position »
• éviter hypovolémie, manger plus salé, rééducation posturale
• Rarement tt médical, (qui a un effet placebo) (Salim, JACC 2005), bétabloquant plutôt
• Encore moins souvent PM
décembre 2007 François Sassolas Lyon 31
Quand se méfier et qui explorer « à fond »
• Syncopes d’effort, avec précordialgies ou palpitations, intolérance d’effort
• ATCD mort subite, « comitialité », arythmie, infarctus précoce
• Syncopes atypiques récidivantes• Présence d’une cardiopathie
décembre 2007 François Sassolas Lyon 32
décembre 2007 François Sassolas Lyon 33
décembre 2007 François Sassolas Lyon 34
Tr. du rythme ventriculaire: TV polymorphes QT long
Difficultés diagnostiques
• Variabilité du QT : sexe, âge, stress…Un QT normal n’exclue pas un syndrome du QT long
• BAV 2/1 (+/-BB) fonctionnel par QTL
biologie moléculaire: nombreuses mutations sur plusieurs chromosomes avec aspect clinique (mode de survenue de la syncope) et ECG un peu différents>Traitement fonction des symptomes mais aussi de l’anomalie du canal/ génotype (béta-bloquant, PM, DAI…)
décembre 2007 François Sassolas Lyon 35
Tr.du rythme ventriculaire:tachycardies ventriculaires polymorphes:
TV catécholergiques:
3-16 anssyncopes d’effort ou d’émotion, anesthésiediagnostic différentiel: spasme du sanglot, comitialité, tr.
psychiatriqueECG de repos normal (QT=N)reproductibles par ECG d’effortHolter ou ECG d’effort ou Isuprel: Accélération RS, puis
ESV mono puis polymorphes, puis TV bidirectionnelle puis FV
Parenté avec QT long, formes familiales>Béta-bloquant
décembre 2007 François Sassolas Lyon 36
Tachycardies ventriculaires polymorphesDAVDY penser devant ESV polymorphes avec
retard G, TV, axe G, anomalie de repolarisation (T<0 précordiales D, onde ε)
(Echo)Diagnostic :ECG HA, (IRM), scintigraphieen contraste de phase)
BrugadaESV polymorphesECG particulier mais variable: sus décalage ST ascendant en V1-3, T <0, BBD
Test de provocation et EEP ++Étude génétique familiale, SC5NA
décembre 2007 François Sassolas Lyon 37