TALLA ALTA

DEFINICIÓN• Estatura más de 2 DS mayor que la talla media correspondiente a la

edad

• Por encima del percentil 97 para su edad y sexo

• Más comúnmente de causa constitucional o nutricional

CLASIFICACIÓN Normal Hormonal Nutricional Genético

VARIANTES NORMALES

TALLA ALTA FAMILIAR

MADURACIÓN ACELERADA

- Determinación poligénica- Límite superior de distribución normal

- Talla alta en infancia y adultez- Tendencia familiar- Ausencia de alteraciones morfológicas- Tratamiento

- TW II-RUS 12 – 13.5 años- Etinilestradiol 0.15 – 0.30 mg +

Noretisterona 10 mg 5 – 7 días por 4 sem.

- Testosterona

- Octreótido o lanreótido

TALLA ALTA FAMILIAR

- Límite superior de normalidad

para la velocidad de maduración

- Aceleración de maduración

ósea y desarrollo puberal- La talla adulta es normal.

MADURACIÓN ACELERADA

• Mayor talla, peso y velocidad de crecimiento

• Maduración esquelética mas avanzada

• En niñas, pubertad y menarquía precoces

• No suelen alcanzar talla adulta alta o excesiva

• Niveles elevados de IGF-I e hiperinsulinemia

• Formas monogénicas: leptina, POMC, R4MC

SOBRENUTRICIÓN – OBESIDAD

HIPERCRECIMIENTO PATOLÓGICO

Factores determinantes

Factores permisivos

Factores reguladores

Factores realizadores

Cromosomopatías Síndromes dismórficos con hipercrecimiento

Escasa o nula repercusión sobre la talla Gigantismos parciales e hiperplasia regional

Endocrinopatías

Fenotipo marfanoide

GIGANTISMO HIPOFISARIO

ENDOCRINOPATÍAS

- Adenoma secretor de GH o hiperplasia adenohipofisaria

- Rasgos acromegaloides- Alteraciones en silla turca o adenoma en TC o RM- Hiperglucemia resistente a insulina- Elevación de GH e IGF-I- Tratamiento: Qx transesfenoidal, radiación Tto

médico: octreótido (preoperatorio)

Hipercrecimiento armónico de inicio en la pubertad, hasta los 25 - 30 años

HIPERTIROIDISMO Predomina en la edad escolar y en la adolescencia.

La repercusión sobre el crecimiento es menos importante que el resto de las manifestaciones clínicas: taquicardia, intranquilidad, pérdida ponderal, exoftalmos, bocio

En el estudio antropométrico son característicos la aceleración de la maduración ósea y el déficit de peso en relación a la talla

El crecimiento se normaliza con el tratamiento del hipertiroidismo.

ENDOCRINOPATÍAS

HIPERSECRECIÓN DE HORMONAS SEXUALES

Exceso prepuberal de hormonas sexuales - Pubertad precoz

Aceleración del crecimiento longitudinal

Aceleración más marcada de la maduración ósea Cambios en el desarrollo sexual

Acortamiento del período de crecimiento

Estatura final baja

ENDOCRINOPATÍAS

Edad ósea > talla

Hipocrecimiento con período transitorio de crecimiento

acelerado

DEFICIENCIA O RESISTENCIA A HORMONAS SEXUALES

Retraso de la maduración ósea Prolongación del período de crecimiento Proporciones eunucoides, con piernas alargadas y disminución del ratio segmento

superior-inferiorVarón: deficiencia de gonadotropinas, alteración enzimática en síntesis de testosterona, deficiencia de cel. Leydig, anorquia

Deficiencia estrogénica: deficiencia gonadotropinas, anomalías enzimáticas en síntesis de estrógenos,(deficiencia de 17 –alfa – hidroxilasa, ausencia de ovarios)

Tratamiento con testosterona después de edad ósea 11 - 12 años. Inyectables de acción prolongada de ésteres de testosterora (enantato o cipionato)Deficiencia estrogénica: tratamiento cuando edad ósea 10-11 años. Dosis baja de etinil-estradiol (100 ng/kg/día) de inicio.

El fundamento radica en que el desarrollo puberal completo se adquiera en un periodo de 4-5 años, alcanzando su talla genética y previniendo las proporciones eunucoides

ENDOCRINOPATÍAS

HIPERINSULINISMO Todas las situaciones de hiperinsulinismo tienden al hipercrecimiento

Hijos de madre diabética, obesidad nutricional

En caso de coexistencia de resistencia a la insulina, lipodistrofia, hiperlipidemia y

diabetes no cetósica: Lipodistrofia congénita generalizada: herencia AR, hipertrofia muscular, DM2 en segunda década

Lipodistrofia parcial familiar: patrón AD

Lipodistrofia total adquirida: al final de la pubertad, hipercrecimiento moderado

ENDOCRINOPATÍAS

CROMOSOMOPATÍAS

Aneuploidías 47XXX, 47XXY, 48XXYY, 47XYY

Talla alta y hábito eunucoide

Sobreexpresión SHOX, duplicación CGY, X frágil

Trisomía 8

SÍNDROMES DISMÓRFICOS

Síndrome de Sotos: dismorfia facial y RM, inicio IU y GEG, crecimiento acelerado y edad ósea avanzada, dilatación ventricular

SÍNDROME DE MARFAN (FBN1)

Otros:

HomocistinuriaSx BealsSx AchardSx Lupian

Solo estimación de talla final

Tratamiento específico

Análisis de las curvas de talla y pesoEdad ósea, predicción de talla adulta