Tema 3.-patologia-cerebral

NEUROPSICOLOGÍA TEMA 3. PATOLOGIA CEREBRAL

Francisco Román Lapuente; María del Pino Sánchez López; María José Rabadán Pardo

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TEMA 3

PATOLOGIA CEREBRAL

I. INTRODUCCION

II. PATOLOGIA CEREBROVASCULAR

II.1 CONSIDERACIONES GENERALES

II.2 ACCIDENTES CEREBROVASCULARES (ACVs)

II.2.1 ACVs Isquémicos (Obstructivos)

II.2.2 Ataques Isquémicos Transitorios

II.2.3 ACVs Hemorrágicos

II.2.4. ACVs Silentes

II.3 ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS EN EL ACV ISQUEMICO

SEGÚN TERRITORIOS VASCULARES

II.3.1 Arteria cerebral anterior

II.3.2 Arteria cerebral media izquierda

II.3.3 Arteria cerebral media derecha

II.3.4 Arteria cerebral posterior izquierda

II.3.5 Arteria cerebral posterior derecha

II.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS EN EL ACV

HEMORRAGICO

III. TUMORES CEREBRALES

III.1 CONSIDERACIONES GENERALES

III.2 PRINCIPALES TIPOS DE TUMORES CEREBRALES

III.3 ALTERACIONES GENERALES RELACIONADAS CON LOS

TUMORES CEREBRALES

III.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS RELACIONADAS CON

LOS TUMORES CEREBRALES

IV. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS

IV.1 CONSIDERACIONES GENERALES

IV.2 FISIOPATOLOGIA DEL TRAUMATISMO CRANEOENCEFALICO



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IV.3 CLASIFICACION DE LA SEVERIDAD DE LOS TRAUMATISMOS

CRANEOENCEFALICOS

IV.3.1 Escala de Coma de Glasgow

IV.3.2 Amnesia postraumática

IV.3.3 Variables fisiológicas y anatómicas

IV.4 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS LEVES

IV.5 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS GRAVES Y

MODERADOS

IV.6 SECUELAS DE LOS TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS

V. ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

V.1 Demencias: Consideraciones generales

V.2 Enfermedad de Alzheimer

V.3 Demencia frontotemporal

V.4 Demencia vascular

VI. REFERENCIAS Y FUENTES BIBLIOGRÁFICAS



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I. INTRODUCCION

Existen numerosas razones por las cuales es muy importante que el estudiante

de psicología tenga un conocimiento, al menos básico, de aquella patología

cerebral vista más frecuentemente en neuropsicología clínica. La importancia

fundamental por la cual es necesario este conocimiento neuropatológico reside

en el hecho de que muchas formas de alteraciones neurológicas cursan con

patrones neuropsicológicos específicos. La identificación adecuada de las

manifestaciones neuropsicológicas asociadas a las diferentes condiciones

neurológicas va a permitir, al psicólogo, darle el significado justo a la

información recogida a través de la observación directa del paciente,

puntuaciones obtenidas en las pruebas neuropsicológicas, información

proporcionada por la familia e historia médica. Además, poseer un marco de

referencia neuropatológico adecuado va a permitir hacer preguntas específicas

y relevantes para el diagnóstico así como realizar las observaciones

pertinentes.

Esquemáticamente podemos resumir la importancia que tiene para la

psicología en general y para la neuropsicología en particular el conocimiento de

la neuropatología en los siguientes puntos:

1. Comprender como puede alterarse el sistema nervioso, así como los

métodos y técnicas que existen (sus ventajas e inconvenientes) para

identificar y estudiar sus trastornos, es de gran importancia porque los

distintos procesos patológicos pueden afectar al sistema nervioso

de muy diferentes maneras. Estas afectaciones diferenciales explican

por qué los efectos a nivel psicológico y de las actividades de la vida

diaria pueden ser tan variados.

2. El estudio del funcionamiento del sistema nervioso en condiciones

patológicas es un método mediante el cual es posible hacer inferencias

sobre el funcionamiento normal del sistema nervioso central. Así,

es de gran importancia comprender cómo puede alterarse el sistema

nervioso y que efectos tendrá sobre la función normal, efectos que serán



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distintos en función de la alteración que se presente en un momento

determinado.

3. En general, la presencia de un determinado desorden

neuropatológico no excluye que pueda existir otro tipo de

desorden, reacciones emocionales, conductuales, cognitivas o de

personalidad. En este sentido, cuantos más procesos neuropatológicos

afecten a la función cerebral, los síntomas y signos conductuales se

presentan de forma más compleja y, a veces, la impresión clínica que se

tiene puede ser confusa. Así, por ejemplo, se ha denominado “demencia

mixta” a aquella condición demenciante en la que confluyen más de una

condición neuropatológica (demencia vascular + demencia

degenerativa).

4. Algunas condiciones neuropatológicas pueden incrementar la

probabilidad de que ocurran otros desórdenes. El traumatismo

craneoencefálico parece ser un factor de riesgo para la enfermedad de

Alzheimer y los accidentes cerebrovasculares, mientras que el alcohol lo

sería del daño en la cabeza como consecuencia de las caídas, accidentes

con vehículos motorizados o de peleas los fines de semana.

5. Por lo general no existe una regla concreta que el evaluador deba

aplicar para saber que información particular debe de obtener

ante un paciente con un daño cerebral. Si el interés de la evaluación

es obtener un diagnóstico neurológico o establecer la expresión

conductual de una determinada condición neuropatológica , el

conocimiento de la condición neuropatológica que se sospecha o se sabe

que tiene el paciente es de capital importancia para poder disponer de un

marco de referencia a partir del cual poder obtener la información

necesaria y llevar a cabo la evaluación de forma racional.

6. Los conocimientos neuropsicológicos pueden aplicarse de

diversas formas en el tratamiento de las personas afectadas por

una determinada alteración cerebral que tenga repercusiones

sobre la conducta. En este sentido, la intervención neuropsicológica

requerirá que el psicólogo conozca con precisión la naturaleza de los

trastornos para poder aplicar los conocimientos teóricos de la forma más



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adecuada y efectiva en cada paciente concreto. Por ejemplo, sería

absurdo pensar en aplicarle a un paciente con una alteración cognitiva

severa e irreversible una terapia ocupacional que requiera importantes

capacidades de razonamiento o memoria. En este sentido, el psicólogo

debe conocer tanto el alcance de las secuelas neurológicas que presenta

un paciente en un momento determinado, como su posible evolución.

7. En neuropsicología, como en cualquier otra especialidad clínica, el tipo

de información que se necesita conocer en relación a un paciente

concreto puede ser diferente de la que se necesite en otro. Por

ejemplo, la predisposición hereditaria no es un aspecto que interese en

el caso de un paciente con un Traumatismo Cráneo Encefálico (TCE) o un

episodio hipóxico tras una intervención quirúrgica, pero si es muy

importante en el caso de que el paciente comience a mostrar

movimientos incontrolados, deterioro en la capacidad de juicio e

impulsividad. Así, pues, no es siempre necesario preguntar en

profundidad por los antecedentes familiares, sólo cuando el posible

diagnóstico este relacionado con un desorden de tipo hereditario. En

ciertos grupos de la población la incidencia de abuso de alcohol es tan

alta que cuando una persona está dentro de uno de estos grupos y

presenta quejas sugerentes de desorden cerebral es conveniente indagar

sobre los hábitos de ingestión alcohólica o consumo de otras drogas.

8. Diferentes desordenes o alteraciones pueden dar lugar a

síntomas parecidos. Por ejemplo, la apatía, afecto aplanado y

problemas de memoria aparecen en la psicosis de Korsakoff, en estados

de intoxicación por disolventes orgánicos, en los TCE o en la encefalitis

herpética, así como en aquellas condiciones en las que se produce una

hipoxia. Muchas condiciones con características neuropsicológicas

comunes pueden distinguirse entre sí a partir de otras dimensiones

neuropsicológicas. Otras condiciones se distinguen más fácilmente a

partir de la historia del paciente, síntomas neurológicos asociados, y la

naturaleza del inicio y el curso de la alteración.



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II. PATOLOGIA CEREBROVASCULAR



II.2.1 ACVs Isquémicos (Obstructivos)

II.2.2 Ataques Isquémicos Transitorios

II.2.3 ACVs Hemorrágicos

II.2.4. ACVs Silentes


ISQUEMICO SEGÚN TERRITORIOS VASCULARES

II.3.1 Arteria cerebral anterior

II.3.2 Arteria cerebral media izquierda

II.3.3 Arteria cerebral media derecha

II.3.4 Arteria cerebral posterior izquierda

II.3.5 Arteria cerebral posterior derecha


HEMORRAGICO


La patología vascular cerebral es la más frecuente dentro de las enfermedades

neurológicas; representa aproximadamente un 50% de la patología

neurológica hospitalaria y es la tercera causa de muerte. La enfermedad

cerebrovascular designa una anomalía cerebral que resulta de un proceso

patológico de los vasos sanguíneos. Los procesos patológicos incluyen

cualquier lesión o alteración de la permeabilidad de los vasos, oclusión del vaso

debido a trombosis o embolia, ruptura del vaso, incremento de la viscosidad u

otros cambios cualitativos en la sangre, ateroesclerosis, cambios

arterioescleróticos hipertensivos, arteritis, dilatación aneurismática y

malformaciones del desarrollo.



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Prácticamente toda enfermedad cerebrovascular comporta alteraciones

neuropsicológicas, bien sea por afectación de la substancia gris neocortical, del

córtex límbico, de los núcleos grises de la base o de la substancia blanca.

Clínicamente, los datos de la exploración neuropsicológica permiten identificar

la probable localización de la lesión responsable de un determinado trastorno

cognitivo, de carácter, emoción o personalidad. En algunos casos, los datos

positivos de la exploración neuropsicológica pueden ser los únicos indicativos

de lesión cerebral; por ejemplo, un paciente en la fase aguda de un accidente

vascular cerebral isquémico, puede presentar una afasia de Wernicke, siendo

la TC normal y la exploración neurológica anodina. Por otra parte, la

exploración neuropsicológica no es sólo sensible a los cambios estructurales

focales o difusos, sino que es capaz de detectar alteraciones debidas a cambios

metabólicos. Por ejemplo, en la fase aguda de un infarto, el déficit

neuropsicológico observado sobrepasa al correspondiente a la propia lesión

estructural, probablemente reflejando disfunciones de la zona de penumbra

isquémica y poniendo de manifiesto trastornos en zonas distantes

funcionalmente relacionadas con el lugar de la lesión. La patología vascular

cerebral, al ser la más frecuente, es también la que más se ha utilizado para la

investigación neuropsicológica. Como modelo lesional focal, tiene el

inconveniente de que en general afecta a personas de edad avanzada, con lo

que a los déficits focales deben añadirse los déficits neuropsicológicos difusos

debidos al envejecimiento y los efectos debidos a la patología vascular difusa,

que en general se asocia al propio accidente vascular.

Más que cualquier otro órgano, el encéfalo depende minuto a minuto de un

riego suficiente de sangre oxigenada. La constancia de la circulación cerebral

se garantiza mediante una serie de barorreceptores y reflejos vasomotores que

se encuentran bajo el control de centros ubicados en la parte baja del tronco

del encéfalo. La detención completa de flujo sanguíneo al encéfalo durante más

de 4 a 5 minutos produce lesión irreversible.



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El conocimiento de la estructura, dinámica y alteraciones de la circulación

cerebrovascular, así como sus relaciones con el resto del sistema circulatorio,

es necesario para poder identificar los eventos que caracterizan el curso de

las enfermedades cerebrovasculares y los patrones de déficits

neuropsicológicos esperados con las lesiones vasculares.

Se denomina “Accidente Cerebrovascular o ictus” (ACV o ictus) a un grupo

heterogéneo de trastornos en los que se produce una lesión cerebral por un

mecanismo vascular. También se le conoce como apoplejía o ataque de

apoplejía y stroke. El ACV es la causa más frecuente de las enfermedades

cerebrovasculares. A diferencia del infarto de corazón, el cual se acompaña

de dolor y dificultad para respirar, la mayoría de los ACVs se presentan sin

dolor y los síntomas suelen ser transitorios, por lo que no son diagnosticados.

El término ataque cerebral, análogo al de ataque al corazón, se ha introducido

en la última década a nivel de divulgación general con el fin de que estos

pacientes puedan ser diagnosticados y tratados médicamente de forma

adecuada.

El ACV afecta aproximadamente a 150 personas de cada 100.000. Aunque la

incidencia del ACV permaneció estable durante muchos años, tras la llegada

de las técnicas de neuroimagen en los años 1970, estos parecen haber

aumentado como consecuencia de empezar a detectarse aquellos casos en los

que tras producirse el ACV, sin problemas motores o sensoriales, eran

evaluados tras presentar algún síntoma de forma transitoria. El ACV es la

tercera causa de muerte después de las enfermedades cardíacas y el cáncer,

convirtiéndose en la primera causa de discapacidad a partir de los 60 años.

Los factores de riesgo para el ACV están bien identificados. Procesos

aterogénicos que produce un incremento en el grosor de las paredes de los

vasos sanguíneos, sustancias grasas que componen las placas de ateroma,

hipertensión, elevados niveles de colesterol y grasas saturadas, diabetes y



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tabaco son los principales responsables de la evolución de la aterosclerosis. El

engrosamiento patológico de las paredes de los vasos sanguíneos es la

principal causa de los ACVs. En mujeres jóvenes la combinación de dosis altas

de estrógenos en los anticonceptivos orales y el tabaco se ha identificado

como un factor que contribuye al ACV. La edad se ha considerado otro factor,

especialmente a partir de los 60 años. La mayoría de los factores de riesgo

pueden reducirse mediante cambios en el estilo de vida incluyendo la

alimentación, ejercicio, dejar el tabaco, y adecuado control médico.

La principal característica patogénica del ACV es el infarto. El infarto consiste

en la disminución o cese en el flujo de nutrientes (principalmente oxigeno y

glucosa) como consecuencia de una disrupción del flujo sanguíneo al cerebro.

La incapacidad del cerebro a sobrevivir más allá de los 4-5 minutos sin aporte

de nutrientes es lo que lleva a que se produzca en poco tiempo daños

irreversibles. La disrupción del flujo sanguíneo normal recibe el nombre de

infarto y cuando se produce un infarto en una zona concreta del cerebro

conlleva un daño o muerte en las células de la región afectada. No obstante,

además de encontrarse afectadas las células que se ubican directamente en el

área infartada, las células que se encuentran en las inmediaciones de esta, y

que son viables durante varias horas, comienzan a verse afectadas por la

cascada de cambios neuroquímicos que tienen lugar en el área de infarto. Si

no se administra un tratamiento médico adecuado, estas células adyacentes

al área infartada (que conforman el área de penumbra isquémica) se

incorporarán al área de infarto. El área de penumbra isquémica es el blanco

de la terapia trombolítica (rotura de las partículas ateroscleróticas en el flujo

sanguíneo) con el fin de minimizar el daño cerebral tras un ACV isquémico.

Los agentes trombolíticos (ej. aspirina) ejercen mejor su efecto durante las

primeras tres horas tras sufrir el ACV. Los agentes trombolíticos tienen el

efecto secundario de la hemorragia.

Tras un ACV, los efectos de la isquemia cerebral varían dependiendo si esta

es focal o global En la isquemia focal existe casi siempre un cierto grado de

circulación por vasos colaterales, los cuales permiten en grado variable la



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descarga de sangre oxigenada y el metabolismo de la glucosa (que no se

puede metabolizar apropiadamente bajo condiciones anaerobias). En el caso

de isquemia global no se produce flujo colateral y sobreviene la destrucción

irreversible de las neuronas en plazo de cuatro a ocho minutos (necrosis

isquémica). Existen, no obstante, factores modificadores de la isquemia de los

cuales depende la extensión de la necrosis tisular. Entre estos factores cabría

citar a) la rapidez de la oclusión (el estrechamiento gradual de un vaso da

tiempo para que se abran los conductos colaterales), b) presión arterial (la

hipotensión en un momento crítico puede volver ineficaces los conductos

anastomóticos), c) hipoxia, d) anomalías previas en la distribución vascular

Los dos mecanismos básicos a partir de los cuales el tejido cerebral puede

sufrir un ACV son la obstrucción de los vasos sanguíneos (la cual crea una

condición isquémica en la que el flujo es insuficiente o ausente) y la

hemorragia. Como los síntomas y el curso de estas dos condiciones, la

isquémica y la hemorrágica, producen desórdenes diferentes son tratadas

independientemente. No obstante, hay que señalar que esta división es un

tanto artificial ya que algunas formas de obstrucción son de naturaleza

hemorrágica y algunas hemorragias se producen por contracciones

espasmódicas de los vasos sanguíneos (vasoespasmos) impidiendo así el flujo

sanguíneo y creando una zona de obstrucción.

La reducción del flujo sanguíneo sistémico, como la que se produce en casos

de paro cardiaco o shock, también disminuye la perfusión cerebral y origina

isquemia, especialmente en las zonas limitantes, entre las áreas de

distribución de los vasos cerebrales más importantes como las arterias

cerebrales media y posterior, que resultan especialmente vulnerables.

Para el estudio de los ACVs dividiremos estos en: ACVs isquémicos u

obstructivos, Ataques Isquémicos Transitorios (AIT), ACVs hemorrágicos y

ACVs silentes.



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II.2.1 ACV Isquémico (Obstructivo).

El ictus isquémico puede estar provocado por una oclusión vascular por

trombosis o embolia, o por una reducción del flujo sanguíneo sistémico.

La trombosis, formación de un coágulo hemático superpuesto a una placa de

ateroma, es capaz de producir una estenosis intensa de los grandes vasos

extracraneales, como las arterias carótidas internas o vertebrales, o afectar los

pequeños y profundos vasos que penetran en el interior del cerebro. Un

aumento del número de hematíes de plaquetas y una hipercoagulabilidad de la

sangre pueden contribuir a la formación de coágulos y al estancamiento del

flujo sanguíneo. Estas placas se forman normalmente en las ramas de los

vasos sanguíneos o, en menor medida, en lugares en donde un vaso ha sido

lesionado o ha sufrido un traumatismo. El crecimiento del trombo estrecha la

luz del vaso, reduciendo el flujo sanguíneo o cerrando el vaso completamente.

La aparición del trombo puede manifestarse repentinamente y sin que se

produzca un aumento posterior en la sintomatología inicial. Frecuentemente,

tras los primeros síntomas la instauración definitiva se consigue hacia la

primera media hora. En 1/3 de los casos las ACVs trombóticos evolucionan

durante horas o incluso días. Entre el 50% y el 80% de los casos un ACV

trombótico está precedido por uno o varios pequeños ACVs. (Ataques

Isquémicos Transitorios – ver más adelante-). El 80% de los ACVs obstructivos

son de tipo trombótico.

Formación del trombo Trombo produciendo oclusión arterial completa



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Los ACVs trombóticos tienden a producirse a partir de placas procedentes de la

carótida interna o de la arteria vertebrobasilar. Mas de los 2/3 de los infartos

de los ACVs trombótico implican a la arteria cerebral media, afectando a

regiones frontales posteriores, estructuras temporales y parietales.

Una embolia origina un ACV siempre que un coágulo, una placa o un

agregado plaquetario (materiales formados en el corazón o en el árbol arterial

proximal) se liberan a la circulación y bloquean luego una arteria distal. El 20

% de los ACVs obstructivos son de tipo embólico. La mayoría de los émbolos

son fragmentos de lesiones trombóticas (trombos) que se desarrollan fuera del

sistema circulatorio intracraneal, muchos en el corazón o en sus vasos.

Relativamente son pocos los tromboembolismos (embolos que en un momento

determinado obstruyen una arteria) que se producen el el arbol arterial

cerebral.

Formación del trombo Formación del émbolo

La presentación de los ACVs trombóticos tienden a ser repentinos y sin avisos

previos de dolor de cabeza, o ataques isquémicos transitorios que pueden

acompañar a los ACV trombóticos. Los ACVs embólicos suelen producir una

sintomatología cortical focal, mientras que en los demás ACVs la

sintomatología suele ser mayor.

En cuanto a los efectos cognitivos de los ACVs obstructivos, los infartos en

las principales arterias cerebrales tienden a producir cambios conductuales



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significativos tanto por la afectación a nivel cortical como por la de amplias

áreas subcorticales. Los infartos de las arterias muy pequeñas suelen producir

pequeñas consecuencias conductuales, excepto cuando se acumulan infartos

de muchas arterias pequeñas lo que conduce a un incremento significativo del

volumen de tejido cerebral dañado.

II.2.2 Ataques Isquémicos Transitorios (AITs o TIAs)

El AIT (o TIA de la abreviación del término inglés Transiet Ischemic Attack)

hace referencia a un episodio temporal de obstrucción de un vaso sanguíneo

durante un tiempo inferior a 24 horas de duración. Muchos de ellos tienen una

duración de tan sólo minutos y sus síntomas desaparecen en menos de una

hora. En general se han identificado dos tipos de AITs: aquellos que tienen una

duración aproximada de 45 minutos y no presentan evidencia de infarto en la

TAC (la mayoría duran menos de 15 minutos) y aquellos que duran mucho más

(unas seis horas y muestran evidencia radiológica de infarto. Se ha sugerido

que un AIT se defina como un déficit transitorio con una duración inferior a 24

minutos y no a 24 horas.

Los TIAs presentan una sintomatología de ACVs moderados. Al igual que la

mayoría de los ACVs, los TIAs se encuentran asociado a enfermedad

ateroesclerótica y tienen los mismos factores de riesgo. Típicamente producen

una isquemia reversible como consecuencia de microtromboembolismos que

desaparecen antes de hacer un daño significativo. Los pacientes pueden

presentar pocos o muchos TIAs, relativamente frecuentes o espaciados

durante meses o años. Muchos de los pacientes que presentan TIAs padecen

algún grado de alteración cognitiva según informan los familiares o se

desprende de tests neuropsicológicos. Si no se tienen en cuenta estos

aspectos, la simple rutina clínica neurológica no revela ningún tipo de déficit.

Los déficits asociados al TIA se incrementa a medida que el paciente sufre

nuevos episodios.



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El tratamiento de los TIAs es el mismo que el de los ACVs, terapia

anticoagulante plaquetaria ( normalmente aspirina)

II.2.3 ACV Hemorrágico

Aproximadamente entre el 10% y el 20% de los ACVs son hemorrágicos. Es la

hemorragia cerebral la causa principal del daño. Los ACVs hemorrágicos están

asociados a una alta tasa de mortalidad comprendida entre el 35%-52%

dentro de los primeros 30 dias. La hipertensión es el factor principal de riesgo,

aunque lo anticoagulantes orales tomados cronicamente también pueden

incrementar la probabilidad de sufrir ACVs hemorrágicos, especialmente si las

dosis no están bien ajustadas y controladas.

Los dos mecanismos principales que producen ruptura de un vaso arterial son

la hipertensión (80%-90% de los casos) y anomalías vasculares tales como el

aneurisma y la malformación arteriovenosa. Los aneurismas son dilataciones

localizadas de los vasos sanguíneos de origen congénito, traumático,

arterioesclerótico o infeccioso. El 90% de los aneurismas son congénitos,

probablemente remanentes de vasos embrionarios. La hemorragia producida

por la ruptura de un aneurisma se difunde con rapidez por el espacio

subaracnoideo y provoca un aumento súbito de la presión intracraneal

(hemorragia subaracnoidea). Entre los síntomas de hemorragia subaracnoidea

figuran cefalea, vómitos y alteración del comportamiento o del estado de

conciencia.



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Una hemorragia intracerebral, o hemorragia producida en el seno del

parénquima cerebral, suele estar producida por hipertensión. Se libera sangre

al cerebro con presión arteriolar o capilar, y produce disfunción de un área

localizada. Si el hematoma es de gran tamaño, sobrevienen cefalea y

alteración del estado de conciencia.

El tejido encefálico sometido a una privación de sangre experimenta un

infarto o necrosis isquémica (zona de ablandamiento o encefalomalacia)

Las manifestaciones de la ruptura de un aneurisma pueden ser bastante

dramáticas, no existiendo, normalmente, signo que puedan alertar de que va a

producirse una hemorragia subaracnoidea por la ruptura de un aneurisma. De

forma típica el paciente que sufre una hemorragia subaracnoidea presenta un

dolor de cabeza súbito acompañado de nauseas y vómitos y durante la primera

hora aparecen signos neurológicos como rigidez de cuello y signos neurológicos

focales dependiendo del lugar donde se ha producido la hemorragia. El

paciente puede perder o no la conciencia dependiendo de la severidad del

sangrado y de la intensidad y el sitio del vasoespasmo (contracción del vaso

sanguíneo en el lugar donde se ha producido la rotura). El vasoespasmo se

presenta en el 30% de los casos y produce isquemia e infarto. Si la hemorragia



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es masiva o tiene lugar un vasoespasmo extenso la mortalidad se sitúa

entorno al 50% durante el primer mes. No obstante, si el sangrado es detenido

con prontitud el paciente puede quedar con poco daño cerebral así como con

poco o ningún déficit cognitivo. Si el daño es amplio y el paciente sobrevive

tienden a presentarse importantes alteraciones conductuales y cognitivas

atribuibles al daño focal. Así, por ejemplo, los pacientes que han tenido una

ruptura de la arteria comunicante anterior tienden a presentar alteraciones

conductuales consistentes en falta de espontaneidad, infantilismo, indiferencia,

y problemas en la recuperación de la memoria, alteraciones estas asociadas a

lesiones frontales.

Las hemorragias asociadas a hipertensión tienden a implicar a los vasos

sanguíneos de la base de los hemisferios cerebrales, por lo que el daño suele

ser subcortical por afectación principalmente de tálamo, ganglios basales y

tronco cerebral. Las hemorragias cerebrales por hipertensión, también

llamadas hemorragias intracerebrales, tienen una tasa de mortalidad próxima

al 80%. Si el paciente sobrevive puede quedar en un estado vegetativo o

parecido al vegetativo o, por el contrario, evolucionar favorablemente hasta

llegar a conseguir una cierta autonomía a pesar de que las alteraciones en el

sistema motor suelen ser frecuentes.

II.2.4 ACV Silente

En los ACVs silentes los síntomas no son obvios y pasan inadvertidos. En

amplias muestras de pacientes los ACVs silentes se presentan entre el 10%-

15% de los sujetos estudiados, incrementando su frecuencia a medida que

aumenta la edad. La hipertensión, pero no otro factor de riesgo cardiovascular,

parece estar asociada a estos infartos. La mayor parte de estos ACVs son

pequeños, lesiones lacunares situadas en la profundidad de las estructuras

cerebrales



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II. 3 ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN EL ACV ISQUÉMICO

SEGÚN LOS TERRITORIOS VASCULARES

II.3.1 arteria cerebral anterior

a) Cambios de personalidad y humor: Las lesiones bilaterales del córtex

prefrontal orbital pueden causar pseudopsicopatía que consiste en el

aumento de la agresividad e irritabilidad, pérdida de las normas de

comportamiento social y falta de responsabilidad. Las lesiones paralímbicas

y orbitales pueden producir trastomos obsesivo-compulsivos.

b) Trastorno atencional: Las lesiones en el cortex prefrontal medial (cingulado

anterior) ocasionan trastornos de la atención consistentes en distractibilidad

y dificultades de inhibición de estímulos. Se puede observar, además,

heminegligencia contralateral.

c) Afasia motora transcortical: Se caracteriza por un lenguaje espontáneo

reducido y buena preservación de la denominación, comprensión y

repetición. La escritura está alterada, pero la lectura mecánica y

comprensión lectora están preservadas. Se corresponde a lesiones en la

región parasagital superior del hemisferio izquierdo. Provienen de lesiones

del área motora suplementaria o de sus conexiones con otras áreas

frontales.

d) Síndrome de utilización: Consiste en la tendencia del paciente a utilizar los

objetos que están a su alcance o que se le facilitan (peine, encendedor,

cepillo de dientes), sin se le haya dado instrucciones de hacerlo y sin una

finalidad lógica. Supone la afectación de conexiones fronto-parietales que

producen un funcionalismo parietal excesivo y no controlado, desligado del

control motivacional o intencional.



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e) Sindrome de desconexión callosa: Dado que los dos tercios anteriores del

cuerpo calloso pertenecen al territorio de la arteria cerebral anterior, se

puede fácilmente observar signos de desconexión callosa de etiología

vascular. Clínicamente los más fáciles de evidenciar son la apraxia de los

miembros superiores y la agrafia, ambos unilaterales izquierdos. Consisten

en la incapacidad de realizar gestos simbólicos por orden o imitación con la

mano izquierda y la incapacidad de escribir letras o números. Se observan

especialmente en las lesiones mediales, y son consecuencia del hecho de

que la mano izquierda, controlada por el hemisferio derecho, carece de

información lingüística y práxica, procesada por el hemisferio izquierdo. A

esta información habitualmente se accede a través de la vía transcallosa.

II.3.2 arteria cerebral media izquierda

• Afasia de Broca: La afasia de Broca es de tipo no fluido, con pobre

repetición y relativa buena comprensión. El síndrome típico se produce por

la clásica lesión del área 44 y además incluye la parte anterior del lóbulo de

la ínsula. Se acompaña de apraxia orofacial, agrafia y alexia frontal.

• Afasia de Wernicke: Se caracteriza por un lenguaje fluido, parafásico, con

pobre repetición y déficit de la comprensión auditiva. La lesión responsable

corresponde a la rama posterior de la arteria cerebral media. El síndrome

típico está producido por la lesión del área 22 de Brodmann, pero a menudo

se incluyen zonas parietales (cincunvolución angular, área 39 de Brodmann)

y la segunda y tercera cireunvoluciones temporales (áreas 37, 21, 20).

Según la extensión de la lesión varían los signos acompañantes (alexia,

acalculia, apraxia, etc).

• Afasia de Conducción.: Se caracteriza por un trastorno de la repetición, lo

cual lo comparte con las afasias de Broca y Wemicke, pero se diferencia de



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la afasia de Broca en que el lenguaje espontáneo es fluido y parafásico y se

diferencia de la de Wenicke en la preservación de la comprensión auditiva.

Ambas áreas, Broca y Wernicke, están indemnes y la lesión se halla en las

estructuras necesarias para transferir la información auditiva al sistema

motor. Estas estructuras incluyen el fascículo arqueado. La lesión se sitúa

en la región parietal baja (circunvolución supramarginal, área 40 de

Brodmann), o córtex insular y auditivo primario.

• Afasia Nominal: Es la afasia más leve, se caracteriza por una dificultad en

encontrar el nombre de las cosas, con buena fluencia y buena comprensión.

La afasia nominal puede tener diversas localizaciones y es a menudo

residual de las afasias de Broca o Wemicke. Sin embargo, se ha sugerido

que la circunvolución temporal inferior (área 37 de Brodmann) puede ser

considerada como el almacén léxico.

• El síndrome de Gerstmann: Consta de cuatro elementos: agnosia digital,

agrafia pura, desorientación derecha-izquierda y acalculia. En forma pura es

difícil de observar. En la práctica clínica neurológica y neuropsicológica se

toma en consideración por su poder localizador (parietal izquierdo).

• Alexia central o alexia con agrafia: Consiste en la alteración de la lectura y

escritura siendo el lenguaje oral normal. Se atribuye a lesiones en la

circunvolución angular que es una zona de asociación polimodal.

• Apraxia ideomotriz: Consiste en la dificultad en realizar gestos simbólicos o

posiciones del cuerpo, ya sea por orden verbal ("haga el gesto de decir

adiós") o por imitación del gesto que realiza el examinador ("haga lo mismo

que yo estoy haciendo").

II.3.3 arteria cerebral media derecha

a) Heminegligencia izquierda: Se entiende por negligencia la incapacidad de un

paciente de orientar o identificar un estímulo que aparece en uno de los



20

hemiespacios o falla en mover espontáneamente los miembros hacia un

lado en ausencia de trastornos sensoriales o motores. La negligencia se

subdivide en hemiatención, negligencia hemiespacial y hemiacinesia según

predomine el trastorno de la atención, de la percepción del espacio o del

movimiento. En fase aguda, los pacientes pueden mostrar un síndrome

confusional. Aparecen apáticos con falta de respuesta emocional e

incapacidad de interpretar correctamente las emociones de los demás.

b) Alexia, agrafia y acalculia espaciales. Pueden observarse errores en la

colocación de números y en la utilizacion del espacio en la lectura y

escritura.

c) Apraxias. Las apraxias propias del hemisferio derecho son las del vestir

(dificultad en colocar correctamente las prendas) y la constructiva

(dificultad en dibujar y realizar construcciones sencillas).

d) Alteraciones visoespaciales y visoperceptivas: Dificultades en percibir

dibujos de objetos superpuestos y de identificar correctamente las agujas

del reloj. Alteraciones en la identificación de caras de personas nuevas

(déficit visoperceptivo) o de orientar correctamente líneas, figuras u objetos

en el espacio (déficit visoespacial).

II.3.4 arteria cerebral posterior izquierda

a) Afasia sensorial transcortical: Se caracteriza por un lenguaje fluido,

comprensión muy alterada y repetición preservada. En el lenguaje

espontáneo, a menudo, se observa una jerga que no tiene que ver con lo

que se le está preguntando al paciente. Las lesiones responsables de esta

afasia tienen una localización temporo-occipital izquierda.



21

b) Afasia óptica o anomia óptica: Consiste en un trastorno selectivo de

denominar por confrontación visual, estando conservada la evocación de

nombres en el lenguaje espontáneo y también la denominación a partir de

la identificación táctil de los objetos. Se interpreta como un fenómeno de

desconexión entre la información visual y las áreas del lenguaje, similar a la

alexia pura o anomia cromática.

c) Alexia pura. Consiste en una incapacidad de leer estando la escritura

espontánea y al dictado preservadas. La copia está también alterada. La

alexia pura está producida por una lesión en el lóbulo occipital izquierdo que

interrumpe las fibras procedentes del córtex visual, las cuales se dirigen

hacia el córtex lingüístico temporo-parietal. La desconexión puede ser

intrahemisférica o interhemisférica. En la intrahemisférica no hay

hemianopsia y sólo se observa una hemiacromatopsia (privación de la

percepción del color), ya que se interrumpen las fibras procedentes del

esplenio del cuerpo calloso. Las lesiones capaces de producir alexia pura

son paraventriculares, es decir por detrás, debajo y al lado del asta occipital

del ventriculo lateral izquierdo.

d) Anomia cromática: Este trastorno aparece por desconexion visoverbal. El

paciente no es capaz de decir correctamente el nombre de los colores o de

señalar el color correspondiente al nombre que el examinador le presenta.

Acostumbra a acompañar a la alexia pura y está presente siempre una

hemianopsia. La lesión implica al cortex occipitotemporal inmediatamente

por debajo del esplenio del cuerpo calloso.

e) Alteraciones de la memoria verbal: Inicialmente pueden observarse

amnesias globales que posteriormente quedan delimitadas a alteraciones de

la capacidad de memorizar material verbal.

II.3.5 arteria cerebral posterior derecha

a) Apraxia constructiva: Se observa a la copia, destacando la capacidad de

dibujar espontáneamente.



22

b) Alteraciones visoespaciales y visoperceptivas: Son similares a las descritas

por lesión en el territorio de la arteria cerebral media, pero afectan además

la capacidad de imaginar espacios.

arteria cerebral posterior (afectación bilateral)

a) Agnosia visual: Se denomina agnosia visual a la incapacidad del paciente de

reconocer un objeto que se le presenta visualmente, aún sin tener ningún

defecto lingüístico y en ausencia de un trastorno visual evidente. La

prosopagnosia, que afecta el reconocimiento de las caras de personas

conocidas, es uno de los tipos de agnosia visual, se produce por lesión

bioccipital u occípito-temporal bilateral. La agnosia visual es producida por

lesiones bilaterales del sector subcalcarino. Las lesiones del lóbulo occipital

inferior u occípito-temporales comprometen estructuras de la región ventral

del córtex visual asociativo.

b) Acromatopsias: La acromatopsia se refiere al trastorno de la percepción del

color que puede ser central o periférico (retinal). Las hemiacromatopsias

son causadas por lesiones unilaterales y la acromatopsia en la totalidad de

los campos visuales por lesiones bilaterales. Las lesiones que la producen

son del lóbulo occipital inferior, u occípito-temporal debajo la fisura

calcarina, rama occipial inferior, la rama calcarina está preservada.

II.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN EL ACV HEMORRÁGICO

En las hemorragias cerebrales debemos considerar varios factores que inciden

sobre la afectación neuropsicológica. A diferencia del clásico infarto isquémico,

en el que existe una gran destrucción de sustancia gris (infartos córtico-

subcorticales), en la hemorragia cerebral la afectación es básicamente

subcortical.



23

Se lesionan unilateralmente los núcleos grises de la base y la substancia

blanca. Ello ocasiona déficits de desconexión, ya que se interrumpen circuitos

córtico-corticales y córtico-subcorticales. Al estar preservada la substancia gris

cortical, y en consecuencia los cuerpos neuronales, se pueden establecer

nuevos circuitos, estructurales o funcionales y restituir parcial o totalmente la

función. En este sentido, desde el punto de vista de la supervivencia, las

hemorragias tienen peor pronóstico que los infartos, pero en relación a la

recuperación del déficit neuropsicológico focal, tienen mejor pronóstico las

hemorragias.

La resonancia magnética, practicada meses después de la ocurrencia de la

hemorragia, nos informará de la afectación o preservación de la substancia gris

cortical y pondrá en evidencia posibles degeneraciones anterógrada y

retrógrada de las vías afectadas. Ello puede contribuir a una mejor

comprensión de la sintomatología que presenta el paciente, y tener

repercusiones clínicas en relación a la orientación terapéutica, así como

proporcionar elementos de prognosis.

En las hemorragias debemos distinguir entre los efectos antes citados, de

destrucción focal de tejido, de los efectos de compresión. En efecto, el

hematoma cerebral ejerce un efecto de compresión sobre el tejido circundante

(compresión intrahemisférica) y a veces puede producir una compresión contra

el otro hemisferio (compresión contrahemisférica). En fases agudas pueden

aparecer alteraciones neuropsicológicas distintas a las esperables por la lesión

focal debidas a la compresión intrahemisférica (por ejemplo, la afasia de Broca

por lesión en el córtex prefrontal) o aparecer déficits relacionados con el

hemisferio contralateral a la lesión (un déficit lingüístico tras una hemorragia

del hemisferio derecho). Los efectos de compresión y los de desconexión son

los que justifican la rápida mejoría de las alteraciones cognitivas en los dos

primeros meses tras el accidente cerebrovascular. La compresión cerebral

contrahemisférica se observa en la TC por el desplazamiento de la línea media

y compresión del sistema ventricular.



24

Otro efecto a tener en cuenta en las hemorragias es el de daño difuso

relacionado con el estado de coma. Los pacientes que han padecido un coma

prolongado padecen, además de las focalidades neuropsicológicas derivadas de

la destrucción tisular, alteraciones cognitivas difusas tales como déficits de

atención, de memoria y cambios de carácter. Estos son probablemente debidos

a los efectos de compresión de la sangre sobre el sistema límbico que puede

llegar a causar la ruptura de fibras. Los déficits neuropsicológicos difusos

bilaterales pueden ser incluso más incapacitantes que los focales. Estos están

en relación con la profundidad y duración del coma.

Finalmente, debemos mencionar el efecto del tratamiento quirúrgico en el caso

que lo haya habido. A este respecto, cabe citar las posibles isquemias

producidas durante el clipaje de los aneurismas causantes de las hemorragias,

los efectos de la extirpación de la malformación arteriovenosa (MAV) y los

producidos por la evacuación del hematoma. Todos ellos son evidentemente

más o menos graves dependiendo de la zona cerebral afectada. Igual que en el

caso de los infartos isquémicos, debe tenerse en cuenta el tamaño y

localización lesional. En las hemorragias por ruptura de aneurismas de la

arteria comunicante anterior y las intervenciones quirúrgicas de dichos

aneurismas, a menudo se observan cuadros confusionales agudos con

abundantes fabulaciones y evolucionan a una amnesia similar a la del síndrome

Wemicke-Korsakoff. Los trastornos neuropsicológicos secundarios a rupturas

de aneurismas de la comunicante posterior asemejan el cuadro de la arteria

cerebral media derecha: importante síndrome de negligencia (atencional,

motora y espacial), apraxia constructiva y del vestir. Las hemorragias

intraventriculares y subaracnoideas, por sus efectos compresivos, producen

síndromes confusionales y amnésicos, así como trastornos del control

emocional. Los trastornos de carácter y memoria pueden quedar corno

secuelas definitivas de las hemorragias intraventriculares.



25

III. TUMORES CEREBRALES



III.2.1 Gliomas

III.2.2 Meningiomas

III.2.3 Adenomas hipofisarios

III.2.4 Neuroma del acústico

III.2.5 Carcinoma metastásico

III.2.6 Meduloblastoma

III.2.7 Craneofaringioma

III.2.8 Pinealomas

III.3 ALTERACIONES GENERALES RELACIONADAS CON LOS TUMORES

CEREBRALES

III.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLOGICAS RELACIONADAS CON LOS

TUMORES CEREBRALES


Las neoplasias cerebrales las podemos definir como lesiones expansivas

benignas o cancerosas, cuyas células se multiplican de manera irrestrictiva y

forman una masa dentro de la cavidad craneal o raquídea. Es la segunda causa

de muerte por lesión cerebral. Su importancia dentro de la patología cerebral

reside en que al presentarse de muy diversas formas producen una amplia

variedad de síntomas y signos neurológicos y neuropsicológicos a causa de su

tamaño, su localización y sus cualidades invasoras, suelen destruir los tejidos

en los que están situados y desplazar a los que los rodea y son causas

frecuentes de aumento de la presión intracraneal.



26

Las neoplasias cerebrales se pueden agrupar en dos tipos principales: 1)

tumores primarios, aquellos que se originan en el propio sistema nervioso y

2) tumores secundarios (metástasis) cuando son la extensión de un cáncer

originado en otra parte del cuerpo (pulmón, pecho u otros órganos). Las

células cancerígenas pasan por vía sanguínea o linfática. Es importante

diferenciar las neoplasias cerebrales de los hamartomas, que son formaciones

de tipo tumoral que tienen su origen en un defecto del desarrollo y que no

crecen significativamente durante la vida, pudiendo agrandarse al acumularse

los productos metabólicos de sus células o al haber expansión de los vasos que

lo constituyen. Los hamartomas, a veces, pueden experimentar cambios

neoplásicos. Otro tipo de alteración que hay que diferenciar de las neoplasias

son los pseudotumores cerebrales. El síndrome del pseudotumor cerebral

suele presentarse en mujeres jóvenes, caracterizado por cefaleas, visión

borrosa y edema de papila. Consisten en un trastorno no neoplásico cuyo

origen parece residir en un desequilibrio crónico entre la producción y la

absorción de LCR, produciendo síntomas y signos de aumento de la PIC que

recuerdan mucho a los tumores. El cuadro, también conocido como

hipertensión intracraneal benigna, puede ser consecuencia de una hipofunción

corticosuprarrenal o paratiroidea, síndrome de amenorrea-galactorrea,

intoxicación por vitamina A o por ingestión de medicamentos de prescripción

habitual (ej. Anticonceptivos, tetraciclinas, etc.).

En cuanto a la patogénesis de los tumores primarios del S.N.C., aunque no es

bien conocida, un factor claramente relacionado es la irradiación. En estudios

de seguimiento tras irradiaciones importantes, el tiempo ocurrido desde la

irradiación a la presentación del tumor tiene una media de doce años. Otra

conocida hipótesis patogénica se centra en el origen disontogénico, se trataría

de tejido embriogénico con migración incompleta o defectuosa, cuyo medio no

natural favorecería la neoplasia. El mecanismo más plausible es que células

gliales adultas, un astrocito normal, oligodendrocito, microgliocito, o

ependimocito, se transformen en células neoplásicas y, al multiplicarse, sus

células hijas se vuelven variablemente anaplásicas, en mayor grado conforme

aumenta el grado de malignidad.



27

Desde el punto de vista clínico existen al menos tres consideraciones básicas

que deben tenerse presentes en relación a los tumores cerebrales:

a) Que muchos tipos de tumores, tanto primarios como secundarios, son

mucho más frecuentes que otros.

b) Que algunos de estos tumores tienden a crecer en lugares particulares

de la cavidad craneal y, por tanto producen determinados síndromes o

signos y síntomas dependiendo del sitio en el que se encuentren.

c) La tasa de crecimiento e invasividad varia de unos tipos de tumores a

otros, siendo algunos altamente malignos, invasores y de progreso

rápido, mientras que otros, al ser benignos, son lentamente progresivos

y compresivos. Estas características patológicas tienen importancia

clínica porque permiten explicar, con frecuencia, la evolución lenta o

rápida así como establecer un buen o mal pronóstico después de la

resección quirúrgica

La incidencia de tumores cerebrales primarios es de 15 por 100.000

habitantes en los EEUU., siendo la incidencia anual de todos los tumores del

encéfalo oscila entre 4-10 casos cada 100.000 habitantes. Un 20% de

pacientes con cáncer sufren tumores secundarios o metástasis. Los tumores

tienen dos puntos máximos de incidencia según la edad, en la infancia y a

partir de la quinta década de la vida, decreciendo a partir de la octava década.

En los niños, los tumores primarios del encéfalo representan el 22% de todas

las neoplasias de la infancia.

La malignidad de un tumor se refiere al poder infiltrativo y proliferativo. El

grado de malignidad se determina por su arquitectura celular, actividad

mitótica y su grado de diferenciación. Los de grado I no causan metástasis, los

de grado III y IV sí. Algunos que inicialmente pueden parecer benignos, grado

I, pueden ir evolucionando a grado IV.



28

Los signos y síntomas de un tumor cerebral son consecuencia de la

alteración cerebral focal y la elevación de la presión intracraneal. Este aumento

de presión puede ser producido directamente por la masa creciente del tumor

o puede ser secundario a la hidrocefalia causada por la obstrucción del tumor

de las vías del líquido cefalorraquídeo. Los tumores se desarrollan

comprimiendo estructuras vecinas e incluso contralaterales, según la

localización, causan además edema e hinchazón. El que causen sintomatología

depende del tamaño, tiempo de evolución y su propia localización. En general,

la sintomatología es de aparición lentamente progresiva y poco importante,

aunque algunas veces es abrupta debido a una complicación hemorrágica.

Respecto a la fisiopatología, ha de tenerse en cuenta que la producción de

síntomas por el crecimiento tumoral se basa en ciertos principios de la física y

la fisiología. La cavidad craneal tiene un volumen restringido, y los tres

elementos contenidos en ella, el encéfalo ( 1400 ml), el LCR (140 ml) y la

sangre (150 ml) son relativamente incompresibles. Dado que el volumen total

de estos tres elementos es constante de manera permanente (hipótesis de

Monro-Kellie), cualquier aumento en el volumen de uno se producirá a

expensas de uno de los restantes o de ambos.

El tumor que crece en una parte del encéfalo comprime y destruye al tejido

encefálico y desplaza al LCR y a la sangre; una vez que se llega al límite de

esta acomodación se incrementa la presión intracraneal (PIC). La elevación de

la PIC y la presión periódica trastornan el transporte axonal en el nervio óptico

y el drenaje venoso del nervio óptico y la retina, lo que se manifiesta como

papiledema (edema de papila).



29

En un proceso lento de crecimiento tumoral el tejido cerebral es compresible

en cierto grado, permitiendo la adaptación del encéfalo a los cambios de flujo

sanguíneo cerebral (el tejido tumoral comprime las vénulas de tejido cerebral

adyacente) y de la PIC. Sólo en las etapas avanzadas del crecimiento tumoral

fallan los mecanismos de compensación, y se elevan la presión del LCR y la

PIC. Una vez que se eleva la presión en un compartimento determinado del

cerebro, empieza a desplazar los tejidos; por último, sobreviene

desplazamiento de los tejidos a cierta distancia del tumor, lo que da por

resultado signos falsos de localización

Las manifestaciones de compresión consisten en cefaleas, vómitos y

edema papilar. La sintomatología focal depende de la infiltración y compresión

local. Los tumores de crecimiento lento producen menos sintomatología.

En la vecindad de los crecimientos tumorales se comprimen las venillas de la

sustancia blanca y se debilita la barrera hematoencefálica, favoreciéndose la

entrada de plasma en los espacios extracelulares dando lugar al edema

cerebral. La vulnerabilidad de la sustancia blanca al edema cerebral se ha

relacionado con su organización estructural laxa, que ofrece menos resistencia

al líquido bajo presión que la sustancia gris. La acumulación de líquido

plasmático en los espacios extracelulares y entre las capas de las vainas de

mielina altera el equilibrio iónico de las fibras nerviosas y trastorna su función.



30

Otro aspecto a considerar en la patología tumoral del encéfalo son los

desplazamientos y hernias. Al estar dividida la cavidad craneal en varios

compartimientos por láminas de duramadre relativamente rígida (hoz cerebral,

que divide al espacio supratentorial en mitades derechas e izquierda, y

tentorio, que establece la separación entre el cerebelo y los lóbulos

occipitales), la presión de una tumoración que ocupa un espacio dentro de

cualquier compartimento no se distribuye con uniformidad, sino que produce

cambios o hernias del tejido encefálico desde un compartimento en el que la

presión es elevada hacia otro en el que es más baja.

Aunque pueden existir tumores del encéfalo que carecen de síntomas, con

cierta frecuencia las únicas manifestaciones son de tipo psíquico (ligero

aumento de mal carácter, lentitud de la comprensión o pérdida de la capacidad

para conservar la actividad mental) faltando por completo los signos de

enfermedad cerebral focal. En algunos pacientes, por otra parte se observa

una indicación temprana de enfermedad cerebral en forma de hemiparesia

progresiva, una crisis convulsiva que ocurre en una persona hasta ese

momento sin problemas o algún otro síntoma significativo. En otros pacientes

se produce un aumento de la presión intracraneal con signos localizantes del

tumor o sin ellos, o bien, en un cuarto grupo de pacientes los síntomas son tan

definidos que no sólo se sabe que hay una neoplasia sino también que está

localizada en una región particular.


III.2.1 Gliomas

Son los tumores más frecuentes del cerebro y suponen aproximadamente el

45% de los tumores cerebrales. Se originan a partir de las células gliales,

dando lugar a subtipos dependiendo del tipo de célula glial que lo compone

(astrocitoma, ependimoma, oligodendroglioma y gliomas mixtos o gliomas



31

multiformes). Son tumores primarios, iniciándose en cerebro o médula espinal.

No se extienden a otras regiones del organismo pero si pueden extenderse

dentro del sistema nervioso. Los gliomas pueden ser benignos (crecimiento

lento) o malignos (crecimiento rápido).

III.2.2 Meningiomas

Son tumores benignos, originándose a partir de la duramadre o la aracnoides.

Son más frecuentes en mujeres que en varones (2:1). Suponen el 15% de los

tumores cerebrales. Está claramente delimitado al tejido encefálico. Como se

extienden hacia la superficie dural producen erosiones óseas en el cráneo. A

menudo, se encuentran pequeños meningiomas en personas maduras y

ancianas que no experimentan síntomas durante toda su vida, sólo cuando

exceden de cierto tamaño e indentan el encéfalo alteran las funciones del

sistema nervioso. El tamaño que debe alcanzarse antes que aparezcan los

síntomas varía según el tamaño del espacio en el que crecen y las

distribuciones anatómicas circundantes. A menudo son un signo temprano las

convulsiones focales.

Glioma del cuerpo calloso Glioblastoma multiforme



32

III.2.3 Adenomas hipofisarios

Los tumores que se originan en la hipófisis suelen surgir como nódulos

discretos en la porción anterior de la glándula (adenohipófisis). Suponen el 7%

de los tumores cerebrales. Los tumores hipofisarios están relacionados con la

edad y se vuelven cada vez más numerosos con cada decenio. Los tumores

que miden menos de 1 centímetro de diámetro se conocen como

microadenomas y están confinados a la silla turca. Conforme crece el tumor

comprime primero a la hipófisis; a continuación, al irse extendiendo hacia

arriba y hacia el exterior de la silla turca, comprime al quiasma óptico; por

último, al proseguir el crecimiento puede extenderse hacia el seno cavernoso,

el III ventrículo, los lóbulos temporales o la fosa posterior. Los adenomas

hipofisarios llaman la atención por la anomalias endocrinas o visuales; hay

cefalea en casi la mitad de los pacientes que tienen un macroadenoma.

Meningioma con duramadre adherida

Meningioma. No existe infiltración en el tejido cerebral.



33

III.2.4 Neuroma del acústico (Schwannoma)

El tumor se origina en las células de Schwann del nervio estatoacústico y

afecta lentamente, a menudo sin síntomas importantes, los nervios vestibular

y coclear. El paciente, además de sufrir pérdida de audición y acúfenos, se

produce inicialmente también neuralgia del trigémino y pérdida de la

sensibilidad facial. Suponen un 7% de los tumores cerebrales.

III.2.4 Carcinoma metastásico

Se produce con una frecuencia elevada entre los tumores intracraneales

secundarios. Los carcinomas llegan al encéfalo por diseminación hematógena.

Las metástasis intracraneales adoptan tres patrones principales: los de cráneo

y duramadre, los del propio encéfalo y los de las meninges. Suponen el 6% de

los tumores cerebrales

III.2.5 Meduloblastoma

Es un tumor embrionario de crecimiento rápido que se origina en la parte

posterior del vermis cerebeloso y en el techo del IV ventrículo en niños. Rara



34

vez se manifiesta en el cerebelo o en otras partes del cerebro en adultos. La

mayor parte de los pacientes son niños de cuatro a ocho años de edad. De

manera típica el cuadro clínico consiste en pérdida de la atención , vómitos

repetidos y cefaleas matutinas. Pronto sobreviene una marcha torpe, caídas

frecuentes y estrabismo que da como resultado exploración neurológica y

descubrimiento de papiledema.

III.2.6 Craneofaringioma

Se originan a nivel de la unión del infundíbulo con la hipófisis. El tumor alcanza

un diámetro de 3 a 4 centímetros y es casi siempre quístico. Suele encontrarse

por arriba de la silla turca, deprime al quiasma óptico y se extiende hacia el III

ventrículo. Aunque el síndrome de presentación puede ser aumento de la PIC,

a menudo adopta la forma de un trastorno de hipófisis, hipotálamo y quiasma

óptico.

III.2.7 Tumores de la región pineal (Pinealomas)

Los distintos tumores de la región pineal (germinoma, pinealoma, teratoma y

glioma) presentan consecuencias clínicas relacionadas con el aumento de la

PIC secundario a hidrocefalia (ya que el fino acueducto de Silvio se obstruye

fácilmente), alteraciones funcionales del techo del mesencéfalo y

endocrinopatía.



35

III.3 ALTERACIONES GENERALES RELACIONADAS CON LOS TUMORES

CEREBRALES

Las cefaleas son síntomas tempranos en cerca de la tercera parte de los

pacientes con un tumor cerebral. En algunos casos el dolor es ligero, de

carácter sordo y sobreviene en crisis; en otros es intenso y sordo o agudo, y

también intermitente. Entre los aspectos característicos de la cefalea se

encuentra su ocurrencia nocturna o su presencia al despertar por la mañana,

así como su calidad no pulsátil profunda. No obstante estos no son atributos

específicos, ya que migraña, cefaleas vasculares hipertensivas, etc. pueden

iniciarse también en las primeras horas de la mañana o al despertar. Aunque

no se ha podido identificar el mecanismo de la cefalea en la presencia de

tumores cerebrales, en la mayor parte de los casos es normal la presión del

LCR durante las primeras semanas en las que está presente la cefalea, y se

puede atribuir esta sólo a tumefacción de los tejidos y a deformación de los

vasos sanguíneos en el tumor o en los alrededores. Más tarde la cefalea parece

relacionarse con aumento de la presión intracraneal. Los tumores que están

por arriba del tentorio producen cefalea en el lado en que está el tumor y en su

vecindad, en las regiones orbitofrontal, temporal o parietal; los de la fosa

posterior suelen producir cefalea retroauricular u occipital ipsilateral. Al

elevarse la presión intracraneal, la regla es la cefalea bifrontal o bioccipital,

independientemente, de la localización del tumor.



36

Los vómitos aparecen en un número relativo de los pacientes con síndromes

tumorales de este tipo, y suelen acompañar a la cefalea. Son más frecuentes

en tumores de la fosa posterior. Por lo general los vómitos no se relacionan

con la ingestión de alimentos, a menudo ocurren antes del desayuno.

Las convulsiones focales o generalizadas es otra manifestación importante en

este grupo de tumores cerebrales . La ocurrencia de una crisis convulsiva por

primera vez durante la vida adulta sugiere la existencia de un tumor.

El aumento de la presión intracraneal (PIC) es otra manifestación de los

tumores cerebrales. Diferentes tipos de trastornos médicos pueden dar la

impresión de una lesión intracraneal que ocupa espacio y que produce sólo los

síntomas y signos generales de aumento de la presión intracraneal, por ello es

necesario descartar otro tipo de alteración antes de hacer un diagnóstico de

tumor. Entre las condiciones médicas no tumorales que pueden producir

aumento de la PIC estaría la hipertensión intracraneal, enfermedad pulmonar

crónica con hipercapnia e hipoxia, meningitis crónica, trombosis de las venas

cerebrales, quiste aracnoideo, etc. Entre los tumores que tienden a producir un

aumento de la PIC sin signos focales tenemos los meduloblastomas, los

ependimomas y los craneofaringiomas

Otro tipo de alteraciones más específicas se encuentran relacionadas con

tumores localizados en regiones muy concretas, como el neuroma acústico y

los adenomas hipofisarios, cuyos signos y síntomas de trastorno cerebral

general y aumento de la PIC se presentan muy tardíamente o nunca. Se llega

al diagnostico correcto y a la localización del tumor a partir de una serie de

datos neurológicos y al razonar que la etiología debe ser neoplásica a causa

de la naturaleza afebril y sostenidamente progresiva de la enfermedad. Ver las

características específicas del neuroma acústico y de los adenomas

hipofisarios.

Las alteraciones relacionadas con la función mental consisten en la

presencia de falta de aplicación a las actividades de la vida diaria, irritabilidad



37

injustificada, labilidad emocional, reducción de los límites de la actividad

mental, indiferencia a las actividades sociales normales, falta de iniciativa y

espontaneidad (aspectos todos que se pueden atribuir de manera incorrecta a

temor, ansiedad o depresión) y somnolencia. Si el trastorno se deja sin

tratamiento se incrementa gradualmente el embotamiento y la somnolencia y,

por último, al sobrevenir un aumento de la PIC el paciente llegará al estupor o

coma. Aunque no se pueden atribuir los síntomas mentales de este tipo a la

presencia de un tumor en una parte concreta del encéfalo, por lo general estos

suelen afectar a estructuras centrales, de modo que se altera la función de los

mecanismos tálamo corticales subyacentes a los estados de atención y alerta

y a los sistemas de fibras largas de asociación de la sustancia blanca cerebral

(regiones frontales, temporales y del cuerpo calloso).

III.4 ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS RELACIONADAS CON LOS

TUMORES CEREBRALES

Debemos distinguir entre diversos efectos de los tumores: a) los efectos

focales del tumor, debidos a la propia invasión y destrucción de tejido cerebral,

b) los de compresión del tumor sobre las estructuras vecinas, c) los difusos

debidos al aumento de la presión intracraneal y d) los del tratamiento.

El aumento de presión intracraneal puede causar un cuadro confusional, es

decir, desorientación en tiempo, espacio y persona, lenguaje incoherente,

déficit atencional y alteraciones perceptivas. Los efectos focales debidos a

la compresión pueden causar amnesia con fabulaciones, sintomatología

similar a la del síndrome de Korsakoff. La sintomatología focal debida a la

propia invasión y destrucción tumoral depende esencialmente de la velocidad

de crecimiento del tumor, de la implicación cortical y de la concreta localización

cerebral. Respecto a la velocidad de crecimiento, cabe notar que los tumores

de crecimiento rápido tienden a presionar las estructuras circundantes

alterando su función. Por el contrario, los tumores de crecimiento lento



38

producen un desplazamiento gradual del tejido cerebral que facilita la

reorganización de las funciones cerebrales, con lo que la repercusión sobre la

conducta es mínima. El edema cerebral tiende a exacerbar la sintomatología

del tumor; ello se evidencia por la notable mejoría tras un tratamiento

antiedematoso. En efecto, después de la terapia con corticoesteroides, los

pacientes que presentaban una marcada confusión o una franca afasia pueden

alcanzar la total normalidad en pocas horas.

En la patología tumoral el valor localizador de la sintomatología es

muy relativo. Hay que tener en cuenta los siguientes puntos:

a) La exploración neuropsicológica preoperatoria puede ser en muchos casos

normal, especialmente después del tratamiento antiedematoso.

b) La sintomatología neuropsicológica puede no corresponderse a la

localización del tumor debido a los efectos de compresión ipsilateral y

contralateral que puede ejercer el tumor.

c) En los casos en que existe un desplazamiento de la línea media

(evidenciable en la TC) debido a la compresión, puede existir una

sintomatología contralateral a la lesión y por el contrario las funciones del

hemisferio afectado pueden resultar normales. Así por ejemplo, podrían

observarse afasias por tumores en el hemisferio derecho sin que de ello

podamos inferir que este hemisferio tenga un papel lingüístico.

d) Pueden observarse efectos a distancia dentro de un mismo hemisferio

producidos también por los efectos de compresión. Así, puede observarse

una afasia motora transcortical en un tumor prefrontal sin que ello suponga

que este córtex esté directamente implicado en el lenguaje.

Los efectos de compresión ipsilaterales y contralaterales desaparecen a

menudo después de la intervención, evidenciándose pues una mejoría

neuropsicológica postquirúrgica. Según la intervención los efectos

postquirúrgicos pueden ser de mejoría o empeoramiento de la sintomatología

neuropsicológica prequirúrgica. La descompresión produce mejoría, la



39

corticotomía o lobectomía produce, en la mayoría de los casos, una

exacerbación sintomática.

Cuando los tumores afectan el lóbulo frontal o lóbulo temporal producen

cambios en la personalidad, memoria, conducta y nivel de consciencia. En los

tumores que invaden el lóbulo frontal se detectan defectos de memoria,

psicosis, delusiones o ilusiones, jocosidad, irritabilidad, apatía mental,

depresión y aumento de los hábitos viciosos. Estos síntomas combinan los

efectos de la invasión hipotalámica y los de la compresión sobre el lóbulo

frontal. La implicación del tercer ventrículo está relacionada con la pérdida de

memoria y la implicación del lóbulo frontal con los cambios de conducta y

personalidad.

Los glioblastomas multiformes de localización bifrontal, tumores en forma

de mariposa que invaden el cuerpo calloso y la substancia blanca frontal

orbital, producen diversos síntomas o signos que asemejan patología

psiquiátrica. Producen el cuadro clínico denominado "moria frontal" que

consiste en desinhición verbal y conductual, conducta inapropiada,

hipersexualidad, hiperactividad, bulimia, etc. La semejanza del cuadro con

ciertas conductas delictivas ha llevado a denominar esta sintomatología

“pseudopsicopatía". Los tumores masivos que invaden zonas más altas

del lóbulo frontal (substancia blanca en el córtex dorsolateral) producen

cuadros de apatía, pseudodepresión, abulia, hipocinesia (síndrome

hipocinético-apato-abúlico). El paciente en este caso reduce el lenguaje y la

actividad en general, abandona sus aficiones y responsabilidades laborales y

familiares. Además de estos dos cuadros de manifestaciones clínicas que se

ponen en evidencia por la historia clínica, la exploración neuropsicológica de

pacientes con tumores frontales es casi siempre positiva.

Los tumores de localización temporoparietal izquierda producen

trastornos afásicos muy sutiles. Los familiares o el propio paciente refieren

dificultad en encontrar los nombres. La exploración del lenguaje mediante tests



40

de las afasias (Test del Diagnóstico de la Afasia de Boston o la Batería de la

Afasia de Western) ponen en evidencia perfiles de afasia nominal o afasia

sensorial transcortical. Los perfiles observados en los casos tumorales son

distintos a los obtenidos en los infartos isquémicos de la arteria cerebral media

izquierda. Los síndromes son incompletos y la gravedad menor. Ello es debido

a la escasa implicación cortical del proceso tumoral. El lenguaje escrito está

más afectado que el lenguaje espontáneo. Pueden observarse también

elementos del clásico síndrome de Gerstmann (desorientación derecha-

izquierda, acalculia, agrafía y agnosia digital).

Los gliomas de localización temporoparietal derecha difícilmente

producen clínica neuropsicológica. Sin embargo, mediante una exploración

detallada y dirigida, se pueden observar fácilmente alteraciones visoespaciales,

visoperceptivas, visoconstructivas y de memoria visual. Para ello, se usan

pruebas como la retención visual de figuras geométricas, estimación de la

orientación de líneas, reconocimiento de caras, discriminación de formas, copia

y memorización de figuras complejas, etc.

Los tumores temporales profundos que implican o comprimen el hipocampo

producen alteraciones selectivas de la memoria verbal o visual, según estén

localizados en el hemisferio izquierdo o derecho, respectivamente. En algunos

casos, debido a la compresión contralateral, pueden producir auténticos

cuadros de amnesia. Los quistes coloides del tercer ventrículo de forma

secundaria a la hidrocefalia o por compresión ventricular producen alteraciones

de la memoria o cuadros confusionales.

El efecto de la irradiación craneal sobre las funciones cognitivas ha sido

estudiado esencialmente en el tratamiento de la leucemia linfática aguda.

Estos niños reciben radioterapia en todo el cerebro para erradicar las células

leucémicas de los espacios subaracnoideos y evitar posterior relapso en el

SNC. Los efectos neurológicos subagudos de la irradiación incluyen el síndrome

postirradiación que afecta entre un 25 y 75% de los niños. Este síndrome



41

ocurre entre 4 y 6 semanas tras el tratamiento y causa somnolencia y letargia.

Los cambios a largo plazo incluyen calcificación y atrofia cerebral confirmadas

por TC y por autopsia. Los efectos de la radioterapia son acumulativos a los de

la quimioterapia. Afectan al cociente de inteligencia manipulativa y a la

memoria no verbal. Cuanto más jóvenes son los niños, más efectos tienen los

tratamientos sobre la función cognitiva. Probablemente la razón es la

afectación de la capacidad de adquirir nuevos aprendizajes. El 77% de los

niños tratados por tumores antes de los dos años tienen afectación de las

funciones cognitivas. Los niños con tumores supratentoriales tienen más

afectaciones cognitivas, aunque inciden también los efectos del tratamiento.

IV. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS (TCE)

IV.1 CONSIDERACIONES GENERALES


IV.3 CLASIFICACION DE LA SEVERIDAD DE LOS

TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS

IV.3.1 Escala de Coma de Glasgow

IV.3.2 Amnesia postraumática



IV.5 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS GRAVES Y

MODERADOS

IV.6 SECUELAS DE LOS TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS

IV. 1 CONSIDERACIONES GENERALES

El traumatismo Craneoencefálico (TCE) se refiere normalmente a lesiones

adquiridas que implican al cerebro tras recibir un impacto.



42

Los TCEs constituyen un importante problema de salud en todos los países

industrializados. Es la primera causa de muerte en las personas de menos de

cuarenta y cinco años y es la causa más común de incapacidad neurológica.

Los datos procedentes de la clínica Mayo (EEUU) derivados del análisis de

3.587 casos indican una mayor incidencia en el sexo masculino (270 hombres

respecto a 116 mujeres por 100.000 habitantes), señalan como causa más

frecuente de los TCE el accidente de tráfico y como factor de riesgo más

destacable el haber sufrido previamente otros TCE.

Uno de los factores epidemiológicos relevantes a considerar es la alta

incidencia de jóvenes entre los pacientes afectados. La década que va de los

veinte a los treinta años es la de mayor frecuencia de traumatismos. Respecto

a la incidencia en la población infantil, la mitad de toda la mortalidad infantil es

secundaria a TCE y la mitad de estas muertes se atribuyen a lesiones

cerebrales. Debe añadirse además que, aunque los niños tienen mejor

pronóstico que los adultos en cuanto a supervivencia, lo tienen mucho peor en

cuanto a las secuelas neuropsicológicas. Aunque las lesiones focales en niños

son mejor compensadas que en adolescentes o adultos, el daño difuso es peor

tolerado.

Respecto al pronóstico general, la mortalidad en el caso de los traumatismos

craneoencefálicos graves es del 39,5%. De entre el total de supervivientes, el

59,2% tiene una buena recuperación, el 18,5% está moderadamente

incapacitado, el 6,1% severamente incapacitado y el 1,5% queda en estado

vegetativo persistente. De los pacientes que presentan un estado vegetativo

persistente tras lesión cerebral (TCE o vascular) el 65% ha fallecido a los tres



43

años y el 73% a los cinco años. Sólo el 3% de estos pacientes es capaz de

comunicarse, aunque no es independiente para las actividades de la vida

cotidiana. La calidad de vida de los pacientes que sobreviven al TCE es

altamente dependiente del grado de afectación neuropsicológica. Las secuelas

cognitivas de los TCE incapacitan la reintegración social y ocupacional en

mayor grado que las secuelas de tipo físico. Entre los supervivientes al

traumatismo, un considerable número de ellos queda con importantes secuelas

que impiden el retomo a las actividades anteriores o imposibilitan el avance

académico, profesional y social. Las repercusiones son distintas según la etapa

del desarrollo. En niños, el rendimiento escolar es insuficiente a pesar de

poseer niveles intelectuales normales o incluso superiores. Los adolescentes,

además de fracasar en su rendimiento académico, lo hacen en la vida social

(amistades, relaciones intersexuales, etc.) y profesional (permanencia en

empleos). Los adultos tienen dificultades de reinserción laboral y son

frecuentemente despedidos de sus empleos tras el intento de reinserción. Los

problemas matrimoniales y de convivencia familiar son muy frecuentes.

Finalmente, el riesgo de deterioro acelerado en la vejez a causa de

antecedentes de TCE ha sido ampliamente documentado. La evaluación

neuropsicológica permite detectar los déficits en atención, memoria, velocidad

y personalidad que en muchos casos son la causa de los fracasos académicos,

profesionales, socioculturales y sociofamiliares a los que hemos aludido.


La lesión en la cabeza es un término sinónimo, pero en algunas ocasiones va

referido a otras estructuras de la cabeza, diferentes al cerebro, como la cara o

la mandíbula. La mayoría de los TCEs son a cabeza cerrada, en los que el

cráneo queda intacto o fracturado pero el cerebro no queda expuesto al

exterior, están relacionados con una fuerza física que imparte movimiento a la

cabeza estacionaria o a una superficie dura que detiene a la cabeza en

movimiento. Los TCEs a cabeza abierta o penetrante incluyen todas aquellas



44

lesiones producidas por cualquier agente que penetra el cráneo y la

duramadre, como por ejemplo cuando se produce una fractura y se ponen en

contacto esquirlas óseas u objetos penetrantes con la masa encefálica, como

por ejemplo una bala o un trozo de hierro despedido con gran fuerza.

Entre la gran variedad de enfermedades neurológicas, los TCEs se encuentran

en el primer lugar en cuanto a frecuencia y gravedad. En los países

industrializados son la principal causa de muerte entre las personas de 1 a 44

años, alcanzando el pico máximo entre los 15 y 25 años. Constituyen la tercera

causa de muerte debida a procesos neurológicos, después de los accidentes

cerebrovasculares y los tumores. Generalmente ocurren como consecuencia de

accidentes de tráfico, agresiones, caídas, lesiones deportivas y accidentes

industriales. Las modernas técnicas médicas de intervención rápida en los TCEs

están salvando muchas victimas de accidentes, victimas que hace 20 o 30

años morirían como consecuencia de problemas metabólicos, hemodinámicas y

otras complicaciones asociadas a los TCEs graves. Como resultado de esta

pronta intervención cada día aumenta más el número de niños y jóvenes que

han sufrido un TCE y cuyos cerebros quedan significativamente afectados.

A nivel neuropatológico el daño cerebral en el TCE ocurre en dos etapas: daño

primario y daño secundario. El daño primario hace referencia al daño que

ocurre en el momento del impacto y el daño secundario a los efectos de los

procesos fisiológicos derivados del daño primario. Así, por ejemplo, la

hipóxia/isquemia, elevada Presión Intracraneal (PIC), coagulopatía, y elevada

temperatura pueden afectar más a los tejidos y circuiteria neuronal que el

propio daño primario. El conocimiento del efecto de estas condiciones ha



45

permitido una mejor monitorización de éstas en el caso de los TCEs graves, así

como el adecuado tratamiento farmacológico.

La incidencia del TCE se encuentra alrededor de 250 por cada 100.000

habitantes (2,5/1000), siendo casi el doble la afectación en hombres que en

mujeres. Así mismo se dan con más frecuencia en personas con status

socioeconómico bajo, desempleadas, con bajo nivel educativo y antecedentes

de alcoholismo.

Los efectos conductuales de todas las lesiones cerebrales y, por lo tanto del

TCE, dependen de una variedad de factores tales como severidad, edad, lugar

de la lesión o lesiones y personalidad premórbida.

Las consecuencias de los TCE pueden ser las siguientes: a) fractura craneal

con déficit neurológico persistente a través del tiempo y de grado variable, b)

salida del líquido cefalorraquídeo con infección consecuente o sin ella, c)

conmoción y síndrome postconmocional remanente, d) contusión con la

posibilidad de ocasionar en los días inmediatos un hematoma subdural, e)

laceración con excursión de líquido cefalorraquídeo, f) hemorragia intracraneal

(hematoma subdural, hematoma extradural, hemorragia subaracnoidea,

hematoma intracerebral) con hidrocefalia o epilepsia traumática posterior, y g)

convulsiones.

En el mecanismo básico del TCE debe de haber una aplicación repentina de

fuerza física de magnitud considerable a la cabeza.



46

A menos que se golpee la cabeza, el cerebro no sufrirá lesiones salvo en los

casos raros de flexión y extensión violenta del cuello (latigazo cervical) o de

lesión explosiva con incremento repentino de la presión intrapulmonar. Los

factores de especial importancia en los TCEs son: a) movilidad diferencial

de la cabeza y el encéfalo, b) fuerzas de tracción de los hemisferios cerebrales

a nivel de la parte alta del tronco del encéfalo c) distintas densidades de la

sustancia blanca y la gris.

La intensidad de la lesión subyacente depende de los movimientos de

aceleración-desaceleración cefálicos al recibir el traumatismo; éste puede

producir dislaceraciones de vasos con hemorragias secundarias, edema e

hipertensión intracraneal lo que lleva, a su vez, a la muerte o deja importantes

secuelas en los pacientes que sobreviven.

La presencia de una fractura siempre advierte de la posibilidad de lesión del

encéfalo, aproximadamente unas 20 veces más que sin fractura. Conocer la

existencia de una fractura craneal es importante al menos por dos razones; la

primera porque a partir de ella es posible hacer un pronóstico de la posible

gravedad de la lesión (en relación a las posibles estructuras cerebrales

afectadas) y la segunda porque se pueden crear vías potenciales de entrada de

bacterias y aire o la salida de LCR. Aunque a veces es difícil distinguir las

fracturas de la base del cráneo su presencia se puede identificar por diversos

signos clínicos característicos; así, por ejemplo, la fractura del peñasco del

temporal suele deformar al conducto auditivo externo o desgarrar la

membrana timpánica con fuga de LCR por ella (otorrea), y la presencia de

alteraciones asociadas a determinado par craneal también es sugestivo de la

existencia de una fractura tras un TCE. Con cierta frecuencia, tras una fractura

de cráneo se produce acumulación de aire en la cavidad craneal (aerocele)

aspecto este que es indicativo de la posible existencia de una vía de entrada de

bacterias en la cavidad craneal y, así mismo, el aerocele puede actuar como

lesión que ocupa espacio. Las fracturas hundidas tienen importancia si está



47

desgarrada la duramadre subyacente o el encéfalo queda comprimido por la

indentación del hueso.

La conmoción cerebral hace referencia a una parálisis traumática reversible

de la función nerviosa inmediata al TCE. Los efectos de la conmoción sobre el

funcionamiento del encéfalo puede durar cierto tiempo (segundos a días). El

trastorno óptimo para la producción de conmoción es un cambio en el

movimiento de la cabeza; es decir, o se dio un movimiento a la cabeza con un

golpe (aceleración) o el movimiento de esta se detuvo contra una superficie

dura o rígida (desaceleración).

El mecanismo de la conmoción cerebral reside en las fuerzas de tracción y

cizallamiento, las cuales son máximas en el punto en el que los hemisferios

cerebrales giran sobre el tallo cerebral, relativamente fijo, a nivel

mesencefálico y subtalámico, de tal manera que se afecta la formación

reticular de la parte alta del tronco del encéfalo, explicándose así la pérdida

inmediata de conocimiento. Durante la conmoción, en estudios realizados en

monos, no se altera la transmisión sensitiva del lemnisco a través del tronco

del encéfalo, pero se bloquea su efecto para activar a la parte alta de la

formación reticular, además la actividad eléctrica de la formación reticular

medial queda deprimida por un tiempo más prolongado y a nivel más grave

que la actividad de la corteza cerebral. Por otra parte, las lesiones de la

sustancia blanca, tanto de los hemisferios como del tronco del encéfalo en la

conmoción cerebral, es consecuencia de la degeneración primaria de las fibras

nerviosas que se estiran o desgarran a causa de las tensiones y



48

desplazamiento durante la aceleración rotacional de la cabeza. Si se estiran

las fibras nerviosas en vez de desgarrarse, las lesiones pueden ser reversibles

y desempeñar una función en la conmoción.

Los efectos característicos de una lesión conmocionante son la abolición

inmediata del conocimiento, supresión de los reflejos (con caída al suelo si el

sujeto está de pie), paro transitorio de la respiración, periodo breve de

taquicardia y disminución de la presión arterial después de un incremento

momentáneo en el momento del impacto. En casos raros sobreviene la muerte

en ese momento, posiblemente por paro respiratorio si esos efectos son de

intensidad suficiente. Por lo general los signos vitales se normalizan y

estabilizan en plazo de unos cuantos segundos mientras el paciente está sin

conocimiento. Después de un periodo variable, el paciente se empieza a

mover, , abre los ojos pero no ve. Empiezan a volver los reflejos corneales,

faríngeos y cutáneos, originalmente deprimidos, y se retiran las extremidades

ante estímulos dolorosos. Gradualmente el paciente establece contacto con el

ambiente, y empieza a obedecer las órdenes simples y a responder con

lentitud y de manera inadecuada a las preguntas sencillas. Durante ese

periodo de tiempo no se forman recuerdos, pudiendo el paciente mantener una

conversación que más tarde no recordará. Por último ocurre una recuperación,

la cual puede tener lugar entre unos segundos o días. La duración del periodo

amnésico, en particular la amnesia anterógrada, es el índice más digno de

confianza de la gravedad del traumatismo. Para el observador estos pacientes

se encuentran comatosos sólo desde el momento del traumatismo hasta que

abren los ojos y empiezan a hablar.

IV.3 CLASIFICACIONES DE LA SEVERIDAD DEL TCE Y PRONOSTICO

La necesidad de poder disponer de instrumentos que permitan clasificar la

severidad del TCE con la finalidad de proporcionarle al paciente el tratamiento

más adecuado, así como de poder establecer un pronóstico fiable sobre sus

posibles consecuencias y repercusiones en su vida laboral, académica, escolar,

etc., ha llevado a desarrollar algunos sistemas de clasificación. Estos sistemas



49

podemos agruparlos en tres grupos, dependiendo en el nivel en el que se

centran: a) estado de coma (Escala de coma de Glasgow), b) nivel de amnesia

(Amnesia Postraumática) y c) variables anatómicas y fisiológicas (Resonancia

Magnética, Potenciales Evocados, Marcadores Séricos, etc.). Esto sistemas no

son exclusivos y pueden utilizarse conjuntamente.

IV.3.1 Escala de Coma de Glasgow (GCS)

La GCS se basa en la medida de dos aspectos específicos del estado de coma:

la profundidad y la duración. La duración del coma por sí solo no es un buen

predictor en los pacientes con TCE cuya duración del coma es breve (inferior a

20-30 minutos), pero sí es un buen predictor para aquellos con TCE más

severos y con mayor duración del coma.

Escala de Coma de Glasgow

Aunque esta breve escala se denomina de “coma” sirve no sólo para identificar

los estados de coma más profundos sino también los diferentes estados de

alteración de la conciencia menos graves en situaciones postraumáticas. La

puntuación de la escala de coma es la suma de las diferentes puntuaciones

obtenidas en cada dimensión o item. La puntuación máxima es de 15. La GCS

clasifica a los sujetos en las siguientes categorías: Leve, Moderado y Severo a

partir de las puntuaciones obtenidas en en el total de la escala.

Ojos abiertos Nunca ……..............................................1 Al dolor....................................................2 A los estímulos verbales..........................3 De manera espontánea ............................4 Mejor reacción verbal No hay reacción........................................1 Sonidos incomprensibles..........................2 Palabras inapropiadas...............................3 Desorientado y conversa..........................4 Orientado y conversa……………………5

Mejor reacción motora No hay reacción ........................................................1 Extensión (rigidez de descerebración)......................2 Flexión anormal (rigidez de descorticación).............3 Flexión de retirada ....................................................4 Localiza el dolor........................................................5 Obedece ..................................................................6 Rango de Puntuación Total .................................3-15



50

PUNTUACIÓN GRADO DE SEVERIDAD DURACIÓN DEL COMA

≥≥≥≥ 13 Leve ≤≤≤≤ 20 minutos

9-12 Moderado ≤≤≤≤ 6 horas después de la admisión

≤≤≤≤ 8 Grave o Severo >>>> 6 horas después de la admisión

La sencillez de la GCS permite su utilización en situaciones de emergencia por

diferentes profesionales. La inclusión de tres dimensiones de respuesta permite

evaluar el nivel de conciencia cuando la vista o el habla, por ejemplo, se

encuentran afectadas por otros factores diferentes al nivel de conciencia (ej.

Cuando ha existido un impacto en la cara y la boca está afectada y los ojos no

pueden abrirse). Por otra parte, esta escala puede utilizarse repetidas veces,

proporcionando una información longitudinal sobre la evolución durante el

primer periodo postraumático. En general, aunque en algunas ocasiones no, la

escala suele ser un predictor relativamente fiable del pronostico del paciente

en cuanto a su vuelta a las actividades de la vida diaria, laboral, académica,

familiar, social, etc.

Las puntuaciones de la GCS se encuentran significativamente relacionadas con

la profundidad de la lesión. Las lesiones en ganglios basales y tronco del

encéfalo tienden a estar asociadas con menores puntuaciones en la escala de

GCS que las lesiones corticales o de la sustancia blanca subcortical. Un aspecto

a tener en cuenta está relacionado con el tratamiento que se proporciona.

Algunos pacientes se encuentran inicialmente lúcidos cuando son asistidos por

los servicios de emergencias, pero hay que sedarlos o anestesiarlos e

intubarlos para proporcionarles el tratamiento adecuado. Estas circunstancias

reducen artificialmente su puntuación en la GCS y además puede prolongarse

esta situación como consecuencia de las posteriores intervenciones que tengan

que realizarse durante sus primeros momentos de hospitalización en los

servicios de cuidados intensivos, incluyendo una intervención quirúrgica en la

que hay que anestesiar.



51

Un paciente con un TCE relativamente leve, que en teoría no debería dar una

puntuación baja en la GCS, puede presentar puntuaciones bajas como

consecuencia de una intoxicación alcohólica o haber ingerido otro tipo de

drogas antes del TCE. Si este tipo de condiciones premórbidas del paciente no

son tenidas en cuenta puede atribuirse una alteración neurológica errónea y

atribuir una puntuación en la GCS falsa.

Por otra parte, una persona con una puntuación de 15 en la GCS pero que

presente lesiones identificadas mediante neuroimagen, puede tener un

rendimiento neuropsicológico semejante al de un TCE moderado. Y otra

persona que tras sufrir un TCE y que no presenta inicialmente pérdida de

conciencia puede manifestarla dentro de las 72 horas siguientes como

consecuencia, por ejemplo, de las manifestaciones de un hematoma. En este

último caso el paciente podría ser mal clasificado si se toma en consideración

únicamente su puntuación inicial.

Los pacientes con lesiones en el hemisferio derecho son más propensos a sufrir

pérdida de conciencia y de mayor duración que aquellos que las lesiones las

presentan en el hemisferio izquierdo.

IV.3.2 Amnesia Postraumática (APT)

La amnesia postraumática se refiere a la dificultad en la adquisición y

evocación de nueva información, es decir, a un fallo en el registro continuo de

las actividades diarias. Es frecuente en traumatismos craneoencefálicos (TCE)

graves y moderados junto con déficit mnésicos permanentes. En la mayoría de

los casos estas alteraciones en el área mnésica se deben a lesiones focales en

el hipocampo y estructuras adyacentes, así como a lesiones difusas cerebrales.

La APT es otra forma de medir la severidad de la lesión tras un TCE. No es

extraño que la duración de la APT no correlaciones en muchas ocasiones con la

puntuación en la CGS excepto para aquellas puntuaciones más extremas. La

APT suele tener una duración de unas cuatro veces más que la duración del



52

coma. Existen dificultades para definir y determinar la duración de la amnesia

postraumática, por lo que en algunas ocasiones se ha cuestionado la utilidad

de la duración de la APT como medida de la severidad del TCE. Así, por

ejemplo, mientras se está generalmente de acuerdo en aceptar que la APT no

termina cuando el paciente empieza a recordar algún tipo de información, sino

cuando puede empieza a recordar información de forma continuada, cuando se

trata de un paciente afásico es difícil determinar cuando empieza a recordar la

información de forma continuada. Además, muchos pacientes con un TCE son

llevados a casa antes de que la APT les haya desaparecido, hecho este que

dificulta la identificación real de la duración de la APT por parte del especialista

y teniendo que guiarse por los informes que proporciona la familia.

La estimación de la severidad de la lesión a partir de la duración de la APT es

la siguiente:

Duración de la APT Severidad

Menos de 5 minutos Muy ligero

5-60 minutos Ligero

1-24 horas Moderado

1-7 dias Severo o Grave

1-4 semanas Muy Severo o Muy Grave

Más de 4 Semanas Extremadamente Grave

La duración de la APT es más precisa que la duración del coma para predecir el

estado cognitivo dos años después del TCE. En cualquier caso en esta escala es

muy difícil establecer con precisión cuando se trata de un TCE moderado o

severo.

Para el paciente la APT puede serle en algunas ocasiones psicológicamente

dolorosa. Cuando el estado confusional desaparece y la memoria vuelve a su

situación inicial, los pacientes suelen querer conocer lo que no recuerdan (de

días, semanas o meses) y algunos se siente mal por no poder tener ese



53

recuerdo. Otros pacientes, sin embargo, cuando se les cuenta lo que no

recuerdan lo utilizan como si lo recordasen y no tienen sensaciones

desagradables por ello.

La Amnesia Retrograda (AR), entendida como la incapacidad para recordar

el pasado, cuando se presenta suele tener una duración de minutos, algunas

veces horas y más raramente días. Su duración tiende a correlacionar con la

severidad de la lesión. La base anatómica de la AR no se conoce totalmente,

habiéndose implicado a las regiones frontales, temporales y cingulado anterior.

Por lo general, los pacientes se afectan menos por experimentar AR que por

experimentar Amnesia Anterógrada.


Otras técnicas que han sido utilizadas para evaluar la severidad de la lesión

han sido los Potenciales evocados auditivos y del tronco cerebral, potenciales

evocados somatosensoriales, defectos en los campos visuales y anosmia. Las

alteraciones en los campos visuales y la anosmia se consideran indicadores

aceptables de la severidad. Así, los pacientes con anosmia tras sufrir un TCE

suelen presentar un mayor periodo de hospitalización, un como más profundo

y de mayor duración, más déficits neuropsicológicos y mayores anomalías en

las técnicas de neuroimagen.

La Resonancia Magnética (RM) es bastante sensible al daño traumático, incluso

ante lesiones que no son graves, poniendo de manifiesto lesiones que no se

observan el la TAC, especialmente lesiones axonales difusas no hemorrágicas y

pequeños hematomas extraaxiales. El empleo de la TAC en los primeros

momentos tras el traumatismo en vez de la RM se debe al hecho de que puede

detectar todas las lesiones susceptibles de cirugía, está fácilmente disponible,

pudiendo incluso realizarse en la Unidad de Cuidados Intensivos con una



54

unidad portátil, y visualiza los productos sanguíneos y las fracturas óseas y

fragmentos óseos mejor que la RM.

Técnicas desarrolladas más recientemente para evaluar la gravedad de la

lesión han sido las que implican marcadores a nivel sanguíneo de daño

neuronal. Los niveles séricos de la proteína S-100B (un marcador de daño

glial) parece predecir el pronostico de gravedad un mes después de que la

lesión se haya producido. Niveles elevados de la proteína S-100B en sangre se

correlaciona positivamente con la mortalidad, muerte cerebral, presión

intracraneal, y un pronostico en las actividades de la vida diaria desfavorable.

Los niveles de esta proteína no parecen estar afectados por el consumo de

alcohol en los sujetos que han sufrido un TCE o en los normales.


El concepto de traumatismo craneoencefálico leve hace referencia a un

traumatismo que produce una pérdida de conciencia inicial de 20 minutos o

menos, una puntuación en la escala de Glasgow al ingreso entre 13-15 y una

amnesia postraumática inferior a 24 horas.

Se ha acuñado el término de síndrome conmocional o confusional para

describir el complejo de características conductuales que pueden aparecer en

estos pacientes, tales como alteraciones de atención y concentración,

hipersensibilidad a ruidos y luces, baja tolerancia a la frustración, cambios de

carácter (apatía o desinhibición) y pérdida de memoria. La exploración

neuropsicológica es necesaria para determinar la objetividad de las quejas

subjetivas del paciente y aportar una descripción válida de su estado mental,

tanto cognitiva como afectivamente. Es importante evaluar la atención y

concentración, la velocidad del procesamiento de información y de la toma de

decisiones, la memoria, así como la presencia de cambios afectivos, en el

humor o en el carácter.



55

Estudiando de forma objetiva el estado mental de pacientes con TCE leve a

través de pruebas de rendimiento en el procesamiento de la información, se

observa la presencia de afectación neuropsicológica cuya recuperación se da,

en la mayoría de los casos, antes de los 35 días después del TCE. Los factores

explicativos sobre las quejas subjetivas de pérdida de memoria en los TCE

leves se encuentran asociados, por orden de importancia, con los resultados de

los tests neuropsicológicos, la respuesta psicosocial al TCE y las expectativas

de posibles compensaciones económicas tras actuaciones legales. Los datos

sugieren que, efectivamente, las causas orgánicas son las que tienen mayor

peso y se evidencian a través de una exploración neuropsicológica adecuada.

IV.5 TCES GRAVES Y MODERADOS

Cambios Patológicos

En los casos mortales de TCE el encéfalo está a menudo amoratado, tumefacto

y desgarrado, y puede presentar hemorragias, ya sean meníngeas o

intracerebrales, y lesiones hi- póxicas e isquémicas. Los efectos de las

contusiones, desgarros, hemorragias, tumefacciones localizadas, necrosis de la

sustancia blanca y hernias tisulares, son probablemente la causa de muchas de

las muertes que ocurren 12 a 72 horas o más después del traumatismo, o al

menos contribuyen a este final. La mayoría de los pacientes que están en

coma durante más de 24 horas después de un traumatismo craneoencefálico

suelen tener hematomas intracerebrales. De estas lesiones, las más

importantes son las contusiones de la superficie del encéfalo por debajo del

punto del impacto (lesión por golpe) y los desgarros y las contusiones más

extensos en el lado opuesto al sitio del impacto (lesión por contragolpe).

Los golpes sobre la región frontal producen, principalmente, lesiones por

golpe en la región frontal, en tanto que los golpes sobre la región occipital

producen principalmente lesiones por contragolpe en la región frontal y sólo

ocasionalmente se presentan lesiones directas por golpe en la región occipital.

Los golpes sobre un lado de la cabeza producen lesiones por golpe, por



56

contragolpe o de ambas clases. Independientemente de la parte que recibió el

impacto, los sitios frecuentes de las contusiones del encéfalo son los

lóbulos frontales y temporales, como se ve en los siguientes dibujos, en los

cuales se indica la tendencia a la localización en las regiones subfrontales y

temporales.

El encéfalo adquiere una inercia tras el golpe que lo hace chocar contra el

lado del cráneo que se golpeó, apartarse de manera violenta del lado

contralateral y girar contra los promontorios óseos dentro de la cavidad

craneal, aspectos estos que explican la presencia de contusiones por golpe y

contragolpe, especialmente en la región frontotemporal.

Los efectos de la aceleración lineal de la cabeza son mucho menos importantes

que los causados por rotación. El estado relativamente indemne de los lóbulos

occipitales en las lesiones por golpe y contragolpe encuentra su explicación en

la superficie interior lisa de los huesos occipitales y del tentorio. El área

contundida de la corteza está tumefacta de manera difusa y hemorrágica, y la



57

mayor parte de la sangre se encuentra alrededor de los vasos

parenquimatosos. En el estudio de TC, las contusiones se manifiestan como

regiones edematosas de la corteza y de la sustancia blanca subcortical

mezcladas con áreas de mayor densidad, que representan a la sangre fugada.

En casi todos los casos de TCE grave ocurre lesión del cuerpo calloso por

impacto contra la hoz cerebral; en ocasiones se observan necrosis y

hemorragia en el estudio de TC, y puede verse que se extienden hacia la

sustancia blanca adyacente. Hay, además, hemorragias diseminadas en la

sustancia blanca a lo largo de las líneas de fuerza desde el punto del

impacto. La degeneración de la sustancia blanca puede ser notablemente

difusa (lesión axonal difusa), sin una relación manifiesta con lesiones

destructivas focales. Esta lesión axonal difusa, junto con las lesiones del

cuerpo calloso y del mesencéfalo son las anomalías predominantes en

algunos casos de traumatismo craneoencefálico grave. En prácticamente todos

los casos de TCE grave y coma prolongado aparecen zonas de isquemia y

hemorragias en el mesencéfalo y el subtálamo, es decir, en las zonas

sometidas a la torsión más importante.

Alteraciones conductuales generales asociadas a los TCE.

Una pequeña proporción de pacientes con TCE graves quedan con profundos

déficits de aprendizaje y memoria, abstracción, atención, capacidades

perceptivas, motoras y lenguaje.. Inmediatamente después de un traumatismo

grave (GCS menor o igual a 8) o moderado (GCS entre 9-1l), todos los

pacientes presentan alteraciones cognitivas de memoria, coordinación motora

fina y lenguaje. Aunque se observa una notable mejoría al año de evolución,

en especial de las funciones lingüísticas, soliendo persistir los déficits de

memoria. Dos años después del traumatismo, el 84% de los pacientes que

sufrieron TCE grave presentan déficits residuales en su funcionamiento

cognitivo. Las cinco quejas más frecuentes son problemas de memoria,

irritabilidad, lentitud, falta de concentración y fatiga.



58

Los TCEs pueden producir lesiones focales en el cerebro, que según su

localización cursan con diferente sintomatología, siendo la más frecuente la

frontal, seguida de la temporal, aunque en este caso la afectación bilateral

importante es más rara. A diferencia de la patología de origen vascular

cerebral primaria, en los TCE se observan síntomas aislados y los síndromes

neuropsicológicos clásicos (afasia, apraxia, agnosia) son muy poco frecuentes.

La mayoría de los pacientes con TCE moderado refieren dificultades de

memoria. Los efectos del TCE sobre la memoria son los más importantes y

están en relación con el daño cerebral de las estructuras límbicas (hipocampo y

circunvolución parahipocámpica). El rendimiento en memoria de los pacientes

con TCE está mucho más afectado que las funciones intelectivas generales y

afecta en especial la memorización a largo plazo o consolidación de la

información, aunque también se da un defecto de la evocación de la

información previamente aprendida. Las lesiones de la sustancia blanca

probablemente son las causantes de las dificultades en recuperar la

información previamente aprendida.

La alteración lingüística más frecuente en el TCE es la anomia o dificultad en

evocar el nombre de objetos comunes. El perfil de alteración lingüística se

halla en relación con la gravedad del traumatismo. Los pacientes con

problemas de lenguaje más generalizados tienen una mayor duración del coma

o bien se trata de importantes contusiones en el hemisferio izquierdo. La

anomia persistente con comprensión normal tras un TCE suele ocurrir en

ausencia de traumatismo agudo grave, déficit cognitivo mayor o incapacidad

grave. En cambio, el déficit lingüístico generalizado se relaciona con daño

difuso crónico y está dentro del contexto de la demencia postraumática.

Las personas que han sufrido un TCE grave presentan una mayor lentitud en

las tareas de tiempo de reacción. Este enlentecimiento puede derivar de la

pérdida de substancia blanca, de la pérdida neuronal difusa o de lesiones

focales en los ganglios basases. El enlentecimiento puede objetivarse mediante



59

la valoración del tiempo de reacción, el cual tiene un valor predictivo sobre la

capacidad futura para la conducción de vehículos.

Tras un TCE, las alteraciones de la emoción y la motivación pueden ocurrir

por causas directas o indirectas relacionadas con el traumatismo. En primer

lugar, las lesiones de las estructuras cerebrales que median las respuestas

emocionales y motivacionales (amígdala, córtex frontal y temporal) causan, de

forma directa, alteraciones de estas respuestas. En segundo lugar, y de forma

sobreañadida, pueden darse alteraciones reactivas e indirectas del

comportamiento. Las disfunciones caracterológicas reactivas reflejan un

fracaso al enfrentarse a las demandas del medio dada la reducción de recursos

cognitivos y de personalidad. El paciente puede retraerse del medio al no

conseguir un manejo adecuado de las situaciones, volverse agresivo e irritable

al ser incapaz de realizar las tareas que acostumbraba, o deprimirse al

reconocer sus déficits. Los TCEs graves o moderados pueden tener

consecuencias cognitivas a largo plazo, exacerbando los cambios cognitivos

propios del envejecimiento.

Ningún parámetro de los estudiados en los TCE tiene valor pronóstico por sí

solo. La escala de coma de Glasgow es la más utilizada como valor pronóstico

y su evolución tiene mayor poder predictivo que el valor inicial que

presentaban los pacientes. Es de capital importancia en el pronóstico tener

presente la causa de la baja puntuación en la escala. Como regla general,

cuanto más baja la puntuación de la escala de Glasgow del coma y cuanto más

prolongada la amnesia anterógrada, más probable será que el paciente sufra

cambios cognitivos y de la personalidad permanentes.

IV.6 Secuelas de los traumatismos craneoencefálicos

Epilepsia Postraumática

Síndrome postconmocional (Inestabilidad nerviosa postraumática)

Demencia pugilística (Síndrome de punch-drunk)



60

Hidrocefalia postraumática

Epilepsia Postraumática

Es la secuela tardía más frecuente en caso de TCE, con una incidencia global

de cerca del 5% en los pacientes con traumatismos craneoencefálicos cerrados

y de 50% en los que han experimentado una fractura abierta de cráneo con

herida del encéfalo. La lesión normal es casi siempre una contusión o un

desgarro de la corteza. El riesgo de que se desarrolle epilepsia postraumática

se relaciona con la gravedad del TCE, existiendo riesgo en un 10 % de los

pacientes con TCE grave de presentar convulsiones dentro de los 5 años

siguientes al TCE. En el caso de lesiones moderadas (pérdida del conocimiento

o amnesia durante 30 minutos a 24 horas), el riesgo disminuyó a un 1 ó

1,5%. Después de un traumatismo leve la incidencia de convulsiones es

prácticamente la misma que la observada en la población general. La

probabilidad de epilepsia es mayor en las lesiones traumáticas del lóbulo

parietal y de la parte posterior del lóbulo frontal, aunque puede originarse en

lesiones de cualquier zona de la corteza cerebral.

El intervalo entre el TCE y la primera crisis convulsiva varía mucho, siendo más

prolongado este intervalo en niños que en adultos. Cuanto más prolongado el

intervalo, menos seguro se podrá estar de su relación con el incidente

traumático. Las convulsiones postraumáticas son de tipo focal o generalizadas

con pérdida del conocimiento (gran mal), y rara vez el pequeño mal se debe a

traumatismo. La frecuencia de las convulsiones postraumáticas tiende a

disminuir conforme pasan los años, y algunos pacientes acaban por no

volverlas a experimentar. Los pacientes que tienen ataques tempranos (dentro

de la primera semana que sigue a la lesión) son los que con más probabilidad

experimentarán remisión completa de los cuadros convulsivos que los que

tienen ataques que se iniciaron un año aproximadamente después de la lesión.

Otro signo pronóstico favorable es la frecuencia baja de los ataques. El

alcoholismo tiene un efecto adverso sobre este estado convulsivo, en pacientes

en los que las convulsiones habían desaparecido durante varios años y que un

fin de semana se emborrachan las convulsiones vuelven a aparecer, pero no



61

cuando el paciente está intoxicado sino durante el periodo de sobriedad

posterior.

Síndrome postconmocional (Inestabilidad nerviosa postraumática)

Esta una secuela preocupante y frecuente en los TCE. Se ha denominado

también síndrome postraumático, cefalea postraumática, neurastenia

traumática y psicastenia traumática. El síntoma central es cefalea, ya sea

generalizada o localizada en la parte que recibió el traumatismo directo. Tiende

a intensificarse con los esfuerzos mentales y la excitación emocional. Esta

cefalea puede constituir un obstáculo de primera importancia para la

convalecencia. Los mareos, que son otros síntomas prominentes, no son un

vértigo verdadero sino sensación ligera de inestabilidad o de cabeza hueca. El

paciente puede sentirse inestable, aturdido, débil con sensación de desmayo,

aunque cierto número de pacientes manifiestan síntomas compatibles con un

trastorno laberíntico. Informan que los objetos del ambiente se mueven de

repente, y que mirar hacia arriba o hacia un lado les produce una sensación de

desequilibrio; en estos casos las pruebas laberínticas pueden poner de

manifiesto hiporreactividad, con frecuencia no se descubren anomalías.

El paciente con síndrome postconmocional no tolera los ruidos, la excitación

emocional y las grandes aglomeraciones de personas. Están tensos e inquietos,

les cuesta trabajo concentrarse, sentimientos de nerviosidad, fatiga,

preocupación, aprensión e incapacidad para tolerar la cantidad habitual que se

tomaba antes. Es manifiesto el parecido de estos síntomas con los de ansiedad

y depresión. En contraste con esta multiplicidad de síntomas subjetivos, la

memoria y las otras funciones intelectuales tienden a presentar poco trastorno

o ninguno.

El síndrome postconmocional complica a todos los tipos de TCEs, tanto leves

como graves. Una vez establecido puede persistir por meses o incluso por

años, y tiende a resistir a todas las variedades de tratamiento. Los síntomas

acaban por mitigarse. Es extraño que este síndrome casi no se conozca en

niños. Es también característico el incremento tanto de la duración como de la



62

intensidad de este síndrome a causa de los problemas legales relacionados con

indemnizaciones, lo que sugiere un factor psicológico. A este respecto,

indicaremos que en un estudio llevado a cabo en 1992 por Mittenberg y

colaboradores, se pidió a un grupo de pacientes sin experiencia personal o

conocimientos de los traumatismos craneoencefálicos que seleccionaran, a

partir de una lista, los síntomas que esperarían después de un traumatismo

craneoencefálico conmocionante. Eligieron un acumulo de síntomas

virtualmente idéntico al que se observa en el síndrome postconmocional.

Demencia pugilística (Síndrome de punch-drunk)

Es un síndrome de tipo parkinsoniano que se presenta en exboxeadores

(Encefalopatía de los pugilistas). Los efectos acumulativos de los traumatismos

cerebrales repetidos que se observan en boxeadores que han participado en

muchas peleas durante un periodo prolongado constituyen un tipo de lesión del

encéfalo que es difícil de clasificar. A lo que se hace referencia es al desarrollo,

después de muchos años en el ring (a veces hacia el final de la carrera del

pugilista, más a menudo varios años después de haberse retirado), de habla

disártrica y de un estado caracterizado por mente olvidadiza, lentitud del

pensamiento y otros signos de demencia. Los movimientos son lentos, rígidos

e inciertos, en especial los que se efectúan con las piernas, y la marcha es

pesada y de base amplia en ambos lados. En cerca de la mitad de todos los

boxeadores profesionales, tanto activos como retirados, la TC identifica

dilatación ventricular, ampliación de los surcos o ambas cosas y

adelgazamiento del cuerpo calloso.

Hidrocefalia postraumática

Esta es una complicación poco frecuente de los TCEs. Las manifestaciones

iniciales consisten en cefaleas, vómitos, confusión y somnolencia de ocurrencia

intermitente. Más tarde sobrevienen embotamiento mental, apatía y retraso

psicomotor, y en ese momento la presión del LCR puede haber disminuido

hasta un nivel normal (hidrocefalia a presión normal). Suele producirse por un

coágulo de sangre que puede bloquear el acueducto y el IV ventrículo.



63

V. ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS

V.1 Demencias: Consideraciones generales

V.2 Enfermedad de Alzheimer

V.3 Enfermedad de Pick

V.4 Demencia vascular

El término enfermedades neurodegenerativas no suele utilizarse en la

actualidad ya que muchas de las enfermedades que tradicionalmente se han

englobado bajo este término dependen de factores genéticos o tienen una

causa metabólica, tóxica o nutricional. Así mismo también se han incluido

enfermedades que pueden estar causadas por un “virus lento” o por algún otro

agente transmisible no viral. En el futuro, al aumentar el conocimiento sobre la

etiología de las enfermedades del sistema nervioso que aún no se conocen, es

esperable que puedan situarse en categorías tales como heredodegenerativas,

tóxicas, metabólicas, etc.. Mientras que no llega ese momento, el término

enfermedades neurodegenerativas se utiliza para incluir un grupo de

alteraciones neurológicas cuyas causas o no se conocen o no son bien

conocidas, pero que tienen en común la desintegración gradual progresiva de

parte o partes del sistema nervioso.

Existen dos términos que pueden prestarse a confusión: atrofia y

degeneración. La palabra atrofia específica agotamiento gradual y pérdida de

las neuronas que no deja en su camino productos de degeneración sino sólo

gliosis fibrosa. En la actualidad el término atrofia es sinónimo del de apoptosis

(muerte celular programada). El término degeneración se refiere a un proceso

más rápido de desintegración neuronal, de la mielina o de los tejidos, cuyos

productos de degradación requieren una reacción más energética de

fagocitosis y gliosis celular del que tiene lugar en la atrofia o apoptosis. Las

diferencias básicas entre atrofia y degeneración están tanto en la velocidad en

la que se produce la desintegración como en el tipo de desintegración. En este

sentido, algunas de las enfermedades degenerativas son en realidad de origen

metabólico, mientras que no ha sido posible demostrar una base metabólica

para las enfermedades realmente atróficas.



64

Las enfermedades que se incluyen bajo la categoría de neurodegenerativas se

caracterizan clínicamente por iniciarse de manera insidiosa, después de un

periodo prolongado de funcionamiento normal del sistema nervioso, y siguen

un curso gradualmente progresivo que puede continuar durante muchos años,

a menudo un decenio o más. A menudo es imposible asignar una fecha de

inicio. En ocasiones, el paciente o los familiares pueden referir un inicio

repentino si coincide con una lesión traumática, una infección, una intervención

quirúrgica u otro proceso que puede dar lugar a síntomas semejantes a los que

se producen en el curso de la enfermedad. Es frecuente a lo largo de la historia

clínica comprobar que los familiares se dieron cuenta de que existía algún

trastorno anteriormente pero que este atrae poco la atención o puede pasar

relativamente desapercibido.

A continuación nos centraremos de forma específica en la demencia

(enfermedad de Alzheimer, Enfermedad de Pick y demencia vascular).

V.1 DEMENCIA: CONSIDERACIONES GENERALES

El término demencia hace referencia a la pérdida irreversible de las

capacidades intelectuales, incluyendo la memoria, la capacidad de expresarse

y comunicarse adecuadamente, de organizar la vida cotidiana y de llevar una

vida familiar, laboral y social autónoma. Conduce a un estado de dependencia

total y finalmente, a la muerte.

Cada día es mayor el número de consultas relacionadas con personas mayores,

y a veces no tan mayores, sobre la perdida de capacidad para funcionar con

eficacia como trabajador o como miembro de la familia. La demencia consiste

en la pérdida de diferentes capacidades cognitivas y conductuales las cuales al

combinarse proporcionan diferentes modos de presentación. Estas

constelaciones variadas de deficits neuropsicológicos constituyen las anomalías

clínicas principales de diversas enfermedades cerebrales y, en ocasiones, son



65

las únicas anomalías encontradas. Los signos más tempranos de demencia a

causa de un proceso degenerativo pueden ser tan sutiles que suelen pasar

inadvertidos. A menudo, una persona muy cercana al paciente es la primera

que suele percatarse de cierta falta de iniciativa o de interés por el trabajo,

descuido de las tareas diarias o abandono de las tareas de hobby. Al principio

estos cambios pueden atribuirse a fatiga o a aburrimiento.

Hacer referencia a las demencias obliga a referirnos también a los cambios que

tienen lugar en el cerebro durante el envejecimiento normal, ya que de

todos los cambios relacionados con la edad los asociados al sistema nervioso

suelen ser los principales. De entre los cambios que tienen lugar en el cerebro

destacaremos la disminución del peso. La pérdida de peso del cerebro se

correlaciona, aunque burdamente, con un aumento del tamaño de los

ventrículos laterales y ampliación de los surcos, posiblemente resultado de una

degeneración neuronal y gliosis. La pérdida neuronal se inicia a partir de los 30

años pero de forma muy gradual, acelerándose a partir de los de los 60-70

años. La mayor parte de los estudios, indican que a partir de los 70 años se

produce un mayor agotamiento de la población neuronal.

(Aumento del tamaño ventricular) (Aumento de los surcos)



66

La pérdida de neuronas en el hipocampo, circunvoluciones parahipocámpicas y

circunvolución del cíngulo, alcanza un 27% entre los 45 y los 95 años. Estos

cambios parecen efectuarse sin guardar relación con los cambios

neurofribilares de la enfermedad de Alzheimer y las placas neuriticas

(“seniles”). No obstante, todos los grupos neuronales no son igualmente

susceptibles a la pérdida neuronal. Por ejemplo el locus coeruleus y la

sustancia negra pierden cerca del 35%, mientras que los núcleos vestibulares

y las olivas inferiores conservan un número bastante constante durante toda la

vida.

Con el paso de la edad hay una tendencia creciente a la degeneración

neurofibrilar con la subsiguiente formación de ovillos neurofibrilares y a la

formación de placas neuríticas que aparecen en los encéfalos de los individuos

no dementes. Los ovillos neurofibrilares son errores post-transcripcionales en

el mecanismo de producción proteica en las células en degeneración, estos

errores forman proteínas anormales que dan lugar a neurotúbulos anómalos en

el interior neuronal y a la formación de los ovillos. Estos ovillos impiden el

transporte axonal adecuadamente y pueden matar la célula. Cuando los ovillos

neurofibrilares matan a la célula y pasan al espacio extracelular forman la

placa neurítica (“senil”), la cual está formada por terminales nerviosas

degeneradas, amiloide 1 y células de glía. Al principio aparecen las placas en el

1 El término amiloide es un nombre genérico que se utiliza para designar diversas sustancias que tienen en común estar constituidas por proteína fibrilar b-plegada. Este tipo de estructura no ocurre normalmente en las proteínas de los mamíferos. El nombre de amiloide, dado por Virchow, se debe a la similitud con el almidón en cuanto a la afinidad tintorial con el yodo.El depósito de amiloide es extracelular y corresponde siempre a una condición patológica, la amiloidosis, no rara vez progresiva y letal. El daño local principal que produce la infiltración amiloidea es la atrofia. Estos depósitos pueden ser localizados (en un órgano), o generalizados (en muchos órganos).



67

hipocampo y el parahipopcampo, pero más tarde se diseminan por otras partes

del cerebro. En sujetos mayores mentalmente saludables se encuentran

relativamente pocas placas en los encéfalos y localizadas básicamente en el

hipocampo y corteza entorrinal adyacente, mientras que los ovillos

neurofibrilares son mucho más abundantes y están distribuidos de manera

difusa en los casos de enfermedad de Alzheimer.

En el envejecimiento normal se produce también una disminución del riego

sanguíneo cerebral y de la tasa metabólica cerebral (cantidad de energía

liberada por unidad de tiempo). Las disminuciones del flujo son un poco

mayores en la corteza que en la sustancia blanca, y más en las regiones

prefrontales que en otras partes de los hemisferios. A nivel de

neurotransmisión se ha observado también que las concentraciones de

acetilcolina, noradrenalina, dopamina y GABA disminuyen con el

envejecimiento normal particularmente en la corteza frontal. A diferencia de lo

que ocurre en la enfermedad de Alzheimer, el envejecimiento normal se

acompaña sólo de anomalías ligeras y no sostenidas en la inervación

colinérgica del hipocampo y la corteza.

V.2 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Es la enfermedad degenerativa del encéfalo más frecuente e importante.

Además de su inmenso impacto social, el coste económico es enorme. Aunque

la enfermedad se ha observado en todos los periodos de la vida adulta, la

mayoría de los pacientes se encuentran en la década de los 60 años o más y

un número relativamente pequeño se ha encontrado al final del decenio de los

50 años o antes.

La etiopatogenia de la enfermedad de Alzheimer es múltiple. Es hereditaria

entre el 1% y el 5% de los casos (enfermedad de Alzheimer genética) por

transmisión autosómica dominante de alteraciones en los cromosomas 1

(presenilina 2), 14 (presenilina 1) o 21 (Proteína Precursora de Amiloide, APP),

y su edad de presentación suele ser anterior a los 65 años. En el resto de los



68

casos (enfermedad de Alzheimer compleja o esporádica) la etiología es

multifactorial con diversos factores de riesgo, que incluyen la predisposición

genética (evidenciada porque aumenta la frecuencia si se tiene un pariente en

primer grado con la enfermedad, y más aún si son varios), la edad (es más

frecuente a partir de los 65 años, duplicándose el riesgo cada 5 años) y

factores de riesgo exógenos que parecen favorecer su desarrollo, como ocurre

con los traumatismos craneoencefálicos graves. En la enfermedad de

Alzheimer esporádica, que suele ser de aparición tardía (a partir de los 65

años), ni los factores genéticos ni los ambientales por separado provocan la

enfermedad. Los factores genéticos y ambientales asociados entre sí son

necesarios, pero no suficientes, precisando además del factor envejecimiento.

En cuanto a la anatomía patológica e histología de la enfermedad de

Alzheimer se produce una atrofia cerebral progresiva, bilateral y difusa, que

comienza en regiones mesiales temporales para afectar luego al neocórtex,

sobre todo al temporoparietal y al frontal. Se producen la lesión y posterior

destrucción de la neurona cerebral, en relación con la aparición tanto de

depósitos insolubles de amiloide extracelulares como intracelulares. El

elemento fundamental de los depósitos extracelulares es la proteína β-

amiloide, que forma fibrillas y se agrega constituyendo las placas El β-

amiloide se produce por una escisión anómala de la APP (proteína precursora

de amiloide). Cuando la APP es escindida por la α-secretasa, que es la vía

normal, el producto resultante es un péptido soluble, eliminado después por el

organismo con facilidad. Pero en la enfermedad de Alzheimer predomina la

escisión consecutiva de la APP por parte de la β-secretasa primero, y de la γ-

secretasa después, formándose entonces el péptido β-amiloide, insoluble, que

las neuronas excretan a su exterior. A continuación, las células de la glía

(astrocitos y microglía) intentan sin éxito la eliminación del β-amiloide,

generándose un proceso inflamatorio que, junto con el propio efecto tóxico del

β-amiloide, contribuye a lesionar a las neuronas.



69

APP (Amyloid precursor protein): proteina a partir de la cual se forma la beta-amiloide Beta-amiloide: Parte de la APP encontrada en los depósitos indisolubles fuera de las neuronas que forman las placas neuriticas.

En cuanto a los depósitos intracelulares, constituyen la degeneración

neurofibrilar, cuyo principal componente es la proteína tau (τ). La proteína τ

normal forma los "puentes" que mantienen correctamente unidos los

microtúbulos que conforman el citoesqueleto neuronal, pero en la enfermedad

de Alzheimer (en parte por la acción tóxica del β-amiloide) se produce una

hiperfosforilación anómala de la proteína τ, desensamblándose el citoesqueleto

y dando lugar a la degeneración neurofibrilar, con la formación de los ovillos

neurofibrilares. Ambas lesiones, placas neuríticas y ovillos neurofibrilares, se

pueden encontrar también, como indicamos anteriormente, en el cerebro de

ancianos sanos, y lo que en realidad marca el diagnóstico histopatológico es su

cantidad y topografía, correlacionándose su número y densidad con la

intensidad de la demencia en estos pacientes.

Errores post-transcripcionales que dan lugar a la formación de proteínas

anómalas y en consecuencia a la formación anómala de los neurotubulos.



70

Cuando los ovillos matan a la célula salen al espacio extracelular formando la

placa neuritica (senil)

Cerebro de un paciente con enfermedad de Alzheimer en el que puede

apreciarse la atrofia generalizada de predominio fronto-parietal.

Los 10 signos de alarma de la enfermedad de Alzheimer que difunde la

Asociación de Alzheimer de los Estados Unidos y que recogemos a continuación

son los siguientes.

Los 10 signos de alarma de la enfermedad de Alzheimer

(Tomado de la Asociación Americana de Alzheimer)

• Pérdida de memoria que afecta a la capacidad laboral

• Dificultad para llevar a cabo tareas familiares • Problemas con el lenguaje • Desorientación en tiempo y lugar • Juicio pobre o disminuido • Problemas con el pensamiento abstracto • Cosas colocadas en lugares erróneos • Cambios en el humor o en el comportamiento • Cambios en la personalidad



71

• Pérdida de iniciativa

El motivo de consulta suele ser la pérdida de memoria, especialmente de la

memoria reciente. No recuerda el paciente dónde ha dejado las cosas

(incluyendo objetos de valor), olvida citas, recados, se deja grifos abiertos y

fuegos encendidos, y no recuerda a las personas que acaba de conocer, ni es

capaz de aprender a manejar los nuevos electrodomésticos. Repite una y otra

vez las mismas cosas y hace una y otra vez las mismas preguntas, y tiene

dificultades para encontrar la palabra adecuada en una conversación,

utilizando parafasias y circunloquios. El rendimiento laboral es cada vez más

pobre, y comienza algo más adelante a presentar ideas delirantes, culpando a

familiares de esconderle o quitarle las cosas. Luego su aspecto comienza a

dejar de preocuparle, y cada vez le cuesta más trabajo seguir una

conversación, quedándose con frecuencia sin saber lo que iba a decir. Empieza

ya a retraerse, tendiendo a dejar de salir y a abandonar sus aficiones

habituales. Aparecen episodios de desorientación espacial, que inicialmente se

refieren solo a los lugares menos familiares. Su percepción de la realidad es

cada vez más pobre, y el cuadro evoluciona ya con rapidez hacia la demencia

grave. Tiene entonces dificultades para vestirse, asearse, manejar cubiertos de

manera adecuada, duerme mal, está hiperactivo (pero sin finalidad

determinada), y a veces se orina en la cama. Pueden aparecer crisis epilépticas

y mioclonías, y el paciente camina con lentitud, con el tronco flexionado. Orina

y defeca en lugares inapropiados, apenas emite algunas palabras ininteligibles

y tiene intensos trastornos del sueño y del comportamiento. Finalmente llega a

no poder andar y a no comunicarse en absoluto, y fallece a causa de los

procesos intercurrentes (escaras que se infectan, neumonías...).

La exploración ayudará a descartar otras enfermedades sistémicas y

neurológicas, y a continuación hay que confirmar los déficits cognitivos

recogidos en la anamnesis, y determinar su repercusión sobre la vida social y

laboral del paciente.



72

Tratamiento

Inhibidores de la colinesterasa (tacrina, donepezilo o donepecilo,

rivastigmina y galantamina): Se han demostrado efectos terapéuticos

significativos con varios de ellos en la enfermedad de Alzheimer, indicando que

son agentes mejores que el placebo de manera consistente. Sin embargo, la

enfermedad sigue progresando a pesar del tratamiento, y la magnitud de la

eficacia promedio es modesta (un retraso de entre 2 y 7 meses en el patrón

progresivo de la evolución). Se han detectado con ellos cambios globales

cognitivos, de comportamiento y funcionales

Memantina: Se trata de un antagonista no competitivo de los receptores

NMDA (N-metil-D-aspartato), y actúa uniéndose en ellos al mismo lugar que

fisiológicamente lo hace el magnesio, pero con mayor afinidad. Esto bloquea la

entrada masiva de calcio que se produce en las células nerviosas cuando existe

una excesiva actividad del glutamato que provoca el desplazamiento del

magnesio. Ha sido aprobado ya para uso clínico por la Unión Europea y por la

FDA de los EEUU. Parece ser eficaz en la demencia vascular y podría tener

efectos neuroprotectores, pero se necesitan aún más estudios que lo

corroboren.

Antiinflamatorios no esteroideos: Un reciente estudio prospectivo sobre

6989 personas de más de 55 años (de los que 293 desarrollaron enfermedad

de Alzheimer durante un seguimiento de 6.8 años) ha demostrado una menor

incidencia -estadísticamente significativa- de enfermedad de Alzheimer en los

sujetos con un período de tratamiento acumulado de dos o más años con

antiinflamatorios no esteroideos. Podrían tener eficacia en este sentido

especialmente los antiinflamatorios no esteroideos con efecto inhibidor de la

enzima beta-secretasa.

Estatinas: Varios estudios epidemiológicos retrospectivos sugieren una menor

incidencia (en torno a un 70% menos de media) de enfermedad de Alzheimer

entre sujetos que estaban tomando estatinas como tratamiento para controlar

su colesterol, al compararlos tanto con otros que tomaban hipolipemiantes



73

diferentes (fibratos, colestiramina, ácido nicotínico) como con aquellos que no

tomaban ningún hipolipemiante. De aquí podría deducirse también un efecto

de la toma de estatinas sobre la progresión de la enfermedad de Alzheimer. El

mecanismo no está aún claro, aunque algunos estudios parecen indicar que las

estatinas estimulan la vía de la α-secretasa para la escisión de la Proteína

Precursora de Amiloide. Un estudio comunicado en la 54ª Reunión Anual de la

A.A.N. (Academia Americana de Neurología) de abril de 2002, realizado sobre

un total de 2581 sujetos, viene a corroborar una asociación estadísticamente

significativa entre el tratamiento con estatinas y una menor incidencia de

enfermedad de Alzheimer.

V.3 DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

El término demencia frontotemporal se refiere a una alteración

neurodegenerativa de inicio insidioso y progresión lenta que afecta a los

lóbulos frontales y temporales, con relativa afectación de las regiones

cerebrales posteriores (lóbulos parietales y occipitales). La demencia

frontotemporal y la enfermedad de Alzheimer son entidades que pueden

confundirse, especialmente en sus últimas etapas en las que se muestran

indistinguibles. El rasgo más característico de la demencia frontotemporal es el

importante cambio que experimenta el paciente en la conducta social y la

personalidad, pudiendo aparecer muestras de este cambio algunos años antes

de que se realice el diagnostico. Además, la falta de conciencia de la

enfermedad y la presencia de estereotipias y comportamiento alimenticio, son

los signos que mejor diferencian entre los pacientes con demencia

frontotemporal y con enfermedad de Alzheimer. Otros signos relativamente

frecuentes suelen ser alteraciones en el habla y el lenguaje y signos

extrapiramidales (acinesia, rigidez y temblor). El término demencia

frontotemporal se considera un término paraguas que incluye diferentes

variantes sindrómica, aunque todas caracterizadas por la presencia de cambios

conductuales y de personalidad. Actualmente se han establecido más de 15

diferentes patologías que subyacen a la demencia frontotemporal y desórdenes



74

relacionados. La enfermedad de Pick, la demencia semántica y la afasia

progresiva no fluente son algunas de estas patologías.

Criterios diagnosticos para la demencia frontotemporal

• Alteración del lenguaje en las primeras fases (ecolalia, estereotipias, reducción progresiva del habla).

• Déficit frontales (conductuales) al inicio. • Pérdida del impulso o ambición e intereses,

rigidez mental y retraimiento social • Conducta social inapropiada, desinhibición,

impulsividad y distractibilidad. • Hiperoralidad, conductas estereotipadas

(verbales, ritualizadas y motoricas) • Síntomas de alteraciión o cambio en el afecto. • Depresión, ansiedad, somatización,

espontaneidad e indiferencia. • Funciones práxicas y visoespaciales

relativamente preservadas.

Con la llegada de las técnicas inmunohistoquímicas se evidencia la existencia

de los mismos procesos patológicos como causa subyacente a los desórdenes

relacionados con la demencia frontotemporal, pérdida neuronal y gliosis que

afecta a la lámina cortical superficial de los lóbulos frontal y temporal,

exceptuando la mitad posterior del giro temporal superior que se preserva. El

sistema límbico y el cuerpo estriado se ven afectados, pero en menor medida

que el neocortex. La implicación del hipocampo y la amigdala es variable,

dependiendo del caso. En los casos puros de demencia frontotemporal los

ovillos y placas neurofibrilares, característica de la enfermedad de Alzheimer,

se encuentran ausentes. El flujo sanguíneo y el metabolismo frontal se

encuentran significativamente reducidos.



75

La demencia frontotemporal suele aparecer entre los 40 y 65 años,

representando aproximadamente el 20% de los casos de demencia progresiva.

Aproximadamente el 40% - 50% de los casos siguen una transmisión

hereditaria autosómica dominante. En pacientes con TCE, se ha observado una

incidencia mayor que en la población general de demencia frontotemporal,

normalmente a partir de los 4 años después del TCE, lo que sugiere que el TCE

puede ser un factor que contribuye a su aparición.

El curso de la enfermedad se caracteriza por ser progresivamente deteriorante,

aunque la velocidad del deterioro varía ampliamente entre diferentes

pacientes. En la fase inicial predomina la necedad, desinhibición de la conducta

social y capacidad de juicio disminuida. A veces, alteraciones en el lenguaje

pueden predecir la enfermedad. En un estado intermedio, aparece apatía

progresiva, afecto embotado y disfunción cognitiva. En las últimas etapas en

paciente muestra enmudecimiento y muchos presentan rigidez motora. La fase

final termina con un estado vegetativo. La duración de la enfermedad oscila

entre 2 y 17 años.

A partir de la variedad en las manifestaciones, lo que está reflejando la

distribución de la enfermedad en el cerebro, se han establecido algunos

subtipos: a) Subtipo desinhibido, caracterizado por atrofia frontal circunscrita a

la región orbitomedial, mostrándose relativamente preservada la región

dorsolateral. b) Subtipo apático, caracterizado por una atrofia

desproporcionada en la región dorsolateral. Cuando se produce una implicación

frontal y temporal izquierda la sintomatología predominante son las

alteraciones del lenguaje, y cuando es derecha predominan los cambios en la

conducta social.

La enfermedad de Pick, constituye una forma de demencia frontotemporal en

la que el trastorno compromete fundamentalmente a los lóbulos frontales y

temporales, con afectación tanto de sustancia gris como blanca (de ahí el

término esclerosis lobar en vez de cortical). Es responsable de

aproximadamente el 1% de todos los casos de demencia y del 20% de los



76

casos de demencia frontotemporal. En el sexo femenino se observa más

frecuentemente, comenzando entre los 45 y los 60 años de edad. El cerebro

presenta una atrofia acentuada de los lóbulos mencionados anteriormente, la

cual es habitualmente asimétrica entre ambos hemisferios cerebrales.

Característicamente se produce una pérdida de neuronas, asociada a la

presencia de cuerpos de Pick e hinchazón neuronal ("neuronas balonizadas").

Muchas veces, por las similitudes clínicas existentes, resulta muy difícil

diferenciarla de la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, a diferencia de la

enfermedad de Alzheimer, en la que la atrofia es relativamente leve y difusa,

el cambio patológico en la enfermedad de pick está más circunscrito y en

ocasiones es asimétrico. Los lóbulos parietales están, generalmente, menos

afectados que los frontales y temporales. Las circunvoluciones afectadas se

vuelven finas. Se presenta atrofia también en el cuerpo calloso y en la

comisura blanca anterior. Los ventrículos se encuentran aumentados de

tamaño.

Imagen de un cerebro con enfermedad de Pick en la que se aprecia la importante atrofia frontal

Las manifestaciones clínicas se caracterizan por un deterioro intelectual

progresivo, característico de un compromiso de los lóbulos frontales y/o

temporales. La forma de comienzo habitual es con un cambio en el

comportamiento y en el carácter de la persona, con una merma en su



77

capacidad para criticar, y conductas sociales y sexuales impropias. Muchas

veces se encuentran desganados, desinteresados por todo lo que les rodea y

muy desinhibidos para expresar sus sentimientos. Es muy frecuente también

que hablen continuamente, repitan automáticamente y sin sentido alguno las

frases o palabras emitidas por otras personas y/o que repitan la misma palabra

cada vez con mayor rapidez, generalmente al final de una frase.

Desgraciadamente, en la actualidad no se cuenta con un tratamiento específico

para la enfermedad de Pick, resultando fatalmente progresiva. Estas personas

fallecen habitualmente luego de 5 a 7 años de evolución de la patología. Las

distintas medidas que pueden adoptarse son tendientes a aliviar los síntomas

más molestos del cuadro, siendo muy similar al adoptado en la enfermedad de

Alzheimer.

V.4 DEMENCIA VASCULAR

Hace referencia al deterioro cognitivo producido por la suma de infartos

corticales y subcorticales en el territorio de las arterias de calibre grande y

mediano de causa tanto aterotrombótica como embólica arterioarterial o

cardíaca. Las demencias vasculares constituyen el segundo grupo etiológico

más frecuente después de las demencias degenerativas primarias.

Actualmente se considera a los infartos cerebrales múltiples como una de las

varias causas que pueden conducir a una demencia. Los hallazgos frecuentes

de otras patologías en autopsias, asociando demencia vascular con la

enfermedad de Alzheimer o con la enfermedad por cuerpos de Lewy, han

aumentado la dificultad de realizar un diagnóstico correcto de estas demencias.



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RM (T2) de cerebro con múltiples infartos corticales y subcorticales en un paciente con demencia vascular (imagen obtenida de Tsiptsios et al. Annals of General Hospital Psychiatry 2003 2:8 ).

Las claves para la diferenciación de este tipo de demencia y una degenerativa

pueden incluir inicio brusco, evolución fluctuante, síntomas neurológicos

focales y presencia de factores de riesgo vascular (el más importante es la

hipertensión, aunque hay que tener en cuenta la diabetes, el tabaquismo y la

obesidad. La presentación clínica de la demencia multiinfarto o vascular

depende de la localización y número de infartos. Muchos de estos pacientes

pueden presentar, además, cardiopatía isquémica que ha podido conducir a

episodios de insuficiencia cardiaca e hipotensión sistémica, agravando el daño

cerebral difuso.

Además de los déficit cognitivos propios de la afectación de zonas cerebrales

concretas debido a los infartos, el deterioro cognitivo va a seguir

fundamentalmente un patrón subcortical. También es frecuente la asociación

de cuadros confusionales, y alteraciones de la marcha.

Un tipo de demencia vascular es la demencia por enfermedad de pequeños

vasos. La demencia por enfermedad de pequeños vasos es una de las

etiologías más frecuentes de la demencia vascular y afecta fundamentalmente

a las arterias perforantes de las arterias cerebrales. Siguiendo una clasificación

neuropatológica se dividen en dos subtipos: subcortical (presencia de infartos

lacunares en sustancia blanca y ganglios basales, talamo y protuberancia) y

cortico-subcortical (angiopatía hipertensiva, angiopatía amieloide, enfermedad

colágeno-vascular con demencia).



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VI. REFERENCIAS Y FUENTES BIBLIOGRÁFICAS

Halligan P.W, Kischa U y Marshall J (2003). Handbook of Clinical Neuropsychology. Oxford University Press.

Junqué C y Barroso J (2009). Manual de Neuropsicología. Madrid. Síntesis

Psicología. Kolb B y Whishaw I.Q (2006): Neuropsicología Humana. Médica Panamericana Tirapu Ustárroz J, Ríos Lago M, Maestú Unturbe F. (2008). Manual de

Neuropsicología. Barcelona. Viguera Editores.

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