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Tema 39.- Síndrome ictérico en el recién nacido. Síndrome hemorrágico neonatal. Contenidos: Contenidos: Ictericia neonatal Ictericia neonatal Ictericia transitoria Ictericia transitoria Incompatibilidad Rh Incompatibilidad Rh Fototerapia Fototerapia Síndrome hemorrágico Síndrome hemorrágico I n m a c u l a d a C r u z D o m í n g u e z C u r s o 2 0 0 9 - 1 0

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Tema 39.-Síndrome ictérico en el recién nacido. Síndrome hemorrágico neonatal.

Contenidos:Contenidos:

•• Ictericia neonatalIctericia neonatal

•• Ictericia transitoriaIctericia transitoria

•• Incompatibilidad RhIncompatibilidad Rh

•• FototerapiaFototerapia

•• Síndrome hemorrágicoSíndrome hemorrágico

Inmaculada Cruz DomínguezCurso 2009-10

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Síndrome ictérico en el recién nacido

• 40 - 60 % RN a término

• 80 % pretérmino

• Período neonatal precoz es fisiológico

• Si no se elimina la causa origina daño

cerebral o muerte

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Concepto de Ictericia

• Coloración amarillenta de piel y mucosas,

debido a un aumento de bilirrubina en

plasma

• Cifra normal 1 mg/dl

• Subictericia (color amarillento sólo de mucosas): 1,5 - 2 mg/dl

• Ictericia clínica o franca: 4 - 5 mg/dl

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Metabolismo de la bilirrubina

• Es el mismo a cualquier edad

• RN está aumentado

• La producción de bilirrubina en el RN, con

relación a su peso es de dos a tres veces

superior a la que genera el adulto

Inmaculada Cruz DomínguezCurso 2009-10

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Bilirrubina

• Pigmento amarillo

• 80 % procede de la degradación de

la hemoglobina procedente de la

muerte o destrucción de los

hematíes.

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ERITROCITO

HemoglobinaHemoglobinaHemoHemo

GlobinaGlobinaFeFe++ Bilirrubina Bilirrubina ind.ind.

++Proteína PlasmáticaProteína Plasmática

Enzima Enzima GlucuronilGlucuronil--transferasa hepáticatransferasa hepática

Bilirrubina NO conjugada + Bilirrubina NO conjugada + AcAc. . glucurónicoglucurónico

GlucurónidoGlucurónido de Bilirrubina conjugadode Bilirrubina conjugado

Excretado por heces y orinaExcretado por heces y orina

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adulto120 díasrn 90 días

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Bilirrubina

• Bilirrubina indirecta, no conjugada,

liposoluble no hidrosoluble

• Bilirrubina directa hidrosoluble

Se elimina por las heces formando la Estercobilina, que le da color a las heces

Se absorbe por el intestino, pasa a la sangre y de aquí al riñón, formando la Urobilina que da color a la orina

Inmaculada Cruz DomínguezCurso 2009-10

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Complicaciones de la hiperbilirrubinemia neonatal

• Encefalopatía bilirrubínica o Kernicterus

– Manifestaciones clínicas:

• Encefalopatía bilirrubínica transitoria

• Ictericia nuclear genuina (secuelas de

encefalopatía entre 1º - 4º año de vida)

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Etiología de la ictericia neonatal

Cualquier factor que actúe en la ruta metabólica, desde su síntesis hasta su eliminación, que dé como resultado

bilirrubina plasmática:

�Alta producción de bilirrubina por el alto

número de hematíes y la vida de éstos es

más corta (90 días).

�Disminución de la albúmina plasmática

�Glucuroconjugación deficiente por

disminución de los sistemas enzimáticos

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Ictericia del Recién nacidoIctericia del Recién nacidoCurso 2009-10

Inmaculada Cruz Domínguez

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Ictericia Transitoria o Fisiológica (I)

• Ictericia monosintomática, poco intensa

• 30 - 40% RN aparece a las 48 h de vida

regresando poco a poco a la

normalidad

• Desaparece hacia el 7º / 8º día

• Estado general bueno

• No palidez ni visceromegalia

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Ictericia Transitoria o Fisiológica (II)

• Heces y orina normal

• Evolución favorable

• Conservan reflejos

• Analítica normal, excepto bilirrubina, alcanza

su máxima cifra hacia el 5º día 10 -12 mg / dl

• En niños de bajo peso el límite es 15 mg / dl

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Etiología de la Ictericia Transitoria o Fisiológica

• Destrucción eritrocitos al nacer (poliglobulia

fisiológica) + déficit de proteínas + la inmadurez de

las enzimas hepáticas para conjugar y excretar

bilirrubina (hiperbilirrubina liposoluble)

Inmaculada Cruz DomínguezCurso 2009-10

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Criterios para considerar que una bilirrubina NO es fisiológica:

• Historia familiar de enfermedad hemolítica

• Ictericia clínica en primeras 24 horas de vida

• Ritmo de aumento de bilirrubina total > 5 mg / dl al día

• Bilirrubina total > 12 mg / dl en RN a término

• Bilirrubina total > 15 mg / dl en RN pretérmino

• Ictericia después del 7º día de vida en RN a término

• Ictericia después del 14º día de vida en RN pretérmino

• Bilirrubina directa > 1,5 mg / dl

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Ictericia inducida por lactancia materna

• 1 cada 200-500 lactante

• Hiperbilirrubinemia 15 –25 mg/dl en la 2ª - 3ª

semana de vida

• Buen apetito y ganancia de peso

• Lactancia materna a demanda, continua y

frecuente (AAP)

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Enfermedad Hemolítica del RN (I)

Es una enfermedad muy antigua.

Debida a una anemia hemolítica o eritroblastosisfetal a causa de:

– Isoinmunización materno-fetal del factor Rh

���� Profilaxis

– Incompatibilidad de A B O ���� mas frecuente

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Concepto de Isoinmunización: Es el desarrollo de anticuerpos contra un antígeno derivado de

un individuo genéticamente distinto.

Al existir incompatibilidad sanguínea entre feto y madre, ésta produce anticuerpos capaces de atravesar la barrera placentaria, causando una

serie de alteraciones como la eritroblastosisfetal o anemia hemolítica en el feto.

Enfermedad Hemolítica del RN (II)

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Hematíes:Clasificación (I)

• Por la existencia en su superficie de determinados antígenos:

– Grupo sanguíneo A, Antígeno A, aglutinina B, anticuerpo anti-B

– Grupo sanguíneo B, Antígeno B, aglutinina A, anticuerpo anti-A

– Grupo sanguíneo AB, Antígeno AB, no tiene aglutinina ni A ni B, no

tiene anticuerpo

– Grupo sanguíneo O, Antígeno O, Aglutinina A y B, anticuerpo anti-A

y anti-B

Las aglutininas son sustancias, que hacen reaccionar los antígenos con

ellas, hemolizando los hematíes.

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Hematíes:Clasificación (II)

• Por la existencia en su superficie del Antígeno D

– Los que lo tengan se les llama Rh +

– Los que no lo tengan se les llama Rh (-) o

d (minúscula)

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Enfermedad Hemolítica del RN

– Isoinmunización materno-fetal del factor Rh:

* La madre debe ser Rh negativo (-) y el

hijo Rh positivo (+)

* Sensibilización previa de la madre por:

* embarazo

* parto o aborto espontáneo

* transfusiones

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Manifestaciones Clínicas

• Asintomático: 15 al 20 %

• Leve: 40%; anemia hemolítica con hemólisis

leve y bilirrubina mínima < 16 mg / dl.

Tratamiento: Fototerapia

• Moderado: 20%, Ictericia grave.

Ttº: Exanguinotransfusión + Fototerapia

• Grave: Hidrops fetalis, ictericia grave familiar y anemia congénita.

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Profilaxis

Evitar la sensibilización o, si ya existe, impedir que los anticuerpos pasen al feto durante el embarazo

• Pregestacional, conociendo los grupos sanguíneos de todas las personas y evitando, en lo posible, las transfusiones sanguíneas sin grupo y pruebas cruzadas

• Prenatal, determinación de grupos sanguíneos de la embarazada y su pareja:

– Si hay incompatibilidad, se realizará Test de Coombsindirecto (existencia de anticuerpos incompletos)

• Antenatal, inmunoglobulina anti-Rh (anti D) a las 28 semanas de gestación, con tets de Coombs +

• Postnatal, inmunoglobulina anti-Rh (anti D) en las 48 horas tras parto o aborto

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Tratamiento de la hiperbilirrubinemia

Objetivo: niveles de bilirrubina plasmática sin riesgo de

lesiones neurológicas

• Identificar la causa, antes de iniciar el tratamiento

• Valorar:

– Historia clínica

– Antecedentes maternos y del niño,

incluyendo medicamentos, alimentos

– Tipo de sangre y test de Coombs

– Htº, Hb, curso clínico y examen físico

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Problemas de colaboración /

Diagnóstico Enfermero::• Riesgo de lesión 2º mayor número de productos de degradación de los hematíes de lo normal, inmadurez de la barrera hematoencefálica

• Protección inefectiva 2º perfiles sanguíneos anómalos: bilirrubina >12 mg / dl

• Riesgo de conducta desorganizada del lactante R/C procedimientos invasivos / dolorosos.

• Alteración de los procesos familiares R/C necesidad de hospitalización del RN al presentar una respuesta fisiológica adversa. M/P verbalización de los familiares

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Fototerapia

La aplicación de luz azul o blanca con una determinada longitud de onda, reduce los niveles séricos de bilirrubina.Convirtiendo la bilirrubina natural no soluble en hidrosoluble, permitiendo su excreción, por fotoisomerización y fotooxidación

Cuando el tratamiento se aplica antes de que la bilirrubina alcance niveles tóxicos elimina la necesidad de exanguinotransfusión.

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Fototerapia: Indicaciones

• En RN a término cuando la cifra de

bilirrubina es >12 mg / dl

• En prematuros si la cifra de bilirrubina es > 8

mg / dl.

• Cada niño requiere una valoración individual

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Fototerapia: Cuidados generales (I)

• Lámpara a una distancia del niño que oscile entre 30 y 45 cm o según fabricante

• Niño desnudo, para obtener una exposición adecuada de toda la piel

• Cambiar de posición frecuentemente, para exponer toda la superficie

• Apósito oculares y genitales en los varones, para evitar lesiones

• Antes de colocar protector ocular cerrar los ojos del niño

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Fototerapia

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Fototerapia: Cuidados generales (II)

• Revisar y mantener los apósitos oculares, no debiendo ejercer demasiada presión sobre los ojos

• No colocar ningún objeto entre la lámpara de fototerapia y el niño (bateas, historias)

• Vigilar y anotar temperatura del RN cada 4 horas, tanto si está dentro cómo si está fuera de la incubadora

• Anotar las horas de uso de la lámpara, pues por encima de 500 horas pierden eficacia

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Fototerapia: Cuidados generales (III)

• Alejar a los niños que no están recibiendo fototerapia

• Observación detenida de la ictericia, para registrar e informar en caso de aumento

• Control de los niveles de bilirrubina sérica, de Htº y/o Hb.

• Valoración de las heces, que serán de color verde y de poca consistencia

• Orina, que será oscura debido a los productos de fotodegradación

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Fototerapia: Complicaciones

• Aparición de manchas de color rojo en piel (Síndrome del niño bronceado)

• Deposiciones más frecuentes, blandas, verdosas

• Calentamiento excesivo

• Aumento de las pérdidas insensibles, es conveniente aumentar los aportes de líquidos para evitar deshidratación

• Conjuntivitis

• Daño en la retina si no hay protección ocular contra la luz

Inmaculada Cruz DomínguezCurso 2009-10

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Exanguinotransfusión

• Es el intercambio de sangre del RN con la de un

donante

• En recién nacido con ictericia, tiene por objetivo

disminuir niveles de bilirrubina en sangre y evitar la

afectación neurológica.

• Es necesario hacer siempre una valoración individual,

ya que depende del peso, edad, causa y por

supuesto la cifra de bilirrubina

para que un niño sea exanguinado.

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ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RN

• Deficiencia transitoria grave de los factores

de coagulación, dependientes de la Vitamina

K

• Estos factores disminuyen 2 ó 3 días después

del nacimiento

• Regresando a sus concentraciones normales

entre los días 7 y 10

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ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RN

• Se relaciona con:

– Falta de Vitamina K libre en la madre

– Incapacidad del intestino estéril del

neonato de sintetizar la Vit. en tanto no se

inicien las tomas de los alimentos

– Inmadurez del hígado neonatal, en el que

se producen los factores sanguíneos

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Manifestaciones Clínicas

• Se presentan en el 2º / 3º día de vida:

– Hemorragia capilar del ombligo o el sitio de

circuncisión

– Heces sanguinolentas o negruzcas

– Hematuria

– Equimosis en la piel y el cuero cabelludo

– Epistaxis

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Problemas de colaboración

Riesgo de lesión 2º perfil sanguíneo

anómalo: alteración de los factores de

coagulación

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Tratamiento

Preventivo:

• Administración profiláctica de Vit. K.

• Administración vía oral o I.M. de vitamina K en

dosis única de 0,5 a 1 mg. durante las primeras

24 horas

• En afectados el mismo que el preventivo,

excepto que se administra por vía I.V. para evitar

la formación de hematoma en el sitio de la

punción I.M.

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Bibliografía recomendada para el primer parcial de

Enfermería infantil (Curso 2009-10):

Unidad temática I: Salud infantil

Unidad temática II: Recién nacido sano y recién

nacido con problemas de salud

• Aguilar, M.J. Tratado de enfermería infantil,

cuidados pediátricos. Madrid: Elservier Science;

2002

• Díaz Gómez, M. Tratado de Enfermería de la

infancia y la adolescencia. Madrid: McGraw-Hill;

2006

• Ruiz González, Mª D. Martínez Barella, Mª R.;

González Carrión, P. Enfermería del Niño y

Adolescente. Enfermería Viva. Barcelona:

Paradigma D.A.E.; 2000