Dra: Nilda Iriarte

Mieloma mltiple.Macroglobulinemia de WaldenstrmMdula seaPlasmocitoma seo aislado.Plasmocitoma extramedular.TejidosGamopata monoclonal benigna.Gamopata monoclonal de significado desconocido. Gamopatas Leucemia de clulas plasmticas.S.P.

DefinicinEs una neoplasia monoclonal maligna de linfocitos B,donde encontramos en la mdula sea una proliferacin de las clulas plasmticas mas de un 30%.Incidencia1-2 pacientes c/100,000 habitantes por ao. EpidemiologaEs rara por debajo de los 40 aos. La edad media del diagnstico es de 62 aos.

Ig G 55 % Influencia Clnica Ig A 24% Ig M P.BJ 15 % Ig AIg M 2 % P BJIg D 2

* El dolor seo es signo cardinal . Las fracturas patolgicas tambin son comunes.

%Dolor seo * Osteolsis65-70Sndrome anmico30-40Perdida de peso25-30Infeccin10-15Esplenomegalia3-6 Fiebre2-4

Infecciones. I. Humoral Neutropenia A. FuncionalesLesiones Oseas e Hipercalcemia Resorcin sea-F A O Fracturas PatolgicasInsuficiencia RenalProtena del Mieloma S. de Hiperviscosidad Alteracin de Fact. de Coagu- lacin.

HipercalcemiaHiperuricemiaInfiltracin de clulas PlasmticasAmiloidosis RenalPielonefritis RecurrenteAcidosis TubularProteina de Bences Jones

- Hematologa:Anemia, frotis rouleaux Urea, creatinina,calcio,VSG ,proteog. - Aspirado y biopsia de mdula sea. - RX de huesos. - Electroforesis e Inmunoe.de prot. - Determinacin de inmunoglobulinas y protena de Bence-Jones.

Electroforesis de protenas sricas

Protenas sricas elevadas 97 % secretaninmunoglobulinas monoclonales.1o IgG2o IgA

Son cadenas ligeras kapa o Lambda, que se eliminan por orina.Se presentan en el 50-80% de los pacientes con mieloma.En una electroforesis de orina de 24 horas.Pueden provocar el Rion de Mieloma.Ocurre por obstruccin y perdida de nefronas Insuficiencia renal.

Valores normales:

Valores normales:UNIDADES CONVENCIONALESProtenas totales6-8 g/100 mlAlbmina3,5-5,5 g/100 mlGlobulinas2-3 g/100 mlElectroforesisAlbmina45-55% del totalGlobulinas-Alfa 15-8%-Alfa 28-13%-Beta11-17%-Gamma15-25%

Plasmocitoma en biopsia de tejido.Plasmocitsis en mdula sea con > 30% de clulas plasmticas. Pico monoclonal en la electroforesis de suero: IgG > 7g/dl IgA >5 g/dl 4. Excrecin de cadenas ligeras en la electroforesis de orina 1.0 g/ 24 horas. En la ausencia de amiloidosis.

Plasmocitosis en mdula sea con 10-30% de clulas plasmticas.Pico monoclonal presente, pero menor a los niveles definidos anteriormente.Lesiones lticas en hueso.IgM normal < 500 mg/L, IgA < 1 g/L o IgG < 6 g/L.

Mieloma mltiple

* El Estadio II es una etapa intermedia.

Parmetros Estadio IEstadio IIIHemoglobina > 10 g/L< 8.5 g/dLCalcio serico Normal Elevado >12mgx100mlEstructura seaNormal > de 3 lesiones lticas Produccin de protena monoclonal Baja Elevada Excrecin urinaria de Protena de Bence- Jones

< 4 g en 24 horas > 12 g en 24 horas

Factores pronsticos 1. Empeora el pronstico independientemente del estadio.

Creatinina srica 1> de 2 mg/100 ml de suero. Otros factoresNivel serico elevado de 2 microglobulina = mal pronstico.ndice de marcado de clulas plasmticas elevado = mal pronstico

Quimioterapia.2-Interferon.Transplante de clulas hematopoyticas.Talidomida + Dexametasona.

Tabla 1. Algunos frmacos utilizados en el tratamiento del mieloma Trixido de arsnico (Trisenox) Bortezomib (Velcade) Carmustina (BiCNU, BCNU) Ciclofosfamida (Cytoxan) Dexametasona (Decadron) Doxorubicina (Adriamycin) Idarubicina (Idamycin) Interfern alfa (Roferon-A, Intron A) Lenalidomida (Revlimid) Melfalan (Alkeran) Pamidronato (Aredia) Prednisona Talidomida (Thalomid) Vincristina (Oncovin) cido zoledrnico (Zometa)

DefinicinEs una gamopata monoclonal que se caracteriza por la presencia en el suero de niveles elevados de IgM. EtiologaDesconocida.FrecuenciaEs ms comn entre los 60-70 aos de edad. Corresponde aproximadamente al 2% de todas las enfermedades malignas hematolgicas.

Macroglobulinemia de Waldenstrm

Mdula seaEst infiltrada por linfocitos y clulas plasmticas.SMESe presentan menos lesiones seas, comparativamente con el mieloma mltiple.

Wintrobe 1999.

SntomasFrecuenciaDebilidad y fatiga44Hemorragia44Prdida de peso23Sntomas neurolgicos11Problemas visuales8Fenmeno de Raynaud3

Hallazgos fsicos en 267 pacientesWintrobe 1999.

Examen fsicoFrecuencia Hepatomegalia 38Esplenomegalia 37Adenomegalia 30Anormalidades neurolgicas17Prpura 15

Sndrome de hiperviscocidad serica.

Frecuencia Se presenta en 2/3 de los pacientes.Coagulacin Ditesis hemorrgica.Hemodinmica Hipervolemia Insuficiencia cardiaca.Retina Hemorragia, papiledema visin borrosa.Alteraciones neurolgicasConfusin, estupor, coma.

Tratamiento

Quimioterapia Plasmafresis

ClorambucilCiclofosfamida.Mediana de sobrevidaBuena respuesta: 4 aos.Mala respuesta :< 2 aos.

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