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TEMBLOR
Dra. Ana Salinas H
DEFINICION
El temblor es un movimiento involuntario de tipo oscilatorio, repetitivo, producido por la contracciòn alternada de los mùscu-
los agonistas y antagonistas que mueven una o màs articulaciones del cuerpo pudiendo afectar una zona o la totalidad del mismo
Caracterìsticas
No existe durante el sueño, lo que lo diferencia de otros movimientos involuntarios . Es estereotipado y regular cosa que no sucede en otros movimientos extrapiramidales como la corea, distonìa . Consta de una sucesiòn de movimientos màs o menos ràpidos .
Etiopatogenia
Por sus caracterìsticas involuntarias, las contracciones musculares del temblor dependen de estìmulos provenientes del sistema nervioso extrapiramidal , pero ademàs sobre los centros vegetativos simpàticos hipotalàmicos o los receptores adrenèrgicos de los mùsculos esquelèticos
Clasificaciòn
Existen varios criterios para dividir los diferentes tipos de temblor. El màs ùtil es el que tine en cuenta si su apariciòn se produce durante el reposo muscular, el movimiento o cuando se adopte una postura .
Otros elementos son de acuerdo a la amplitud, frecuencia, ritmo .
Clasificaciòn por sus caracterìsticas cinemàticas
TEMBLOR DE REPOSO TEMBLOR CINETICO TEMBLOR POSTURAL
TEMBLOR DE REPOSO
Tambièn denominado temblor estàtico. Puede verse generalmente asociado a dos
condiciones: Temblor tipo parkinsoniano Y al temblor rùbrico o mesencefàlico.
TEMBLOR CINETICO
Tambièn llamado dinàmico porque se produce con los movimientos voluntarios, al inicio, durante su transcurso o a la finalizaciòn de los mismos.
Es un signo importante del sìndrome cerebeloso , por esta causa se lo llama tambièn temblor cerebeloso . Es el resultado de la ataxia .
Se lo encuentra ademàs en la intoxicaciòn crònica por el mercurio.
TEMBLOR POSTURAL
Este temblor aparece cuando el individuo adquiere una determinada posiciòn o pose a las que le llevò un movimiento voluntario.
Es arritmico y relativamente lento como el intencional . El màs frecuente es el esencial, pero se presenta ademàs
en el fisioñògico, en EP, parkinsonismos Mesencefàlico , el temblor distònico , por fàrmacos , En el temblor cerebeloso y psicògeno.
Clasificación
B aja< 4 H z
M ed ia4 -7 H z
A lta> 7 H z
F recu en cia
Clasificación del Temblor Basado en su Frecuencia (hz.)
Frecuencia en hz.2.4 - 4.0
4.0 - 4.5
5.5 - 7.0
7.0 - 12.0
Etiología típica Cerebeloso, “ataxico”
EP (reposo), rubral, neurolépticos
TE, EP (postural), Medicamentos (VAP),
Fisiológico exacerbado,Medicamentos (e.g., epinefrine)
Temblor Fisiològico
Aparece en personas sanas por lo que no se lo considera como patològico.
Su frecuencia oscila entre 8 y 12 Hz . Suele ser de reposo y postural , los movimientos lo suprimen.
Predominan màs en las manos que en los dedos , a veces se lo observa en la cabeza y se intensifica con estados emotivos agudos o sostenidos .
Juega papel importante el simpàtico y sus receptores B adrenèrgicos, asì como la exposiciòn al frìo . El sueño lo anula.
Temblor Fisiológico exacerbado
i. Postural, de alta frecuencia
ii. Menos de 3 años de evolución
iii. Sin evidencia de patología neurológica
El diagnostico diferencial con Asterixis,
asociado a encefalopatía metabólica o lesión
estructural contralateral talámica o cortical
Temblor Fisiologico exacervadoClaves Diagnosticas
1. Simétrico
2. Presencia de desencadenantes: a. Adrenergicos
b. Triciclicos, Litio
c. Tirotoxicosis
d. Ansiedad
e. Fatiga
f. Hipoglucemia
g. Privación de sedantes
Temblor Parkinsoniano
Es un temblor que tiene una frecuencia entre 3-6hz suele ser asimétrico asociado a otros sìntomas .
Responde al tratamiento con levodopa, agonistas dopaminèrgicos, caracterìstico de la EP y a parkinsonismos en los que la respuesta a levodopa es pobre o nula. Puede ser reposo o postural.
Temblor Mesencefàlico
Es un temblor con una frecuencia de 2-4 Hz No es de reposo puro sino que se intensifica con la
postura y aùn màs con la intenciòn. Se debe a lesiones de las fibras
dentatorrubrotalàmicas concomitantemente con las fibras dopaminèrgicas nigroestriatales.
Por tanto es meritorio realizar neuroimagen para su estudio.
Temblor Ortostàtico Es un temblor que aparece en las extremidades
inferiores y en el tronco a los pocos segundos que el paciente adopta la postura de bipedestaciòn.
Puede aparecer en las ext. Superiores . Su frecuencia es de 16 Hz desaparece con la
sedestaciòn y durante la marcha. En ocasiones requiere la palpaciòn del cuàdriceps
para apreciarlo.
En otros casos se observa una contracciòn vigorosa del cuàdriceps , incluso con oscilaciòn de la ròtula .
TEMBLOR DISTONICO
Es un temblor asociado a posturas distònicas de una extremidad o màs frecuentemente del cuello.
Se produce durante el movimiento o con el mantenimiento de la postura de los mùsculos distònicos .
Es de amplitud irregular y con frecuencia de 7 Hz .
Temblor Palatino
Secundario a lesión de tronco o cerebelo con hipertrofia olivar
Movimiento rítmico del velo del paladar o cualquier músculo con inervación desde el tronco cerebral
Puede ser esencial
Temblor asociado a Neuropatías
Postural o Cinético Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras Más frecuentes en las desmielinizantes
Temblor Psicogénico Comienzo o remisión brusca Combinaciones inusuales de reposo/postura y cinético Disminución amplitud con la distracción Variación de la frecuencia con la activación contralateral o
distracción Signo de coactivación Historia de somatización Alteraciones neurológicas y sistémicas múltiples
TEMBLOR ESENCIAL
Es el tipo de temblor màs frecuente Aparece alrrededor de los 40 años de edad Su frecuencia aumenta marcadamente a partir de la
sèptima dècada, considreado en este momento como temblor senil.
Aparece con el mantenimiento de la postura y durante el movimiento, raramente en el reposo.
Se presenta en forma bilateral aunque su inicio puede ser unilateral.
Afecta principalmente a las extremidades superiores como resultado de la contracciòn alternante o sincrònica de mùsculos agonistas y antagonistas.
Empeora con el estrès y mejora con ingesta de alcohol.
Su rango de frecuencia es de 4-12 Hz , pero varia con la intensidad, la localizaciòn y con la edad, de forma que el temblor tiende a ser màs lento pero de mayor amplitud conforme èsta avanza .
Afecta ademàs la musculatura cràneo-cervical y la voz y raramente extremidades inferiores.
Historia familiar 50-75% de los casos.
Genética del Temblor Esencial (TE)
La mitad de pacientes portadores de TE tienen antecedentes familiares
Autosómica dominante, ligada a los cromosomas 3q (FET1) y 2p (ETM)
La forma familiar el TE,es de comienzo más precoz
Fisiopatologia No se han identificado alteraciones anatómicas
especificas en los cerebros de los pacientes con TE.
PET de flujo cerebral muestra un aumento de actividad cerebelosa, olivar inferior y rubral
Los modelos animales apuntan hacia la Oliva inferior y el cerebelo como estructuras tremogénicas
Mª.J. Tapiador REV NEUROL 1998; 27: 1059-65.
Alteraciones bioquímicas en los cerebros de pacientes con TE
Se ha evidenciado una disminución de la actividad Gabaérgica con un leve incremento de la actividad glutamatérgica
Existe un aumento de la actividad de norepinefrina en áreas especificas: Locus ceruleus, núcleo dentado y corteza cerebelosa
Contribución Periférica
Los beta bloqueadores que actúan periféricamente bloquean el temblor (receptores beta 2 en músculo estriado) inducido por epinefrina intra-arterial en una extremidad isquémica
Las lesiones del SNP inducen temblor
Criterios diagnósticos del TE clásico
Fundamentales Temblor de acción bilateral de
manos y antebrazos Ausencia de otros signos
neurológicos (excepto rueda dentada)
Puede existir temblor cefálico aislado sin signos de distonia
Secundarios Duración mayor de 3 años Historia familiar Respuesta con alcohol y
propranolol
Temblor esencial & EPTE EP
Historia Familiar +++ -
Cabeza, voz +++ -
Respuesta OH ++ -
Larga data ++ -
Reposo + +++
Respuesta dopa - ++
Supresión con mov. No Si
pierna + +++
unilateral + +++
Patrón Flexo-extensión Prono-supinación
Signos que hacen probables otros diagnósticos diferentes al TE
Temblor unilateral, temblor de piernas, rigidez, bradikinesia, temblor de reposos > Parkinson
Alteraciones de la marcha > parkinson, cerebelo, TE avanzado
Temblor focal, posturas anormales > temblor distonico Comienzo súbito > psicogenisidad, metabólico Uso de medicamentos concomitantes > medicamentosos
Medicamentos y toxicos tremogenicos Anfetaminas Alcohol Amiodarona Agonista Beta-adrenergicos Cafeína Carbamazepina Epinefrina ISRST Neurolépticos Fenitoina Metales Pesados
Litio Metilfenidato Pseudo efedrina Corticoides Terbutalina Teofillina Hormonas Tiroideas Triciclicos Reserpina Hipoglicemiantes Valproico Nicotina
Vias del Temblor
Vidailhet M, Jedynak C, Pollak P, Agid Y. Pathology of symptomatic tremors.
Mov Disord 1998;13(suppl 3):49-54.
ET Anatomic Distribution (n=350)
Opciones terapeuticas en TE
No tratar Medidas generales y psicológicas Tratamiento Farmacológico Tratamiento Quirúrgico
Tratamientos Farmacológicos Alcohol Beta-bloqueadores
( Propranolol ) Primidona y Fenobarbital Benzodiazepinas Inhibidores de la Anhidrasa
Carbonica Gabapentina Topiramato Mirtazapina
Amantadina Clonidina Trazodona Bloqueadores de canales
de Calcio Clozapina Xantinas Toxina Botulinica 1-octanol arotinolol
Alcohol
Marcada respuesta en la mayoría de los pacientes 75%, efecto 20 min después de la ingestión se prolonga por 3 horas
Fenómeno de tolerancia y rebote Alcohol disminuye el flujo sanguíneo anormal
cerebeloso en TE (PET) Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE es bajo