Tesis Escobedo

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UNIVERSIDAD NACIONAL SAN LUIS GONZAGA DE ICA FACULTAD DE MEDICINA HUMANA DANIEL ALCIDES CARRION

SEGUNDA ESPECIALIDAD: MEDICINA INTERNA

TESIS: FACTORES ASOCIADOS A LAS EL ENFERMEDADES ADULTO PULMONARES

INTERSTICIALES DIFUSAS EN

MAYOR EN PACIENTES

HOSPITALIZADOS EN EL SERVICIO DE MEDICINA INTERNA DEL HOSPITAL FLIX TORREALVA GUTIRREZ - ESSALUD ICA 2009-2010

PRESENTADO POR: M.C. JHONY WILFREDO ESCOBEDO GENEBROSO ASESOR: Dr. DANIEL VALDIVIESO FRANCO

ICA PER 2011

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DEDICATORIA:Agradezco a mi familia, quienes me ayudaron a cumplir mis objetivos como profesional, que me inspiran a lograr metas gracias a su apoyo incondicional, por acompaarme en los buenos y malos momentos, momento llegara. por ayudarme a que este

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NDICE Pg. 1. CARTULA 2. DEDICATORIA 3. NDICE 4. RESUMEN 5. TTULO 6. INTRODUCCIN 7. CUERPO DE TESIS 7.1. Marco Terico 9 9 16 47 53 53 55 56 57 57 573

1 2 3 5 7 8

7.1.1. Antecedentes del estudio 7.1.2. Bases Tericas 7.1.3. Marco conceptual 7.2. Planteamiento del Problema 7.2.1. Descripcin y Definicin del Problema 7.2.2. Objetivos de la Investigacin 7.2.3. Hiptesis y variables 7.3. Metodologa 7.3.1. Tipo y nivel de investigacin 7.3.2. Poblacin y muestra

7.3.3. Criterios de Inclusin y Exclusin 7.3.4. Tcnicas de Recoleccin y Procesamiento de datos 7.4. 7.5. 7.6. 8. 9. 10. 11. Instrumentos de Investigacin Presentacin e Interpretacin de los Resultados Discusin de los Resultados

57 58

58 59 77 80 82 83 86

CONCLUSIONES SUGERENCIAS O RECOMENDACIONES FUENTES DE INFORMACIN. ANEXOS

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RESUMENObjetivo: Determinar los factores asociados de exposicin ocupacional y antecedentes clnicos en las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) secundarios en el adulto mayor de pacientes hospitalizados en el servicio de medicina interna del Hospital Flix Torrealva Gutirrez-EsSalud Ica. Material y Mtodo: Se utiliz una ficha tcnica con generalidades como: edad, sexo, lugar de procedencia. Antecedentes clnicos, evaluacin de laboratorio, diagnstico, factores asociados como: cocina a lea, fumadores, qumicos en agricultura, frmacos, polvos, etc., Signos y sntomas, Hallazgos en radiografa de trax, datos analticos, desenlace. El mtodo de investigacin es deductivo, tipo descriptivo retrospectivo transversal. Resultados: Las EPID representan patologas pulmonares alveolo-intersticiales, su diagnstico basado en radiografas y TACAR, la valoracin de las lesiones: La media de los pacientes fue de 80 aos, prevalece el sexo femenino con diagnstico y el 69% con procedencia de zona urbana, el mayor % pas 2 das de hospitalizacin y muy pocos de 4-10 das. El 95.5% realiz radiografas del trax y el 94% de pacientes tuvo diagnstico de neumona intersticial no especfica. Factores asociados son la cocina a lea y qumicos de agricultura y el 5% fueron fumadores, el antecedente de comorbilidad: hipertensin arterial, el principal sntoma fue la tos seguido de disnea, fiebre y escalofros. El sntoma extrapulmonar fue cefalea, la frecuencia respiratoria y cardiaca presentaron alteraciones, los hallazgos de radiografa del trax fue bilateral, el 48.53%, tuvieron presencia de anemia. Conclusiones: El 50% de diagnsticos por EPID son de causa desconocida, el volumen de aire retenido es inferior al normal, se recomienda estrategias de afrontamiento para los pacientes. Palabras Claves: Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas, Exposiciones, diagnstico. Abstract: Objective: To determine factors associated with occupational exposure and medical history in diffuse interstitial lung disease (ILD) secondary in elderly hospitalized patients in internal medicine at the Hospital Flix Gutirrez-EsSalud Torrealva Ica. Methods: We used a sheet with generalities such as age, sex, place of origin. Medical history, laboratory evaluation, diagnosis, associated factors such as: wood stove, smoking, chemicals in agriculture, pharmaceuticals, powder. Signs and symptoms, findings on chest radiography,

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laboratory data, outcome. The research method is deductive, descriptive retrospective cross-sectional. Results: EPID represent alveolar-interstitial lung diseases, their diagnosis based on radiographs and HRCT evaluation of the lesions: The average patient was 80 years, there remains a female with a diagnosis and 69% of them are from urban the highest% spent 2 days in hospital and very few of 4-10 days. The 95.5% performed chest radiographs and 94% of patients had a diagnosis of NSIP. Associated factors are the wood stove and agricultural chemicals and 5% were smokers, history of comorbidity: hypertension the main symptom was cough followed by shortness of breath, fever and chills. The extrapulmonary symptom was headache, respiratory rate and cardiac abnormalities presented the findings of chest radiography was bilateral, 48.53% had anemia. Conclusions: 50% of diagnoses are of unknown cause ILD, the volume of entrained air is lower than normal, it is recommended coping strategies for patients. Keywords: diffuse interstitial lung diseases, Exhibitions, diagnosis.

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TTULO:

FACTORES

ASOCIADOS

A

LAS EL

ENFERMEDADES ADULTO

PULMONARES

INTERSTICIALES DIFUSAS EN

MAYOR EN PACIENTES

HOSPITALIZADOS EN EL SERVICIO DE MEDICINA INTERNA DEL HOSPITAL FLIX TORREALVA GUTIRREZ - ESSALUD ICA 2009-2010

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INTRODUCCIN Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) agrupan una serie de procesos que afectan, de una manera predominante, a las estructuras alveolointersticiales, a las vas respiratorias y a la vasculatura pulmonar. En la actualidad existen ms de 150 causas de EPID, aunque slo en algo ms de la tercera parte de los casos es posible establecer un diagnstico etiolgico. Su abordaje implica, por lo tanto, una aproximacin secuencial y estructurada. En los ltimos aos ha aumentado el inters por las enfermedades intersticiales. La menor morbilidad de las tcnicas de estudio, unida a la mayor eficiencia diagnstica y al desarrollo de nuevas estrategias teraputicas, ha determinado el aumento de la investigacin en este campo. El consenso internacional ATS-ERS (2002) ha permitido establecer una clasificacin uniforme, se dividen en tres grupos: las neumonas intersticiales idiopticas, las EPID de causa conocida o asociadas, y un tercer grupo que incluye enfermedades bien definidas desde un punto de vista clnico e histolgico. As en las neumopatas intersticiales idiopticas se ha obtenido un mayor progreso de conocimiento para diferenciar entre la fibrosis pulmonar y el resto de neumopatas intersticiales idiopticas que presentan una evolucin con menos tendencia a la fibrosis pulmonar. Es la ms frecuente con una prevalencia estimada de 20/100,000 hab. En varones y 13/100,000 hab. En mujeres. Es la enfermedad intersticial de peor pronstico con una supervivencia a los 3-5 aos del diagnstico del 50%. El objetivo del presente estudio es determinar los factores asociados de exposicin ocupacional y antecedentes clnicos en las enfermedades intersticiales difusas secundarias en el adulto mayor de pacientes hospitalizados en el servicio de medicina interna del Hospital Flix Torrealva Gutirrez - EsSalud Ica 2009-2010.

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7.

CUERPO DE TESIS 7.1. Marco Terico 7.1.1. Antecedentes del estudio

Neumosur. Vol. 18, Nmero 1, 2006. XXXII Congreso Neumosur Las EPID idiopticas incluyen las entidades clnicopatolgcas de fibrosis pulmonar idioptica (FPI), neumona intersticial aguda (NIA), bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR-EPI), neumona intersticial descamativa (NID), neumona organizada criptogentica (NOC), neumona intersticial no especfica (NINE) y neumona intersticial linfoctica (NIL). Fibrosis Pulmonar Idioptica: La Fibrosis Pulmonar Idioptica se define por la presencia de neumona intersticial usual en el examen histolgico del parnquima pulmonar de un paciente en el que se han excluido otras causas conocidas de EPID y que presenta alteraciones clnico-funcionales compatibles y hallazgos caractersticos en la tomografa axial computarizada de alta resolucin. Afecta a individuos mayores de 50 aos, siendo el sntoma cardinal la disnea de esfuerzo lentamente progresiva acompaada de tos seca. La prueba de imgenes reticulares engrosamientos septales, bronquiectasias por traccin e imgenes en panal de abejas son consideradas criterio diagnstico. El pronstico de la FPI es malo con una supervivencia media del 50% a los 5 aos del diagnstico. El nico tratamiento que ha demostrado aumentar ligeramente la supervivencia es la asociacin de glucocorticoides y azatioprina. Actualmente se recomienda aadir N-acetilcistena a dosis de 1.800 mg/da y se estn investigando nuevas alternativas teraputicas. Las Guas de Prctica Clnica (GPC) son directrices elaboradas sistemticamente, para asistir a los clnicos y a los pacientes en la toma de decisiones sobre la atencin sanitaria adecuada, en problemas clnicos especficos. En un sentido ms utilitario, seran una de las herramientas disponibles para organizar la mejor evidencia cientfica disponible para ser utilizadas en la toma de decisiones clnicas. Sirven como fuentes de informacin para actividades de formacin9

continuada, como herramientas para contestar a problemas clnicos del da a da en pacientes concretos y como sistemas de referencia en actividades de control de la calidad asistencial. Inicialmente las GPC estaban basadas en la opinin de expertos, posteriormente en el consenso y en la actualidad se tiende a que estn basadas en la evidencia. La medicina basada en la evidencia (MBE) es la utilizacin consciente, explcita y juiciosa de la mejor evidencia cientfica clnica disponible para tomar decisiones sobre el cuidado de pacientes individuales. Requiere la integracin de la maestra clnica individual y la mejor evidencia clnica externa disponible derivada de la investigacin sistemtica. Para ello se valen de las revisiones sistemticas, que no son ms que una metodologa formal y explcita para localizar, integrar, seleccionar, sintetizar, analizar, interpretar y transmitir los resultados de las investigaciones sobre la atencin sanitaria. En una revisin sistemtica los autores localizan toda la evidencia cientfica disponible (dentro de los lmites de lo posible y preferentemente ensayos aleatorios controlados) y la analizan y sintetizan empleando tcnicas de metaanlisis. Los resultados de la revisin se presentan en un formato similar al de los artculos cientficos tradicionales y de acuerdo a unos criterios de evidencia. Julio Ancochea B, Javier de Miguel Intersticiales Difusas, 2008. Entre las EPID, es la fibrosis pulmonar idioptica (FPI) la entidad ms frecuentemente diagnosticada, habindose descrito una prevalencia estimada de 13-20 casos/100.000 h. La tendencia de los ltimos aos ha permitido apreciar un incremento en los datos de incidencia y prevalencia de esta entidad que pueden ser atribuidos a numerosos factores (mejora de las tcnicas diagnsticas utilizadas, mayor sensibilidad de los profesionales en el diagnstico de esta entidad, el mayor envejecimiento poblacional, etc.). En nuestro pas se han realizado en los ltimos aos tres estudios epidemiolgicos que reflejan las caractersticas de estas entidades, en el mbito10

D. Enfermedades Pulmonares

nacional y en algunas comunidades autnomas (Jos J, Ignacio De Granda, Eva Arias). El estudio epidemiolgico ms reciente publicado ha sido realizado en la Comunidad de Madrid (Neumomadrid) entre los aos (2005-06) y utilizando como referencia el consenso ATS/ERS publicado en 2002. Se realiz en una poblacin de 3.400.000 habitantes, revelando una incidencia de EPID de 3 casos/100.000 habitantes y ao, siendo las neumopatas intersticiales idiopticas (NII) las ms frecuentemente observadas: fibrosis pulmonar idioptica [FPI]-29,5%, seguido de sarcoidosis 15,2% y EPID asociada a conectivopatas 13,3% El segundo estudio auspiciado por SEPAR (Grupo EPID) se realiz en 2004 y tuvo como referencia el mbito nacional; la incidencia estimada de EPID fue de 7,6 casos/100.000 h y la de FPI, de 1,6/100.000 h. Finalmente, el tercer estudio se realiz en la Comunidad Autnoma de Andaluca (Estudio RENIA), cuyos datos de incidencia (7,2/100.000 h) se asemejan a los obtenidos en el estudio nacional SEPAR. En Europa se han realizado estudios epidemiolgicos en el Reino Unido (1980), observndose una incidencia de 3-6 casos/100.000h. Los resultados de un estudio realizado en Finlandia mostraron una prevalencia de 16-18 casos/100.000 h. El estudio realizado en el condado de Bernalillo (Nuevo Mjico) (EE.UU.) (1990), revel una tasa de incidencia de 11casos/100.000 h para los varones y de 7 casos/100.000 h para las mujeres. Podemos finalmente concluir que las NII son las EPID ms prevalentes y dentro de estas es la FPI la ms frecuente con una incidencia estimada en Espaa de 1,6 casos/100.000 h y ao.

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Pastor, J. J, Prez. F, Laso. Diagnstico diferencial de la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) segn datos de la historia clnica. La radiografa del trax es la primera prueba diagnstica por imagen que permite detectar una EPID, incluso asintomtica. Los patrones radiolgicos con los que se expresan las EPID son: aspecto de vidrio deslustrado, patrn reticular, reticulonodulillar y pulmn en panal de abeja: algunas con patrn EPID pueden cursar alveolar (neumona intersticial descamativa, neumona organizada

criptogentica, neumona intersticial linfoctica. Proteinosis alveolar, alveolitis alrgicas extrnsecas y eosinofilias pulmonares). La radiografa de trax puede ser normal en un 10% de pacientes con EPID, incluso estando avanzada la enfermedad tanto desde el punto de vista clnico como anatomopatolgico. La FPI suele diagnosticarse en sujetos mayores de 50 aos. La linfangioleiomatosis es propia del sexo femenino y las EPID asociadas a enfermedades del colgeno son tambin ms frecuentes en la mujer, la EPID asociada a artritis reumatoide es ms comn en el varn. Algunas EPID, como la neumona intersticial descamativa, la bronquiolitis respiratoria asociada con EPID y la histiocitosis X, son propias de fumadores. Por el contrario, otras EPID como la sarcoidosis y las alveolitis alrgicas extrnsecas son ms frecuentes en no fumadores. Hay EPID de evolucin aguda o subaguda, que cursan con tos, fiebre y sntomas constitucionales, simulando un proceso infeccioso; en muchos casos, las manifestaciones citadas son recurrentes. El 5-15% de los pacientes que reciben radioterapia torcica presentan EPID; su aparicin depende de varios factores: idiosincrasia, extensin del parnquima irradiado, dosis de radiacin utilizada, enfermedades pulmonares previas y tratamiento conjunto con determinados citostticos. Se distinguen tres formas clnicas de EPID por radiacin: neumonitis aguda, fibrosis pulmonar y neumona organizada.

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Ronald Chacn Ch, Carlos Alfaro Rodrguez. Neumopata asociada a la inhalacin de humo de lea. Costa Rica. Todas las pacientes estudiadas fueron de sexo femenino, lo cual era esperable dado que son quienes tradicionalmente realizan las labores domsticas en los hogares rurales costarricenses, con edades comprendidas entre 43 y 84 aos; quienes continuaban cocinando con lea domiciliaria al momento de estudio y tomndose en cuenta que desde nias eran dedicadas al quehacer domstico, en particular a la cocina, es decir que las pacientes tenan el antecedente comn de una prolongada exposicin al humo de lea, donde se encontr la presencia de neumopata caracterizada clnicamente por tos, expectoracin mucosa y disnea. Otros agentes que se han asociado a enfermedad pulmonar son los polvos inorgnicos (Neumoconiosis) y los antgenos orgnicos (alveolitis extrnsecas alrgicas). Recientemente se ha planteado que la contaminacin ambiental, tanto extra como intradomiciliaria, podra ser un factor determinante en la gnesis de enfermedades pulmonares. Dentro de esto, interesa en particular la contaminacin de interiores, ya que en Costa Rica, el humo de lea es una fuente de contaminacin de gran extensin principalmente en las zonas rurales, en donde la lea se utiliza como fuente de combustin domiciliaria. Algunos autores apoyan la hiptesis de que la exposicin al humo de lea es un factor importante en la gnesis de las enfermedades pulmonares. El anlisis de la composicin del humo de lea ha demostrado que se trata de una suspensin de partculas pequeas en aire caliente y otros gases, resultado de una combustin incompleta. Los gases son variables pero siempre contienen CO y CO2 si hay azufre, as sea en pequeas cantidades, se produce SO2 y con material muy bituminoso, vapores de alquitrn y/o hidrocarburos insaturados. Uno de los componentes slidos ms importantes es la ceniza voltil, por su cantidad. Las partculas de la ceniza generadas por la combustin tienen un dimetro que vara de 1 a 200 u. y con el microscopio de luz logran verse en el intersticio pulmonar y en los macrfagos. El anlisis de la ceniza ha demostrado que contiene hasta un 40.96% de slice.13

Restrepo y colaboradores, en Colombia, con base en estudios histolgicos en experimentos animales y en hallazgos clnicos y de biopsias pulmonares transbronquiales en seres humanos, comprobaron que el humo producido por la lea utilizada en la coccin, ocasiona en aqullos una neumopata del tipo de la neumoconiosis. La enfermedad se caracteriza en sus etapas iniciales por un cuadro de bronquitis crnica, con tos, expectoracin mucosa y disnea progresiva producida por los elementos irritantes que contiene el humo, y que originan hiperplasia e hipertrofia de las glndulas mucosas. En las fases finales, hay una fibrosis intersticial, con las caractersticas clnicas comunes a la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID), con un infiltrado reticulonodular de predominio basal y pericardaco sin disminucin del volumen pulmonar; en casos avanzados se observa un patrn en panal de abejas y su progresin a corpulmonale, sin presencia de hipocratismo digital. En Costa Rica, la lea ha sido utilizada como la fuente energtica por excelencia para la coccin de los alimentos, en el pasado, y an hoy da se contina utilizando predominantemente en la zona rural. Segn datos recientes, el 65,1% de los hogares costarricenses en la zona rural la utilizan para sus actividades domsticas, en contraste con un 14,3% en la zona urbana, para un promedio nacional de 37,3% de los hogares. Esta cifra seala que la poblacin en riesgo de presentar una neumopata por inhalacin del humo de la lea es alta, y ms si se toma en cuenta que el uso de algunos tipos de cocinas que exponen a las personas a una mayor Inhalacin es frecuente en este medio: hasta un 35% de las familias que cocinan con lea utilizan fogones hechos con piedras o latas. Tomando en cuenta estos datos y la carencia de estudios sobre este tipo de neumopata en Costa Rica, se decidi iniciar una investigacin que permitiera conocer las caractersticas clnicas, radiolgicas, espiromtricas y gasimtricas de un grupo de pacientes que tuvieran como antecedente comn una prolongada exposicin al humo de la lea (mayor de 30 aos).

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Alfredo Espinosa R, Alfredo Espinosa B. Factores de riesgo asociados en los Fumadores. Rev. Cubana Med. 2001; 40(3):162-8. Numerosos estudios clnicos, epidemiolgicos y de laboratorio realizados en los ltimos 50 aos, han demostrado que el hbito de fumar cigarrillos es tan perjudicial para la salud que en la actualidad constituye una de las prioridades a combatir por todos. Se plantea que en muchos pases, tanto desarrollados como subdesarrollados, el tabaquismo es la principal causa evitable de enfermedad y que provoca ms muertes prematuras que las que ocasionan en su conjunto el SIDA, la drogadiccin, el alcoholismo, los accidentes del trnsito, los incendios, los homicidios y los suicidios. Nuestro pas tiene el triste privilegio de hallarse entre los que muestran cifras elevadas de consumo de tabaco por la poblacin. Cuba ocup el lugar 24 en prevalencia de fumadores a nivel mundial, segn cifras estimadas de la OMS 1990. La prevalencia de fumadores regulares fue de 33%, de los cuales fumaban regularmente el 43% hombres y de las mujeres el 23%, siendo ms prevalente en los hombres. Se ha calculado que 3 4 de cada 10 fumadores morirn prematuramente a consecuencia de su hbito. La mayor proporcin de fumadores son sedentarios, lo que es igual, que no hacan ejercicios fsicos protectores, lo que puede estar influida por factores como edad, sexo ocupacin, tiempo libre, capacidad fsica en particular de las funciones respiratoria y cardiovascular. En el presente trabajo, se logra caracterizar con mayor detalle a nuestra poblacin de fumadores y se constata en ellos la presencia de otros factores de riesgo adicionales que, al interactuar negativamente con el tabaquismo, lo pueden hacer ms propensos a padecer diferentes enfermedades.

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7.1.2.

Bases Tericas

1. Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un Conjunto de afecciones con manifestaciones clnicas, radiolgicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatolgicas afectan a las estructuras alveolo intersticiales. EPID no describe en realidad el sustrato anatomopatolgico, ya que no afectan slo a las estructuras alveolo intersticial, sino tambin en muchas ocasiones, las pequeas vas respiratorias, as como la vasculatura pulmonar.

FISIOPATOLOGA INTERSTICIO PULMONAR Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo variado de trastornos inflamatorios difusos de las vas areas inferiores causada por inflamacin y fibrosis (cicatrizacin) de las paredes de los alveolos y engrosamiento del intersticio que los rodea. Tienen la tendencia de progresar hacia la prdida progresiva de las unidades alveolocapilares funcionales causando dificultad respiratoria que evoluciona a insuficiencia respiratoria.

NORMAL Espacio virtual entre la membrana basal del epitelio alveolar y el epitelio capilar. PATOLGICO Clulas inflamatorias. Clulas epiteliales hiperplasias. Depsito de colgeno.16

Proliferacin de msculo liso. Clulas malignas. Granulomas. Fibras de amiloide.

Etiopatogenia Las causas de enfermedades pulmonares intersticiales son mltiples. Se conocen ms de 150 causas diferentes. Slo en el 35% de ellas es posible identificar el agente causal. Las Sociedades de Respiratorio de USA y Europa (ATS/ERS) proponen la siguiente clasificacin segn mecanismos etiolgicos sean conocidos o no.

Tabla 1. Clasificacin de las enfermedades intersticiales pulmonares. 1. EPID ETIOLOGA Y CLASIFICACINo o

La etiologa de las EPID es muy variada. Se conocen ms de 150 causas diferentes. Slo en el 35% de ellas es posible identificar el agente causal.

o

La clasificacin actual obedece al consenso elaborado por la American Thoracic Society 1. Neumonas Intersticiales Idiopticas (ATS) y la European Respiratory Society Fibrosis Pulmonar Idioptica (FPI) Neumona Intersticial Aguda (NIA)

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(NII).

Neumona Intersticial No Especfica (NINE) Bronquiolitis Respiratoria con Enfermedad Pulmonar Intersticial (BR/EPID) Neumona Intersticial Descamativa (NID) Neumona Organizada Criptogentica (NOC) Neumona Intersticial Linfoctica (NIL) Asociadas a enfermedades del colgeno Causadas por Polvos Inorgnicos (neumoconiosis)

2. De causa conocida o asociadas

Inducidas por Frmacos o Radioterapia Causadas por Polvos Orgnicos (alveolitis alrgicas extrnsecas) Asociadas a enfermedades Hereditarias (Hermansky-Pudlak, etc.) Sarcoidosis Proteinosis Alveolar

3. Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos

Microlitiasis Alveolar Linfangioleiomatosis Eosinofilias Pulmonares Histiocitosis X (granulomatosis de clulas de Langerhans) Amiloidosis, otras EPID.

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Clnica Tos seca, disnea progresiva y crepitantes bibasales son sntomas comunes que caracterizan a estas enfermedades. Independientemente de estos sntomas, las distintas patologas que engloban este abigarrado grupo de la patologa intersticial pulmonar presentan sntomas inherentes a cada enfermedad en particular: Tabla 2. Sntomas especiales de las EPID. rgano Sntomas Eritema Nudoso Afectacin drmica Neurofibromas y manchas caf con leche Ndulos subcutneos Artritis reumatoide, neurofibromatosis, sarcoidosis Exantema Heliotropo Albinismo Dermatomiositis Sndrome de Hermansky-Pudlak Afectacin ocular Queratoconjuntivitis seca Uvetis Aumento de la glndula Sarcoidosis Sarcoidosis Escleritis Lupus, esclerodermia, sarcoidosis Sndrome de Sjgren Enfermedad Sarcoidosis, Enfermedades del colgeno Neurofibromatosis

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lagrimal

Afectacin msculoesqueltica

Miositis

Enfermedades del colgeno

Artritis

Sarcoidosis, enfermedades del colgeno

Afectacin sea

Histiocitosis X, sarcoidosis

Afectacin neurolgica

Sarcoidosis, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, enfermedades del colgeno

Angiomiolipomas Afectacin renal Sndrome nefrtico Glomerulonefritis:

Linfangioleiomiomatosis Amiloidosis, lupus Enfermedades del colgeno

Hepatosplenomegalia Afectacin digestiva Diarrea crnica

Sarcoidosis, histiocitosis X, enfermedades del colgeno, amiloidosis Enfermedad inflamatoria intestinal Esclerosis sistmica,

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Disfagia

dermatomiositis / polimiositis

Afectacin cardiaca

Miocardio Pericardio

Sarcoidosis Enfermedades del colgeno

Afectacin endocrina

Diabetes inspida

Sarcoidosis, histiocitosis X

Diagnstico: Mtodos diagnsticos: Historia clnica Anamnesis. Con una buena anamnesis se puede orientar el diagnstico en la tercera parte de las EPID. Edad: Entre los 20 40 aos: son ms frecuentes la sarcoidosis, histiocitosis X, las asociadas a enfermedades del colgeno y linfangioleiomiomatosis. En mayores de 50 aos: la fibrosis pulmonar idioptica (FPI). Sexo: En mujeres son ms frecuentes las EPID asociadas a enfermedades del colgeno. La linfangioleiomiomatosis es propia de las mujeres.

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Antecedentes familiares: Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar, neurofibromatosis, sarcoidosis, esclerosis tuberosa. Tabaquismo: Algunas EPID estn asociadas al tabaquismo como la neumona intersticial descamativa (NID), bronquiolitis respiratoria, histiocitosis X. Ocurre lo contrario con la sarcoidosis y la alveolitis alrgica extrnseca. Uso de frmacos: Debe investigarse sobre los frmacos usados, la dosis y duracin. Quimioterpicos: busulfan, bleomicina, metotrexate. Antibiticos: nitrofurantoina. Miscelnea: sales de oro, amiodarona, difenilhidantoina, procainamida. Historia laboral: a. Debe consignarse la actividad laboral en orden cronolgico, sealando las posibles exposiciones con fechas y duracin de las mismas. Agentes orgnicos son causa de alveolitis alrgica extrnseca. Polvos inorgnicos son causa de neumoconiosis. b. Radioterapia: c. El antecedente de Radioterapia torcica puede causar EPID. d. Enfermedades sistmicas: e. Averiguar sobre sntomas de enfermedades sistmicas.

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Colagenosis: LES, AR, ESP, sndrome de Sjgren, polimiositis, espondilitis anquilosante, enfermedad mixta del tejido conectivo.

dermatomiositis,

Cuando el paciente acude a consulta mdica con la sospecha de una de estas enfermedades nos basaremos en 3 puntos cardinales para el diagnstico: Cuadro clnico compatible (tos seca, disnea de esfuerzo y crepitantes basales). Pruebas funcionales respiratorias que nos confirmen nuestras sospechas clnicas y que muestren un patrn restrictivo con disminucin de la capacidad de difusin. Imgenes radiolgicas pulmonares de patrn intersticial, objetivadas con radiografa de trax o TAC torcico de alta resolucin. Patrn reticular, micronodular, reticulonodular, alveolar, caracterizan a este grupo de enfermedades. Una vez tenemos la conviccin de que estamos ante una enfermedad intersticial pulmonar, intentaremos diagnosticar el tipo de patologa en concreto. Para ello, valoraremos en primer lugar otros sntomas asociados, ya comentados anteriormente, que nos puedan ayudar al diagnstico. Posteriormente pediremos pruebas analticas que en ocasiones nos pueden servir de orientacin diagnstica. nodular o en panal de miel

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Tabla 3. Analtica de utilidad. Alteracin analtica Eosinofilia Aumento de LDH Enfermedad Eosinofilias pulmonares Proteinosis alveolar y otras EPID Hipercalciuria, hipercalcemia Enzimas musculares (CPK, aldolasa) Anticuerpo anti Jo-1 Dermatomiositis/Polimiositis Dermatomiositis, polimiositis Factor reumatoide Anticuerpos antitisulares Artritis Reumatoide Lupus Eritematoso Sistmico Anticuerpos anti-ENA, Scl70, anticentrmero Precipitinas sricas Alveolitis Alrgica Extrnseca Esclerosis sistmica Sarcoidosis

En caso de no llegar a un diagnstico con las tcnicas anteriores citadas, el siguiente paso consistir en realizar pruebas invasivas cuya funcin es la de conseguir material adecuado para ser valorado desde el punto de vista citolgico y/o anatmico-patolgico. Dos pruebas son fundamentales a este respecto:

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1. Fibrobroncoscopa: Tcnica que consiste en introducir a nivel bronquial un instrumento flexible con una luz fra en su extremo distal con el objetivo de realizar dos tcnicas: a) Lavado broncoalveolar (BAL): Consiste en lavar un segmento bronquial con 100-150 cc de suero fisiolgico para luego recuperarlo. El lquido recuperado es representativo del tipo de celularidad que existe en el intersticio-alveolo de la zona lavada. Nos puede servir para saber el grado y tipo de inflamacin existente y servir de orientacin diagnstica y poder descartar otras patologas distintas que pueden confundirse con esta enfermedad, como por ejemplo el carcinoma broncoalveolar, linfangitis carcinomatosas o infecciones. En raras ocasiones el BAL por si mismo puede ser diagnstico. Esto puede ocurrir en enfermedad como la Histiocitosis X, Proteinosis alveolar, Neumoconiosis y Eosinofilias Pulmonares. b) Biopsia transbronquial (BTB): Consiste en realizar una biopsia pulmonar a travs del fibrobroncoscopio, introduciendo la pinza de biopsia hasta la periferia pulmonar a ciegas o bien guiados por RX con el objetivo de conseguir tejido pulmonar. Esta tcnica no es rentable para muchas de las enfermedades intersticiales dado que el tamao de la muestra es pequeo e insuficiente para un diagnstico. Sin embargo hay diversas enfermedades que pueden ser diagnosticadas por esta tcnica: y y y y y Sarcoidosis Alveolitis Alrgica Extrnseca Histiocitosis X Amiloidosis Proteinosis Alveolar25

y y y

Neumona Organizativa Criptogentica (NOC) Eosinofilia pulmonar Algunas Neumoconiosis

2. Biopsia pulmonar por minitoracotoma o videotoracoscopia. Son 2 tcnicas quirrgicas que consiguen material pulmonar suficiente para diagnstico. La minitoracotoma en general consigue tejido de lngula y puede tener el inconveniente de no ser diagnstico si la enfermedad es de distribucin heterognea y la lngula no est muy afectada, por el contrario la videotoracoscopia permite visualizar toda la cavidad torcica y ver la zona biopsiada, ya que consiste en introducir un tubo rgido en el trax con una luz fra distal. Tcnicas de imagen nos pueden servir de ayuda en elegir la zona que vamos a biopsiar. EL TAC torcico de alta resolucin o tcnicas de medicina nuclear (Gammagrafa con galio o DPTC) nos pueden identificar los zonas ms afectadas. Diversas enfermedades se pueden confundir con este grupo patolgico, por cual debemos realizar diagnstico diferencial con: Insuficiencia cardiaca izquierda: lneas B de Kerley, derrame pleural e infiltrados perihiliares. Bronquiectasias: pueden causar un patrn intersticial en la radiografa de trax. Se diferencian de las EPID por TAC de alta resolucin y clnica. Neumonas: pueden confundirse clnica y radiografa de trax con las formas agudas de la AEE (Absceso epidural espinal). Linfangitis carcinomatosa: patrn intersticial bilateral con lneas Kerley B en la radiografa de trax. Diagnstico por BAL (lavado broncoalveolar) y BTB (biopsias transbronquiales).

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Infiltrados pulmonares en inmunodeprimidos: grmenes oportunistas, a veces patrn intersticial. Se diferencian por antecedentes de inmunodepresin y anlisis microbiolgico del BAL. Hemorragias pulmonares difusas: imgenes alveolares o alveolointersticiales en la radiografa. Se diferencian por clnica (anemia, hemoptisis), BAL (lquido hemorrgico y hemosiderfagos) y alteraciones inmunolgicas (anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos, antinucleares, antimembrana basal). Neumona lipoidea: raramente, ocasiona infiltrados pulmonares intersticiales bilaterales. Diagnstico por BAL (tincin de vacuolas de grasa en los macrfagos alveolares y en la BTB o quirrgica. TBC miliar o enfermedad miliar por BCG. El patrn miliar se produce en el 6% de las TBC. La diseminacin hematgena por el bacilo de Calmette-Gurin puede darse en pacientes con cncer de vejiga y tratamientos tpicos con el BCG, y cursa con un patrn miliar en la radiografa. Pronstico El pronstico es muy variable, en dependencia de la enfermedad que el paciente presente. Dentro de las enfermedades ms frecuentes como puedan ser la fibrosis pulmonar idioptica o la sarcoidosis, podemos encontrar un claro ejemplo de esta discordancia, ya el pronstico es excelente en la sarcoidosis y decepcionante en la fibrosis pulmonar idioptica. Tratamiento En general la mayora de estas enfermedades se tratan con corticoides a dosis de 0,5-1 mg/Kg/d durante 4-8 semanas, continuando con una dosis de mantenimiento de 0,125-0,25 mg/Kg/7d. Si no hay respuesta se asocian inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida) aunque en algunas enfermedades, estos ya se asocian de entrada.

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Enfermedades intersticiales ms representativas y frecuentes a) Alveolitis alrgica extrnseca Es una entidad que tambin se conoce con el nombre de neumonitis por hipersensibilidad, y se trata de un proceso inflamatorio de las zonas ms distales del pulmn que se produce como respuesta a la inhalacin de una serie de antgenos (polvos orgnicos). Inicialmente se produce una inflamacin granulomatosa y ms tarde puede evolucionar a fibrosis y a veces a enfermedad pulmonar obstructiva crnica si el antgeno sigue inhalndose. La prevalencia vara con el tipo de antgeno inhalado, as por ejemplo en el caso del cuidador de palomas ocurre entre un 0.3-7% de expuestos. Etiologa La mayor parte de los antgenos son el resultado de exposiciones ocupacionales, en las que suele haber numerosos tipos de antgenos involucrados.

Tabla 4. Antgenos involucrados en la alveolitis alrgica extrnseca. Enfermedad Pulmn del granjero Fuente Heno enmohecido Antgeno Termoactinomices vulgaris, Aspergillus Pulmn del cuidador de aves Palomas, periquitos, etc. Protenas de excrementos y sricas Pulmn del ncar A. por acondicionador de Conchas marinas, perlas Acondicionadores de aire Humidificadores Protenas Actinomicetos termoflicos,

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aire

bacterias y protozoos

Suberosis

Corcho enmohecido

Penicilium frecuentans, polvo corcho

Pulmn del cultivador de setas Espartosis

Setas de cultivo

T. Vulgaris, Faeni rectivirgula

Esparto

Mucor sp, Absidia sp

A. por soja

Soja

Protenas de la soja

A. por cndida

Heno hmedo y materiales contaminados, otros

Cndida albicans

Enfermedad del polvo de madera P. del humidificador domstico

Ramin

Agua contaminada

Mltiples bacterias, hongos y protozoos

Enfermedad de los graneros E. de los trabajadores de pulpa de madera P. de los lavadores de queso

Trigo, y otros cereales contaminados Pulpa enmohecida

Sitophilus granarius Alternaria

Moho de queso

Penicilium casei, Acarus siro

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P. de los trabajadores de harina de pescado P. de los limpiadores embutidos

Fbrica de harina de pescado

Harina de pescado

Embutidos enmohecidos

Penicilium, Aspergillus

Patogenia Se produce en individuos que estn expuestos a la inhalacin de antgenos durante un tiempo prolongado y el antgeno tiene que tener un tamao necesario para alcanzar el alveolo (1-3 micras de dimetro), y se debe producir la sensibilizacin del paciente, cosa que solo ocurre en individuos susceptibles. En la reaccin inmunolgica estn involucradas varias reacciones de hipersensibilidad, como pueden ser de forma caracterstica la reaccin tipo III y IV, aunque tambin puede estar involucrada la reaccin tipo I en algunos pacientes que presentan reacciones asmticas, y tambin la tipo II. Por lo tanto, hay una combinacin de reacciones inmunolgicas mediadas por inmunocomplejos (la presencia de anticuerpos precipitantes en suero y lavado broncoalveolar, la deteccin de antgenos, inmunoglobulinas y complemento en el tejido pulmonar apoyan esta teora). Tambin la reaccin inmunolgica mediada por clulas est presente (el tiempo que transcurre entre la exposicin y los sntomas, los hallazgos histolgicos y la proliferacin de linfocitos y de linfocinas en presencia del antgeno son caractersticas de este tipo de reaccin inmunolgica). Dado que la enfermedad solo ocurre en una pequea proporcin de pacientes es posible que exista una base gentica, aunque se desconoce con certeza, pero se ha sugerido un defecto en la funcin supresora celular, en estos sujetos susceptibles es posible que las reacciones inmunolgicas no sean suprimidas de forma adecuada y progresen hasta causar el dao tisular.

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Anatoma patolgica Fase aguda: Inflamacin alveolointersticial con aumento de linfocitos, clulas plasmticas y macrfagos activados con citoplasma espumoso (ALVEOLITIS LINFOCITARIA), y tambin pueden observarse signos de bronquiolitis obliterante. Fase subaguda: Granulomas no caseificantes semejantes a la sarcoidosis. Fase crnica: Los granulomas van desapareciendo a medida que se instaura fibrosis, asociada con enfisema compensador. La fibrosis afecta ms a las zonas superiores. Clnica Aguda: Se produce tras exposiciones intensas pero intermitentes al antgeno y suele ser reversible. Se produce un cuadro clnico consistente en tos, fiebre, escalofros, disnea y malestar general de 4-12 horas despus de la inhalacin del antgeno y puede estar sintomtico durante 24 horas. La exploracin fsica puede revelar crepitantes. Crnica: Disnea progresiva, astenia, prdida de peso, a veces febrcula y en ocasiones sntomas de bronquitis crnica como nica manifestacin. En la exploracin crepitantes y raramente acropaquias. Si la exposicin no cesa puede evolucionar hacia la insuficiencia respiratoria y cor pulmonale crnico.

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Exploracin complementaria Radiologa. Patrn insterticioalveolar bilateral y difuso en las fases agudas. En las fases crnicas patrn intersticial difuso, y a medida que la enfermedad avanza evoluciona hacia la fibrosis. Las adenopatas hiliares y/o mediastnicas y el derrame pleural son poco comunes. Funcin respiratoria: Patrn restrictivo con disminucin de la capacidad de difusin, a veces puede haber un componente obstructivo asociado. Laboratorio: En sangre se encuentra leucocitosis con neutrofilia frecuente en la fase aguda; eosinofilia raramente y hipergammaglobulinemia policlonal. Anticuerpos precipitantes IgG contra el antgeno responsable (no son diagnsticos, solamente indican exposicin, y su presencia por s sola no necesariamente indica enfermedad y se pueden observar en el 40% de los expuestos sin enfermedad). Las pruebas intracutneas pueden ser tiles en la evaluacin de estos pacientes, pero desgraciadamente tambin pueden ser positivas (reaccin dual con fase inmediata y tarda) en ms de la mitad de los expuestos sin enfermedad. Ms especificidad tiene el test de transformacin de linfocitos y produccin de linfocinas en sangre. En el BAL se ve aumento de linfocitos con disminucin del ndice CD4/CD8 por aumento de CD8 (linfocitos T supresores). Pruebas de provocacin: 1) En el ambiente del paciente y valorando una serie de criterios clnicos y funcionales.

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2) En el laboratorio, haciendo inhalar la sustancia responsable y valorando clnica, radiologa y funcin respiratoria. Diagnstico Valoracin clnica entre los sntomas y la exposicin a antgenos que sabemos pueden producir la enfermedad, la mejora al retirar al paciente de la exposicin patolgica y la recidiva de sntomas al volver a exponer al paciente al antgeno. Nos podemos apoyar en los hallazgos de laboratorio antes descritos y si hay dudas realizar una prueba de provocacin. Tratamiento Retirar al paciente de la exposicin. Corticoides en algunos casos.

b) Fibrosis pulmonar idioptica La fibrosis pulmonar idioptica es la ms frecuente y de peor pronstico de las EPID, habitualmente progresiva, irreversible y letal en un plazo breve de tiempo. Tiene mayor incidencia entre los 60-65 aos, es rara en jvenes y prcticamente inexistente en nios. GENERALIDADES La fibrosis pulmonar idioptica (FPI) es una de las enfermedades intersticiales ms frecuentes. La prevalencia es desconocida y se estima en 3-5/100.000 habitantes. La vida media es de 4-6 aos y tiene un curso clnico muy variable. Se caracteriza por presentar cianosis (manifestacin tarda), hipertensin arterial pulmonar y cor pulmonale. Se pueden asociar neumotrax espontneo, sobreinfecciones respiratorias, tromboembolismo pulmonar (TEP) y cncer de pulmn.

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Clnica Es ms frecuente en la edad media de la vida (40 a 70 aos). Se presenta con un cuadro de tos seca no productiva, disnea de esfuerzo progresiva, prdida de peso, fiebre, fatiga, mialgias y artralgias. Ocasionalmente, el comienzo sugiere un proceso virus-like. Se han documentado casos de comienzo con infecciones vricas y por mycoplasma La exploracin raramente es normal: crepitantes finos al final de la inspiracin (rales velcro), de predominio en bases y dedos en palillo de tambor (40-75% de los casos). Exploracin complementaria La radiografa de trax es limitada por la superposicin de estructuras anatmicas y puede ser normal (10-15% de los casos). Puede encontrarse un patrn reticular o retculonodular difuso de predominio en bases, o un patrn en panal de abeja o honey-combed, de mal pronstico, o un patrn reticular tosco y/o mltiples quistes de 0.5-1 cm. de dimetro. Tambin podemos observar una prdida de volumen pulmonar, salvo cuando se asocia a broncopata crnica y sombras triangulares de hilio a bases con patrn alveolar. La correlacin clnico-radiolgica en los estadios iniciales es baja. La radiografa simple inicial o seriada no tiene correlacin con las anormalidades funcionales ni se correlaciona bien con la distribucin y tipo de afectacin histolgica, salvo con el patrn en panal. La afectacin pleural es rara y su presencia debe sugerirnos otros diagnsticos como enfermedades del colgeno, insuficiencia cardiaca congestiva, asbestosis, infecciones, drogas, carcinomatosis linfangtica.

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La TAC torcica tiene escasa especificidad; solo aproximadamente el 50% de las veces el diagnstico es correcto y solo un 70% de veces hay acuerdo sobre el tipo de alteracin radiolgica. La terminologa usada en la radiologa es equvoca, inconsistente y engaosa. La distincin entre el patrn intersticial y el espacio areo es a veces difcil y existe una ausencia de mtodo cuantitativo. La TAC de alta resolucin es la mejor forma de estudiar este tipo de afectacin, su extensin y su distribucin. Tiene una resolucin de 0.5 cm. y es la mejor forma de reflejar la anatoma patolgica macroscpica. Son rasgos sugestivos de FPI: Marcado predominio perifrico de las alteraciones intersticiales Afectacin parcheada con reas de reticulacin entremezcladas con reas normales Asociacin frecuente con espacios qusticos de 2-4 mm de dimetro.

Patognesis La etiologa de la fibrosis pulmonar es desconocida pero se han involucrado en su origen causas infecciosas, inmunolgicas y genticas.

Orientacin diagnstica Habitualmente el diagnstico se realiza por la clnica y la radiologa. Adems de ello, podemos utilizar las siguientes pruebas complementarias: Lavado broncoalveolar (BAL), en el que encontraremos un aumento de neutrfilos. Pruebas funcionales respiratorias (PFR), que demuestran un patrn restrictivo con disminucin de la difusin. Galio-DPTc: Gammagrafa que capta radioistopo en pulmones en caso de actividad. Biopsia transbronquial (BTB) y Biopsia pulmonar, nicas formas de diagnstico de seguridad.35

Tratamiento Corticosteroides, que es el tratamiento de eleccin: 1 mg/kg/da. Ciclofosfamida, Azatioprina, Penicilamina o Colchicina en los casos en fracasen los corticoides. Trasplante pulmonar, en caso de fracaso de los anteriores esquemas.

c) Sarcoidosis Es una enfermedad granulomatosa multiorgnica de origen desconocido. La mayora de las ocasiones presenta una resolucin espontnea o mediante tratamiento con corticoides. Epidemiologa Su distribucin es universal, pero muy variable, afectando a 0.2-64/100.000 habitantes. En Espaa afecta a 1.2/100.000. Puede darse en cualquier edad de la vida, el 75% antes de los 40 aos. La edad de mxima frecuencia es entre 20-40 aos. Es ms frecuente en negros americanos, escandinavos e irlandeses. La presentacin es ms frecuente en invierno y a principios de primavera. Ms frecuente en gemelos homocigotos que heterocigotos.

Patognesis La patogenia de la sarcoidosis es desconocida pero se cree que algunos factores genticos pueden jugar un cierto papel en su patognesis. Tambin hay evidencias que relacionan sarcoidosis e inmunologa, como son los siguientes hechos:

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Los antgenos (Ag) o agentes causantes de la sarcoidosis son desconocidos, pero hay evidencias que sugieren que existen receptores de Ag de superficie especficos en los linfocitos T pulmonares, que al estimularse, pueden iniciar el proceso. Los linfocitos T activados se unen a los macrfagos alveolares, formando rosetas y liberando linfocinas, inicindose la respuesta pulmonar. Los macrfagos alveolares activados pueden segregar interleukina 1 (IL-1) que atrae linfocitos, factor de necrosis tumoral, prostaglandina E2 (ms de 150 substancias), que promueven el desarrollo de una alveolitis. Los macrfagos tambin sirven para presentar a los Ag, exponindose en la membrana celular, donde son cogidos por un apropiado linfocito T helper y se emparejan a Ag de histocompatibilidad clase II. Parece que los linfocitos T helper con Ag HLA-DR estaran aumentados en sarcoidosis y que estas clulas seran las responsables de la produccin de grandes cantidades de IL-2 que podran causar aumento de clones de linfocitos, activacin de clulas natural-killer y produccin de inumnoglobulinas (es necesario para ello IL-4). En definitiva, se produce una alveolitis linfocitaria, de predominio T helper, aunque en un 4% de sarcoidticos puede haber T supresores en vez de helper. En fases avanzadas se puede ver en el BAL un aumento de neutrfilos, lo cual puede contribuir a la fibrosis. Posteriormente se produce formacin de granulomas (el estmulo preciso para ello an no est claro).

Para el desarrollo de Sarcoidosis se requieren al menos 3 procesos: a) Exposicin al Ag; b) Inmunidad celular adquirida contra el Ag, y

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c) Aparicin de clulas con efectos inmunes. La expresin ms comn en la sarcoidosis de clulas T son receptores alfa/beta en su superficie, los cuales reconocen a los Ag presentados en el contexto de molculas HLA clase II (en Escandinavia, la presentacin aguda se ha relacionado con una nica clase, que expresaban HLA DR3, DQ2. Sin embargo otros pacientes expresan otros o ms de una clase. Subfamilias de receptores Ag de clulas T varan entre pacientes con sarcoidosis. Pueden existir mltiples Ag o mltiples receptores Ag reconocidos por diferentes clones de clulas T que expresan diferentes molculas de HLA clase II. Clnica En muchos pacientes es asintomtica, en los cuales habitualmente se descubre casualmente por radiografas. La clnica de afectacin respiratoria, con tos no productiva, disnea de esfuerzo, hiperreactividad bronquial. Tambin puede darse un sndrome txico, con astenia, anorexia y prdida de peso, y sntomas multisistmicos. Existe cierta variacin entre blancos y negros. La sarcoidosis es una enfermedad no solo respiratoria sino que puede afectar a mltiples rganos y, consiguientemente dar clnica a mltiples niveles: Clnica respiratoria La clnica respiratoria se produce en algn momento de la evolucin, en casi todos los pacientes con sarcoidosis (tos, disnea de esfuerzo, dolor torcico retroesternal). La mayora de los pacientes estn sintomticos y presentan sntomas sistmicos (astenia, anorexia, prdida de peso, fiebre). Entre un 20-50% de los pacientes tienen una presentacin aguda, que se manifiesta como sndrome de Lofgren. En USA, ms del 50% se manifiesta con sntomas respiratorios crnicos y pocos sntomas sistmicos. Puede haber hiperreactividad bronquial y afectacin sinonasal (2-18%). Ms del 50% de las biopsias bronquiales muestran granulomas, y ms del 10% muestran estenosis bronquiales que producen limitacin al flujo areo, sibilantes o38

estridor localizado que pueden minimizar el asma. En la exploracin se encuentra un patrn restrictivo + disminucin DLCO, pero puede haber un patrn obstructivo por afectacin endobronquial e hiperreactividad bronquial.

Clnica de otros rganos Suele haber afectacin linftica (ms del 90% presentan evidencias radiolgicas de ndulos linfticos hiliares) Se detectan entre un 5-10% de disfunciones cardiacas graves, pudiendo producir muerte sbita (patologa cardiaca no diagnosticada) Lesiones cutneas en cerca del 25% (lupus pernio, eritema nodoso, etc.). Afectacin ocular en el 25%, con conjuntivitis con ndulos pequeos de color amarillo plido, uvetis anterior (comienzo rpido con visin borrosa, fotofobia y epifora), y a veces ceguera. Afectacin del sistema nervioso en un 5%, afectando al VII par (facial). La afectacin renal por sarcoidosis es rara. La sobreproduccin de 1,25dihidroxivitamina D es comn y puede asociarse a aumento de la absorcin de calcio, aumentando la resorcin sea con hipercalciuria con o sin hipercalcemia. Este proceso puede derivar en nefrocalcinosis y fallo renal. An con niveles de calcemia normales, las alteraciones de la vitamina D, pueden aumentar el riesgo de nefrolitiasis e insuficiencia renal. Hgado: ms de 1/3 de pacientes tienen hepatomegalia o patrn de colestasis en la bioqumica heptica con mnimo incremento de las transaminasas. En biopsias hay granulomas en 40-70%. La disfuncin clnica heptica es rara. Pueden afectarse otros rganos y sistemas como el sistema gastrointestinal, pncreas, tiroides, hipotlamo, msculos, mdula sea, mama y sistema reproductor.

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Exploracin complementaria Radiologa. La radiologa de la sarcoidosis es muy expresiva y fundamental para el diagnstico. Se puede ver las siguientes tipos de imgenes. Adenopatas hiliares y/o mediastnicas, que pueden producir compresin bronquial (atelectasia) y disminucin de la perfusin por compresin sobre arterias pulmonares. Afectacin pulmonar con patrn reticulonodular, patrn acinar, ndulos grandes y fibrosis pulmonar. Puede darse otros hallazgos radiolgicos como derrame pleural, cavidades areas, engrosamiento pleural (fibrotrax), neumotrax espontneo y afectacin sea. En funcin de los hallazgos radiolgicos se puede clasificar la sarcoidosis en los siguientes estadios: Estadio 0. No afectacin radiolgica Estadio 1. Adenopatas Estadio 2. Adenopatas + afectacin pulmonar Estadio 3. Afectacin pulmonar Estadio 4. Fibrosis Pruebas de funcin respiratoria Puede darse cualquiera de los siguientes hallazgos: PFR normales Patrn restrictivo

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Disminucin de la difusin (DLCO) Hiperreactividad bronquial Pruebas de laboratorio Leucopenia en el 30% de pacientes. Linfopenia y alteraciones de las clulas T y B. Hipergammaglobulinemia y aumento de Ig. E y C en el 50% de pacientes con enfermedad activa. ECA (ms del 60% de pacientes con enfermedad activa) y Lisozima aumentados. Hipercalcemia e hipercalciuria. Diagnstico El diagnstico se realiza por la historia clnica y la radiologa simple de trax y TAC torcica de alta resolucin, niveles elevados de ECA y PFR con DLCO. Se puede recurrir a realizar biopsias accesibles (piel y adenopatas), biopsia de Daniels (ganglio escaleno), broncoscopia con BAL, biopsia bronquial y biopsia transbronquial (BTB), mediastinoscopia y tracoscopia con biopsia abierta. La pauta de estudio suele comprender lo siguiente: Analtica general, calcemia, calciuria 24 h, LDH e isoenzimas, Ac. antitejido Gammagrafa con galio Broncoscopia: BAL, BTB, biopsias bronquiales Exploracin oftalmolgica TAC de alta resolucin Pruebas cutneas de hipersensibilidad retardada _ PFR con DLCO

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Pronstico La resolucin espontnea se da en 60-80% del estadio I; en 50-60% del estadio II, en menos del 30% del estadio III. Son signos de mal pronstico: raza negra, comienzo de la enfermedad despus de los 40 aos, ms de 6 meses de sntomas, esplenomegalia, afectacin de ms de 3 rganos, estadio III y ausencia de eritema nudoso. An con tratamiento con corticoides, un 25-30% de pacientes en estadio II y III recidiva al retirar la medicacin. La mortalidad oscila entre 1-10%. Tratamiento Frmacos utilizados: y Antiinflamatorios no esteroideos y Corticoides y Inmunosupresores y Cloroquina y Pentoxifilina Pautas segn diferentes estadios: Los estadios I asintomticos o con sntomas mnimos, con PFR normales no deben ser tratados con corticoides. En estadios II y III, a veces se puede retrasar el tratamiento ms de 12 meses si los sntomas son leves o moderados, debido a la alta incidencia de resoluciones espontneas. En pacientes con sntomas crnicos de ms de un ao deben tratarse, ya que existe poca probabilidad de resolucin espontnea.

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Estadios IV no deben tratarse si no hay evidencias de focos de alveolitis activa. Deben tratarse con corticoides si existe un deterioro clnico, persistente o progresin de infiltrados pulmonares y moderada o severa afectacin de la funcin pulmonar. Ms del 70% de los pacientes mejoran con el tratamiento corticoideo, sin embargo la eficacia a largo plazo es incierta, dado que el 30-50% recidivan al retirar los corticoides. La dosis de corticoides es: prednisona o equivalente: 1 mg/Kg/d, pero dosis ms bajas son igualmente eficaces. Debe reservarse para cuando hay afectacin miocrdica, del SNC o en pacientes seleccionados con severa afectacin pulmonar, aunque algunos autores han propuesto otras pautas que tambin parecen efectivas. Una vez conseguida la respuesta, la dosis de corticoides debe reducirse gradualmente de forma individualizada (por ejemplo, 30 mg a das alternos durante 6 meses, y 20 mg a das alternos durante 9 meses, etc.). La duracin recomendada es un mnimo de un ao. Para otros autores pueden ser suficientes 6 meses. En un estudio de pacientes tratados un ao solo se observ recidiva en un 13% al retirar el tratamiento (Hunninghate et al, Am J Resp. Crit. Care. Med, 1994). Se obtienen respuestas evidentes entre las 4-8 semanas despus de iniciar los corticoides. Si no hay respuestas despus de 3 meses indican fallo del tratamiento, por enfermedad qustica o fibrtica irreversible, por dosis y duracin inadecuada, por falta de cumplimento o por resistencia a corticoides.

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d) Fibrosis pulmonar asociadas a enfermedades del colgeno Las colagenosis son un grupo heterogneo de enfermedades caracterizado por una inflamacin secundaria a procesos de origen inmunolgico, que pueden afectar a diversos rganos, siendo frecuente la afectacin pulmonar.

Patogenia La patogenia de estos tipos de enfermedad es desconocida. Afectan

predominantemente al intersticio pulmonar y las caractersticas clnicas, radiolgicas y funcionales, la anatoma patolgica y las pruebas de laboratorio son indistinguibles de la fibrosis pulmonar idioptica. El diagnstico se realiza por la sintomatologa extrapulmonar de la enfermedad causal.

Enfermedades ms frecuentes Las colagenosis que con mayor frecuencia se asocian a fibrosis pulmonar son: Lupus eritematoso sistmico: solamente a un 1-6% de los pacientes se les asocia fibrosis intersticial. Son posibles los derrames pleurales y las atelectasias laminares. Artritis reumatoidea: usando criterios funcionales se encuentra afectacin intersticial en un 50% de los casos, pero usando solo la radiografa se afectan un 20% de los pacientes. Cursa con pocas alteraciones de laboratorio y su curso es ms trpido. Esclerodermia: la afectacin intersticial ronda el 40% de los pacientes. En las autopsias se ha llegado a encontrar hasta en un 90%. Puede haber alveolitis y fibrosis, predominando una u otra. Dermatomiositis: solo se afectan el 5% de los pacientes. Las manifestaciones clnicas y la evolucin es superponible a la FPI.44

Sndrome de Sjgren: solo hay fibrosis pulmonar en un 3% de los pacientes. En las pruebas de laboratorio se suele encontrar neutrofilia y linfocitosis. Conectivopata mixta: es frecuente la asociacin de fibrosis y la conectivopata mixta. En algunos la evolucin es rpida hacia la insuficiencia respiratoria con nula respuesta a los corticoides, pero puede responder al clorambucil.

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ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSAHISTORIA CLNICA

Edad y Sexo

Antecedentes familiares

Hbito Tabquico

Historia laboral

Utilizacin frmacos

Radioterapia previa

Enfermedades sistmicas

Manifestaciones Clnicas Exploracin fsica

Presentacin aguda/subaguda Sarcoidosis Alveolitis alrgica extrnseca Neumona Eosinfila Neumona organizada Criptogentica Neumona intersticial aguda Infecciones Inhalacin de productos txicos Frmacos Radioterapia Conectivopatas y vasculitis Proteinosis alveolar Sndrome de hemorragia pulmonar

Presentacin crnica Fibrosis pulmonar idioptica Neumona intersticial no especfica Neumona intersticial descamativa Bronquitis respiratoria asociada con EPID. Neumona intersticial linfocitica Linfangioleiomionatosis Histiocitosis X Microlitiasis alveolar Neumoconiosis Aminoloidosis Otras EPID.

Manifestaciones Asociadas

Afectacin Drmica Eritema nudoso Sarcoidosis Conectivopatas Ndulos subcutneos Artritis reumatoide Sarcoidosis Exantema heliotropo Dermatomiositis Albinismo Sndrome de Hermansky pudlak

Afectacin Digest. Hepatoesplenomegalia Sarcoidosis Histiocitosis X Conectivopatas Amiliodosis Diarrea crnica Enfermedad inflamatoria intestinal Disfagia, Esclerosis sistmica Dermatomiositis/polimiositis Afect. Neurolgica Sarcoidosis Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa Conectivopatas

Afectacin Ocular Escleritis, LES Esclerodermia Sarcoidosis Queratoconjuntivitis seca Sndrome de Sjogren Uveitis

Afect. Musculo-esqueltica Miositis Conectivopatas Artritis Sarcoidosis Conectivopatas Afectacin sea Sarcoidosis Histiocitosis X

Afect. Renal Angiolipomas Linfangiolelomiomatosis Sndrome nefrtico, LES Amiloidosis Glomerulonefritis Conectivopatas

Afect. Cardiaca Miocardio, Sarcoidosis Pericardio Conectivopatas

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7.1.3. EPID.-

Marco conceptual

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo heterogneo de enfermedades que afectan predominantemente al intersticio pulmonar, entendiendo ste como el espacio anatmico comprendido entre las membranas basales del epitelio alveolar y el endotelio capilar. Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas, constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clnicas, radiolgicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatolgicas afectan las estructuras alveolo intersticiales. En muchas ocasiones estas alteraciones afectan tambin las pequeas vas respiratorias, as como la vasculatura pulmonar. EPID ETIOLOGA Y CLASIFICACIN y La etiologa de las EPID es muy variada.

y Se conocen ms de 150 causas diferentes y Slo en el 35% de ellas es posible identificar el agente causal. y La clasificacin actual obedece al consenso elaborado por la American Thoracic Society (ATS) y la Eupean Respiratory Society (ERS).

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EPID INTERSTICIO PULMONAR Normal.Espacio virtual entre la membrana basal del epitelio alveolar y el epitelio capilar. Patolgico.y y y y y y y Clulas inflamatorias Clulas epiteliales hiperplsicas. Depsito de colgeno Proliferacin de msculo liso Clulas malignas Granulomas Fibras de amiloide.

TRES GRUPOS DE EPID: Neumonas Intersticiales Idiopticas Est constituido por entidades clinicopatolgicas que poseen un cuadro histolgico definido. y y Fobrosis pulmonar idioptica Neumona intersticial aguda

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y y y y y

Neumona intersticial no especfica Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial Neumona intersticial descamativa Neumona organizada criptogentica Neumona intersticial linfoctica.

EPID de causa conocida o asociadas a otras entidades clnicas bien definidas. y y y y y Asociadas a enfermedades del colgeno. Causadas por polvos inorgnicos (neumoconiosis) Inducidas por frmacos y radioterapia Causadas por polvos orgnicos (alveolitis alrgicas extrnsecas) Asociadas a enfermedades hereditarias (enfermedad de HermanskyPudlak, etc.).

EPID primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos. Est formado por un grupo de entidades que, aunque son idiopticas, tienen una clnica e histologa bien definidas. y y y y y Sarcoidosis Proteinosis alveolar Microlitiasis alveolar Linfangioleiomiomatosis Eosinofilias pulmonares

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y y y TAC y

Histiocitosis X (granulomatosis de clulas de Langerhans) Amiloidosis Otras EPID.

En el estudio de las EPID siempre debe hacerse tomografas de alta resolucin (TACAR).

y y

Puede detectar EPID en casos con radiografa trax normal. Valora la extensin de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza: Imgenes reticulares indican fibrosis Imgenes en vidrio esmerilado indican inflamacin.

y

Permite seleccionar el lugar adecuado para realizar el lavado broncoalveolar (LBA), biopsia transbronquial y quirrgica.

y

Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis, linfagioleiomiomatosis se consideran criterio diagnstico.

DIAGNSTICO: El diagnstico definitivo y especfico de las EPID requiere en muchos casos el anlisis histolgico de parnquima pulmonar. La tcnica inicial habitualmente utilizada es la biopsia pulmonar transbronquial obtenida mediante fibrobroncospia. Por LBA y la biopsia transbronquial se pueden diagnosticar varias EPID: sarcoidosis, alveolitis alrgicas extrnsecas, histiocitosis X, amiloidosis, linfangioleiomiomatosis, proteinosis alveolar, neumona organizada criptogentica, eosinofilia pulmonar y algunas neumoconiosis. En cambio, no es rentable para el diagnstico de las neumonas intersticiales idiopticas (excepto la neumona organizada criptogentica). El hallazgo de parnquima pulmonar normal no descarta la presencia de EPID.50

RADIOGRAFA DE TRAX: Afectacin predominante de campos pulmonares inferiores: Fibrosis pulmonar idioptica, EPID asociada a conectivopatas, Neumona intersticial no especfica, Asbestosis. Afectacin predominante de campos pulmonares superiores: Silicosis, Alveolitis alrgica extrnseca, Sarcoidosis, Histiocitosis X, Neumona eosinfila. Adenopatas hiliares o mediastrnicas Derrame y/o engrosamiento pleural. Tamao de los campos pulmonares normal o aumentado. Neumotrax. GLOSARIO DE TRMINOS Absceso epidural espinal (AEE): Las Infecciones del espacio epidural son patologas poco frecuentes, purulentas espinales presentndose como abscesos localizados entre la duramadre y el hueso del canal espinal. Aumentan la incidencia por cualquier causa de inmunodepresin. Lavado broncoalveolar (BAL): tcnica de procedimientos diagnsticos a travs del broncoscopio permite examinar poblaciones celulares y las protenas de los espacios areos distales del pulmn, hacindose evidente que la respuesta inmune determinada por el BAL era diferente en presencia de distintas enfermedades intersticiales pulmonares. Biopsia transbronquial (BTB): Permite la toma de muestras del parnquima pulmonar, lesiones nodulares perifricas. Usualmente se realiza junto al lavado bronquial, lo que permite obtener material para examen citolgico. Esta biopsia es la investigacin de infiltrados pulmonares localizados o con patrn difuso, las

51

lesiones con patrn intersticial, reticular, miliar o alveolar ya sean en pacientes inmunocompetentes como en inmunosuprimidos siempre que no sea posible su diagnstico por otros mtodos menos invasivos. Bacilo Calmette-Guerin (BCG): Es la vacuna contra la tuberculosis, preparada a partir de extracto atenuado de Mycobacterium bovis que ha perdido su virulencia en cultivos artificiales, manteniendo su poder antignico. Trabaja contra el cncer y se refiere al conjunto de estrategias de tratamiento para estimular o reponer el sistema inmunitario como modificante de la respuesta biolgica. El BCG es pensado para estimular una inmunorespuesta y causando la inflamacin de la pared de la vejiga que alternadamente, destruye las clulas de cncer dentro de la vejiga. DLCO: Es la tcnica que a todo paciente con sospecha de EPID, se le debe

realizar una espirometra, volmenes, difusin de CO (DLCO) y valoracin del intercambio gaseoso. El patrn espiromtrico ms frecuente es el restrictivo con DLCO reducida. La DLCO est normalmente disminuida y si es inferior al 40% respecto al valor de referencia indica enfermedad avanzada. Esta tcnica es el mejor parmetro para valorar la gravedad, permitindonos realizar una estimacin de la supervivencia. LES: Lupus Eritematoso sistmico

52

7.2. Planteamiento del Problema 7.2.1. Descripcin y Definicin del Problema

El establecimiento de un Consenso Internacional de estas enfermedades auspiciado por la European Respiratory Society (ERS) y la American Thoracic Society (ATS) (2002), ha permitido definir las manifestaciones clnicas, la anatoma patolgica y las caractersticas radiolgicas de los pacientes con Neumona Intersticial Idioptica. Los objetivos principales de esta declaracin de consenso internacional consisten en estandarizar la clasificacin de las NII y establecer una terminologa comn de definiciones y de criterios para el diagnstico de la Neumona Intersticial Idioptica. Esta nueva clasificacin de la NII engloba siete entidades clnicas radiolgicasanatomopatolgicas: la fibrosis pulmonar idioptica (FPI), la neumona intersticial no especfica (NINE), la neumona organizativa criptogentica (NOC), la neumona intersticial aguda (NIA), la neumona intersticial descamativa (NID), la neumona intersticial linfoidea (NIL) y, finalmente, la enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria (EPID-BR). La caracterstica fundamental de esta nueva clasificacin internacional de consenso est en el abordaje multidisciplinar de la misma, presentando un enfoque clnico, radiolgico y futuro estudio de estas entidades. La fibrosis pulmonar intersticial es la forma ms comn de patologa respiratoria inducida por medicamentos, representa tan slo el 3% de todas las causas de enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID). Los factores de riesgo ms importantes para desarrollarla son: la edad mayor de 60 aos, el involucro pleuropulmonar por artritis reumatoide, uso previo de medicamentos modificadores de la enfermedad e hipoalbuminemia. La EPID se produce por agentes fibrognicos, que favorecen el engrosamiento difuso de la pared alveolar y de matriz extracelular, manifestndose como un defecto pulmonar restrictivo.53

anatomopatolgico integrado en la nueva

clasificacin, todo ello permite pensar que constituye un marco de trabajo para el

En un estudio en Chile se reporta la distribucin de frecuencia de las muertes por Influenza, NANE (Neumona de agente no especificado), EPOC, asma y por otras enfermedades intersticiales como patologas que aumentan su frecuencia como causa de muerte conforme aumenta la edad de las personas. La enfermedad pulmonar intersticial difusa, es una entidad donde encontramos diversos grados de inflamacin y fibrosis, con un involucro parenquimatoso que abarca al epitelio alveolar, estructuras vasculares, vas areas perifricas, intersticio septal, tejido perivascular y linftico. Esta enfermedad ocurre como respuesta a una gran variedad de estmulos, slo en el 35% de los casos se puede identificar al agente causal, en la mayora de ellas se desconoce. La EPID se puede presentar como parte de las enfermedades sistmicas autoinmunes o bien como una reaccin a los frmacos que se utilizan para el control de las mismas. Bajo el trmino de enfermedades pulmonares intersticiales difusas se agrupan una serie de procesos que afectan, de una manera predominante, a las estructuras alveolo intersticiales del pulmn. Su incidencia y prevalencia son muy variables en la actualidad existen ms de 150 causas de EPID, aunque slo en algo ms de la tercera parte de los casos es posible establecer un diagnstico etiolgico. Su abordaje implica, por lo tanto, una aproximacin secuencial y estructurada. Entre las EPID, es la fibrosis pulmonar idioptica la entidad ms frecuentemente diagnosticada, habindose descrito una prevalencia estimada de 13-20 casos/100,000 habitantes. Por lo que formulo la siguiente interrogante:

Pregunta General:

54

Cules son los factores asociados a la exposicin ocupacional y antecedentes clnicos en las enfermedades pulmonares intersticiales difusas en el adulto mayor de pacientes hospitalizados en el servicio de medicina interna del hospital Flix Torrealva Gutirrez - EsSalud Ica 2009-2010? Preguntas Secundarias: y Cules son las exposiciones ocupacionales asociados a EPID en el adulto mayor de pacientes hospitalizados en el servicio de medicina interna del Hospital Flix Torrealva Gutirrez-.EsSalud Ica 2009-2010? y Cules son los antecedentes clnicos asociados a EPID en el adulto mayor de pacientes hospitalizados en el servicio de medicina interna del Hospital Flix Torrealva Gutirrez-EsSalud Ica 2009-2010? 7.2.2. Objetivos de la Investigacin 7.2.2.1. Objetivo General y Determinar los factores asociados de exposicin ocupacional y

antecedentes clnicos en las enfermedades pulmonares intersticiales difusas en el adulto mayor de pacientes hospitalizados en el servicio de medicina interna del Hospital Flix Torrealva Gutirrez - EsSalud Ica 20092010. 7.2.2.1. Objetivos Especficos y Determinar las exposiciones ocupacionales asociados a EPID en el adulto mayor de pacientes hospitalizados en el servicio de medicina interna del Hospital Flix Torrealva Gutirrez EsSalud Ica 2009-2010. y Establecer los antecedentes clnicos asociados a EPID en el adulto mayor de pacientes hospitalizados en el servicio de medicina interna del Hospital Flix Torrealva Gutirrez EsSalud Ica 2009-2010.

55

7.2.3. Hiptesis y variables 7.2.3.1. Hiptesis General y Existen factores asociados de exposicin ocupacional y

antecedentes clnicos a EPID, en el adulto mayor de pacientes hospitalizados en el servicio de medicina interna del Hospital Flix Torrealva Gutirrez - EsSalud Ica 2009-2010.

7.2.3.2. Hiptesis Secundarias y Las Exposiciones ocupacionales son antgenos asociados a EPID en el adulto mayor de pacientes hospitalizados en el servicio de medicina interna del Hospital Flix Torrealva Gutirrez-EsSalud Ica 2009-2010 y Los antecedentes clnicos estn asociadas a EPID en mltiples niveles en el adulto mayor de pacientes hospitalizados en el servicio de medicina interna del Hospital Flix Torrealva Gutirrez- EsSalud Ica 2009-2010.

VARIABLES 3.1.1. Variable dependiente y Enfermedades pulmonares Intersticiales Difusas 3.1.2. Variable Independiente y Exposiciones ocupacionales y Antecedentes Clnicos y Diferenciacin de los signos y sntomas56

7.3.

Metodologa 7.3.1. Tipo y nivel de investigacin El presente trabajo de investigacin es de tipo descriptivo retrospectivo transversal, basndose en el mtodo deductivo, para asociar los factores que conducen a las EPID en el adulto mayor.

7.3.2. Poblacin y muestra La poblacin considerada son los pacientes que ingresan al servicio de medicina interna del Hospital Flix Torrealva Gutirrez - EsSalud Ica, con diagnstico de enfermedades pulmonares intersticiales difusas y cuya poblacin en estudio es aproximadamente de 160 pacientes de las cuales se tomar los diagnsticos de 68 pacientes a travs del muestreo aleatorio simple entre los aos 2009-2010.

7.3.3. Criterios de Inclusin y Exclusin Criterios de Inclusin Mayores de 65 aos Pacientes con diagnstico EPID Pacientes hospitalizados en EsSalud Criterios de exclusin Menores a 65 aos Pacientes sin diagnstico EPID Pacientes que no pertenecen a EsSalud

57

7.3.4. Tcnicas de Recoleccin y Procesamiento de datos La recoleccin de datos se realizar segn diagnstico de las historias clnicas, y no sern necesarios los procedimientos de muestras radiogrficas ni de laboratorio. El proceso de la informacin, anlisis e interpretacin de los resultados se realizar a travs del SPSS versin 17, cuyo anlisis ser presentado a travs de tablas y grficos segn la estadstica y con un nivel de confiablidad del 95%.

7.4.

Instrumentos de Investigacin

El Instrumento de recoleccin de la informacin permitir obtener los antecedentes clnicos segn las historias clnicas de los pacientes con diagnstico EPID, se validar con la elaboracin de una ficha tcnica de recoleccin de datos que consta de los siguientes tems tales como: Datos generales que influyen en la patologa como la edad del paciente, sexo, lugar de procedencia, seguido de la informacin sobre los antecedentes clnicos segn la edad del diagnstico, evaluacin del laboratorio segn la historia clnica y el diagnstico, asimismo los factores asociados y/o exposiciones del paciente, antecedentes de comorbilidad, signos y sntomas. (Ver anexos).

58

7.5.

Presentacin e Interpretacin de los Resultados

EDAD

Fig. No.1. Los pacientes que presentaron mayor prevalencia en el diagnstico de EPID fueron de una edad media de 80 aos a ms, bajo los intervalos de confianza entre 79 y 83 aos de edad, y con menor incidencia fueron pacientes entre 65 a 78 aos de edad.

59

SEXO

Fig.No.2. El porcentaje de pacientes con diagnstico de EPID es mayor en el sexo femenino (59%) que en el sexo masculino (41%)

60

LUGAR DE PROCEDENCIA

Fig. No.3. Los pacientes que acudieron al hospital y que se diagnostic EPID fueron en su mayora de zona urbana (69%), seguido de los que proceden de la zona rural (24%), de los asentamientos humanos fueron 6% y de las zonas residenciales 2%.

61

TAC ALTA RESOLUCIN Y RADIOGRAFAS DEL TRAX

Fig. No.4. El 4.5% de pacientes realizaron TAC alta resolucin y el 95.5 % realizaron radiografas del trax. En ningn paciente de la muestra se realiz biopsia pulmonar ni pruebas inmunolgicas.

62

Fig.No.5. El 94% de pacientes tuvo diagnstico de neumona intersticial no especfica (NINE), seguido del 3% de pacientes con fibrosis pulmonar idioptica (FPI), 1,5% con neumonitis intersticial descamativa (NID) y 1,5% de pacientes con Neumona intersticial aguda (NIA).

63

FACTORES ASOCIADOS

Fig.No.6. El factor asociado prevalente en los pacientes que acudieron al hospital con diagnstico fue por la cocina a lea (59%), seguido por los qumicos en la agricultura (28%), los fumadores (5%), los polvos inorgnicos (4%), y por ltimo las enfermedades hereditarias (4%)

64

ANTECEDENTES DE COMORBILIDAD

Fig.No.7. En los antecedentes de mayor comorbilidad figura la hipertensin arterial en un 51% de los pacientes, seguido por el asma bronquial en el 13%, luego la diabetes mellitus y las enfermedades cardiovasculares en un 9% c/u. Asimismo la tuberculosis y tuberculosis renal resultan en un 7% c/u, seguido de enfermedades hepticas y neoplasias en un 2% en cada una de ellas. Cabe mencionar que ningn paciente tuvo antecedente de comorbilidad con la prstata.

65

SNTOMAS

TOS

Fig.No.8. El principal sntoma respiratorio fue la tos en el 100% de los pacientes.

66

EXPECTORACIN

Fig.No.9. El 91% present sntoma de expectoracin y el 9% no present el sntoma de expectoracin.

67

DOLOR TORXICO

Fig.No.10. El 75% de pacientes no present dolor torxico y el 25% de pacientes si present dolor torxico.

68

DISNEA

Fig. No.11. El 82% present sntomas de disnea, y el 18% no present. La disnea es el principal sntoma de una EPID, el paciente puede estar asintomtico y descubrirse la enfermedad de forma casual al realizar un estudio radiolgico por otro motivo. En general la disnea es lentamente progresiva y durante un tiempo puede ser el nico sntoma.

69

FIEBRE

Fig.No.12. El 86% de los pacientes no realizaron fiebre y el 14% tuvieron presencia de fiebre. Hay EPID de evolucin aguda o subaguda, que cursan con tos, fiebre y sntomas constitucionales, simulando un proceso infeccioso; en muchos casos, las manifestaciones citadas son recurrentes.

70

ESCALOFROS

Fig.No.13. El 83% no present sntomas de escalofros mientras que el 17% present este sntoma.

71

FRECUENCIA CARDACA

Fig.No.14. Se expresa a travs de las pulsaciones por minuto encargndose de impulsar la sangre. Un adulto sano tiene una frecuencia cardiaca entre 60 y 100 pulsaciones por minuto, que puede descender hasta 40 durante el sueo y subir hasta 200 con la actividad fsica intensa.

72

FRECUENCIA RESPIRATORIA

Fig.No.15. El adulto realiza de 12-20 respiraciones por minuto y a ejercicios moderados de 35-45 respiraciones por minuto. En nuestro estudio se encuentra la respiracin media de 25 respiraciones por minuto. La exploracin funcional respiratoria normal no excluye el diagnstico de EPID. Asimismo cuando las respiraciones por minuto son elevadas se puede presentar episodios de infecciones y dolor. La frecuencia respiratoria aumenta con la fiebre, el miedo o estrs propios de la enfermedad.

73

HIPOTENSIN ARTERIAL

Fig.No.16. El 1,5% de pacientes present presin arterial baja, 98.5% PA alta..

74

HALLAZGOS DE LA RADIOGRAFA DEL TRAX

Fig.No.17. Hallazgo de la Radiografa 1.5% en un lbulo. 98.5% bilateral.

75

DESENLACE

Fig.No.18. El desenlace es del 6% de pacientes que fallecen, y el 94% siguen vivos obedeciendo al tratamiento.

76

7.6.

Discusin de los Resultados Segn la literatura leda la edad del diagnstico se encuentra entre los 50 a 70 aos de edad, en nuestro estudio la incidencia es de pacientes desde los 65 aos de edad. Independientemente de las causas, todas estas enfermedades siguen un mismo esquema general de patognesis; pasando por los estadios de: alveolitis, alteracin de las unidades alveolo capilares, fibrosis pulmonar. En la actualidad se admite que la alveolitis es la alteracin inicial y mediadora de los otros estadios, considerndose como lesin reversible y la fibrosis como un cambio permanente. La radiografa de trax es la primera prueba de diagnstico por imagen que permite detectar una EPID. Incluso asintomtica. Los patrones radiolgicos con los que se expresan las EPID son: aspecto de vidrio deslustrado, patrn reticular, reticulonodulillar y pulmn en panal de abeja. En el estudio de las EPID debe realizarse siempre una TACAR, ya que es mucho ms sensible que la radiografa de trax para valorar el estado de intersticio pulmonar y permite la deteccin de enfermedad en los casos en los que se sospecha la existencia de EPID, pero la radiografa de trax es normal, la TCAR resulta til para valorar tanto la extensin de las lesiones parenquimatosas como su naturaleza. As las imgenes reticulares son indicativas de fibrosis, mientras que las imgenes en vidrio deslustrado indican inflamacin intersticial. La exposicin a agentes orgnicos es causa de alveolitis alrgica extrnseca, y la exposicin a polvos inorgnicos, de neumoconiosis, incluso la anamnesis laboral es importante para obtener un listado cronolgico desarrollado durante la vida del paciente. Los sntomas77

pueden disminuir o desaparecer despus de que el paciente deje de exponerse al alrgeno, igualmente los sntomas puede reaparecer al volver al lugar de exposicin. Los frmacos potencialmente pueden causar EPID, incluyen los quimioterpicos, anti arrtmicos, antibiticos, anticonvulsivantes, o drogas ilcitas, de tal manera que pueden ocasionar varios tipos de EPID como el dao alveolar difuso, neumona organizada, neumona intersticial no especfica, neumona intersticial descamativa). El diagnstico diferencial general de un ensanchamiento mediastinico se basa en la valoracin de tres tipos de datos: manifestaciones clnicas (locales o sistmicas). Compartimiento del mediastino que ocupa la lesin y densidad radiolgica de la misma. En presencia de ensanchamiento hiliar, una clave diagnstica importante es la topografa de las lesiones (unilateral o bilateral), entendiendo que el trmino bilateral no implica que aquellas sean necesariamente simtricas. La neumona Intersticial Aguda, es una entidad caracterizada por un sndrome de distrs respiratorio agudo idioptico, con presencia de dao alveolar difuso en el parnquima pulmonar. La clnica es aguda (media de 3 semanas). Con mal estado general, fiebre y disnea rpidamente progresiva hasta presentar insuficiencia respiratoria. La radiografa de trax y la TACAR muestran imgenes de consolidacin y vidrio deslustrado bilateral. Los pacientes suelen llegar al diagnstico en condiciones que no permiten la realizacin de pruebas diagnsticas invasivas. Es una enfermedad de mal pronstico, con una supervivencia del 50% a los dos meses del diagnstico, siendo un factor favorable el inicio temprano de glucocorticoides. Los casos que responden al tratamiento pueden evolucionar hasta la curacin, presentar recidivas o lesiones fibrocicatriciales crnicas.

78

La exploracin funcional respiratoria Constituye un elemento bsico para establecer el diagnstico, orientar el pronstico, controlar la evolucin de la enfermedad y monitorizar la respuesta al tratamiento. En el 15% de los casos la alteracin de la funcin pulmonar puede ser la primera manifestacin de las EPID. La evaluacin de la capacidad aerbica proporciona importante informacin sobre el diagnstico y el pronstico de EPID, y la hipertensin pulmonar. En consecuencia los protocolos de ejercicio sencillos, como la prueba de marcha de 6 minutos (PM6M), se estn utilizando con mayor frecuencia para monitorizar la progresin de la enfermedad y evaluar los efectos de las intervenciones teraputicas. Los sntomas dependen del grado de dao pulmonar, de la velocidad con que evoluciona la enfermedad y del desarrollo de las complicaciones, como las infecciones y la insuficiencia cardaca. El esfuerzo excesivo del corazn puede llevar a una insuficiencia cardaca. Esta insuficiencia cardaca causada por una enfermedad pulmonar subyacente se llama corpulmonale. En casos excepcionales, el tejido pulmonar cicatriza. La enfermedad puede evolucionar, estabilizarse o desaparecer de forma espontnea. Los pacientes con fibrosis qustica (FQ), estn sujetos a un grado de estrs tan elevado que con toda seguridad se vern afectados a nivel psicolgico e incluso psiquitrico. No obstante, y remitindonos a la literatura cientfica, no encontramos evidencia de que sta premisa sea cierta. Hasta ahora, no existe evidencia clara de que los pacientes adultos con FQ tengan mayor afectacin psicolgica y psiquitrica que los sujetos sanos, es ms, incluso podemos decir que hay una menor prevalencia de trastornos psiquitricos, comparado con otras enfermedades crnicas, perciben puntuaciones ligeramente por encima del rango de normalidad, tanto en ansiedad como en depresin,79

hipocondriasis e histeria pero estos resultados no son estadsticamente significativos en comparacin con los resultados de la poblacin global. 8. 1. CONCLUSIONES

La clasificacin de las EPID pueden presentarse por infecciones (TBC), idiopticas (UIP-DIP, NSIP, RBILD), Sistmicas (Sarcoidosis, Neumoconiosis, Asbestosis), Exposiciones (drogas, ocupacional, recreacionales), genticas.

2.

El 50% de diagnsticos por EPID son de causa desconocida. Actualmente existen ms de 150 causas diferentes asociadas a EPID.

3.

Las EPID de evolucin aguda o subaguda, que cursan con tos, fiebre y sntomas constitucionales, simulando un proceso infeccioso; en casi todos los casos, la manifestaciones son recurrentes.

4.

Las pruebas funcionales respiratorias constituyen un elemento bsico para establecer el diagnstico. Orientar el pronstico, controlar la evolucin de la enfermedad y monitorizar la respuesta al tratamiento. La capacidad pulmonar total, la capacidad residual funcional y el volumen residual estn disminuidos. La DLCO es baja, dato que constituye uno de los indicadores ms sensibles de EPID.

5.

La presencia de EPID con diagnstico present una edad media de 80 aos, con mayor prevalencia en el sexo femenino. El lugar de procedencia de pacientes en su mayora es de zona urbana seguido de la zona rural y en menor porcentaje provienen de zona residencial y de AA.HH.

6.

La estancia de los pacientes en el hospital prevaleci por dos das, seguida de 4 das y en menor cuanta llegaron hasta los 10 das.

80

7.

Segn la evaluacin del laboratorio en su totalidad se realiz hemograma, seguido de radiografa del trax y en menor porcentaje fue la tomografa de alta resolucin.

8.

El diagnstico de los pacientes que ocupa el primer lugar fue de neumona intersticial no especfica, seguido de fibrosis pulmonar idioptica, un mnimo en neumona intersticial descamativa y neumona intersticial aguda.

9.

El factor asociado ocupacional fue mayor en nuestro estudio por la cocina a lea, los qumicos en la agricultura y en menor prevalencia polvos inorgnicos y las enfermedades hereditarias.

10.

El hbito de fumadores ocupa el tercer lugar en nuestro estudio, generando algunas EPID como neumona intersticial descamativa, bronquiolitis respiratoria/EPID, histiocitosis X, propias de fumadores.

11.

En los antecedentes de comorbilidad figura la hipertensin arterial, seguida de asma bronquial, diabetes mellitus y las enfermedades cardiovasculares. En menor porcentaje la tuberculosis renal, enfermedades hepticas y neoplasias.

12.

El principal sntoma que presentaron los pacientes fue la tos y la expectoracin, seguido de disnea.

13.

Los hallazgos en la radiografa del trax es el mtodo insustituible en la evaluacin radiolgica inicial y seguimiento de los pacientes con EPID, cuyos resultados en su mayora son bilaterales.

81

9.

SUGERENCIAS O RECOMENDACIONES

Se hace necesario protocolizar las acciones de trabajo en relacin a esta entidad en cuanto al proceder diagnstico y teraputico, en busca de una deteccin precoz de los estadios reversibles de la enfermedad y en caso de cambios ya establecidos o permanentes detectar el agente causal para aplicar tratamiento especfico y adems de disponer con este trabajo de una base de datos de gran utilidad para futuras investigaciones.

La mejor manera de prevencin EPID, debe ser evitar el contacto con excrementos de pjaros y antgenos orgnicos (esporas de hongos, bacterias). Asimismo evitar el contacto con elementos de las exposiciones ocupacionales como cocina a lea, industriales qumicos de agricultura y el control estricto de drogas como nitrofurantoina, amiodarona, metotrexate, etc. En el anlisis de la frecuencia cardiaca, se recomienda un programa de entrenamiento fsico, pautas de relajacin para controlar los factores de riesgo con la finalidad de potenciar el cumplimiento de las medidas de prevencin para la frecuencia cardaca en pacientes con EPID. Se recomienda el uso de estrategias adecuadas de prevencin y tratamiento para los pacientes con EPID avanzado.

82

10.

FUENTES DE INFORMACIN.

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