Upload
novita-natasya-sirait
View
40
Download
3
Embed Size (px)
DESCRIPTION
PEDIATRI
Citation preview
BAB I
PENDAHULUAN
Manifestasi klinis pasien penyakit jantung bawaan sianotik sangat bervariasi. Sebagian
pasien menunjukkan gejala sianosis akibat hipoksemia, dengan atau tanpa gagal
jantung,sebagian mengalami shock, sebagian lagi tidak menunjukkan gajala dan pada
auskultasi hanya terdengar bising saja.
Sesuai dengan namanya,manifestasi klinis yang selalu terdapat pada pasien dengan
penyakit jantung bawaan sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan pada
mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya > 5 g/dl hemoglobin tereduksi dalam
sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis antara lain bergantung kepada kadar hemoglobin.
Misalnya pada desaturasi 40 % yakni bila saturasi oksigen arteri 60 % apabila kadar
hemoglobin 10 g/dl maka sianosis tidak akan nampak karena hanya 4 g/dl hemoglobin
tereduksi dalam sirkulasi.Dengan tingkat saturasi tersebut,sianosis baru akan terlihat
apabila kadar hemoglobin lebih dari 13 %.
1
BAB II
DEFINISI
Transposisi Arteri Besar adalah suatu kelainan transposisi arteri-arteri besar yang mana
terjadi perubahan posisi aorta dan a.pulmonalis, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan
dan terletak di sebelah anterior dari arteria pulmonalis, sedangkan a.pulmonalis keluar
dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya, aorta menerima darah
vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke
sirkulasi sistemik. Sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel
kiri, dan diteruskan ke a.pulmonalis dan seterusnya ke paru.
Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah, dan
kehidupan hanya bisa berlangsung apabila ada komunikasi antara dua sirkulasi ini. Jadi
apabila ada percampuran dari alir balik paru dan sistemik. Pada neonatus, darah dari
aorta via duktus arteriosus masuk ke a.pulmonalis dan dari atrium kiri, via foramen
ovale ke atrium kanan. Pada umunya percampuran melalui duktus dan foramen ovale ini
tidak adekuat, dan bila duktus arteriosus menutup, maka tidak terdapat pecampuran lagi
di tempat tersebut, keadaan ini sangat mengancam nyawa pasien.
2
BAB III
TRANSPOSISI ARTERI BESAR
III. 1. EPIDEMIOLOGI TRANSPOSISI ARTERI BESAR
Transposisi arteri besar merupakan lebih kurang 5 % dari semua pasien penyakit
jantung bawaan. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Sepertiga
kasus mempunyai ibu yang memiliki riwayat sakit DM. Bayi dengan transposisi arteri
besar biasanya lahir prematur atau biasanya lahir dengan berat badan normal atau besar.
III. 2. ETIOLOGI(12)
Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktor - faktor
prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah:
1. Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil
2. Nutrisi yang buruk selama kehamilan
3. Ibu yang alkoholik
4. Usia ibu lebih dari 40 tahun
5. Ibu menderita diabetes.
Transposisi arteri besar terjadi pada 40 dari 100.000 bayi. Kelainan ini merupakan
kelainan jantung sianotik yang paling sering ditemukan pada minggu pertama
kehidupan seorang bayi.
III.3 PATOFISIOLOGI
PERUBAHAN PEREDARAN DARAH PADA SAAT LAHIR (6)
PEREDARAN DARAH JANIN
Sebelum lahir,darah dai plasenta kira-kira 8 % mengandung oksigen,dan dialirkan
kembali ke janin melalui vena umbilikalis.Pada saat mendekati hati,sebagian besar
darah ini mengalir mealui duktus venosus langsung masuk ke vena kava inferior,dengan
demikian memintas dari hati.Sebagian kecil daripadanya masuk ke sinusoid hati dan
bercampur dengan darah yang berasal dari sirkulasi portal.Semacam mekanisme sfingter
3
di dalam duktus venosus,di dekat tempat masuknya vena umbilikalis mengatur aliran
darah vena umbilikalis melalui sinusoid hati.Diperkirakan bahwa sfingter
1
ini menutup apabila karena kontraksi uterus airan balik vena terlampau tinggi dengan
demikian dapat dicegah pembebanan jantung yang tiba-tiba.
Setelah melalui vena kava inferior yang pendek dan bercampur dengan darah yang tidak
mengandung oksigen yang kembali dari anggota badan bawah,darah ini memasuki
atrium kanan.Disini darah dialirkan ke foramen ovale,oleh katup vena kava inferior,dan
sebagian besar darah mengalir langsung ke atrium kiri.Tetapi sebagian kecil darah tidak
dapat mengikuti jalan tersebut karena dihambat oleh tepi bawah septum sekundum,yaitu
krista dividens,dan tetap berada di atrium kanan.Disini darah tersebut bercamour dengan
darah desaturasi yang kembali dari bagian kepala dan lengan melalui vena kava
superior.
Dari atrium kiri yang merupakan tempat percampuran darah ini,dengan sedikit darah
yang kembali dari paru-paru,darah memasuki ventrike kiri dan aorta asenden.Oleh
karena arteri koronaria dan arteri carotis merupakan cabang pertama asenden,otot-otot
jantung dan otak memperoleh darah yang kaya oksigen.Darah yang rendah oksigen dari
vena kava superior mengalir melalui ventrikel kanan menuju ke trunkus pumonalis.Oeh
karena tahanan di dalam pembuuh pumona seama masa janin tinggi,sebagian besar
darah ini mengalir langsung melalui duktus arteriosus menuju ke aorta desendens,dan
bercampur dengan darah yang berasal dari aorta proksimal.Mulai berjalan melalui aorta
desenden darah mengalir menuju ke plasenta melalui aa.umbilicales.Angka kejenuhan
oksigen dalam arteri umbilicales kira-kira 58 %.
Selama berjalan dari plasenta ke organ-organ janin,kadar oksigen yang tinggi dalam
vena umbiikales berangsur-angsur menurun karena bercampur dengan darah yang jenuh
karbondioksida.Secara teoritis,percampuran dapat terjadi di tempat-tempat berikut,1) di
hati: darah bercampur dengan sejumlah kecil darah yang datang dari sistem vena
porta,2)di vena kava inferior:yang mengangkut darah yang jenuh kabondioksida yang
4
kembai dari tungkai,panggu dan ginjal,3) di atrium kanan:darah bercampur dengan
darah yang kembali dari kepala dan lengan,4)atrium kiri:darah bercampur dengan darah
yang kembali dari pau-paru,5)di muara duktus arteriosus ke dalam aota desenden.
PERUBAHAN-PERUBAHAN SAAT LAHIR
a.Penutupan aa.Umbiicales tejadi kaena konntraksi otot polos di dinding pembuluh daah
tersebut dan mungkin disebabkan oleh angsangan termik dan mekanik serta peubahan
kada oksigen.Secara fisiologis,kedua pembuuh ini menutup beberapa menit setelah
ahir.Tetapi,penutupan umen yang sesungguhnya karena poliferasi jaringan fibrotik
dapat memakan waktu antara 2-3 bulan.Bagian distal aa.umbilicales media kemudian
membentuk ligamentum umbilicales medialis ,sedangkan bagian poksimalnya tetap
terbuka sebagai aa.vesicaes superiores 2
b.Pertukaran vena umbilicales dan duktus venosus terjadi segera setelah penutupan
aa.umbilicales.Oeh karena itu,darah dari plasenta masih dapat memasuki tubuh bayi
sampai beberapa saat setelah lahir.Setelah terjadi obliterasi,vena umbilikaes membentuk
ligamentum teres hepatis yang berjalan pada tepi bawah ligamentum falsiformis.Duktus
venosus yang berjaan dai ligamentum teres hepatis ke vena kava ineio juga menutup
dan membentuk ligamentum venosum.
c.Penutupan duktus arteriosus oleh kontraksi otot-otot di dindingnya terjadi sesaat
sesudah lahir dan mungkin diperantarai oleh bradikini,suatu zat yang dilepaskan dari
paru-paru seama permuaan pengembangan paru.Akan tetapi,pemeriksaan
angiokardiografi dan kateterisasi jantung mengungkapkan selama hari-hari pertama
sesudah ahir hubungan langsung dari kiri ke kanan bukanlah suatu yang
mustahil.Penutupan engkap secara anatomik karena proliferasi tunika
intima,diperkirakan memakan waktu antara 1-3 bulan.Pada orang dewasa,duktus
arteriosus yang teah menutup menjadi ligamentum arteroisum.
d.Penutupan foramen ovale.Disebabkan meningkatnya tekanan di dalam atrium kiri
yang disertai penurunan tekanan di atrium kanan.Bersamaan dengan tarikan nafas yang
pertama,septum primum ditekan meekat ke septum sekundum.Akan tetapi,pada hari-
5
hari pertama setelah ahir,penutupan ini masih belum tetap.Bila bayi menangis,akan
terbentuk suatu hubungan angsung dari kanan ke kiri yang menerangkan adanya masa
sianosis pada bayi baru ahir.Penempean yang terus menerus berangsur-angsur akan
mendorong bersatunya kedua sekat,daam waktu kira-kira 1 tahun.Akan tetapi,pada 2 %
dari semuanya,penutupan anatomik yang sempurna mungkin tidak pernah tercapai.
3
Gambar peredaran darah manusia sebelum lahir.Panah menandakan arah aliran
darah.Perhatikan tempat-tempat darah yang kaya oksigen bercampur dengan
darah yang miskin oksigen : di hati (I), di vena kava inferior (II),di atrium kanan
(III),di atrium kiri (IV),dan dimuara duktus arteriosus ke dalam aorta desendens.
6
4
Gambaran Peredaran darah setelah bayi lahir
7
8
Embriogenesis Kardiovaskular
I Tubing
Pada walnya jantung hanya merupakan sebuah tabug lurus yang nerasal dari fusi
sepasang primordia yang simetris.Pada tabung tersebut terdapoat beberapa
dilatasi yaitu atrium primitif,komponen ventrikel yang terdiri dari segmen inlet
dan outlet dan trunkus arteriosus yang kelak menjadi aorta dan a.pulmonalis
Vena umbilikalis yang mengalirkan darah dari plasenta,vena vitelina yang berasal
dari kandung kuning serta vena kardinalis yang berasal dari embrio bergabung
dan masuk ke sinus venosus untuk selanjutnya berhubungan dan masuk ke sinus
venosus untuk selanjutnyta berhubungan dengan atrium primitif dari tabung
jantung.
II.Looping
Tahapan selanjutnya dikenal sebagai suatu proses looping antara atrium dengan
komponen inlet ventrikel dan juga antara komponen inlet dengan outlet
ventrikel.Sinus venosus yang tertanam kuat pada septum transversum menjadi
III.Septasi
9
IV.Migrasi
10
11
III. 3. PATOGENESIS TRANSPOSISI ARTERI BESAR (7)
Pada transposisi arteri besar terjadi perubahan posisi aorta dan a.pulmonalis, yakni aorta
keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah anterior dari arteria pulmonalis,
sedangkan a.pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta.
Akibatnya, aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel
kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik. Sedang darah dari vena pulmonalis
dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke a.pulmonalis dan seterusnya ke
paru.
Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah, dan
kehidupan hanya bisa berlangsung apabila ada komunikasi antara dua sirkulasi ini. Jadi
12
apabila ada percampuran dari alir balik paru dan sistemik. Pada neonatus, darah dari
aorta via duktus arteriosus masuk ke a.pulmonalis dan dari atrium kiri, via foramen
ovale ke atrium kanan. Pada umunya percampuran melalui duktus dan foramen ovale ini
tidak adekuat, dan bila duktus arteriosus menutup, maka tidak terdapat pecampuran lagi
di tempat tersebut, keadaan ini sangat mengancam nyawa pasien.
III. 4. DIAGNOSIS TRANSPOSISI ARTERI BESAR (7)
Diagnosis ditentukan dari gejala klinis dan pemeriksaan penunjang.Diagnosis biasanya
dapat ditegakkan tidak lama setelah bayi lahir karena terjadinya sianosis.Kadang dapat
dijumpai adanya murmur atau sura tambahan padapemeriksaan fisik,namun dapat juga
tidak ada murmur atau suara jantung tambahan sama sekali.
Pemeriksaan penunjang meliputi :
1.Saturasi Oksigen yang tidak naik secara bermakna walaupun sudah diberi oksigen 100
%.
2.EKG
13
3.Ekhokardiogram
4.Cardiac catheterisation
III. 4. 1. MANIFESTASI KLINIS (7)
Manifestasi klinis pasien dengan transposisi arteri besar bergantung pada adanya
percampuran yang adekuat antara sirkulasi sistemik dan paru, dan apakah ada stenosis
pulmonal.Stenosis pulmonal terdapat pada 10 % kasus transposisi arteri besar. Apabila
percampuran hanya melalui foramen ovale atau duktus arteriousus yang kecil maka
keadaan ini tidak adekuat dan bayi akan nampak sianotik.
Keadaan ini didapatkan pada pasien dengan transposisi sederhana. Apabila terdapat
defek septum septum ventrikel yang besar atau duktus arteriosus besar,aliran darah paru
akan bertambah,sehingga sianosis tidak jelas. Bila terdapat stenosis pulmonal maka
aliran darah ke paru akan berkurang. Gejala klinis yang terpenting adalah sianosis dan
gagal jantung kongestif.
Gejala timbul pada minggu pertama, dan sianosis akan menjadi progesif apabila duktus
arteriosus menutup, bayi menjadi asidotik dan terjadi gagal jantung, terutama pada
kasus dengan defek septum ventrikel yang besar. Bayi menjadi sesak nafas, tidak
maumenyusu,jari tangan atau kaki clubbing (jari tabuh), sering mengalami pnemonia,
atau pertumbuhan badannya menjadi lambat. Squatting atau serangan sianotik jarang
terjadi.
Pada pemeriksaan fisik, bayi baru lahir dengan transposisi biasanya tampak biru yang
tidak bervariasi dengan menangis atau pemberian oksigen. Bunyi jantung I terdengar
normal, sedang bunyi jantung II terdengar tunggal, dan keras, akibat posisi artero-
posterior pembuluh darah besar. Biasanya tidak terdengar bising jantung. Kalau ada
14
biasanya berasal dari stenosis pulmonal atau defek septum ventrikel. Getaran bising
jarang ditemukan.Pada VSD ditemukan bising holosistolik yang tidak dapat
dibedakan dari bising yang dihasilkan oleh VSD pada penderita dengan arteri-arteri
besar terkait secara pulmonal (3)
KLASIFIKASI (1)
TAB dibagi menjadi 2 kelompok berdasarkan tipe tranposisi, yaitu transposisi
komplet dan parsial. Transposisi komplet, aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri
pulmonal keluar dari ventrikel kiri. Transposisi parsial apabila hanya satu saja arteri
besar yang berpindah melewati septum, sedangkan arteri besar yang lain tetap berada di
tempat semula, sehingga kedua arteri besar akan keluar dari ventrikel kanan (double
outlet right ventricle), atau dari ventrikel kiri (double outlet left ventricle).5 Kelainan
penyerta pada TAB dibagi 2 kelompok, yaitu kelompok kelainan penyerta kompleks
(selain DAP, DSV, DSA, dan stenosis pulmonal) dan tidak kompleks (DAP, DSV,
DSA, dan stenosis pulmonal). Transposisi arteri besar simpel apabila hanya ditemukan
PDA sebagai kelainan penyerta. Anatomi klinik melihat tempatnya komunikasi antara
sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal, yaitu DSV, DSA, dan DAP
A.Transposisi Komplit (1)
Kelainan ini lebih sering pada bayi laki-laki dari pada wanita dengan perbandingan 4:1.
Bayi dengan transposisi komplit biasanya berat lahirnya lebih daripada bayi normal.
Darah dari vena sistemik akan mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan
kemudian ke aorta, sedangkan darah dari vena pulmonalis masuk ke atrium kiri,
kemudian ke ventrikel kiri masuk ke a. Pulmonalis. Agar kehidupan dapat terus
berlangsung harus terdapat hubungan antara sirkulasi sistemik dan pulmonal pada
tingkat atrium , ventrikel, atau duktus arteriosus.
Kelainan anatomi yang khas pada transposisi adalah adanya infundibulum
ventrikel kanan di bawah katup aorta, sedangkan antara katup pulmonal dan katup
mitral terdapat kontak jaringan; dalam keadaan normal kontak jaringan terapat antara
15
katup aorta dan katup mitral. Pada pertumbuhan jantung normal, terdapat infundibulum
di bawah katup pulmonal.
Akibat pertumbuhan infundibulum yang besar, maka katup pulmonal terdapat di
depan atas, sedangkan katup aorta ada di belakang bawah. Sebaliknya pada transposisi
justru terdapat infundibulum subaortik. Akibat terlalu cepatnya perkembangan
infundibulum subaortik, pertumbuhan aorta terjadi di depan-atas. Disebut D-transposisi
bila katup aorta berada di sebelah kanan-depan, dan disebut L-transposisi bila aorta ada
di kiri-depan. Tapi yang paling banyak terjadi adalah D-transposisi.
Transposisi D-Arteri-arteri Besar (TGA)
Pada anomali ini vena sistemik kembali secara normal ke atrium kanan dan vena-vena
pulmonalis ke atrium kiri. Hubungan antara atrium dan ventrikel juga normal (disebut
sebagai konkordan). Namun,aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pumonalis dari
ventrikel kiri. Pada d-TGA aorta biasanya sebelah anterior dan kanan arteri
pulmonalis.Darah desaturasi kembali dari tubuh ke sisi kanan jantung yang secara tidak
benar keluar ke aorta kanan,dan kembai ke tubuh lagi,sedang darah vena pulmonalis
yang teroksigenasi kembali ke sisi kiri jantung dikembalikan secara langsung ke paru-
paru. Dengan demikian,sirkulasi sistemik dan pulmonal terdiri atas dua sirkuit
paralel.Satu-satunya cara bertahan hidup pada neonatus ini diberikan oleh foramen
ovale dan duktus arteriosus, yang memungkinkan percampuran darah teroksigenasi dan
deoksigenasi. Sekitar setengah penderita TGA juga akan menderita VSD, yang
memberikan percampuran yang jauh lebih baik.Tanda kinis dan hemodinamik bervariasi
berkaitan dengan ada atau tidaknya defek yang menyertai.TGA terjadi pada 1 dari 5000
keahiran hidup dan ebih sering pada bayi dari ibu diabetes dan pada laki-laki (3:1).
Sebelum jaman pembedahan korektif atau paliatif modern, mortalitas lebih besar dari 90
% dalam umur tahun pertama.
Transposisi D-Arteri-Arteri Besar dengan Sekat Ventrikel Utuh
Anomali ini juga dirujuk sebagai TGA Sederhana atau TGA Murni.Sebelum
lahir,oksigenasi janin hampir normal,tetapi sesudah lahir bia duktus muai menutup,
percampuran darah sistemik dan pulmonal minimal melalui foramen ovale paten adalah
tidak cukup dan terjadi hipoksemia berat, biasanya pada umur beberapa hari pertama.
16
Manifestasi klinis
Sianosis dan takipneu paling sering dikenali pada umur jam-jam atau hari-hari
pertama.Bila tidak diobati, sebagian besar bayi akan meninggal pada masa-masa
neonatus. Hipoksemia biasanya berat;gagal jantung kongestif jarang. Keadaan ini
merupakan gawat darurat medik, dan hanya diagnosis awal dan intervensi yang berat,
asidosis dan kematian.
Diagnosis
Elektrokardiogram menunjukkan gambaran dominasi sisi kanan normal.
Rontgenografi dada dapat menampakkan kardiomegali ringan , mediastinum sempit dan
aliran darah pumonal normal sampai berlebih. Pada kebanyakan kasus rontgenografi
dada betul-betul normal.
Harga PO2 arterial rendah dan tidak naik dengan cukup besar sesudah penderita
bernapas dengan 100% oksigen. Ekokardiografi memperkuat hubungan ventrikel-atria
yang transposisi. Lagipula, ukuran komunikasi intra-arterial dan duktus arteriosus dapat
ditampakkan dan derajat percampuran dinilai dengan Doppler berwarna. Jika
ekokadiogafi tidak mendiagnostik penuh, kateterisasi jantung dan pemeriksaan
angiografi dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan untuk
mengesampingkan lesi yang menyertai.
Kateterisasi jantung, menunjukkan tekanan ventrikel kanan merupakan tekanan
sistemik, karena ventrikel ini mendukung sirkulasi sistemik. Darah di ventrikel kiri dan
arteria pulmonalis mempunyai saturasi oksigen yang ebih tinggi daripada dalam
aota.Derajat desaturasi arteria bervariasi tetapi yang paling sering sangat
rendah.Tegantung pada umur pada saat kateterisasi, tekanan ventrikel kiri dan tekanan
arteria pulmonalis dapat bevariasi dari setinggi sistemik sampai kurang daripada 50 %
tekanan sistemik.Ventrikuografi kanan memperagakan aorta anterior dan kanan berasal
dari ventrikel kanan juga sekat ventrikel utuh. Anomali arteria koronaria ditemukan
pada 1-15 % kasus. Ventrikulografi kiri menampakkan bahwa arteria pumonalis semata-
mata berasa dari ventrikel kiri.
Penanganan
17
Segera seteah ada kecurigaan diagnosis transposisi, infus Prostaglandin E1 ( PGE1)
harus dimuai untuk mempertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk memeprbaiki
oksigenasi ( dosis 0,05-0,2 ug/kg/menit ). Karena resiko apneu akibat infus
prostaglandin, keterampilan individu pada intubasi endotrakeal perinatal harus segera
tersedia. Hipotermia meningkatkan asidosis metabolik akibat hipoksemia. Koreksi
segera asidosis dan hipoglikemi sangat penting.
Bayi yang tetap hipoksia atau asidosis berat walaupun dengan infus prostaglandin harus
segera dibawa ke laboratorium kateterisasi jantung untuk meakukan septostomi atrium
balon dari Rashkind.Beberapa senter melakukan prosedur Rashkind di ruang perawatan
neonatus,dengan bimbingan ekokardiografi.Pada semua penderita yang diperlukan
penundaan operasi cukup lama, biasanya dilakukan septostomi atrium Rashkind.Pada
kebanyakan senter, operasi pertukaran (Jatene) arteri diakukan dalam usia dua minggu
pertama.Jika pertukaran arteria direncanakan segera, kateterisasi dan septostomi atrium
dapat dihindari.
Septostomi Atrium Rashkind yang berhasil akan menyebabkan kenaikan PaO2 sampai
35-50 mmHg dan menghilangkan perbedaan tekanan praseptostomi. Beberapa penderita
dengan transposisi arteri-arteri besar dengan anomali yang menyertai dapat juga
memerukan septostomi atrium balon karena percampuran yang jelek, walaupun melalui
VSD. Yang lain dapat manfaat dengan pengembangan atrium kiri untuk mengurangi
gejala-gejala bertambahnya aliran darah pulmonal dan gagal jantung sisi kiri.
Prosedur pertukaran Arteri (Jatene)
Merupakan penanganan bedah pilihan untuk neonatus dengan d-TGA dan sekat
ventrikel kanan utuh.Operasi ini biasanya dilakukan pada umur 2 minggu pertama.
Alasan dari kedaruratan ini ada;ah bahwa tahanan vaskuler pulmonal turun sesudah
lahir, tekanan dalam ventrike kiri juga akan turun. Ini berakibat pengurangan sedikit
demi sedikit massa ventrikel kiri setelah umur beberapa minggu pertama.Jika operasi
pertukaran arteri diupayakan sesudah tekanan ventrike kiri telah turun terlalu
rendah,ventrikel kiri akan tidak mampu menghasilkan tekanan yang cukup untuk
mendukung sirkulasi sistemik.Operasi ini mencakup pemotongan aorta dan arteria
pulmonalis tepat diatas sinus dan anastomosis ulang pada posisi anatomi yang
18
benar.Arteria koronaria kemudian dilepaskan dari akar aorta dan bersama dengan
kenop dinding aorta dan ditanamkan agi pada akar arteria pulmonalis. Dengan
menggunakan button jaringan pembuluh darah besar, dan impantasi uang pada akar
pulmonal yang lama. Dengan menggunakan button tekanan pembuluh darah besar,ahli
bedah menghindari harus menjahit secara langsung pada arteria koronaria. Prosedur
pertukaran arteria dua fase jarang dapat dikerjakan pada penderita sesudah umur 2-3
minggu yang telah mengalami pengurangan massa otot dan tekanan ventrikel krii.
Prosedur pertukaran arteria mempunyai angka ketahanan hidup 90-95 % untuk d-TGV
yang tidak terkomplikasi. Pertukaran arteria mengembaikan hubungan fisiologis normal
aliran darah sistemikn dan pulmonal dan menghilangkan komplikasi jangka panjang
prosedur pertukaran atrium.Waaupun resiko jejas arteria koronaria dan kerusakan
miokardium selanjutnya ada pada saat prosedur pertukaran arteria, komplikasi jarang
ada. Paling sering fungsi ventrikel sangat baik, irama sinus dipertahankan, dan
kebanyakan penderita tetap tidak bergeja. EKG transesofagus intraoperatif telah
digunakan pada beberapa senter untuk memonitor fungsing ventrikel karena penderita
akan dilepaskan dari pintas kardiopulmonal unutk meyakinkan bahwa perfusi koroner
tidak terganggu.
Operasi d-TGV sebelumnya terdiri atas beberapa bentuk presedur pertukaran atrium
(operasi Mustard atau Senning). Pada bayi yang lebih tua, prosedur ini menghasilkan
ketahanan hidup awal yang sangat baik ( sekitara 85 – 90 %).
TRANSPOSISI ARTERI – ARTERI BESAR DENGAN DEFEK SEKAT
VENTRIKEL
Jika VSD kecil manifestasi kinis, tanda – tanda aboratorium dan penanganannya serupa
dengan yang diuraikan sebeumnya. Banyak dari defek keci ini akhirnya menutup secara
spontan.
Bia VSD besar dan tidak restriktif terhadap ejeksi ventrikel, pencampuran yang
bermakna darah teroksigenasi dan deoksigenasi biasanya terjadi dan manifestasi kilnis
gaga jantung kongestif tampak.Mulainya sianosis mungkin tidak kentara dan seringkali
tertunda,dan intensitasnya bervariasi.Dengana pengamatan yang teliti,sianosis biasanya
dapat dikenali dalam usia bulan pertama,tetapi beberapa bayi dapat tetap tidak
19
terdiagnosis dalam usia bulan pertama.Bisingnya adalah holosistolik dan biasanya tidak
dapat dibedakan dari bising yang dihasilkan oleh VSD besar pada penderita dengan
arteri –arteri besar yang terkait secara normal.Berbeda dengan penderita TGV dan sekat
utuh,jantung biasanya sangat membesar.
Kardiomegali,pinggang mediastinal sempit dan vaskularisasi paru
bertambahdiperagakan secara roentgenografi.Elektrokardiogram menunjukkan
gelombang P mencolok dan hipertrofi ventrikel kanan murni atau hipertrofi
biventrikuler.Kadang-kadang ada dominasi ventrikel kiri.Biasanya sumbu QRS ke
kanan,tetapi kadang-kadang normal atau bahkan ke kiri.Diagnosis dapat dikonfirmasi
dengan ekokardiografi dan luasnya aliran darah pulmonal dapat juga dinilai dengan
derajat pembesaran atrium dan ventrikel kiri.Diagnosis dapat juga dikonfirmasi dengan
kateterisasi jantung dan angiokardiografi.Ventrikulokardiografi kanan dan kiri
menunjukkan adanya transposisi arteri dan memperagakan tempat dan ukuran defek
sekat ventrikel.Tekanan puncak sistolik sama pada dua ventrikel,aorta dan arteri
pulmonalis.Tekanan atrium kiri mungkin jauh lebih tinggi daripada tekanan atrium
kanan,menunjukkan komunikasi setinggiatrium restriktif.
Pada saat kateterisasi jantung,septostomi atrium balon Rashkind dapat dilakukan bahkan
pada kasus yang pada setinggi ventrikel terjadi percampuran yang cukup agar atrium
kiri berkembang.Penanganan beah dianjurkan segera sesudah diagnosis,biaanya pada
usia 2-4 bulan pertama,karena gagal jantung kongestif dan gagal tumbuh sukar
ditatalaksana pada penderita ini dan penyakit vaskuler pulmonal dapat terjadi luar biasa
cepat.Penderita dengan kombinasi defek ini biasanya dipertahankan dengan digitalis dan
terapi diuretik untuk mengurangi gejala-gejala gagal jantung sementara menunggu
perbaikan bedah.
Penderita dengan TGA dan VSD tanpa stenosis pulmonal dapat ditatalaksana tanpa
pengikatan arteria pulmonalis tetapi dengan septostomi atrium neonatus awal,jika
diperlukan prosedur pertukaran arteri dapat dilakukan sesudah usia dua minggu pertama
karena VSD menyebabkan tekanan pada kedua ventrikel sama dan ada sedikit regresi
pada massa otot ventrikel kiri,dengan demikian memungkinkan kinerja ventrikel kiri
cukup pasca koreksi pembedahan.
20
Tanpa penanganan,prognosis jelek sebagian besar penderita meninggal pada usia tahun
pertama karena gagal jantung kongestif ,hipoksemia dan hipertensi pulmonal.Dahulu
beberapa bayi hidup dengan terapi medik saja tetapi sering terjadi vaskuler pulmonal.
TRANSPOSISI – L-ARTERI – ARTERI BESAR (TRANSPOSISI BENAR)
Malformasi ini terdiri atas hubungan atrio ventrikel diskordan dan transposisi arteri –
arteri besar. Darah vena sistemik desaturasi kembali ke atrium kanan yang posisinya
normal, kemudian dari atrium, darah ini melewati katup artio ventrikel bikuspid
kedalam ventrike sisi kanan yang mempunyai arsitektur dan morfologi dinding halus
ventrikel kiri normal. Karena ada juga transposisi, darah desaturasi diejeksikan dari
ventrikel kiri masuk ke arteria fumonalis yang mengalir ke paru – paru. Darah vena
pulmonal teroksigenasi kembali keatrium kiri yang posisinya normal, lewat melalui
katup atrioventrikuler trikuspit kedalam sisi kiri, yang mempunyai morfologi ventrikel
kanan normal dan kemudian diejeksikan kedalam aorta yang transposisi. Arteria
pulmonalis terletak diposisi medial dan aorta asendens terletak disebelah kiri (karenanya
disebut transposisi L atau Levo ) dan lateral, hampir pada bidang horizontal yang sama.
Hubungan atrio ventrikuler dan ventrikulo arterial inversi ganda menyebabkan darah
atrium kanan yang desaturasi mencapai paru – paru, dan darah ven pulmonal yang
teroksigenasi dengan tepat mengalir ke aorta. Dengan demikian, sirkulasi secara
fisiologis ”benar”. Tanpa defek lain, hemodinamik akan hampir normal. Namun, pada
hampir setiap keadaan disertai oleh anomali lain, yang paling sering adalah VSD,
kelainan katup atrioventrikuler (trikuspid kiri), stenosis katup pulmonal dan atau
subvalvular, dan gangguan hantaran atrio ventrikuler ( blokade jantung total ).
Manifestasi klinis
Gejala – gejala dan tanda – tanda ditentukan oleh lesi yang menyertai. Jika aliran keluar
pulmonal tidak tersumbat, tanda – tanda klinis akan serupa dengan tanda – tanda VSD
murni. Jika ada stenosis pulmonal, tanda – tanda klinis akan serupa tetralogi FALLOT.
Rontgenogram dada posterio anterior dapat memberik kesan abnormal pada posisi arteri
besar. Aorta asenden menempati tepi kiri atas siluet jantung dan mempunyai profil
lurus. Disamping gangguan hantaran atrio ventrikuler, EKG dapat menunjukan
21
gelombang P abnormal, tidak ada QV6, gelombang Q initial pada hantaran III, aVR,
aVF dan V1 dan gelombang T positif pada prekordium. Penanganan bedah anomali
yang menyertai, yang paling sering VSD dipersulit oleh posisi berkas His.
III.4.2 PEMERIKSAAN PENUNJANG (6)
ELEKTROKARDIOGRAFI
Elektrokardiogram menunjukkan pola normal pada neonatus.Hipertrofi ventrikel kanan
dan pembesaran atrium kanan makin jelas setelah pasien berumur 2 tahun.Terdapatnya
hipertrofi Biventrikuler mencurigakan adanya defek septum ventrikel yang besar.
RADIOLOGI (5)
Gambaran radiologis yangkhas pada transposisi arteri besar adalah jatung dengan
pedicle yang kecil atau mediastinum yang sempit,oleh karena posis aorta dan
a.pulmonalis yang anterior-posterior dan kelenjar timus yang sering tidak
ada.Jantungnya sendiri berbentuk telur yang terletak pada sisnya ( egg n side ).Corakan
vaskular paru mula-mula tampak normal,namun kemudian menjadi pletorik.Bila
transposisi disertai defek septum ventrikel dan stenosis pulmonal,maka vaskularisasi
paru menurun,dan ukuran jantung normal.
22
Gambar 10-14 Foto dada pasien transposisi arteri besar.Perhatikanlah jantung
berbentuk seperti telur dengan mediastinum superior yang sempit dan
vaskularisais paru bertambah.
EKOKARDIOGRAM
Ekokardiogram 2-dimensi dan Doppler sangat penting untuk penilaian anatomis dan
fungsional,serta untuk menyingkirkan diagnosis lain.Pada sumbu panjang parasternal
tampak satu pembuluh darah besar yang keluar dari ventrikel kiri,melengkung ke bawah
dan bercabang dua.Pembuluh ini adalah a.pulmonalis.Pada sumbu pendek,tampak 2
23
pembuluh terpotong tranversal ,yakni aorta dan arteri pulmonalis dengan aorta biasanya
terletak anterior terhadap a.pulmonalis.Terdapatnya defek septum ventrikel,defek
septum atrium,duktus arteriosus persisten,serta stenosis jalan keluar ventrikel kanan
dapat dipastikan dengan eko-Doppler.
PEMERIKSAAN DARAH
Pada pasien neonatus kadar hemoglobin dan hematokrit tidak berbeda bayi
normal,tetapi sering terjadi gangguan asam-basa dengan pH yang rendah.Bayi yang
hipoksik ini menunjukkan asidosis metabolik yang berat dengan defisit basa yang
besar.Seringkali terdapat takipneu dengan disertai Pco2 setinggi 25-35 mmHg dan PO2
dan saturasi oksigen yang rendah.Bia diberikan 100 % O2 dan PO2 tidak meningkat
maka harus dicurigai adanya penyakit jantung bawaan.
KATETERISASI JANTUNG
Pada transposisi arteri besar kateteisasi jantung merupakan suatu tindakan
darurat.Kateterisasi dan angiokadiografi dilakukan untuk konfirmasi diagnosis,sekaligus
untuk melakukan tindakan septostomi atrium dengan bahan balon (ballon atrial
septostomy).Terdapatnya defek septum ventrikel atau duktus arteriosus pesisten juga
dapat dipastikan dengan angiografi ventrikel kiri.
PENATALAKSANAAN (7)
24
1. Pengobatan suportif diperlukan pada bayi dengan siansosis yang hebat dengan
asidosis dan gagal jantung.Biasanya diperlukan koreksi untuk asidosis,pemberian
oksigen dengan atau tanpa ventilator,obat-obatan inotropik(digitais,dopamin),dan
diuretik.Antibiotik sering diperukan pada gagal jantung pada neonatus,atau bila
sangat dicurigai infeksi.
Medika mentosa pada pasien dengan Transposisi Arteri Besar : (9)(10)
A. Inotropic Agents :
Digoksin :
Menghambat adenosin ATP-ase natrium kalium membran yang memasok
energi untuk mempertahankan keseimbangan kation melalui membran sel. Ini
mengakibatkan peningkatan natrium dan kalsium intrasel. Penambahan
konsentrasi kalsium intra sel menambah kontraktilitas miokardium.
Dosis Digoksin IV : 0,4 – 0,6 mg / 1x pemberian lalu diberikan dosis 0,1 – 0,3
mg selama 6 – 8 hari sampai gejala hilang.
Dosis Digoksin oral : 0,5 – 0,75 mg / 1x pemberian lalu diberikan dosis 0,125 –
0,375 mg untuk 6 – 8 hari sampai gejala klinis hilang.
Dosis Digoksin pemeliharaan : 0,125 – 0,5 ml per hari IV atau oral.
B. Loop Diuretik :
Furosemid (Lasix)
Merupakan natriuretik yang poten, menghambat reabsorbsi natrium di ansa
Henle dan tubulos ginjal. Dapat diberikan per-oral atau IV dengan dosis awal 1
– 2 mg per kg per hari dalam 1 – 3x pemberian. Untuk hipertensi dosisnya 20 –
80 mg per-oral selama 12 hari.
Untuk krisis hipertensi dosisnya 0,5 – 1 mg per kg IV.
C. Prostaglandin E1
25
Indikasi utama adalah untuk mempertahankan terbukanya duktus pada lesi yang
bergantung kepada terdapatnya duktus.
Dosis dan cara pemberian : diberikan dengan infus 0,0 – 0,1 µg per kg per
menit. Bahaya yang harus diwaspadai adalah terjadinya apnneu atau hipotensi.
Contoh obat prostaglandin E1 :
Alprostadil IV (Prostin VR) : Menjaga tetap terbukanya duktus arteriosus dan
merelekskan otot – otot dari duktus arteriosus.
Efek samping : > 10% demam, apneu.
1 – 10 % bradikardi, hipertensi, kejang, takikardi, diare,
sepsis, kardiac arrest.
Apneu sering terjadi pada neonatus kurang dari 2 kg waktu lahir
dan biasanya muncul ketika pre op dan post op operasi. Oleh
karena itu penting untuk memonitor keadaan pasien dan
memasang ventilator.
Waktu paruh : 5 – 10 menit
Metabolisme : paru via enzymatic oxydation dan menghasilkan
prostanoid metabolit (in active).
Mekanisme kerja : merelekskan otot polos arterial, menghasilkan efek
fasodelatasi, menghambat terjadinya agregasi trombosit.
Persiapan intravena :Encerkan 1 ml prostin dengan NACL atau dextrose.
Prostin yang tidak diencerkan akan bereaksi dengan
plastik dari infus volumetrik sehinggamenghasilkan cairan
yang berbahaya.
Tempatkan Prostin dalam chateter umbilicalatau infus pump.
Penyimpanan : Dalam kulkas dengan suhu 2-8 derajat celcius.
26
2. Septostomi atrium dengan balon (ballon-atrialseptostomy,BAS atau posedur
Rashkind).
Tindakan yang diperkenalkan oleh Rashkind ini pada saat ini merupakan prosedur
rutin pada setiap pasien transposisi,dengan maksud untuk membuat defek septum
atrium yang besar,agar percampuran darah dapat berangsung tanpa hambatan.
Kateter dimasukkan percutaneous masuk ke dalam vena pulmonaris,lalu menuju ke
atrium kiri,melalui foramen ovale masuk ke atrium kanan.Biasanya prosedur ini
dilakukan bersama dengan kateterisasi jantung,namun apabila kateterisasi tidak
diperlukan prosedur dapat dilaksanakan di ruang perawatan intensif dengan
pemantauan ekokardiografi. Kateter yang dipergunakan mempunyai satu balon
yang dapat dikembangkempiskan pada ujungnya.Kateter bersama dengan kontras
dimasukkan ke atrium kiri melalui foramen ovale,kemudian balon dikembangkan
dan ditarik dengan cepat untuk merobek septum atrium.Tindakan ini dilakukan
berulang-ulang sampai lubang yang tejadi cukup besar,sehingga darah dai atrium
kanan dapat dengan leluasa masuk ke atrium kiri.
BEDAH JANTUNG TRANSPOSISI ARTERI BESAR (8)
27
Kegawatan pada pasien transposisi arteri besar terjadi apabia pecampuran daah tidak
memadai, misalnya pada transposisi besar tanpa defek septum ventrikel dengan defek
septum atrium yang kecil, sedangkan duktus arteriosus teah menutup. Pada keadaan
tersebut harus diberikan postaglandin E1 agar duktus tetap terbuka, kemudian dilakukan
septostomi atrium dengan balon, disusul dengan operasi koreksi secepatnya.
Operasi definitif pada transposisi arteri besar dapat berupa pertukaan atrium (atrial
switch) yang dapat berupa operasi Mustard atau Senning, yaitu pertukaran pada tingkat
atrium atau operasi Rastelli yang merupakan pertukaran pada tingkat ventrikel, atau
operasi pertukaran arteri (arterial switch) menurut Jatene, yang disertai pemindahan
pembuluh koroner. Operasi pertukaran arteri ini meski rumit, makin lama, makin
populer karena keadaan jantung pasca bedah menyerupai anatomi jantung
normal.Gambar 22-7.
Pada RSJHK, transposisi arteri besar tanpa defek septum ventrikel pada usia kurang dari
2 bulan, dilakukan petukaan arteri seteah dilakukan septostomi atrium dengan balon dan
perbaikan keadaan umum. Pada usia yang lebih dari 2 bulan mungkin diperlukan
banding a.pulmonalis untuk melatih ventrikel kiri menjadi pompa sistemik, baru
kemudian dilakukan tindakan pertukaran arteri.Pada transposisi arteri besar dengan
defek septum ventrikel biasanya tidak dilakukan operasi pada masa neonatus.
28
29
SEPTOSTOMI ATRIUM
Septostomi atrium dengan balon (tindakan Rashkind) dapat diaksanakan pada neonatus
sampai usaia 3 buan dengan kateter balon yang dimasukkan melalui vena femoralis,ini
dapat dilakukan di unit perawatan intensif dengan pemantauan ekokardiografi,atau di
ruangan kateterisasi jantung.Pada anak yang lebih besar,dilakukan secara operatif
menurut Blalock-Hanlon.Septostomi atrium dilakukan pada
30
Tatalaksana Transposisi Arteri Besar yang telah disepakati di Indonesia (3)
31
Diagram : Tatalaksana Transposisi Arteri Besar
Keterangan : TAB : Transposisi Arteri Besar, PAB : Pulmonary Artery Banding, BTS :
Blalock Taussig Shunt, LVOTO : Left Ventricle Outflow Tract Obstruction, PARI :
Pulmonary Artery Resistance Index, PGE 1 : Prostaglandin E1
32
BAB III.7 PROGNOSIS
Prognosis tergantung pada ada tidaknya kelainan jantung lain serta gangguan sistem
konduksi jantung.Prognosis pasien yang menjalani operasi Rashkind dan Arterial
Switch adalah baik,dengan gejala klinis yang berkurang dan pasien dapat kembali hidup
normal namun tidak dipungkiri adanya pembatasan aktivitas fisik.Apabila pasien
dengan transposisi tidak segera dioperasi maka dalam jangka waktu sebulan,dapat
terjadi kematian.
BAB IV.KESIMPULAN
Transposisi arteri besar merupakan lebih kurang 5 % dari semua pasien penyakit
jantung bawaan. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Sepertiga
kasus mempunyai ibu yang memiliki riwayat sakit DM. Bayi dengan transposisi
arteri besar biasanya lahir prematur atau biasanya lahir dengan berat badan normal
atau besar. Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui.
Faktor - faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi
arteri besar adalah: Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu
hamil, nutrisi yang buruk selama kehamilan, ibu yang alkoholik,usia ibu lebih dari
40 tahun,ibu menderita diabetes. Pada transposisi arteri besar terjadi perubahan
posisi aorta dan a.pulmonalis, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di
sebelah anterior dari arteria pulmonalis, sedangkan a.pulmonalis keluar dari
ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya, aorta menerima darah
vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan
ke sirkulasi sistemik. Sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri,
ventrikel kiri, dan diteruskan ke a.pulmonalis dan seterusnya ke paru.Dengan
demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah, dan kehidupan
hanya bisa berlangsung apabila ada komunikasi antara dua sirkulasi ini. Jadi apabila
ada percampuran dari alir balik paru dan sistemik. Pada neonatus, darah dari aorta
via duktus arteriosus masuk ke a.pulmonalis dan dari atrium kiri, via foramen ovale
ke atrium kanan. Pada umunya percampuran melalui duktus dan foramen ovale ini
tidak adekuat, dan bila duktus arteriosus menutup, maka tidak terdapat pecampuran
lagi di tempat tersebut, keadaan ini sangat mengancam nyawa pasien. Diagnosis
ditentukan dari gejala klinis dan pemeriksaan penunjang.Diagnosis biasanya dapat
33
ditegakkan tidak lama setelah bayi lahir karena terjadinya sianosis. Kadang dapat
dijumpai adanya murmur atau sura tambahan padapemeriksaan fisik,namun dapat
juga tidak ada murmur atau suara jantung tambahan sama sekali.Pemeriksaan
penunjang meliputi : Saturasi Oksigen yang tidak naik secara bermakna walaupun
sudah diberi oksigen 100 %,.EKG, Ekhokardiogram, Cardiac catheterisation.
Gejala timbul pada minggu pertama, dan sianosis akan menjadi progesif apabila
duktus arteriosus menutup, bayi menjadi asidotik dan terjadi gagal jantung,
terutama pada kasus dengan defek septum ventrikel yang besar. Bayi menjadi sesak
nafas, tidak maumenyusu,jari tangan atau kaki clubbing (jari tabuh), sering
mengalami pnemonia, atau pertumbuhan badannya menjadi lambat. Squatting atau
serangan sianotik jarang terjadi. Pada pemeriksaan fisik, bayi baru lahir dengan
transposisi biasanya tampak biru yang tidak bervariasi dengan menangis atau
pemberian oksigen. Bunyi jantung I terdengar normal, sedang bunyi jantung II
terdengar tunggal, dan keras, akibat posisi artero-posterior pembuluh darah besar.
Biasanya tidak terdengar bising jantung. Kalau ada biasanya berasal dari stenosis
pulmonal atau defek septum ventrikel. Getaran bising jarang ditemukan.Pada VSD
ditemukan bising holosistolik yang tidak dapat dibedakan dari bising yang
dihasilkan oleh VSD pada penderita dengan arteri-arteri besar terkait secara
pulmonal.Penatalaksanaan adalah Pengobatan suportif diperlukan pada bayi dengan
siansosis yang hebat dengan asidosis dan gagal jantung.Biasanya diperlukan
koreksi untuk asidosis, pemberian oksigen dengan atau tanpa ventilator,obat-obatan
inotropik(digitais,dopamin), dan diuretik. Antibiotik sering diperukan pada gagal
jantung pada neonatus, atau bila sangat dicurigai infeksi. Septostomi atrium dengan
balon (ballon-atrialseptostomy,BAS atau posedur Rashkind) dan dua minggu
kemudian dilakukan operasi arterial switch.
34
35