Upload
ngurahdwiky
View
213
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
8/20/2019 Tinjauan pustaka pediatri
1/12
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. DEFINISI
Kolestasis neonatal di definisikan sebagai hiperbilirubin terkonjugasi yang terjadi
pada bayi baru lahir yang terjadi sebagai akibat dari aliran empedu yang berkurang
atau terhambat. Hiperbilirubinemia yang terjadi pada neonatus didefinisikan apabila
bilirubin terkonjunggasi atau bilirubin direk memiliki kadar >1mg /dl, bila bilirubin
total
8/20/2019 Tinjauan pustaka pediatri
2/12
8/20/2019 Tinjauan pustaka pediatri
3/12
(ytomegalo 8irus ini tidak dapat digunakan dalam mendiagnosis dari penyebab
terjadinya kolestasis. enilaianatau pengukuran pp 5 antigen dan B;C dan B
lebih spesifik dan lebih dapat diukur bila uji biokimia dan histologi juga
menunjukan kearah kolestasis tersebut, sebagai pertanda peningkatan dari serum
ferritin dan tidak terkoreksinyakoagulopati berhubungan dengan biopsi dari
mukosa bukal dari mulut 2,
b. Kelainan hepatosit
Kelainan primer terjadi pada hepatosit menyebabkan gangguan
pembentukan dan aliran empedu. Hepatosit neonatus mempunyai (adangan asam
empedu yang sedikit, fungsi transport masih prematur, dan kemampuan sintesa
asam empedu yang rendah sehingga mudah terjadi kolestasis.+nfeksi merupakan
penyebab utama yakni 8irus, bakteri, dan parasit. ada sepsis misalnya kolestasis
merupakan akibat dari respon hepatosit terhadap sitokin yang dihasilkan pada
sepsis. 2
Hepatitis neonatal adalah suatu deskripsi dari 8ariasi yang luas dari
neonatal hepatopati, suatu inflamasi nonspesifik yang disebabkan oleh kelainan
genetik, endokrin, metabolik, dan infeksi intra#uterin. ;empunyai gambaran
histologis yang serupa yaitu adanya pembentukan multinucleated giant cell
dengan gangguan lobuler dan serbukan sel radang, disertai timbunan trombus
empedu pada hepatosit dan kanalikuli. $iagnosa hepatitis neonatal sebaiknya
tidak dipakai sebagai diagnosa akhir, hanya dipakai apabila penyebab 8irus,
bakteri, parasit, gangguan metabolik tidak dapat ditemukan. 2
2.0. PATOFISIOLOGI
Metaboli&-e E-*e/,
?ahapan metabolisme bilirubin berlangsung dalam fase yaitu fase
prehepatik, intrahepatik dan ekstrahepatik.
# Aase rehepatik
=ilirubin merupakan hasil peme(ahan hemoglobin. Hemoglobin yang
dilepaskan dari sel se'aktu sel darah merah pe(ah, akan segera difagosit oleh
jaringan makrofag sistem retikuloendotelial 3 di hampir seluruh tubuh, terutama di
hati sel-sel kupffer 3, limpa, sumsum tulang. Hemoglobin dipe(ah menjadi heme dan
globin yang mana globin akan didegradasi menjadi asam amino dan akan kembali ke
sirkulasi, sedangkan heme akan dioksidasi oleh heme oksigenase menjadi bili8erdin,
3
8/20/2019 Tinjauan pustaka pediatri
4/12
Ae dan karbon monoksida. Kemudian bili8erdin akan direduksi menjadi bilirubin
indirek/tak terkonjugasi oleh en%im bili8erdin reduktase. 6emua proses tersebut
terjadi di limpa. =ilirubin indirek kemudian diba'a ke hati melalui aliran darah.
Karena sifatnya yang tidak larut dalam air maka dibutuhkan ikatan dengan albumin
plasma dan di transport dalam kombinasi ini melalui darah dan (airan interstisial.
=ilirubin ini mempunyai daya larut yang tinggi terhadap lemak dan ke(il sekali
terhadap air, sehingga pada reaksi van den Bergh , %at ini harus dilarutkan dahulu
dalam akselerator seperti methanol atau etanol, oleh karena itu disebut bilirubin
indirek. 7at ini sangat toksik terutama untuk otak. engikatan dengan albumin
merupakan upaya tubuh untuk menyingkirkan bilirubin indirek dari tubuh dengan
segera. $aya ikat albumin#bilirubin kapasitas ikat total3 berkisar #4 mg/dl. Dbat
seperti asetil salisilat, tiroksin dan sulfonamid dapat mengadakan kompetisi terhadap
ikatan ini.
# Aase +ntrahepatik
$alam beberapa jam, bilirubin indirek diabsorpsi melalui membran sel hati.
=ilirubin indirek mudah memasuki hepatosit berkat adanya protein akseptor
sitoplasmik E dan 7 hepatosit. roses tersebut dapat dihambat oleh anion organik
seperti asam flavasidik , beberapa bahan kolestogarafik.
6e'aktu memasuki sel hati, bilirubin dilepaskan dari albumin plasma dan segera setelah itu kira#kira : !
dikonjugasi dengan asam glukoronat yang berasal dari asam uridin
diposfoglukoronat dengan bantuan enzim glukoronil transferase . Hasil gabungan ini
larut dalam air, sehingga disebut bilirubin direk atau bilirubin terikat bilirubin
konjugasi3. 6elain dalam bentuk diglukoronida dapat juga dalam bentuk ikatan
monglukoronida atau ikatan dengan glukosa, Fylosa dan sulfat. =ilirubin konjugasi
dikeluarkan melalui proses yang tergantung dari energi ke dalam sistem bilier.=ilirubin yang diekskresikan ke dalam usus akan dirubah menjadi sterkobilin. n%im
glukoronil transferase diinduksi oleh fenobarbital. Aenobarbital juga menambah
protein akseptor E. strogen dan progestin yang berasal dari ibu dan steroid dapat
menghambat konjugasi bilirubin dalam hati. =ilirubin direk atau bilirubin konjugasi
dikeluarkan melalui membran kanalikuli ke saluran empedu proses traspor aktif.
Dbat seperti klorpromazin dapat memblokade proses ini demikian juga adanya
bendungan ekstrahepatal dan kerusakan sel hati. =ila terjadi blokade, maka bilirubin
direk akan mengalami regurgitasi sehingga kembali ke dalam plasma. =ilirubin direk
4
8/20/2019 Tinjauan pustaka pediatri
5/12
ditampung dalam kantong empedu yang kemudian dikeluarkan ke dalam saluran
pen(ernaan.
# Aase kstrahepatik 6ekali berada didalam usus, kira#kira setengah dari bilirubin direk akan
direduksi oleh bakteri menjadi urobilinogen, yang mudah larut. 6ebagian besar
diekskresikan kembali oleh hati ke dalam usus, masuk ke dalam darah, dan kira#kira
5! diekskresikan oleh ginjal ke dalam urin. =ilirubin direk sebagian besar diserap
oleh ileum terminal se(ara aktif, sebagian ke(il yang tidak diserap masuk ke dalam
kolon, dirusak oleh bakteri usus manjadi bilirubin indirek. 6ebagian dari bilirubin ini
diserap se(ara pasif oleh kolon melalui 8ena porta bilirubin ini memasuki hati dan
dikeluarkan lagi ke dalam sistem bilier sirkulasi enterohepatik 3.4
Ketika kolestasis terjadi konjugasi dari bilirubin terus berlanjut sedangkan
ekskresinya berkurang. ;ekanisme yang mana menyebabkan bilirubin terkonjugasi
teregurgitasi kedalam serum kurang jelas dipahami. $iduga pada kolestasis tipe
hepatoseluler pembentukan dari bilirubin terkonjugasi akan ter efflux langsung dari
hepatosit melalui proses difusi atau eksositosis dari 8esikuler. 6edangkan pada
kolestasis tipe obstruktif bilirubin terkonjugasi memasuki daerah kanalikuler melaluitight junction yang melemah. 4
?ingkat dari bilirubin terkonjugasi dipengaruhi oleh pembentukan bilirubin,
derajat dari kolestasis dan juga eliminasi terutama eliminasi melalui ginjal. ?ingkat
kenaikan dari bilirubi terkonjugasi tidaklah signifikan se(ara klinis karena tidak
menunjukan tipe ataupun derajat dari kolestasis. ?ingkat produksi bilirubin mungkin
juga meningkat sebagai akibat dari hemolisis yang biasanya menyertai kolestasis.
2. . MANIFESTASI KLINIS
?anpa memandang etiologinya, gejala klinik utama pada kolestasis pada bayi adalah
ikterus, tinja ber'arna lebih pu(at sampai dempul akolik3, dan urin yang ber'arna
kuning tua seperti teh. 6elanjutnya akan mun(ul manifestasi klinis lainnya, sebagai
akibat terganggunya aliran empedu dan bilirubin. ,4
&dapun manifestasi klinis utama terjadinya kelainan yang menyebabkan
kolestasis adalah *
1. eningkatan kadar bilirubin direk serum > 1 mg/dl pada bilirubin total < 5mg/dl atau bilirubin direk > 2 ! kadar bilirubin total bila kadar bilirubin
total > 5 mg/dl.
5
8/20/2019 Tinjauan pustaka pediatri
6/12
2. eningkatan asam empedu serum >2 mmol/@3
. Garna tinja akolik seperti dempul3 dengan 8ariasinya.
4. rin 'arna kuning tua seperti teh.
5. Hepatomegali
. "atal#gatal
6e(ara klinis, kolestasis dihubungkan dengan gejala ikterik serta pruritus berdasarkan
peningkatan kadar bilirubin direk, γ-glutamil transferase, alkali-fosfatase dan
malabsorpsi lemak. erubahan 'arna tinja serta urobilinogen urin sejalan dengan
jenis serta beratnya hambatan empedu tersebut dan berkorelasi pula dengan lamanya
kolestasis berlangsung. ada kolestsis kronik, anak akan mengalami malnutrisi dan
retardasi dalam pertumbuhan serta gejala defisiensi 8itamin yang larut dalam lemak,
yaitu terjadi penebalan kulit, rabun senja, osteopenia, degenerasi neuromuskular,
anemia hemolitik, hipoprotrombinemia serta kelainan hati menjadi progresif dan
selanjutnya terjadi sirosis bilier dengan berbagai komplikasinya. 4
2. . DIAGNOSIS
?ujuan utama e8aluasi bayi dengan kolestasis adalah membedakan antara
kolestasis intrahepatik dengan ekstrahepatik sendini mungkin. $iagnosis dini
obstruksi bilier ekstrahepatik akan meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis
intrahepatik seperti sepsis, galaktosemia atau endrokinopati dapat diatasi dengan
medikamentosa.
A a- e&i&
a. &danya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis yang persisten
harus di(urigai adanya penyakit hati dan saluran bilier.
b. ada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki#laki, lahir prematur atau
berat badan lahir rendah. 6edang pada atresia bilier sering terjadi pada anak
perempuan dengan berat badan lahir normal, dan memberi gejala ikterus dan
tinja akolis lebih a'al.
(. 6epsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang
demam atau disertai tanda#tanda infeksi.
d. &danya ri'ayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar
merupakan suatu kelainan genetik/metabolik fibro#kistik atau defisiensi -1#
antitripsin3. 4
6
8/20/2019 Tinjauan pustaka pediatri
7/12
Pe-e(i'&aa i&i'
ada umumnya gejala ikterik pada neonatus baru akan terlihat bila kadar
bilirubin sekitar 9 mg/dl. 6e(ara klinis mulai terlihat pada bulan pertama. Garna
kehijauan bila kadar bilirubin tinggi karena oksidasi bilirubin menjadi bili8erdin.
aringan sklera mengandung banyak elastin yang mempunyai afinitas tinggi terhadap
bilirubin, sehingga pemeriksaan sklera lebih sensitif. ,4
$ikatakan pembesaran hati apabila tepi hati lebih dari ,5 (m diba'ah arkus
kota pada garis midkla8ikula kanan. ada perabaan hati yang keras, tepi yang tajam
dan permukaan noduler diperkirakan adanya fibrosis atau sirosis. Hati yang teraba
pada epigastrium men(erminkan sirosis atau lobus iedel pemanjangan lobus kanan
yang normal3. Iyeri tekan pada palpasi hati diperkirakan adanya distensi kapsul
"lisson karena edema. =ila limpa membesar, satu dari beberapa penyebab seperti
hipertensi portal, penyakit storage, atau keganasan harus di(urigai. Hepatomegali
yang besar tanpa pembesaran organ lain dengan gangguan fungsi hati yang minimal
mungkin suatu fibrosis hepar kongenital. erlu diperiksa adanya penyakit ginjal
polikistik. &sites menandakan adanya peningkatan tekanan 8ena portal dan fungsi
hati yang memburuk. ada neonatus dengan infeksi kongenital, didapatkan
bersamaan dengan mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat badan rendah, dangangguan organ lain. 4
&lagille mengemukakan 4 keadaan klinis yang dapat menjadi patokan untuk
membedakan antara kolestasis ekstrahepatik dan intrahepatik. $engan kriteria
tersebut kolestasis intrahepatik dapat dibedakan dengan kolestasis ekstrahepatik )
:2! dari 1 penderita. ;oyer menambah satu kriteria lagi gambaran histopatologi
hati. 4
Pe-e(i'&aa *e , 4a g
8aluasi a'al bayi dengan kolestasis neonatal termasuk pemeriksaan fungsi
hati yang lengkap, tes hormon tiroid dan skrining sepsis yang diikuti pemeriksaan
radiologi yang spesifik dan uji patohistologi. rinsip utama dalam mendiagnosis
adalah untuk menentukan atau membedakan penyakit hepatoseluler ini dari kelainan
anatomi atau memerlukan tindakan pembedahan. +nfestigasi a'al yang paling
penting adalah untuk menentukan kolestasis dengan menilai kadar bilirubun total
maupun deferentsial. $erajat keparahan dari disfungsi hati dapat dinilai denganmemperkirakan 'aktu protrombin atau internasional normali%ed ratio +I 3 dan
serum albumin, tidak ada pemerisaan laboratorium tunggal atau uji radiologi yang
7
8/20/2019 Tinjauan pustaka pediatri
8/12
bisa membedakan apakah ini suatu obstruksi biliaris ataukah kelainan lainnya. 6erum
transaminase adalah merupakan indikartor yang spesifik dari kerusakan
hepatoseluler, namun memiliki nilai spesifiksitas yang rendah dan prognosis yang
rendah. ?ingginya kadar alkalin prospatase dapat dilihat pada obstruksi bilier, namun
memiliki spesifisitas yang rendah. "ama "lutamy ?aranspeptidase ""? 3 adalah
suatu pertanda dari obstruksi bilier dan akan meningkat pada sebagian besar kelainan
kolestatik. kadar yang rendah atau normal dapat ditemukan pada pasien dengan
rogresif Aamilial +ntrahepati( Bholestasis A+B3 dan kelainan pada sintesis
pembentukan dari garam empedu 4
6" abdominal bisa dilakukan untuk mendapatkan ke(urigaan adanya atresia
bilier juga bisa digunakan untuk mengkonfirmasi jika diperlukannya tidakan
pembedahan misalnya pada kista koledoktus dan hambatan yang menghambat
koledoktus. 6" abdomen mampu mendeskripsikan atresia bilier termasuk di
triangular core sign . Kandung empedu yang bentuknya tidak normal atau
panjangnya kurang dari 1, (m atau tidak (ukup ekogenik dengan dinding yang
ireguler dan berlobus lobus. ita tidak ada kontraksi dari kandung empedu setelah
pemberian minum per oral bagaimanapun tidak menyingkirkan adanya artesia bilier
yang proksimal. 6ehingga direkomendasikan bah'a 6" harus dilakukan setelah 4
8
;enangananspesifik
embedahan
enangananspesifik
?ransplantasihati
Kista(oledoktus
Aeses berpigmen
?estB;C,H6C,(ekkadar ferritin
6krining sepsis J
?idak 6akit
&tresia bilier
;enge(il ;embesar Iormal
6" 2 faseenanganansepsis denganmenggunakan=enedi(t s test
Aeses pu(at6krining sepsis#
6akit
IB
6" 2 faseuntukmenentukanmelakukantransplanasi
hati/pembedahan
8/20/2019 Tinjauan pustaka pediatri
9/12
jam setelah puasa. "epatobiliary +mino $i &(eti( &(id H+$&3 6(an memiliki fungsi
yang kurang dalam mengefaluasi kolestasis neonatal terutama pada bayi bayi yang
terbukti memiliki feses yang pu(at atau berpigmen. =iopsi hati merupakan infestigasi
yang penting untuk mengefaluasi kolestasis neonatal. $iteksi dini dari atresia bilier
melalui biopsi hati dapat menghindarkan dari laparostomi yang tidak perlu.
Karakteristik histopatologi pada atresia bilier adalah ploreferasi dari duktus empedu,
adanya sumbatan pada duktus empedu, fibrosis dan infiltrat dari limfositik pada
portal traktus. $ilaporkan bah'a sensitifitas, efektifitas dan akurasi dari biopsi hati
untuk mendiagnosis atresia bilier adalah sensitifitas : # !, efektifitas :2# :! dan
akurasi # 5!, biopsi li8er perkutanius diba'ah pngaruh anastesi lokal sangat
aman jika dilakukan dengan tenaga kesehatan yang berkompeten di bidang tersebut.
Kelompok ini berpendapat bah'a biopsi harus di implementasikan oleh kelompok
patologi yang berpengalaman untuk di kombinasikan atau dibandingkan dengan
keadaan klinis dan hasil dari infestigasi lainnya untuk menghindarkan adanya
keraguan dari diagnosis. 4
ada galaktosemia, urin yang positif tidak mengandung non glucose reducing
saat bayi tersebut mendapat makanan yang mengandung lakosa. 6epsis yang
mengandung bakteri e#(oli yang terjadi pada disfungsi sel hati merupakan
karakteristik dari galaktosemia. n%im "ala(tose 1 hosphate ridy 1 ?ransferase
"&@?3 digunakan sebagai konfirmasi. &nalisis mutasi dari gen ini dari +ndia
menunjukan struktur yang berma(am ma(am dari gennya dan menunjukan adanya
mutasi no8el. Hereditary fru(tos intoleran(e HA+3 bukan merupakan penyebab yang
umum di negara kita. ada infeksi kogenital, Bytomegalo 8irus adalah penyebab
yang paling sering. Kadar serium ig; dari (ytomegalo 8irus ini tidak dapat
digunakan dalam mendiagnosis dari penyebab terjadinya kolestasis. enilaianatau
pengukuran pp 5 antigen dan B;C dan B lebih spesifik dan lebih dapat diukur
bila uji biokimia dan histologi juga menunjukan kearah kolestasis tersebut, sebagai
pertanda peningkatan dari serum ferritin dan tidak terkoreksinyakoagulopati
berhubungan dengan biopsi dari mukosa bukal dari mulut
&da 2 algoritme untuk membantu dalam menatalaksana kolestasis neonatal pada fig
1 dan 2
9
&tresia bilier dengan bayi tidak sakit, feses pu(at,gall bladder yang ke(il atau membesar pada 6"
8/20/2019 Tinjauan pustaka pediatri
10/12
2.8. PENATALAKSANAAN
6ebagian besar bayi dengan kolestasis neonatal memiliki berat badan yang
kurang dan memerlukan tunjangan nutrisi, tujuan dari penatalaksanaan adalah untuk
memberikan kalori yang (ukup atau adekuat untuk menkompensasi dari steatorhea
dan menangani malnutrisi. Kebutuhan kalori sekitar 125! dari $& berdasakan dari
berat badan idealnya. ada bayi yang menyusui, pemberian asi harus ditingkatkan
dan ;B?/minyak yang mengandung trigly(eride harus diberikan pada dosis 1#2
ml/kg/hari dalam 2#4 dosis yang terpisah. ada bayi yang lebih tua sereal susu yang
terfortifiksi dengan ;B? dianjurkan pemberiannya. enambahan dari bubuk beras
dan ;B? ke susu dapat meningkatkan densitas dari energinya. &sam lemak esensial
harus diberikan 2# ! dari energi yang dibutuhkan. rotein dari sayur diberikan 2#
gram/kg/hari sangat dianjurkan pemberiannya. 4
=ayi dengan kolestasis memerlukan suplementasi 8itamin yang larut dalam
lemak per oral dan 8itamin yang larut dalam air. 6uplementasi 8itamin dan mineral
10
mur > 12 harimur > haridengan asitesmur L minggumur < minggu
@akukan tes H+$&setelah hari
ujuk ke pusat transplantasi hati&da atau tidak ada
kskresi
=iopsi hati
?erapi spesifik ?idak dapatdiketahui
&tresia bilier
$ilakukan intraoperati8ekolangiografi J kasai prosedur
Fig.2
8/20/2019 Tinjauan pustaka pediatri
11/12
perhari disarankan pada table ++. untuk menangani de8isiensi atau kekurangan
8itamin, protokol standar de8isiensi harus diikuti, 1,25 dihidroksi 8itamin $
direkomendasikan apabila terjadi perubahan tulang yang signifikan atau pasien
menggalami kolestasis yang berat. Citamin K diberikan pada dosis 5 mg
intramuskular, subkutan atau intra8ena, saat pasien di diagnosis untuk mengatasi
kondisi koagulopati. ika +I atau pembekuannya memanjang, injeksi intramuskular
8itamin K harus dihindari. 6uplementasi 8itamin harus dilanjutkan hingga bulan
setelah kuningnya menunjukan perbaikan. ,4
Pe a ga a &*e&i i'
Aormula bayi yang khusus direkomendasikan pada anak dengan diagnosis
yang spesifik seperti galaktosemia, fruktosemia, tirosinemia. =agaimanapun formula
ini tidak tersedia di india. Kelompok ini merasakan bah'a tahapan tahapan harus
diambil untuk mengadakan formula ini dengan sedera di india. ?erapi dengan
niti(inone 1mg/kg/hari3 sebagai tambahan terhadap restriksi diet bertujuan untuk
menurunkan dengan (epat kadar toksik pada galaktosemia. ?erapi spesifik juga
dirkomendasikan pada pasien dengan B;C yan berhubungan dengan gangguan
neurologisnya untuk memulihkan gangguan neurologis, herpes dan toFoplasmosis
yang berhubungan dengan kolestasis. ada neonatal kolestasis tidak diperlukan
pemberian steroid. 4
ada bayi dengan pruritus gatal3 yang diakibatkan karena kolestasi berat,
direkomendasikan pemberian ursodioksikolat a(id 2 mg/kg/hari3 rimfami(in 5#
1 mg/kg/hari3 dan phenobarbitone 5#1 mg/kg/hari3. =erdasarkan dari derajat
keparahan dan respon terhadap agen agen terapi ini, pemberian tambahan obat harus
dipertimbangkan menurut gejala. &ntibiotik yang sesuai yang berdasarkan pada
lokasi infeksi dan kultur yang spesifik harus diberikan pada pasien dengan sepsis
yang dikarenakan oleh bakteri.
rosedur kasai portoentrostomi adalah terdiri dari memindahkan jaringan atretik
ekstra hepatik dan rouF#en#E jejunal loop anatomisis ke hepatik hilum.
ortoentrostomi dikatakan berhasil bila kadar serum bilirubin terlihat normal setelah
dilakukan pembedahan, se(ara umum, lebih dari setengah dari pasien, kadar
bilirubinnya akan normal bulan setelah menjalani kasai proenteostomi. 2 ! dari
semua pasien yang menjalani kasai proenteostomi pada saat bayi, bertahan hinggausia remaja dengan menggunakan hatinya sendiri. Kasai prosedur juga dapat
dilakukan pada anak dengan rogresif Aamilial +ntrahepati( Bholestasis A+B3 tanpa
11
8/20/2019 Tinjauan pustaka pediatri
12/12
serosis yang tidak bisa dikompensasi. embedahan akan memberikan hasil yang baik
pada kasus kista koledoktus dan pembedahan tersebut harus dilakukan sesegera
mungkin dari saat ditegakkan diagnosis. Konsesus terakir yang telah ditetapkan oleh
ediatri( "astroentrology pada gagal hati akut memberikan banyak hal hal penting
untuk penatalaksanaan gagal hati pada kolestasis neonatal. %
T(a &*la ta&i )ati
?ransplantasi hati merupakan terapi yang umum untuk serosis hati yang
dekompensasi yang dapat disebabkan oleh etiologi apapun yang sekarang ini sudah
sangat sering di lakukan di india. bulan setelah bayi yang telah menjalani kasai
proenteostomi dan kadar bilirubin direk tetap > mg/dl, harus dikirim ke pusat
transplantasi yang lebih tinggi. =ayi dengan atresia bilier yang menunjukan
dekompensatit sirosis dengan albumin yang rendah, pemanjangan dari +I , asites di
perut, tidak tidak membaik dengan kasai proenteostomi, harus dikirim untuk
mendapatkan transplantasi hati. dari 55 traplantasi hati yang dilakukan padan anak
yang sudah dilakukan di india sampai 2 12, ! nya dilakukan dengan indikasi
adanya artesia bilier. :# ! dari anak yang melakukan transplantasi mampu
bertahan hidup 5 #1 tahun dari saat dia melakukan tranplantasi hati. 4
12