Tiếp cận bệnh lý tủy(Approach to myelopathy)

PGS.TS CAO PHI PHONG

2020

Bệnh án tóm tắt

Bn nam, sinh năm 1983 , vào viện vì yếu tứ chi

Khoảng 2 tuần trước nhập viện bệnh nhân than đau vùng vai gáy 2 bên

kèm theo tê tay trái sau đó tay phải, tê mặt ngoài của cánh tay, tê tay

trái nhiều hơn tay phải.

Khoảng 1 tuần nay bệnh nhân than yếu tứ chi , yếu chân nặng hơn tay,

yếu chân ngày nặng không đi lại được kèm theo tê 2 chân bắt đầu từ

vùng mông lan xuống 2 chân

Thăm khám ghi nhận:

BN yếu tứ chi: chi trên bên trái yếu hơn bên phải ( yếu ngọn hơn gốc)

Chi dưới: chân trái yếu hơn chân phải

Giảm cảm nông sâu 2 bên chi dưới

Giảm phản xạ cơ tam đầu 2 bên

Tăng phản xạ cơ 2 chi dưới (3+)

Phản xạ tháp: (-) 2 bên

Tiểu không hết bãi

Các chức năng khác bình thường

Chẩn đoán

1. Vị trí tổn thương

Bệnh lý tủy (myelopathy)

- Tổn thương theo chiều dọc: tủy cổ (C5- C8)

- Tổn thương theo chiều ngang: tổn thương tủy không hoàn toàn

- Tổn thương bán cấp.

2. Chẩn đoán nguyên nhân:

- chèn ép tủy: ngoại tủy (ngoài màng cứng),

- phân biệt không chèn ép

3. Các bước xử trí tiếp theo: MRI cột sống cổ

Chẩn đoán xác định:

Bệnh lý tủy thoái hóa cột sống cổ (C5- C8)

- Thoát vị dĩa đệm cột sống cổ

Tổng quan tiếp cận bệnh nhân bệnh lý tủy

• Myelopathies Due to Structural Cervical • Immune-Mediated Myelopathies• Neoplastic Myelopathies• Infectious Myelopathies• Metabolic Myelopathies• Vascular Disorders of the Spinal Cord• Hereditary Myelopathies

Nguyên do Myelopathy ?

Bệnh lý tủy sống có thể được phân loại

Cấp tính - trong vòng vài ngày

Bán cấp - 2 đến 6 tuần

Không liên tục (Intermittent) hoặc mãn tính -> 6 tuần

Tùy thuộc vào quá trình thời gian, mức độ liên quan, hình ảnh

lâm sàng hoặc hội chứng hoặc nguyên nhân

Giải phẫu học tủy sống

C5

Cung cấp động mạch tủy sống thông qua động mạch tủy sống trước cho hai phần ba trước tủy và các động

mạch sau cho một phần ba tủy.

Động mạch radiculomedullary lớn nhất được gọi là động mạch của Adamkiewicz và được tìm thấy thường

xuyên nhất, nhưng không phải lúc nào cũng vậy, giữa các phân đoạn T9 và T12.

Lâm sàng cắt ngang myelopathy

s

Nón tủy (conus medullaris):

• tổn thương đường ra tk tự động và đoạn tủy cùng.

• Lâm sàng rối loạn cơ vòng

sớm, mất cảm giác vùng

cùng và rối lọan vận động

nhẹ, nguyên nhân sau

viêm tủy siêu vi (Post viral

myelitis)

Chùm đuôi ngựa (cauda equina):

• Tổn thương rễ tủy của chùm đuôi

ngựa. lâm sàng liệt mềm không

đối xứng 2 chi dưới xảy ra sớm,

mất cảm giác theo các rễ phân

bố, tiếp theo rối loạn chức năng tk tự động.

• Nguyên nhân do

cytomegalovirus cấp, polyradiculitis, chèn ép

Hội chứng Epiconus• Tổn thương tủy sống L4 đến S2, tương đối hiếm.

• Liên quan liệt cứng hoặc mềm 2 chi dưới, tùy thuộc

vào mức độ chính xác của tổn thương.

• Yếu hoặc liệt hoàn toàn xoay ngoài (L4-S1) và duỗihông (L4, L5) 2 bên, và có thể yếu gấp gối (L4, S2),gấp và duỗi gót chân và ngón chân (L4, S2).

• Phản xạ Achilles mất, trong khi phản xạ gối được

bảo tồn.

• Thiếu hụt cảm giác kéo dài từ L4 đến S5.

• Bàng quang và ruột làm trống theo phản xạ; tiềm

năng tình dục bị mất, bệnh nhân nam thường bị priapism.

• Có tình trạng tê liệt vận mạch thoáng qua, cũng như mất mồ hôi thoáng qua

Bệnh lý bó (tractopathies):

Funicular pain

• Nguyên nhân do chèn ép các bó dài của tủy sống.

• Thông thường, đau ít sắc nét hơn đau rễ và thường được

mô tả là cảm giác lạnh, khó chịu ở tứ chi (funicular pain is less sharp than radicular pain and is often described as a cold, unpleasant sensation in the extremity)

• Bệnh tủy chọn lọc các bó liên hệ (tractopathy) thường mãn tính,

• Nguyên nhân biến dưỡng hay thoái hóa

nhiều hơn viêm nhiễm hay nhiễm trùng

(bó vỏ sống và cột sau trong thiếu B12,

adrenomyeloneuropathy và Friedreich‟s

ataxia), có thể gặp trong bệnh lý tủy cận

ung thư, tuy nhiên rất ít gặp và cần chẩn

đoán phân biệt rối loạn biến dưỡng và thoái hóa là không có đối xứng (negative

in acute symmetric tractopathy.)

• Đôi khi hội chứng mất myelin do viêm

nhiễm có thể chọn lọc bệnh lý bó do tổn thương riêng biệt

Các dấu hiệu giá trị trong myelopathy ?

• Beevor sign

• Superficial abdominal reflex

• Cremasteric reflex

• Bulbocavernous reflex

• Anal reflex

Beevor sign

• Để gợi ra dấu hiệu, bệnh nhân được yêu cầu gập cổ

hoặc ngồi dậy từ vị trí ngả mà không sử dụng cánh

tay (bệnh nhân có thể giữ hai tay ngang ngực).

• Một khi rốn di chuyển lên trên, đó là dấu hiệu

Beevor dương. Âm tính nếu rốn vẫn ở vị trí của nó.

• Rectus abdominis là một trong những cơ bụng trước có tác

dụng giữ nội tạng ở vị trí của nó trong bụng.

• Co thắt rectus abdominis hỗ trợ di chuyển trực tràng, bàng

quang, tiết niệu và tử cung.

• Nó được cung cấp bởi nhánh bụng (ventral rami ) của thần

kinh ngực (dưới T6,T7). • Thực tế là vị trí rốn thường không thay đổi, tức là ở vị trí

trung tâm của nó trong quá trình co cơ này,

• Sự yếu kém của các bộ phận thấp hơn của rectus abdominis dẫn đến sự di chuyển lên của rốn khi co thắt cơ

(Weakness of the lower divisions of the rectus abdominis results in the upward movement of the umbilicus on contracting the muscle)

Đây được gọi là dấu hiệu của Beevor

Cremasteric reflex

Bulbocavernous reflex

Anal reflex

Physiology of defaecation

cervical spondylosis

• nguyên nhân phổ biến của

bệnh lý tủy tiến triển

• ảnh hưởng ở mức cổ; Đĩa C5-

C6 thường liên quan• > 40 tuổi M>; F

• Đau cổ, đau rễ và dấu hiệu

LMN tương ứng với chèn ép

• Dấu hiệu UMN và sự tham gia

của cột sau dưới mức chèn ép

Dấu hiệu thoát ngón tay

• Vai dang ra giảm triệu chứng

rễ cổ. ...

• Giảm đau, gây ra bởi dang cánh

tay, có thể được quan sát thấy

trong bệnh lý rễ cổ trong đó có rễ cổ thấp hơn.

• Giảm căng thẳng ở rễ thần kinh

là cơ chế tiềm ẩn có thể dẫn đến giảm đau

Shoulder Abduction Relief Sign

Sự chèn ép trực tiếp vào rễ và tủy (cords) gây rối loạn chức năng

Các tổn thương có thể can thiệp vào các động mạch cột sống dọc và rễ (longitudinal

and radicular spinal arteries) gây thiếu

máu cục bộ của phân đoạn mà chúng cung cấp.

Rối loạn mạch máu này gây ra phù nề cục bộ của tủy, viêm tủy chèn ép

(compressive myelitis)

Hẹp ngách bên

Hẹp lỗ

Chèn ép có thể gây ra hiệu ứng áp

lực trên tĩnh mạch cột sống dọc đi

lên, dẫn đến phù nề tủy dưới vị trí

chèn ép,

Nếu có chèn ép ở mức cổ cao có

thể phù nề xảy ra ở mức C8- T1

dẫn đến teo cơ nhỏ.

Thứ tự chèn ép các bó: Bó tháp,

sau đó là cột sau, cuối cùng là bó

Spinothalamic. Nhưng ngoại lệ có

thể xảy ra với quy tắc này.

Tại sao bó tháp sớm?

Bó tháp được cung cấp bởi

các nhánh cuối của động

mạch cột sống và do đó dễ

bị thiếu máu cục bộ nhất.

Giải thích khác được đưa

ra: Bó tháp nằm gần nhất

với dây chằng răng

(denticulate ligament)

Dây chằng này chịu lực kéo

trong chèn ép tủy sống.

Vì vậy, bó tháp , đường có

liên quan nhất.

Lâm sàng myelopathy theo chiều dọc

Vùng cổ cao & foramen magnum

• Đau dữ dội ở chẩm & cổ.

• Mất cảm giác cột sau là triệu chứng sớm & ngứa ran và tê bì nghiêm trọng.

• Đau & yếu ở chi & teo cơ có thể xảy ra ở chi trên.

• Chuyển động của cơ hoành giảm do chèn ép tk hoành (phrenic nerve)

• Tổn thương dây thần kinh sọ thấp & và tủy có thể xảy ra.

• Bó xuống dây V có thể liên hệ

Nơi bắt chéo ở

hành tủy thấp

Ellsberg phenomenon

U tủy ngoài màng cứng

Tay

chân chân

Tay

Đoạn C5,C6

1. INVERTED SUPINATOR REFLEX (px đảo ngược cơ quay ngữa)

2. Wasting of muscles supplied by C5 C6 namely deltoid, biceps,

brachioradialis, infra & suprasupinators & rhomboids(cơ thoi)

3. Quadriplegia

Đoạn C8 T1

1. Tổn thương cơ nhỏ bàn tay.

2. Tổn thương gập cổ tay và ngón tay.

3. Horner’s syndrome.

4. Phản xạ gân xương chi trên còn (DTR of upper limbs preserved).

5. Liệt co cứng thân và chi dưới.

Cervical spondylosis never involves C8 & so small muscle wasting rules out cervical

spondylosis

Đoạn giữa thoracic

1. Chi trên bình thường.

2. Tổn thương cơ liên sườn (Wasting of intercostals muscles)

3. Vận động cơ hoành bình thường.

4. Liệt co cứng cơ bụng và chi dưới

Đoạn 9th &10th thoracic

BEEVOR’S SIGN

• Khi bệnh nhân ngẩng đầu ngồi dậyrốn được kéo lên.

Đoạn D12 L1

• Còn phản xạ bụng

• Mất Cremastric

• Paraplegia

• Tổn thương internal oblique & transverse abdominal muscle

Đoạn L3,4

• Còn gập hông (Flexion of hip is preserved).

• Cremastric bình thường.

• Tổn thương cơ tứ đầu và khép hông (Quadriceps &

adductors of hip are wasted)

• KNEE JERK IS LOST or diminished.

• BUT ANKLE JERK IS EXAGGERATED.

• Plantar-extensor.

• Bàn chân rớt (Foot drop)

Đoạn S1,2

• Teo và liệt cơ trong bàn chân (intrinsic muscles of feet).

• Teo và liệt cơ bắp chân(calf muscles)

• Tổn thương gấp bàn chân (Plantar flexion).

• Nhưng gấp mặt lưng bàn chân bình thường (dorsi flexion of foot is preserved).

• Tất cả cơ vùng hông bình thường ngoại trừ flexors & adductors.

• Tổn thương gấp gối

• KNEE JERK bình thường

• ANKLE JERK mất.

• Plantar reflex mất

• Bàn chân rớt không (No foot drop). • Anal & Bulbocavernous reflexes bình thường

Đoạn S3 4 5

• Liệt đại tràng và bàng quang (large bowel & bladder are paralysed.)

• RETENSION OF URINE & FEACES do tác động không chống lại

của cơ vòng trong (unopposed action of internal sphincters).

• Liệt cơ vòng ngoài.

• ANAL & BULBO CAVERNOUS REFLEXES mất.

• SADDLE SHAPED ANESTHESIA (mất cảm giác kiểu yên ngựa).

• Không paraplegia

Làm thế nào để chẩn đoán bệnh lý tủy ?

Các bước đánh giá bệnh myelopathy cấp

Điều trị bảotồn

Bệnh lý tủy do chèn ép(Compressive Myelopathies)

• Bony deformity (biến dạng xương)

• Bone tenderness (xương dễ gẫy)

• Girdle like sensation (đai cảm giác)

• Upper level of sensory loss (mất mức cảm giác trên)

• Zone of hyperasthesia (vùng tăng cảm giác)

• Root pain(đau rễ)

• Onset and progress-gradual(khởi phát và tiến triển từ từ)

• Asymmetry (không đối xứng)

• Bowel and bladder early(rối loạn cơ vòng sớm)

Nguyên nhân chèn ép tủy là gì ?

• Intra medullary

• Extra medullary

- Extra dural

- Intra dural

Extra dural lesions

• Disc lesions: spondylosis, disc prolapse • Vertebral lesions:

- Congenital: spina bifida - Trauma - Infective: potts disease - Neoplastic - primary myeloma- Secondary - brest, lung, prostate - Flurosis

• Paravertebral: abscess,hematoma, aortic aneurysm

• Đau khu trú đốt sống và dễ bị có hay không đau rễ

• Tổn thương liên hệ bó tháp

• Bệnh lý tủy có liên quan đến bàng quang / ruột sau này

• Khởi phát đối xứng

Intra dural extra medullary

• Neurofibroma

• Meningioma

• Arachnoiditis

Thường gặp ở vùng kế cận rễ sau

• Đau rễ và dị cảm 2 chi dưới (Radicular pain and paresthesia)

• Liện hệ cột sau và bó tháp

• Liệt co cứng và rối loạn cảm giác 2 chi dưới và hướng lên

• Dễ tổn thương tủy không thường xuyên (Spinal tenderness is not common)

• Khởi phát không đối xứng.

• Triệu chứng kéo dài

Intra medullary

• Tumour

• Đau rễ hiếm

• Đau nhức âm ỉ

• Rối loạn dinh dưỡng da

• Sacral sparing trong tổn thương tủy thấp

• Giống như hội chứng trung tâm

• Phân ly cảm giác

• Reflexes -Less brisk, late feature

• Autonomic involvement –Early

• Trophic changes- Common

• UMN-rare

• LMN- Marked with widespread atrophy, fasciculations seen

Phân biệt u nội và ngoại tủy

Đánh giá chẩn đoán myelopathy

• Plain X ray Spine

• Myelogram

• CT scan

• CSF analysis

• MRI

• Hình ảnh trên MRI tổn thương tủy có thể

- Hạn chế theo chiều dọc

- Kéo dài theo chiều dọc

• Vị trí và độ dài của tủy trên MRI cung cấp manh mối về bệnh lý.

• TM theo chiều dọc giới hạn khoảng 1 hoặc 2 đoạn

- ACTM (cắt ngang tủy cấp hoàn toàn)

- APTM (cắt ngang tủy cấp không hoàn toàn)

LETM (Longitudinal extensive transverse myelitis)

• Extends 3 or more vertebral segments

• On axial section it typically involves more than two-thirds of the spinal cord thickness

• Differential diagnosis include

- NMO spectrum disorders

- ADEM

- SAID- SLE, SS, neuro sarcoidosis, neuro Behcet disease

- Parainfectious TM

- Para neoplastic

Mimics of LETM

• Neoplasms : primary intra medullary spinal cord tumors, metastic tumors and

lymphomas

• Radiation myelitis

• Metabolic myelopathies:B12 deficiency, copper deficiency, nitrous oxide toxicity

• Vascular myelopathies

- Anterior spinal artery infarction

- Spinal dural arteriovenous fistula

Nguyên nhân chèn ép thường gặp

1. Vertebral Disease- pain, rigidspine, Angular deformity (biến dạng góc):

Nguyên nhân thường gặp TB osteitis (BN trẻ, tăng ESR, bằng chứng TB

focus

2. Carcinoma thứ phát: trung niên, khởi phát nhanh , đau nhiều, tiền sử

surgery carcinoma, phát hiện nguyên phát.

3. Cervical Spondylosis: phát hiện trên X ray; nhưng có thể tìm thấy tình cờ

4. Spinal tumor: khởi phát ngấm ngầm, tiến triển chậm, không có bằng chứng về

bệnh đốt sống

- Kiểm tra tổng quát tìm u xơ thần kinh, sắc tố

- Rất khó để đoán được bản chất của khối u tủy sống

5. Meningitis: không thể phân biệt pachy meningitis và arachnoiditis: Multiple levels

of lesion and patchy and streaky arrest of contrast medium indicates

arachnoiditis

6. Myeloma/Pagets: chỉ bằng xét nghiệm

7. Nguyên nhân ít gặp khác: lymphoma, leukemia, parasitic cyst, extra dural

metastasis: Chẩn đoán dựa trên lâm sàng, bằng chứng về bệnh ở nơi khác và

xét nghiệm

Thoái hóa cột sống (Spondylosis)

Spondylosis là một thuật ngữ chung bao gồm một số điều kiện thoái hóa

• Degenerative disc disease (DDD)• Spinal stenosis• With or without degenerative facet joints• With or without the formation of osteophytes• With or without a herniated disc

Cervical Spondylosis

Thoái hóa mãn tính và phì đại liên quan đến đĩa đệm, thân đốt sống, mặt khớp và dây chằng

• Nếu nghiêm trọng, có thể dẫn đến hẹp ống sống cổ và gây chèn ép tủy sống

• Trong nhiều trường hợp, bệnh lý thoái hóa đốt sống cổ là nguyên nhân phổ

biến nhất của bệnh lý tủy, đặc biệt là ở người lớn tuổi

Cervical spondylosis

Cervical radiculopathy

Cervical myelopathy

A non-specific term

Refers to any lesion of cervical spine of a degenerative nature (non-

inflammatory disc degeneration)

Degeneration -> Disc herniation

Stenosis

Instability

Cột sống không thể chịu được tải trọng sinh lý -> significant risk for neurologic

injury, progressive deformity & long-term pain & disability

Không phổ biến trong bệnh thoái hóa đốt sống cổ ngoại trừ những người bị cứng ở đoạn giữa & dưới, tiến triển tình trạng tăng động bù trừ ở C3-4 hoặc

C4-5 -> myelopathy

• Hầu hết những người có sự thay đổi thoái hóa của cột sống cổ vẫn không có

triệu chứng.

• Bệnh nhân có triệu chứng thường ở độ tuổi trên 40 và xuất hiện các triệu chứng do sự chèn ép của các cấu trúc thần kinh.

Có ba phức hợp triệu chứng chính liên quan đến thoái hóa đốt sống cổ:1. Đau cổ2. Bệnh lý rễ cổ3. Bệnh lý tủy cổ