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Trasposizione congenitamente corretta
delle grandi arterie
Trasposizione congenitamente corretta
delle grandi arterie
� Doppia discordanza (atrio-ventricolare e ventricolo-
arteriosa
� 5-10% situs inversus
� 25% destrocardia o mesocardia
� Aorta in posizione anteriore sinistra (L-TGA)
� Lesioni associate
- difetto interventricolare
- ostruzione dell’efflusso dal
ventricolo morfolog. sinisto
- anomalie della tricuspide
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Trasposizione congenitamente corretta
delle grandi arterie
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Da Anderson, Pediatric Cardiology 2010
TGA congenitamente corretta
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
Da Anderson, Pediatric Cardiology 2010
TGA congenitamente corretta
Esame ecocardiografico
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
� Valutazione del situs e della posizione del cuore
� Ventricolo sistemico morfologicamente destro
� Valvola tricuspide (spiazzamento verso l’apice del
lembo settale)
� Lesioni associate
� Funzione del ventricolo destro sistemico
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta
Ventricolo sistemico morfologicamente destro
HA, anni 55PA, anni 5
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta
Ventricolo sistemico morfologicamente destro
MA, giorni 5 SM, anni 42
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta
Valvola tricuspide (sistemica)
PA, anni 5 MC, anni 20
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta
Valvola tricuspide: spiazzamento apicale del lembo settale
RD, anni 16 CM, anni 19
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta
Efflusso polmonare
VS
AP
HA, anni 55
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta
Efflusso polmonare
MC, giorni 10
VS
AP
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta
Efflusso polmonare
CM, anni 19
VS
AP
Continuità mitro-polmonare
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta
Efflusso aortico
PA, anni 5
VD
AO
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta
Efflussi aortico e polmonare
PA, anni 5
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta
Relazione fra le grandi arterie – Sezione asse corto parasternale
MS, anni 28
Aorta in posizione
anteriore sinistra
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta
Sezione asse corto parasternale
MA, giorni 5 MS, anni 28
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta
Sezione asse lungo parasternale
MA, giorni 5
VD
AO
TGA congenitamente corretta
Lesioni associate
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
� Difetto interventricolare perimembranoso, esteso
inlet o posteriore (>60%)
� Stenosi polmonare
� Anomalie della tricuspide (sistemica)
� Difetto interatriale OS (12%)
� (anomalie della valvola AV destra)
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta e difetto
del setto interventricolare
TGA congenitamente corretta e DIV
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
� Associazione frequente (>60% dei casi)
� Sede prevalente: perimembranoso con estensione
inlet o posteriore
� Frequente ‘straddling’ della valvola tricuspide
� Occlusione parziale da parte del lembo settale della
tricuspide (erniazione parziale)
TGA congenitamente corretta e DIV
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CM, anni 19
TGA congenitamente corretta e DIV
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CM, anni 19DIV non restrittivo ipertensione polmonare
TGA congenitamente corretta e DIV
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
MA, anni 1
TGA congenitamente corretta e DIV
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
M Am, anni 1
VS VD
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta (CCTGA)
ostruzione all’efflusso polmonare
CCTGA e stenosi polmonare
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
� Efflusso polmonare ‘incuneato’ fra le due valvole AV
� Approccio di studio subcostale ( sezione ventrale
rispetto alla s. 4 camere)
� Meccanismi dell’ostruzione molteplici
- anomalie della valvola polmonare
- ostruzione sottovalvolare (setto musc. Infundibolare)
- tessuto accessorio delle valvole AV, tessuto aneurismatico
(DIV posteriore)
CCTGA e stenosi polmonare
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CCTGA e stenosi polmonare
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
P.A, anni 42 - CCTGA, VSD, PS
CCTGA e stenosi polmonare
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
P.A, anni 42 - CCTGA, VSD, PS
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta (CCTGA)
Anomalie della valvola tricuspide (sistemica)
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CCTGA e anomalie della tricuspide
� Displasia della tricuspide, con modesto spiazzamento
verso l’apice
� Anomalia di Ebstein (ev associata a ipoplasia VD e
stenosi subaortica)
� Stenosi (anello sopravalvolare) RARA
� Straddling e overriding della tricuspide ( DIV post)
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CCTGA e anomalie della tricuspide
R.D. anni 16
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CCTGA e anomalie della tricuspide
AH, anni 55
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CCTGA e anomalie della tricuspide
VM, anni 50
VD
AS
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
TGA congenitamente corretta (CCTGA)
Disfunzione del ventricolo destro ‘sistemico’
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico
Connelly MS et al, JACC 1996
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico
� Difficoltà del ventricolo destro a sostenere la
circolazione sistemica per tutta la vita
� Circolo coronarico
� Disfunzione tardiva
- insufficienza valvola sistemica (tricuspide)
- aritmie
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico
Winter, Heart 2006
Cardiac output
Systemic RV
Arrhythmias
Tricuspid Reg.
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico
Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries. Ventricular Function at the Time of Systemic Atrioventricular Valve
Replacement Predicts Long-Term Ventricular Function
Mongeon et al, JACC 2011
� 46 pz, età media 40.8 ± 14.8 anni
� FE VD sistemico >40% in 27 pz, < 40% in 19 pz
� FE preop >40% - FE >40% nel follow-up
- ridotta mortalità postop tardiva
- maggiore libertà da Trapianto
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico
3 D
dP/dt (IT)
Strain e SR
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico
RV
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico
TAPSE 19 mm
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico
Pattersen, JACC 2007
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CCTGA e disfunzione del ventricolo destro sistemico
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
CCA e disfunzione del ventricolo destro sistemico
Kutty et al
Am J Cardiol 2012
TGA congenitamente corretta - Conclusioni
Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli
� Considerare il situs
� Frequenti lesioni associate
Nel follow-up a lungo termine:
� Insufficienza della valvola tricuspide (sistemica)
� Funzione del ventricolo destro sistemico