Upload
galia
View
242
Download
4
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja kaasasündinud häired Kristina Kull HA III. Hemostaas. füsioloogiliste protsesside kogum, eesmärgiga säilitada vaskulaarne terviklikkus ning hoida veri vedelas olekus vere, veresoonte ja verevoolu vastastik toime - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Trombotsüütide funktsioonid: omandatud ja
kaasasündinud häiredKristina Kull
HA III
Hemostaasfüsioloogiliste protsesside kogum, eesmärgiga säilitada vaskulaarne terviklikkus ning hoida veri vedelas olekus
vere, veresoonte ja verevoolu vastastik toime
koagulatsioonifaktorid, trombotsüüdid, fibrinolüütilised faktorid, endoteelirakud, inhibiitorid
Trombotsüüdidmultifunktsionaalsed, tuumata rakud
luuüdi megakarüotsüütide tsütoplasmast
DNA puudub, mRNA ja valgutranslatsiooni aparaat olemas
suurus 2,0-4,0 x 5 mikromeetrit
kettakujulised
1 ml veres 150 000-450 000 trombotsüüti
70% veres, 30% põrnas
eluiga 10 päeva
Trombotsüütide ehitus
Perifeerne tsoon- välismembraan koos pinnaga seotud kanalite süsteemiga.
Trombotsüütide retseptorid
Membraani fosfolipiidid
2. Kolloidne ehk sooli-geeli ala
Tsütoskelett
Kontraktiilne süsteem
30-50% valkudest
3.Organellide piirkond4. Membraan
Graanulid, lüsosoomid, mitokondrid
Metabolismi tagamine
Ensüümid jt funktsiooni tagamiseks vajalikud ained
Viimaseks ehk 4. piirkonnaks on membraan
Trombotsüütide funktsioonid
adhesioon
agregatsioon
vabastusreaktsioon
Adhesioonveresoone kahjustus >eksponeeruvad subendoteliaalsed komponendid
adhesiooni algatabVWF (von Willebrandi faktor), mis seostub GPIb/IX/V kompleksiga
toimub interaktsioon kollageeni ja GPVI vahel, mis viib GPIIb/IIIa ja GPIa/IIa konformatsiooni muutusele
seejärel moodustavad kollageen ja VWF sideme GP IIb/IIIa ja GPIa/IIa-ga
edasine trombotsüütide seostumine fibrinogeeni retseptorite abil
Agregatsioon ja sekretsioon
kuju kettakujulisest kerakujuliseks
fosfolipiidide hulk membraanis suureneb (seostumine koagulatsiooni proteiinidega)
graanulite sisaldised läbi kanalite trombotsüüdist välja
aktiivne PDGF sekretsioon
trombotsüütide agonistid: ADP, trombiin, tromboksaanid
metaboolsete ensüümide aktivatsioon ja metaboolse raja sisselülitamine >tsütoplasmaatilise kaltsiumi ja fosforülaadi substraatide tõus > tsütoskeleti muutus
TXA vabanemine ja fosfolipaas A2 stimulatsioon
GPIIB/IIIa retseptorite aktiveerumine
Trombotsüütide häirete kliinilised
tunnusedseletamatud või ulatuslikud sinikad
ninaverejooksud
pikk menstruaalveritsus
igemete veritsus
suur verejooks sünnitusel
ebanormaalne veritsus invasiivsete protseduuride järgselt
Omandatud trombo-tsüütide häired
Põhjuseks põhihaigus: ureemia, maksakahjustus, sepsis, infektsioonid, DIK, leukeemia
Ravimid- aspiriin
Toidud, vürtsid, vitamiinid
Pärilikud trombotsüütide
retseptorite häiredGlanzmanni trombasteenia
fibrinogeeni retseptor GPIIb/IIIa puudumine/vähenemine
autosomaalne retsessiivne
pikenenud veritsusaeg
trombotsüütide arv normis
esmane trombotsüütide agregatsioon normaalne, edasine trombotsüütide agregatsioon puudulik
Bernard-Soulieri sündroom
suured trombotsüüdid
hulk mõõdukalt vähenenud
veritsusaeg pikenenud
vereliistakute agregatsioon ristotsetiinile ei ole adekvaatne, kuna puuduvad GPIb/IX retseptorid
autosoomne retsessiivne
Graanulitega seotud häired
Homogeenne haiguste grupp, mida iseloomustab kõrvalekalle graanulite võimes säilitada trombotsüütidele vajalikke sisaldisi
Grey platelet’i sündroom
valkude puudus alfa-graanulites
puudulik valgusisaldus trombotsüütidel või megakarüotsüütidel
trombotsüüdid suured ja hallid või luitunud
agregatsioon trombiinile halveneb pidevalt
Quebec platelet disorder
pärilik autosomaalne dominantne häire
anormaalne agregatsioon epinefriiniga
alfa-graanulites multimeriini defitsiit
valkude vähenemine
defektne alfa-graanulite proteolüüs
Hermansky-Pudlaki sündroom
Pärilik autosomaalne retsessiivne
kaasub okulukutaanse albinismiga
mõõdukas veritsushäire
pikenenud veritsusaeg,
ebanormaalne seostumine
kollageeniga
Chediak-Higashi sündroom
haruldane autosomaalne retsessiivne häire
suured anormaalsed graanulid melanotsüütides, leukotsüütides, fibroblastides, kuid mitte trombotsüütides
kliinikus korduvad püogeensed infektsioonid ja okulokutaanne albinism
trombotsüütide arv normis
veritsusaeg pikenenud
tihkete graanulite arv vähenenud, agregatsioon puudulik
Wiskott-Aldrichi sündroom
X-liiteline retsessiivne
trombotsütopeenia ja immuundefitsiit
väikesed vereliistakud
sagedased veritsused
korduvad infektsioonid ja ekseem
isohemaglutiini puudumine
Graanulite sisaldiste vabastamise defektid
heterogeenne haiguste grupp, mille mehhanismid ei ole täpselt teada
kõige enam trombotsüüdi häiretega patsiente
defektid võivad tekkida vigadest signaaliülekandes või sisemistes metaboolsetes radades, ebanormaalsete vabastusmehhanismide korral, struktuuride muutuse tõttu
võimetus vabastada graanulite sisu trombotsüütide aktivatsioonil
Koagulatsioonifaktorite häired
plasma ja fibrinogeeni puudumise tagajärjel ei teki trombotsüütidevahelisi sidemeid
von Willebrandi haigus
defektne VWF
mukokutaanne veritsus
autosomaalne dominante
Afibrinogeneemia
fibrinogeeni tase väga madal või puudub
pikenenud veritsusaeg
trombotsüütide arv võib olla langenud
võib esineda defektne agregatsioon
Koagulatsioonieelse aktiivsuse muutus
näide: Scott’i sündroom, mille korral on trombotsüütidel häirunud seostumine plasma koagulatsioonifaktorite kompleksiga
häirunud on fibriini moodustumine
Muud kaasasündinud trombotsüütide häired
Paljud häired kaasnevad sidekoe haigustega
Marfani sündroom
osteogenesis imperfecta
Ehlers-Danlosi sündroom
Downi tõbi
Kirjandus
Artikkel Platelet Function Disorders. Anjali. A Sharthkumar and Amy Sharpio
Inimorganismi biomolekulid ja nende meditsiiniliselt olulisemad ülesanded. Mihkel Zilmer, Tartu 2010
Tänud kuulamastja edu testiks :)