SERVICE DE GYNECOLOGIE OBSTHETRIQUE HACEN BADI

Dr T.AIT MOUHEB Pr T.JENAOUI

INTRODUCTIONETAT DHYPERCOAGULABILITE ACQUIS.

ETAT INFLAMMATOIRE.

PROTECTION DUNE HEMORRAGIE (dlivrance).

EXPOSITION AUX COMPLICATIONS THROMBOEMBOLIQUES .

I/ HEMOSTASE ET GROSSESSE NORMALE Pendant la grossesse MODIFICATIONS DES PLAQUETTES/ DIMINUTION PHYSIOLOGIQUE DES PLAQUETTES: varie de 7.3-11.6 % (5me M et le terme)

Paramtres de lhmostase diminuant pendant la grossesse (valeurs extrmes, et moyennes et dviationsstandards). TABLEAU1

Paramtres Semaines de grossesse

1115 SA 2630 SA 3640 SA

Plaquettes (G/l) 106358 101331 91317

Facteur XI (%) 93 23 77 18 56 14

Protine S (%) 62112 4370 3460 activit

Endothlium vasculairePlaquettes : glycoprotinesFacteurs plasmatiques :facteur Willebrand, fibrinogneFacteurs plasmatiquesPlaquettes : membranesHmostaseHmostase primaireCoagulation

THROMBOPNIE GESTATIONNEL

Dilution par augmentation du volume plasmatique.

Phnomne compensatoire une destruction maximale des plq pendant le 3me trimestre.

Hyperractivit plq divers agents agrgants.(synthse accrue de thromboxane A2)

Problme de lanesthsie pridurale.

MODIFICATION DES FACREURS DE LA COAGULATIONLa plupart DES FACTEURS DE LA COAGULATION augmentent pendant la grossesse (le fibrinogne, le facteur VIII et le facteur Willebrand(VWF) - Tableau 2 -

les inhibiteurs physiologiques et la capacit fibrinolytique tendent diminuer.

Les taux de fibrinogne (2X) et VII, X, VIII(2X) etVWF (3X) augmentent progressivement au cours de la grossesse .

TABLEAU 2 paramtres de la coagulation augmentant ou restant stables pendant la grossesse et le post-partum (moyennes etvaleurs extrmes).

Semaines de grossesse Post-partum

Paramtre 11-15 26-30 36-40 1 semaine 8 semaines >12S

Fibrinogne (g/l) 3,6 (2,6-5,2) 3,8 (2,6-5,4) 4,4 (2,9-6,2) 4,6 2,6 2,7

Facteur VIII (%) 122 (53-283) 188 (67-528) 212 (75-570) 213 86 109

VWF (%) 133 (56-313) 210 (80-492) 376 (133-1064) 351 93 78

Facteur VII (%) 111 (60-206) 158 (75-332) 171 (87-336) 104 94 91

Facteur X (%) 103 (62-169) 126 (74-203) 127 (72-208) 101 91 92

Facteur V (%) 93 (46-188) 82 (34-195) 85 (39-184) 98 80 84

Facteur II (%) 125 (70-224) 120 (73-214) 115 (68-194) 110 106 107

Inhibiteurs physiologiques de la coagulationLantithrombine une baisse modre, de 15 % dans les dernires semaines de grossesse la formation physiologique de thromboses inter villeuses placentaires.

La protine C augmente pendant le 2T diminue le 3T augmente dans le postpartum.

La protine S diminue (voisine de 5O% terme et persiste 2 mois postpartum).

MODIFICATION DU SYSTME FIBRINOLYTIQUE

HYPO FIBRINOLYSE due une augmentation du plasminogne, fibrinogne, avec une diminution de libration du t-pA et une augmentation de ses inhibiteurs(en particulier le PAI-2 placentaire). Prvention de lhmorragie au moment de la sparation du placenta.Augmentation paradoxale des D-dimres ( une fibrinolyse ractionnelle physiologique)Production accrue de thrombine maximale en fin de grossesse (prvention de lhmorragie de la dlivrance).

II/ Accouchement et post-partumRisque accru de thrombose ( immdiat -6 Semaines).Due :(correction rapide de la thrombopnie, accentuation du dficit en protine S et la persistance dun taux lev de VWF).

Le pic dactivit procoagulante, proplaquettaire et hypo fibrinolytique survient immdiatement aprs la sparation du placenta.

CONCLUSIONLes modifications de lhmostase au cours de la grossesse normale sont proches de celles dcrites dans la (CIVD) dou le terme pr-CIVD . La connaissance de ces modifications est indispensable au diagnostic et au traitement des diffrentes pathologies de la grossesse ( CIVD et des pr clampsies).

Pathologies spcifiques de la grossesseCIVD.

microangiopathie thrombotique : pr clampsiehellp syndromepurpura thrombotique thrombocytopnique

COAGULATIONS INTRA VASCULAIRES DISSMINESOBSTTRICALESActivation anormale de la coagulationmicoTH de la micocirculation DMV

lirruption dans la circulation de substances procoagulante tissulaires (HRP, embolie amniotique, rtention de ftus mort).

Activation cellulaire massive avec libration de cytokines (infection aprs rupture de la poche des eaux, toxmie).

Un choc hypovolmique par hmorragie majeure aggrave la CIVD.Le tableau biologique dpend de ltiologie(thrombopnie, dficit en fibrinogne, facteurs II,V,VII; augmentation des PDF et des D-dimres).

tiologies des CIVD obsttricalesHmatome rtro placentaire.Mort ftale in utero.Embolie amniotique.Rtention placentaire.Infections.Mle hydatiforme.Pr clampsie et syndrome HELLP (hemolysis,elevated liver enzymes, low platelet count).

Microangiopathies thrombotiques La pr clampsie et le syndrome HELLP sont des microangiopathie spcifiques de la grossesse.

Le purpura thrombotique thrombocytopnique (dans des situations cliniques trs diverses et peut tre dclench par la grossesse).

Pr clampsie

Des anomalies de lhmostase (thrombopnie par activation plaquettaire, allongement du temps de Quick par consommation minimale de certains facteurs) sont rares , ceux-ci se corrigent rapidement aprs laccouchement, programm en urgence.

HELLP SyndromeLes anomalies biologiques associent anmie hmolytique mcanique avec schizocytose, thrombopnie infrieure 100 G/l et cytolyse hpatique.

La CIVD (1/3) des cas, est un critre de mauvais pronostic : interrompre la grossesse (> 32S ; tat alarmant de la mre)

TEMPORISATION possible : CTC + csarienne.

EXTRACTION EN URGENCE ( signe de souffrance ftale, ou survenue dhmorragie, de thrombopnie svre ou de CIVD chez la mre).

PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPNIQUERare mais grave ( F, insuffisance rnale, atteinte neurologique, anmie hmolytique mcanique avec schizocytose et thrombopnie).

dues la formation de thrombus plaquettaires

Agression endothliale,responsable de la libration VWF proagrgants de trs haut poids molculaire (dficit protase spcifique de VWF). microthrombi

TRAITEMENT :PLASMATHRAPIE ,LES CHANGES PLASMATIQUES (EP) SONT LE SEUL TRAITEMENT RECONNU COMME EFFICACE.

PC matrno-foetale est mauvais en absence de traitement ( 1/4 des Nn thrombopniques).

Gsses ultrieurs possible

Ncessit dun suivi CB dans le postpartum: dpistage le plus prcocement possible des anomalies.

UN SYNDROME DE MAT PEUT SOBSERVER AU COURS DE LA GROSSESSE ET DU POST-PARTUM.

MAT : SINTGRER DANS LE CADRE PTT ASSOCI UN AUTOANTICORPS ANTI-ADAMTS13 PARFOIS DUN SHU OU DUN HELLP SYNDROME . Le HELLP syndrome est important distinguer puisquil ncessite le plus souvent une extraction foetale.IL EST PARFOIS DIFFICILE DE DISTINGUER DU PTT ET DU SHU. LA GROSSESSE NE MODIFIE PAS LA RPONSE AU TRAITEMENT DU PTT ET DU SHU.

Pathologies risque hmorragique

Pathologies constitutionnelles.

Pathologie acquises.

Maladie de WillebrandLa plus frquente des maladies hmorragiques constitutionnelles.

Dficit en VWF dficit en facteur VIII.

Existe plusieurs types : - le type 1 un dficit partiel (au moins 75 % des cas) . - le type 2 une anomalie fonctionnelle (20% des cas). - le type 3 dficit total (moins de 5%).

Augmentation du taux du facteur VIII et VWF pendant la grossesse au del de la 11me semaine.

Risque dhmorragie en cas de fausse couche ou dinterruption prcoce de la grossesse.

Persistance danomalies modres de lhmostase primaire CI LALR .

MW type 2 ou 3 traitement en milieu spcialis.Risque hmorragique diminu par lallaitement.

RECOMMANDATIONS PRATIQUES POURLACCOUCHEMENT EN CAS DE MALADIEDE WILLEBRAND CHEZ LA MRE

Correction complte du VWF et de lhmostase primaire : abstention thrapeutique et autorisation de lanalgsie locorgionale .(type1)

SI anomalie de lhmostase Iaire ou correction insuffisante : CI de lALR et perfusion de DDAVP (Minirin) ds lexpulsion ftale avant la dlivrance.(libre fVW des cell endothliales)

Type 2: une perfusion de concentrs de VWF pendant 2 5 jours en cas de voie naturelle et 10 jours en cas de csarienne. Types 3: concentrs de facteur VIII et de VWF fortes doses, que soit la voie daccouchement .

ThrombopathiesLa maladie de Glanzman ou le syndrome de Bernard et Soulier (absence de GPIb plaquettaire).

Risque hmorragique pendant toute la grossesse.

TRAITEMENT PAR TRANSFUSION PLAQUETTAIRE.Si non allo immunis antrieurement la grossesse PLQ pendant toute la priode risque ( acct et 10 j postpartum et retour des couches). Pour prvenir toute hmorragie.

En cas dallo immunisation : facteur VIIa succs. CI de la pridurale si persistance d'anomalies.Acct le plus eutocique et allaitement prolong voir hormonothrapie.MINIRIN (desmopressine) en cas dhmorragie ds lexpulsion ftale

Pathologies acquisesThrombopnies immunes 3% des TH de la grossesse.

DG dexclusion avec le thrombopnie gestationnelle.Dg rtrospectif dcouverte dune thrombopnie nonatale.

Intensit de la TH < 50 g/l.

Test thrapeutique par CTC (1mg/kg/j) ou IG (1g/kg) en fin du 2me T.Le choix de la voie daccourt ne dpend pas de la TH.

Hmophilie acquise Exceptionnelle.

Dernier T le svt dans le post partum.

Manif hmorragique +++ (stt gynco mais ecchymoses et hmatomes).Le plus svt tx < 5%.

Traitement divers : Perf de VIII, concentres de fact proth actives, CTC, IG/voie IV et Immunosuppresseur en cas dvolution longue.

PATHOLOGIES RISQUE THROMBOTIQUELa thrombophilie prdisposition hrditaire ou acquise dvelopper des thromboses vasculaires).Dficit en antithrombine.

Dficit en prot C, ou en S.

- Mutations gntiques fact V ou II

DFICIT EN ANTITHROMBINERisque thrombotique est trs lev, voisin de 40% .Les thrombophlbites peuvent survenir prcocement, ds le 1er trimestre.Risque thrombotique majeur hparinothrapie dose curative pendant toute la grossesse et poursuivi au 3mois dans le post partum. Relais par la coumadine non contre indiqu par lallaitement .

DFICITS EN PROTINE C OU EN PROTINE SDans le post partum que pendant la grossesse.7% prot C - 1% PROT S.prophylaxie anticoagulante discute pendant la grossesse .Obligatoire dans le post partum pour au -6 semaines. En absence de thrombose antrieur Sce clinique, contention lastique, mesure des D- Dimres.

THROMBOPHILIE ACQUISEPrsence danticoagulant de type lupique, anticorps anti phospholipides et/ou anticardiolipides.Processus auto immun.Risque de thromboses et de fausses couches rptition.Prvention par laspirine faible doses (75100mg/j) +/- hparines , CTC et anticoagulant si atds de thromboses.

TRAITEMENT ANTICOAGULANT prventif ou curatif.

(AVK) passent arrt avant 8me S damnorrhe (sauf valve mcanique). HBM acg de choix . Figure 1 Atcds de thromboses ss anomalies de thrombophilie SCE. Thrombose non complique antrieure la GSSE ou de thrombophilie risque HBPM TRT prventif pdt les 2 derniers T

Arbre dcisionnel : algorithme de prise en charge des traitements anticoagulants chez les patientes risque

les troubles de la coagulation, associs aux hmorragies de la dlivrance et du post-partum graves sont trop souvent la consquence d'un retard ou d'une insuffisance de la mise en route d'une thrapeutique adapte. De ce fait, toute hmorragie obsttricale doit immdiatement entraner: a) une expansion volmique correcte, utilisant une ou deux voies veineuses de calibre suffisant, permettant un grand dbit de perfusion; b) la possibilit de raliser rapidement une anesthsie gnrale; c) une attitude obsttricale logique, responsable et calme, malgr l'urgence de la situation.La poursuite de l'hmorragie, voire mme l'absence d'amlioration vidente de l'tat hmodynamique, doit entraner la dcision chirurgicale ou un geste de radiologie interventionnel, qu'il faut savoir dcider assez tt, avant l'installation de troubles de l'hmostase ou de lsions viscrales multiples irrversibles et le plus souvent mortelles.La mort d'une femme jeune, le plus souvent bien portante, au moment de donner la vie est un drame toujours mal accept, d'autant que depuis longtemps l'accent a t mis sur la ncessit d'accoucher dans de bonnes conditions de scurit. Celle-ci sous-entend qu'une quipe obsttrico-anesthsique soit disponible en permanence dans une maternit correctement quipe.

CAS PARTICULIER

les troubles de la coagulation, associs aux hmorragies de la dlivrance et du post-partum gravesLe + svt retard de PEC Toute Hemorragie obsttricale : -Expansion volumique correct- AG rapide et dans les meilleurs conditions- Attitude obsttricale logique responsable et calme,malgrs lurgence.Poursuite de lHgie dcision dintervention rapide avant linstallation des tbles de lhmostase, de complications viscrales et irrversible mortellesNcessit dune PEC pluridisciplinaire.Dpistage des cas risque .Adaptation des thrapeutiques pour permettre le bon droulement de la grossesse

CONCLUSION