Tugas Sumi

  • View
    223

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

tugass

Transcript

LAPORAN PENDAHULUAN ANAK DENGAN THALASEMIA

LAPORAN PENDAHULUAN ANAK DENGAN THALASEMIA

By : SumiyatunDefinisiThalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) (Yuwono, 2012).Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin (Suryadi dan rita, 2001).Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Arif Manjoer, 2000).

ETIOLOGIAdapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter).Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yangmenghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot).Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut terjadi karenagangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) dan atau gangguan jumlah (salah satu/beberapa) rantai globin.

MANIFESTASI KLINISTanda-tanda klinis thalasemia :1.Kelesuan.2.Bibir, lidah, tangan, kaki dan bahagian lain berwarna pucat.3.Sesak nafas.4.Hilang selera makan dan bengkak di bagian abdomen.5.Hemoglobin yang rendah yaitu kurang daripada 10g/dl.

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIKa.Hb rendah dapat sampai 2-3 g%b.Kadar besi dalam serum (SI) meninggi dan daya ikat serum terhadap besi (IBC) menjadi rendah dan dapat mencapai nol. c.Pemeriksaan lain :Foto Rontgen tulang kepalaKOMPLIKASISecara umum komplikasi thalassemia antara lain :a.Fraktur patologib.Hepatosplenomegalic.Gangguan tumbangd.Disfungsi organe.Gagal jantungf.Hemosiderosisg.Hemokromatosish.infeksi

PROGNOSISThalasemia homozigot umumnya meninggal pada usia muda dan jarang mencapai usia dekade ke-3, walaupun digunakan antibiotik untuk mencegah infeksi dan pemberian chaleting agents untuk mengurangi hemosiderosis (harganya pun mahal, pada umumnya tidak terjangkau oleh penduduk negara berkembang).PENCEGAHANa.Pencegahan primer :Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mb.Pencegahan sekunder :b.Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit.endapatkan keturunan yang homozigot. PENATALAKSANAANa.MedikamentosaPemberian iron chelating agent (desferoxamine)b.Bedah: Splenektomic.Suportif : Transfusi darah