LAPORAN PENDAHULUAN ANAK DENGAN THALASEMIA
LAPORAN PENDAHULUAN ANAK DENGAN THALASEMIA
By : SumiyatunDefinisiThalasemia merupakan penyakit anemia
hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh
defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi
kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur
eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) (Yuwono,
2012).Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan
ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin
(Suryadi dan rita, 2001).Thalasemia merupakan penyakit anemia
hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Arif Manjoer,
2000).
ETIOLOGIAdapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik
(herediter).Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot
(carier) yangmenghasilkan keturunan Thalasemia
(homozigot).Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana
terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga
umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan
tersebut terjadi karenagangguan struktural pembentukan hemoglobin
(hemoglobin abnormal) dan atau gangguan jumlah (salah
satu/beberapa) rantai globin.
MANIFESTASI KLINISTanda-tanda klinis thalasemia
:1.Kelesuan.2.Bibir, lidah, tangan, kaki dan bahagian lain berwarna
pucat.3.Sesak nafas.4.Hilang selera makan dan bengkak di bagian
abdomen.5.Hemoglobin yang rendah yaitu kurang daripada 10g/dl.
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIKa.Hb rendah dapat sampai 2-3 g%b.Kadar
besi dalam serum (SI) meninggi dan daya ikat serum terhadap besi
(IBC) menjadi rendah dan dapat mencapai nol. c.Pemeriksaan lain
:Foto Rontgen tulang kepalaKOMPLIKASISecara umum komplikasi
thalassemia antara lain :a.Fraktur
patologib.Hepatosplenomegalic.Gangguan tumbangd.Disfungsi
organe.Gagal jantungf.Hemosiderosisg.Hemokromatosish.infeksi
PROGNOSISThalasemia homozigot umumnya meninggal pada usia muda
dan jarang mencapai usia dekade ke-3, walaupun digunakan antibiotik
untuk mencegah infeksi dan pemberian chaleting agents untuk
mengurangi hemosiderosis (harganya pun mahal, pada umumnya tidak
terjangkau oleh penduduk negara berkembang).PENCEGAHANa.Pencegahan
primer :Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk
mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak
mb.Pencegahan sekunder :b.Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari
pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan
keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor
yang bebas dan Thalasemia troit.endapatkan keturunan yang
homozigot. PENATALAKSANAANa.MedikamentosaPemberian iron chelating
agent (desferoxamine)b.Bedah: Splenektomic.Suportif : Transfusi
darah
