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N. BENACHENHOU, CHETIBI,O .GHEDOUARI, A.BENDIB • Service d’imagerie de l’HCA : * • Service de sénologie du CPMC : **
TUMEURS
ENDOCRINES DU SEIN EXPERIENCE DU CPMC
¡ Ensemble de tumeurs dispersées dans l’ensemble de l’organisme (poumon, digestif et pancréas..) ¡ Groupe hétérogène caractérisé par: ü un phénotype commun caractérisé par l’expression de marqueurs protéiques généraux de différenciation neuronale et /ou endocrine (neurone spécifique énolase, chromogranine, synaptophysine)
ü Des produits de sécrétions hormonales
* Anatomie pathologique des tumeurs neuroendocrines.Saint André JP & AL; E-‐mémoires Acad Natl Chir 2003; 2 (3): 47-‐52.
¡ Rare++++ ¡ Elle touche aussi bien l’homme que la femme ¡ Habituellement la femme âgée, entre la 6ème et la 7ème décade.
¡ Dans les autres organes les tumeurs endocrines peuvent être bénignes ou malignes, au niveau du sein aucun cas de tumeur bénigne n’a été rapporté
¡ La découverte d’une TNE du sein pose le problème de sa nature
primitive ou secondaire ¡ En faveur d’une TNEP : -‐ Un examen clinique normal -‐ Un bilan d’extension négatif (Telethorax normal, Écho abdominale, TDM thoracique, abdominale, pelvienne et cérébral négatifs)
¡ Initialement décrites par Cubilla et al. en 1977 ¡ Entité rare [2-‐5 % des cancers mammaires] ¡ La localisation mammaire < 1% de l’ensemble des TNE *
¡ Histo + Immunohistochimie+++ ¡ Les TNEP du sein évoluent lentement , mais leur pronostic est redoutable à cause de la récidive et des métastases
* Primary neuroendocrine breast carcinoma. Pablo Mendez et al; clinical breast cancer, Vol XX, NO.XXX Elsevier 2012
Prolifération de petites cellules agencées en massifs au sein d’un stroma fibreux .
Histologie + HIC
marquage cytoplasmique diffus des cellules tumorales à l’anticorps anti- synaptopysine.
Définis par la classification de l’OMS 2003 par leur aspect morphologique similaire aux tumeurs neuroendocrines d’autres sites et par immuno-‐expression de marqueurs neuroendocrines dans plus de 50% du volume tumoral*
L’existence d’une différenciation neuroendocrine est rapportée dans les adénocarcinomes mammaires [10-‐50%], le plus souvent sous la forme de cellules dispersées dans la tumeur, plus rarement sous la forme d’un contingent tumoral à part entière
* Carcinome neuroendocrine primitif du sein. A.Trabelsi et al; Imagerie de la femme 2008; 18:184-‐186.
2012
¡ La forme solide cohésive ¡ La forme alvéolaire ¡ La forme a petites cellules ¡ La forme solide papillaire ¡ La forme mucineuse Les deux dernières formes se distinguent par une production de mucus et l’association fréquente d’un contingent in situ * Expression of neuroendocrine phenotype in carcinomas of the
breast. Sapino et al; Sem Diagn pathol 2000; 17:127-‐37
¡ Rares ¡ Dans la littérature 23 cas de carcinoïdes associés à des métastases
mammaires ont été rapportés ¡ Les métastases mammaires endocrines sont développés à partir de
cellules entérochromaffines ( système endocrinien diffus) du tractus gastro-‐intestinal, des bronches ou d'ailleurs
¡ Les métastases à distance de carcinoïdes s’associent à un mauvais
pronostic ¡ Le diagnostique de métastases mammaire de lésion extra mammaire doit être fait avec soin pour éviter des
mastectomies inutiles * Métastases au niveau des seins de tumeurs extramammaires. Caractéristiques cliniques, radiologiques et démarche
diagnostique. A propos de deux cas avec revue de la littérature; .K.Magri et al; Journal de gynécologie obstétrique et biologie de la reproduction 36 (2007) 602-‐606;
** Une découverte intramammaire inattendue; Breast metastasis of ileal carcinoma. Maxime Batistella; Annales de
pathologie (2011) 31, 112-‐114;
§ Une étude rétrospective de 10 cas de Kc du sein immunohistologiquement prouvés chez des patientes âgées de 33-‐70 ans avec corrélation radio histologique
¡ Période 1999 -‐ 2006
Ø Age moyen: 56.2 ans (33- 70 ans) Ø Gestes et Parités -Nullipares: 2 (20 %) -Nulligestes: 2 (20 %) -Nombre moyen de grossesses:4.1 (1 à 10) -Nombre moyen de parité: 3,2 (1 à 8) Ø Période moyenne d ’allaitement: 65 m (0 à 144 mois)
Ø Antécédents P et F de Kc: absents
Ø Contraception orale: 5 patientes durée moyenne: 9 ans (4 à 20 )
CAS N° Age Taille clinique
P d’évolution
Siège
1 70 4 3 central 2 70 5 12 central 3 51 1.5 1 QSE 4 55 6 1 QSE 5 45 3 3 QSE 6 45 2.5 12 QSI 7 61 1.5 3 QSE 8 33 4 3 QSE 9 62 1 1 QSE 10 70 1.5 6 QSE
MOY 56.2 3 4.5
T
T1
T2
T3
T4
Patientes
4
3
1
2
N N0 N1 N2 Patientes 3 7 0
N.B Pev 0 absence de signes locaux M0 absence de métastases à distance
CAS N° CONTOURS
FORME DENSITE
1. Bien limités ronde élevée 2. flous irrégulière élevée 3 spiculés ronde élevée 4 Macrolobulés
partiellement ronde élevée
5. spicules ronde élevée 6. spicules irrégulière graisseuse 7. microlobulés irrégulière élevée 8. microlobulés ronde graisseuse 9. irréguliers ovale élevée 10. irréguliers ovale graisseuse
CAS N°
Taille Contours Forme Echostructure
homogénéité
1 22 microlobulés
ronde hypoéchogène
hétérogène
2 3 circonscrits
ronde hypoéchogène
homogène
3 12 irréguliers
irrégulière
hypoéchogène
homogène
4 8 microlobulés
ronde hypoéchogène
homogène
5 15 irréguliers
irrégulière
hypoéchogène
homogène
6. 28 irrégulier irrégulière
hypoechogène
homogène
7. 45 polylobés
irrégulière
hypoéchogène
héterogène
.8. 60 imprécis irrégulière
hypoéchogène
héterogène
9. 23 irrégulier lacunaire
hypoéchogène
homogène
10 20 irregulier irrégulière
hypoéchogène
héterogène
18
Masse à contours partiellement macrolobulés
Femme de 70 ANS Sans antécédents particuliers Nodule du sein gauche Carcinome neuroendocrine
19
Masse hypoéchogène homogène à contours polycycliques sans atténuation postérieure
.
20
Patiente âgée de 61 ans, sans antécédents particuliers , qui présente une masse du QSE gauche. Contours microlobulés. BI-‐RADS 4
Coll PR A BENDIB
21
Contours microlobulés et un renforcement postérieur
Patiente âgée de 61 ans, sans antécédents particuliers , qui présente une masse du QSE gauche
22
Contours discrètement irrégulier BI-‐rads 5
Coll A . BENDIB
23
Masse polylobée hyperéchogène avec un renforcement postérieur
Patiente âgée de 55ans Nodule du sein gauche
discordant : 3 cas (extempo maligne) ¡ Kc du sein → trépied dg concordant malin: 7 cas § Carcinome NE Histo + IHC basée sur l’expression d’un marqueur neuroendocrine par au moins
50% des cellules tumorales. La chromogranine et la synaptophysine sont les marqueurs neuroendocrines les plus sensibles et les plus spécifiques
¡ MC 7 patientes (1 cas après extempo) ¡ TC 3 patientes (2 cas ≈ ≈ )
CAS N°
Type histo
Taille T histo
Grading
RE RP Her2
IHC
1 CNE+CIS
3.1 2 + + -‐ Chromog + NSE +
2 CNE 2.1 2 + + -‐ NSE+ PS 100 +
3 CNE 1 2 + + Sypapto +
4 CNE 4 3 + + -‐ Chromog +
5 CNE+c colloid
e
3 2 + -‐ Sypapto + NSE+
6 CNE 1.5 2 + + Chromog + NSE + Sypapto +
7 CNE 2 2 + + Chromog + NSE + PS 100 +
8 CNE 2.2 2 + + Chromog +
9 1 2 + -‐ Chromog + Sypapto +
10 CNE 2 2 + -‐ Chromog + NSE + Sypapto +
Les indications de la chimiothérapie , de la radiothérapie et de l’hormonothérapie sont les mêmes que pour les autres cancers du sein Protocoles utilisés: CMF (2) , FAC (5) . La radiothérapie faite chez 7 patientes Hormonothérapie chez 8 patientes
Nb Délais d’apparition / Recul (Mois)
Devenir
Méta 1 pulm 1 cérébrale+osseuse 1 ≈ ≈ + hépa>que
46 61 72
DCD DCD DCD
PDV
5
12 ,23 ,26 ,82 ,94
VB
2
80, 84
¡ Rare ¡ Elles peuvent être primitives ou secondaires. ¡ Il est impératif de distinguer entre une TNE sein primitive ou secondaire, a cause de l’attitude thérapeutique qui diffère (éviter la mastectomie inutile en cas de TNE métastase du sein)
¡ Leurs présentations cliniques et radiologiques polymorphes posent un problème de diagnostic différentiel entre tumeurs bénignes et malignes
¡ Le diagnostic de certitude repose sur l’immunohistochimie+++
¡ Carcinoid tumors in the breast.J. J.N. Upalakalin et al. / The American Journal of Surgery 191 (2006) 799–805
¡ Métastases au niveau des seins de tumeurs extramammaires. Journal de Gynécologie Obstétrique et Biologie de la Reproduction 36 (2007) 602–606
¡ Adénocarcinome mammaire avec composante neuroendocrine majoritaire Sophie Frachon. A n n P a t h o l 2 0 0 4 ; 2 4 : 2 7 8 -‐ 8 3 ¡ Breast Carcinoma with Neuroendocrine Differentiation and Myocardial Metastases. Bryan T.
Clinical Breast Cancer, Vol. 7, No. 11, 892-‐894, 2007 ¡ Une tumeur du sein inhabituelle : le carcinome endocrine mammaire primitif Houssine Boufettal. Imagerie de la Femme (2011) 21, 35—38 ¡ Carcinome neuroendocrine primitif du sein. Amel Trabelsi; Imagerie de la Femme 2008;18:184-‐186 ¡ Management of neuroendocrine differentiated breast carcinoma . A. Berrutia; The Breast (2004) 13,
527–529 ¡ Carcinoid tumors in the breast .J. J.N. Upalakalin et al. / The American Journal of Surgery 191 (2006)
799–805 ¡ Métastases au niveau des seins de tumeurs extramammaires. Caractéristiques cliniques,
radiologiques et démarche diagnostique. À propos de deux cas et revue de la littérature. Journal de Gynécologie Obstétrique et Biologie de la Reproduction 36 (2007) 602–606
¡ Une découverte intramammaire inattendue Breast metastasis of ileal endocrine carcinoma. Maxime Battistella.; Annales de pathologie (2011) 31, 112—114
¡ Primary Neuroendocrine Breast Carcinoma .Pablo Menéndez, Clinical Breast Cancer, Vol. xx, No. x, xxx