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N. BENACHENHOU, CHETIBI,O .GHEDOUARI, A.BENDIB Service dimagerie de lHCA : * Service de sénologie du CPMC : ** TUMEURS ENDOCRINES DU SEIN EXPERIENCE DU CPMC

TUMEURS ENDOCRINESDUSEIN … · QSI! 7 61 1.5 3 QSE 8 33 4 3 QSE 9 62! 1 1 QSE 10! 70 1.5 6 QSE ... Carcinome!neuroendocrine!primitif!du!sein.!Amel!Trabelsi;!!Imagerie!de!la!Femme!2008;

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           N.  BENACHENHOU,  CHETIBI,O  .GHEDOUARI,  A.BENDIB  •                                                                 Service  d’imagerie  de  l’HCA  :  *  •                                                                 Service  de  sénologie  du  CPMC  :  **  

 TUMEURS  

ENDOCRINES  DU  SEIN  EXPERIENCE  DU  CPMC  

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¡  Ensemble  de  tumeurs  dispersées  dans    l’ensemble          de  l’organisme  (poumon,  digestif  et  pancréas..)  ¡  Groupe  hétérogène  caractérisé  par:  ü   un  phénotype  commun  caractérisé  par    l’expression  de  marqueurs  protéiques    généraux    de  différenciation  neuronale    et  /ou  endocrine  (neurone    spécifique  énolase,  chromogranine,  synaptophysine)  

ü   Des  produits    de  sécrétions  hormonales  

*  Anatomie  pathologique  des  tumeurs  neuroendocrines.Saint  André  JP  &  AL;    E-­‐mémoires  Acad    Natl  Chir  2003;  2  (3):  47-­‐52.

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¡  Rare++++  ¡  Elle  touche  aussi  bien  l’homme  que  la  femme  ¡  Habituellement  la  femme  âgée,  entre  la  6ème    et  la    7ème    décade.    

¡  Dans  les  autres  organes  les  tumeurs  endocrines  peuvent  être  bénignes  ou  malignes,  au  niveau  du  sein  aucun  cas  de  tumeur  bénigne  n’a  été  rapporté  

 ¡  La  découverte  d’une  TNE  du  sein  pose  le  problème  de  sa  nature  

primitive  ou  secondaire  ¡   En  faveur  d’une  TNEP  :                -­‐  Un  examen  clinique  normal                  -­‐  Un  bilan  d’extension  négatif  (Telethorax  normal,                          Écho    abdominale,  TDM    thoracique,  abdominale,  pelvienne  et                        cérébral    négatifs)  

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¡  Initialement  décrites  par  Cubilla  et  al.  en  1977    ¡  Entité  rare    [2-­‐5  %  des  cancers  mammaires]  ¡  La  localisation  mammaire  <  1%  de  l’ensemble  des  TNE  *  

¡  Histo    +    Immunohistochimie+++  ¡   Les  TNEP  du  sein    évoluent  lentement  ,  mais  leur  pronostic  est  redoutable  à  cause  de  la  récidive  et  des  métastases  

*    Primary  neuroendocrine  breast  carcinoma.  Pablo  Mendez  et  al;  clinical  breast  cancer,              Vol  XX,  NO.XXX  Elsevier  2012  

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Prolifération de petites cellules agencées en massifs au sein d’un stroma fibreux .

Histologie + HIC

marquage cytoplasmique diffus des cellules tumorales à l’anticorps anti- synaptopysine.

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     Définis  par  la  classification  de  l’OMS  2003  par  leur  aspect  morphologique  similaire  aux  tumeurs  neuroendocrines  d’autres  sites    et  par  immuno-­‐expression  de  marqueurs  neuroendocrines  dans  plus  de  50%  du  volume  tumoral*  

             L’existence  d’une  différenciation  neuroendocrine  est  rapportée  dans  les  adénocarcinomes  mammaires  [10-­‐50%],  le  plus  souvent  sous  la  forme  de  cellules  dispersées  dans  la  tumeur,  plus  rarement  sous  la  forme  d’un  contingent  tumoral  à  part  entière  

             

*  Carcinome  neuroendocrine  primitif  du  sein.  A.Trabelsi  et  al;  Imagerie  de  la  femme  2008;  18:184-­‐186.  

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2012

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¡  La  forme  solide  cohésive  ¡  La  forme  alvéolaire                                  ¡  La  forme  a  petites  cellules              ¡  La  forme  solide    papillaire            ¡  La  forme  mucineuse    Les  deux  dernières  formes  se  distinguent  par    une  production  de  mucus  et  l’association    fréquente    d’un  contingent  in  situ    *  Expression  of  neuroendocrine  phenotype  in  carcinomas  of  the  

breast.  Sapino  et  al;  Sem  Diagn  pathol  2000;  17:127-­‐37  

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¡  Rares      ¡  Dans  la  littérature  23  cas  de  carcinoïdes  associés  à  des  métastases  

mammaires  ont  été  rapportés    ¡  Les  métastases  mammaires  endocrines    sont  développés  à  partir  de  

cellules    entérochromaffines  (  système  endocrinien  diffus)  du  tractus  gastro-­‐intestinal,  des  bronches  ou  d'ailleurs  

             ¡  Les  métastases  à  distance  de  carcinoïdes  s’associent  à  un  mauvais  

pronostic    ¡  Le  diagnostique  de  métastases  mammaire  de  lésion                extra  mammaire  doit  être  fait  avec  soin    pour  éviter  des  

mastectomies  inutiles            *  Métastases    au    niveau    des    seins    de    tumeurs  extramammaires.  Caractéristiques  cliniques,  radiologiques  et  démarche  

diagnostique.  A  propos  de  deux  cas  avec  revue  de    la    littérature;  .K.Magri  et  al;  Journal  de  gynécologie  obstétrique  et  biologie  de  la  reproduction  36  (2007)  602-­‐606;  

         **  Une  découverte  intramammaire  inattendue;  Breast  metastasis  of  ileal  carcinoma.  Maxime  Batistella;  Annales  de  

pathologie  (2011)  31,  112-­‐114;  

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         §  Une  étude  rétrospective  de  10  cas      de    Kc  du  sein  immunohistologiquement  prouvés  chez  des  patientes  âgées    de  33-­‐70  ans  avec  corrélation  radio  histologique  

¡  Période  1999  -­‐  2006  

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Ø  Age moyen: 56.2 ans (33- 70 ans) Ø  Gestes et Parités -Nullipares: 2 (20 %) -Nulligestes: 2 (20 %) -Nombre moyen de grossesses:4.1 (1 à 10) -Nombre moyen de parité: 3,2 (1 à 8) Ø  Période moyenne d ’allaitement: 65 m (0 à 144 mois)

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Ø  Antécédents P et F de Kc: absents

Ø  Contraception orale: 5 patientes durée moyenne: 9 ans (4 à 20 )    

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 CAS  N°                          Age   Taille  clinique  

   P  d’évolution  

                     Siège  

1   70   4   3   central  2   70   5   12   central  3   51   1.5   1   QSE  4   55   6   1   QSE  5   45   3   3   QSE  6   45   2.5   12   QSI  7   61   1.5   3   QSE  8   33   4   3   QSE  9   62   1   1   QSE  10   70   1.5   6   QSE  

MOY   56.2   3   4.5  

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                                               T  

                         T1  

                       T2  

                         T3  

                       T4  

           Patientes  

                             4  

                         3  

                             1  

                           2      

                     N                            N0                              N1                                    N2            Patientes                                3                                  7                                          0  

N.B Pev 0 absence de signes locaux M0 absence de métastases à distance

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                         CAS  N°                CONTOURS  

FORME     DENSITE  

1.   Bien  limités   ronde   élevée  2.   flous   irrégulière   élevée  3   spiculés   ronde   élevée  4   Macrolobulés  

partiellement  ronde   élevée  

5.   spicules   ronde   élevée  6.   spicules   irrégulière   graisseuse  7.   microlobulés   irrégulière   élevée  8.   microlobulés   ronde   graisseuse  9.   irréguliers   ovale   élevée  10.   irréguliers   ovale   graisseuse  

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         CAS  N°  

             Taille   Contours   Forme   Echostructure  

homogénéité  

1   22   microlobulés  

ronde   hypoéchogène  

hétérogène  

2   3   circonscrits  

ronde   hypoéchogène  

homogène  

3   12   irréguliers  

irrégulière  

hypoéchogène  

homogène  

4   8   microlobulés  

ronde   hypoéchogène  

homogène  

5   15   irréguliers  

irrégulière  

hypoéchogène  

homogène  

6.   28   irrégulier   irrégulière  

hypoechogène  

homogène  

7.   45   polylobés  

irrégulière  

hypoéchogène  

héterogène  

.8.   60   imprécis   irrégulière  

hypoéchogène  

héterogène  

9.   23   irrégulier   lacunaire  

hypoéchogène  

homogène  

10   20   irregulier   irrégulière  

hypoéchogène  

héterogène  

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18  

Masse  à  contours  partiellement  macrolobulés  

Femme  de  70  ANS    Sans  antécédents  particuliers  Nodule  du  sein  gauche  Carcinome  neuroendocrine  

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19  

Masse  hypoéchogène    homogène    à  contours  polycycliques  sans  atténuation  postérieure  

 .    

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20  

Patiente  âgée  de  61  ans,  sans  antécédents  particuliers  ,  qui  présente  une  masse  du  QSE    gauche.  Contours  microlobulés.              BI-­‐RADS    4  

Coll      PR    A    BENDIB  

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21  

Contours  microlobulés  et  un  renforcement  postérieur    

Patiente âgée de 61 ans, sans antécédents particuliers , qui présente une masse du QSE gauche

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22  

Contours  discrètement  irrégulier  BI-­‐rads    5  

Coll      A  .  BENDIB  

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23  

Masse    polylobée    hyperéchogène    avec  un  renforcement    postérieur    

Patiente  âgée  de  55ans  Nodule  du  sein  gauche  

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                                                                                                               discordant  :            3  cas                                                                                                                                                                  (extempo  maligne)    ¡  Kc  du  sein      →      trépied  dg                                                                                                                                                    concordant  malin:      7  cas    §     Carcinome  NE                                                                  Histo  +    IHC            basée  sur  l’expression  d’un  marqueur  neuroendocrine  par  au  moins  

50%  des  cellules  tumorales.  La  chromogranine  et  la  synaptophysine  sont  les  marqueurs  neuroendocrines  les  plus  sensibles  et  les  plus  spécifiques    

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 ¡                           MC                7  patientes    (1  cas  après  extempo)    ¡                             TC                  3  patientes  (2  cas        ≈                      ≈                  )  

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CAS  N°  

   Type      histo  

Taille    T  histo  

Grading  

       RE          RP          Her2  

     IHC  

1   CNE+CIS    

3.1   2   +   +   -­‐   Chromog  +  NSE  +  

2   CNE   2.1   2   +   +   -­‐   NSE+  PS  100  +  

3   CNE   1   2   +   +   Sypapto  +  

4   CNE   4   3   +   +   -­‐   Chromog  +  

5   CNE+c  colloid

e  

3   2   +   -­‐   Sypapto  +  NSE+  

6   CNE   1.5   2   +   +   Chromog  +  NSE  +  Sypapto  +  

7   CNE   2   2   +   +   Chromog  +  NSE  +  PS  100  +  

8   CNE   2.2   2   +   +   Chromog  +  

9   1   2   +   -­‐   Chromog  +  Sypapto  +  

10   CNE   2   2   +   -­‐   Chromog  +  NSE  +  Sypapto  +  

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       Les  indications  de  la  chimiothérapie      ,                                                                                de  la  radiothérapie                                                                                    et  de  l’hormonothérapie                                                    sont  les  mêmes  que  pour  les  autres  cancers  du  sein                Protocoles  utilisés:  CMF  (2)  ,    FAC  (5)  .                La  radiothérapie  faite  chez    7  patientes                Hormonothérapie  chez  8  patientes                  

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Nb   Délais  d’apparition    /  Recul  (Mois)  

Devenir  

Méta   1  pulm  1  cérébrale+osseuse  1              ≈                              ≈              +    hépa>que  

46  61  72  

DCD  DCD  DCD  

 PDV  

 5  

 12    ,23    ,26    ,82  ,94  

 VB  

 2  

                                 80,  84  

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¡  Rare    ¡  Elles  peuvent  être  primitives  ou  secondaires.  ¡   Il  est  impératif  de  distinguer  entre  une  TNE    sein  primitive  ou  secondaire,  a  cause  de  l’attitude  thérapeutique  qui  diffère    (éviter  la  mastectomie  inutile  en  cas  de  TNE  métastase  du  sein)  

¡  Leurs  présentations  cliniques  et  radiologiques  polymorphes  posent  un  problème  de  diagnostic  différentiel  entre  tumeurs  bénignes    et  malignes  

¡  Le  diagnostic  de  certitude  repose  sur  l’immunohistochimie+++  

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¡  Carcinoid  tumors  in  the  breast.J.  J.N.  Upalakalin  et  al.  /  The  American  Journal  of  Surgery  191  (2006)  799–805  

¡  Métastases  au  niveau  des  seins  de  tumeurs  extramammaires.  Journal  de  Gynécologie  Obstétrique  et  Biologie  de  la  Reproduction  36  (2007)  602–606  

¡  Adénocarcinome  mammaire  avec  composante  neuroendocrine  majoritaire                Sophie  Frachon.  A  n  n  P  a  t  h  o  l  2  0  0  4  ;  2  4  :  2  7  8  -­‐  8  3  ¡  Breast  Carcinoma  with  Neuroendocrine  Differentiation  and  Myocardial  Metastases.  Bryan  T.  

Clinical  Breast  Cancer,  Vol.  7,  No.  11,  892-­‐894,  2007  ¡  Une  tumeur  du  sein  inhabituelle  :  le  carcinome  endocrine  mammaire  primitif                  Houssine  Boufettal.  Imagerie  de  la  Femme  (2011)  21,  35—38  ¡  Carcinome  neuroendocrine  primitif  du  sein.  Amel  Trabelsi;    Imagerie  de  la  Femme  2008;18:184-­‐186  ¡  Management  of  neuroendocrine  differentiated  breast  carcinoma  .  A.  Berrutia;  The  Breast  (2004)  13,  

527–529  ¡  Carcinoid  tumors  in  the  breast  .J.  J.N.  Upalakalin  et  al.  /  The  American  Journal  of  Surgery  191  (2006)  

799–805  ¡  Métastases  au  niveau  des  seins  de  tumeurs    extramammaires.  Caractéristiques  cliniques,  

radiologiques  et  démarche  diagnostique.  À  propos  de  deux  cas  et  revue  de  la  littérature.  Journal  de  Gynécologie  Obstétrique  et  Biologie  de  la  Reproduction  36  (2007)  602–606  

¡  Une  découverte  intramammaire  inattendue  Breast  metastasis  of  ileal  endocrine  carcinoma.  Maxime  Battistella.;  Annales  de  pathologie  (2011)  31,  112—114  

¡  Primary  Neuroendocrine  Breast  Carcinoma    .Pablo  Menéndez,  Clinical  Breast  Cancer,  Vol.  xx,  No.  x,  xxx