Laporan Kasus

TUMOR NERVUS OPTIKUS

Oleh:

Reza Ariandes Sahputra

0508110984

Pembimbing

dr. Nofri Sp.M

Kepaniteraan Klinik Senior Bagian Ilmu Kesehatan Mata

RSUD Arifin Achmad/ Fakultas Kedokteran

Universitas Riau

2010

TINJAUAN PUSTAKA

Tumor nervus optikus merupakan suatu tumor yang mengenai nervus optikus yang

dapat berupa tumor pada selubung nervus atau pada nervus itu sendiri. Tumor nervus optikus

memang jarang yang bersifat ganas, namun angka morbiditas yang disebabkan oleh tumor

tersebut sangat tinggi karena mengenai indra penglihatan manusia yang sangat diperlukan

dalam kehidupan sehari-hari. Morbiditas utama yang disebabkan oleh tumor ini antara lain

adalah hilangnya kemampuan penglihatan bilateral atau bilateral dan juga terjadinya

penonjolan bola mata keluar (proptosis) yang sangat mengganggu.

Tumor nervus yang akan dibahas adalah glioma dan meningioma. Secara klinis

gejala klinis dari kedua jenis tumor nervus optikus ini mempunyai gejala yang sama. Namun

secara epidemiologi, patofisiologi dan prognosa mempunya beberapa perbedaan.

Tujuan dari penulisan laporan kasus ini adalah untuk menambah pengetahuan

penulis tentang tumor nervus optikus.

2. Glioma nervus optikus

Glioma nervus optikus merupakan tumor tersering pada selubung nervus optikus.

Selain menyebabkan penurunan kemampuan penglihatan, tumor ini juga memberikan efek

lain seiring dengan membesarnya tumor. Glioma nervus optikus jinak biasanya terjadi pada

pasien anak-anak, sedangkan yang ganas terjadi pada orang dewasa yang bersifat fatal

walaupun di obati.

Pada anak-anak glioma merupakan 5% dari semua tumor otak anak, mempunyai onset

tertinggi pada usia 6 bulan sampai 10 tahun. Pada dewasa sangat jarang dan merupakan jenis

tumor astrocytoma, mempunyai onset pada usia 22 tahun hingga 79 tahun.

Tumor ini kebanyakan mempunyai sifat jinak. Tumor ini dapat menyebar ke

hipotalamus dan lobus temporal namun tidak pernah dilaporkan adanya metastasis. Prognosis

pada penyakit ini masih jelek berhubung dengan pengobatan yang belum adekuat pada saat

ini.

2.1 Gejala dan tanda pada anak

Tanda yang paling sering dikeluhkan pada anak adalah hilangnya kemampuan melihat

pada anak secara progresif. Gejala lain yang ditemukan adalah proptosis, gerakan involuntar

mata, gangguan selera makan dan tidur, gangguan neurologis seperti mual, muntah, nyeri

kepala dan dapat pula menyebabkan hidrocepalus akibat penyumbatan. Walaupun jarang,

glioma pada anak-anak dapat menyebabkan kematian.

2.2 Pemeriksaan pencitraan pada glioma nervus optikus

2.2.1 CT Scan

Pengunaan CT scan dalam mendiagnosa glioma sangat membantu, dimana CT scan

dapat mengambarkan pelebaran dari nervus optikus dengan karakteristik yang berkelok-

kelok. Pelebaran nervus optikus dapat berbentuk tubular, fusiform atau penebalan. Namun

jarang di temukan kalsifikasi.

Derajat kepercayaan pemeriksaan CT scan cukup tinggi namun jika terdapat

gambaran pelebaran yang sedikit berbeda dapat disalah-artikan sebagai meningioma atau

neuritis optikus, untuk hal ini diperlukan pemeriksaan MRI.

2.2.2 MRI

Pada pencitraan mengunakan MRI, glioma nervus optikus terlihat isointens dengan

korteks cerebri dan hipointense dengan white matter. Lesi terkadang bersifat hipointense

dengan lemak disekeliling orbita. Seperti gambar berikut:

Lesi pada pasien dewasa mungkin glioma dapat membesar ke orbita, intracanalicular, di

anterior kiasma optikum bahkan hingga ke belakang posterior kiasma optikum. Seperti

gambar berikut:

2.3 Pengobatan glioma nervus optikus

Tujuan dari pengobatan glioma nervus optikus untuk menghambat progresif dari

gangguan penglihatan atau pertumbuhan tumor. Pengobatan dapat dilakukan melalui

pembedahan, kemoterapi dan radioterapi. Terapi di mulai setelah terdapat hasil yang

mengarah ke proses tumor dari gejala klinis, pemeriksaan dan pencitraan penunjang seperti

CT scan atau MRI. Pada umumnya terapi tidak dapat memperbaiki kemampuan penglihatan

tetapi sangat membantu dalam pengurangan ukuran tumor atau menghentikan pertumbuhan

tumor tersebut.

Radioterapi merupakan terapi pilihan untuk anak-anak 6-15 tahun. Pengobatan

dengan radioterapi mempunyai efek samping diantaranya mental retardasi, endocrinopati dan

gangguan cerebrovaskular. Kemoterapi merupakan pilihan pertama pada usia dibawah 6

tahun atau diatas 15 tahun, namun apabila kemoterapi gagal maka digunakan radioterapi.

3. Meningioma

Meningioma pada nervus opticus adalah tumor jinak yang tumbuh pada jaringan

pembungkus nervus optikus, Tumor ini terdapat 10-30% dari semua meningioma orbita,

dimana umumnya merupakan perluasan langsung dari meningioma intracranial.

3.1. Epidemiologi

Meningioma diperkirakan 13-19% dari semua tumor intracranial. Meningioma

nervus optikus tercatat merupakan tumor terbanyak ketiga pada nervus optikus, berbeda

dengan glioma nervus optikus, meningioma nervus optikus biasanya terjadi pada usia dewasa

(rata-rata usia 40 tahun). Pada 25% meningioma yang terdapat pada anak merupakan suatu

bentuk tumor yang lebih agresif. Seperti pada meningioma pada umumnya, angka kejadian

pada wanita lebih banyak.

Pada pasien meningioma nervus optikus surival rate pasien 5 tahun berkisar 87%

dan survival rate 10 tahunnya berkisar 58% .

3.2. Manifestasi Klinik

Terdapat beberapa manifestasi klinik pada meningioma, diantaranya:

1. Kehilangan penglihatan

Kehilangan penglihatan terjadi kurang lebih 95% dari seluruh kasus, tidak diawali oleh

nyeri dan bersifat progresif, kambuh selama kehamilan.

2. Proptosis

Terdapat pada 60-90 kasus, gejala bertambah sesuai dengan bertambahnya ukuran tumor,

dan dapat disertai hiperostosis.

Hampir semua tumor terdapat pada unilateral, terkecuali pada NF2 pasien yang

dapat terjadi bilateral. Pada tumor ini terjadi pertumbuhan sesuai jaras nervus optikus ke

posterior melintasi chiasma optikum dan berlanjut ke nervus kontralateralnya.

Pada beberapa manifestasi klinik dapat juga terjadi perbedaan, pada lesi

intracanalicular dapat mengakibatkan kehilangan penglihatan walaupun tumor masih kecil

sehingga dapat di sangka sebuah neuritis optikus. Begitu pula pada pasien wanita paruh baya,

diagnosis mungkin lebih mengarah pada multiple sclesosis.

3.3. Patologi

Meningioma nervus optikus berasal dari sel lapisan araknoid pembungkus nervus

optikus didalam lapisan duramater. Pertumbuhan tumor tumbuh sesuai dengan kontur

durameter. Nervus optikus yang dilapisi lapisan ini mengalami atropi karena tertekan oleh

masa tumor. Secara histologi meningioma yang tersering merupakan meningothelial yang

bervariasi.

3.4. Pemeriksaan Radiologi

Meningioma nervus optikus secara radiologis mempunyai karakteristik sama dengan

meningioma pada umumnya. Vasiasi morpologi dari tumor tersebut Tubular 65%, exophytic

25% dan fusiform 10%.

3.4.1 CT Scan

Pada pencitraan tumor ini tidak digunakan kontras. Pada potongan axial atau obliq

sagital terdapat tumor yang hiperdence mengelilingi nervus optikus yang hipodence yang

disebut tram track sign. Pada tumor yang membesar pada rongga orbita akan mengakibatkan

pelebaran rongga atau pada keadaan lain disebut hyperostosis. CT scan dengan kontras

merupakan pencitraan terbaik untuk evaluasi meningioma nervus optikus. CT scan

yang digunakan sebaiknya mengunakan potongan tipis (1,5-3 mm) dan harus di

ambil dekat dengan pertumbuhan tumor. Tumor lebih bersifat fusiform dengan penipisan

nervus optikus. Pada CT scan sering ditemukan adanya hipeostosis dengan permukaan yang

irregular, dengan mengunakan kontras maka lapisan meningen yang tertupi oleh hiperostosis

akan lebih terlihat.

3.5 Pengobatan

Pengobatan meningioma nervus optikus ini dapat dilakukan beberapa terapi

diantaranya:

1. Radioterapi

Pengobatan dengan radioterapi mempunyai hasil yang baik terutama

terhadap perbaikan visual. Terapi radiasi konvensional ini bermanfaat bagi

meningioma yang agresif, ataupun juga bermanfaat dalam proses perencanaan

sebelum dilakukan pembedahan dengan harapan masa tumor akan mengecil sehingga

mempermudah pembedahan. Radioterapi juga bermanfaat dalam pengobatan post

pembedahan yang bertujuan untuk mengurangi terjadinya rekurensi.

2. Kemoterapi

Pemberian kemoterapi meningioma diperuntukan bagi meningioma yang

telah di operasi, berulang atau sebelumna telah di operasi. Kemoterapi yang

digunakan adalah 5-flurooracil, folat dan levamisol atau kombinasi dari cisplatin intra

arteri dengan doxorubicin intravena. Kombinasi lain yang dianjurkan adalah

adriamisin dan dacarbazine atau ifosfamid dan mesna. Alpha interferon adalah

imunoterapi yang paling sering dianjurkan dan mempunyai toleransi yang baik, telah

terbukti memiliki efek penghambatan pertumbuhan in vitro.

3. Pembedahan

Sebelum melakukan tindakan pembedahan harus dilakukan uji berikut

Tidak ada perkembangan penglihatan, yang di pantau adalah fungsi

penglihatan, test pupil, test buta warna, perimetri setiap 6-12 bulan dan MRI

tiap 1-2 tahun.

Apabila keadaan memburuk mungkin perlu dilakukan radioterapi pada mata

pasien.

Apabila mata telah buta dan tumor telah mengelilingi mata

Apabila telah buta dan terdapat gejala yang mengganggu intracrainal, eksisi

tumor dan nervus. Komplikasi yang terjadi mungkin perdarahan pos operasi

dan kebocoran cairan cerebrospinal.

Pemeriksaan neuro ofthalmologi perlu dilakukan dengan baik. Pemeriksaan

endocrine juga diperlukan karena telah dilaporkan 22% pasien dengan

meningioma pada basis cranii mengaai insufisiensi pitutiari.

Proses pembedahan meliputi proses penentuan daerah terluar tumor, proses

debulking tumor dan reconstruktif.

4. Diagnosis Banding

Dalam beberapa kasus Tumor nervus optikus sering di diagnosa sebagai neuritis

optikus, pseudotumor, lymphoma, hemangioma dan rabdomyosarcoma. Dimana penyakit

penyakit tersebut mempunyai beberapa gejala klinis yang menyerupai dengan tumor nervus

optikus. Untuk itu diperlukan suatu pencitraan menggunakan CT scan maupun MRI.