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Dr Carlos Respardo R3Cg
TUMORES DEL MEDIASTINO
Los tumores y quistes mediastinicos afectan a personas de todas las edades
Mas frecuentes entre adultos jovenes y de mediana edad
La mayoria de las masas mediastinicas se diagnostican en pacientes asintomaticos gracias a una radiografia torácica rutinaria
Las lesiones benignas suelen ser asintomaticas mientras que las neoplasias malignas producen generalmente manifestaciones clinicas
Neoplasias primarias
Las masas mediastinicas mas frecuentes son:
Tumores neurogenos (23%)
Timomas (21%)
Quistes primarios (18%)
Linfomas (13%)
Tumores de celulas germinales (12%)
Masas mediastinicas por localizacion:
Mediastino anterosuperior (54%)
Mediastino posterior (26%)
Mediastino medio (20%)
Las neoplasias malignas representan el 42% de las masas mediastinicas en pacientes adultos.
La frecuencia relativa de malignidad de una masa mediastinica varia con la localizacion anatomica
Las masas anterosuperiores son malignas con mas probabilidad
-- (59%)
Masas mediastinicas medias malignas en ------------------------------
(29%)
Masas mediastinicas posteriores
----------------------------------------- (16%)
En la primera decada de la vida una masa mediastinica es muy probablemente benigna (73%)
De los pacientes con masas mediastinicas el 56 a 65% tiene sintomas en el momento de la presentacion
Los pacientes con lesiones benignas son asintomaticos en el 54%, los pacientes con lesiones malignas en el 15%
Los lactantes y niños tienen mas probabilidad de tener inicialmente sintomas o hallazgos 78%
Caracteristicas clinicas
Varias lesiones mediastinicas producen hormonas o anticuerpos que dan lugar a sintomas sistemicos que pueden caracterizar un sindrome especifico
En otros sindromes la fisiopatologia no se comprende tan bien
El objetivo de la evaluacion diagnostica en pacientes con masas mediastinicas es un diagnostico histologico preciso, de modo que se pueda realizar un tratamiento optimo
La intervencion diagnostica inicial debe ser una anamnesis y exploracion fisica cuidadosas
Diagnostico
La evaluacion preoperatoria de un paciente con una masa mediastinica debe conseguir los siguientes objetivos
1. Diferenciar una masa mediastinica primaria de masa de otras causas que tienen aspecto radiologico similar
2. Reconocer manifestaciones sistemicas asociadas que pueden afectar a la evolucion perioperatoria del paciente
3. Evaluar la posible compresion por la masa del arbol traqueobronquial, de la arteria pulmonar o la vena cava superior
4. Asegurarse si la masa se extiende a columna vertebral
5. Determinar si la masa es un tumor de celulas germinales no seminomatoso
6. Evaluar la probabilidad de resecabilidad
7. Identificar factores significativos de comorbilidad medica y optimizar la situacion medica general
La radiografia de torax posteroanterior y lateral proporcionan informacion importante relativa a la localizacion anatomica y el tamaño del tumor
En los pacientes con una masa mediastinica se debe hacer de manera sistematica una TC con contraste
Esta permite determinar la localizacion, el tamaño, la forma, la densidad y la composicion de la masa, la posible calcificacion y caracteristicas de los bordes, existencia de adenopatias y hallazgos asociados
La rotura de los planos grasos por el tumor; la irregularidad de los bordes pleural, vascular o pericardico y la infiltracion del musculo o del periostio son utiles para diferenciar la compresion de la invasion por el tumor
La RM puede ser mas util que la TC en ciertas masas mediastinicas posteriores para evaluar la afectacion del canal medular
La RM es superior a la TC en el diagnostico de diversos quistes
La ecocardiografia puede ser util en los tumores que aparecen en el mediastino medio o en pacientes con taponamiento cardiaco o estenosis pulmonar
Determina la naturaleza quistica de las lesiones y se ha usado para guiar la biopsia con aguja
Aunque no es tan sensible como la TC o la RM determina el efecto fisiologico de la afectacion tumoral del pericardio, del corazon o grandes vasos
La tomografia con emision de positrones con FDG (2-desoxi2-fluoro-D-glucosa) es un complemento en la evaluacion de masas mediastinicas
Especialmente para determinar el potencial maligno e invasion tumoral
PET sensibilidad 90%, especificidad 92%; exactitud 91%
TC sens: 70%, especificidad 83%, exactitud 77%
La evaluacion serologica esta indicada en algunos pacientes
En los pacientes varones en la 2ª a 5ª decada de la vida con masa mediastinica anterosuperior se debe hacer un estudio de -fetoproteina y de -HCG
Una serologia positiva indica tumor de celulas germinales no seminomatoso
Masa mediastinica mas hipertension o hipermetabolismo, determinacion de la excrecion urinaria de acido vanilmandelico y catecolaminas
Esto permite iniciar el tratamiento con bloqueantes adrenergicos en pacientes con feocromocitoma intratoracico o paraganglioma o neuroblastoma hormonalmente activo
Gammagrafia con metayodobencilguanidina (MIBG) para determinarlocalizacion del tumor
Se ha descrito aumento del rendimiento cuando se hace diagnostico citologico en el preoperatorio con aguja fina (calibre 18 a 22)
Se puede hacer un diagnostico citologico de diferenciacion benigna o maligna en un 90% de los pacientes
Las complicaciones relacionadas con el procedimiento incluyen neumotorax en el 20-25%. El 5% precisa de toracostomia con tubo
Hemoptisis en el 5-10%
Casos raros de complicaciones hemorragicas y siembra tumoral a lo largo del trayecto de la aguja
Cuando estan contraindicadas las tecnicas de biopsia con aguja o no se obtiene tejido suficiente con frecuencia son necesarios procedimientos mas invasores:
Mediastinoscopia, toracosopia, mediastinotomia, toracotomia o esternotomia media
Son las neoplasias mas frecuentes y suponen el 23% de todos los tumores y quistes primarios
Localizados en el mediastino posterior
Se originan en los ganglios simpaticos ( ganglioma, ganglioneuroblastoma y neuroblastoma)
Los nervios intercostales ( neurofibroma, neurilemoma, neurosarcoma)
Celulas de los paraganglios (paraganglioma)
Tumores neurogenos
La mayor parte de los tumores neurogenos en adultos son benignos, un mayor porcentaje son malignos en niños
Se encuentran en radiografias de torax sistematicas en pacientes asintomaticos
Cuando ay sintomas habitualmente estan
producidos por factores mecanicos
Dolor toracico y de espalda debido a compresion
del nervio intercostal
Tos y disnea por invasion traqueobronquial
Sindrome de pancoast y sindrome de horner
Los tumores neurogenos benignos son particularmente susceptibles de reseccion toracoscopica y se ve una recuperacion postoperatoria mas rapida
En los tumores malignos el estandar sigue siendo la toracotomia
Aproximadamente el 10% de los tumores neurogenos se extiende hacia la columna vertebral (tumores en pesa de gimnasia)
Se prefiere la RM para evaluar la prescencia y la extension del componente intraespinal
El abordaje quirurgico recomendado es la reseccion en una sola etapa del componente intraespinal antes de resecar el componente toracico para reducir cualquier hematoma de la columna
La incision que se utiliza para laminectomia posterior se extiende hacia el espacio intercostal adecuado
Se originan en el sistema nervioso simpatico
Localizacion mas frecuente es el retroperitoneo
El 10-20% se produce de manera primaria en el mediastino
Son muy invasoras con frecuencia han producido metastasis antes del diagnostico
Ganglios linfaticos regionales, hueso, encefalo, higado y pulmon
Neuroblastoma
La mayor parte aparece en niños el 75% en menores de 4 años de edad
Formado por celulas pequeñas redondas e inmaduras organizadas en un patron de rosetas
Caracteristica la prescencia de granulos neurosecretores
Sindromes paraneoplasicos:
Diarrea acuosa profusa y dolor abdominal relacionado con la produccion de polipeptido intestinal vasoactivo
Sindrome opsoclonos-mioclonos (ataxia cerebelosa y del tronco con movimientos oculares rapidos y bruscos)
Sindrome de feocromocitoma (secresion de catecolaminas)
Neuro
bla
stom
a
Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma estadificacion:
Estadio I tumor bien circunscrito no invasor; reseccion macroscopica completa y ganglios microscopicamente negativos
Estadio IIA invasion tumoral local sin extension mas alla de la linea media; reseccion macroscopica incompleta; ganglios microscopimanente negativos
Estadio IIB invasion tumoral local sin extension mas alla de la linea media; reseccion macroscopicamente completa o incompleta; ganglios ipsolaterales + pero ganglios contralaterales negativos
Estadio III tumor irresecable que se extiende mas alla de la linea media mas afectacion ganglionar regional
Estadio IV tumor con metastasis
Estadio IVS tumor primario localizado, enfermedad metastasica limitada a higado, piel o medula osea en lactantes menores de 1 año de edad
Neuro
bla
stom
a
El tratamiento esta determinado por el estadio de la enfermedad
Estadio I, reseccion quirurgica
Estadio II reseccion y radioterapia
Estadios III y IV tratamiento multimodal utilizando cirugia citoreductora, radioterapia y quimioterapia con multiples farmacos
Asi como una reseccion residual cuando sea necesario
Cisplatino, vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y etoposido
Neuro
bla
stom
a
Los niños menores de un año de edad tienen un pronostico excelente
Al aumentar la edad y la extension de la afectacion empeora el diagnostico
Los neuroblastomas mediastinicos parecen tener un pronostico mejor que los neuroblastomas de otras localizaciones
Neuro
bla
stom
a
Muestran un grado de diferenciacion entre los ganglioneuromas y los neuroblastomas
Estan formados por celulas ganglionares maduras e inmaduras
El tratamiento varia desde la reseccion quirurgica sola a diversas quimioterapicas
Dependiendo de las caracteristicas histologicas, la edad en el momento del diagnostico y el estadio de la enfermedad
Ganglioneuroblastoma
Son tumores benignos que se originan en la cadena simpatica y estan fomrados por celulas ganglionares y fibras nerviosas
Aparecen tipicamente a una edad temprana y son los tumores neurogenos mas frecuentes que se producen durante la infancia
La localizacion habitual es la region paravertebral
Estan bien encapsulados y muestran areas de degeneracion quistica
La reseccion quirurgica permite la curacion
Ganglioneuroma
El tumor neurogeno mas comun es el neurilemoma
Se origina en las celulas de schwann del perineuro
Son neoplasias benignas de crecimiento lento
Comprimem extrinsecamente las fibras nerviosas
Estan bien encapsulados
3ª a 5ª decada de la vida y afecta por igual a ambos sexos
Neurilemoma, neurofibroma y neurosarcoma
Los neurofibromas estan mal encapsulados formados por celulas fusiformes dispuestas de manera aleatoria
Se originan como una proliferacion de todos los elementos del nervio periferico
Los neurilemomas asi como los neurofibromas aparecen como manifestacion de la enfermedad de von Recklinghausen
Forman masas paraespinales esfericas o lobuladas que abarcan a menudo uno o dos espacios intercostales posteriores
Tanto los neurilemoomas como los neurofibromas se curan con reseccion quirurgica
Neurilemoma, neurofibroma y neurosarcoma
Los neurosarcomas se forman por degeneracion maligna de neurilemomas o neurofibromas
Se producen en adultos
Son de crecimiento rapido que con frecuencia invaden estructuras vitales impidiendo los intentos de reseccion
El pronostico es extremadamente malo debido a la auscencia de respuesta a los tratamientos complementarios
Neurilemoma, neurofibroma y neurosarcoma
Los mediastinicos son tumores poco frecuentes representan menos del 1% de todos los tumores medastinicos y menos del 2% de los feocromocitomas
La mayor parte se encuentra en el surco paravertebral
La probabilidad de actividad funcional se relaciona con la localizacion de origen
Medula suprarrenal: alta probabilidad
Branquiomeros e intravagales: probabilidad muy baja
Aortosimpaticos y autonomos viscerales: probabilidad intermedia
Paraganglioma (feocromocitoma)
La produccion de catecolaminas produce la constelacion clasica de sintomas
Hipertension periodica o mantenida que se acompaña de hipotension ortostatica
Hipermetabolismo que se manifiesta como perdida de peso
Hiperhidrosis, palpitaciones y cefalea
La medicion de concentraciones urinarias elevadas de catecolaminas o sus metabolitos metanefrinas y acido vanilmandelico establecen el diagnostico
Los paragangliomas extrasuprarrenales rara vez secretan adrenalina
Para
gan
glio
ma
Localizacion del tumor usando TC y gammagrafia con I-MIBG particularmente cuando son hormonalmente activos
Cuando es adecuado la reseccion quirurgica es el tratamiento optimo
En los pacientes que tienen tumores que afectan al mediastino medio puede ser necesaria una derivacion cardiopulmonar para permitir la reseccion
Se puede considerar la realizacion de una embolizacion preoperatoria para disminuir el sangrado perioperatorio
Para
gan
glio
ma
Aunque la mitad de los tumores tiene aspecto morfologico maligno soloel 3% tiene enfermedad metastasica
En los pacientes con enfermedad metastasica util para los sintomas -metiltiramina un inhibidor de la tirosina hidroxilasa que bloquea la sintesis de catecolaminas
Aproximadamente el 10% tienen paragangliomas multiples
En los pacientes que se ha resecado un feocromocitoma suprarrenal y siguen teniendo sintomas se debe llevar a cabo la busqueda de una lesion extrasuprarrenal
Para
gan
glio
ma
Es la neoplasia mas frecuente del mediastino anterosuperior y la segunda masa mediastinica mas frecuente (21%)
Incidencia maxima 3ª a 5ª decadas aunque puede ocurrir en toda la edad adulta
En la radiografia puede aparecer como una masa pequeña y bien circunscrita o como una masa voluminosa y lobulada
Timoma
Los pacientes habitualmente tienen sintomas en el momento de la presentacion y se pueden relacionar con efectos locales de masa
Dolor toracico, disnea, hemoptisis, tos y sindrome de vena cava superior
Se asocian con frecuencia a sindromes sistemicos producidos por mecanismos inmunologicos
El sindrome mas frecuente es la miastenia grave
Otros; aplasia eritrocitaria, anemia aplasica, sindrome de cushing, hiper e hipogammaglobulinemia, esclerosis sistemica progresiva, artritis reumatoide, megaesofago y miocarditis granulomatosa
Timom
a
La mayoria de los pacientes con miastenia grave no tienen timoma
La incidencia es del 10 al 42%
La aplasia eritrocitica solo se produce en el 5% de los pacientes con timoma y el 33-55% de los pacientes con aplasia eritrocitica tiene un timoma
Se recomienda la evaluacion del mediastino con TC o RM en todos los pacientes con miastenia grave o aplasia eritrocitica
Timom
a
Son neoplasias epiteliales que se caracterizan por una mezcla de celulas epiteliales y linfocitos maduros
Pueden clasificarse por el predominio de celulas epiteliales y linfocitos maduros
Linfocitico
Epitelial
Mixto
Fusiforme
La mayoria estan rodeados por una capsula fibrosa
Timom
a
La diferenciacion entre enfermedad maligna y benigna esta determinada por la prescencia de invasion macroscopica de estructuras adyacentes, metastasis o datos microscopicos de invasion capsular
El 15 a 65% son benignos
Siempre que sea posible el tratamiento es la reseccion quirurgica sin resecar ni lesionar estructuras vitales
Timom
a
El tratamiento perioperatorio de los pacientes con miastenia grave es extremadamente importante para prevenir las complicaciones
Se suspenden los inhibidores de la anticolinesterasa par reducir la cantidad de secreciones pulmonares
La plasmaferesis se usa sistematicamente en todos los pacientes en un plazo de 72 horas tras la timectomia
La plasmaferesis es efectiva para controlar la debilidad generalizada
Timom
a
Una atencion cuidadosa al mantenimiento de la funcion pulmonar con fisioterapia respiratoria, aspiracion endotraqueal y broncodilatadores es el pilar del tratamiento posoperatorio
Timom
a
Estadio I tumor bien encapsulado, sin datos de invasion capsular macroscopica ni microscopica
Estadio II el tumor muestra crecimiento pericapsular en la grasa adyacente o en la pleura mediastinica o invasion microscopica de la capsula timica
Estadio III el tumor invade organos adyacentes
Estadio IVA existe diseminacion metastasica intratoracica
Estadio IVB existe diseminacion metastasica extratoracica (poco frecuente)
estadificacionTim
om
a
La reseccion quirurgica en el estadio I es un tratamiento suficiente
El uso complementario de la radioterapia para enfermedad en estadios II y III es practica habitual
Los tumores mayores de 5 cm los localmente invasores, los irresecables y los metastasicos se deben tratar con protocolos que incluyen quimioterapia
Seguido de exploracion quirurgica para conseguir la reseccion completa con radioterapia posoperatoria
Se ven mejores resultados con regimenes basados en cisplatino con tasas de respuesta global del 70 a 100%
Timom
a
El pronostico de los pacientes con timoma depende del estadio clinico con tasas de supervivencia a los 5 y 10 años de:
Estadio I 90% a 96.2% y 66.7 a 86%
Estadio II 70 a 96% y 55 a 75%
Estadio III 50 a 69.6% y 21 a 58.3%
Estadio IV 50 a 100% y 0 a 40%
Como se ha descrito que los timomas tienen recurrencias tardias se deben basar en los datos de seguimiento a 10 años
Timom
a
Son neoplasias benignas y malignas que se piensa se originan de clulas primordiales germinales que no completan la migracion desde la cresta urogenital y se quedan en el mediastino
El mediastino anterosuperior constituye la ubicación primaria extragonadal mas frecuente de estos tumores
Tumores de celulas germinales
Son neoplasias formadas por multiples elementos tisulares procedentes de las tres capas embrionarias primitivas y que aparecen en areas diferentes a aquella en que aparecen habitualmente
La incidencia maxima es en la 2ª y 3ª decadas de la vida sin predisposicion de sexo
Se localizan la mayor parte de las veces en el mediastino anterosuperior y el 3 a 8% en el mediastino posterior
Lesiones teratomatosas
Sintomas: tos, disnea, dolor toracico o sintomas relacionados con neumonitis recurrente
Aunque son poco frecuentes el diagnostico se puede hacer en la radiografia detorax mediante la identificacion de dientes bien formados
Se considera que es especifico el hallazgo en la TC de una masa grasa con una porcion mas densa que contiene calcificaciones, hueso o dientes y una protuberancia solida en el interior de una cavidad quistica
Tera
tom
a
Los tumores malignos se diferencian de los benignos por la presencia de tejido primitivo (embrionario)
El diagnostico y tratamiento se basan en la reseccion quirurgica
En los teratomas malignos se individualiza el tratamiento on quimioterapia y radioterapia combinadas con reseccion quirurgica
El pronostico global es malo para los tumores malignos
Tera
tom
a
Tambien aparecen predominantemente en el mediastino anterosuperor
Ay un predominio marcado del sexo masculino,
La incidencia maxima es en la 3ª y 4ª decada de la vida
Sintomas, dolor toracico, tos, disnea, hemoptisis y sindrome de vena cava superior
Con frecuencia at datos de diseminacion intratoracica
Tumores de celulas germinales no teratomatoso
Las mediciones serologicas de a-fetoproteina y b-HCG son utiles para lo siguiente:
Diferenciar seminomas de tumores no seminomatosos
Evaluar cuantitativamente la respuesta al tratamiento en tumores hormonalmente activos
Dignosticar la recurrencia o el fracaso del tratamiento antes de que se puedan observar cambios de la enfermedadmacroscopica
Mas del 90% de los tumores secreta una hormona o las dos
Constituyen el 50% d los tumores malignos de celulas germinales
El 2 a 4%de todas las masas mediastinicas
Habitualmente permanecen dentro del torax con extension local a estructuras mediastinicas y pulmonares adyacentes
El hueso y los pulmones son los mas frecuentes de diseminacion metastasica
Se produce sx de vena cava superior en 10 a 20% de los pacientes
seminomas
El tratamiento esta determinado por el estadio de la enfermedad
De manera ocasional es posible la reseccion sin lesionar estructuras vitales y se recomienda siempre que sea posible
Cuando es posible la reseccion completa no es necesario el uso de tratamientos complementarios
Es necesario un seguimiento cuidadoso con TC seriadas para diagnosticar recurrencias
Cuando no es posible la reseccion se debe obtener una muestra de tamaño suficiente para establecer el diagnostico
sem
inom
as
Son sensibles a la radioterapia y quimioterapia
No es necesario citoreduccion previo a la quimio o radioterapia y esta contraindicada cuando el procedimiento es tecnicamente dificil
La quimioterapia basada en cisplatino es el tratamiento de eleccion de manera alternativa se pueden usar regimenes basados en carboplatino
Las recurrencias se trata con quimioterapia de rescate y consolidacion selectiva
Tasa de supervivencia a los 5 años del 88%
sem
inom
as
Los no seminomatosos malignos incluyen
Coriocarcinomas, carcinomas de celulas embrionarias, teratomas inmaduros, teratomas con componente maligno y tumores de celulas endodermicas ( del saco vitelino)
Son tumores mas agresivos que con frecuencia estan diseminados en el momento del diagnostico
Raras veces son radiosensibles y mas del 90% producen a-fetoproteina o b-HCG
Mismos sintomas
Tumores no seminomatosos
Varones en la 3ª o 4ª decadas de la vida
Radiografia de torax masa mediastinica anterior de gran tamaño con extension frecuente al parenquima pulmonar y estructuras mediastinicas
Ademas de obstruccion de vena cava superior pueden producir estenosis pulmonar y coartacion aortica
La localizacion frecuente de metastasis son cerebro, pulmon, higado, hueso y sistema linfatico en particular supraclaviculares
Tum
ore
s no se
min
om
ato
sos
Anomalias cromosomicas se asocian a aumento de incidencia
Sx de klinefelter, trisomia 8 y delecion 5q
Se asocian a la aparicion de neoplasias malignas hematologicas poco frecuentes
Leucemia megacariocitica aguda, mastocitosis sistemica, histiocitosis maligna
Sindrome mielodisplasico, trombocitopenia idiopatica refractaria a tratamiento
Tum
ore
s no se
min
om
ato
sos
La invasividad local y sus frecuentes metastasis impiden la reseccion quirurgica de toda la enfermedad en el momento del diagnostico
En la actualidad el tratamiento se realiza con regimenes basados en cisplatino y etoposido
Se siguen los marcadores a-FP y b-HCG para evaluar la respuesta al tratamiento
En conjunto el 45% de los pacientes con tumores no seminomatosos esta vivo a los 5 años
Tum
ore
s no se
min
om
ato
sos
Es poco frecuente que sea la unica localizacion de la enfermedad en el momento de su presentacion
El 50-70% de los pacientes con lesiones perifericas y mediastinicas tienen linfoma de Hodgkin
El 15-25% tienen linfomas no Hodgkinianos
Ademas de sintomas habituales presentan sintomas sistemicos inespecificos como fiebre y escalofrios, perdida de peso y anorexia
linfomas
Los sintomas caracteristicos del linfoma de Hodgkin incluyen dolor toracico despues del consumo de alcohol y las fiebres ciclicas
Estos tumores aparecen en el mediastino anterosuperior o en la region hiliar del mediastino medio
La TC y la RM son utiles para delimitar la extension de la enfermedad
Puede ser posible la diferenciacion de los timomas y tumores de celulas germinales que habitualmete son solitarias
La subdivision histologica se divide en dos grupos principales, enfermedad de Hodgkin con predominio linfocitico y enfermed de Hodgkin clasica
La clasica esta compuesta por los tipos
Esclerosante nodular
Celularidad mixta
Enfermedad clasica rica en linfocitos
Tipos con deplecion de linfocitos
El esclerosante nodular es el mas frecuente ( 55-75%) seguido del tipo de predominio linfocitico (40%)
Linfoma de Hodgkin
El esclerosante nodular tiene predileccion por el timo mientras que otras variantes tienden a afectar a ganglios linfaticos mediastinicos
El tratamiento se basa en quimioterapia y radioterapia
Rara vez es posible la reseccion quirurgica de toda la enfermedad+
Con frecuencia las muestras de biopsia con aguja no son suficientes
La enfermedad de Hodgkin en estadio temprano e intermedio se trata generalmente con quimioterapia combinada e irradiacion del campo afectado
Linfo
ma d
e H
odgkin
En la actualidad se puede curar a la mayoria de los pacientes con enfermedad de Hodgkin tanto avanzada como localizada
Tasa de supervivencia a los 5 años de aproximadamente 90%
Linfo
ma d
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Es habitualmente de morfologia linfoblastica 60% o de celulas grandes 40%
El sindrome de vena cava superior es relativamente frecuente
El linfoma linfoblastico predimona en niños, adolescentes y adultos jovenes
Habitualmente se generan en el timo
De 2 a 4 veces mas frecuente en varones
Evolucion agresiva con diseminacion rapida
Linfoma no Hodgkiniano
Diseminacion rapida hacia el sistema nervioso central y la medula osea
El tratamiento incluye regimenes quimioterapicos agresivos que contienen antraciclinas
Despues se puede administrar radioterapia de consolidacion en el campo afectado
Linfo
ma n
o H
od
gkin
ian
o
3-11% de las masas mediastinicas primarias
Se desconoce el origen de estos tumores
Se producen con misma frecuencia en ambos sexos
Se caracteriza por afectacionextensa dentro de torax y enfermedad metastasica frecuente fuera de torax
Rara vez es posible la reseccion quirurgica
La supervivencia media es menor de un año
Carcinoma primario
Se originan en las celulas de Kulchitsky localizadas en el timo
Muestran predileccion por varones en la 5ª y 6ª decadas de la vida
Localizados en el mediastino anterosuperior
Tienen comportamiento agresivo
Diseminacion metastasica a ganglios linfaticos, mediastinicos y cervicales, higado, hueso, piel y pulmones al menos en 20% al momento de su presentacion
Tumores neuroendocrinos
La mejor posibilidad de curacion es la reseccion quirurgica pero la invasion local o la diseminacion metastasica la impiden
Los tratamientos que aprovechan los receptores de somatostatina pueden ser prometedores
Los indices de supervivencia son menores a los de tumores neuroendocrinos
Los pacientes con tumores asociados a una endocrinopatia tienen un pronostico particularmente malo
Suponen el 18% de las masas mediastinicas
Pueden ser
Broncogenos
Pericardicos
Enterogenos
Timicos
Puede tener naturaleza inespecifica
Mas del 75% de los casos esta asintomatico
Quistes primarios
Estos tumores rara vez producen morbilidad
Los quistes mediastinicos benignos se pueden resecar por via toracoscopica
Los quistes broncogenos son los mas comunes
Se originan como secuestros del intestino anterior ventral
La pared del quiste esta formada por cartilago, glandulas mucosas, musculo liso y tejido fibroso y una capa interna de epitelio respiratorio ciliado
Quiste
s prim
ario
s
Los quistes broncogenos aparecen en niños mayores y adultos
Los quistes broncogenos aparecen como una densidad de bordes lisos a nivel de la carina
Se recomienda la reseccion quirurgica en todos los pacientes para conseguir el diagnostico histologico definitivo
Alivar los sintomas y prevenir la aparicion de complicaciones asociadas
Se ha descrito degeneracion maligna
Quiste
s prim
ario
s
Los quistes pericardicos son los segundos mas frecuentes
Clasicamente aparecen en los angulos pericardiofrenicos
70% angulo pericardiofrenico derecho y 22% en el izquierdo
Los pericardicos pueden tener o no comunicación con el pericardio
Los quistes entericos (de duplicacion) se originan en la division posterior del intestino anterior primitivo
Quiste
s prim
ario
s
Se encuentran con menor frecuencia que los quistes broncogenicos y pericardicos
Se localizan con mas frecuencia en el mediastino posterior adyacentes al esofago
Estan formados por musculo liso con una cubierta epitelial interna de mucosa esofagica, gastrica o intestinal
Cuando ay mucosa gastrica se puede producir una ulceracion peptica con perforacion a la luz del esofago o de los bronquios produciendo hemoptisis o hematemesis
Quiste
s prim
ario
s
Los sintomas se relacionan con compresion del esofago que genera disfagia
Puede haber compromiso del arbol traqueobronquial
Se pueden asociar a anomalias de la columna vertebral
Pueden estar conectados a las meninges o con el espacio dural
Quiste
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ario
s
