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Tumores do rim Antonio Fernandes Neto UNIVERSIDADE ESTADUAL DE LONDRINA CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE

Tumores Do Rim

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O câncer do rim (adenocarcinoma do rim; carcinoma das células renais; hipernefroma) é responsável por cerca de 2% dos cânceres em adultos

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Page 1: Tumores Do Rim

•Tumores do rim•Antonio Fernandes Neto

UNIVERSIDADE ESTADUAL DE LONDRINA

CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE

Page 2: Tumores Do Rim

Tumores do rim Prevalência

-3% de todos as neoplasias humanas (terceira geniturinária em freqüência) -Atingem homens e mulheres na proporção de 3:2-A doença é mais comum em indivíduos idosos-U.S.A.:50.000 novos casos - 20.000 mortes-8% são carcinomas. -Os demais tumores, na maioria, são benignos: Angiomiolipomas Oncocitomas “Adenomas”.Enquanto que no período de 1960-1963 a sobrevida de 5 anos situava-se em torno de 37%, mais recentemente este índice elevou-se para cerca de 53%.

Page 3: Tumores Do Rim

INCIDÊNCIA em relação à idade e sexo

Kidney cancer incidence, numbers of newly diagnosed cases and directly age standardised rates (European) per 100,000 population

0

500

1000

1500

2000

2500

3000

3500

Num

bers

of n

ew c

ases

0

2

4

6

8

10

12

Rat

e pe

r 10

0,00

0

Males Numbers

Females Numbers

Males DAS(E)

Females DAS(E)

Cancer Research UKCancer Research UK

Tumores do rim Incidência

Page 4: Tumores Do Rim

Tumores do rim Prevalência

- 80% no parênquima (adenocarcinomas)- 20% excretor (Carcinoma de células transicionais) - Mortalidade mundial em 2000 > 100.000-Incidência tem aumentado entre 2,3% e 4,3% ao ano, principalmente em negros. Aumentou 38% de 1974 a 1990 (Eco, TAC)-As chances de sobrevida aumentaram entre 1975 e 1999, em função da identificação mais precoce destes casos (maior número de tumores diagnosticados incidentalmente).

Page 5: Tumores Do Rim

Tabagistas têm 40% mais chance de Tabagistas têm 40% mais chance de desenvolve-lo.desenvolve-lo.

Tabagismo e obesidade (ambos diretamente Tabagismo e obesidade (ambos diretamente relacionados ao desenvolvimento desse tumor relacionados ao desenvolvimento desse tumor em mulheres); em mulheres);

Hipertensão arterial Hipertensão arterial Doença cística renal adquiridaDoença cística renal adquirida Uso de diuréticos (principalmente os tiazídicos);Uso de diuréticos (principalmente os tiazídicos); Uso de estrógenosUso de estrógenos Radioterapia préviaRadioterapia prévia Exposição a derivados de petróleo, metais Exposição a derivados de petróleo, metais

pesados ou asbestopesados ou asbesto Diálise crônica (+ de 3 anos), causando doença Diálise crônica (+ de 3 anos), causando doença

renal císticarenal cística

Tumores do rim Fatores de risco

Page 6: Tumores Do Rim

Pacientes dialisados: Pacientes dialisados:

1)1) 30 a 45% desenvolvem a doença 30 a 45% desenvolvem a doença cística adquirida do rim. cística adquirida do rim.

2)2) Destes, até 5% desenvolvem câncer.Destes, até 5% desenvolvem câncer.

3)3) Mas as metástases só ocorrem em Mas as metástases só ocorrem em 15% 15%

Tumores do rim Fatores de risco - diálise

Page 7: Tumores Do Rim

Muitos anos de hemodiálise aumenta em 100 vezes o risco de adenocarcinoma renal, geralmente papilífero

O achado de atipias celulares em cistos renais é muito comum em pacientes dialíticos e transplantados e tal achado já foi chamado de carcinoma “abortado”, uma vez que estes cistos raramente evoluem para carcinoma invasivo. Outro aspecto importante é que estes tumores são de excelente prognóstico e que a taxa de cura na literatura é de 100%.

Tumores do rim Fatores de risco - diálise

Page 8: Tumores Do Rim

Associação familial, correspondem a 4% dos Associação familial, correspondem a 4% dos Carcinomas de células renais.Carcinomas de células renais.

1)1) Carcinoma renal familial associado com a Carcinoma renal familial associado com a síndrome de Birt-Hogg-Dubésíndrome de Birt-Hogg-Dubé

2)2) Carcinoma renal papilífero hereditário tipo I e Carcinoma renal papilífero hereditário tipo I e II II

3)3) Doença de von Hippel-Lindau. Pode Doença de von Hippel-Lindau. Pode desenvolver carcinoma renal bilateral, desenvolver carcinoma renal bilateral, feocromocitoma bilateral multifocal, tumores feocromocitoma bilateral multifocal, tumores pancreáticos e cisto, cistoadenomas do pancreáticos e cisto, cistoadenomas do epidídimo, hemangiomas cerebelares e epidídimo, hemangiomas cerebelares e espinhas, angiomas de retina e tumores do espinhas, angiomas de retina e tumores do ouvido interno. ouvido interno.

Tumores do rim Fatores de risco – história

familiar

Page 9: Tumores Do Rim

Distintos tipos de tumores de rim Distintos tipos de tumores de rim são causados por genes distintos. são causados por genes distintos.

Cerca de 75% são carcinomas de Cerca de 75% são carcinomas de células claras, 15% são papilíferos, células claras, 15% são papilíferos, 5% são cromofóbicos e 5% são 5% são cromofóbicos e 5% são oncocitomas. oncocitomas.

Cada tipo de síndrome hereditária Cada tipo de síndrome hereditária éé

associada a um tipo histológicoassociada a um tipo histológico

Tumores do rim Fatores de risco – história

familiar

Page 10: Tumores Do Rim

1)1) A síndrome Birt Hogg Dubé (BHD) está A síndrome Birt Hogg Dubé (BHD) está associada ao carcinoma renal cromofóbico e associada ao carcinoma renal cromofóbico e ao oncocitoma ao oncocitoma

2)2) Carcinoma renal papilífero hereditário Carcinoma renal papilífero hereditário (HPRC) é a forma hereditária do carcinoma (HPRC) é a forma hereditária do carcinoma renal papilífero tipo 1 renal papilífero tipo 1

3)3) A leiomiomatose renal (HLRCC) é a forma A leiomiomatose renal (HLRCC) é a forma hereditária do carcinoma renal papilífero tipo hereditária do carcinoma renal papilífero tipo 2. 2.

4)4) von Hippel-Lindau (VHL) é a forma von Hippel-Lindau (VHL) é a forma hereditária do carcinoma de células clarashereditária do carcinoma de células claras

5)5) Esclerose tuberosa (doença de Bourneville) Esclerose tuberosa (doença de Bourneville) associada a angiomiolipomaassociada a angiomiolipoma

Tumores do rim Fatores de risco – história

familiar

Page 11: Tumores Do Rim

Von Hippel Lindau. São bilaterais e multicêntricosVon Hippel Lindau. São bilaterais e multicêntricos Carcinoma papilar hereditário tipo 1. São Carcinoma papilar hereditário tipo 1. São

bilaterais e multicêntricosbilaterais e multicêntricos Birt- Hogg Bubé. Associado a pneumotórax Birt- Hogg Bubé. Associado a pneumotórax

espontâneo e cistos renais. São bilaterais e espontâneo e cistos renais. São bilaterais e multicêntricos.multicêntricos.

Síndrome de leiommatosse hereditária e Síndrome de leiommatosse hereditária e carcinoma de células renais (HLRCC). Desenvolve carcinoma de células renais (HLRCC). Desenvolve carcinoma papilar tipo 2, alta letalidade associa-carcinoma papilar tipo 2, alta letalidade associa-se a mioma uterino e leimiomas cutâneos. Aqui se a mioma uterino e leimiomas cutâneos. Aqui deve ser feito nefrectomia radical.deve ser feito nefrectomia radical.

Esclerose tuberosa. São bilaterais e Esclerose tuberosa. São bilaterais e multicêntricosmulticêntricos

Tumores do rim Fatores de risco – história

familiar

Page 12: Tumores Do Rim

Doença autossômica dominante de alta penetrância (cerca de 100% aos 65 anos)

Rara, com prevalência de 1/36.000 pessoas

Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau

Page 13: Tumores Do Rim

As principais manifestações são: Hemangioblastomas de sistema

nervoso central (SNC) e retina Carcinoma renal, cistos renais Feocromocitoma Tumores císticos e sólidos de pâncreas Cistoadenoma de epidídimo Tumores de saco endolinfático.

Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau

Page 14: Tumores Do Rim

As manifestações iniciais mais freqüentes são hemangioblastomas de retina e cerebelo

Seguidos do carcinoma de rim A expectativa média de vida é de 49 anos Sendo as principais causas de morte o

carcinoma renal e os tumores de sistema nervoso central

Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau

Page 15: Tumores Do Rim

Os critérios diagnósticos para casosisolados são: Existência de 2 hemangioblastomas

(de sistema nervoso central ou retina) ou de 1 hemangioblastoma somado a uma manifestação visceral

Aproximadamente 50% dos pacientes só terão uma manifestação

Nos casos familiares só uma manifestação já é suficiente para o diagnóstico.

Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau

Page 16: Tumores Do Rim

A síndrome é classificada em em 3 tipos,

de acordo com a natureza do tumorencontrado: Tipo I: hemangioblastomas de SNC e

retina, cistos e carcinomas renais e doença cística pancreática. Esses pacientes não apresentam feocromocitoma. É a forma clínica mais comum.

Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau

Page 17: Tumores Do Rim

Tipo IIA: hemangioblastomas de SNC e retina, feocromocitoma e tumores de ilhotas pancreáticas; esses pacientes não são portadores de carcinoma de rim e têm melhor prognóstico.

Tipo IIB: hemangioblastomas de SNC e retina, feocromocitoma, tumores renais e pancreáticos; esses pacientes têm todas as manifestações da síndrome e constituem a forma mais rara de sua apresentação

Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau

Page 18: Tumores Do Rim

Doença renal na síndrome de VHL

A idade de aparecimento dos tumores de rim é de 37 anos (15 a 67 anos)

É mais precoce que o carcinoma renal esporádico, que se apresenta entre 55 e 60 anos.

São unilaterais em 43% e bilaterais em 56% dos casos

Em oposição ao carcinoma renal esporádico que é bilateral em apenas 1,8% dos casos

Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau

Page 19: Tumores Do Rim

Doença renal na síndrome de VHL

O tratamento pode ser expectante em lesões suspeitas menores que 2 cm na tentativa de poupar os pacientes de várias explorações cirúrgicas.

Como as metástases de carcinoma só são reportadas com tumores maiores que 4,5 cm, recomenda-se que sejam abordadas apenas lesões maiores que 3 cm

Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau

Page 20: Tumores Do Rim

Feocromocitomas na síndrome de VHL

Ocorrem em 7 a 18% dos casos A idade de início é de 27 ± 19 anos, mais

precoce que nos casos de tumores esporádicos.

Em oposição a esses últimos, eles são mais freqüentemente bilaterais (50 a 80% dos casos), multifocais e extra-adrenais, sendo raramente malignos.

Os pacientes, com relativa freqüência, são assintomáticos e possuem catecolaminas normais

Tumores do rim Von Hippel LindauVon Hippel Lindau

Page 21: Tumores Do Rim

O rastreamento populacional para O rastreamento populacional para detecção precoce não se justifica, detecção precoce não se justifica, pela baixa prevalência, à exceção pela baixa prevalência, à exceção em:em:

1)1) Hemodializados há mais de 03 anosHemodializados há mais de 03 anos2)2) Portadores de VHL (doença de von Portadores de VHL (doença de von

Hippel-Lindau) Hippel-Lindau) 3)3) Portadores de esclerose tuberosa Portadores de esclerose tuberosa 4)4) História familiar de câncer renal História familiar de câncer renal

hereditáriohereditário Avisar os pacientes e familiares.Avisar os pacientes e familiares.

Tumores do rim Rastreamento populacional

Page 22: Tumores Do Rim

Tumores do rim Patologia – subtipos

histológicos

Células claras Cromófilo ou papilar

Cromófobo Ductos coletores

Malígnos

70% a 80% 10% a 15% 4 a 5%

CARCINOMAS DE CÉLULAS RENAIS

< de 1%

Page 23: Tumores Do Rim

Tumores do rim Patologia – subtipos

histológicos Malígnos

Variação sarcomatóide Em qualquer dos subtipos podem surgir áreas de transformação sarcomatosa, que conferem maior gravidade à doença.

CARCINOMAS DE CÉLULAS RENAIS

Degeneração sarcomatóide do carcinoma renal e extensão direta de sarcoma retroperitoneal são muito mais comuns que o sarcoma renal primário.

Page 24: Tumores Do Rim

Tumores do rim Patologia – subtipos

histológicos Malígnos

Variação sarcomatóide sobrevida CARCINOMAS DE CÉLULAS RENAIS

Page 25: Tumores Do Rim

Tumores do rim Patologia – subtipos

histológicos Malígnos

Diferenciação escamosa Se no anatomo vier diferenciação escamosa o prognóstico é muito ruim e a maioria dos pacientes não sobrevive. Não responde nem a quimio nem a radioterapia.A sobrevida média nos Carcinomas de células escamosas (CEC) cai muito quando comparado com Carcinomas de células Transicionais (CCT).

CARCINOMAS DE CÉLULAS RENAIS

Page 26: Tumores Do Rim

Tumores do rim Patologia – subtipos

histológicos Malígnos

Carcinoma medular renal

É uma neoplasia rara que ocorrem em jovens

Muito agressiva

Associada à anemia falciforme

Diagnóstico diferencial é com o carcinoma dos ductos coletores de Bellini

O prognóstico é muito ruim. As metástases são linfáticas e hematogênicas

A sobrevida média após nefrectomia tem sido de apenas 15 semanas.     

CARCINOMAS DE CÉLULAS RENAIS

Page 27: Tumores Do Rim

Tumores do rim Patologia – subtipos

histológicos Malígnos

O carcinoma de células renais tipo 2 apresenta pior prognóstico que o tipo 1. A sobrevida livre de doença para o tipo 1 é de 92% e para o tipo 2 de 44%

Pacientes portadores de carcinoma renal papilar apresentam maior risco de uma segunda neoplasia primária, geralmente de próstata ou de cólon

CARCINOMAS DE CÉLULAS RENAIS

Page 28: Tumores Do Rim

Tumores do rim Patologia – subtipos

histológicos Malígnos

Linfomas

Page 29: Tumores Do Rim

Tumores do rim Patologia – subtipos

histológicos Malígnos

Carcinomas do urotélio renal

Carcinoma dascélulas

transicionais

Carcinoma dascélulas

transicionaispapilífero grau II

Page 30: Tumores Do Rim

1) Nefroblastoma (tumor de wilms)2) Carcinoma embrionário3) Linfoblastoma - mieloma4) Sarcoma Fibrossarcoma Lipossarcoma Leiomiossarcoma Sarcoma osteogênico

Tumores do rim Patologia – subtipos histológicos -

malignos

Page 31: Tumores Do Rim

Tumores do rim Patologia – metástases

Metástases para os rins ocorrem particularmente no carcinoma brônquico, neoplasias mámaria e gastrointestinal e pele (melanoma)

Metástase exofítica solitária é comum em pacientes com câncer de cólon e extensão tumoral perinéfrica é típica do melanoma.

Page 32: Tumores Do Rim

Tumores do rim Patologia – subtipos

histológicos Benígnos

Nefroma cístico multilocular OncocitomaAngiomiolipoma

Nefroma mesoblástico

congênitoAdenomasCorticais

Page 33: Tumores Do Rim

Tumores do rim Patologia – outros subtipos histológicos -

benignos 1. Fibroma renal ou hamartoma (benigno,

medular, <1cm)2. Miolipoma (muito raro)3. Lipoma (muito raro)4. Leiomioma (também apresenta gordura

microscópica, geralmente <1,0cm, simulam carcinoma).

5. Angioma6. Neurofibroma7. Cisto dermóide8. Rabdomioma

Page 34: Tumores Do Rim

Tumores do rim Origem, freqüência e sobrevida relacionada aos

subtipos histológicos

Page 35: Tumores Do Rim

O papilífero tem tipo I e tipo II. O tipo I é mais benigno comparado com tipo II porem ele é mais multifocal

O tipo II é menos multifocal tem maior grau nuclear (Fuhrman 3/4), maior estádio e mais invasão vascular e maior diferenciação sarcomatosa. São tumores maiores e a sobrevida é menor. O tipo dois é mais agressivo. A sobrevida em 5 anos para carcinoma renal papilífero tipo I é de 90% enquanto que a do tipo 2 é de 50%.

Tumores do rim Subtipo histológico - tumor papilífero

Page 36: Tumores Do Rim

Multifocalidade ocorre em 5,3% dos tumores renais, sendo um terço detectado em exames de imagem e quase metade sendo tumor papilífero. A multicentricidade é pequena em tumores até 3 cm sendo de 0 a 3,7% porem no tumor papilífero é de 30% de modo que em tumores papilífero se operarmos o paciente tem chance de 10x mais de recidivar o tumor por ser multicêntrico, não sendo impróprio que estes pacientes sejam operados somente se alcançar 3 cm.

Tumores do rim Subtipo histológico - tumor papilífero

Page 37: Tumores Do Rim

A síndrome dos tumores papilíferos múltiplos deve ser feito diagnóstico diferencial com Von Hippel Lindau que é doença que acompanhada de múltiplos nódulos em ambos os rins e a síndrome dos múltiplos oncocitomas (síndrome de Birt-Hogg-Dube)

Se tiver vários nódulos nos rins (tumor múltiplos) e hipovascularizado o diagnóstico diferencial de tumor papilífero renal também deve ser feito com linfoma e uma biópsia pode evitar cirurgia.

Tumores do rim Subtipo histológico - tumor papilífero

Page 38: Tumores Do Rim

Tumor de células claras é de cor amarelo ouro e igual a supra-renal

Cromófobo é de cor acastanhada é sólido e parecido com parênquima renal. Ë parecido com oncocitoma. Os dois lembram o parênquima normal

Quando é muito heterogêneo incaracterístico com hematoma, necrose e mucinoso às vezes parecem casium e de cor branca e avermelhada deve ser tumor papilífero de células renais

Tumores do rim Aparência macroscópica

Page 39: Tumores Do Rim

Os tumores renais bilaterais compreendem 3-5% dos carcinomas renais diagnosticados

Destacou que os tumores renais sincrônicos têm taxa de sobrevida bastante semelhante a dos tumores unilaterais.

Já em relação aos tumores metacrônicos, o prognóstico da doença costuma ser pior se o segundo tumor é diagnosticado em um intervalo inferior a 30 meses após o tratamento da primeira lesão.

Tumores do rim Bilateral

Page 40: Tumores Do Rim

Quando o paciente têm tumor renal bilateral e operamos um dos rins e fazemos o estudo do exame anatomopatológico a chance de ter o mesmo tipo histológico no rim contralateral é de 75%

Em 25% dos casos o tipo histológico é diferente. Podendo em um lado ser benigno e no outro maligno

Tumores do rim Bilateral

Page 41: Tumores Do Rim

São causa de tumor renal bilateral:

Pode ser carcinoma renal sendo geralmente o tumor de células claras bilateral

Von Hippel, Lindau Angiomiolipoma bilateral da esclerose

tuberosa Tumores papilíferos familiares

Tumores do rim Bilateral

Page 42: Tumores Do Rim

São causa de tumor renal bilateral:

Síndrome de Birt-Hogg-Dube que é uma síndrome hereditáriia (que pode ter associado tumor cromofobo, oncocitoma e tumor de células claras). Tem fibrofoliculoma de pele e cisto pulmonares com pneumotores expontaneo.

Oncocitomas e cromofobos bilaterais Linfoma Metástase

Tumores do rim Bilateral

Page 43: Tumores Do Rim

Tumores do rim Bilateral

Tratamento

Pode ser feita abordagem em um tempo só. Começando sempre pelo rim melhor, porque o rim pior pode ser necessário ser retirado completamente

A incisão pode ser subcostal bilateral se forem operar ao mesmo tempo os dois rins.

Se um tumor for exofítico em um rim e intrasinusal em outro rim opera primeiro o mais fácil e depois o mais difícil. Se for intrasinusal operar com uso de USG intra-operatória

Page 44: Tumores Do Rim

Tumores do rim Bilateral

Tratamento

Se tiver um tumor pequeno em um rim e grande no outro. Opera primeiro o rim melhor porque o outro rim mesmo ruim que vai ser retirado posteriormente mantém a função renal no pós operatório.

Se for operar cerca de 2 meses depois que fez a nefrectomia parcial em um dos rins fazer cintilografia pra ver função do rim operado porque sempre manipula o pedículo e pode ter insuficiência renal neste rim

Page 45: Tumores Do Rim

Se tiver tumor bilateral e no anatomo patológico em um lado oncocitoma e no outro lado uma lesão pequena com menos de 3 cm a possibilidade de ser câncer é baixa somente 10%

Se o paciente for idoso é melhor explicar que o risco de ser câncer é baixo e não operar

Se for jovem explicar que existe uma associação entre o oncocitoma e tumor de células claras que pode estar presente no outro rim em torno de 7 a 30% (o número clássico é de 10%) devendo o paciente ser explorado

Tumores do rim Bilateral

Page 46: Tumores Do Rim

Se no lado contralateral for tumor grande e o paciente já fez biópsia em outro serviço que confirmou oncocitoma mesmo assim o paciente deveria ser operado. Pode ser Síndrome de Birt-Hogg-Dube (que pode ter associado tumor cromofobo, oncocitoma e tumor de células claras) e a biópsia não é suficiente para garantir que não tenha tumor no lado contralateral

Se de um lado que foi operado na peça deu oncocitoma no lado contra lateral a possibilidade de ser carcinoma é de 2/3 e de ser oncocitoma é de 1/3

Tumores do rim Bilateral

Page 47: Tumores Do Rim

Antes da cirurgia Depende do tamanho da lesão (pior se > 7

cm), presença de adenomegalia, invasão vascular e necrose dentro do rim

Após a cirurgia Grau de Furmam, tipo histológico, estagio

patológico e invasão microvascular.

Tumores do rim Gravidade do tumor renal

Page 48: Tumores Do Rim

Incidentais ou sintomáticos A maioria dos tumores renais são

diagnosticados incidentalmente. Estes tumores apresentam menor tamanho e melhor prognóstico.

Em clínica privada 70% dos tumores renais são diagnosticados incidentalmente enquanto nos hospitais públicos 40% dos casos (falta de acesso a USG)

Os tumores incidentais apresentam sobrevida de 90% em 5 anos enquanto os sintomáticos apresentam sobrevida de 60% em 5 anos.

Tumores do rim Diagnóstico

Page 49: Tumores Do Rim

Clínica:Clínica: ““Tríade clássica”: hoje só é vista em 10% dos Tríade clássica”: hoje só é vista em 10% dos

casos casos 60% hematúria, 45% massa palpável, 40% 60% hematúria, 45% massa palpável, 40% dor lombar. Se presente a tríade lembra dor lombar. Se presente a tríade lembra neoplasia de mau prognósticoneoplasia de mau prognóstico

Síndrome paraneoplásica: até 1/3 dos casosSíndrome paraneoplásica: até 1/3 dos casos anemia 40%, hipertensão 38%, febre 17%, anemia 40%, hipertensão 38%, febre 17%,

disfunção hepática 15% (Síndrome de disfunção hepática 15% (Síndrome de Stauffer), hipercalcemia 6%, policitemia 4%.Stauffer), hipercalcemia 6%, policitemia 4%.

Tumores do rim Diagnóstico

Page 50: Tumores Do Rim

Síndrome para neoplásica Anemia por emagrecimento ou produção de

fator tóxico medular Hipercalcemia em 5 a 10 % porque o tumor

de rim produz um peptidio paratormônio light parecido com a molécula do paratormônio

Febre por produção de interleucina 6 e fator de necrose (TNF)

Alteração de enzimas hepáticas (TGO e TGP) Emagrecimento Relaciona-se com prognóstico e indica mal

sinal plaquetose, emagrecimento.

Tumores do rim Diagnóstico

Page 51: Tumores Do Rim

DHL..........................alta piorDHL..........................alta pior Cálcio........................alto piorCálcio........................alto pior Hemoglobina............ com anemia ouHemoglobina............ com anemia ou

eritrocitoce pioreritrocitoce pior Urina I.......................com hematúria Urina I.......................com hematúria

piorpior VHS...........................alto piorVHS...........................alto pior Fosfatase alcalina........alta piorFosfatase alcalina........alta pior Creatinina...................alta piorCreatinina...................alta pior

Tumores do rim Diagnóstico – exames complementares

Page 52: Tumores Do Rim

Tumores do rim Diagnóstico – sistematização imagem

Page 53: Tumores Do Rim

Se tiver um nódulo que captar contraste, ou seja, tiver realce pelo contraste isto pode indicar que aquela área é mais vascularizada e pode ser benigna, maligna, inflamatória

Na tomografia se tiver um nódulo que capta contraste Pode ser tumor de células renais (maligno), angiomiolipoma e oncocitoma (benigno), inflamatória (abscesso)

Tumores do rim Diagnóstico – Imagem TC

Page 54: Tumores Do Rim

Uma massa renal que capta contraste na tomografia tem quase 100% de chance de se tratar de um tumor, enquanto que uma massa renal que não capta contraste tem cerca de 20% de chance de ser tumor

Nódulos sólidos renais têm densidade acima de 20 a 30 UH e realça pelo menos de 12 a 20 UH após contraste.

Tumores do rim Diagnóstico – Imagem TC

Page 55: Tumores Do Rim

De todos os nódulos sólidos que realçam cerca de 12,8% destes nódulos são benignos

< que 3cm 25% benignos < que 2 cm 30% benigno < que 1 cm 44% a 50% benigno

Tumores do rim Diagnóstico – Imagem TC

Page 56: Tumores Do Rim

Diante de um nódulo renal o radiologista deve fazer o estadiamento observando:

- O tamanho. Ver se tem necrose tumoral - A extensão local ver se esta ou não

confinado a cápsula. - A extensão venosa para veia renal, cava (infra-hepática, ao nível da supra hepática ou acima da supra hepática) e até átrio direito. - A disseminação para os linfonodos regionais - As metástases

Tumores do rim Diagnóstico – Imagem TC

Page 57: Tumores Do Rim

Tumores do rim Diagnóstico – sistematização imagem

US e/ou Urografia Excretora (UGE): efeito de massa?, deslocamento, alongamento e/ou distorção de cálices?, deslocamento de todo o rim para o lado contralateral ao do crescimento? Exclusão funcional do rim?

FAZER TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA OU RNM

UGE massa

UGE exclusão

USG cisto USG massa

Page 58: Tumores Do Rim

O risco de implante tumoral após uma biópsia renal percutânea hoje é de apenas 1:10000, podendo ser indicada em:

Pacientes portadores de outro tumor primário Suspeita de linfoma Em casos de dúvida diagnóstica, por ex.

cistos Bosniak 3 Confirmar a presença de carcinoma renal

irressecavel Massa de povável origem inflamatória. Candidatos à vigilância. Tumores com

patologias clínicas graves associadas e risco cirúrgico elevado

Pacientes que farão tratamento percutâneo (radiofreqüência, crioablação).

Tumores do rim Biópsia renal - diagnóstico

Page 59: Tumores Do Rim

As indicações de biópsia renal percutânea na avaliação de massas renais tornaram-se mais restritas, devido à maior exatidão dos métodos de imagem, como a TC e a RM. Entre 83% a 90% das massas renais suspeitas de carcinoma renal detectadas por exames de imagem são confirmadas como câncer pelo estudo anatomopatológico.

Tumores do rim Biópsia renal - diagnóstico

Page 60: Tumores Do Rim

Na Europa e nos Estados Unidos estão voltando a realizar punção aspirativa e biópsia de fragmento guiado por tomografia porque em tumores com menos de 3 cm a possibilidade de não ser maligno é de 30% e acima de 4 cm a possibilidade de não ser maligno é somente de 10%.

Antigamente com a biópsia não colhia material suficiente em 25 a 30% dos casos e atualmente isso ocorre em somente 6% dos casos.

O numero de resultados falso negativo que era de 25 a 30% caiu para 3%.

Tumores do rim Biópsia renal - diagnóstico

Page 61: Tumores Do Rim

O cisto renal cresce na velocidade de de 0 a 4 cm e em media 4 mm por ano.

O tumor renal cresce na mesma velocidade (0 a 2 cm). Por isso acompanhar paciente com exame de imagem não é valido tendo nódulos renais.

Tumores do rim Velocidade de crescimento do tumor renal

Page 62: Tumores Do Rim

Lesões císticas renais

Page 63: Tumores Do Rim

Cisto Simples Único / múltiplo Unilateral / bilateral Congênito ou adquirido = não está

claro Causa: obstrução tubular, isquemia Fisiopatologia: compressão do

parênquima adjacente, isquemia, pressão, destruição parenquimatosa

Sintomas: se grande tamanho

Tumores do rimLesões císticas renais

Page 64: Tumores Do Rim

Sintomas: se grande tamanhoTratamento: geralmente não

necessário. Tratar se houver sintomas

Aspiração percutânea; Exerese laparoscópica

Tumores do rimLesões císticas renais

Page 65: Tumores Do Rim

Tumores do rimLesões císticas renais

Cisto simples: 70% da massas assintomáticas

Cistos complicados - Maior que 3 cm de diâmetro - Calcificação da parede - Espessamento da parede - Septações (multilocular) - Conteúdo espesso / sangue / partículas suspensas (Hiperdenso/hipersinal) - Com realce - Com nodulação

Page 66: Tumores Do Rim

Cistos complicados. Causas: cisto simples complicado

(hemorragia, infecção, isquemia) e carcinoma renal cístico (10%).

Descrição: benigna ou indeterminada (controle evolutivo ou cirurgia), dependendo das características morfológicas e de impregnação, levando em consideração aquela de maior agressividade.

Tumores do rimLesões císticas renais

Page 67: Tumores Do Rim

Bosniak I: (cisto simples) têm 0 % de chance de malignidade

Bosniak II: (septos finos) têm de 0 a 5 % de chance de malignidade

Bosniak IIF (conteúdo mais denso) têm de 10 a 20 % de chance de malignidade

Bosniak III (septações e calcificações grosseiras) têm 40 % de chance de tumor

Bosniak IV, como neste caso, têm 80 a 90 % de chance de malignidade.

Lesões císticas renais Classificação dos cistos renais Bosniak

Page 68: Tumores Do Rim

Lesões císticas renaisImpregnação pelo contraste

Critério da tomografia multislice para Impregnação do contraste: consenso 0 - 10 UH*: Artefatual 10 - 15 UH*: Duvidosa > 15 UH*: VascularizaçãoO Carcinoma de células papilífero por serhipovascularizado 10 a 30 UHA US tem valor complementar

importante UH* =unidade Hounsfield

Page 69: Tumores Do Rim

Carcinoma papilífero

O carcinoma papilífero pode apresentar impregnação duvidosa (10 a 15 UH na TC). USG mostra lesão sólida e hiperdensa e devemos nestes casos sempre fazer um TC para fazer diagnóstico diferencial com cisto hiperdenso (Bosniak IIf- cisto que sangrou)

Lesões císticas renaisImpregnação pelo contraste

Page 70: Tumores Do Rim

Carcinoma papilífero

Na TC a lesão é hipovascular e contrasta pouco, sendo que tipicamente o contraste é periférico e a distribuição do contraste é homogênea (quando parecer um cisto com contraste na periferia sugere fortemente ser tumor papilífero)

Lesões císticas renaisImpregnação pelo contraste

Page 71: Tumores Do Rim

câncer

Lesões císticas renais Classificação dos cistos renais Bosniak

Page 72: Tumores Do Rim

% de câncer

Lesões císticas renais Classificação dos cistos renais Bosniak

Page 73: Tumores Do Rim

Lesões císticas renais Classificação dos cistos renais Bosniak

Page 74: Tumores Do Rim

Valoriza no cisto

- A parede .- Septos.- Presença de calcificações. Calcificações grosseira hoje em dia não têm muito valor para câncer.- O conteúdo do cisto - A impregnação pelo contraste

Bosniak

Page 75: Tumores Do Rim

Bosniak I ( possibilidade de câncer = 0%).

Conteúdo: hipoatenuante, homogêneo de 0 a 20 UHContornos: regulares.Paredes: finas e lisa sem espessamento parietal.Septo: Não.Calcificação: Não.Realce: Não têm.Massa: Não têm.

Bosniak I - TC

Page 76: Tumores Do Rim

Bosniak I - TC

Cisto simplesHipodenso. Paredes finas e lisasAtenuação água (HU próximo de zero)Ausência de realce calcificações ou septos

Page 77: Tumores Do Rim

Bosniak I - TC

UH =unidade Hounsfield

Page 78: Tumores Do Rim

Bosniak I - TC

Page 79: Tumores Do Rim

UGE Deformidade Falha de enchimento Bordos regulares

Bosniak I - UGE e USG

USG Lesão anecóica Reforço acústico

posterior

Page 80: Tumores Do Rim

RM hipointenso em T1

Bosniak I - RNM

RM hiperintenso em T2

Page 81: Tumores Do Rim

RM hipointenso em T1

Bosniak I - RNM

RM hiperintenso em T2

Page 82: Tumores Do Rim

Bosniak ICisto simples

Cisto simples (presente > 50% da população> 50 anos) provavelmente por obstrução dos tubulos ou ductos.

Não se comunica com sistêma coletor.

A maioria é assintomático; raramente: hematuria (por rotura), infectam. Podem causar desconforto.

Page 83: Tumores Do Rim

Bosniak II

Bosniak II ( possibilidade de câncer = 0%). Menores que 3 cm, hipoatenuantes bem delimitadas, ou hiperdenso porem exofítico (>20 UH)Contornos: regulares.Paredes: finas e lisa sem espessamento parietal.Septo: Sim finos < 1mm, até 2 septosCalcificação: pequenas calcificações lineares parietal ou septal. Conteúdo: hipodenso atenuação de água (UH próximo de zero).Realce: Não têm.Massa: Não têm.Exofítico

Page 84: Tumores Do Rim

Bosniak II

Septos finos < 1 mm, mínimo realce.Calcificações sutis.Pequenas calcificações.Pequenas lesões (<3 cm) hipoatenuantes bem delimitas e que não realçam.

60 UHSem contraste

72 UHCom contraste

Cisto com septos finos

Page 85: Tumores Do Rim

Bosniak II

TC Septos finos ( < 1mm) USG Septos finos ( < 1mm)

Page 86: Tumores Do Rim

Bosniak II

USG Septos finos ( < 1mm)

Page 87: Tumores Do Rim

Bosniak IIExofítico hiperdenso – Hemorrágico < 3 cm

TC sem contraste

Page 88: Tumores Do Rim

Pré contraste Pós contraste

Cisto < 3 cm TC sem contraste

Bosniak IIExofítico hiperdenso – Hemorrágico < 3 cm

Page 89: Tumores Do Rim

Bosniak II f

Bosniak II f ( possibilidade de câncer = 5%) Maior ou igual a 3 cm hiperdenso porem intrarenal ou heterogêneoContornos: regulares.Parede: minimamente espessadas porem regulares.Septos: até duas septações finas < 1mm.Calcificações: espessas ou nodulares na parede ou dentro do cistoRealce: Não têm.Massa: Não têm.

Page 90: Tumores Do Rim

>70 UH em TC sem CONTRASTECisto Hemorrágico

Intra-renal

Israel G. Radiology 2007

Cisto >3 cm intra-renal TC sem contraste

Bosniak IIfIntra renal hiperdenso, intra renal > 3 cm

Page 91: Tumores Do Rim

Cisto > 3 cm intra renalTC Sem contraste 68 UH(hemorrágico)

Cisto > 3 cm intra renalTCCom contraste 70 UH.Sem realce

Bosniak IIf

Page 92: Tumores Do Rim

Bosniak IIfCalcificações grosseiras da parede sem realce

Cisto > 3 cm extra renal Sem contraste

Cisto > 3 cm intra renalCom contraste

Cisto > 3 cm extra renal TCSem contraste

Cisto > 3 cm extra renalTCCom contraste

Page 93: Tumores Do Rim

Bosniak III

Bosniak III – indeterminados( possibilidade de câncer = 45% a 60%)Paredes: Espessada e irregulares que podem realçar.Septo: Mais grosseiros > 2mm ou mais que 2 septos com realce.Correspondem a cistos complicados infectados quando benignos ou quando malignos. correspondem a: nefroma cístico multilocular ou neoplasias císticas.Realce: Sim na paredeMassa: Não têm.

Page 94: Tumores Do Rim

Bosniak IIICisto com paredes irregulares, espessadas e septações

com realceCisto > 3 cmTCCom contraste

Page 95: Tumores Do Rim

Bosniak IIISeptos espessos > 2 mm

Cisto > 3 cm extra renal TCCom contraste

Paredes: Espessada e irregulares com realce pós contrasteSepto: Mais grosseiro > 2mm ou mais que 3 septos com realceCorrespondem a cistos complicados quando malignos correspondem a Nefroma cístico multilocularNeoplasias cisticas

Page 96: Tumores Do Rim

Bosniak III> 3 a 4 septos

O diagnóstico diferencial entre CCR multilocular e Nefroma multicistíco não é

possivelOperar

As lesões inflamatórias podem aprecer como massas multiloculares

Lembrar

Abscesso renal

Cisto > 3 cm TCCom contraste

Page 97: Tumores Do Rim

Bosniak III> 3 a 4 septos

multilocular, massa encapsuladaOperar

Cisto > 3 cmTCCom contraste

Page 98: Tumores Do Rim

Bosniak III> 3 a 4 septos

multilocular, massa encapsuladaOperar

Cisto > 3 cmTCCom contraste

Page 99: Tumores Do Rim

Bosniak IIICisto com paredes irregulares, espessadas e septações

com realce

Operar

Cisto > 3 cmTCCom contraste

Page 100: Tumores Do Rim

Bosniak IIICisto com paredes irregulares, espessadas e septações

com realceCisto > 3 cm extra renal TCCom contraste

Page 101: Tumores Do Rim

Bosniak IIICisto Intrarenal com paredes espessadas

com realce

Operar

Lembrar de:

Cisto infectado Abscesso Cisto hemorrágico Hematoma

Operar

Cisto > 3 cm extra renal TCSem contraste15 UHCom contraste35 UH

Page 102: Tumores Do Rim

Bosniak IIICisto extrarenal com paredes espessadas com realce

Cisto > 3 cm extra renal Sem calcificação na parede do cisto na TC sem contraste.

TCCom contraste

Page 103: Tumores Do Rim

Bosniak III

Page 104: Tumores Do Rim

Bosniak IV

Bosniak IV (possibilidade de câncer de 90 a 100%) Neoplasia císticaParedes: grosseiras espessada e irregulares e nodular Septo: com espessamento grosseiro e irregular e nodularConteúdo: tecido sólido junto a parede ou septo.Massa: têm componente sólido com realce.

Page 105: Tumores Do Rim

Massas Císticas – Bosniak IVNODULAÇÕES SÓLIDAS NA PAREDE DO CISTO

Cisto com 3 cm Intra renal TCCom contrasteCom realce do cisto

Page 106: Tumores Do Rim

Bosniak IV

Page 107: Tumores Do Rim

Bosniak IV

22% dos CCRs sâo cístico Bosniak IV

Page 108: Tumores Do Rim

Bosniak IV

Page 109: Tumores Do Rim

Bosniak IV

Nódulo somente na parede do cisto. Raro

Dopler com vascularaização

têm impregnação de contraste

Page 110: Tumores Do Rim

Tumores associados a cisto renais

Os tumores císticos multiloculares normalmente são de baixo grau e o prognóstico após o tratamento cirúrgico é muito bom

Outros tumores de bom prognóstico são de pacientes que fazem diálise ou em pacientes transplantados que tem tumor no rim primitivo (rim do próprio doente)

Page 111: Tumores Do Rim

Indivíduos com insuficiência renal crônica e que realizam hemodiálise desenvolvem cistos renais, e em achados de autópsia 5 – 7% destes pacientes apresentam adenocarcinoma de rim e clinicamente este número é bem menor

Acredita que na insuficiência renal fatores anti-carcinogênicos impedem o crescimento do tumor. Assim há o desenvolvimento de carcinomas que não crescem (são carcinomas abortados),

Tumores associados a cisto renais

Page 112: Tumores Do Rim

Tumores associados a cistos renais em geral apresentam melhor prognóstico, pois são estágio I, de progressão lenta

Os tumores císticos do rim em 79% das vezes são grau histológico I e em 83% são estádio T1

Tumores associados a cisto renais

Page 113: Tumores Do Rim

Representa 1 a 2,5% dos tumores renais São incidentais em 83% das vezes Ocorrem na faixa de 60 anos. Geralmente são tumores de baixo grau com

apenas 2 a 3 camadas de células cancerosas.

Maior chance de tumor em doença cística adquirida, rim multicístico localizado e doença de Von Hippel-Lindau.

A cirurgia parcial está indicada devido à possibilidade de acometimento contralateral.

Tumores associados a cisto renais

Page 114: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais

Page 115: Tumores Do Rim

Definição de nódulo sólido>20 UH sem contrasteRealce > 20 UH com contraste

Lesões sólidas renais

Page 116: Tumores Do Rim

EXPANSIVO

Carcin. células renais (CCR)Carcin. células renais (CCR)CistosCistosAngiomiolipomaAngiomiolipomaOncocitomaOncocitomaCisto multilocularCisto multilocularNefromaNefromaPielonefrite focalPielonefrite focalMetastasesMetastasesLinfomaLinfoma

Ball

Lesões sólidas renaisMassas sólidas - Ball X Bean

Page 117: Tumores Do Rim

INFILTRATIVO

Carcinoma células transicionais

LinfomaCarcinoma células escamosasMetastasesCarcinoma renal medularRaramente RCC

Infecção: Pielonefrite focalInfarte renal

Bean

Lesões sólidas renaisMassas sólidas - Ball X Bean

Page 118: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisPadrão de afecção

PERIRRENAL

LinfomaLinfomaCarcinoma de Células renais (CCR)Carcinoma de Células renais (CCR)Metástases (pumão, RCC, melanoma)Metástases (pumão, RCC, melanoma)InfecçãoInfecçãoHemorragiaHemorragia

Betchold RE. The perirenal space: Relationship of Pathologic Processses to normal retroperitoneal anatomyRadiographics, 1996; 16: 841-854

Page 119: Tumores Do Rim

Protótipo das “Ball-type” Lesions” Corresponde a 90% das neoplasia renais Incidência aumenta ao longo dos anos Pico de incidência na 6 e 7 decadas de vida Tríade clássica: hematúria, dor no flanco e

massa abdominal palpável (raramente ocorre) Maioria é detectado incidentalmente durante

exames realizados por queixas não urológicas

Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais (CCR)

Page 120: Tumores Do Rim

O carcinoma de células claras é o subtipo histológico + comum(70 a 80%) e apresenta tipicamente a arquitetura em “bola”

A natureza hipervascular condiciona intenso realce em fase cortical (a diferença de atenuação > 100 UH

Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais (CCR)

Page 121: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais (CCR)

INCIDÊNCIA– 3% dos tumores malignos do adulto – “mais letal dos tumores

urológicos”– Incomum na infância– Sexo masculino 3:2

– INCIDENTALOMA

Page 122: Tumores Do Rim

PATOLOGIA– Classificação de Fuhrmann I -

IV– Bilateral em 4%– Subtipos histológicos

– Células claras – 70-80% ( + agressivo)– Papilar 10-15% “familiar”– Cromófobo 5%– Ducto de Bellini 1%

Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais (CCR)

Page 123: Tumores Do Rim

APRESENTAÇÃO CLÍNICA Incidentalomas / assintomático (> 50%) Tríade clássica (6 a 10%) Hematúria Dor em flanco Massa palpável Sind. Paraneoplásico até 20%

Policitemia Hipertensão Febre Caquexia Perda de peso VHS alta Hipercalcemia

Sintomas relacionados com metástases: 25 a 30%: Tosse e dor óssea

Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais (CCR)

Page 124: Tumores Do Rim

Exame físico: Valor limitadoMassa palpável, Gânglios cervicais, Varicocele, Edema dos membros inf.

Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais (CCR)

Page 125: Tumores Do Rim

DIAGNÓSTICO

– Ultra-som– Tomografia computadorizada– Ressonância magnética– RX ou TC de tórax– Biópsia renal guiada por US ou

TC ?

Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais (CCR)

Page 126: Tumores Do Rim

Hiper ou hipovascular A maioria dos tumores renais são

hipervasculares (tumores das células renais = células claras)

Os hipovasculares são tumores papilíferos, cromófobos (benigno), tumores das células transicionais (via excretora), metástases, linfomas, tumores raros da medula ou dos ductos coletores.

Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais (CCR)

Page 127: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais -diagnóstico- Ecografia(<3cm- 79%) /TAC (< 3cm- 94%):

25 a 40% massa renal incidental (t. pequenos)

- T. bilaterais 1 a 3% - Metástases na altura do diag. 25 a

30%: Pulmão - 50 a 60% Ossos - 30 a 40% Figado - 30 a 40% Cérebro - 5%

- UGE. (< 3cm 67%) - excepcional - RM: avaliação da v.c.i. quando há suspeita

Page 128: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais -TC

Carcinoma das células renaisOs tipos mais comuns de carcinomas de células renais (CCR) são o carcinoma de células claras, também chamado de convencional e representa cerca de 65% dos tumores do córtex renal. A maioria é uma lesão tipo bola.

Lesão tipo bola

Page 129: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais -TC

Page 130: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais - TC

Page 131: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma de células renais - TC

Diagnóstico diferencial com lesões que causam espessamento parietal

Espessamento parietal pode ser visto em doença não-neoplásica: cisto hemorrágico, infectado, abscesso e hematoma com pseudocapsula.

Abscesso

Page 132: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

T – Tumor primário: T – Tumor primário: TX: não classificado TX: não classificado T0: sem evidência de tumorT0: sem evidência de tumorT1:Tumor < 7 cm na sua maior dimensão, circunscrito ao rimT1:Tumor < 7 cm na sua maior dimensão, circunscrito ao rim

T1a tumor T1a tumor ≤≤ 4cm 4cmT1b tumor T1b tumor ≥ 4cm≥ 4cm

T2: Tumor > 7 cm na sua maior dimensão, circunscrito ao rimT2: Tumor > 7 cm na sua maior dimensão, circunscrito ao rim T3: Tumor com extensão extra-renal T3: Tumor com extensão extra-renal

T3a: T3a: Tumor invade a glândula adrenal ou tecidos peri-renais, sem ultrapassar a fáscia de GerotaT3b: Tumor invade a veia renal ou a veia cava infradiafragmáticaT3b: Tumor invade a veia renal ou a veia cava infradiafragmáticaT3c: Tumor invade a veia cava supradiafragmática ou parede da cava T3c: Tumor invade a veia cava supradiafragmática ou parede da cava

T4: Tumor invade para além da fáscia de GerotaT4: Tumor invade para além da fáscia de Gerota

N – Nódulos linfáticos regionaisN – Nódulos linfáticos regionaisNX: não classificados NX: não classificados N0: Sem metástases em nódulos regionaisN0: Sem metástases em nódulos regionaisN1: Metástase num só nódulo linfático regional N1: Metástase num só nódulo linfático regional N2: Metástase em mais do que um nódulo linfáticoN2: Metástase em mais do que um nódulo linfático

M – Metástases à distânciaM – Metástases à distânciaMX: não classificadas MX: não classificadas M0: Sem metástases à distânciaM0: Sem metástases à distância M1: Metástases à distânciaM1: Metástases à distância

1

¹ Cohen, Herbert; McGovern, J. (Dec 2005) – Renal-Cell Carcinoma. The New England Journal of Medicine, 353: 2477-90.

Page 133: Tumores Do Rim

Estadiamento TNM I - Tumor confinado ao rim < 7cmII - Tumor confinado ao rim > 7cmIIIa - Invade adrenal ou gordura seio/peri-renal b - Trombo veia renal/cava abaixo diafragma c - Trombo p/ veia cava acima do diafragma ou invade a parede da veia cava IV - Invade além da cápsula de Gerota

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

Page 134: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

T1 – limitado ao rim, < 7 cm T2 – limitado ao rim, > 7 cm

T3a: invade adrenal ou tecido perinéfrico sem ultrapassar a fáscia de Gerota

T3b: veia renal ou cava infra-diafragmática T3c: veia cava supra-diafragmática  

Page 135: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

T4 - ultrapassa a fáscia de Gerota

N1 – gânglio regional único 

N2 Gânglios múltiplos

M1 Metástases distantes

Page 136: Tumores Do Rim

Sempre determinar a extensão a extensão tumoral para o adequado estadiamento

Invasão da gordura per-renal e extensão além da fáscia renal

Extensão a veia renal ou VCI Adenopatia regional Invasão de órgãos adjacentes Metástases para: pulmão mediastino

osso e fígado

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

Page 137: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

T1a

T1 – limitado ao rim, < 4 cm

Page 138: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

T1b

T1 – limitado ao rim, entre 4 e 7 cm

Page 139: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

T2

T2 – limitado ao rim, > 7 cm

Page 140: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

T3a

T3a: invade adrenal ou tecido perinéfrico sem ultrapassar a fáscia de Gerota

Page 141: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

T3a – trombo tipo I – II - III

I

TromboI = veia renalII = veia renal e cava infra-diafragmáticaIII= veia renal e cava infra e supra-diafragmática

Page 142: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

T3b

T3b: veia renal ou cava infra-diafragmática

Trombo em veia renal

Page 143: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

T3c

T3c: veia cava supra-diafragmática invadida  

Trombo em veia renal e veia cava supra- diafragmática

Page 144: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

T3c

T3c: veia cava supra-diafragmática invadida por tumor renal direito  

Trombo em veia renal e veia cava supra- diafragmática

Page 145: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

T3c

T3c: veia cava supra-diafragmática invadida por tumor renal direito  

Trombo em veia renal e veia cava supra- diafragmática

Page 146: Tumores Do Rim

A análise do trombo é importante. Se for trombo tiver mais coagulo (trombo

hemático) que tumor é melhor quando comparado com os trombos que são tumorais

Quando os trombos são mais tumorais na ressonância ou TC eles se impregnam com contraste

A expectativa de vida dos pacientes com câncer renal com trombo tumoral em veia cava inferior cai de aproximadamente 50% para 20% em 5 anos quando linfonodos hilares estão comprometidos pela neoplasia.

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

Análise do trombo

Page 147: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

T4

T4 - ultrapassa a fáscia de Gerota

Page 148: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

N1 – N2

N2 Gânglios múltiplos

N1 – gânglio regional único 

Page 149: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

N1 – N2AdenomegaliaGanglios < 2 cm pensar em processo inflamatório e> de 2 cm pensarmos em metástases tumorais. O tumor renal pode dar aumento de gânglios sem ser tumor por necrose tumoral.

Page 150: Tumores Do Rim

Incidência de linfonodos positivos é de 20 a 30%

Linfonodos positivo sem metástases a distância 50%

Linfonodos positivos curáveis 10 a 15% Sobrevida em 5 anos se linfonodo

positivos 25% Mortalidade cirúrgica na

linfadenectomia é de 1% Benefício da linfadenecttomia de 1 a

3%

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

N1 – N2

Page 151: Tumores Do Rim

M1 Metástases distantes

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

M1

Page 152: Tumores Do Rim

M1 Metástases distantes

Lesões sólidas renaisCCR - Estadiamento TNM

M1

Page 153: Tumores Do Rim

Distribuição das metástases por freqüênciae invasão de veia

Lesões sólidas renaisCCR - metástases

Page 154: Tumores Do Rim

De 0 a 4 cm a chance de metástase é de 5 a 10%. Outros trabalhos dizem ser de 1%.

De 4 a 7 cm 15 a 30% Acima de 7 cm 60% Nestes casos com metástases vale a

pena fazer cirurgia por aumentar um pouco a sobrevida. Se tiver metástases única no pulmão ela pode ser ressecada.

Lesões sólidas renaisCCR - metástases

Page 155: Tumores Do Rim

Metástases: pulmonar

A ressecção de metástases pulmonares de carcinoma renal em pacientes jovens, portadores de lesões únicas e com intervalo maior que 12 meses entre o tratamento do tumor primário e o surgimento da metástase promove cura da doença em até 40% desses casos.

São descritos casos de regressão de lesões metastáticas renais após tratamento de lesões primárias.

Lesões sólidas renaisCCR - metástases

Page 156: Tumores Do Rim

Fatores + importantes:

Estadio TMN Grau nuclear de Fuhrman Subtipo histológico.Invasão microvascular

Lesões sólidas renaisCCR – Fatores prognóstico

Page 157: Tumores Do Rim

Os principais fatores que indicam prognósticos favorável no carcinoma renal de células: tamanho menor que 4 cm, grau nuclear 1 ou 2 e ausência de invasão micro-vascular.

Se estas três características forem favoráveis a taxa de cura chega a 95%; se uma ou duas características forem desfavoráveis a taxa de cura cai para 50%

Se as três características forem desfavoráveis a chance de cura é de 13%.

Lesões sólidas renaisCCR – Fatores prognóstico

Page 158: Tumores Do Rim

– Estadiamento patológico “principal fator”

– Tu confinado 70-90% => 5a (vivo)– Invasão de gordura 50-70% => 5a

(vivo)– Trombo na v. cava 40-60% => 5a(vivo)– Linfonodos + => 5-30% => 5a(vivo)– Metástases + => 50% => 1a (vivo)

Lesões sólidas renaisCCR – Fatores prognóstico

Page 159: Tumores Do Rim

– Volume tumoral

<5cm: 84% => 5a (vivo)5-10cm: 50% => 5a (vivo)>10cm: 0% => 5a (vivo)

Lesões sólidas renaisCCR – Fatores prognóstico

Page 160: Tumores Do Rim

– Histológicos Subtipo histológico:

Celulas claras (80 a 90%)…”pior” prognosticoPapilar (10 a 15%)….prognóstico intermédio 2 subtipos: Tipo 1 de baixa agressividade e tipo 2

de elevada agressividade.Cromófobo (4 a 5%) …melhor prognostico Focos sarcomatoides. Invasão microvascular. Invasão do sistema excretor

Lesões sólidas renaisCCR – Fatores prognóstico

Page 161: Tumores Do Rim

– Histológicos– Grau de Fuhrman (+ aceito)

Lesões sólidas renaisCCR – Fatores prognóstico

grau I: núcleos pequeños, uniformes, sem nucléolos visivéis.

grau II: núcleos de aproximadamente 15 micras, com nucléolos visíveis

grau III: núcleos miores e irregulares com nucléolos proeminentes

Grau IV núcleos mais pleomórficos e nucléolos grandes; em alguns casos veremos áreas sarcomatoides.

Page 162: Tumores Do Rim

Evidenciou-se uma sobrevida em cinco anos de:

64% a 76% para o grau 1 34% a 72% para o grau 2 31% a 57% para o grau 3 10% a 35% para o grau 4.

– Histológicos– Grau de Fuhrman (+ aceito)

Lesões sólidas renaisCCR – Fatores prognóstico

Page 163: Tumores Do Rim

Fatores de risco1- DHL>..................DHL baixa melhor2- Cálcio..................baixo melhor3- Hemoglobina.......sem anemia melhor4- Nefrectomia........nefrectomizado melhor (melhora a imunoterapia)

Lesões sólidas renaisCCR – Fatores prognósticosFatores de risco e sobrevida

Fatores de risco 0 1-2 >3Sobrevida global 20 meses 10 meses 4 meses

Page 164: Tumores Do Rim

TUMOR LOCALIZADO– Nefrectomia Radical– Nefrectomia parcial (<4cm /

polar) Operação aberta ou laparoscópica

– Crioablação ?– Radiofrequência ?– Observação ? “idosos, <3 cm”

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento

Page 165: Tumores Do Rim

– Nefrectomia radical Com adrenalectomia se:

– Tumor maior de 7 cm – Tumor polar superior.– Invasão da veia renal

Com linfadenectomia, – Invasão ganglionar limitada

– Nefrectomia parcial: – Indicações:

Absoluta: Rim único (funcional ou anatómico)

Relativa: Rim contralateral insuficiente. Formas hereditárias de CCR

Electiva:Rim contralateral normal:– Desde que margem de segurança suficiente

e parênquima restante funcionante razoável.

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico

Page 166: Tumores Do Rim

Nefrectomia parcial ou radical? Excetuando-se os casos de rim único, a

enucleação de lesões renais está indicada para tumores de até 3-4 cm, já que neste caso a chance de outras lesões renais multicêntricas é muito baixa (1-2%)

Quando o tumor renal tem diâmetro maior que 3-4 cm a chance de outras lesões renais microscópicas ou que não foram detectadas na tomografia é de 20% e, portanto, nestes casos, esta indicado a nefrectomia radical.

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico

Page 167: Tumores Do Rim

Controle radiológico no pós-operatório de nefrectomia parcial

Até 20% dos pacientes submetidos à nefrectomia parcial apresentam algum tipo de alteração renal nos exames de imagem de controle que, entretanto, representam artefatos criados pelo cirurgião na maioria dos casos.

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico

Page 168: Tumores Do Rim

Complicações da nefrectomia parcial

Hematoma 15%. Fistula urinária 10%. Psudoaneurisma e fistula

arteriovenosa. Quilúria. Confunde com ar dentro

da bexiga.

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico

Page 169: Tumores Do Rim

Tempo de isquemia na nefrectomiaParcial

O tempo de isquemia desejado deve ser de 30 minutos porem pode chegar até 90 minutos (tolerável)

Se o tempo de isquemia é de 30 minutos a creatinina no PO é normal

Se o tempo de isquemia é entre 60 a 90 minutos a creatinina aumenta no segundo e quarto PO porem se normaliza no sétimo PO

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico

Page 170: Tumores Do Rim

Margem positiva na peça cirúrgica

Estudo retrospectivo de 50 nefrectomias parciais videolaparoscópicas de tumores com tamanho médio de 2,2 cm, em que 5 pacientes apresentaram margens comprometidas. Em um seguimento médio de 56 meses, nenhum destes pacientes apresentou recorrência.

- 777 pacientes 75 (7,5%) tiveram margem cirúrgica +

2 pacientes (4%) desenvolveram recorrência local- 713 pacientes com margem negativa 4 pacientes (0,5%) desenvolveram recidiva local p (0, 003)

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico

Page 171: Tumores Do Rim

Margem positiva na peça cirúrgica

O estudo conclui que margem positiva tem um risco aumentado de recidiva e os pacientes devem ser seguidos rigidamente porem não esta indicada a nefrectomia.

Algumas margens positivas podem ser artefatos de técnica.

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico

Page 172: Tumores Do Rim

Recidiva tumoral

Recidiva local após nefrectomia radical por câncer renal ocorre em 2% dos casos e aparece, em média, após 45 meses.

A ressecção cirúrgica oferece 50% de sobrevida em cinco anos.

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico

Page 173: Tumores Do Rim

Nefrectomia e insuficiência renal

Se a nefrectomia for radical 60% a 70% vão desenvolver algum grau de insuficiência renal se for nefrectomia parcial somente 20% a 30% desenvolvem algum grau de insuficiência renal

Se o paciente tiver hipertensão, diabete e proteinúria o risco de desenvolver insuficiência renal no pós operatório é maior

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico

Page 174: Tumores Do Rim

Enucleação

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico

A técnica para a enucleação consiste em evitar sangramento parenquimatoso, realizar dissecção romba do nódulo com cabo do bisturi e hemostasia através de uma "coroa" de pontos ao invés de pontos simples.

Page 175: Tumores Do Rim

Enucleação

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico

Recorrência local em 4 a 6%, multicentricidade em 10 a 20% e invasão de cápsula em 19% das lesões entre 3 e 5 cm. A comparação de pacientes com rim único submetidos à conduta conservadora e conduta radical mostra taxas de sobrevida semelhantes.

Page 176: Tumores Do Rim

Linfadenectomia

A linfadenectomia durante a nefrectomia radical pode ser omitida quando clinicamente não se detecta linfoadenomegalia

A linfadenectomia retroperitoneal não muda o prognóstico e serve apenas para estadiamento da doença.

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico

Page 177: Tumores Do Rim

Linfadenectomia

Mortalidade cirúrgica na linfadenectomia é de 1%

Quando linfonodos hilares estão comprometidos pela neoplasia o benefício da linfadenecttomia de 1 a 3%

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico

Page 178: Tumores Do Rim

Trombo na veia cava

5 a 20% CCR apresentam trombo em sitema venoso

Sobrevida de 5 anos sem metástases em 60%

Com evidencia de metástases 20% O uso de interleucina e interferon

não muda o prognóstico

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico

Page 179: Tumores Do Rim

Trombo na veia cava

Deve ser operado. Se tiver gânglio positivo o prognostico é muito ruim (somente 10% sobrevive) se não tiver gânglio a sobrevida pode chegar a 60% em 5 anos

Se depois de operado e retirado trombo na cava tiver suspeita de ter sobrado trombo pode ser feito uma ressonância magnética ou PET CT

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento cirúrgico

Page 180: Tumores Do Rim

Tratamentos alternativos: – Ablação percutânea

Crioterapia Radiofrequência Micro ondas Laser HIFU (ultra sons focalizados de alta frequência)

- Vantagem: ]Tratamento ambulatório Redução da morbilidade. Doentes elevado risco ( ASA)

– Indicações: Tumores pequenos em doentes idosos. Pacientes com predisposição genética para múltiplos

tumores. Tumor em rim único. Tumores bilaterais.

– Contra-indicações: Coagulopatias. Expectativa de vida inf a 1 ano. Metástases múltiplas.

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento alternativo

Page 181: Tumores Do Rim

– Nefrectomia radical ?– Imunoterapia: Interferon +Interleucina– Terapia alvo: Sunitinib / Sorafenib

– Quimioterapia Pouco

utilizados– Radioterapia

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático

Page 182: Tumores Do Rim

NefrectomiaPorque remover o tumor de rim em pacientes

commúltiplas metástases?

A retirada do rim faz sangrar menos não causa obstrução e muda a história natural da doença

Por ser o rim uma grande fonte de fatores de necrose que causam inibição das drogras imunoterápica. Removendo o rim e introduzindo estas drogas a sobrevida aumenta em 6 meses.

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático

Page 183: Tumores Do Rim

Nefrectomia

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático

Page 184: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático

Nefrectomia

Page 185: Tumores Do Rim

Se tiver tumor de rim e doença metastática e o doente estiver bem deve ser feita a nefrectomia

Nefrectomia e interferom sobrevida em 2 anos é de 12%. Somente interferom a sobrevida em 2 anos é de 2%

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático

Page 186: Tumores Do Rim

Em pacientes com estado geral ruim e metástases em gânglios acima de 2 cm, necrosados ou metástases em pulmão

Fazer sorafenid ou sunitinibe por 2 meses e

vemos se o paciente melhora. Se melhorar faz nefrectomia. Se piorar (deteriorar) nestes dois meses não fazemos nada. O uso destes medicamentos antes da cirurgia também diminui o tamanho do tumor e testa a capacidade do tumor. Se for feito esta opção de tratamento antes da cirurgia devemos fazer uma biópsia

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático

Page 187: Tumores Do Rim

No carcinoma de células claras o patologista tem que prestar atenção no tipo celular porque isto tem importância à resposta da interleucina e interferon se o paciente tiver metástases

Se a maioria das células for de células claras ele vai responder a interleucina. Se a maioria das células for eusinofílica ou papilífera ele não vai responder a interleucina

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático

Page 188: Tumores Do Rim

Interleucina II Tratamento custoso e com muitos efeitos

colaterais. Muitos tóxicos. Para os pacientes que respondem a

durabilidade da resposta pode ser elevada. Devem ser usado em um pequeno grupo de

pacientes. Tem que ter presença do fator alveolar e expressão da anidrase carbônica no anatomo (histoquímica) patologico

Os pacientes devem ser jovens, sem doença cerebral. Nestes pacientes é o tratamento de primiera linha com total remisão da doença.

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático

Page 189: Tumores Do Rim

Interleucina II

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático

Page 190: Tumores Do Rim

Interleucina II

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático

Page 191: Tumores Do Rim

Hoje em dia 3 drogas são melhores que interferom para tratamento dos câncer metastático renais

Sutent = sunitinibe Avastin=Bevacizumab Temsirolimus

ESTAS DROGAS SÃO ATIVAS NOS TUMORES DE CÉLULAS CLARAS POREM POUCO ATIVAS NOS CROMÓFOBOS E NOS TUMORES PAPILÍFEROS

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático

Page 192: Tumores Do Rim

Sutent = sunitinibe Dose = 50 mg/dia VO por 4

semanas, descansa uma semana Boa aceitação Redução maior que 50% da

massa

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático

Page 193: Tumores Do Rim

Sutent = sunitinibe

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático

Antes do tratamento Após tratamento

Page 194: Tumores Do Rim

Metástases em gânglios em pacientes com tumor de rim indicam péssimo prognóstico. É bem pior do que se o paciente tivesse metástase paro pulmão.

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático

Page 195: Tumores Do Rim

Metástases pulmonares

Geralmente são únicas Justifica fazer ressecção de metástases em tumor

renal se: - Os pacientes forem jovens - A metástase for única - For possível fazer ressecção completa da

metástase - Paciente tiver bom estado geral - Se for metástases que aparecem tardiamente

após a nefrectomia (12 meses ou mais)

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático

Page 196: Tumores Do Rim

Metástases pulmonares

Se já tiver metástase na hora que é feito o diagnóstico de tumor renal é mau sinal (este é um trabalho do Memorial)

Quando 3 dados são favoráveis (1-pacientes forem jovens, 2- metástase for única, 3-for possível fazer ressecção completa da metástase a sobrevida em 5 anos é de 40% e nestes casos justifica ser feito a cirurgia para ressecção da metástase pulmonar

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor metastático

Page 197: Tumores Do Rim

Não operar tumor renal e fazerSeguimento

Tumores renais menores que 2 cm Expectativa de vida menor que 10 anos

(idosos com mais de 75 anos) Rim único Falta de condições cirúrgicas boas

Lesões sólidas renaisCCR – Tratamento tumor - observação

Page 198: Tumores Do Rim

Temporização: Depende da agressividade

do tumor

Standard: semestrais por 5 anos; depois anuais

RX de tórax Eco abdominal TC e Cintigrafia óssea nas dúvidas marcadores tumorais:

cálcio, ferritina, renina, CEA, enzimas hepáticas

Lesões sólidas renaisCCR – Follow up

Page 199: Tumores Do Rim

Doentes submetidos a nefrectomia radical por CCR considerar a possibilidade:

Tumor assincrono no rim contralateral (2%)

Bilateralidade tumoral (2%) Multicentricidade (25%) Associações hereditárias (4%) – doença

de von Hipplel- Lindau

Lesões sólidas renaisCCR – Follow up

Page 200: Tumores Do Rim

É o segundo subtipo mais comum (10 a 15%) e manisfesta-se como “Ball-type lesions”

Exibem pouco realce após contraste (aumento de 10 a 20 UH) sendo difícil de diferenciar de alguns cistos simples

Lesões sólidas renaisCCR – subtipo papilar

Page 201: Tumores Do Rim

O subtipo carcinoma papilifero mostra-se a TC como massa hiperatenuante com leve impregnação homogênea (entre 10 a 20HU) e acumulam o contraste mais lentamente, sendo útil adquirir imagens tardias.

Lesões sólidas renaisCCR – subtipo papilar

Page 202: Tumores Do Rim

Nódulo na fase pré-contraste têm densidade inferior à do parênquima renal.

30UH

25UH

Lesões sólidas renaisCCR – subtipo papilar

Page 203: Tumores Do Rim

Impregnação foi homogênea e discreta. O valor máximo de atenuação atingido foi de 40 UH, que pode ser considerado discreta para um carcinoma renal.

40UH

Lesões sólidas renaisCCR – subtipo papilar

Page 204: Tumores Do Rim

Nódulo sólido na USG Nódulo pouco vascularizado ao dopller

Nódulo sólido com discreto realceSimula lesão cística hiperdensa

Lesões sólidas renaisCCR – subtipo papilar

Page 205: Tumores Do Rim

Este aspecto é muito sugestivode CCR papilar

Os CCR papilares representam cerca de 15% dos tumores corticais

Lesões sólidas renaisCCR – subtipo papilar

Page 206: Tumores Do Rim

O tipo papilar geralmente apresenta impregnação homogênea ou periférica pelo meio de contraste, tipicamente discreta exibindo pouco realce após contraste (aumento da atenuação de 10 a 20 UH) tornando difícil o diagnóstico diferencial com cisto simples.

Lesões sólidas renaisCCR – subtipo papilar

Page 207: Tumores Do Rim

CCR Papilar são típicamente hipovasculares com impregnação periférica e homogénea.

Lesões sólidas renaisCCR – subtipo papilar

Page 208: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma dos ductos coletores

Subtipo muito raro e agressivo dos CCR Idade média 50 anos Clínica: hematúria franca e dor no

flanco Origem na porção distal dos ductos

coletores nas pirâmides renais Padrão de crescimento infiltrativo e

devido a sua origem medular é identificado com uma “Bean-type lesion

Page 209: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma dos ductos coletores

A maioria destes tumores já apresentam metástases a distancia na altura do diagnóstico

Dois terços dos pacientes morrem em 2 anos

Page 210: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma renal medular

Subtipo histológico muito raro de CCR (> 1%)

Origem no epitélio dos cálices ou próximo da papila renal, com crescimento infintrativo “Bean-type lesion”

Page 211: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma renal medular

Exclusivamente em doentes com anemia falciforme

Ocorre em doentes mais jovens. Não há doentes com mais de 40 anos, sendo a maioria homen com 24 naos ou menos

Principalmente ocorre no rim direito Tem a tríade clássica: hematúria, dor

lombar e massa papável

Page 212: Tumores Do Rim

Extremamente agressivos. A maioria tem metástases no diagnóstico

para fígado, pulmão, gânglios linfáticos não regionais(epiplóicos, hilos pulmonares e cervicais)

Sobrevida média de semanas Invade gânglios linfáticos regionais, veia

renal e veia cava inferior, fígado e tecidos moles peri-renais ou retroperitoneais

Lesões sólidas renaisCarcinoma renal medular

Page 213: Tumores Do Rim

Doença metastática é estatisticamente a neoplasia renal mais comum

Em autópsias 48% dos doentes falecidos tem metástases renais

O rim e o quinto local mais comum de metastização hematogênica

Os tumores que freqüentemente dão metástases para o rim são: pulmão, mama, gastrintestinais e melanoma

As metástases renais ocorrem tardiamente no curso de uma doença neoplásica conhecida

Lesões sólidas renaisMetástases renais de outros órgãos

Page 214: Tumores Do Rim

Na TC, as lesões metastáticas são tipicamente pequenas, multifocais e bilaterais, com um padrão de crescimento infiltrativo “Bean-type lesion

Facilmente identificáveis após injeção de contraste, visto que o realce das lesões é muito menor que o parênquima normal.

Raramente com uma lesão exofítica solitária (indistinguível do CCR)

Lesões sólidas renaisMetástases renais de outros órgãos

Page 215: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisMetástases renais de outros órgãos

Metástases renais geralmente são bilaterais e periférica

Page 216: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisMetástases renais de outros órgãos

Page 217: Tumores Do Rim

Metástases de tumor de pulmão

Lesões sólidas renaisMetástases renais de outros órgãos

Page 218: Tumores Do Rim

O rim não possui tecido linfático intrínseco, raramente é o primeiro ou único local de doença linfoproliferativa

Até 1/3 dos doentes falecidos com linfoma, tem evidencia de doença renal.

Pode atingir o rim via hematogênica ou através do seio renal, por via per-renal ou via linfática

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 219: Tumores Do Rim

O sistema genito-urinário é sítio freqüente de disseminação extra-nodal do linfoma não-Hodgkin, havendo envolvimento renal na maioria dos casos.

Depósitos linfomatosos aparecem na TC como massas relativamente homogêneas e hipoatenuantes em relação ao córtex normal.

A impregnação diminuída auxilia no diagnóstico diferencial com carcinoma.

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 220: Tumores Do Rim

Sintomas do linfoma renal incluem dor lombar (65%), hematúria (50%) e febre (30%)

As cinco formas mais comuns de acometimento renal são: multinodular (60%), infiltrativo (20%), nodular (10-20%), peri-renal (raro), e acometimento renal por contigüidade do retroperitônio (25-30%).

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 221: Tumores Do Rim

A manifestação é variada:- lesões múltiplas (50-60%)- lesão solitária (10-25%)- extensão direta de adenopatia

retroperitoneal (25-30%)- envolvimento preferencial do espaço

perinéfrico (<10%)- infiltração difusa de um ou ambos os rins. Envolvimento bilateral foi encontrado em 75% dos casos a autópsia.

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 222: Tumores Do Rim

Histologia: - LNH: linfoma gdes. céls. + comum - AIDS: linfoma peq. céls. + comum

Os doentes com linfoma renal quase sempre tem evidencia de doença noutros locais

A diferenciação com carcinoma de células renais na TC é muito difícil se surgir com uma massa solitária

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 223: Tumores Do Rim

Diagnóstico por imagem:

US: Hipoecóico – pode simular cisto

TC: -Massas renais bilaterais (40-60%); - Infiltração por linfonodos retroperitoniais

do hilo ou cápsula renal (25%) - Massa renal solitária (15%); - Envolvimento difuso (10%); - Iso/hipodenso c/ realce mínimo (10-20UH)

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 224: Tumores Do Rim

Diagnóstico por imagem:

RM: - T1: iso a discreto sinal - T2: sinal - Mínimo realce pelo Gadolíneo d+3

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 225: Tumores Do Rim

O linfoma quando acomete o rim pode apresentar-se como lesão única, lesões múltiplas ou lesão de caráter infiltrativo produzindo um aumento do tamanho renal.

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 226: Tumores Do Rim

1/3 dos pacientes falecidos de linfoma têm evidencia de infiltração renal.Pode atingir o rim por via: hematogênica, linfática, através do seio renal ou via peri-renal. A TC, surge com um massa de densidade de tecido mole, com realce homogéneo, mas menos intenso que do parênquima adjacente

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 227: Tumores Do Rim

50 a 60% múltiplas massas bilaterais20% rins aumentados pela infiltração linfomatosa difusa

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 228: Tumores Do Rim

Massas apresentam menor intensidade de impregnação por contraste que o tecido renal poupado.

Massa se estende para o espaço perirrenal. A extensão perirrenal é mais evidente a esquerda.

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 229: Tumores Do Rim

Freqüentemente infiltra o rim via seio renal e/ou compromete o espaço peri-

renal

Seio renal

Peri-renal

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 230: Tumores Do Rim

Múltiplas massas renais

Se os achado imagiológicos são típicos, a diferenciação com CCR não se coloca

Nas raras ocasiões em que surge como massa renal solitária ou exibe características pouco habituais, a diferenciação com CCR é difícil e a biópsia guiada por imagem pode ser diagnóstica

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 231: Tumores Do Rim

Padrão infiltrativo associada.

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 232: Tumores Do Rim

Adenomegalia com padrão infiltrativo associada.

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 233: Tumores Do Rim

Calcificações tumorais, trombose da veia renal e cava inferior são incomuns.

Nefromegalia sem distorção do formato dos rins resulta de infiltração intersticial difusa, mais comum no linfoma de Burkitt.

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 234: Tumores Do Rim

Tratamento

Quando há suspeita de linfoma renal pode ser realizada apenas biópsia da lesão

Caso seja confirmado o diagnóstico de linfoma deve ser indicado tratamento quimioterápico

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 235: Tumores Do Rim

Tratamento

Existe também a possibilidade de realização de radioterapia em baixas doses para complementar o tratamento local. A dose máxima segura para se irradiar o rim é de 3000 rads, a fim de se evitar uma fibrose intensa do parênquima com perda de sua função

Lesões sólidas renaisLinfomas

Page 236: Tumores Do Rim

Urotélio: epitélio que recobre o trato urinário, do sistema coletor renal até a uretra

O tumor de bexiga é menos agressivo seguido de tumor da pelve e do ureter que é o mais agressivo.

 

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal

Page 237: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal

Page 238: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal

Protótipo das “Bean-type lesion” Neoplasia do urotélio mais comum

e a segunda neoplasia renal Tem origem na pélvis renal,

infundíbulo e regiões caliciais A maioria são tumores papilares

de baixo grau e superficiais

Page 239: Tumores Do Rim

Os tumores mais agressivos (15% dos casos podem disseminar por extensão mucosa, via hematogênica para pulmão e osso e linfática

É freqüentemente multifocal com tumores sincrones e metacrones – fazer vigilância clínica e radiológica

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal

Page 240: Tumores Do Rim

Fatores de Risco: Consumo de cigarros Exposição a agentes ocupacionais

(2-naftilamina, benzidina). Ingestão excessiva de analgésico

contendo fenacetina (fator de risco = 4–10 vezes),

Nefropatia insterticial dos Balkans

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal

Page 241: Tumores Do Rim

Epidemiologia

Incidência: Representa entre 4% e 9% das neoplasias que atingem os rins

Corresponde a menos de 1% dos tumores urogenitais

A idade média dos pacientes envolvidos é de 65 anos

Predomina em homens, na proporção de 3:1 em relação às mulheres.

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal

Page 242: Tumores Do Rim

História Natural

A sobrevida de 5 anos é de 65% a 82% para os tumores localizados, de 25% para os tumores localmente avançados e de 5% para os tumores metástaticos.

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal

Page 243: Tumores Do Rim

História Natural

Disseminam-se por contigüidade, invadindo parênquima renal e gordura peri-piélica, por via linfática, envolvendo os linfonodos regionais ou por via hematogênica, atingindo ossos (40%), fígado (36%), cérebro (8%) e pulmão (4%)

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal

Page 244: Tumores Do Rim

Carcinoma urotelial do trato alto

Recorrência no ureter distal de 16 a 58%. Por isso de ser retirado o ureter distal

Multicêntrico no mesmo lado 15 a 44%

Incidência de tumor bilateral 2 a 5%. Por isso faz acompanhamento

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal

Page 245: Tumores Do Rim

Carcinoma urotelial do trato alto

Recorrência na bexiga 50%. %. Por isso faz acompanhamento

Possibilidade de doença sistêmica se for de alto grau, se tem gânglio, invadir a gordura, ter invasão angiolinfática

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal

Page 246: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal

7% dos tumores renais

Tipo histológico: – Células de transição: 85%– Pavimento celular : 15% (associados

a litíase e infecção crônica)

Page 247: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - diagnóstico

Diagnóstico– Sintomas:

Hematuria. Lombalgia / cólica renal (raro) Secundários à metastização

- Citologia oncótica A citologia oncótica em urina obtida diretamente

do ureter é positiva em 42% dos pacientes com

tumor de via excretora.

Page 248: Tumores Do Rim

1. Exames Básicos

Hematológicos: hemograma, creatinina, fosfatase alcalina, transaminasesUrina: sedimento, citológicoUltrassom do trato urinárioUrografia excretoraPielografia ascendente

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - diagnóstico

Page 249: Tumores Do Rim

2. Exames Opcionais

UreteropieloscopiaBiópsia endoscópicaAngiografia renal

3. Atualmente

A urotomografia é o exame de escolha

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - diagnóstico

Page 250: Tumores Do Rim

Diagnóstico por imagem:

UGE: - Defeitos de enchimento no sistema coletor e bexiga

USG: - Vegetações na parede vesical - Massas hipoecóicas ~ ao parênquima do

rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - diagnóstico

Page 251: Tumores Do Rim

Diagnóstico por imagem:

TC: - 52% acurácia - Defeitos de enchimento fixos no sistema coletor - Massa sólida no seio renal com expansão centrífuga - Calcificação rara (2%); - Lesão hipovascular - Após contraste a massa sofre realce, embora em um grau menor que do parênquima

normal

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - diagnóstico

Page 252: Tumores Do Rim

Tem que pensar em tumor de vias excretora toda vez que na TC o tumor tiver próximo ao seio renal. Este tumor na tomografia é mais invasivo do que expansivo.

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - diagnóstico

Page 253: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico

UGE Ureteroscopia

Se tiver suspeita de tumor de via excretora deve ser feito cistoscopia e pielografia.

Page 254: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico

Page 255: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico

Hematúria macroscópica a esclarecer

Podemos perceber uma lesão infiltrativa obliterando a gordura do seio renal e distorcendo os cálices. Um dos cálices apresenta tecido neoplásico em seu interior (seta).

Page 256: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico

Page 257: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico

Reconstrução tridimensional durante a fase arterial da administração do meio de contraste. Podemos observar que a lesão do rim direito é hipovascular

Page 258: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico

Reconstrução tridimensional da fase excretora, onde o aspecto distorcido dos cálices pode ser mais bem observado.

Page 259: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico

Pela localização central destas massas na fase cortical e nefrográfica é difícil a diferenciação do parenquima medular normal.

A fase excretora permite a identificação:HidrocaliectasiasAmputação de cálicesDistensão calicial pelo tumor (oncocálices)Cálices não opacificados pela infiltração

cortical nefrográfica

excretora

Page 260: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico

Pode afectar sistêma colector.Agresivos podem afetar o seio e parénquima renal

Page 261: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal -diagnóstico

Neoplasia urotelial (carcinoma das células de transicionais)

Lesão é hipovascular e não deforma o contorno renal.

Page 262: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - estadiamento

Tumor Primário (T)

TX - Tumor primário não classificadoTO - Sem tumor primárioTa - Carcinoma papilar não-invasivoTis - Carcinoma “in situ”T1 - Tumor com invasão da submucosaT2 - Tumor com invasão muscularT3 - Tumor invade gordura peri-piélica ou

parênquima renalT4 - Tumor invade estruturas adjacentes à

pélvis ou rim

Page 263: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - estadiamento

Linfonodos Regionais (N)

NX - Linfonodos regionais não classificadosN1 - Metástase em um linfonodo com diâmetro < 2 cmN2 - Metástase em um ou mais linfonodos com diâmetro entre 2-5 cmN3 - Metástases em um ou mais linfonodos com diâmetro > 5 cm

Page 264: Tumores Do Rim

Metástases à Distância (M)

MX - Metástases à distância não classificadasMO - Sem metástases à distânciaM1 - Metástases à distância

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - estadiamento

Page 265: Tumores Do Rim

Metástase linfonodal em tumores de ureter e pélvis renal ocorre em 23,2% dos casos, sendo mais freqüente em tumores > pT3 e de alto grau. A sobrevida câncer específica aos cinco anos é de 85% quando a metástase linfonodal está ausente e de 15% quando presente

Pelo exposto acima deve ser feito lifadenectomia em tumor de ureter. Se for no ureter baixo fazer nos gânglios ilíacos. Ureter usperior nos glanglios perei renal.

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - metástases

Page 266: Tumores Do Rim

Nefroureterectomia com cistectomia perimeática

– Justificativa Elevada probabilidade de recorrência no

ureter restante (16 a 58%)

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - tratamento

Page 267: Tumores Do Rim

Paciente que fez a nefroureterectomia tem chance de 3 a 5 % de ter tumor do outro lado no ureter e de ter tumor de bexiga é de 50%

Quase metade (44%) dos pacientes submetidos a nefroureterectomia apresenta recorrência vesical, que em 96% são tumores superficiais e em 31% de alto grau. O tempo médio da recorrência é de 14 meses.

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal - tratamento

Page 268: Tumores Do Rim

1. Tratamento Básico

Quimioterapia com M-VAC (4-6 ciclos) seguida de ressecção cirúrgica de lesões residuais.

2. Tratamento Opcional

Quimioterapia com M-VAC (4-6 ciclos) seguida de radioterapia em lesões residuais

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal Tratamento das metástases

Page 269: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal Tratamento das metástases

Agente (s) Produto Dose CiclosEfeitos

Colaterais Principais

M-VAC        

Metotrexate Metotrexate 30 mg/m2 EVdias 1,15,22,

repetido a cada 28 dias

Leucopenia, Anemia,

Plaquetopenia, Sintomas digestivos

Vinblastina Velban 3 mg/m2 EVdias 2,15,22,

idemConstipação

intestinal

DoxorubicinaAdriablastinaDosorrubicina

30 mg/m2 EV dia 2, idemInsuficiência

cardíaca

CisplatinaPlatiran

Cisplatina70 mg/m2 EV dia 2, idem

Insuficiência renal Surdez

Page 270: Tumores Do Rim

Fatores de prognóstico:

Prognostico é dado pelo:

– Estadiamento– Grau– Invasão microvascular

Igual fatores prognósticos da bexiga

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal – fatores prognóstico

Page 271: Tumores Do Rim

Fatores de prognóstico:

Estádio TNM e grau– Ta e T1 Tumor superficial bem ou

mediamente diferenciado da pelve renal e do ureter: cura > 90%

(75% dos tumores de pélvis manifestam-se sob forma de lesões de baixo grau)

– Tumor T2 mediamente ou pouco diferenciado : probabilidade de cura: 15%

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal – fatores prognóstico

Page 272: Tumores Do Rim

Fatores de prognóstico:

– Paciente do mesmo estádio se tiver infiltração microvascular a sobrevida em 10 anos é de 20% e se não tiver é de 80%

– A presença de neoplasia vesical concomitante (cerca de 17% dos pacientes ) é responsável por uma sobrevida 50% menor

– Metástases à distancia = mau prognóstico

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal – fatores prognóstico

Page 273: Tumores Do Rim

Fatores de prognóstico:

– Tumor de via excretora normalmente é tumor de células transicionais (90%). Raramente pode ser adenocarcinoma ou carcinoma epidermóide (10%) sendo que estes têm pior prognóstico

– Presença de carcinoma “in situ” local (dobra as chances de recorrência).

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal – fatores prognóstico

Page 274: Tumores Do Rim

Todo paciente deve ser seguido após o tratamento com cistoscopia porque somente 40% dos pacientes estão livres de doença na bexiga em 5 anos.

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal – seguimento

Page 275: Tumores Do Rim

Aparecimento de tumor na bexiga O tumor deve ser ressecado Se o tumor for múltiplo, de alto grau,

maior que 3 cm, se tiver carcinoma in situ, e se for recorrente no tempo e no espaço devemos fazer BCG

Se o tumor não se enquadrar nestas características não é necessário fazer BCG

BCG reduz a probabilidade de recidiva do tumor na bexiga de 70% para 30% nos casos em que ele é indicado.

Lesões sólidas renaisCarcinoma do urotélio renal – seguimento

Page 276: Tumores Do Rim

Adenoma renal Adenoma renal - É um tumor originário - É um tumor originário do túbulo contornado proximal muito do túbulo contornado proximal muito semelhante ao adenocarcinoma e se semelhante ao adenocarcinoma e se caracteriza pela ausência de metástases caracteriza pela ausência de metástases e pelo tamanho, geralmente menor que e pelo tamanho, geralmente menor que 3 cm. Este tumor é mais 3 cm. Este tumor é mais freqüentemente detectado em peças de freqüentemente detectado em peças de cirurgia ou de necropsia, com uma cirurgia ou de necropsia, com uma incidência que varia entre 7% e 23% das incidência que varia entre 7% e 23% das autópsias em adultos. Não há critérios autópsias em adultos. Não há critérios histológicos, histoquímicos ou de histológicos, histoquímicos ou de microscopia eletrônica que diferenciem, microscopia eletrônica que diferenciem, com segurança, o adenoma do com segurança, o adenoma do adenocarcinoma. adenocarcinoma.

Lesões sólidas renais - benignas

Adenoma renal

Page 277: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais - benignas

Nefroma mesoblástico congênito

Incidência: - Tu sólido renal neonatal + comum - 3% tu renais na infância - 90% no 1º ano de vida - M>F Histologia: - Céls. musculares lisas - fibroblastos imaturos Tto e prognóstico: - Nefrectomia ampla - excelente prognóstico

Page 278: Tumores Do Rim

Diagnóstico por imagem: UGE: - Massa renal s/ calcificação, - distorce sistema coletor US: - Massa solida hipoecogenica - hemorragias + cistos + necrose TC: - Massa hipodensa - realce homogêneo - hemorragia + necrose

Lesões sólidas renais - benignas

Nefroma mesoblástico congênito

Page 279: Tumores Do Rim

Ultrassonografia renal direita – corte longitudinal. Massa heterogênea renal direita, mal delimitada, ocupando os terços médio e inferior, medindo cerca de 3,8 x 3,4 cm, associada à coleção líquida espessa perirrenal compatível com hematoma subcapsular.

Lesões sólidas renais - benignas

Nefroma mesoblástico congênito

Page 280: Tumores Do Rim

Estudo com Doppler colorido do rim direito – discreto aumento da vascularização no interior da massa renal.

Lesões sólidas renais - benignas

Nefroma mesoblástico congênito

Page 281: Tumores Do Rim

A-D: Tomografia computadorizada do abdome (fases córtico-medular e excretora) – rim direito com dimensões aumentadas à custa de massa sólida comprometendo o pólo inferior e terço médio, sem sinais de ruptura capsular, promovendo compressão com obliteração parcial do grupamento calicinal inferior deste rim, além de impressão extrínseca com deslocamento anterior da pelve e do ureter proximal.

Lesões sólidas renais - benignas

Nefroma mesoblástico congênito

Page 282: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais - benignas

Nefroma mesoblástico congênito

Page 283: Tumores Do Rim

Caracteriza-se por uma massa renal formada por múltiplos cistos não-comunicantes.

É uma tumoração rara Incidência: < 4 anos 73% em homens > 4 anos 89% em mulheres

Lesões sólidas renais - benignas

Nefroma cístico multilocular

O nefroma multilocular cístico é uma lesão benigna que ocorre tipicamente em meninos abaixo dos três anos de idade ou em mulheres na meia-idade.

Page 284: Tumores Do Rim

Diagnóstico por imagem: UGE: - Distorção calicinal -US: - Cístos agrupados separados por septos

espessos TC: - Massa cística c/ atenuação H2O RM: - Massa cística c/ T1 - T2

Lesões sólidas renais - benignas

Nefroma cístico multilocular

Page 285: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais - benignas

Nefroma cístico multilocular

Page 286: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais - benignas

Nefroma cístico multilocular

Page 287: Tumores Do Rim

Histologia:- Septos – mesênquima

indiferenciado + elementos glomerulotubulares

primitivos / blastema metanéfrico-Cistos - céls. Cubóides

Lesões sólidas renais - benignas

Nefroma cístico multilocular

Page 288: Tumores Do Rim

Diagnostico diferencial Carcinoma de células renais. Cisto renal septado. Nefroma multilocular cístico. Rim displásico segmentar. Abscesso renal. Tumor de Wilms.

Lesões sólidas renais - benignas

Nefroma cístico multilocular

Page 289: Tumores Do Rim

Tratamento e prognóstico:- Nefrectomia com excelente

prognóstico

Lesões sólidas renais - benignas

Nefroma cístico multilocular

Page 290: Tumores Do Rim

Incidência: 2º tu renal benigno + comum 3-7% dos tu renais Idade média – 65a M : F – 1,6:1 a 2,5:1 Sabe-se que 4 a 13% dos oncocitomas

são multicêntricos. A sobrevida após tratamento cirúrgico

em 5 anos é de 100%.

Lesões sólidas renais - benignas

Oncocitoma

Page 291: Tumores Do Rim

Cerca de 95% dos oncocitomas são unilaterais, 6% múltiplos e 10% estão associados a carcinoma de células claras

Até 1/3 dos oncocitomas podem estar associados a tumores de células renais de modo que nem o exame radiológico (existência de presença de cicatriz central porem que não é patognomônica) e nem a biópsia exclui a possibilidade de ter carcinoma renal associado.

Lesões sólidas renais - benignas

Oncocitoma

Page 292: Tumores Do Rim

Associação dos oncocitomas com tumores de células claras pode variar de 7 a 30%

É recomendando, portanto, a realização de ressecção da lesão renal contra-lateral quando o paciente tem tumor bilateral e foi operado um lado (diagnóstico de oncocitoma) tendo também tumor no outro rim

Lesões sólidas renais - benignas

Oncocitoma

Page 293: Tumores Do Rim

Lesão sólida benigna sem gordura mais freqüente (5%)

Descobertos incidentalmente apesar das grandes dimenções na altura do diagnóstico (até 25 cm)

Tumor solitário (multifocalidade e bilateralidade podem ocorrer)

Mesmo os de grande dimensões realçam de forma em TC, exepto a cicatriz central , se presente( diagnóstico diferencial com necrose central nos CCR)

Calcificações são raras

Lesões sólidas renais - benignas

Oncocitoma

Page 294: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais - benignas

Oncocitoma

Oncocitoma (cicatriz central estrelada).

Page 295: Tumores Do Rim

A CICATRIZ NÃO É ESPECIFICA DE ONCOCITOMA

Lesões sólidas renais - benignas

Oncocitoma

Page 296: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais - benignas

Oncocitoma

Page 297: Tumores Do Rim

Não existem característica de imagem típicas que diferencie oncocitomas de pequenos carcinomas de células renais

Mesmo a cicatriz central não permite a diferenciação adequada

Lesões sólidas renais - benignas

Oncocitoma

Page 298: Tumores Do Rim

Incidência: Freqüência na população é de 5 a 12%

dependendo da idade. -Tu renal benigno + comum -90% unilateral -10% múltiplos e bilateral - Esclerose tuberosa (80% c/ AML) Histologia: - Céls. musculares lisas + gordura + vasos sangüíneos

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

Page 299: Tumores Do Rim

Doença quase que exclusiva do rim. Caso muitos raros são descritos no fígado e no mediastimo.

Poder ser maligno o que é muito raro pp/ a variante chamada epitelióide (15 casos descritos)

Tem crescimento hormônio dependente – hormônio feminino- (predominância em mulheres e raro antes da puberdade).

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

Page 300: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

Page 301: Tumores Do Rim

80% são esporádicos, tipicamente achados incidentais em doentes assintomáticos de pequenas dimensões e bem definidos

Mais freqüente em mulheres na idade media Esclerose tuberosa é responsável por 20%

dos angiomiolipomas (freqüentemente múltiplos bilaterais de maiores dimensões com propensão ao crescimento e susgiendo em idade mais jovens)

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

Page 302: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

17% dos angiomiolipomas estão associados a esclerose tuberosa

ESCLEROSE TUBEROSA Doença de Bourneville

Page 303: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

Doença genética.Caracterizada por deficiência mental, epilepsia, , peri-ungueite e cistos sebáceos (principalmente peri-nasais) Associada a angiomiolipoma bilateral.

ESCLEROSE TUBEROSA Doença de Bourneville

Page 304: Tumores Do Rim

Típicos: gordura predomina Atípicos (5%): sem gordura, simula

carcinoma ( Também esta descrito casos de CCRs com gordura)

Complicação: dor e hemorragia espontânea subcapsular ou retroperitoneal (lesões >4,0cm recomenda-se ressecção eletiva ou embolização).

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

Page 305: Tumores Do Rim

Diagnóstico por imagem: UGE: - Nódulos radiotransparentes US: - Nódulos hiperecóicos TC: - Nódulos com densidade de gordura - ~5% sem gordura detectável pela TC - realce variável RM: - Nódulos com sinal variável - Seqüências c/ supressão de gordura –queda do sinal

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

Page 306: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)Ultra-som TC

0 a12 UH

Radiologista deve informar se o angiomiolipoma e > que 4 cm e se têm aneurismas > 5 mm pelo risco de rutura

-Nódulo hiperecogênico

Page 307: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

A identificação de gordura na TC é definitivo para o diagnóstico de AML

Se tiver sangramento pode ser difícil identificar gordura

Page 308: Tumores Do Rim

Nos angiomiolipomas o grau de cada componente é variável: algumas vezes o componente de gordura é abundante; porém, em outras é  escassa (em 5% destes tumores não se consegue identificar gordura) o que dificulta o diagnóstico radiológico. 

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

Page 309: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)Ausencia de sinais radiológicos de

gorduraO que fazer?

AML COM MÍNIMA GORDURA!!!!

Page 310: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

Page 311: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML) Atualmente em angiomiolipomas

com mais de 4 cm devemos pedir para o radiologista fazer angiotomografia para ver se tem aneurisma acima de 5 mm. Em aneurisma com mais de 5 mm a sensibilidade é de 100% e especificidade de 85% para ruptura.

Page 312: Tumores Do Rim

Pré contraste

Pós contraste

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

Page 313: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

Radiologista deve informar se o angiomiolipoma é > que 4 cm e se têm aneurismas > 5 mm pelo risco de ruptura.Nestes casos deve ser feito tratamento cirúrgico aberto ou por embolização como no caso.

Page 314: Tumores Do Rim

Tratamento

O tratamento dos angiomiolipomas da esclerose tuberosa acima de 4 cm pode ser é feito com embolização dos angiomiolipómas, cirurgia e atualmente uso de sirolimus que é uma perspectiva.

Se for operar o tratamento deve sempre que possível ser conservador (nefrectomia parcial, enucleação )

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

Page 315: Tumores Do Rim

Tratamento

Os angiomiolipomas podem causar a síndrome de Wunderlich que é um sangramento retroperitoneal grave causado por ruptura de pequenos ou grandes aneurismas.

A gravidez pode predispor ao sangramento assim como o tamanho tem relação com o sangramento sendo que em angiomiolipomas com tamanho superior a 4 cm 50% sangram e inferior a 4 cm somente 0 a 13% sangram.

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

Page 316: Tumores Do Rim

Tratamento

Conservador até 4 cm (risco de sangramento de 0 – 13%)

Acima de 4 cm (risco de sangramento é de 50%)

- Operar - Embolizar - sirolimus

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

Page 317: Tumores Do Rim

Embolização

10% apresentaram complicação 17% recorrência dos sintomas dor ou

hemorragia 14% repetiram a embolização 16% foram submetidos à cirurgia após

embolização por abscesso febre hemorragia ou dor.

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

Page 318: Tumores Do Rim

Sirolimus Dose 0,25 mg/m2 de superfície corporal. A dose é ajustada dosando o sirolimus no sangue

até que atinja um nível entre 1 a 5 ng por mililitro. Se o tamanho do angiomiolipoma não diminuir em

10% em 2 meses a dose é aumentada até que se consiga um nível de sirolimus no sangue entre 5 a 10 ng por milímetro.

Se em 4 meses não houver redução de 10% a dose é aumentada até que se consiga um nível de sirolimus no sangue entre 10 a 15 ng por mililitro.

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)

Page 319: Tumores Do Rim

Lesões sólidas renais - benignas

Angiomiolipoma (AML)Uso de Sirolimus