TUMORILE OSOASE GENERALITATI TUMORI BENIGNE

Prof.Univ.Dr. Mihai V. Popescu

Nomenclatura

1.

2. 3. -

Tumori maligne = sarcoame (ale tesutului osos sau ale partilor moi) sarcomul este un neoplasm malign al tesutului conjunctiv cu origine mezenchimala cu celule fuziforme leziuni care simuleaza tumorile aparatului locomotor (tumor-like) leziuni neoplazice care nu sunt de origine mezenchimala: metastazele mielomul cu celule rotunde limfomul sarcom Ewing

Biologia tumorilor1.

2. -

4.

5.

6.

sarcomul formeaza leziuni solide prin crestere circumferentiala centrifuga (la periferie ajung putine celule mature) tumorile maligne sunt inconjurate de o pseudocapsula formata din: celule tumorale o zona de tesut reactiv fibrovascular = zona reactiva (grosimea zonei reactive variaza cu gradul de malignitate si tipul histologic) sarcoamele cu grad scazut de malignitate formeaza noduli tumorali care nu depasesc zona reactiva sarcoamele cu grad inalt de malignitate invadeaza local si depasesc zona reactiva producind noduli care ajung in tesut sanatos (skip metastasis) barierele anatomice naturale influenteaza cresterea sarcoamelor care au tendinta de a se dezvolta dupa principiul rezistentei minime

Mecanisme de crestere si extensieA. B. C.

compresiunea tesutului normal resorbtia osului cu ajutorul osteoclastilor de reactie distrugerea directa a tesutului normal tumorile maligne invadeaza compartimentele vecine devenind bicompartimentale sau multicompartimentala Tumorile maligne folosesc mecanismele B si C pt. invazia tesutului osos

Etiologie

TEORII - TEORIA GENETICA (MULLER; MATTRAN, 1940) - TEORIA VIRALA - TEORIA IMUNOLOGICA FACTORI PREDISPOZANTI - EREDITARI - ENDOCRINI - TRAUMATISME REPETATE

Anomalii cromozomialeGene supresoare specifice pentru anumite sarcoame: gena RB caracteristica pentru: - retinoblastom - osteosarcom gena supresoare p53 sufera mutatii in 50% din tumorile umane - osteosarcom - rabdomiosarcom - neurofibrosarcom gena NFI asociata cu: - neurofibromatoza - tumori maligne de teaca nervoasa - neurofibrosarcom Translocatii cromozomiale t(11, 22) sau t(21, 22) caracteristice in: - tumori periferice neuroectodermale (PNETs) - sarcomul Ewing

Clasificare dup particularitai biologice i tip evolutiv =Tumori benigne =A. tumori benigne latente: crestere lenta odata cu cresterea individului dupa care se pot opri tendinta de vindecare spontana nu se malignizeaza niciodata se vindeca prin chiuretaj (ex. fibrom neosifiant sau lipomul) B. tumori benigne active: crestere constanta si progresiva zona reactiva de dimensiuni mici nu se opresc din evolutie odata cu terminarea cresterii tratament prin excizie incluzand zona reactiva (ex. chist osos anevrismal sau angiolipomul)

Clasificare dup particularitai biologice i tip evolutiv =Tumori benigne =C. tumori benigne agresive: - crestere rapida cu agresivitate locala - nu metastazeaza - tumora se extinde prin capsula in zona reactiva - tratament prin excizia tumorii cu zona reactiv si o margine de siguranta format din esut sntos (ex. tumora cu celule gigante sau fibromatoza agresiva)

Clasificare dup particularitai biologice i tip evolutiv =Tumori maligne =D. tumori cu grad scazut de malignitate: - prezint pseudocapsul - conin noduli tumorali n zona reactiv - potenial mic de metastazare - tratament prin ndeprtarea tumorii si zonei reactive cu margine de siguran format de esut sntos - se recomand numai tratament chirurgical (ex. condrosarcomul sau liposarcomul mixoid)

Clasificare dupa particularitati biologice si tip evolutiv =Tumori maligne =E. tumori cu grad crescut de malignitate: - crestere rapida cu metastazare precoce - noduli tumorali prezenti dincolo de zona reactiva si la distanta in tesut sanatos (skip metastasis) - tratament prin indepartarea tumorii si compartimentului pe care l-a invadat pentru obtinerea controlului local plus chimioterapie pentru prevenirea metastazelor (ex. osteosarcomul clasic sau histiocitomul fibros malign)

Clasificarea GTM EnnekingGradarea chirurgical G reprezint :gradul de agresivitate histologic expresia clinic a agresivitii (viteza de cretere, dimensiuni) G0 = tumora fr agresivitate histologic G1 = grad sczut de malignitate G2 = grad nalt de malignitate Spaiul anatomic T n care se dezvolt tumora: T0 = tumora in situ T1 = tumora intracompartimentala T2 = tumora extracompartimentala-

Ganglionii limfatici si metastazele M:M0 = boala locala fr metastaze M1 = sarcom cu metastaze**invadarea ganglionara este echivalenta cu metastazele la distanta

Sistemul de stadializare chirurgical - SSSstadiul IA = G1 T1 M0 - grad scazut de malignitate - intracompartimentala - fara metastaze stadiul IB = G1 T2 M0 - grad sczut de malignitate - extracompartimentala - fara metastaze stadiul IIA = G2 T1 M0 - grad nalt de malignitate - intracompartimentala - fara metastaze stadiul IIB = G2 T2 M0 - grad nalt de malignitate - extracompartimentala - fara metastaze stadiul IIIA = G1/G2 T1 M1 - grad scazut sau inalt de malignitate - intracompartimentala - cu metastaze stadiul IIIB = G1/G2 T2 M1 - grad sczut sau nalt de malignitate - extracompartimentala - cu metastaze

Agresivitatea tumoralaA. diseminarea tumorala se face exclusiv pe cale sanguina (tumori osoase) si produce: implicare pulmonara in stadii precoce implicare osoasa in stadii tardive B. skip metastazele: apar in sarcoamele de inalta malignitate se formeaza prin embolizarea celulelor tumorale pot fi considerate micrometastaze care au trecut in circulatia generala C. recidiva locala este de obicei rezultatul indepartarii incomplete a celulelor tumorale: acuratetea indepartarii chirurgicale este principalul parametru in obtinerea controlului local skip metastazele sunt responsabile de recidiva locala dupa aparenta extirpare corecta a tumorii principale (cu margini negative)

Aprecierea clinic a tumorilorvarsta: - este un criteriu important in aprecierea tumorilor maligne 14-19 ani osteosarcom osteolitic 10-25 ani tumora Ewing dup 20 ani osteosarcom osteocondensant 25 ani limfosarcomul Parker-Jakson dup 35 ani condrosarcom dup 45 ani mielom multiplu sexul: tumora cu celule gigante la sexul feminin sexul masculin este ns preponderent afectat localizarea: osteosarcom - in jurul genunchiului tumora cu celule gigante are sediu epifizar la adult condrosarcom la nivelul centurilor tumora Ewing la nivel diafizar adamantinomul in extremitatea inferioara tibie

Examenul clinicA. durere: osteocopa caracter nocturn de cauze: - staza - hipoxie locala - distensia periostului B. impotenta functionala: prin durere atitudine vicioasa C. inspectie: deformare locala tumefactie atitudine vicioasa circulatie colaterala atrofie musculara D. palpare: dimensiuni si caracteristici tumorale temperatura locala crescuta frecvent adenopatie regionala

Examen paraclinicProfil hematologic si biochimic: VSH (crestere moderata) LDH metabolismul P, Ca - hipercalcemie in sarcoame osteolitice - hiperfosfatemie in mielom - fosfataza alcalina (os) - fosfataza acida elecroforeza/imunoelectroforeza histochimie imunohistochimie

Profil imagistic

Rx standard CT determina extensia intraosoasa si raporturile fata de tesuturile adiacente Scintigrafia determina extensia metastazelor RMN determina extensia in partile moi si raportul cu pachetele vasculonervoase Angiografia evidentiaza raporturi vasculare, pediculi nutritivi in vederea embolizarii Echografia pentru evaluarea tumorilor din partile moi PET = positron emission tomography

CT Osteosarcom parosteal femur

Biopsia -

alegerea sediului i realizarea biopsiei depinde de: riscul de a contamina planurile tisulare nca neinvadate efectuat de chirurgi specializai care fac si intervenia chirurgical puncia bioptic biopsia incizional (efectuat dup stadializarea tumorii) biopsia excizional

Elemente determinate prin biopsie:

-

osteoblasti tumorali productie osoasa variabila distructie tisulara vascularizatie anarhica transformari: necrotice hemoragice cavitationale

Tratamentul tumorilor -

se bazeaza pe un trepied terapeutic: chirurgical chimioterapie radioterapie

tipul tumorii impune prioritatea unuia fa de altul

Tratamentul chirurgical al tumorilor

Tratamentul chirurgical = are ca scop controlul local al tumorii-

clasic era apanajul chiuretajului, rezectiei si amputatiei chirurgie ablativa (20% supravieuire la 5 ani)

- progresele in domeniul tratamentului oncologic au permis cunoasterea comportamentului sarcoamelor si asocierea chimioterapiei adjuvante cu tehnicile de chirurgie conservatoare (fr amputatia membrului respectiv) avand o speranta de supravietuire de aprox. 70% la 5 ani

Tipuri de procedee utilizate n tratamentul chirurgical -

procedeul intralezional:indepartarea partiala a tumorii trecand prin pseudocapsula si direct prin leziune camp operator contaminat (biopsie)

procedeul marginal:indepartarea tumorii trecand prin pseudocapsula sau zona reactiva raman noduli tumorali situati in pseudocapsula

-

procedeul larg (intracompartimental) sau rezectie in bloc include:intreaga tumora cu zona reactiva si un strat marginal de tesut normal (risc de skip metastasis)

procedeul radical (extracompartimental):rezectia intregii tumorii cu indepartarea compartimentului de origine

T. benigne sunt tratate in mod obisnuit prin primele doua procedee T. maligne sunt tratate prin ultimele doua procedee

Procedee de rezecie-reconstrucie

Chimioterapia

combinatiile chimioterapice sunt mai eficiente in prevenirea metastazelor pulmonare decat monoterapia Agenti alchilanti: ciclofosfamida, ifosfamida Alte chimioterapice de sinteza ce afecteaza ADN: cisplatina Antibiotice antitumorale: doxorubicina, bleomicina, daunorubicina Antimetaboliti: Metotrexatul Alcaloizi derivati vinca: vincristina, vinblastina Epipodofilotoxine: Etopozida, Tenipozida chimioterapia adjuvanta asigura controlul general contra micrometastazelor nedetectate chimioterapia neoadjuvanta reduce masa tumorala (crescand sansa chirurgiei conservatoare) si blocheaza aparitia metastazelor administrarea intraarticulara creste sansa de control local

Radioterapia -

ca tratament adjuvant pentru scaderea riscului de recidiva locala se foloseste tehnica iradierii: tuturor tesuturilor cu risc pe cmpuri restranse prin filtre iradierea preoperatorie determina complicatii postoperatorii desi are avantajul de a micsora masa tumorala brahiterapia este metoda de a introduce itriu radioactiv pe catetere pentru a asigura postoperator iradierea situsului tumoral

- tumori benigne dup tipul de esut osos predominanttumori osteogenice: - osteom - osteom osteoid - osteoblastom benign tumori condrogenice: - condrom - osteocondrom - condroblastom benign - fibrom condromixoid tumori fibrogenice: - fibrom desmoid - fibrom tumori lipogenice: - lipomul -

Clasificarea Lichtenstein

tumori neurogenice: neurilemom tumori vasculare: hemangiom tumori de origine necunoscuta: tumori cu celule gigante histiocitomul fibros benign tumori neclasate: chist osos solitar chist anevrismal fibrom neosifiant granulom eozinofil displazia fibroasa

- osteomul osteoid

Tumori osteogenice

tumora benign: frecvena = 10 % din tumori benigne ntlnit la adolesceni i tineri (80 % < 30 ani) cu predominan masculina localizare: - diafiza os lung (tibia, femur) - coloana - cateva localizari articulare - cateva forme periostale

Osteomul osteoid - clinicaDurere: - lancinant - cu paroxisme nocturne - se calmeaz la administrarea de aspirin (AINS) - tumefaciile sunt rare

Rx osteomul osteoid

condensare corticala in corticale se gasete o mica lacun, nidus

CT, Scintigrafie osteomul osteoid

Tratamentul chirurgical al osteomului osteoid= ablatia pn n tesut normal: cuprinde zona de condensare i nidusul exist un risc de fractur! = decopertare (unroofing)

Tratamentul chirurgical mini-invaziv prin tehnica de foraj-rezectie osoasa R. Kohler

Osteoblastomul benign= este un osteom osteoid gigant (peste > 1 cm, media 2-10 cm pe Rx cu un nidus opac sau fin granulat)

Tumori condrogenice

Osteocondromul

transmitere autozomal dominantcea mai frecvent tumor benign (45%), 12% din tumorile osoase

se ntlnete la copii si aduli de ambele sexe 1 - 2% degenereaza malign localizare - n dreptul cartilajului de cretere, zonele metafizare: - epifiza superioara humerus (forma sesil) - epifiza inferioara femur 50% - epifiza superioara tibie

Stabilizare la vrsta maturittii osului!

Examenul clinico-imagistic al osteocondromului compresiune vascular sau nervoas prin dezvoltarea osoas exuberant

OsteocondromulRx caracteristic

Osteocondrom pediculat extremitate inferioara femur drept

Examenul imagistic al osteocondromului conflicte osteotendinoase datorit dezvoltrii osoase exuberante

CONDROMULT. benigna din tesut cartilaginos cu potential de malignizare Localizare: zona metafizara sau metafizo-diafizara a oaselor lungi 85% condroame centrale 15% condroame periferice Localizari multiple (boala Ollier)

Varsta: 10 - 50 de ani Sex: b/f = 1/1 Clinic: dureri si tumefactie locala, dezaxari de membre, fractura pe os patologic

CONDROMUL

Rx.: osteoliza rotunda sau ovalara, limite nete, structura omogena sau trabeculatie fina rare calcificari, corticala ingrosata sau suflata. DOUA FORME: encondrom(central) si eccondrom (periferic) A. P.: lobuli cartilaginosi, alb-albastrui, consistenta elastica, microscopic - substanta condroida Diag. diferential: chist osos esential, chist anevrismal, fibrom condromixoid, fibrom osifiant Tratament: chirurgical - rezectie ptr. formele periferice - chiuretaj plombaj pt. formele centrale

Encondrom

Eccondrom

CONDROMUL Tratament

Rezectie si reconstructie cu grefa fixata cu placa si suruburi

CONDROMUL Tratament

Rezectie + reconstructie cu proteza

Condroblastomul

tumora cartilaginoasa benign predominanta masculina 2/3 reprezint 2,5% din totalul tumorilor osoase benigne frecvent ntre 10 - 25 ani (75% din cazuri) localizare: epifiza oaselor lungi (80%) femur extremitate superioara si femur extremitate inferioara tibie extremitate superioara humerus extremitate superioara bazin, picior, omoplat etc..

-

-

Condroblastomul- caracteristici clinico-imagistice Clinic:

durere tumefacie local redori articulare favorizeaz fractura pe os patologic

Rx radiologic = liza osoas epifizar limitat:-

geode rotunde sau ovalare (2 - 4 cm) nconjurate de lizereu de condensaie (condensare periferic moderat)

Condroblastomultratament chirurgical conservator

chiuretaj plombare cu allogref, cauterizare termic sau chimic rezecie n localizarea costal recidive posibile, 5 - 20%

OBS. radioterapie, rar utilizat n formele centrale greu accesibile chirurgical

Fibromul condromixoid

tumora osoas benign reprezinta 2% din tumorile osoase benigne

-

varsta tipica: 10 20 ani un caz din doua < 30 ani 70% din cazuri posibila si la 60 ani localizare: extremitatea oaselor lungi (75%) frecvent membrul inferior toate localizarile posibileclinic: durere tumefactie fractura patologica

Rx caracteristici - fibromul condromixoid

lacuna metafizara excentrica (1 8cm) eroziunea corticalei limitare neta cu reactie de osteoscleroza calcifieri intra-tumorale prezente (1-6) aspect policiclic la osul plat

- tratament chirurgical conservator

Fibromul condromixoid

chiuretaj sau excizie completa

Tumori neclasate - chistul osos solitar

= leziune benign cu coninut lichidian-

apare cu predilecie la copii, n prima sau a doua decad de via (sub < 20 ani) - :=2:1 localizare de elecie - metafiza proximal humeral; apoi descresctor: femur, tibie, coaste, calcaneu

-

Tumori neclasate - chistul osos solitar

Clinic:-

fractura pe os patologic (60%) tumefacie local durere moderat

Radiologic= formaiune de forma rotund sau ovalar, localizat metafizar, proximal de ea gsindu-se cartilajul de cretere pe care Nu l depeete i NU l influeneaz

Chistul osos esential - tratament OBS: - fractura poate determina vindecarea la pn la 15% din cazuri Tratament chirurgical: - chiuretaj plus plombaj, in faza de involuie a chistului recidiv- puncie

i evacuarea chistului i injectarea de cortizon retard, 2-3 puncii la interval de 3-4 sptmni - puncia chistului, evacuarea acestuia i injectarea de mduv osoas hematogen recoltat extemporaneu

Displazia fibroas aprox. 7% din tumorile benigne osoase = leziune benign cu 2 forme de prezentare:

forma monostic Jaffe-Lichtenstein - uzual forma poliostic (rar, mai sever)

Sdr. Albright = displazie osoas poliostic = pigmentare cutanat cafe au lait = pubertate precoce- predomin- localizare:

la fetie la vrsta copilriei i adolesceneimetafizar sau diafizar, rar epifizar

Displazia fibroas - clinic Clinic: - dureri - incurbri diafizare (tibie, femur) - inegalitate de membre - genu-varum / genu-valgus - pete de cafe au lait localizate pe ceaf, umeri, fese - forma poliostic

Displazia fibroas - examen imagistic Radiologic: - localizare metafizar sau diafizar, centro-medular cu extindere spre periferie, - fr reacie periosteal, - cu delimitare net

Displazia fibroas - tratament -

n funcie de form: monostic sau poliostic

= trepanoevidare i plombaj cu gref spongioas-

angulrile i inegalitile de membre se trateaz prin osteotomie de axare respectiv alungire de membre

Tumora cu celule gigante GCT

tumor agresiv potential de recidiv crescut potential de metastazare sczut considerata tumor border-line

OBS. Exista sarcomul cu celule gigante care poate fi: - de novo - secundar transformarii unei tumori initial benigne (10% din GCT se malignizeaz)

Tumora cu celule gigante GCT- anatomie patologica

-

margine subiat de scleroz, dar si distrucie cortical arii de hemoragie cu hemosiderina i focare de necrobioz pe fond de culoare rou-brun populatie celulara bifazica: celule stromale (mici, uninucleate) celule gigante benigne mezenchimale (multinucleare, citoplasm bazofil, granular)

Tumora cu celule gigante GCT- gradare dupa JAFFE-LICHTENSTEIN ntlnim anomalii nucleare variate n toate cele 3 grade (grade I, II, III):

grad I - inactive, absolut benigne grad II - active, tumori de tranziie grad III - tumori agresive, cert maligne pot metastaza (conin arii de transformare sarcomatoasa) - fibrosarcom - osteosarcom

Tumora cu celule gigante GCT - clinica Clinic:

apare mai frecvent la femei 80% apare dup maturizarea osoasa

Localizare - epifiza oaselor lungi (80-90%) 75% se dezvolta in jurul genunchiului: 5-10% epifiza distal radius, epifiza distala tibie, epifiza proximal humerus 10% localizare sacru 5% localizare arcul vertebral 3% alte localizari

latenta clinica frecvent durere tumefactie si crepitaii poate determina fractur patologica 5-10%

Tumora cu celule gigante GCT- aspect radiologic

leziune excentrica producatoare de matrice situata juxtaepifizar cu componenta metafizara, dar cu limitare net fa de diafiz margini ns neclar definite osteoliz important ce subiaz i mpinge spre periferie corticala - tumora septat, cu aspect radiologic de bule de spun, iar cortexul apare suflat si pare distrus (n realitate este intact)

Tumora cu celule gigante GCT- evoluie

2-8% maligne de novo 20% se pot maligniza dup repetate recidive locale

recidiva locala este dependenta doar de acuratetea gestului chirurgicalfiecare recidiv in plus crete riscul de malignizare! se malignizeaza dup radioterapie!

Tumora cu celule gigante GCTRx diagnostic diferentialDiagnostic diferenial cu tumori epifizo-metafizare:-

condroblastomul epifizar benign chistul anevrismal tumora bruna RECKLINGHAUSEN

- chistul osos esential - displazia fibroas - plasmocitomul

condroblastom

chist anevrismal

Tumora cu celule gigante GCT- tratament chirurgical

rezectie in bloc, 90% curativa dar distruge articulatia chiuretaj +/- osteoplastie 40-75% recidiva rezectii primare in zonele de extindere chiuretaj-rezectie, freza ultrarapida reconstructii: PMMA si allogrefe proteza modulara, artrodeza Juvara amputatii iradiere numai pentru situsuri inaccesibile crioterapie

Tratament chirurgical GCT

Chiuretaj plombaj cu PMMA

Artrodeza cu tija K

Artroplastie cu proteza modulara

Tumora cu celule gigante

17 ani

V mulumesc !