ÜBER DIE MYOKARDSARKOIDOSE—PATHOLOGISCHE UNTERSUCHUNGEN AN 7 SEKTIONSFÄLLEN UNTER BESONDERER BERÜCKSICHTIGUNG DER HISTOLOGISCHEN VARIATIONEN

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  • A c t a . P a t h . J a p . 25(4): 471-497, 1975

    UBER DIE MYOKARDSARKOIDOSE

    - PATHOLOGISCHE UNTERSUCHUNGEN AN 7 SEKTIONSFALLEN UNTER BESONDERER BERUCKSICHTIGUNG DER

    HISTOLOGISCHEN VARIATIONEN -

    Miki IMAI, Makoto TAKEISHI, Chisato TOYODA und Yoshio KANEDA

    Pathologkcha Inatitut der M e d i z i n k h Frauenhochachuk Tokio (Department of PatisOlogy, Tokyo Wornene M e d i d CoUqe)

    (Received on Oct. 18, 1974)

    The present report consists of seven autopsy cases of myocardial sarcoidosis terminating in death 1 month t o 5 years after the onset of symptoms. Histologically, they were classified into the following 4 types: a) d i a s e nonspeciflc Branulation, b) specific granuloma with giant cells, c) diffuse flbrosis with giant cells, and d) nonspeciflc fibrosis. Types a) and b) demonstrate active changes, while c) and d) are sequelae of active inflammation. Morphological changes of sarcoidosis were found not only in myocardium but also in both pericardum and endocardium. Although no Anal conclusions could be obtained as to whether the giant cells appearing in myocardium were of mesenchymal or myogenic origin, the authom favor the latter concept. Changes compatible to sarcoidosis found in other organs in acute cases were scarce and old. On the contrary, more active and variable changes were encountered in protracted cases. The authom consider giant cell myocarditie to be one type of sarcoidosis occurring in the heart. ACTA PATH. JAP. 25: 477-497 1975.

    EinEeitung

    Berichte uber etwa 90 Falle von Myokardsarkoidose und Riesenzellen- myokarditis17-26 fhden wir in der Literatur hauptsachlich in Form einer Kasuistik. Die Sarkoidose,26-w die histologisch in Form von charakteristischen tuberkulose- ahnlichen, Riesenzellen enthaltenden Granulomen in Erscheinung tritt, ist eke Krankheit, uber deren Ursache noch keine Klarheit besteht. Sie greift Haut, Lunge, Lymphknoten und auch andere Organe an, aber meistens ist sie nicht tad- lich, und das Herz ist dabei nicht beteiligt. Die Herzsarkoidose, die gliicklicher- weise seltener ist, ist dagegen fast immer tadlich, und dabei erstrecken sich die

    +# =*, a6 m, &El *B, em Btk Mailing address: 10. Kawada-cho, Shinjuku-ku, Tokyo

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    Sarkoidveriinderungen meist nur in geringem Umfang auch auf andere Organe. In extremen Fallen findet man iiberhaupt keine extrakardialen Sarkoidveriinderung- en.

    Zu der Vorstellung von einer Riesenzellenmyokarditis als einer besonderen Myokardkrankeheit18~24 oder als einer besonderen Form der Sarkoidose, die nur das Herz angreift, ist es aus zwei Griinden gekommen:

    1. Unter den Fiillen von Riesenzellenmyokarditis gibt es tatsiichlich solche, in denen der Myokard ein einziges, von granulomatiiser Veriinderung befallenes Gewebe ist.

    2. Die granulomatiise Veriinderung des Myokards sieht etwas anders aus als die typsichen Sarkoidgranulome in den anderen Organen, besonders hinsichtlich der Form und der Beschaffenheit der Riesenzellen. Uber die Natur der Riesenzellen wird sehr diskutiert, ob sie myogen oder mesenchymal sind.

    Neulich haben wir einen Sektionsfall einer schnell verlaufenen Myokardsarkoi- dose gehabt, bei der klinisch der Verdacht auf akute Myokarditis bestand. Der Befund des Myokards, bei dem teils eine einigenartige unspezifische akute Ent- ziindung und teils Riesenzellengranulation festzustellen waren, interessierte uns sehr. Anliisslich unserer Erfahrungen bei diesem Fall mochten wir iiber alle 7 Sektionsfiille von Myokardsarkoidose in unserem Institut zusammenfassend berichten und in diesem Zussammenhang das obengenannte Problem etwas disku- tieren.

    Eigentlich ist die Myokardsarkoidose eine ziemlich seltene Krankheit, und es ist nicht zu erwarten, dal3 ein Pathologe viele Falle selbst kennenlernt. Die in der Literatur vorliegenden Berichte sind meistens unter klinischem Aspekt geschrieben. Wir fanden es bemerkenswert, dal3 wir nur sehr schwer die kasuisti- schen Beschreibungen der Autoren zu einer allgemeinen Regel der pathologischen Veriinderungen zusammenfassen konnten. Selbstverstlindlich haben wir selbst auch nicht genug Falle dafur. Hoffentlich werden die Pathologen, die bereits iiber solche Fdle berichtet haben und auch kunftig auf solche Fiille s tden, die Gultigkeit unserer im folgenden dargestellten Auffassung erortern.

    K linische Daten Die Krankheitsgeschichten der 7 Fiille sind in der Tabelle nur kurz zusammen-

    fassed dargestellt, da es hier nicht unserer Absicht ist, die klinischen Daten einge- hend zu erortern. (uber die Fiille 2,12 4Is und 74 wurde von klinischer Seite berichtet.)

    Die morphologischen Beficnde und ihre Diskwsion

    Makroskopische Befunde

    Das Herzgewicht ist bei den akuten Fiillen fast normal und sonst leicht iiber-

  • 25(4): 1975 111. IMAI e l 01.

    Zuaammenfaasung der kliniachn Daten

    479

    Fall

    1 (Nr 5177)

    2 (Nr 1037)

    3 (Nr 1.342)

    4 (Nr 2604)

    6 (Nr 3501)

    7 (Nr 4368)

    Alter kschlecht

    53 J ?

    45 J a

    30 J 9

    37 J ?

    54 J e

    49 J e

    57 J ?

    KrEnk- heits- dauer

    1 M

    l M l W

    ca. 6M

    CE. 1 J 6M

    CE. 4 J

    4 5 8 M

    3 J 6 M

    Klinisahe Diagnose

    Peri-und Myokaridit

    Herztumor

    Pericarditie

    Myokard- sarkoidose (Herzbiopsil

    Angina pectoris

    Idiop~thiscl Kardiom yo, pathie

    Adams- Stokeseches Syndrom

    Hauptspptome

    Anfanga leichter Husten. Schnell fort- schreitende Herzinsuffizienz, Fieber (enfangs gering, am Ende bis 38C) mit Leukozytoae. Anzeichen von Leberscheden.

    Anfangs leichter Husten. Seit 4 W Herz- insuffizienz, starker Husten mit Dyepnoe, zuweilen enginiise Schmerzen.

    Anfenga leichte Kurzatmigkeit und Mattig- keit. Seit 2 M Husten. Seit 1M Appetitloeig- keit, Dyspnoe, Fieber bis 38OC, Lekozytoee, Brustschmerzen und fortacbreitende Herz- insuffizienz. Plotzlicher Tod mch Er- leichterung bei den Bpptomen.

    Anfenga Kurzetmigkeit bei Uberenatrengung und menchmel Brustschmerzen. Vor 10 M und vor 8 M Brwtachmerzen. Seit 20 T (Aufnahme) geringea Fieber, Arrhythmie. Schenkelblock im EKG-Bild. Plotzliaher Tod.

    Seit 4 Jahren Kurzatmigkeit. Vor 1J 9 M als MitralineuiXzienz mit Arrhythmie diagno- stiziert. Seit 3 M wiederholte Anfillle von Palpitation mit Bruetechmerzen und Dyepnoe. Rascher Tod 1 T nach der Aufnehme.

    ~

    Anfangs Husten und 3 ma1 dyspnoische Anfillle, dmech Zeiahen von Asthma aardiele. Vor 3 J wieder Anfell. Seit a& 1 J Herzinsuffizienz.

    Seit 3 J 6 M 2 melige Aufnhame wegen Adam-Stokeesohen Syndroms. Vor 2 J Scbrittmecher-Implantation. Denach fiihrte sie ein faat normales Leben. Pliitz- licher Tod wegen einer Sohrittmecher- Panne.

    hoht. Im allgemeinen sind alle Teile des Herzens dilatiert und deshalb ist das Herz im ganzen rundlich. Das Epikard zeigt oft Sehnedecke oder fleckige Verdickung- en. Die Koronararterien sind frei oder haben etwas Intimapolster. Die Klappen- apparate sind unversehrt.

    Das veranderte Myokard ist bei den akuten Fallen schlaff, fahl und odematijs und bei den protrahierten Fallen bindegewebeartig. Diese Myokardherde verteilen sich ganz unregelmilSig, was den Gedanken an zirkulatorisch be-

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    Myokardausfalle ausschliel3t. Wenn das Myokard vernarbt ist, sind die Trabekeln und die Papillarmuskeln platt. Zwischen den Trabeklen, besonders in der Herzspitze, finden sich zuweilen Thromben in verschiedensn Organisationsst,adien.

    Hisblogiscb Befun.de

    Nachdem wir alle 7 Falle histologisch untersucht haben, mochten wir bei den histologischen Veriinderungen der Myokardsarkoidose folgende 4 Typen unter- scheiden:

    a) diffuse unspezifische Granulation, b) spezifische, Riesenzellen enthaltende Granulome, c) d) unspezifische Fibrose.

    diffuse Fibrose mit Riesenzellen und

    a) Diffuse unsepzifische Granulation: Diese Grandationsn bestehen aus jungem, etwas odematosem Bindegewebe mit vorwiegend lymphozytarer Infiltra- tion. Sparliche Histiozyten, Plasmazellen und Muskelzellen sind dazwischen vorhanden. Das Herzmuskelgewebe ist dabei weitgehend vernichtct, und die Grenze zwischen dem Muskelgewebe und der Granulation ist nicht scharf. In diesem Grenzbezirk ist die Zellinfiltration besonders stsrk, und hier sind einige Riesenzellen, die mit 1 bis 3 grol3en und bizarren Kernen versehen sind.

    b) Spezifische Granulome : Sie sind aus Epitheloidzellen und Riesenzellen zusammengesetzt und von Lymphozyten umsaumt oder durchsetzt. Teils handelt es sich um scharfer begrenzte Knoten, teils um unscharf begrenzte Granulationen. Die vielkernigen Riesenzellen haben meistens die Form von Fremdkorperriesenzellen und weisen eine unregelmaeige Anordnung der Kerne auf. Sie enthalten manchmal eine Sterdgur (Asteroid body) in ihrem Protoplasma. Diese Granulome sind in den Narben des Myokards, im Subepikard und im Endokard und auch in der Grenzschicht zwischen dem gesunden Herzmuskel und dem Narben- oder Granulationsgewebe eingelagert, wobei man daran denken kann, wie im Krieg der Feind das Land Stuck fur Stuck an sich r e a t oder wie ein Blatt vom Rande her von einer Raupe angefressen wird. Es ist bemerkenswert, dal3 die Granulome sich fast nur in der Nahe von Narben oder von unspezifischen Granulationen finden. c) Diffuse Fibrose mit Riesenzellen und d) Unspezifische Fibrose: Diese beiden Formen ergeben sich nach einer aktiven Entzundung. Bei der Vernarb- ung des entzundeten Gewebes sind die Riesenzellen wahrscheinlich das Zellelement, das am spatesten verschwindet.

    Bemerkenswert sind die eigenartigen Befunde hinsichtlich der Organisation der Thromben an der Herzwand. Bei Thromben ist es normalerweise so,