Ungewöhnliches Bild eines Erythema elevatum et diutinum

Embed Size (px)

Text of Ungewöhnliches Bild eines Erythema elevatum et diutinum

  • DOI: 10.1111/j.1610-0387.2008.06589.x Fallberichte 303

    The Authors Journal compilation Blackwell Verlag, Berlin JDDG 1610-0379/2008/0604-0303 JDDG | 42008 (Band 6)

    English online version at www.blackwell-synergy.com/loi/ddg

    ZusammenfassungDas Erythema elevatum et diutinumist eine seltene tiologisch ungeklrtechronisch entzndliche Erkrankungder Haut mit dem histologischen Bildeiner leukozytoklastischen Vaskulitis.Klinisch finden sich symmetrisch an-geordnete zunchst weiche, spterfeste, livid-rote bis braun-rote Papelnund Plaques von teils knotigem Cha-rakter. Die Hautvernderungen sindstreckseitig betont und oftmals ber den Gelenken angeordnet. Beifrhem Einsatz werden therapeuti-sche Erfolge mit Dapson, Kortikoste-roiden und Antibiotika beschrieben.Im Folgenden berichten wir ber ei-nen eindrucksvollen Fall einesErythema elevatum et diutinum mitungewhnlicher klinischer Auspr-gung bei einem Patienten mit Multi-plem Myelom.

    Schlsselwrterleukozytoklastische Vaskulitis mono-klonale Gammopathie neutrophileDermatose Dapson

    EinleitungDas Erythema elevatum et diutinum(EED) manifestiert sich klinisch durchzumeist asymptomatische gertete bis li-vidrote derbe Papeln, Knoten und Pla-ques mit typischem symmetrischen Ver-teilungsmuster an den Akren undStreckseiten der Extremitten. Die tio-logie der Erkrankung ist ungeklrt,primr wird eine infektallergische Vasku-litis kleiner Gefe diskutiert. Aufgrunddes Nachweises von zirkulierenden Im-munkomplexen wird sie dem Formen-kreis der Immunkomplexvaskulitidenzugeordnet. Hufig werden Assoziatio-nen mit Multiplem Myelom, monoklo-naler Gammopathie, Autoimmuner-krankungen (rheumatoide Arthritis,Morbus Crohn und Wegnersche Granu-lomatose) und chronischen Infektionen(Streptokokken, Hepatitis B und HIV)beschrieben [1, 2, 3, 5, 9].

    FallberichtAnamneseEin 77-jhriger Mann stellte sich mit seitsechs Monaten bestehenden knotigenHautvernderungen an den Streckseitender Finger und den Ellenbogen vor. Erklagte ber strkste druck- und bewe-gungsabhngige Schmerzen sowie eineBewegungseinschrnkung der befallenenGelenke. Anamnestisch bekannt warenzu diesem Zeitpunkt eine monoklonaleGammopathie unklarer Signifikanz, einnicht insulinpflichtiger Diabetes melli-tus Typ II und eine periphere arterielleVerschlusskrankheit mit Unterschenkel-Amputation rechts. Fnf Monate spterzeigten sich deutlich progrediente Haut-lsionen an den Hnden sowie neueHautknoten am Oberschenkelstumpfrechts (Abbildung 1a und 1b). Im glei-chen Zeitraum wurde die Diagnose einesMultiplen Myeloms vom Typ IgA kappagestellt.

    Klinischer BefundAn beiden Hnden betont ber denStreckseiten der Finger I bis IV sowie anden Ellenbogen fanden sich 0,5 bis 1,0 cmgrosse rot-livide Knoten von derberKonsistenz (Abbildung 1a und 1b), wel-che im Verlauf von fnf Monaten zu biszu 6 cm groen knotig-gewundenen teilsulzerierten Tumoren konfluierten (Abbil-dung 2). Spter zeigten sich auerdembis zu 2 cm groe erythematse Knotenmit Teleangiektasien am Oberschenkel-stumpf rechts.

    SummaryErythema elevatum diutinum is a rarechronic inflammatory skin disease ofunknown etiology with a histopathol-ogy of a leukocytoclastic vasculitis.Clinical findings involve symmetricallivid-erythematous to red-brownpapules and plaques or noduleswhich are initially soft but becomefirmer. The skin lesions are locatedover extensor surfaces and often overjoints. Early treatment with dapsone,corticosteroids and antibiotics issometimes effective. A patient withmultiple myeloma displayed unusuallesions of erythema elevatumdiutinum.

    Keywordsleukocytoclastic vascultis mono-clonal gammopathy neutrophilicdermatoses Dapsone

    Ungewhnliches Bild einesErythema elevatum et diutinum

    Erythema elevatum diutinum with unusual clinical appearance

    Evelyn Soubeiran, Jrg Wacker, Ingrid Hauer, Wolfgang HartschuhUniversitts-Hautklinik Heidelberg

    JDDG; 2008 6:303305 Eingereicht: 21. 5. 2007 | Angenommen: 16. 9. 2007

  • Histologischer BefundIn der Hmatoxylin-Eosin-Frbung fandsich im mittleren und unteren Koriumein gemischtzelliges interstitielles Infil-trat mit berwiegen von neutrophilenGranulozyten, daneben auch Lympho-zyten und Histiozyten mit einigen mehr-

    kernigen Riesenzellen (Abbildung 3).Vereinzelt zeigte sich perivaskulr gelege-ner Kernstaub mit Hyalinisierung klei-ner Blutgefe (Abbildung 4). In denVerlaufsbiospien bestand ein nahezuidentisches Bild mit zunehmender fibro-tischer Umwandlung des Koriums.

    Die elektronenmikroskopische Untersu-chung (Abbildung 5) zeigte ein aus neu-trophilen Granulozyten bestehendes In-filtrat, daneben fanden sich Makrophagensowie Plasmazellen. Die normalen fibrillren Bestandteile des Zytoplasmaswaren weitgehend verdrngt, elastischeFasern rarefiziert und das Kollagen lagnur in Form dnner Fibrillen eingebettetin teils dichte globulre Amyloidablage-rungen vor.

    Therapie und VerlaufUnter Bercksichtigung des klinischenBildes und der Histologie stellten wir dieDiagnose eines Erythema elevatum et di-utinum. Unter einer Lokaltherapie mit lokalenSteroiden der Klasse III und IV sowie In-jektionen von Triamcinolonacetonidzeigten sich die Hautvernderungen pro-gredient. Nach Beendigung der Chemo-therapien des Multiplen Myeloms wurdedaher eine Therapie mit Dapson begin-nend mit 50 mg tglich eingeleitet. Auf-grund des ungengenden Ansprechenstrotz Dosissteigerung auf 150 mg tglichbeendeten wir diese Therapie nach sechsMonaten. Bei zunehmenden Schmerzenund Bewegungseinschrnkungen ent-schieden wir uns zur Exzision einigerKnoten am Ellenbogen links und DigitusIII der linken Hand mit Spalthauttrans-plantation. Damit konnte eine lokale Be-schwerdefreiheit erzielt werden. Eine Ex-zision aller Hautknoten war infolge derdiffizilen Lokalisation nicht mglich.

    DiskussionDer von uns vorgestellte Fall eines EEDist insofern ungewhnlich, als dass sichdieser ltere Patient mit sehr derben exo-phytischen, teils ulzerierten Hautknotenprsentierte. Meist sind die Hautlsio-nen des EED asymptomatisch, unser Pa-tient beklagte jedoch einen starkenDruck- und Bewegungsschmerz. Des-weiteren ungewhnlich ist der rasch pro-grediente Verlauf mit histologischemNachweis einer dichten Fibrose, welchesich typischerweise in fortgeschrittenenErkrankungsstadien darstellt [4, 8]. Ab-hngig von der Bestandsdauer berwiegtin frhen Lsionen eine leukozytoklasti-sche Vaskulitis (Abbildung 3 und 4) [4, 8].Histologische Differentialdiagnosen je-des EED stellen neutrophilenreiche Der-matosen, bei alten Lsionen auch Neo-plasien oder Dermatofibrome dar [7, 8](Tabelle 1).

    304 Fallberichte

    JDDG | 42008 (Band 6)

    Abbildung 1: 0,5 bis 1,0 cm groe konfluierende rot-livide Knoten am Digitus III der linken Handbei Erstvorstellung (a) und fnf Monate spter (b).

    Abbildung 2: Konfluierende knotig-gewundenederbe Tumoren von bis zu 6 cm Gre an der ge-samten Zirkumferenz der Finger IIIV der lin-ken Hand.

    Abbildung 4: Gemischtzelliges interstitielles In-filtrat aus neutrophilen Granulozyten, vereinzelteMakrophagen und Kernstaub, deutliche Fibrose(Frbung Hmatoxylin Eosin, Vergrerung40fach).

    Abbildung 3: Gemischtzelliges interstitielles In-filtrat im mittleren und unteren Korium in fibro-siertem Bindegewebe (Frbung Hmatoxylin Eo-sin, Vergrerung 10fach).

    Abbildung 5: Elektronenmikroskopie: DermalesBindegewebe mit Amyloidablagerungen (kurze,starre unverzweigte Fibrillen). Dazwischen liegeneinzelne Lngsschnitte von Kollagenfibrillen mitcharakteristischer Lngsstreifung.

  • Die Therapie der Erkrankung wirddurch ihren chronischen Verlauf mitNeigung zu Rezidiven erschwert. Jedochkann es selbst nach 510 Jahren zuSpontanheilungen kommen. ber er-folgreiche antiinflammatorische Therapienmit Glukokortikoiden, Niacinamid, Te-trazyklin, Chloroquin, Dapson sowiePlasmapherese wurde berichtet [1, 5, 6, 9].Da bei unserem Patienten eine Behand-lung mit Steroiden erfolglos blieb, wurdeneben operativen Manahmen eine The-rapie mit Dapson eingeleitet, welcheauch in hherer Dosierung sine effectublieb. Das fehlende Therapieansprechenknnte mit dem fortgeschrittenenKrankheitsstadium und Vorliegen einerstarken Fibrosierung erklrt werden.Eine Assoziation mit IgA-Paraprotein-mien wurde in ber 20 Fllen des EEDbeschrieben [5]. Diese Untergruppe vonPatienten bentigt eine engmaschigeLangzeitberwachung aufgrund dermglichen Progression der zunchst gut-artigen monoklonalen Gammopathie inein Multiples Myelom, da die Hauter-krankung der Diagnose des MultiplenMyeloms vorausgehen kann. Bemer-kenswert erscheint, dass die Therapie desMyeloms keinen Einfluss auf den Verlaufder Hautvernderungen genommen hat.Die Chemotherapien konnten lediglicheine stable disease des Myeloms errei-chen. Bei einem Patienten mit EED undB-Zell-Lymphom berichteten Futei undKonohana [10] von einer komplettenAbheilung des EED unter Chemothera-pie des Lymphoms. In weiteren Kasuisti-ken wurde von einer Abheilung des EED

    bei assoziierter Colitis ulcerosa nach Ko-lektomie und unter glutenfreier Dit beieinem Patienten mit Zliakie berichtet[8]. Aufgrund der Seltenheit der Erkran-kung fanden sich keine weiteren Litera-turangaben zum Verlauf des EED unterTherapie eines Multiplen Myeloms. Das Bewusstsein fr ungewhnliche kli-nische Verlufe des EED, wie in unseremFall mit harten fibrosierten schmerzhaf-ten Hautknoten einhergehend, hilftFehldiagnosen zu vermeiden. Aufgrundder oben genannten Assoziationen zu sys-temischen Erkrankungen sollte bei EED immer eine entsprechende Ab-klrung erfolgen. Die konservative The-rapie des EED gerade in fortgeschritte-nen Fllen und bei Therapieresistenz derassoziierten Grunderkrankung kannnach unserer Erfahrung unbefriedigendverlaufen. Vielleicht sollte ein operativesVerfahren hier hufiger in Betracht gezo-gen werden.