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Univ. Frauenklinik Wien,Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie
RHESUSINKOMPATIBILITÄT
Dzt: ~ 100 pränatal behandlungsbedürftige Rhesusinkompatibilitäten in DEUTSCHLAND
Dzt: ~10 pränatal behandlungsbedürftige Rhesusinkompatibilitäten in ÖSTERREICH
Selektion dieser Fälle entscheidend
Univ. Frauenklinik Wien,Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie
Rhesusfaktor lokalisiert am
Chromosom 1 p 34-36
10 Exons – unterschiedliche Primer
Univ. Frauenklinik Wien,Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie
SCREENING
Bei jeder Schwangeren:BG, RhesusfaktorCoombs-Test
DIAGNOSTIKMütterliche Blutgruppe: 0
Univ. Frauenklinik Wien,Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie
SCREENING
BG, RhesusfaktorCoombs-Test
DIAGNOSTIKAK bei Mutter vorhandenKELL, DUFFY, KIDD etc.
Gleiche Diagnostik und Therapie
wie bei Rhesus
Univ. Frauenklinik Wien,Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie
RHESUS KELL DD : reife Ery betroffen auch Vorstufen der Ery betroffen
Retikulozytose weniger Vorstufen produziert
keine Retikulozyten ausgeschwemmt macht aplastische Anämie
aggressiver als Rhesusinkompatibilität
Univ. Frauenklinik Wien,Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie
SCREENINGBG, Rhesusfaktor
Coombs-Test
DIAGNOSTIKMütterliche Blutgruppe: Rh-negativ
neg. CoombstestA: 2-monatl. Kontrollen
D: Kontrolle 24. - 27. SSW
Univ. Frauenklinik Wien,Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie
WIRKUNGSMECHANISMUSDER RHESUSPROPHYLAXE
Blockierung der Antigene an fetalen Erythrozyten
Zentrale Verhinderung der AK-Produktion
Volle Wirkungsdauer 3 Wochen
(IgG 1 Halbwertszeit 21 Tage)
Univ. Frauenklinik Wien,Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie
AK-BESTIMMUNGNACH PROPHYLAXE
• AK-Titer kann bis zu 11 Wochen nach Prophylaxe positiv sein
• max. Werte bis 1 : 16
• Präpartale Prophylaxe 28. SSW: wirtschaftlicher KompromißSchutz für etwa 12 Wochen
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POSTPARTALE PROPHYLAXE(Mutter keine AK, Kind Rh. pos.)
• 300 g Anti-D-Immunglobulin • Fetomaternale Transfusion bis 25 ml Fetalblut abgedeckt
• bei 1 - 4 %o aller Entbindungen Makrotransfusion(Pl. prävia, manuelle Plazentalösung usw.)Erfassung durch Kleihauer-Bethke-Test:HbF-Zellzählung im mütterlichen Blutbei Makrotransfusion zusätzliche Nachimmunisierung
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ERHÖHTES RISIKO FÜR MAKROTRANSFUSION
Starke Lösungsblutung, atoner UterusMultiparität, MehrlingsschwangerschaftProlongierte GeburtUnvollständige PlazentaHydramnionVorzeitige WehenPartielle PlazentalösungVorzeitige Plazentalösung
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URSACHEN FÜR MATERNALE ALLOIMMUNISIERUNG
• Vergessene Anti D Prophylaxe nach Geburt, Abort, Punktion, Interruptio, Tubaria
• „Impfversager“ - inadäquate Dosierung- Immunisierung vor Applikation
• Inkompatible Bluttransfusion
• Immunisierung in der Schwangerschaft
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SCREENINGBG, Rhesusfaktor
Coombs-Test
DIAGNOSTIKMütterliche Blutgruppe: Rh-negativ
pos. Coombstestbis 1 : 4 Kontrolle 4 - 8 Wochen
1 : 8 Kontrolle 2 - 4 Wochen1 : 16 Zentrum für PND
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RHESUSINKOMPATIBILITÄT:QUALITÄTSMANAGEMENT
So wenig invasiv wie notwendig
So viel invasiv wie erforderlich
Primäre Diagnostik
Sekundäre Diagnostik (Verlaufskontrollen)
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RHESUSINKOMPATIBILITÄT(ohne Therapie)
45 % keine oder geringe Anämie
30 % mittelgradige Anämie postpartale Therapie erforderlich (Kernikterus etc.)
25 % Hydrops Absterben in utero oder unmittelbar post partumDie Hälfte davon entwickelt Hydrops
zwischen 18. u. 30. SSW
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INVASIVE DIAGNOSTIK Indikation zur ersten Chordozentese
Zeitpunkt: - 20 - 24 - SSW
Abhängig von: AnamneseHydropszeichenAK Titer
NS-Position
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INDIKATION ZUR INTRAUTERINEN TRANSFUSION
Wann? Fetale Blutgruppe Rhesus-positiv und Hämatokrit unter 30 %Was? 0 neg. Erythrozytenkonzentrat, filtriert, gewaschen, bestrahlt (HK zwischen 70 % und 80 %)Wieviel? Abhängig von SSW bzw. Größe des Kindes: 5 bis max. 50 ml
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filtriert: leukozytendepletiert
gewaschen: mit NaCl versetzt, nach zweitem
Zentrifugationsvorgang wird
Überstand abgepreßt
bestraht: bestrahlt, um letzte ev. noch vor-
handene Leukos zu eliminieren
damit kein craft versus host
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ULTRASCHALLFrühzeitige Erkennung von HydropszeichenVorboten: Zunahme des Abdomenumfanges
(Hepatosplenomegalie)HydramnionPlazentadicke Herzgröße Durchmesser der V. umbilicalis Perikarderguß
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STRÖMUNGSGESCHWINDIGKEIT INA. CEREBRI MEDIA BEI ANÄMIE
max. Strömungs- Klin. Sensitivität falsch-pos.-
geschw. Relevanz Rate
TEIXEIRA et al 2000 gut 73 % 20 %
MARI et al 2000 gut 100 % 12 %
BAHADO-SING et al 2000 gut 72 % 13 %
BAHADO-SING et al 2000(Milzarterie) gut 100 % 21 %
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STRÖMUNGSGESCHWINDIGKEIT(Rhesusinkompatibilität)
• Viskositätsänderung bei Anämie• Strömungsgeschwindigkeit • Abh. vom Einfallswinkel, Gefäßdurchmesser etc.• Aussagekraft im Einzelfall ? Grenzwerte ?• Unterschiedliche, nicht vorhersehbare
Verlaufsformen
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INDIKATION ZU WEITERER INTRAUTERINER TRANSFUSION
Abhängig von:
Ausgangs- bzw. Endhämatokrit
Hydropszeichen
Hämatokritabfall / Tag
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HYDROPSZEICHEN
Fetaler AszitesHautödemPerikarderguß
VORZEICHENPolyhydramnion
< HK 20Plazentadicke
< HK 15
< Hb 4
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MÜTTERLICHE RH-AK
Können post partum bis zu 6 Wochen im
Neugeborenen persistieren
Weiterhin Hämolyse, Bilirubin , Anämie
Ev. neonatal Ery-Konzentrat notwendig
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BILIRUBIN
Mit Geburt Bilirubin Clearance unterbrochen
Bilirubin nicht mehr über Plazenta abgegeben
Reife Neugeborene haben eine für Bilirubin undurchlässigere Bluthirnschranke
Phototherapie, Austauschtransfusion