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Università degli Studi di BariFacoltà di Medicina e Chirurgia
Corso di Laurea in Odontoiatria e Protesi DentariaPresidente: Prof. G. Favia
TUMORIODONTOGENI
UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI BARI
Dipartimento di Odontostomatologia e Chirurgia
I TUMORI ODONTOGENI
dalla diagnosi alla terapia
Prof. Gianfranco FaviaProf. Gianfranco Favia
I TUMORI ODONTOGENI
Embriologia
Classificazioni vecchie e nuove
Tumori benigni
Tumori maligni
Tumori periferici
Terapia
CLASSIFICAZIONE TUMORI ODONTOGENI OMS 1972
Ameloblastoma
Tumore di Pindborg
Tum. odontogeno adenomatoide
Cisti odontogena calcificante
Dentinoma
Fibroma ameloblastico
Fibro-odontoma ameloblastico
Odonto-ameloblastoma
Odontoma compleso
Odontoma composto
Fibroma odontogeno
Mixoma
Cementomi:
- Cementoblastoma benigno
- Fibroma cementificante
Displasia periapicale del
cemento
Tumore neuroectodermico
melanotico dell’infanzia
CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA DEI TUMORI ODONTOGENI
3 gruppi
1. Con epitelio odontogeno senza ectomesenchima
2. Con epitelio odontogeno con ectomesenchima
con o senza formazione di tessuti duri dentari3. Con ectomesenchima odontogeno con o senza epitelio odontogeno incluso
L’ectomesenchima con la produzione di molecoleinducenti la proliferazione e la differenziazione (tipo EGF, FGF) controlla:
- L’invaginazione nel mesenchima dell’epitelio orale primitivo (lamina dentaria)
- Lo sviluppo dell’organo dello smalto;
- La morfologia dell’organo dello smalto con lo strato interno ed esterno e con ameloblasti, cellule intermedie, reticolo stellato
IL GERME DENTARIO HA TRE COMPONENTI
ORGANO DELLO SMALTO
ORIGINE ECTODERMICA
PAPILLA DENTALE FOLLICOLO DENTALE
ORIGINE ECTOMESENCHIMALE
SCHEMA RIASSUNTIVO DELLE FASI SUCCESSIVE DELLE INTERAZIONI ECTO-MESENCIMALE NELLA ODONTOGENESI
EPITELIO PRIMITIVO
LAMINA DENTARIA
ORGANO DELLO SMALTO
PAPILLA DENTARIA
DENTINOGENESI (differenziazione degli ameloblasti)
CONTROLLO ECTOMESENCHIMALE
DENTINOGENESI CORONALE su
induzione epiteliale
SCHEMA RIASSUNTIVO DELLE FASI SUCCESSIVE DELLE INTERAZIONI ECTO-MESENCHIMALI NELLA
ODONTOGENESI
INDUZIONE EPITELIALE(lamina dentaria – organo dello smalto)
DENTINOGENESI CORONALE
(apoptosi, oncogeni)
DIFFERENZIAZIONE AMELOBLASTICA
AMELOGENESI
DENTINOGENESIRADICOLARE
DEGENERAZIONEAMELOBLASTICA
RESTI EPITELIALI
DIFFERENZIAZIONE DELL’EPITELIO INTERNO
DELLO SMALTO SU INDUZIONE DENTINOGENETICA
AMELOGENESI
ESTENSIONE DELL’ORGANO DELLO SMALTO IN SENSO
RADICOARE
STIMOLO ALLA DIFFERENZIAZIONE ODONTOBLASTICA DENTINOGENETICA
RADICOLARE DENTINOGENESI
IN RISPOSTA ALLA DENTINOGENESI RADCOLARE
L’EPITELIO DEGENERA (resti epteliali)
AMELOGENESI SU INDUZIONE MESENCHIMALE
DENTINOGENESI RADICOLARE SU
INDUZIONE EPITELIALE
DEGENERAZIONE EPITELIALE SU INDUZIONE
MESENCHIMALE
Interrelazioni differenziative epitelio - mesenchima odontogeno
Epitelio orale primitivo
Lamina dentaria
Epitelio odontogeno indifferenziato
Induzione mesenchimale odonto-cementoblastica
Differenziazione ameloblastica
ODT1: Tumori con epitelio odontogeno senza
ectomesenchima odontogeno:
Ameloblastoma
Tumore odontogeno squamoso
Tumore odontogeno a cellule chiare
Tumore odontogeno epiteliale calcificante
ODT2:Tumori con epitelio odontogeno, con
ectomesenchima, con o senza tessuti duri dentari
Fibroma ameloblastico
Fibrodentinoma ameloblastico
Odontoameloblastoma
Tumore odontogeno adenomatoide
Cisti odontogena calcificante
Odontoma : complesso
composto
ODT3: Tumori con ectomesenchima, con o senza
epitelio odontogeno:
Fibroma odontogeno
Mixoma odontogeno
Cementoblastoma benigno
Ameloblastoma
Tumore odontogeno squamoso
Tumore odontogeno a cellule chiare
Tumore odontogeno epiteliale calcificante
ODT1: Tumori con epitelio odontogeno senza ectomesenchima odontogeno
ODT1: Ameloblastoma (9310)
Età: 40-50 solido; 20-30 unicistico
Sede: mandibola posteriore (80%)
Rx: trasparenza uni/multiloculare con possibili denti inclusi
Terapia: 1) conservativa (desmoplastico, cheratoameloblastoma, unicistico intraepiteliale e intraluminale, periferico)
2) Resezione (altre forme)
3) Conservativa (iniziale) + resezione (recidive)
Metastasi anche in forme istologicamente benigne (!!)
AMELOBLASTOMA: - CENTRALE - PERIFERICO
AMELOBLASTOMA: - SOLIDO MULTICISTICO - UNICISTICO
AMELOBLASTOMA UNICISTICO
Gruppo eterogeneo di entità con comportamento biologico meno aggressivo rispetto alle forme solide
- varie modalità di presentazione clinica e radiologica - quattro varianti istologiche
AMELOBLASTOMA UNICISTICO
- INTRAEPITELIALE
- INTRAPARIETALE
- INTRALUMINALE
- FORME MISTE
ODT1: Ameloblastoma (9310)
Varianti istologiche: solidoFollicolarePlessiformeAcantomatosoDesmoplasticoA cellule granulari/cellule chiareBasaloideCheratoameloblastoma papillifero
Varianti istologiche: unicisticoIntraepitelialeIntraluminaleParietale
AMELOBLASTOMA MASCELLAREAMELOBLASTOMA MASCELLARE
- PIU’ PREOCCUPANTE DI QUELLO MANDIBOLARE PERCHE’:
•Simula le cisti e le flogosi croniche•Può interessare strutture anatomiche importanti (orbite, cavità nasali, forami)
Terapia degli ameloblastomiDimensione
Sede: Centrale: Mascellare resettiva
Mandibolare resettiva
Periferico conservativa
Istotipo: Solido: resettiva
a cellule granulose resettiva + linfonodi
a cellule chiare resettiva + linfonodi
desmoplastico resettiva
Unicistico: Intraepiteliale conserativa
Intraluminale conservativa
Parietale resettiva
ODT1: Tumore odontogeno squamosoProliferazione amartomatosa di isole di epitelio squalmoso
ben differenziato; stroma fibroso maturo, microcisti, microcalcificazioni intraepiteliali(50%),senza polarizzazione
Età 30-40anni
Sede: mascellare anteriore, mandibola posteriore, forme familiari multicentriche
Rx: trasparenza uniloculare cistica; spesso simula difetti ossei parodontali triangolari e semilunari
Diagnosi differenziale:
- clinica: cisti apico radicolari e follicolari; istiocitosi X
- istologica: carcinoma squamoso
Terapia: curettage (talora aggresivo)
ODT1: Tumore odontogeno squamoso
Rx: radiotrasparenza semilunare/triangolare in sede iuxtadentale (cervicale e radicolare)
Simula patologia parodontale infiammatoria
Tumore odontogeno epiteliale calcificante (tumore di Pindborg)
Proliferazione epiteliale odontogena pleomorfa con ponti intercelluleri evidenti, masse omogenee acidofile di calcificazioni
distrofiche, anelli di Lisegang, depositi di amiloide
Varianti: - centrale- periferico- cellule chiare- associato a tumore adenomatoide odontogenico
Età: 20-60 anni (picco 40-50)Sede: mandibola posteriore
Rx: trasparenza disomogenea associata a denti inclusi (50%)Terapia: resezione (Eversole) / curettage (Lucas, Sciubba)Diagnosi differenziale: tumori maligni
ODT2: Tumori con epitelio odontogeno, con ectomesenchima, con o senza tessuti duri
dentari
Fibroma ameloblastico
Fibrodentinoma ameloblastico
Odontoameloblastoma
Tumore odontogeno adenomatoide
Cisti odontogena epiteliale calcificante
Odontoma: complesso
composto
ODT2: Tumori con epitelio odontogeno ed ectomesenchima, con o senza tessuti duri
dentari
Tutte queste lesioni si riscontrano in età infantile giovanile
Gli aspetti istologici degli odontomi nel loro iniziale sviluppo sono simili a quelli dei tumori di
questo gruppo (rischio di errata diagnosi istologica), con overtreatment di lesioni
biologicamente innocue
(Alcuni autori li definiscono tumori odontogeni misti)
ODT2: Fibroma ameloblastico
Proliferazione mista di epitelio odontogeno indifferenziato, con reticolo stellato e, talora, microcisti e ectomesenchima cellulare
mixoide, membrana basale e ialinosi iuxtaepiteliale
Varianti:- centrale- periferico- a cellule granulari
Età media: 14 anni
Sede: mandibola premolare e molare
Rx: radiotrasparenza uni/multiloculare associata a denti inclusi (90%)
Terapia: escissione conservativa+follow up
ODT2: Fibrodontoma ameloblasticoProliferazione combinata di epitelio odontogeno tipo fibroma ameloblastico e di ectomesenchima mixoide (pulp-like), con
induzione di dentina (fibrodentinoma) o smalto (fibrodontoma)
Varianti: - centrale/periferico
- immatura: tipo fibroma ameloblastico
- matura: con scarso epitelio odontogeno
Età media: 12 anni
Sede: mandibola posteriore
Rx: trasparenza ben definita uni/multiloculare con calcificazioni o denti inclusi
Diagnosi differenziale: odontoma in fase precoceTerapia: escissione conservativa + follow-up
ODT2:Tumore odontogeno adenomatoide (9300)
Proliferazione adenomorfa di epitelio odontogeno e di ectomesenchima attivato con formazione di tessuti duri (anche
smalto); membrane basali PAS+; amiloide +/-
Varianti:
- periferico
- centrale: follicolare (90%) (associato a denti inclusi)
- extrafolicolare (non associato a denti inclusi)
Età media: 17 anni
Sede: mascellare regione canina (40%)
Rx: cisti follicolare; calcificazioni +/-
Terapia: enucleazione + follow up
ODT2: Cisti odontogena epiteliale calcificante (C.E.O.C.)
Gruppo di patologie a comportamento biologico variabile dal cistico al neoplastico, spesso associate ad altre neoplasie odontogene:
CEOC periferica (extraossea): cistica/solida neoplastica
CEOC centrale (intraossea): cistica /solida neoplastica
- semplice (cell. fantasma)
- + odontoma
- + altri tumori
- a cellule chiare
+
ODT3: Tumori con ectomesenchima, con
o senza epitelio odontogeno:
Fibroma odontogeno
Mixoma odontogeno
Cementoblastoma benigno
ODT3: Fibroma odontogeno centrale (9321)/ periferico(9322)
Semplice: con modesta componente stromale, scarsi fibroblasti e rara componente epiteliale;
Tipo WHO: con stroma cellulare, molti fibroblasti, abbondante componente epiteliale e calcificazioni (osteoide, dentina, cemento)
Età: 10-20 anni
Sede: mascellare – mandibolare
Rx: spesso multiloculare, non associato a denti
Terapia: chirurgia conservativa
ODT3: Mixoma (9320)
Abbondante stroma mixoide (alcianofilo), cellule stellate, epitelio odontogeno +/- rappresentato
Età: 20-40 anni
Sede: corpo mandibolare
Rx: multiloculare a limiti indistinti; può associarsi a denti inclusi o mancanti
Terapia: - conservativa per piccole lesioni
-resezione per lesioni avanzate
ODT3: Cementoblastoma benigno (9273)
Tessuto cementifero, con linee di accrescimento, che avvolge le radici dentarie, riassorbendole e fondendosi con esse.
Accrescimento radiale con periferia molto attiva
Età: 20-30 anni
Sede: regione molare-premolare (mandibolare)
Rx: area radiopaca periradicolare con alone denso
Diagnosi differenziale: - malattia di Paget
- tumori ossei benigni e maligni
Terapia: enucleazione (con il dente annesso)
ODT1:Ameloblastoma periferico
Sede: - premolare linguale inferiore (60%)
- tuber maxillae (30%)
Età media: 47 anni
Istologia: plessiforme (80%)
Rx: non infiltrazione ossea; cupping osseo (20%)
Diagnosi differenziale: - tumori salivari
- carcinoma basocellulare intraorale
Terapia: chirurgia conservativa
Carcinomi odontogeni
Ameloblastoma maligno: origina da ameloblastoma preesistente
Carcinoma ameloblastico
Carcinoma odontogeno a cellule chiare
Carcinoma intraosseo primitivo (9270/3):
-indifferenziato, origina da resti di epitelio odontogeno
-può avere aspetti squamosi odontogeni
Carcinosarcoma
Carcinomi su cisti odontogene (92703)
Varianti maligne di neoplasie benigne
Sintomatologia Tumori odontogeni
Flogosi 40%
Tumefazione 60%
Mobilità-spostamento dei denti 20%
Parestesie/dolore 10%
Reperto occasionale 15%
Denti inclusi 70%
Tumori odontogeni – iter diagnostico
Esame obiettivo (tumefazione)
T.A.C.
FNAB
BiopsiaChirurgia
mirata
Rx opt + intraoraleEscludere patologia
infiammatoria odontogena (vitalità polpa, endodonzia)
R.M.N (cistico, solido, misto, calcificazioni, rizalisi, riassorbimento
corticali)
Tumori odontogeni - possibili fonti di errore diagnostico:
Del chirurgo: - mancato riscontro istologico anche di lesioni
clinicamente e radiologicamente ben definibili;
- asportazione di frammenti inadeguati per scopi
diagnostici;
- non idonea /intempestiva fissazione
Del patologo: -campionatura inadeguata;
-mancata realizzazione di sezioni seriate;
-selezione di colorazioni non idonee;
-mancata adozione di tecniche ancillari.
Tumori odontogeni: casistica 1970-1995 (IOCMF+IAP)
Tumori totali: 177
Benigni: 168
Ameloblastoma: 83
AOT: 19
CEOT: 5
CEOC: 18
Mixoma + fibroma: 22
Cementoblastoma: 5
Altri: 16
Maligni: 9
Clear cells cr: 4
Cr ameloblastico: 2
Cr intraosseo: 3
lesiDisplasie cemento-ossee
Gruppo di lesioni correlate che originano dalle cellule del legamento parodontale
Lesioni displastiche piuttosto che francamente neoplastiche, solitamente prive di sintomatologia
Rx: l’aspetto varia da radiotrasparente, con vari gradi di radiopacità, fino a lesioni totalmente
radiopache, in relazione alla quantità di matrice calcificata prodotta.