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Uomo di 31 anni con ulcera peptica, Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusiastenia e dolori osteo-articolari diffusi
• Anamnesi familiare e fisiologica negativeAnamnesi familiare e fisiologica negative• Anamnesi Patologica Remota: frattura Anamnesi Patologica Remota: frattura
traumatica al femore destro 2 anni prima, traumatica al femore destro 2 anni prima, trattata con chiodo endomidollare, con ritardo trattata con chiodo endomidollare, con ritardo di formazione del callo osseodi formazione del callo osseo
• 5 mesi prima del ricovero ipersecrezione 5 mesi prima del ricovero ipersecrezione gastrica (pirosi e dolori a digiuno) con riscontro gastrica (pirosi e dolori a digiuno) con riscontro di U.D. trattata con inibitori della pompa di U.D. trattata con inibitori della pompa protonicaprotonica
• Da alcune settimane dolori osteo-articolari Da alcune settimane dolori osteo-articolari diffusi, astenia diffusadiffusi, astenia diffusa
• Ritardo di formazione del callo Ritardo di formazione del callo
osseoosseo
• Ulcera PepticaUlcera Peptica
• AsteniaAstenia
• Dolori osteo-articolariDolori osteo-articolari
Uomo di 31 anni con ulcera peptica, Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusiastenia e dolori osteo-articolari diffusi
Cosa vi suggerisce l’associazioneCosa vi suggerisce l’associazione
• Es. Emocromocitometrico: n.n.Es. Emocromocitometrico: n.n.• Es. di funzionalità epatica: n.n.Es. di funzionalità epatica: n.n.• Modica ipercreatinemiaModica ipercreatinemia• Ipercalcemia (11,8 mg/dl)Ipercalcemia (11,8 mg/dl)
Uomo di 31 anni con ulcera peptica, Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusiastenia e dolori osteo-articolari diffusi
• EGDS: esiti di U.D. (H.P.: -)EGDS: esiti di U.D. (H.P.: -)
• Rx. ossa lunghe: marcata osteoporosiRx. ossa lunghe: marcata osteoporosi
Cause di ipercalcemiaCause di ipercalcemia
Uomo di 31 anni con ulcera peptica, Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusiastenia e dolori osteo-articolari diffusi
55%15%
20%
10%
MIELOMA E METASTASI OSSEE
IPT
PSEUDO IPT
ALTRE CAUSE (Ipervitaminosi D, Tiazide, Latte, Alcalini, Tireotossicosi, CrisiAddissoniane, Sarcoidosi, TBC, Vipomi, Immobilizzaz. Prolungata, ecc..)
CAUSE DI IPERCALCEMIACAUSE DI IPERCALCEMIA
IPERCALCEMIE NEOPLASTICHEIPERCALCEMIE NEOPLASTICHE
• MICROCITOMA POLMONAREMICROCITOMA POLMONARE
• CA. RENE E SURRENECA. RENE E SURRENE
• CA. TESTICOLOCA. TESTICOLO
• CA.OVAIO E UTEROCA.OVAIO E UTERO
• CA. EPIDERMOIDE VESCICACA. EPIDERMOIDE VESCICA
• CA. MAMMELLACA. MAMMELLA
• LINFOMILINFOMI
• ADENOCA. COLON, ESOFAGO, ADENOCA. COLON, ESOFAGO, PANCREAS E VIE BILIARIPANCREAS E VIE BILIARI
Diagnosi differenziale tra Diagnosi differenziale tra le cause di ipercalcemiale cause di ipercalcemia
• Dosaggio degli elettroliti Dosaggio degli elettroliti ematici e urinariematici e urinari
• Dosaggio del PTH ematicoDosaggio del PTH ematico
Correlazione tra calcemia e PTH
PTH: 95 pg/ml (v.n. 50-70)PTH: 95 pg/ml (v.n. 50-70)
Uomo di 31 anni con ulcera peptica, Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusiastenia e dolori osteo-articolari diffusi
IperparatiroidismoIperparatiroidismo
IperparatiroidismoIperparatiroidismo
Sindrome dovuta ad un ecceso Sindrome dovuta ad un ecceso di PTH prodotto dalle di PTH prodotto dalle
paratiroidi per cause primitive paratiroidi per cause primitive o secondarie alle paratiroidi o secondarie alle paratiroidi
stessestesse
RETROREGOLAZIONE ATTIVA
POTENZIALITA’ SECRETIVA DELLA CELLULAPARATIROIDEA REGOLATA DALLA CALCEMIA
SecrezioneSecrezionecalcio-dipendentecalcio-dipendente
SecrezioneSecrezioneca-indipendenteca-indipendente PTHPTH
PTHPTH
PTHPTH
CaCa
CaCa
PATOLOGIA DI CRESCENTE RISCONTRO
PER:
• Determinazione routinaria della calcemia
• Affinamento delle tecniche diagnostiche
• Aumento del numero e della vita media
dei pazienti in dialisi per IRC
IPERPARATIROIDISMO
Tipi di IperparatiroidismoTipi di Iperparatiroidismo
IPERPARATIROIDISMOIPERPARATIROIDISMO
PRIMITIVOPRIMITIVO
TERZIARIOTERZIARIO
ACUTOACUTO
SECONDARIOSECONDARIO
IPERPARATIROIDISMO
168
231
20
0
50
100
150
200
250N° casi
I Clinica Chirurgica BolognaI Clinica Chirurgica Bologna
PrimitivoPrimitivo SecondarioSecondario TerziarioTerziario
Cause di IPT 1Cause di IPT 1arioario
• In corso di MEN
ADENOMA(80-85%)
• Unici/Multipli• Normo/Ectopici• In corso di MEN• Forme acute
IPERPLASIA 1aria
(15-20%)
CARCINOMA(2%)
80%
9%7% 4%
ADENOMI SI NGOLI ADENOMI MULTI PLI
I PERPLASI A CARCI NOMA
IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO
CASISTICA I CLIN.CHIR.BOLOGNA
ALTERAZIONE RETROREGOLAZIONE
IPERCALCEMIAIPERCALCEMIA
INIBIZIONEINIBIZIONE
IPERPRODUZIONEIPERPRODUZIONEPTHPTH
IPERCALCEMIAIPERCALCEMIA
MANCATA INIBIZIONEMANCATA INIBIZIONE
AUTONOMA SECREZIONE CON LIVELLI ELEVATI DIPTH, PROPORZIONALE AL VOLUME DELLE
PARATIROIDI PATOLOGICHE
AZIONI DEL PTH E FISIOPATOLOGIA DELL’IPT 1AZIONI DEL PTH E FISIOPATOLOGIA DELL’IPT 1IVOIVO
ATTIVAZIONEATTIVAZIONERENALE VIT. DRENALE VIT. D
(>Ca.(>Ca.++++ INTEST.) INTEST.)
> RIASSORB.> RIASSORB.TUBULARE CaTUBULARE Ca++++
>ESCREZ. RENALE>ESCREZ. RENALEFOSFATI EFOSFATI E
BICARBONATI BICARBONATI
PTHPTH
IPERCALCEMIAIPERCALCEMIA IPERCALCIURIAIPERCALCIURIA
DISTURBIDISTURBINEUROLOGICI NEUROLOGICI
DISTURBIDISTURBICARDIOVASCOLARICARDIOVASCOLARI
DISTURBIDISTURBIGASTROENTEROLOGICIGASTROENTEROLOGICI
OSTEITEOSTEITEFIBROCISTICAFIBROCISTICA
PRECIPITAZIONEPRECIPITAZIONEURINARIAURINARIA
CaCa++++ e FOSFATI e FOSFATI
> RIASSORBIMENTO> RIASSORBIMENTOOSSEO DI CaOSSEO DI Ca++++
E FOSFATIE FOSFATI
Manifestazioni clinicheManifestazioni clinichedell’IPT 1dell’IPT 1arioario
Indagini diagnostiche Indagini diagnostiche nell’IPT 1nell’IPT 1arioario
IPERPARATIROIDISMO IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVOPRIMITIVO
Manifestazioni ClinicheManifestazioni Cliniche• OSSEEOSSEE
- - Dolori osteoarticolari, Dolori osteoarticolari, Decalcificazione, Cisti Decalcificazione, Cisti ossee, Tumori bruni, ossee, Tumori bruni, Fratture patologicheFratture patologiche
• RENALIRENALINefrolitiasi, Nefrolitiasi, Nefrocalcinosi, Nefrocalcinosi, Insufficienza renaleInsufficienza renale
• CARDIOCIRCOLATORIECARDIOCIRCOLATORIE- Ipertensione, Turbe - Ipertensione, Turbe della ripolarizzazionedella ripolarizzazione
• DIGESTIVEDIGESTIVE- - Stipsi, Ipersecrezione Stipsi, Ipersecrezione gastrica e ulcere gastrica e ulcere peptiche, pancreatitipeptiche, pancreatiti
• NEUROPSICHICHE e NEUROPSICHICHE e MUSCOLARIMUSCOLARI- Apatia, Depressione, - Apatia, Depressione, Ansia, Astenia, Debolezza Ansia, Astenia, Debolezza muscolaremuscolare
IPERPARATIROIDISMO IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVOPRIMITIVO
Manifestazioni ClinicheManifestazioni Cliniche
3,8313844
56
94
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
OSSEE RENALI PSI CHI CHE DI GESTI VE CARDI OCI RC. I PERCALC.ACUTA
%%
IPERPARATIROIDISMO PRIMITOSottogruppi clinici
FORMA SEVERA CONIPERCALCEMIA MARCATA
FORMA SINTOMATICAE COMPLICATA
FORMA ASINTOMATICAE COMPLICATA
FORMA ASINTOMATICAE NON COMPLICATA
ASSOCIATE ASIGNIFICATIVEALTERAZIONIFUNZIONALI,
OSSEE, RENALI,DIGESTIVE
1%
20-50%
INCIDENZA NON PRECISABILE
20-50%RISCONTRO CASUALE DI
CALCEMIA O PTH
INDICAZIONI CHIRURGICHE NELL’IPT INDICAZIONI CHIRURGICHE NELL’IPT ASINTOMATICOASINTOMATICO
(Consensus conference 1998)(Consensus conference 1998)AUMENTO CA. SIERICO DI 1-1,6 MG/DL RISPETTO ALLA NORMAAUMENTO CA. SIERICO DI 1-1,6 MG/DL RISPETTO ALLA NORMA
RIDUZIONE DEL 30% DELLA CLEARANCE DELLA CREATININARIDUZIONE DEL 30% DELLA CLEARANCE DELLA CREATININARISPETTO ALLA NORMA PER ETA’RISPETTO ALLA NORMA PER ETA’
ESCREZIONE URINARIA DI CA.> 400 MG NELLE 24 HESCREZIONE URINARIA DI CA.> 400 MG NELLE 24 H
BONE MASS INFERIORE DI 2 DEVIAZIONI STANDARD RISPETTOBONE MASS INFERIORE DI 2 DEVIAZIONI STANDARD RISPETTOALLA NORMA PER ETA’, SESSO E RAZZAALLA NORMA PER ETA’, SESSO E RAZZA
IMPOSSIBILITA’ DI UN ADEGUATO FOLLOW-UPIMPOSSIBILITA’ DI UN ADEGUATO FOLLOW-UP
ETA’ INFERIORE A 50 ANNIETA’ INFERIORE A 50 ANNI
COMORBILITA’ TALI DA COMPLICARE LE CURE MEDICHECOMORBILITA’ TALI DA COMPLICARE LE CURE MEDICHE
IPT IPT arioario
ASINTOMATICOASINTOMATICO
• Solo nel 20% dei casi è richiestoSolo nel 20% dei casi è richiesto (nel tempo) un intervento chirurgico(nel tempo) un intervento chirurgico• Causa, nel 7-9% dei casi, di decessiCausa, nel 7-9% dei casi, di decessi imputabili all’IPT non trattatoimputabili all’IPT non trattato
IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO
Diagnostica di laboratorioSANGUE
• Calcemia• Fosforemia• PTH• Fosfatasi
Alcaline• Osteocalcina
URINE
• Calciuria• Fosfaturia• Idrossiprolina• AMP-ciclico
IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO
Diagnostica di laboratorioSANGUE
• Ipercalcemia• Ipofosforemia• > PTH• > Fosfatasi
Alcaline• > Osteocalcina
URINE
• Ipercalciuria• Iperfosfaturia• >
Idrossiprolina• > AMP-ciclico
DIAGNOSTICA PRE/INTRAOPERATORIA DIAGNOSTICA PRE/INTRAOPERATORIA DI PARATIROIDI PATOLOGICHEDI PARATIROIDI PATOLOGICHE
• Ecografia regione cervicaleEcografia regione cervicale• Scintigrafia con doppio Scintigrafia con doppio
tracciante (Tl + Tc) e tracciante (Tl + Tc) e sottrazione di immaginesottrazione di immagine
• TC, RNMTC, RNM
• Determinazione Determinazione intraoperatoria della intraoperatoria della calcemia e del PTHcalcemia e del PTH
FATTORI CHE CONDIZIONANO LA FATTORI CHE CONDIZIONANO LA TERAPIA CHIRURGICA NELL’IPTI 1TERAPIA CHIRURGICA NELL’IPTI 1arioario
SEDESEDE
NATURA DELLANATURA DELLALESIONELESIONE
• Sede tipicaSede tipica• Paratiroidi ectopicheParatiroidi ectopiche
• ADENOMA ADENOMA (singolo/multiplo)(singolo/multiplo)• IPERPLASIAIPERPLASIA• CARCINOMACARCINOMA
CARCINOMA
ADENOMA• Exeresi adenoma• Accertamento della integrita’ delle altre paratiroidi
• Exeresi neoplasia + emitiroidectomia omolaterale
IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO
Stategia chirurgica differente inrelazione al tipo di lesione
PRINCIPALI SEDI ANOMALE DELLE PARATIROIDIPRINCIPALI SEDI ANOMALE DELLE PARATIROIDI
IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVOIPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO
SEDI DELLE PARATIROIDISEDI DELLE PARATIROIDI
TIPICHETIPICHE
ATIPICHEATIPICHE64 (82,1%)64 (82,1%)17 (17,9%)17 (17,9%)
44
2211
77
33
33
22
88
RETROCAROTIDEARETROCAROTIDEA
INTRATIROTIDEAINTRATIROTIDEA
PARATRACHEO-PARATRACHEO-ESOFAGEEESOFAGEE
MEDIASTINICHEMEDIASTINICHE
11aa Clin. Chir. Bo Clin. Chir. Bo
Emitiroidectomia per IPT 1ario
da Adenoma intratiroideo
IPERPARATIROIDISMO ACUTOIPERPARATIROIDISMO ACUTOLESIONI MOLTO VOLUMINOSE O CISTICHELESIONI MOLTO VOLUMINOSE O CISTICHE
• Rapida e massiva immissione in circolo di PTHRapida e massiva immissione in circolo di PTH• Crisi ipercalcemica acutaCrisi ipercalcemica acuta• Gravi manifestazioni clinicheGravi manifestazioni cliniche
95
65
65
55
35
8
4
0% 20% 40% 60% 80% 100%
ASTENIA
ALTERAZ. STATO DI COSCIENZA
DISIDRATAZIONE
I .R.A.
VOMITO
COMA
PANCREATITE AC.
IPERPARATIROIDISMO ACUTOIPERPARATIROIDISMO ACUTO
TERAPIA INTENSIVATERAPIA INTENSIVAPREOPERATORIAPREOPERATORIA
MEDICAMEDICA DIALITICADIALITICA
REIDRATAZIONEREIDRATAZIONE CORREZIONECORREZIONEINSUFFICIENZAINSUFFICIENZA
RENALERENALE
RIDUZIONERIDUZIONECALCEMIACALCEMIA
TERAPIATERAPIACHIRURGICACHIRURGICA
PARATIROIDECTOMIPARATIROIDECTOMIAA
D’URGENZAD’URGENZA
• ADENOMA CROMOFOBO IPOFISI ANTERIOREADENOMA CROMOFOBO IPOFISI ANTERIORE• ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDIADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI• TUMORI NEUROENDOCRINI PANCREASTUMORI NEUROENDOCRINI PANCREAS (insulinoma, gastrinoma, T.E.N.F.)(insulinoma, gastrinoma, T.E.N.F.)• TUM. RARI: ADENOMA CORTICOSURRENE,TUM. RARI: ADENOMA CORTICOSURRENE, CARCINOIDE, TIMOMACARCINOIDE, TIMOMA CA. MIDOLLARE TIROIDE CA. MIDOLLARE TIROIDE
MEN 1MEN 1
SINDROMI MULTIENDOCRINESINDROMI MULTIENDOCRINE
MEN 2 AMEN 2 A
MEN 2 CMEN 2 C
MEN 2 BMEN 2 B
• CA. MIDOLLARE TIROIDECA. MIDOLLARE TIROIDE• ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDIADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI• FEOCROMOCITOMA FEOCROMOCITOMA
• CA. MIDOLLARE TIROIDE CA. MIDOLLARE TIROIDE • FEOCROMOCITOMA FEOCROMOCITOMA • NEUROFIBROMATOSINEUROFIBROMATOSI• MANIFESTAZ. SOMATICHE (Megacolon,MANIFESTAZ. SOMATICHE (Megacolon, S. Marfan, Macroglossia)S. Marfan, Macroglossia)
•CA. MIDOLLARE TIROIDE ISOLATO CA. MIDOLLARE TIROIDE ISOLATO
MEN 1 (SINDROME DI WERNER)MEN 1 (SINDROME DI WERNER)
GHIANDOLE INTERESSATEGHIANDOLE INTERESSATE TIPO DI LESIONETIPO DI LESIONE
PANCREAS (30-80%)PANCREAS (30-80%)ADENOMI (SPESSOADENOMI (SPESSO
MULTIPLI) INSULARIMULTIPLI) INSULARI
PARATIROIDI (95%)PARATIROIDI (95%) ADENOMI O IPERPLASIAADENOMI O IPERPLASIA
IPOFISI (15-50%)IPOFISI (15-50%) ADENOMAADENOMA
CORTICOSURRENE (40%)CORTICOSURRENE (40%) ADENOMAADENOMA
MISCELLANEA (10-25%)MISCELLANEA (10-25%)LIPOMI, CARCINOIDI,LIPOMI, CARCINOIDI,
DERMATOFIBROMI, ALTRI DERMATOFIBROMI, ALTRI TUMORI TIROIDEITUMORI TIROIDEI
MEN 2 AMEN 2 A
GHIANDOLE INTERESSATEGHIANDOLE INTERESSATE TIPO DI LESIONETIPO DI LESIONE
TIROIDE (100%)TIROIDE (100%) CA. MIDOLLARE, CA. MIDOLLARE, IPERPLASIA CELLULE CIPERPLASIA CELLULE C
SURRENE (80%)SURRENE (80%) FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA
PARATIROIDI (10-40%)PARATIROIDI (10-40%) ADENOMA O IPERPLASIAADENOMA O IPERPLASIA
• Mutazioni germinali del proto-oncogene RET limitate agliMutazioni germinali del proto-oncogene RET limitate agli esoni 10 e 11 (mutazione del codone 134, Cys/Arg, quandoesoni 10 e 11 (mutazione del codone 134, Cys/Arg, quando è presente IPT)è presente IPT)** L’IPT è relativamente tardivo, normocalcemico e di scarsa ** L’IPT è relativamente tardivo, normocalcemico e di scarsa rilevanza clinica, limitato ad una sola ghiandola, in circa ilrilevanza clinica, limitato ad una sola ghiandola, in circa il 35-40% dei casi35-40% dei casi*** L’IPT deve essere l’ultima preoccupazione chirurgica; è*** L’IPT deve essere l’ultima preoccupazione chirurgica; è sufficiente la semplice paratiroidectomiasufficiente la semplice paratiroidectomia
IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO E MENIPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO E MEN
• L’IPT è il problema chirurgico preliminare, a causa L’IPT è il problema chirurgico preliminare, a causa
dell’azione di stimolo sulla secrezione gastrica da parte dell’azione di stimolo sulla secrezione gastrica da parte
dell’ipercalcemiadell’ipercalcemia
• Alcuni autori consigliano di associare alla Alcuni autori consigliano di associare alla
paratiroidectomia totale la timectomia cervicale paratiroidectomia totale la timectomia cervicale
bilaterale, per la possibile presenza di una paratiroide bilaterale, per la possibile presenza di una paratiroide
ectopica soprannumeraria nei corni timici e per il rischio ectopica soprannumeraria nei corni timici e per il rischio
potenziale di carcinoma timico, non eccezionale in potenziale di carcinoma timico, non eccezionale in
questo contestoquesto contesto
• Sarebbe auspicabile la crioconservazione di tessuto Sarebbe auspicabile la crioconservazione di tessuto
paratiroideo, da impiantare in un autotrapianto ectopico, paratiroideo, da impiantare in un autotrapianto ectopico,
per correggere una eventuale ipoparatiroidismo per correggere una eventuale ipoparatiroidismo
postoperatorio postoperatorio
TATTICATATTICA CHIRURGICANELL’IPT CHIRURGICANELL’IPTarioario
CERVICOTOMIACERVICOTOMIACARCINOMACARCINOMA(es. estemporaneo)(es. estemporaneo)
RICERCA DELLERICERCA DELLE4 PARATIROIDI4 PARATIROIDI
EMITIROIDECTOMIAEMITIROIDECTOMIAOMOLATERALEOMOLATERALE non si repertanonon si repertano
tutte e 4tutte e 4le paratiroidile paratiroidi
SI REPERTANO LESI REPERTANO LE4 PARATIROIDI4 PARATIROIDI
RICERCA SEDIRICERCA SEDIECTOPICHEECTOPICHE
REPERITE 3REPERITE 3PARATIROIDIPARATIROIDI
RECIDIVAGUARIGIONE
TUTTETUTTEALTERATEALTERATE
2 ALTERATE2 ALTERATE3 NORMALI3 NORMALI
1 ALTERATA1 ALTERATA3 3 NORMALINORMALI
IPERPLASIAIPERPLASIADOPPIODOPPIOADENOMAADENOMA
ASPORTAZIONE ADENOMA/IASPORTAZIONE ADENOMA/I+ BIOPSIA PARATIROIDE+ BIOPSIA PARATIROIDE
GUARIGIONEGUARIGIONE RECIDIVARECIDIVA
PARATIROIDECT. SUBTOTALEPARATIROIDECT. SUBTOTALEO TOTALE CON AUTOTRAP.O TOTALE CON AUTOTRAP.
ADENOMAADENOMA
3%3%
EMITIROIDECTOMIAEMITIROIDECTOMIAOMOLATERALE +OMOLATERALE +
TIMECTOMIATIMECTOMIA
++
45%45%55%55%10%10%90%90%3%3%97%97%
12%12%5%5%80%80%
IPERPARATIROIDISMO
SECONDARIO
IPERPARATIROIDISMO 2 ario
• INS. RENALE CR.
•CARENZA VIT.D
•SINDR. MALASSORB.
•BY-PASS INTEST.
IPERPLASIA
I CP OE MR PS EE NC SR AE TZ OI RO IN A E
PTH
IPERPARATIROIDISMO SECONDARIODiagnostica di laboratorio
SANGUE• Ipo(normo)calcemia• Iperfosforemia• > PTH lieve
URINE• Ipocalciuria• Ipofosfaturia
Il livello di PTH è menoelevato rispetto all’IPT ivo,ma il quadro clinico è piùgrave rispetto alla realeentità della lesione
ALTERAZIONE DELLADEGRADAZIONE DEL PTH
RIDOTTO CATABOLISMO
ELEVATO
PTH
Insuff. renaleEpatopatie cron.
• DOLORI OSSEIDOLORI OSSEI• OSTEODISTROFIA RENALEOSTEODISTROFIA RENALE• PRURITOPRURITO• CALCIFICAZIONI VASCOLARI E CALCIFICAZIONI VASCOLARI E
PERIARTICOLARIPERIARTICOLARI• DEBOLEZZA MUSCOLAREDEBOLEZZA MUSCOLARE
IPERPARATIROIDISMO SECONDARIOIPERPARATIROIDISMO SECONDARIOManifestazioni ClinicheManifestazioni Cliniche
IPT 2ario
STADI ED INDICAZIONE CHIRURGICA
STADIO I II III
Calcemia < 10,5 > 10,5
Fosfatasi Alcalina
< 300 > 300 Indifferente
Rx Mano Normale Riassorbimenti
periostei
Indifferente
Terapia Medica
Correttamente
condotta Ipervitaminosi D
Pth Indifferente Elevato Elevato
INDICAZIONE CHIRURGICA
NO RELATIVA ASSOLUTA
PARATIROIDECTOMIASUBTOTALE
PARATIROIDECTOMIATOTALE CON
AUTOTRAPIANTO
1 Clin.Chir. Bo
IPERPLASIA
AUTOTRAPIANTOETEROTOPICO
SEGNICLINICI,
DIAGNOSTICIE
STRUMENTALIDELLO
IPOPARATIROIDISMOSEVERO
Segno diTrousseau
Ipereflessia
Segno diTchvosek
Spasmolaringeo
Convulsioni
Papillada stasi
Intervallo Q-T prolungato
IPERPARATIROIDISMO TERZIARIO
Ipercalcemia che segue allo statoipo/normocalcemico del dializzato
Progressivo aggravamento del quadro clinico(calcificazioni vascolari, periarticolari, parenchimali)
Iperparatiroidismo che insorge in pazientitrapiantati, nei quali l’IPT 2ario si sarebbe
dovuto normalizzare essendo venutameno la causa di iperplasia
AUTOTRAPIANTO diPARATIROIDI
Impianto di frammentiparatiroidei in taschedel m. brachio-radiale
PARATIROIDECTOMIA TOTALE
IPERPARATIROIDISMO - 1IPERPARATIROIDISMO - 1• Patologia delle ghiandole paratiroidi Patologia delle ghiandole paratiroidi
primitiva o secondariaprimitiva o secondaria• Nelle forme primitive la causa più frequente Nelle forme primitive la causa più frequente
è l’adenoma singoloè l’adenoma singolo• Adenomi multipli sono frequenti in corso di Adenomi multipli sono frequenti in corso di
MENMEN• La sede può essere tipica o ectopica e le La sede può essere tipica o ectopica e le
moderne metodiche di imaging sono moderne metodiche di imaging sono fondamentali nella diagnosi pre-operatoriafondamentali nella diagnosi pre-operatoria
• Il trattamento chirurgico è in funzione della Il trattamento chirurgico è in funzione della natura, del numero e della sede delle lesioni natura, del numero e della sede delle lesioni
• L’IPT acuto è legato a forme cistiche o L’IPT acuto è legato a forme cistiche o voluminose e necessita di una preparazione voluminose e necessita di una preparazione medica e talora di una chirurgia con medica e talora di una chirurgia con caratteri di urgenzacaratteri di urgenza
IPERPARATIROIDISMOIPERPARATIROIDISMO - 2 - 2• L’IPT secondario è tipico dei pazienti in IRCL’IPT secondario è tipico dei pazienti in IRC• La causa più frequente è l’iperplasiaLa causa più frequente è l’iperplasia• Il trattamento chirurgico è in funzione di Il trattamento chirurgico è in funzione di
parametri clinici, radiologici e laboratoristiciparametri clinici, radiologici e laboratoristici• Le alternative chirurgiche sono Le alternative chirurgiche sono
rappresentate dalla paratiroidectomia rappresentate dalla paratiroidectomia subtotale (7/8 di tessuto paratiroideo) o dalla subtotale (7/8 di tessuto paratiroideo) o dalla paratiroidectomia totale con autotrapianto paratiroidectomia totale con autotrapianto eterotopico, immediato o tardivoeterotopico, immediato o tardivo
• L’autotrapianto al braccio consente di L’autotrapianto al braccio consente di monitorare la funzione del tessuto monitorare la funzione del tessuto paratiroideo trapiantato e permette una più paratiroideo trapiantato e permette una più agevole rimozione in caso di IPT terziario, agevole rimozione in caso di IPT terziario, per autonomizzazione dell’innesto per autonomizzazione dell’innesto