63
Uomo di 31 anni con ulcera Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo- peptica, astenia e dolori osteo- articolari diffusi articolari diffusi Anamnesi familiare e fisiologica negative Anamnesi familiare e fisiologica negative Anamnesi Patologica Remota: frattura Anamnesi Patologica Remota: frattura traumatica al femore destro 2 anni prima, traumatica al femore destro 2 anni prima, trattata con chiodo endomidollare, con trattata con chiodo endomidollare, con ritardo di formazione del callo osseo ritardo di formazione del callo osseo 5 mesi prima del ricovero ipersecrezione 5 mesi prima del ricovero ipersecrezione gastrica (pirosi e dolori a digiuno) con gastrica (pirosi e dolori a digiuno) con riscontro di U.D. trattata con inibitori riscontro di U.D. trattata con inibitori della pompa protonica della pompa protonica Da alcune settimane dolori osteo- Da alcune settimane dolori osteo- articolari diffusi, astenia diffusa articolari diffusi, astenia diffusa

Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi Anamnesi familiare e fisiologica negativeAnamnesi familiare e fisiologica

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Uomo di 31 anni con ulcera peptica, Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusiastenia e dolori osteo-articolari diffusi

• Anamnesi familiare e fisiologica negativeAnamnesi familiare e fisiologica negative• Anamnesi Patologica Remota: frattura Anamnesi Patologica Remota: frattura

traumatica al femore destro 2 anni prima, traumatica al femore destro 2 anni prima, trattata con chiodo endomidollare, con ritardo trattata con chiodo endomidollare, con ritardo di formazione del callo osseodi formazione del callo osseo

• 5 mesi prima del ricovero ipersecrezione 5 mesi prima del ricovero ipersecrezione gastrica (pirosi e dolori a digiuno) con riscontro gastrica (pirosi e dolori a digiuno) con riscontro di U.D. trattata con inibitori della pompa di U.D. trattata con inibitori della pompa protonicaprotonica

• Da alcune settimane dolori osteo-articolari Da alcune settimane dolori osteo-articolari diffusi, astenia diffusadiffusi, astenia diffusa

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• Ritardo di formazione del callo Ritardo di formazione del callo

osseoosseo

• Ulcera PepticaUlcera Peptica

• AsteniaAstenia

• Dolori osteo-articolariDolori osteo-articolari

Uomo di 31 anni con ulcera peptica, Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusiastenia e dolori osteo-articolari diffusi

Cosa vi suggerisce l’associazioneCosa vi suggerisce l’associazione

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• Es. Emocromocitometrico: n.n.Es. Emocromocitometrico: n.n.• Es. di funzionalità epatica: n.n.Es. di funzionalità epatica: n.n.• Modica ipercreatinemiaModica ipercreatinemia• Ipercalcemia (11,8 mg/dl)Ipercalcemia (11,8 mg/dl)

Uomo di 31 anni con ulcera peptica, Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusiastenia e dolori osteo-articolari diffusi

• EGDS: esiti di U.D. (H.P.: -)EGDS: esiti di U.D. (H.P.: -)

• Rx. ossa lunghe: marcata osteoporosiRx. ossa lunghe: marcata osteoporosi

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Cause di ipercalcemiaCause di ipercalcemia

Uomo di 31 anni con ulcera peptica, Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusiastenia e dolori osteo-articolari diffusi

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55%15%

20%

10%

MIELOMA E METASTASI OSSEE

IPT

PSEUDO IPT

ALTRE CAUSE (Ipervitaminosi D, Tiazide, Latte, Alcalini, Tireotossicosi, CrisiAddissoniane, Sarcoidosi, TBC, Vipomi, Immobilizzaz. Prolungata, ecc..)

CAUSE DI IPERCALCEMIACAUSE DI IPERCALCEMIA

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IPERCALCEMIE NEOPLASTICHEIPERCALCEMIE NEOPLASTICHE

• MICROCITOMA POLMONAREMICROCITOMA POLMONARE

• CA. RENE E SURRENECA. RENE E SURRENE

• CA. TESTICOLOCA. TESTICOLO

• CA.OVAIO E UTEROCA.OVAIO E UTERO

• CA. EPIDERMOIDE VESCICACA. EPIDERMOIDE VESCICA

• CA. MAMMELLACA. MAMMELLA

• LINFOMILINFOMI

• ADENOCA. COLON, ESOFAGO, ADENOCA. COLON, ESOFAGO, PANCREAS E VIE BILIARIPANCREAS E VIE BILIARI

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Diagnosi differenziale tra Diagnosi differenziale tra le cause di ipercalcemiale cause di ipercalcemia

• Dosaggio degli elettroliti Dosaggio degli elettroliti ematici e urinariematici e urinari

• Dosaggio del PTH ematicoDosaggio del PTH ematico

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Correlazione tra calcemia e PTH

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PTH: 95 pg/ml (v.n. 50-70)PTH: 95 pg/ml (v.n. 50-70)

Uomo di 31 anni con ulcera peptica, Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusiastenia e dolori osteo-articolari diffusi

IperparatiroidismoIperparatiroidismo

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IperparatiroidismoIperparatiroidismo

Sindrome dovuta ad un ecceso Sindrome dovuta ad un ecceso di PTH prodotto dalle di PTH prodotto dalle

paratiroidi per cause primitive paratiroidi per cause primitive o secondarie alle paratiroidi o secondarie alle paratiroidi

stessestesse

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RETROREGOLAZIONE ATTIVA

POTENZIALITA’ SECRETIVA DELLA CELLULAPARATIROIDEA REGOLATA DALLA CALCEMIA

SecrezioneSecrezionecalcio-dipendentecalcio-dipendente

SecrezioneSecrezioneca-indipendenteca-indipendente PTHPTH

PTHPTH

PTHPTH

CaCa

CaCa

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PATOLOGIA DI CRESCENTE RISCONTRO

PER:

• Determinazione routinaria della calcemia

• Affinamento delle tecniche diagnostiche

• Aumento del numero e della vita media

dei pazienti in dialisi per IRC

IPERPARATIROIDISMO

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Tipi di IperparatiroidismoTipi di Iperparatiroidismo

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IPERPARATIROIDISMOIPERPARATIROIDISMO

PRIMITIVOPRIMITIVO

TERZIARIOTERZIARIO

ACUTOACUTO

SECONDARIOSECONDARIO

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IPERPARATIROIDISMO

168

231

20

0

50

100

150

200

250N° casi

I Clinica Chirurgica BolognaI Clinica Chirurgica Bologna

PrimitivoPrimitivo SecondarioSecondario TerziarioTerziario

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Cause di IPT 1Cause di IPT 1arioario

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• In corso di MEN

ADENOMA(80-85%)

• Unici/Multipli• Normo/Ectopici• In corso di MEN• Forme acute

IPERPLASIA 1aria

(15-20%)

CARCINOMA(2%)

80%

9%7% 4%

ADENOMI SI NGOLI ADENOMI MULTI PLI

I PERPLASI A CARCI NOMA

IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO

CASISTICA I CLIN.CHIR.BOLOGNA

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ALTERAZIONE RETROREGOLAZIONE

IPERCALCEMIAIPERCALCEMIA

INIBIZIONEINIBIZIONE

IPERPRODUZIONEIPERPRODUZIONEPTHPTH

IPERCALCEMIAIPERCALCEMIA

MANCATA INIBIZIONEMANCATA INIBIZIONE

AUTONOMA SECREZIONE CON LIVELLI ELEVATI DIPTH, PROPORZIONALE AL VOLUME DELLE

PARATIROIDI PATOLOGICHE

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AZIONI DEL PTH E FISIOPATOLOGIA DELL’IPT 1AZIONI DEL PTH E FISIOPATOLOGIA DELL’IPT 1IVOIVO

ATTIVAZIONEATTIVAZIONERENALE VIT. DRENALE VIT. D

(>Ca.(>Ca.++++ INTEST.) INTEST.)

> RIASSORB.> RIASSORB.TUBULARE CaTUBULARE Ca++++

>ESCREZ. RENALE>ESCREZ. RENALEFOSFATI EFOSFATI E

BICARBONATI BICARBONATI

PTHPTH

IPERCALCEMIAIPERCALCEMIA IPERCALCIURIAIPERCALCIURIA

DISTURBIDISTURBINEUROLOGICI NEUROLOGICI

DISTURBIDISTURBICARDIOVASCOLARICARDIOVASCOLARI

DISTURBIDISTURBIGASTROENTEROLOGICIGASTROENTEROLOGICI

OSTEITEOSTEITEFIBROCISTICAFIBROCISTICA

PRECIPITAZIONEPRECIPITAZIONEURINARIAURINARIA

CaCa++++ e FOSFATI e FOSFATI

> RIASSORBIMENTO> RIASSORBIMENTOOSSEO DI CaOSSEO DI Ca++++

E FOSFATIE FOSFATI

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Manifestazioni clinicheManifestazioni clinichedell’IPT 1dell’IPT 1arioario

Indagini diagnostiche Indagini diagnostiche nell’IPT 1nell’IPT 1arioario

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IPERPARATIROIDISMO IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVOPRIMITIVO

Manifestazioni ClinicheManifestazioni Cliniche• OSSEEOSSEE

- - Dolori osteoarticolari, Dolori osteoarticolari, Decalcificazione, Cisti Decalcificazione, Cisti ossee, Tumori bruni, ossee, Tumori bruni, Fratture patologicheFratture patologiche

• RENALIRENALINefrolitiasi, Nefrolitiasi, Nefrocalcinosi, Nefrocalcinosi, Insufficienza renaleInsufficienza renale

• CARDIOCIRCOLATORIECARDIOCIRCOLATORIE- Ipertensione, Turbe - Ipertensione, Turbe della ripolarizzazionedella ripolarizzazione

• DIGESTIVEDIGESTIVE- - Stipsi, Ipersecrezione Stipsi, Ipersecrezione gastrica e ulcere gastrica e ulcere peptiche, pancreatitipeptiche, pancreatiti

• NEUROPSICHICHE e NEUROPSICHICHE e MUSCOLARIMUSCOLARI- Apatia, Depressione, - Apatia, Depressione, Ansia, Astenia, Debolezza Ansia, Astenia, Debolezza muscolaremuscolare

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IPERPARATIROIDISMO IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVOPRIMITIVO

Manifestazioni ClinicheManifestazioni Cliniche

3,8313844

56

94

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

OSSEE RENALI PSI CHI CHE DI GESTI VE CARDI OCI RC. I PERCALC.ACUTA

%%

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IPERPARATIROIDISMO PRIMITOSottogruppi clinici

FORMA SEVERA CONIPERCALCEMIA MARCATA

FORMA SINTOMATICAE COMPLICATA

FORMA ASINTOMATICAE COMPLICATA

FORMA ASINTOMATICAE NON COMPLICATA

ASSOCIATE ASIGNIFICATIVEALTERAZIONIFUNZIONALI,

OSSEE, RENALI,DIGESTIVE

1%

20-50%

INCIDENZA NON PRECISABILE

20-50%RISCONTRO CASUALE DI

CALCEMIA O PTH

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INDICAZIONI CHIRURGICHE NELL’IPT INDICAZIONI CHIRURGICHE NELL’IPT ASINTOMATICOASINTOMATICO

(Consensus conference 1998)(Consensus conference 1998)AUMENTO CA. SIERICO DI 1-1,6 MG/DL RISPETTO ALLA NORMAAUMENTO CA. SIERICO DI 1-1,6 MG/DL RISPETTO ALLA NORMA

RIDUZIONE DEL 30% DELLA CLEARANCE DELLA CREATININARIDUZIONE DEL 30% DELLA CLEARANCE DELLA CREATININARISPETTO ALLA NORMA PER ETA’RISPETTO ALLA NORMA PER ETA’

ESCREZIONE URINARIA DI CA.> 400 MG NELLE 24 HESCREZIONE URINARIA DI CA.> 400 MG NELLE 24 H

BONE MASS INFERIORE DI 2 DEVIAZIONI STANDARD RISPETTOBONE MASS INFERIORE DI 2 DEVIAZIONI STANDARD RISPETTOALLA NORMA PER ETA’, SESSO E RAZZAALLA NORMA PER ETA’, SESSO E RAZZA

IMPOSSIBILITA’ DI UN ADEGUATO FOLLOW-UPIMPOSSIBILITA’ DI UN ADEGUATO FOLLOW-UP

ETA’ INFERIORE A 50 ANNIETA’ INFERIORE A 50 ANNI

COMORBILITA’ TALI DA COMPLICARE LE CURE MEDICHECOMORBILITA’ TALI DA COMPLICARE LE CURE MEDICHE

IPT IPT arioario

ASINTOMATICOASINTOMATICO

• Solo nel 20% dei casi è richiestoSolo nel 20% dei casi è richiesto (nel tempo) un intervento chirurgico(nel tempo) un intervento chirurgico• Causa, nel 7-9% dei casi, di decessiCausa, nel 7-9% dei casi, di decessi imputabili all’IPT non trattatoimputabili all’IPT non trattato

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IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO

Diagnostica di laboratorioSANGUE

• Calcemia• Fosforemia• PTH• Fosfatasi

Alcaline• Osteocalcina

URINE

• Calciuria• Fosfaturia• Idrossiprolina• AMP-ciclico

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IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO

Diagnostica di laboratorioSANGUE

• Ipercalcemia• Ipofosforemia• > PTH• > Fosfatasi

Alcaline• > Osteocalcina

URINE

• Ipercalciuria• Iperfosfaturia• >

Idrossiprolina• > AMP-ciclico

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DIAGNOSTICA PRE/INTRAOPERATORIA DIAGNOSTICA PRE/INTRAOPERATORIA DI PARATIROIDI PATOLOGICHEDI PARATIROIDI PATOLOGICHE

• Ecografia regione cervicaleEcografia regione cervicale• Scintigrafia con doppio Scintigrafia con doppio

tracciante (Tl + Tc) e tracciante (Tl + Tc) e sottrazione di immaginesottrazione di immagine

• TC, RNMTC, RNM

• Determinazione Determinazione intraoperatoria della intraoperatoria della calcemia e del PTHcalcemia e del PTH

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FATTORI CHE CONDIZIONANO LA FATTORI CHE CONDIZIONANO LA TERAPIA CHIRURGICA NELL’IPTI 1TERAPIA CHIRURGICA NELL’IPTI 1arioario

SEDESEDE

NATURA DELLANATURA DELLALESIONELESIONE

• Sede tipicaSede tipica• Paratiroidi ectopicheParatiroidi ectopiche

• ADENOMA ADENOMA (singolo/multiplo)(singolo/multiplo)• IPERPLASIAIPERPLASIA• CARCINOMACARCINOMA

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CARCINOMA

ADENOMA• Exeresi adenoma• Accertamento della integrita’ delle altre paratiroidi

• Exeresi neoplasia + emitiroidectomia omolaterale

IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO

Stategia chirurgica differente inrelazione al tipo di lesione

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PRINCIPALI SEDI ANOMALE DELLE PARATIROIDIPRINCIPALI SEDI ANOMALE DELLE PARATIROIDI

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IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVOIPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO

SEDI DELLE PARATIROIDISEDI DELLE PARATIROIDI

TIPICHETIPICHE

ATIPICHEATIPICHE64 (82,1%)64 (82,1%)17 (17,9%)17 (17,9%)

44

2211

77

33

33

22

88

RETROCAROTIDEARETROCAROTIDEA

INTRATIROTIDEAINTRATIROTIDEA

PARATRACHEO-PARATRACHEO-ESOFAGEEESOFAGEE

MEDIASTINICHEMEDIASTINICHE

11aa Clin. Chir. Bo Clin. Chir. Bo

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Emitiroidectomia per IPT 1ario

da Adenoma intratiroideo

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IPERPARATIROIDISMO ACUTOIPERPARATIROIDISMO ACUTOLESIONI MOLTO VOLUMINOSE O CISTICHELESIONI MOLTO VOLUMINOSE O CISTICHE

• Rapida e massiva immissione in circolo di PTHRapida e massiva immissione in circolo di PTH• Crisi ipercalcemica acutaCrisi ipercalcemica acuta• Gravi manifestazioni clinicheGravi manifestazioni cliniche

95

65

65

55

35

8

4

0% 20% 40% 60% 80% 100%

ASTENIA

ALTERAZ. STATO DI COSCIENZA

DISIDRATAZIONE

I .R.A.

VOMITO

COMA

PANCREATITE AC.

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IPERPARATIROIDISMO ACUTOIPERPARATIROIDISMO ACUTO

TERAPIA INTENSIVATERAPIA INTENSIVAPREOPERATORIAPREOPERATORIA

MEDICAMEDICA DIALITICADIALITICA

REIDRATAZIONEREIDRATAZIONE CORREZIONECORREZIONEINSUFFICIENZAINSUFFICIENZA

RENALERENALE

RIDUZIONERIDUZIONECALCEMIACALCEMIA

TERAPIATERAPIACHIRURGICACHIRURGICA

PARATIROIDECTOMIPARATIROIDECTOMIAA

D’URGENZAD’URGENZA

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• ADENOMA CROMOFOBO IPOFISI ANTERIOREADENOMA CROMOFOBO IPOFISI ANTERIORE• ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDIADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI• TUMORI NEUROENDOCRINI PANCREASTUMORI NEUROENDOCRINI PANCREAS (insulinoma, gastrinoma, T.E.N.F.)(insulinoma, gastrinoma, T.E.N.F.)• TUM. RARI: ADENOMA CORTICOSURRENE,TUM. RARI: ADENOMA CORTICOSURRENE, CARCINOIDE, TIMOMACARCINOIDE, TIMOMA CA. MIDOLLARE TIROIDE CA. MIDOLLARE TIROIDE

MEN 1MEN 1

SINDROMI MULTIENDOCRINESINDROMI MULTIENDOCRINE

MEN 2 AMEN 2 A

MEN 2 CMEN 2 C

MEN 2 BMEN 2 B

• CA. MIDOLLARE TIROIDECA. MIDOLLARE TIROIDE• ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDIADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI• FEOCROMOCITOMA FEOCROMOCITOMA

• CA. MIDOLLARE TIROIDE CA. MIDOLLARE TIROIDE • FEOCROMOCITOMA FEOCROMOCITOMA • NEUROFIBROMATOSINEUROFIBROMATOSI• MANIFESTAZ. SOMATICHE (Megacolon,MANIFESTAZ. SOMATICHE (Megacolon, S. Marfan, Macroglossia)S. Marfan, Macroglossia)

•CA. MIDOLLARE TIROIDE ISOLATO CA. MIDOLLARE TIROIDE ISOLATO

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MEN 1 (SINDROME DI WERNER)MEN 1 (SINDROME DI WERNER)

GHIANDOLE INTERESSATEGHIANDOLE INTERESSATE TIPO DI LESIONETIPO DI LESIONE

PANCREAS (30-80%)PANCREAS (30-80%)ADENOMI (SPESSOADENOMI (SPESSO

MULTIPLI) INSULARIMULTIPLI) INSULARI

PARATIROIDI (95%)PARATIROIDI (95%) ADENOMI O IPERPLASIAADENOMI O IPERPLASIA

IPOFISI (15-50%)IPOFISI (15-50%) ADENOMAADENOMA

CORTICOSURRENE (40%)CORTICOSURRENE (40%) ADENOMAADENOMA

MISCELLANEA (10-25%)MISCELLANEA (10-25%)LIPOMI, CARCINOIDI,LIPOMI, CARCINOIDI,

DERMATOFIBROMI, ALTRI DERMATOFIBROMI, ALTRI TUMORI TIROIDEITUMORI TIROIDEI

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MEN 2 AMEN 2 A

GHIANDOLE INTERESSATEGHIANDOLE INTERESSATE TIPO DI LESIONETIPO DI LESIONE

TIROIDE (100%)TIROIDE (100%) CA. MIDOLLARE, CA. MIDOLLARE, IPERPLASIA CELLULE CIPERPLASIA CELLULE C

SURRENE (80%)SURRENE (80%) FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA

PARATIROIDI (10-40%)PARATIROIDI (10-40%) ADENOMA O IPERPLASIAADENOMA O IPERPLASIA

• Mutazioni germinali del proto-oncogene RET limitate agliMutazioni germinali del proto-oncogene RET limitate agli esoni 10 e 11 (mutazione del codone 134, Cys/Arg, quandoesoni 10 e 11 (mutazione del codone 134, Cys/Arg, quando è presente IPT)è presente IPT)** L’IPT è relativamente tardivo, normocalcemico e di scarsa ** L’IPT è relativamente tardivo, normocalcemico e di scarsa rilevanza clinica, limitato ad una sola ghiandola, in circa ilrilevanza clinica, limitato ad una sola ghiandola, in circa il 35-40% dei casi35-40% dei casi*** L’IPT deve essere l’ultima preoccupazione chirurgica; è*** L’IPT deve essere l’ultima preoccupazione chirurgica; è sufficiente la semplice paratiroidectomiasufficiente la semplice paratiroidectomia

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IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO E MENIPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO E MEN

• L’IPT è il problema chirurgico preliminare, a causa L’IPT è il problema chirurgico preliminare, a causa

dell’azione di stimolo sulla secrezione gastrica da parte dell’azione di stimolo sulla secrezione gastrica da parte

dell’ipercalcemiadell’ipercalcemia

• Alcuni autori consigliano di associare alla Alcuni autori consigliano di associare alla

paratiroidectomia totale la timectomia cervicale paratiroidectomia totale la timectomia cervicale

bilaterale, per la possibile presenza di una paratiroide bilaterale, per la possibile presenza di una paratiroide

ectopica soprannumeraria nei corni timici e per il rischio ectopica soprannumeraria nei corni timici e per il rischio

potenziale di carcinoma timico, non eccezionale in potenziale di carcinoma timico, non eccezionale in

questo contestoquesto contesto

• Sarebbe auspicabile la crioconservazione di tessuto Sarebbe auspicabile la crioconservazione di tessuto

paratiroideo, da impiantare in un autotrapianto ectopico, paratiroideo, da impiantare in un autotrapianto ectopico,

per correggere una eventuale ipoparatiroidismo per correggere una eventuale ipoparatiroidismo

postoperatorio postoperatorio

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TATTICATATTICA CHIRURGICANELL’IPT CHIRURGICANELL’IPTarioario

CERVICOTOMIACERVICOTOMIACARCINOMACARCINOMA(es. estemporaneo)(es. estemporaneo)

RICERCA DELLERICERCA DELLE4 PARATIROIDI4 PARATIROIDI

EMITIROIDECTOMIAEMITIROIDECTOMIAOMOLATERALEOMOLATERALE non si repertanonon si repertano

tutte e 4tutte e 4le paratiroidile paratiroidi

SI REPERTANO LESI REPERTANO LE4 PARATIROIDI4 PARATIROIDI

RICERCA SEDIRICERCA SEDIECTOPICHEECTOPICHE

REPERITE 3REPERITE 3PARATIROIDIPARATIROIDI

RECIDIVAGUARIGIONE

TUTTETUTTEALTERATEALTERATE

2 ALTERATE2 ALTERATE3 NORMALI3 NORMALI

1 ALTERATA1 ALTERATA3 3 NORMALINORMALI

IPERPLASIAIPERPLASIADOPPIODOPPIOADENOMAADENOMA

ASPORTAZIONE ADENOMA/IASPORTAZIONE ADENOMA/I+ BIOPSIA PARATIROIDE+ BIOPSIA PARATIROIDE

GUARIGIONEGUARIGIONE RECIDIVARECIDIVA

PARATIROIDECT. SUBTOTALEPARATIROIDECT. SUBTOTALEO TOTALE CON AUTOTRAP.O TOTALE CON AUTOTRAP.

ADENOMAADENOMA

3%3%

EMITIROIDECTOMIAEMITIROIDECTOMIAOMOLATERALE +OMOLATERALE +

TIMECTOMIATIMECTOMIA

++

45%45%55%55%10%10%90%90%3%3%97%97%

12%12%5%5%80%80%

Page 50: Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi Anamnesi familiare e fisiologica negativeAnamnesi familiare e fisiologica

IPERPARATIROIDISMO

SECONDARIO

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IPERPARATIROIDISMO 2 ario

• INS. RENALE CR.

•CARENZA VIT.D

•SINDR. MALASSORB.

•BY-PASS INTEST.

IPERPLASIA

I CP OE MR PS EE NC SR AE TZ OI RO IN A E

PTH

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IPERPARATIROIDISMO SECONDARIODiagnostica di laboratorio

SANGUE• Ipo(normo)calcemia• Iperfosforemia• > PTH lieve

URINE• Ipocalciuria• Ipofosfaturia

Il livello di PTH è menoelevato rispetto all’IPT ivo,ma il quadro clinico è piùgrave rispetto alla realeentità della lesione

ALTERAZIONE DELLADEGRADAZIONE DEL PTH

RIDOTTO CATABOLISMO

ELEVATO

PTH

Insuff. renaleEpatopatie cron.

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• DOLORI OSSEIDOLORI OSSEI• OSTEODISTROFIA RENALEOSTEODISTROFIA RENALE• PRURITOPRURITO• CALCIFICAZIONI VASCOLARI E CALCIFICAZIONI VASCOLARI E

PERIARTICOLARIPERIARTICOLARI• DEBOLEZZA MUSCOLAREDEBOLEZZA MUSCOLARE

IPERPARATIROIDISMO SECONDARIOIPERPARATIROIDISMO SECONDARIOManifestazioni ClinicheManifestazioni Cliniche

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IPT 2ario

STADI ED INDICAZIONE CHIRURGICA

STADIO I II III

Calcemia < 10,5 > 10,5

Fosfatasi Alcalina

< 300 > 300 Indifferente

Rx Mano Normale Riassorbimenti

periostei

Indifferente

Terapia Medica

Correttamente

condotta Ipervitaminosi D

Pth Indifferente Elevato Elevato

INDICAZIONE CHIRURGICA

NO RELATIVA ASSOLUTA

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PARATIROIDECTOMIASUBTOTALE

PARATIROIDECTOMIATOTALE CON

AUTOTRAPIANTO

1 Clin.Chir. Bo

IPERPLASIA

AUTOTRAPIANTOETEROTOPICO

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SEGNICLINICI,

DIAGNOSTICIE

STRUMENTALIDELLO

IPOPARATIROIDISMOSEVERO

Segno diTrousseau

Ipereflessia

Segno diTchvosek

Spasmolaringeo

Convulsioni

Papillada stasi

Intervallo Q-T prolungato

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IPERPARATIROIDISMO TERZIARIO

Ipercalcemia che segue allo statoipo/normocalcemico del dializzato

Progressivo aggravamento del quadro clinico(calcificazioni vascolari, periarticolari, parenchimali)

Iperparatiroidismo che insorge in pazientitrapiantati, nei quali l’IPT 2ario si sarebbe

dovuto normalizzare essendo venutameno la causa di iperplasia

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AUTOTRAPIANTO diPARATIROIDI

Impianto di frammentiparatiroidei in taschedel m. brachio-radiale

PARATIROIDECTOMIA TOTALE

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IPERPARATIROIDISMO - 1IPERPARATIROIDISMO - 1• Patologia delle ghiandole paratiroidi Patologia delle ghiandole paratiroidi

primitiva o secondariaprimitiva o secondaria• Nelle forme primitive la causa più frequente Nelle forme primitive la causa più frequente

è l’adenoma singoloè l’adenoma singolo• Adenomi multipli sono frequenti in corso di Adenomi multipli sono frequenti in corso di

MENMEN• La sede può essere tipica o ectopica e le La sede può essere tipica o ectopica e le

moderne metodiche di imaging sono moderne metodiche di imaging sono fondamentali nella diagnosi pre-operatoriafondamentali nella diagnosi pre-operatoria

• Il trattamento chirurgico è in funzione della Il trattamento chirurgico è in funzione della natura, del numero e della sede delle lesioni natura, del numero e della sede delle lesioni

• L’IPT acuto è legato a forme cistiche o L’IPT acuto è legato a forme cistiche o voluminose e necessita di una preparazione voluminose e necessita di una preparazione medica e talora di una chirurgia con medica e talora di una chirurgia con caratteri di urgenzacaratteri di urgenza

Page 63: Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi Anamnesi familiare e fisiologica negativeAnamnesi familiare e fisiologica

IPERPARATIROIDISMOIPERPARATIROIDISMO - 2 - 2• L’IPT secondario è tipico dei pazienti in IRCL’IPT secondario è tipico dei pazienti in IRC• La causa più frequente è l’iperplasiaLa causa più frequente è l’iperplasia• Il trattamento chirurgico è in funzione di Il trattamento chirurgico è in funzione di

parametri clinici, radiologici e laboratoristiciparametri clinici, radiologici e laboratoristici• Le alternative chirurgiche sono Le alternative chirurgiche sono

rappresentate dalla paratiroidectomia rappresentate dalla paratiroidectomia subtotale (7/8 di tessuto paratiroideo) o dalla subtotale (7/8 di tessuto paratiroideo) o dalla paratiroidectomia totale con autotrapianto paratiroidectomia totale con autotrapianto eterotopico, immediato o tardivoeterotopico, immediato o tardivo

• L’autotrapianto al braccio consente di L’autotrapianto al braccio consente di monitorare la funzione del tessuto monitorare la funzione del tessuto paratiroideo trapiantato e permette una più paratiroideo trapiantato e permette una più agevole rimozione in caso di IPT terziario, agevole rimozione in caso di IPT terziario, per autonomizzazione dell’innesto per autonomizzazione dell’innesto