2012 URTICARIAANGIOEDEMUL Universitatea de Medicin i Farmacie Victor Babe TimioaraDisciplina de IMUNOLOGIE*

Urticaria Definiie: grup heterogen de boli caracterizate de prezena unor leziuni cutanate specificeCaracteristicile leziunilor:localizate pe orice zon a corpuluipapul central nconjurat de eritemaspect i dimensiuni variabile intens pruriginoaseagravate de gratajse decoloreaz la presiunese remit n 24 h i nu las cicatricepot fi nsoite sau nu de angioedemafecteaz 20% din populaie.*

AngioedemulDefiniie: afeciune caracterizat prin inflamaia rapid a pielii, diferit de urticarie.Caracteristici:

apare n esuturile profunde: piele, esut celular subcutanat, mucoase i submucoasedeseori asimetricprezint mai rar pruritnsoit frecvent de senzaie de arsur sau furnicturi (n profunzimea esuturilor exist mai puine mastocite i terminaii nervoase senzitive) * afecteaz mai frecvent regiunea perioral, periorbital, limba, zona genital, extremitile

Etiopatogenienu exist un concept unitar, care s explice multiplele mecanisme fiziopatologice i formele de manifestare clinicCelule implicate:Mastocitelerol important att n reaciile de hipersensibilitate imediat, ct i n urticarie/angioedemEozinofilelerol n urticaria de etiologie alergic (ex. reacie la medicamente, alimente sau antigeni exogeni)Bazofilelerol n reacia cutanat ntrziatprincipalii mediatori:histaminaserotonina

*

Urticaria - clasificareUrticarie: Acut persisten < 6 sptmniafecteaz 10-20% din populaiemai frecvent la tineri Cronicpersisten > 6-8 sptmniprevalen de 30%mai frecvent la persoanele de vrst medie, mai ales femei*

Angioedemul -clasificareAlergic IgE-mediat factori determinani: alimente, medicamente, alergeni de mediuIndus de medicamente prin mecanism non-IgE-mediatexemple: aspirin, analgezice opioideAutoimunIdiopaticPrin deficit de C1-inhibitor esterazereditardobndit*

Urticaria forme clinice1. Dermografismulpoate fi asociat altor forme de urticariedescoperit ntmpltor sau n cazul n care pacienii acuz prurit i rash nu a fost demonstrat un factor determinantcaracterizat de papule liniarepruritul precede roeaa determin gratajulforma tardiv - debut al leziunilor la 3-8 ore dup stimulare *

2. Urticaria fizicalcuprinde pn la 17% din urticariile croniceun pacient poate prezenta mai multe tipuri n acelai timpmajoritatea sunt erupii simple, care dispar n 24hpot fi reproduse de stimuli fizici, care au fost standardizai:

Tipuri de urticarie fizical2.1. Urticaria ntrziat la presiune2.2. Urticaria solar2.3. Urticaria colinergic2.4. Urticaria la rece2.5. Urticaria aquagenic

*Urticaria forme clinice

2.1. Urticaria ntrziat la presiunensoit sau nu de angioedemdebut gradat cu papule sau edem n zona, pe care a fost aplicat presiuneaapare la 4 6 h de la expunerese poate asocia fatigabilitate, febr, frison, artralgii i leucocitoztestare - aplicarea pe o anumit zon a corpului (frecvent coaps) a unei greuti prestabilite, pe o perioad de timp prestabilit

*Urticaria fizical

2.2. Urticaria solarpruritul, eritemul i edemul apar la cteva minute dup expunerea la soareleziuni prezente doar pe zonele expuse la razele solare

*Urticaria fizical

2.3. Urticaria colinergicfrecvent la adolesceni i aduli tineri papule mici, punctiforme nconjurate de eritem, intens pruriginoasedebutul erupiei se asociaz cu:du fierbinteschimbri brute de temperaturefort fizictranspiraieanxietate*Urticaria fizical

2.4. Urticaria la recedebut rapid cu urticarie sau angioedem dup expunere la frigleziunile - localizate pe suprafeele expusetestare - testul la cubul de gheaexist hipersensibilitate ntrziat la frig*Urticaria fizical

2.5. Urticaria aquagenicform rar de urticariepapule dureroase nsoite de prurit i senzaie de arsur dup contactul cu apa, indiferent de temperatura acesteiareacia se dezvolt la cteva minute de la contactul cu apapoate fi declanat, de asemenea, de contactul pielii cu transpiraie, lacrimi sau picturi de ploaieingestia de ap poate produce edem laringian bronhospasm*Urticaria fizical

Urticaria alte forme clinice3. Urticaria papularleziuni papulare de mrimi diferite, uor eritematoase i intens pruriginoaseextremitile mai frecvent implicatemecanismul de producere posibil - hipersensibilitate la saliv sau excreii ale insectelor (nari, plonie, purici)4. Urticaria vasculiticvasculit a vaselor sanguine subcutante nsoit de leziuni urticarienensoit de simptome sistemice*

5. Papule i placarde urticariene pruriginoase n sarcinntlnite la primipare n primul trimestru de sarcinleziuni localizate la debut n vergeturi ulterior se ntind deasupra i n jurul ombilicului, coapselor i oldurilor6. Urticaria pigmentarleziuni maculopapulare roii-maronii persistente se accentueaz la apsaredebut frecvent n copilrie*Urticaria alte forme clinice

Angioedemul forme cliniceAngioedemul prin deficit ereditar de C1- inhibitor esterazepisoade recurente de angioedem pe orice zon a corpuluinu se nsoete de urticarieedemul laringean - des ntlnit = principala cauz de decesedemul tractului gastrointestinal - mimeaz un abdomen acut

*

2. Angioedemul prin deficit dobndit de C1-inhibitor esterazdeficit dobndit prin distrucie sau metabolizare crescutdistrucia - prin auto-anticorpi mpotriva C1-inhibitor esterazasociat bolilor reumatologice sau limfoproliferative ale limfocitului B: mielom multiplu, leucemie, crioglobulinemie esenial

*Angioedemul forme clinice

DiagnosticANAMNEZAmomentul debutului, frecvena i durata leziunilorrelaia dintre debut i vacane, cltorii, hobby-uriforma, dimensiunea i distribuia leziunilorasocierea angioedemului cu urticariaistoric familial i personal cu privire la urticarie i atopiealergii, infecii, afeciuni interne anterioare/curenterolul agenilor fizici sau a efortului n inducerea leziunilorutilizarea de medicamenterelaia cu ciclul menstrualtratamente anterioare i rspunsul la terapie

*

ANAMNEZAidentificarea mecanismelor etiopatogenice:Urticaria acut - cauza este mai uor de determinat:alimentemedicamente - uneori dificil de incriminat penicilina cea mai frecvent cauzaspirina sau antiinflamatoareb) Urticaria cronic - infecii cronice persistentevirusuri (E. Barr, HBV, HCV)bacterii (H.pylori, streptococi, stafilococi, mycoplasme)parazii (Giardia Lamblia)fungi*Diagnostic

EXAMEN CLINICidentificarea leziunilor tipice urticariene, dac existidentificarea zonelor de angioedemstabilirea prezenei / absenei dermografismuluiidentificarea caracteristicilor leziunilor din dermatografism, urticaria colinergic i papular - leziuni atipicedac pacientul nu prezint erupie sau angioedem - leziunile pot fi stabilite prin descriereexcluderea altor boli dermatologice i/sau sistemicestabilirea coexistenei altor boli

*Diagnostic

INVESTIGAREA CAUZEIAlimenteSe recomand 5 proceduri de diagnostic :1. Dieta de evitare2. Dieta strict3. Jurnalul de alimentaie4. Testrile cutanate cu alergeni alimentari sau alimente proaspete5. Testul de provocare cu alimenteMedicamente Trebuie considerate posibil agent etiologicSe pot nlocui cu medicamentele disponibile cu structur chimic diferit Nu e necesar ntreruperea tuturor medicamentelor administrate dect n formele severe

*Diagnostic

Alergenii de contactsingurul test necesar - demonstrarea erupiei localizate n urma contactuluiageni cauzali: latex, medicamente, substane chimiceInfecii - virale, bacteriene, fungice sau parazitaren parazitoze - eozinofilie n sngele periferic, IgE seric crescut sau examen coproparazitologic pozitiv nepturile de insectepot genera urticarieteste cutanate cu venin de hymenoptere: indicate n caz de urticarie generalizat i anafilaxie demonstrarea hipersensibilitii imediate

*Diagnostic

Tratament - urticarieEvitarea cauzelor i factorilor declananiTratamentul medicamentos - forma principal de tratamentTrei clase de medicamente:1. Antihistaminice2. Corticosteroizi3. Ageni simpaticomimetici Antihistaminicereduc efectul histaminei pe organele inta. Antihistaminice H1 de generaia a II-a b. Antihistaminice H1 de prima generaiec. Psiholeptice i psihoanapleptice d. Antihistaminice H2

*

a. Antihistaminice H1 de generaie a II-a durat lung de aciune, efect slab sedativ preparate:Levocetirizina (Xyzal)Loratadina (Claritine)Desloratadina (Aerius)b. Antihistaminice H1 de prima generaiedezavantaj efect sedativ central cu durat >12 orepreparate:ClorfeniraminaCiproheptadinaKetotifen

*Tratament - urticarie

c. Psiholeptice i psihoanapleptice Anxiolitice - Hidroxizin Antidepresive Doxepin

d. Antihistaminice H2eficiente doar n combinaie cu antihistaminice H1 preparate: Cimetidina Ranitidina Famotidina

*Tratament - urticarie

2. Corticosteroiziia. Corticosteroizi topicicremele/unguentele eficiente n forme uoare/moderate*Tratament - urticarie

GrupaSubstana, concentraie (crem, unguent)I (sczut) Hydrocortisone 0.5% ; 1% (Hidrocortizon)Hydrocortisone acetate 0.5%; 1%; 2,5%II (moderat)Hydrocortisone butyrate 0.1% (Locoid)Hydrocortisone valerate 0.2% Prednicarbate 0.1% Triamcinolone acetonide 0.1% (Triamcinolon)III (puternic)Betamethasone dipropionate 0.05% (Helpoderm)Betamethasone valerate 0.1% (Betaderm) Fluocinolone acetonide 0.25% (Fluocinolon)Fluticasone propionate 0.05% (Cutivate)Mometasone furoate 0.1% (Elocom)Methylprednisolone aceponat 0.1% (Advantan)IV (foarte puternic)Clobetasol propionate 0.05% (Dermovate)

b. Corticosteroizi oraliutil n urticaria acut, care nu rspunde la antihistaminicepreparate: Prednison Metilprednisolon (Medrol)iniiere - doze moderate - 30-40 mg Prednison o singur doz, dimineaa, 3 zile apoi doza se scade cu 5 mg/zi pn la 20 mg/zicorticoidul trebuie retras lent momentul de ntrerupere a corticoidului este dup 3 lunipe perioada tratamentului se recomand regim hiposodat

*Tratament - urticarie

Agenii simpaticomimeticise opun direct efectului histaminei n zonele intutilizai n angioedemul sever i n urticaria acutpreparate: Epinefrin sol inj 0,1%, fiola 1ml Anapen 300 mcg/0,3 ml, sering preumplut

*Tratament - urticarie

Tratament angioedemul ereditarn urgen concentrat de C1-INHterapie adjuvant - fluide, analgezice traheostomie n edemul laringian Pe termen lungevitarea traumatismelor de orice feladrogeni modificai: Danazol i Stanozol - regleaz capacitatea de sintez a celulelor hepatice, care produc C1-INHreduc numrul i severitatea exacerbrilor acuteefecte secundare: dereglari ale metabolismului lipidic, cretere n greutate, amenoree, hirsutism

*

****************************