vasculite3.ppt

Embed Size (px)

Text of vasculite3.ppt

  • VASCULITELE

    Sef de lucrariDr. Roxana BumbaceaMedic primar alergolog

  • VASCULITEDEFINITIE

    Inflamatia vaselor sanguinePoate afecta orice structura vascularaManifestari clinico-biologice foarte diversePrimitive / secundarePATOGENIE

    1. Mecanisme imunologice:HS tip III (depunerea de CIC in peretii vasculari, cu lezarea consecutiva a acestora) HS tip IV (in unele vasculite apare o inflamatie granulomatoasa perivasculara)

    2. Afectare directa a microcirc. datorita unui agent infectios

  • EX. HISTOPATOLOGICNatura infiltratului inflamatorperivascular defineste tipul vasculitei.

    vasculite leucocitoclazice:infiltratul inflamator este format din leucocite (predom. neutrofile), unele cu nucleii picnotici si dezintegrati

    vasculite granulomatoase: infiltratul inflamator este alcatuit din granuloame: central - necroza, celule si fibre de colagen dezintegratein periferie - histiocite si cel. gigante multinucleate

    vasculite limfocitare: reprezinta un proces reactivAlterari ale peretilor vasculari:

    tumefactia cel. endoteliale (endotelita balonizanta)

    degenerescenta fibrinoida si necroza

    hipertrofie si proliferare endot.

    hemoragii perivasculare

    hialinizarea peretilor vasculari si fibroza

  • VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MIC

    VASCULITE ALERGICE PRIMITIVE

    1. Purpura Henoch Sconlein

    2. Erithema elevatum et diutinum

    3. Urticaria vasculitica (hipocomplementemica)

    4. Livedo reticularis

    5. Pitiriazisul lichenoid

    MANIFESTARILE CUTANATE

    Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar. fixe, edeme ale extremitatilor

    Papule, placi si noduli rosii-violacee/galbuie, local. simetric pe zonele de extensie mb., cresc lent

    Leziuni urticariene si angioedem

    Desen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. spre necroza si ulceratii f. dur., lasa cicatrici (atrofie alba)

    -acut: eruptie papulo-necrotica si hemoragica, ce lasa cicatrici varioliforme

    -cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune, local. pe zonele de flexie

    MANIFESTARI SISTEMICE

    Poliartralgii, manifestari abdominale, afectare renala

    Articulare, renale, respiratorii, neurologice

    Arterioscleroza, angiopatie diabetica, LES

    Simptome generale (febra, frison)

    VASCULITE ALERGICE SECUNDARE

    1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR, DM, BMTC, sd. Sjogren

    2. Crioglobulinemia idiopatica sau secundara (gammapatii monoclonale, VHB, VHC, boli autoimune)

    3. Purpura crioglobulinemica Waldenstrom

    4. Vasculite infectioase: staf. auriu, strep. hemol. A, bacil Hansen, VHB, HIV, ricketsii

    5. Vasculite postmedicamentoase: peniciline, sulfamide, tiazide, AINS, subst. contrast

    6. Vasculitele din neoplazii

    Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii, localizate mai ales acral

    Purpura palpabila cu localizare acrala

    Purpura palpabila recurenta acrala + VSH accel. + H(globulinemie policlonala

    VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MEDIU

    Poliarterita nodoasa (panarterita)

    1. Tipul clasic (leziuni cutanate si afectare sistemica)

    2. Tipul cutanat benign (tesut subcutanat si muschi)

    Noduli subcutanati durerosi pe traiectul vaselor, in pusee; tendinta la ulcerare si necroza

    Livedo reticularis persistent

    Purpura palpabila (vase mici), cu ulceratii si leziuni urticariene

    Neurologice (polinevrita perif.)

    Renale (GN segmentala si focala)

    Pleuropulm. (pleurezie, infiltrate)

    Cardiace (pericardita, afect. cor.)

    Articulare

    VASCULITE GRANULOMATOASE

    1. Granulomatoza Wegener (ANCA +)

    2. Vasculita alergica Churg Strauss (infil. cu eozinofile)

    3. Granulomatoza limfomatoida

    Noduli inflamatori cu ev. spre necroza si ulceratie, ulceratii orale

    Noduli, infarcte, purpura palpabila

    Macule rosii, placi si noduli subcutanati acral, ulceratii nazofaringe si palat

    CRS, pulmonare, renale

    HTA, dureri abdominale, afectare neurologica, pulmonara (AB)

    Renale, CRS, pulmonare, neurologice

    VASCULITE CU CELULE GIGANTE ALE ARTERELOR MARI

    1. Boala Takayasu

    2. Arterita temporala

    3. Polimialgia reumatica

  • VASCULITELE ALERGICE CUTANATE(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante, leucocitoclazice)Prezentare generalaGrup heterogen de vasculite asociate cu hipersensibilitatea la un stimul Ag

    Afecteaza vasele mici, predominant venulele post-capilare

    Pot apare la orice varsta; distributie egala pe sexe

    Clasificarea vasculitelor alergiceAsociate cu infectii (VHB, VHC, Strep H, Staf. auriu, Mycobacterium leprae)Asociate cu medicamente (peniciline, sulfonamide, ser etc)Asociate cu neoplazii (boli limfoproliferative, carcinom renal)Asociate cu boli de tesut conjunctiv (LES, PR, Sd Sjogren)Asociate cu disproteinemii (crioglobulinemii, paraproteinemii, hipergamaglobulinemii, deficit congenital de complement)Idiopatic (50%)

  • VASCULITELE ALERGICE CUTANATE(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante)Patogenie

  • VASCULITELE ALERGICE CUTANATE(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante)

    Se caracterizeaza prin afectarea predominanta si uneori exclusiva cutanata (> zonele declive; fata, reg. palmo-plantara si mucoasele sunt respectate)Simptome cutanate: prurit, senzatie de arsura, mai rar durereSimptome / semne generale: stare generala alterata, febra Afectare vase mici din alte organe: afectare renala (microhematurie), gastrointestinala (ischemie- durere), musculara (mialgii), articulara (artralgii), neurologica

  • VASCULITE ALERGICE CUTANATEDIAGNOSTIC CLINIC

    LEZIUNI CUTANATE POLIMORFEPURPURA PALPABILA = elementul caracteristic papule: -eritemato-purpurice (rosu aprins-violacee) -nu dispar la vitropresiune -pot conflua -persista 1-4 sapt, apoi se vindeca cu hiperpigm tranzitorie \ cicatrici atrofice staza agraveaza sau precipita leziunile in cazul inflamatiei masive, papulele purpurice conflueaza in vezicule hemoragice, devin necrotice si pot ulcera

    noduliveziculo-buleinfarcte cutanateulceratii escaroticelivedo reticularisplaci urticariene persistenteTRISIMPTOMUL GOUGEROT - RUITER:purpura palpabila noduli lez. veziculoase de tip eritem polimorf

    Eruptia cutanata poate avea un caracter episodic/ poate prezenta recurente ce se intind pe perioadevariabile (sapat/ani).

  • Vasculite alergicePurpura palpabila a membrelor inferioare

  • VASCULITE ALERGICE CUTANATEExamene de laboratorHematologie: Trombocite = NVSHComplement seric: /NEx urina: albuminurie, hematurieAlte modificari biologice: ~ boala de bazaHistopatologic: Vasculita necrotizantaIF: depuneri intramurale de Ig si C3

  • VASCULITE ALERGICE CUTANATEDiagnostic diferentialPurpura trombocitopenicaExanteme post-medicamentoaseCID (coagularea intra-vasculara diseminata)Vasculita septica (rickettsiana)Emboli septiciMeningococemie

  • VASCULITE ALERGICE CUTANATE

    Principii de tratament

    Antibiotice (vasculita in infectii bacteriene)

    Corticoterapie (in forme moderat-severe)

    Imunosupresive citotoxice (ciclofosfamida, azatioprina)Evolutie, prognostic

    Evolutie:Acuta (zile): post-medicamentoasa, idiopaticaSubacuta (saptamani)Cronica recurenta (ani)

    Prognostic:Afectare renala ireversibila

  • VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MIC

    VASCULITE ALERGICE PRIMITIVE

    1. Purpura Henoch Sconlein

    2. Erithema elevatum et diutinum

    3. Urticaria vasculitica (hipocomplementemica)

    4. Livedo reticularis

    5. Pitiriazisul lichenoid

    MANIFESTARILE CUTANATE

    Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar. fixe, edeme ale extremitatilor

    Papule, placi si noduli rosii-violacee/galbuie, local. simetric pe zonele de extensie mb., cresc lent

    Leziuni urticariene si angioedem

    Desen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. spre necroza si ulceratii f. dur., lasa cicatrici (atrofie alba)

    -acut: eruptie papulo-necrotica si hemoragica, ce lasa cicatrici varioliforme

    -cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune, local. pe zonele de flexie

    MANIFESTARI SISTEMICE

    Poliartralgii, manifestari abdominale, afectare renala

    Articulare, renale, respiratorii, neurologice

    Arterioscleroza, angiopatie diabetica, LES

    Simptome generale (febra, frison)

    VASCULITE ALERGICE SECUNDARE

    1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR, DM, BMTC, sd. Sjogren

    2. Crioglobulinemia idiopatica sau secundara (gammapatii monoclonale, VHB, VHC, boli autoimune)

    3. Purpura crioglobulinemica Waldenstrom

    4. Vasculite infectioase: staf. auriu, strep. hemol. A, bacil Hansen, VHB, HIV, ricketsii

    5. Vasculite postmedicamentoase: peniciline, sulfamide, tiazide, AINS, subst. contrast

    6. Vasculitele din neoplazii

    Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii, localizate mai ales acral

    Purpura palpabila cu localizare acrala

    Purpura palpabila recurenta acrala + VSH accel. + H(globulinemie policlonala

  • Purpura reumatoida (Henoch-Schonlein)Cea mai frecventa vasculita a copilariei si adolescenteiDebut brusc, precedat de o infectie a cailor respiratorii superioare (ag posibil apartenent la streptococ -hemolitic)

    Diagnostic clinic:eruptia cutanata caracteristica(leziuni cutanate polimorfe: purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticariene fixe; edeme ale extremitatilor)poliartralgiimanifestari abdominale: durere, greata, varsaturiafectare renala (25-30%): hematurie microscopica, proteinurie; rara evolutie spre HTA, IRC, SN

    Tablou clinic incomplet: ex histopatologic al leziunilor de vasculita leucocitoclazica; IF-depozite de IgA din peretii vasculari

    Tratament: repaus, antihistaminice, aspirina, sulfone;