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VASCULITES VASCULITES M. Alcide Marques

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VASCULITESVASCULITES

M. Alcide Marques

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VASCULITESVASCULITES

• Inflamação dos vasosInflamação dos vasos

• PrimáriasPrimárias (Causa desconhecida)(Causa desconhecida)

• SecundáriasSecundárias (Associadas a outras doenças ou (Associadas a outras doenças ou exposições)exposições)

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Aspectos EpidemiológicosAspectos Epidemiológicos

• As vasculites sistémicas primárias são rarasAs vasculites sistémicas primárias são raras

• Arterite de células gigantes é a mais frequente, com uma Arterite de células gigantes é a mais frequente, com uma incidência anual de 13 / milhão de adultos (40/milhão > 60 incidência anual de 13 / milhão de adultos (40/milhão > 60 A)A)

• Arterite de Takayasu 1-2 casos /milhãoArterite de Takayasu 1-2 casos /milhão

• Granulomatose de Wegener (GW) 10-12/ milhãoGranulomatose de Wegener (GW) 10-12/ milhão

• S. Churg-Strauss 1-3 / milhãoS. Churg-Strauss 1-3 / milhão

• G.Wegener –raça branca ( Norte da Europa)G.Wegener –raça branca ( Norte da Europa)

• Poliangeíte microscópica – Sul da Europa e MediterrâneoPoliangeíte microscópica – Sul da Europa e Mediterrâneo

• GW e Poliangeíte Microsc.- Indivíduos de qualquer idadeGW e Poliangeíte Microsc.- Indivíduos de qualquer idade

• GW atinge um plateau após os 50 A, enquanto que a GW atinge um plateau após os 50 A, enquanto que a Poliangeíte Microsc. - aumenta com a idadePoliangeíte Microsc. - aumenta com a idade

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• A incidência anual das vasculites secundárias é A incidência anual das vasculites secundárias é variávelvariável

• Vasculite Reumatóide – 12,5/ milhãoVasculite Reumatóide – 12,5/ milhão

• Vasculite do LES- 3,6/ milhãoVasculite do LES- 3,6/ milhão

• A D. Behcet- Rota da Seda ( Turquia) leste e centro da ÁsiaA D. Behcet- Rota da Seda ( Turquia) leste e centro da Ásia– 100 a 380 /100.000100 a 380 /100.000– 1/100.000 Europa Ocidental1/100.000 Europa Ocidental

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CARACTERÍSTICAS DAS PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS DAS PRINCIPAIS VASCULITES SISTÉMICASVASCULITES SISTÉMICAS

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Vasculite grandes vasosVasculite grandes vasos

Arterite de Células gigantesArterite de Células gigantes Arterite granulomatosa da aorta e dos seus ramos principais; Arterite granulomatosa da aorta e dos seus ramos principais; preferência pelos ramos extracranianos da carótida; preferência pelos ramos extracranianos da carótida; envolvimento frequente da artéria temporal. Idade > 50 A; envolvimento frequente da artéria temporal. Idade > 50 A; Associação frequente a Polimialgia Reumática.Associação frequente a Polimialgia Reumática.

Arterite TakayasuArterite Takayasu Inflamação granulomatosa da aorta e ramos principais. Idade < Inflamação granulomatosa da aorta e ramos principais. Idade < 50 A50 A

Vasculite de médios vasosVasculite de médios vasos

PAN (Poliarterite Nodosa)PAN (Poliarterite Nodosa) Inflamação necrosante das artérias de médio ou pequeno Inflamação necrosante das artérias de médio ou pequeno calibre,sem glomerulonefrite,ou vasculite das arteríolas, calibre,sem glomerulonefrite,ou vasculite das arteríolas,

capilares ou vénulascapilares ou vénulas Doença de KawasakiDoença de Kawasaki Arterite das grandes, médias e pequenas artérias, associada a Arterite das grandes, médias e pequenas artérias, associada a

síndroma mucocutâneo e envolvimento ganglionar, As artérias síndroma mucocutâneo e envolvimento ganglionar, As artérias coronárias estão frequentemente envolvidas, bem como a coronárias estão frequentemente envolvidas, bem como a aorta e veias. Ocorre geralmente em crianças.aorta e veias. Ocorre geralmente em crianças.

Vasculite de pequenos vasosVasculite de pequenos vasos

Granulomatose de WegenerGranulomatose de Wegener Inflamação granulomatosa do tracto respiratório, com vasculite Inflamação granulomatosa do tracto respiratório, com vasculite necrosante dos vasos de pequeno e médio calibre(capilares, necrosante dos vasos de pequeno e médio calibre(capilares, vénulas, arteríolas e artérias). A glomerulonefrite necrosante é vénulas, arteríolas e artérias). A glomerulonefrite necrosante é

comum.comum. Síndroma de Churg-StraussSíndroma de Churg-Strauss Inflamação granulomatosa do tracto respiratório (eosinófilos) + Inflamação granulomatosa do tracto respiratório (eosinófilos) +

vasculite necrosante das pequenas e médias vasculite necrosante das pequenas e médias artérias.Associação frequente a Asma e eosinofiliaartérias.Associação frequente a Asma e eosinofilia

Poliangeíte MicroscópicaPoliangeíte Microscópica Vasculite necrosante com poucos ou nenhuns depósitos Vasculite necrosante com poucos ou nenhuns depósitos imunes, dos pequenos vasos (capilares,vénulas ou arteríolas). imunes, dos pequenos vasos (capilares,vénulas ou arteríolas). Pode existir arterite de pequenas e médias artérias, e a Pode existir arterite de pequenas e médias artérias, e a glomerulonefrite necrosante é muito comum bem como a glomerulonefrite necrosante é muito comum bem como a capilarite pulmonar.capilarite pulmonar.

Púrpura de Schonlein-HenochPúrpura de Schonlein-Henoch Vasculite com depósitos de IgA dos pequenos vasos (capilares, Vasculite com depósitos de IgA dos pequenos vasos (capilares, vénulas, arteríolas). Envolvimento da pele, glomérulo, intestino, vénulas, arteríolas). Envolvimento da pele, glomérulo, intestino, artralgias ou artriteartralgias ou artrite

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Vasculite Crioglobulinémica Vasculite Crioglobulinémica EssencialEssencial

Vasculite com depósitos imunes de crioglobulinas dos Vasculite com depósitos imunes de crioglobulinas dos pequenos vasospequenos vasos

(capilares, vénulas ou arteríolas) associada a crioglobulinas (capilares, vénulas ou arteríolas) associada a crioglobulinas no soro. A pele e os glomérulos estão frequentemente no soro. A pele e os glomérulos estão frequentemente envolvidosenvolvidos

Vasculite Cutânea Vasculite Cutânea LeucocitoclásticaLeucocitoclástica

Angeíte cutânea leucocitoclástica isolada, sem vasculite Angeíte cutânea leucocitoclástica isolada, sem vasculite sistémica ou glomerulonefritesistémica ou glomerulonefrite

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Mecanismos de Lesão Vascular em Mecanismos de Lesão Vascular em algumas síndromas Vasculíticas algumas síndromas Vasculíticas PrimáriasPrimárias• Formação de ImunocomplexosFormação de Imunocomplexos

• PAN - PAN - likelike Vasculite associada a hepatite B Vasculite associada a hepatite B• Púrpura de Schonlein-HenochPúrpura de Schonlein-Henoch• Vasculite CrioglobulinémicaVasculite Crioglobulinémica

• Produção de ANCAProdução de ANCA

• Granulomatose de WegenerGranulomatose de Wegener• Poliangeíte MicroscópicaPoliangeíte Microscópica• Síndroma de Churg-StraussSíndroma de Churg-Strauss

• Linfócitos T e Formação de GranulomasLinfócitos T e Formação de Granulomas

• Arterite de Células GigantesArterite de Células Gigantes• Arterite de TakayasuArterite de Takayasu• Granulomatose de WegenerGranulomatose de Wegener• Síndroma de Churg-StraussSíndroma de Churg-Strauss

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GRANULOMATOSE DE WEGENERGRANULOMATOSE DE WEGENER

• Doença sistémicaDoença sistémica• É a vasculite que mais frequentemente atinge o É a vasculite que mais frequentemente atinge o

pulmãopulmão

• Presença de inflamação granulomatosa do tracto Presença de inflamação granulomatosa do tracto respiratório e vasculite necrosante dos vasos de respiratório e vasculite necrosante dos vasos de pequeno e médio calibre (CHCC)pequeno e médio calibre (CHCC)

• Pode ocorrer em qualquer idadePode ocorrer em qualquer idade• Afecta igualmente ambos os sexosAfecta igualmente ambos os sexos• Atinge com + frequência – V.A.S ; Pulmão ; RinsAtinge com + frequência – V.A.S ; Pulmão ; Rins

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CLÍNICACLÍNICA

• Os sintomas e manifestações clínicas resultam da Os sintomas e manifestações clínicas resultam da inflamação granulomatosa e da vasculite necrosante inflamação granulomatosa e da vasculite necrosante dos pequenos vasos que podem ocorrer em diferentes dos pequenos vasos que podem ocorrer em diferentes graus de combinaçãograus de combinação

• 90% dos doentes têm sintomas das vias aéreas superiores ou 90% dos doentes têm sintomas das vias aéreas superiores ou inferiores, ou ambosinferiores, ou ambos

• Sintomas das VAS- ( Nariz e seios da face)-Congestão ; Sintomas das VAS- ( Nariz e seios da face)-Congestão ; Epistáxis (friabilidade da mucosa, ulcerações); sinusite Epistáxis (friabilidade da mucosa, ulcerações); sinusite crónica ; otites serosas recorrentescrónica ; otites serosas recorrentes

• A inflamação da mucosa nasal e dos seios perinasais pode A inflamação da mucosa nasal e dos seios perinasais pode produzir isquémia cartilagínea com perfuração do septo nasal, produzir isquémia cartilagínea com perfuração do septo nasal, nariz em sela ou ambosnariz em sela ou ambos

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• Sintomas Orais- Hiperplasia gengival; ulcerações orofaríngeasSintomas Orais- Hiperplasia gengival; ulcerações orofaríngeas

• Estenose subglótica (20%). Pode ocorrer na ausência de Estenose subglótica (20%). Pode ocorrer na ausência de outras manifestações de GW activaoutras manifestações de GW activa

• Sintomas Pulmonares- Afecta o parênquima pulmonar, Sintomas Pulmonares- Afecta o parênquima pulmonar, brônquios e raramente a pleurabrônquios e raramente a pleura– Dispneia (hemorragia alveolar); tosse; estridor, toracalgia; Dispneia (hemorragia alveolar); tosse; estridor, toracalgia;

hemoptiseshemoptises

• O envolvimento renal pode ser rapidamente progressivo, mas O envolvimento renal pode ser rapidamente progressivo, mas assintomático- assintomático- Insuficiência renalInsuficiência renal

• Glomerulonefrite focal ou segmentar com formação de crecentes, Glomerulonefrite focal ou segmentar com formação de crecentes, com raros depósitos imunescom raros depósitos imunes (Imunofluorescência directa (Imunofluorescência directa))

• Sintomas Oculares- conjuntivite, dor ocular, proptose, Sintomas Oculares- conjuntivite, dor ocular, proptose, diplopia, redução do campo visualdiplopia, redução do campo visual

• Sistema Nervoso- 1/3 dos doentes – Mononeurite multiplex do Sistema Nervoso- 1/3 dos doentes – Mononeurite multiplex do sist. Nervoso periférico (inflamação dos vasa vasorum), do sist. Nervoso periférico (inflamação dos vasa vasorum), do SNCSNC

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• Manifestações cardíacas- podem estar ocultas- Manifestações cardíacas- podem estar ocultas- cardiomiopatia; pericardite; valvulite; pseudotumores cardiomiopatia; pericardite; valvulite; pseudotumores inflamatóriosinflamatórios

• Manifestações cutâneas- (Vasculite leucocitoclástica)- Manifestações cutâneas- (Vasculite leucocitoclástica)- púrpura palpável (+comum); pioderma gangrenoso-púrpura palpável (+comum); pioderma gangrenoso-likelike

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Radiologia

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•DiagnósticoDiagnóstico• HistológicoHistológico• Vasculite necrosante granulomatosaVasculite necrosante granulomatosa

• Biópsia do parênquima pulmonar- alterações em Biópsia do parênquima pulmonar- alterações em 91% dos casos91% dos casos

• Biópsia das VAS- Alterações em 21%Biópsia das VAS- Alterações em 21%

• Biópsia renal- glomerulonefrite necrosante focal Biópsia renal- glomerulonefrite necrosante focal ou segmentar em crescentes, com poucos ou segmentar em crescentes, com poucos

imunocomplexosimunocomplexos..

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TerapêuticaTerapêutica

• Ciclofosfamida-2 mg/kg por diaCiclofosfamida-2 mg/kg por dia

++

• Prednisolona- 1 mg/kg por diaPrednisolona- 1 mg/kg por dia

• Após 4 semanas de tratamento se há melhoria, diminuição Após 4 semanas de tratamento se há melhoria, diminuição da prednisolona (6-12 meses)da prednisolona (6-12 meses)

• Manutenção da ciclofosfamida por 3-6 meses. Manutenção da ciclofosfamida por 3-6 meses.

• Tratamento de ManutençãoTratamento de Manutenção

• Metotrexato (MTX) 20-25 mg/ semanaMetotrexato (MTX) 20-25 mg/ semana

• OUOU

• Azatioprina (AZA) 2mg/Kg /diaAzatioprina (AZA) 2mg/Kg /dia

• Tratamento –2 AnosTratamento –2 Anos

Doença Activa Grave

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• Metilprednisolona –1g/dia – 3 diasMetilprednisolona –1g/dia – 3 dias

++

• 3-4 mg de Ciclofosfamida – 3 dias3-4 mg de Ciclofosfamida – 3 dias– Redução para 2 mg/Kg diaRedução para 2 mg/Kg dia

++– PlasmafaresePlasmafarese

– Rituximab (anti-CD20)- Em investigaçãoRituximab (anti-CD20)- Em investigação

Doença Fulminante

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PrognósticoPrognóstico

• Antes de haver tratamento , a sobrevida era de 5 meses Antes de haver tratamento , a sobrevida era de 5 meses ( morte por insuficiência renal ou respiratória)( morte por insuficiência renal ou respiratória)

• Tratamento actual – Remissões em 75-100% dos doentesTratamento actual – Remissões em 75-100% dos doentes

• Recorrência- 50-70% dos doentesRecorrência- 50-70% dos doentes

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