Vol 49. 2020SuplementoCasos Clínicos Online #1

Versión electrónica: ISSN 1666-5694www.revistafac.org.ar

Versión impresa: ISSN 0326-646X

La Revista de la

Federación Argentina

de Cardiología, adhiere

a los principios éticos

del Grupo Heart.

Indizada en • Free Medical Journals • IMbIoMed• Latindex• Lilacs• Periódica UNAM• Scopus

Fundada en 1970

REVISTA dE lA

FEDERACION ARGENTINADE CARDIOLOGIAPublicación oficial de la Federación Argentina de Cardiología

Editada en Buenos Aires, Argentina

• Elevación del segmento ST en precordiales derechas como signo de tromboembolismo pulmonar masivo.

Oscar A Pellizzón, Lucas Mas, Romina Colacrai. Hospital Provincial del Centenario. Rosario. Santa Fe, Argentina.

• Amiloidosis cardíaca. Redefiniendo insuficiencia cardíaca con fracción de eyección conservada.

Iván Gabilondo; Luis Cartasegna; Jorge Camilletti; Carlos F. Manganiello. Hospital Italiano de La Plata. Buenos Aires, Argentina.

• Fibroelastoma pediculado en ventrículo derecho. Lucas Ferrero, Franco Paolantonio, Gabriel Andrés Milicich, Ana Laura Campos, et al. Hospital Español de Rosario. Rosario.Santa Fe, Argentina.

• Aneurisma coronario. Hallazgo angiográfico en un SCA con elevación del ST. Esteban Martin Quarchioni, María Cecilia Licheri, Luis Gerardo, Alberto Licheri. Sanatorio del Diagnóstico. Santa Fe, Argentina.

• Hemoptisis masiva de origen arterial bronquial y sistémico. Luis A García Nielsen, Gerardo Padilla, Rafael Feldman, María Esperanza de Haro. Hospital “Ángel C Padilla”, San Miguel de Tucumán, Argentina.

• Reparación endovascular en dos tiempos de una úlcera torácica con disección de aorta abdominal asociada, en un paciente asintomático.

Germán Girela, Hernán Bertoni, Federico de Caso, Alejandro de la Vega, et al. Leben Salud. Cipolletti Rio Negro – Neuquén.C

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Rev Fed Arg CardiolISSN 0326-646X

Vol 49. 2020Suplemento

Casos Clínicos Online #1

REVISTA dE lA

FEDERACION ARGENTINADE CARDIOLOGIA

Comité Editorial Nacional

Amoroso, Alejandro Hospital San Bernardo. Salta

Barcudi, Raúl Clínica Reina Fabiola. Córdoba

Cartasegna, Luis Hospital Italiano de La Plata. Buenos Aires

Coronel, Lorena Instituto “Juana F Cabral”. Corrientes

De la Vega , Marcos F. Hospital Córdoba. Córdoba

Dumont Dunayevich, Carlos Hospital Privado de Rosario

Erriest, Juan Hospital Italiano de La Plata. Buenos Aires

Farez, Gustavo Instituto Modelo de Medicina Translacional

INMOMET - San Luis - UCA de Cuyo

García Bresca, Daniela Hospital Italiano. Córdoba

Girela, German Leben Salud. Cipolletti, Río Negro

Gregoretti, Vanesa Hospital El Cruce. Buenos Aires

Gutiérrez, Lucas Penta Medicina Cardiovascular. Mendoza

Lema, Luis Instituto Modelo de Cardiología. Córdoba

Onocko, Mariela Instituto “Juana F Cabral”. Corrientes

Palacios, Gerardo Hospital “Zenón J Santillán”. Tucumán

Ricarte, Juan Pablo Sanatorio Allende. Córdoba

Salica, Gabriel Hospital “Ángel C Padilla. Tucumán

Uriarte, Marcelo Hospital Policlínico San Martin. La Plata,

Buenos Aires

Vicario, Augusto Instituto Cardiovascular Buenos Aires

Vita, Tomás Instituto de Cardiología “Dr. González Sabatié”.

Rosario, Santa Fe

Zapata, Gerardo Instituto Cardiovascular Rosario, Santa Fe

Zoni, Rodrigo Instituto “Juana F Cabral”. Corrientes

Editores Eméritos

• Fernando de la Serna (1970-1975)

• Horacio Cingolani (1975-1976)

• Osvaldo Robiolo (1976-1982)

• Carlos Baudino (1982-1985)

• Raúl Breglia (1985-2005)

• Luis Guzmán (2005-2010)

Autoridades Mesa Directiva 2020

PresidenteAlberto Lorenzatti

Vicepresidente 1º Eduardo Perna

Vicepresidente 2ºLuis Aguinaga Arrascue

SecretarioDiego Felipe Martínez

Pro-Secretario Rodrigo Zoni

TesoreroMildren del Sueldo

Pro-TesoreroEduardo Farias

VocalesMarcos de la VegaMariana CruzMarcela TripoloneSantiago VigoFernando Gragera

Autoridades Nacionales del Suplemento

editores Asociados• Hugo R. Ramos

Instituto Modelo de Cardiología – Universidad Nacional de Córdoba

• Stella M. Macín Instituto “Juana F Cabral” – Universidad Nacional del Noreste - Corrientes

editores• Héctor Luciardi (2010-a la fecha)

UNT-Universidad Nacional de Tucumán

• Daniel PiskorzSanatorio Británico de Rosario, Santa Fe

3Oscar A. Pellizzón et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 3-5

Autor para correspondencia: dr. oscar A. Pellizzón. Cochabamba 1231. 7 piso. Rosario (2000). Santa Fe. Argentina. e-mail: oapellizzon@gmail.com

I N F O R M A C I Ó N D E L A R T í C U L O

Recibido el 18 de Octubre de 2019Aceptado después de revisión el19 de Noviembre de 2019www.revistafac.org.ar

Los autores declaran no tener conflicto de intereses

Palabras clave: Electrocardiograma. Tromboembolismo pulmonar masivo. Elevación del ST en precordiales derechas. Infarto agudo de miocardio.

Keywords: Electrocardiogram. Massive pulmonary thromboembolism. ST-segment elevation right precordial leads. Acute myocardial infarction.

R E S U M E N

El tromboembolismo pulmonar (TEP) es una entidad potencialmente letal que puede simular otras patologías y demorar el diagnóstico y tratamiento. El electrocardiograma (ECG) es de uti-lidad y puede mostrar el característico signo de McGinn-White (S1Q3T3), entre otros. Es poco conocido que el TEP pueda simular un infarto agudo de miocardio con elevación del ST.Presentamos el caso de una paciente con un paro cardiaco extra-hospitalario resucitado mos-trando el ECG un supradesnivel del segmento ST en derivaciones V1-V4. La cinecoronariografía mostró arterias coronarias sin lesiones y la angiografía pulmonar evidenció un TEP masivo.Este hallazgo ECG ha sido escasamente reportado. Describimos los cambios evolutivos del ECG y la importancia del reconocimiento de la elevación del ST en precordiales derechas como un signo de TEP masivo.

ST segment elevation in right precordial leads as a sign of massive pulmonary thromboembolismA B S T R A C T

Pulmonary thromboembolism (PTE) is a major cause of cardiovascular mortality that can present with nonspecific symptoms leading to delay in diagnosis and initiation of therapy. The electro-cardiogram (ECG) is one of the first examination to be performed in cases of suspected PTE. ECG abnormalities can be seen, varying from the typical S1Q3T3 pattern to no specific changes. However, only very rarely does a PTE produce an ECG pattern mimicking ST-segment elevation myocardial infarction.We present a case with resuscitated out-of-hospital cardiac arrest showing a ST-segment elevation in leads V1-V4. Coronary angiography showed coronary arteries without lesions and pulmonary angiography showed a massive PTE. We describe the changes of the ECG and the importance of the recognition of ST-segment elevation in right precordial leads as sign of massive PTE.

elevación del segmento ST en precordiales derechas como signo de tromboembolismo pulmonar masivoST segment elevation in right precordial leads as a sign of massive pulmonary thromboembolism

Oscar A. Pellizzón, Lucas Mas, Romina ColacraiHospital Provincial del Centenario. Rosario. Santa Fe, Argentina

Caso Clínico

INTRodUCCIÓNEl tromboembolismo pulmonar (TEP) es una entidad común, potencialmente letal y a veces puede simular otras patolo-gías demorando el diagnóstico y el tratamiento apropiado. El electrocardiograma (ECG) es uno de los primeros exáme-nes utilizados en la evaluación de pacientes en situación crí-tica en la sala de emergencias. El signo electrocardiográfico de McGinn-White es la patente más clásica y característica en el TEP masivo. Este patrón electrocardiográfico se debe a la sobrecarga del ventrículo derecho (VD) lo cual resulta en rotación horaria en el plano frontal con ondas S en la prime-ra derivación y onda Q en la tercera derivación seguida de onda T negativa (patente S1Q3T3). También características son las ondas T negativas en precordiales derechas1,2,3.

Es poco conocido que un TEP puede resultar en una paten-te electrocardiográfica similar a un infarto agudo de mio-cardio con elevación del ST (IAMCEST)4.En este reporte se describe el caso de una paciente con un TEP masivo que resultó en paro cardio-respiratorio extra-hospitalario del cual fue resucitada mostrando el ECG un supradesnivel del segmento ST de V1 a V4 interpretado erróneamente en un comienzo como un infarto agudo de miocardio. La cinecoronariografia sin embargo mostró ar-terias coronarias sin lesiones pero la arteriografía pulmonar presentó un trombo en el tronco de la arteria pulmonar con émbolos oclusivos en sus ramas. Se describen por lo tanto los cambios evolutivos del ECG y la importancia del reco-nocimiento de la elevación del ST en derivaciones V1 a V4.

4 Oscar A. Pellizzón et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 3-5

CASo CLINICoPaciente de sexo femenino de 72 años que presentó en la vía pública un paro cardio-respiratorio. Fue asistida por un Servicio de Emergencia que realizó maniobras de resucita-ción cardiopulmonar avanzada con disociación electrome-cánica. Bajo asistencia respiratoria mecánica fue derivada a un Hospital de Emergencias donde se realizó ECG y se ob-servó ritmo de fibrilación auricular y elevación del segmen-to ST en derivaciones III, aVF, V1 a V4 y bloqueo completo de rama derecha (BCRD) (Figura 1). Se interpretó como IA-MCEST por lo que fue derivada a nuestro Hospital para la realización de un cateterismo cardíaco, ingresando en asis-tencia respiratoria mecánica y shock cardiogénico.La cinecoronariografía mostró arterias coronarias angiográ-ficamente normales. Subsiguientemente se le realizó arte-riografía pulmonar que evidenció signos de un TEP masivo (Figura 2A y B).Fue trasladada a Unidad Coronaria donde se administró re-combinante del activador tisular del plasminógeno (rt-PA) a través de un catéter localizado en la arteria pulmonar, con el siguiente esquema: Alteplase: 10 mg en bolo; 50 mg en 30 min, y 40 mg en 90 min.En el interrogatorio a los familiares sobre la existencia de al-gún factor de riesgo manifiestan que tenía hipertensión ar-terial tratada con Losartán 100 mg/día y un viaje aéreo pro-longado un mes antes. En el transcurso de horas el ECG se fue modificando, presentando taquicardia sinusal, S1Q3T3 y BCRD (Figuras 3A), para varias horas después desapare-cer estas alteraciones, con ondas T negativas en precordia-les derechas y desaparición del patrón de BCRD (Figura 3B).El ecocardiograma 2D mostró una severa dilatación del VD, aplanamiento del septum interventricular e hipoquinesia de segmentos medios y basales de la pared libre del VD (signo de McConnel).La paciente continuó en shock cardiogénico refractario a agentes vasopresores e inotrópicos. Una tomografía axial computada de cráneo mostró pequeño hematoma subdural e importante edema cerebral. Neurología atribuyo el pe-queño hematoma subdural al golpe que tuvo la paciente al presentar el paro, y el edema cerebral a la hipoxia post paro extra-hospitalario.Cuarenta y ocho horas después del ingreso la paciente falleció.

dISCUSIoNEl TEP se define como la oclusión del lecho vascular de las ar-terias pulmonares, usualmente por coágulos sanguíneos pro-venientes de venas periféricas. Mayoritariamente migran de las venas de la pelvis y de los miembros inferiores. La formación de los mismos es por injuria endotelial, hiper-coagulabilidad o estasis venoso.Cuando el TEP es masivo se presenta con un shock cardio-génico o un paro cardio-respiratorio que puede ser letal5. La masiva oclusión de las arterias pulmonares provoca un incremento de la poscarga VD que deriva en un aumento del trabajo miocárdico y consumo de oxígeno. La suma de hipoperfusión y aumento de la demanda del VD genera is-

quemia severa, dilatación y disfunción VD. Estas alteracio-nes se han sugerido como factores causantes de los cambios hemodinámicos y ECG6,7.McGinn y White en 1935 fueron los primeros en descri-bir los cambios ECG asociados al TEP, la clásica patente S1Q3T3 (McGinn S, et al 1935). Los hallazgos más típicos y comunes en el TEP son: 1) taquicardia sinusal 2) S1Q3T3, 3) desviación del AQRS a la derecha, 4) bloqueo incompleto o completo de rama derecha transitorio y 5) ondas T ne-

FIgURA 1. Electrocardiograma de 12 derivaciones del ingreso. Ritmo de fibrilación au-ricular, S en DI, T negativa en DII, Q en DIII, elevación del ST en III y aVF, depresión del ST en DI-aVL-V5-V6, BCRD de alto grado y elevación del ST V1-V4.

FIgURA 2. A) Electrocardiograma de 12 derivaciones en ritmo sinusal, patente S1Q3T3 y bloqueo completo de rama derecha (2,30 horas después del ingreso). b) Persistencia de S1Q3T3 y ondas T negativas de V1 a V3 (7,35 horas después del ingreso).

FIgURA 3. A) Arteriografía de arteria pulmonar derecha. Las ramas pulmonares supe-rior, media e inferior se encuentran ocluidas en sus orígenes. b) Arteriografía de arteria pulmonar izquierda. Se observa defecto de llenado de la rama del lóbulo superior..

5Oscar A. Pellizzón et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 3-5

gativas en precordiales derechas. Las arritmias auriculares como aleteo auricular, fibrilación auricular o bloqueo auri-culo-ventricular son hallazgos raros8.En el caso reportado hubo un detallado y evolutivo registro ECG. El ECG inicial muestra una fibrilación auricular, S en DI, T negativa en DII, Q en DIII, elevación del ST en III y aVF, depresión del ST en DI-aVL-V5-V6, BCRD y elevación del ST de V1 a V4 (Figura 1). La elevación del ST asociado a TEP simulando IAMCEST es un hallazgo raro y se ha repor-tado infrecuentemente9,10.Omar y col en una revisión desde 1950 a 2014 encuentra solamente 12 casos publicados con TEP que mostraban ele-vación del ST en V1-V411 y más recientemente Villablanca y col en una revisión similar encuentran 34 casos con TEP que simulan IAMCEST pero solo 8 de ellos muestran elevación del ST de V1-V4 con una mortalidad del 50%12. El caso des-cripto puede ser incluido en esta acotada casuística, confir-mando que esta alteración es debido a un TEP masivo ya que la angiografía pulmonar realizada inmediatamente lo demuestra fehacientemente (Tabla 1).Las razones para la elevación del segmento ST en precor-diales derechas son probablemente multifactoriales. Prime-ro, la dilatación severa del VD y la elongación de la rama derecha pueden explicar el BCRD. Segundo, la hipoxemia secundaria al TEP y la sobrecarga de presión intracavitaria puede inducir isquemia miocárdica y disfunción mecánica. Tercero, la masiva obstrucción del lecho vascular pulmo-nar y la disfunción del VD resulta en una reducción de la precarga del ventrículo izquierdo. Cuarto, la hipertensión pulmonar y la dilatación del VD provocó aplanamiento del septum interventricular reduciendo aún más la función ventricular izquierda y el consiguiente flujo coronario13.En el caso presentado, todos estos mecanismos pueden ex-plicar los trastornos ECG antes descriptos. Esta alteración fue transitoria ya que en las horas subsiguientes se obser-varon los cambios típicos y frecuentes del TEP (S1Q3T3 y BCRD) (Figura 3A) y posteriormente desaparición del BCRD y presencia de T negativas de V1a V3 (Figura 3B). Se podría hipotetizar que estos últimos y frecuentes hallazgos serían por un “efecto memoria” de lo ocurrido previamente ya que en la mayoría de las veces la sintomatología no es tan manifiesta y fatal como en esta paciente.Es importante recordar, que la presencia de elevación del segmento ST en precordiales derechas indica que el TEP es

masivo y que se asocia con alta mortalidad a pesar de la terapéutica trombolítica rápidamente instaurada.En conclusión, este caso de presentación infrecuente de-muestra que la elevación del ST en precordiales derechas puede indicar la presencia de un TEP masivo y no necesa-riamente un IAMCEST. Por lo tanto, en presencia de una cinecoronariografía que no justifique estos cambios electro-cardiográficos, se debe proceder a una arteriografía pulmo-nar en busca de trombo-embolismo pulmonar para iniciar el tratamiento correspondiente.

bIbLIogRAFIA1. McGinn S, White PD. Acute cor pulmonale resulting from pulmonary

embolism: its clinical recognition. JAMA 1935; 104: 1473-80.2. Ferrari E, Imbert A, Chevalier T, et al. The ECG in pulmonary embolism.

Predictive value of negative T waves in precordial leads–80 case reports. Chest 1997; 111: 537-43.

3. Rodger M, Makropoulos D, Turek M, et al. Diagnostic value of the electrocar-diogram in suspected pulmonary embolism. Am J Cardiol 2000; 86: 807-809.

4. Falterman TJ, Martinez JA, Daberkow D, Weiss LD. Pulmonary embolism with ST segment elevation in leads V1 to V4: case report and review of the literature regarding electrocardiographic changes in acute pulmonary embolism. J Emerg Med 2001; 21: 255-61.

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11. Omar HR. ST-segment elevation in V1-V4 in acute pulmonary embolism: a case presentation and review of literatura. Eur Heart J Acute Cardiovasc Care 2016; 8: 579-86.

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TAbLA 1. Casos de la literatura y el actual con tromboembolismo pulmonar masivo y elevación del ST en precordiales derechas.

AUToR PUbLICACIoN LoCALIZACIoN. eLeVACIoN ST ANgIogRAFIALivaditis IG, et al. Heart 2004; 90: e41 V1-V3 SIWilson GT, et al. J Am Osteopath Assoc 2008; 108: 344-49 V1-V4, III, aVF SILin JF, et al. Circ J 2009; 73: 1157-59. V1-V4 SIGoslar T, et al. Cardiovasc Ultrasound 2010; 8: 50 V1-V4 SINoble J, et al. CJEM 2011; 13: 62-65 V1-V3 SIOzer N, et al. Med Princ Pract. 2011; 20: 577–80 V1-V3, II, III, aVF SIBarsoum EA, et al. Angiol. 2013: 1: 106 V1-V3 SIPellizzón OA, et al. Rev. FAC - Supl 1 - Casos Clínicos 2020 V1-V4, III, aVF SI

6 Iván Gabilondo et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 6-9

Iván Gabilondo Eduardo R. Perna, María L. Coronel

Autor para correspondencia: dr. Iván gabilondo. Hospital Italiano de La Plata. Buenos Aires, Argentina. Calle 45 # 1039 - 2°B (CP 1900) La Plata, Buenos Aires. Argentina. e-mail: ivangabilondo@gmail.com

I N F O R M A C I Ó N D E L A R T í C U L O

Recibido el 19 de Noviembre de 2019Aceptado después de revisión el21 de Diciembre de 2019www.revistafac.org.ar

Los autores declaran no tener conflicto de intereses

Palabras clave: Amiloidosis. Miocardiopatía infiltrativa. Amiloidosis por transtiretina.

Keywords: Amyloidosis. Infiltrative cardiomyopathy. Transthyretin amyloidosis.

R E S U M E N

Se presenta un paciente de 69 años que curso internación por insuficiencia cardiaca de causa desconocida. Su ecocardiograma reveló miocardiopatía infiltrativa biventricular, con fracción de eyección conservada y Strain longitudinal global: severamente deprimido -8%.Los estudios realizados, resonancia magnética y gammagrafía con 99mTc-Pirofosfato sugirieron fuertemente amiloidosis cardiaca por transtiretina, confirmado histopatologícamente mediante biopsia endomiocárdica.El importante aporte de las técnicas de imagen no invasivas, junto al desarrollo de terapias espe-cíficas resaltan la importancia de identificar tempranamente esta patología.

Cardiac Amyloidosis. Redefining heart failure with preserved ejection fractionA B S T R A C T

We present a 69-year-old patient who was hospitalized for heart failure of unknown cause. His echocardiogram revealed biventricular infiltrative cardiomyopathy, with preserved ejection frac-tion and global longitudinal Strain: severely depressed -8%.The studies carried out, magnetic resonance imaging and scintigraphy with 99mTc-Pyrophospha-te strongly suggested transthyretin cardiac amyloidosis, confirmed histopathologically by en-domyocardial biopsy.The important contribution of non-invasive imaging techniques, together with the development of specific therapies, highlight the importance of early identification of this pathology.

Amiloidosis cardíaca. Redefiniendo insuficiencia cardiaca con fracción de eyección conservadaCardiac Amyloidosis. Redefining heart failure with preserved ejection fraction

Iván Gabilondo; Luis Cartasegna; Jorge Camilletti; Carlos F. ManganielloHospital Italiano de La Plata. Buenos Aires, Argentina

Caso Clínico

INTRodUCCIÓNLa amiloidosis se refiere a un grupo de enfermedades ca-racterizadas por el depósito de proteínas fibrilares en el compartimento extracelular1. Según el tipo de proteína amiloide, puede ser sistémica o localizada. Los hallazgos característicos de la amiloidosis cardíaca en el electrocar-diograma, el ecocardiograma transtoráxica (ECOTT), la resonancia magnética cardíaca (RMC) y la gammagrafía con 99mTc-Pirofosfato pueden ayudar en su diagnóstico. En un grupo seleccionado, la biopsia de miocardio es im-prescindible para el diagnóstico concluyente.La amiloidosis cardíaca del subtipo transtirretina (ATTR) es una cardiopatía restrictiva que causa insuficiencia car-díaca en un número considerable de pacientes. En la ma-yoría de los casos la mortalidad se debe a muerte súbita e insuficiencia cardíaca2. El diagnóstico de ATTR en oca-

siones es complejo3. Se presenta un caso de amiloidosis cardíaca aislada, causada por la proteína transtiretina.

CASo CLÍNICoPaciente de sexo masculino de 69 años de edad con an-tecedentes de hipertensión arterial (HTA) desde 2015, insuficiencia renal crónica, fibrilación auricular crónica / “permanente” (CHA2DS2-VASC=3; HASBLED=3) aso-ciada a disnea progresiva que motivó realizar un ECOTT, en enero de 2018, con evidencia de hipertrofia ventricu-lar izquierda a predominio del septum interventricular y fracción de eyección (FEY) conservada. Por progresión de su disnea se realizó una cinecoronariografía que no evidencio lesiones angiográficamente significativas. El paciente estaba tratado con Furosemida 40 mg, Carve-

7Iván Gabilondo et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 6-9

FIgURA 1. eCg: fibrilación auricular e imagen de “pseudoinfarto” inferior y septal.

FIgURA 2. ecocardiograma: vista apical de 4 cámaras en sístole (izquierda) y diástole (derecha) que muestra paredes engrosadas de manera simétrica y concén-trica, con infiltración difusa biventricular granular (“vidrio esmerilado”).

FIgURA 3. Centellograma (Tc99m-Prirofosfato): captación del radiotrazador cardiaco (grado 3). Relación H/CL 1.86.

dilol 25 mg, Sacubitril / Valsartan 50 mg, y Apixaban 2.5 mg cada 12 hs.Consultó en su ciudad de origen por edemas de miembros inferiores, progresivos, asociados a disnea clase funcional (CF) III, ascitis, refractario a tratamiento diurético oral, por lo cual se solicitó su derivación a una institución de mayor complejidad. El diagnóstico presuntivo de ingreso fue insu-ficiencia cardíaca a predominio diastólico.Al examen físico se constató regular estado general, lucido, con disnea (CF III / IV), sin tolerar el decúbito, en anasarca, índice de masa corporal 33 kg/cm2, normotenso, con fre-cuencia cardíaca de 80 latidos por minuto (lpm), saturan-do 94% a aire ambiente, primer y segundo ruido cardíaco presentes, sin soplos cardíacos, edema de miembros infe-riores grado 3, edema sacro, ingurgitación yugular 3/3 sin colapso inspiratorio, con buena perfusión periférica. En la evaluación respiratoria destacan rales escasos e hipoventi-lación bibasal. Además, presentaba hepatomegalia conges-tiva, ascitis, y reflujo hepatoyugular positivo.El laboratorio de ingreso evidenció hemoglobina 10 g/dL; hematocrito 29.5%, urea 1.46 g/L; creatinina 2.27 mg% (clearence de creatinina (MDRD): 41 mL/min), eritrosedi-mentación 15 mm/hora, proteínas totales 6.0 g/dL, PROB-NP >9000 pg/mL.Saturación arterial de oxígeno 99%, presión arterial de oxí-geno 144 mmHg, presión arterial de dióxido de carbono 30 mmhg, PH 7.47, bicarbonato 22 meq/L, lactato 1.2 mmol/L.El electrocardiograma mostró fibrilación auricular a 80 Lpm, eje QRS -30°, QRS de 100 mseg, QS inferior y de V1 a V3 (Figura 1).La radiografía de tórax, de frente, obtenida con equipo por-tátil, mostró cardiomegalia moderada, signos de hiperten-sión venosa pulmonar, e infiltrado alveolar difuso bilateral.Ante estos hallazgos se ajustó el tratamiento a Furosemida 20 amp/día; Nitroglicerina 2 mcg/kg/min y Dobutamina 5 gammas, con buena respuesta clínica, balances hídricos negativos, y descenso significativo de peso (>10 kg).El ecocardiograma informó: miocardiopatía infiltrativa bi-ventricular, función sistólica de ventrículo izquierdo (FSVI) normal, hipertrofia concéntrica de ventrículo izquierdo (HCVI), índice de masa de ventrículo izquierdo IMVI (361 g/m2), sin alteraciones en la motilidad parietal. Onda mo-nofásica en patrón mitral. Ambas aurículas dilatadas con presiones de llenado aumentado, función sistólica de ven-trículo derecho (FSVD) deprimida, presión sistólica de arte-ria pulmonar (PSAP) normal, derrame pericárdico modera-do. Colapso de vena cava inferior <50%. Strain longitudinal global severamente deprimido -8%. (Figura 2)A posteriori la resonancia magnética cardíaca (RMC) mos-tró FSVI y FSVD conservadas, incremento del espesor del VI a predominio septal (24 mm), incremento de la masa del VI, dilatación de ambas aurículas, anulación precoz del pool sanguíneo, y realce subendocárdico difuso que afecta VI, VD y ambas aurículas, compatible con fibrosis no isqué-mica / necrótica, propio de amiloidosis cardíaca.Se realizaron determinaciones de inmunoglobulinas, pro-

teinograma sérico electroforético, perfil proteico e inmu-nofijacion en sangre y orina policlonal, las cuales fueron normales, proteínas de Bence Jones negativas, descartando posible gammapatia monoclonal.El Centellograma (Tc99m-Prirofosfato) evidenció intensa captación del radiotrazador a nivel cardíaco (grado 3), nú-mero total de cuentas corazón / pulmón (H / CL) fue 1.86. Hallazgo altamente sugestivo de amiloidosis TTR. (Figura 3).Por último, se efectuó biopsia cardíaca que mostro depósi-tos intersticiales y perivasculares de cadenas kappa, lamb-da, con positividad focal en vasos, tinción de rojo congo y

8 Iván Gabilondo et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 6-9

Iván Gabilondo Eduardo R. Perna, María L. Coronel

examen de birrefringencia con luz polarizada con caracte-rísticas de amiloide.El paciente con buena tolerancia a la mediación vía oral (Omeprazol 20 mg, Apixaban 2.5 mg cada 12 hs, Furose-mida 40 mg cada 12 hs, Carvedilol 3.125 mg cada 12 hs, y Espironolactona 50 mg / día) en plan de autorización de Tafamidis (20 mg/día), tuvo su egreso hospitalario con con-trol ambulatorio periódico.

dISCUSIÓNLa amiloidosis cardíaca por transtirretina (ATTR) es una miocardiopatía restrictiva caracterizada por el depósito anómalo de transtirretina en el intersticio cardíaco4. La transtiretina es una proteína de 127 aminoácidos y 55 kD que se sintetiza principalmente en el hígado y transporta la tiroxina y el complejo proteína retinol5.En fases iniciales, los depósitos amiloides producen una disfunción diastólica leve, pero según progresan se produce el engrosamiento de las paredes, con empeoramiento de la relajación y la distensibilidad del ventrículo. El incremento de presiones origina una fisiología restrictiva en fases más avanzadas y una importante dilatación de ambas aurícu-las6. Según progresa la enfermedad, se produce necrosis de los miocitos y desarrollo de fibrosis intersticial, con deterio-ro progresivo de la función sistólica en fases avanzadas de la enfermedad.El cardiólogo se debe plantear el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en todo paciente que presente insuficiencia cardía-ca con fracción de eyección (FEy) preservada, miocardiopa-tía restrictiva o engrosamiento de las paredes ventriculares, en ausencia de alteración valvular o HTA; dada la preva-lencia estimada del 13% entre pacientes con insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada y del 5% en-tre pacientes con presunta miocardiopatía hipertrófica, con una mediana de supervivencia en pacientes no tratados de 2.5-3.6 años después realizado el diagnóstico7.Las imágenes nucleares recientemente ganaron un papel clave en el diagnóstico y la evaluación pronostica de la ami-loidosis cardíaca relacionada con la transtiretina (TTR)8.En el eCg hallazgos como bloqueos, arritmias y retraso de conducción intraventricular sugieren mayor probabilidad de presentar ATTR, aunque con baja especificidad, sin em-bargo, el hallazgo más frecuente en la mayor parte de las series de amiloidosis cardíaca es el patrón de seudoinfarto9.En el eCoTT existe una constelación de hallazgos que su-gieren amiloidosis cardíaca, como engrosamiento simétrico de la pared del VI causado por el depósito amiloide, que ocasiona un aspecto granular o patrón en “vidrio esmeri-lado”. Puede haber además, engrosamiento de la pared del ventrículo derecho (VD), válvulas, septum interauricular, efusiones pleurales y pericárdicas y otros hallazgos, sin embargo, no es posible diferenciar subtipos mediante esta técnica10. En los pacientes con ATTR el strain longitudinal está disminuido en los segmentos basales y medios, y con-servado en los segmentos apicales, este patrón típico ayuda

a obtener el diagnóstico diferencial con otras cardiopatías11.En la RMC, debido a la expansión intersticial causada por el depósito de amiloide, la retención de gadolinio (Gd) da lugar a un realce tardío (RT)12.En medicina nuclear (MN) se han utilizado distintos ra-diotrazadores, siendo los de mayor aplicación clínica, los radiofármacos para explorar el sistema óseo (difosfonatos marcados con Tecnecio-99m) que permiten distinguir los subtipos AL / ATTR de amiloidosis.El 99mTc-PYP (pirofosfato) es uno de los de mayor efica-cia. La interpretación puede ser visual o usando un método semicuantitativo, el que consiste en determinar un índice corazón (H) / hemitórax contralateral (CL) midiendo la captación en la imagen cardíaca, dividido por la captación en un área simétrica en el hemitórax contralateral13. Si este índice es >1.5 se asocia con una sensibilidad del 97% y espe-cificidad del 100% para amiloidosis tipo ATTR.El método visual (escala de Perugini) consiste en: Grado 0: ausencia de captación en área cardíaca; Grado 1: captación leve, menor que el hueso; Grado 2: captación moderada, igual al hueso; Grado 3: captación elevada, mayor a la del hueso. La sensibilidad del grado 1, 2 o 3 para el diagnóstico de subtipo ATTR es >99% con una especificidad de 68%; sin embargo, al considerar solo los grados 2 y 3, la especificidad aumenta a 87% manteniendo una alta sensibilidad de 91%.Es fundamental para el diagnóstico de ATTR la exclusión de la proteína monoclonal que pudiese causar el subtipo AL de amiloidosis, mediante la detrminación de cadenas ligeras libres en suero y la inmunofijación en sangre y ori-na. La presencia de proteína monoclonal requiere la reali-zación de biopsia endomiocárdica para distinguir entre la ATTR y la AL14.El diagnóstico definitivo de ATTR se basa en la demostra-ción histológica de fibras de amiloide. La biopsia endomio-cárdica está indicada en aquellos casos en los que no se con-sigue demostrar localización extracardíaca, o en aquellos casos en que la cardiopatía es la única afección15.En relación al tratamiento, hasta hace relativamente poco tiempo, el manejo de la ATTR se basaba en el control de síntomas, siendo el trasplante hepático el único tratamiento aprobado para frenar la progresión de la misma.Con Tafamidis, un estabilizador de transtiretina altamente específico no AINE, surge una nueva opción terapéutica, al retrasar la progresión de la enfermedad neurológica según la valoración por la puntuación de deterioro de la neuropa-tía de miembros inferiores, en un ensayo aleatorizado doble ciego controlado con placebo16.Dada la naturaleza progresiva de la enfermedad y el meca-nismo a través del cual Tafamidis reduce la amiloidogéne-sis, al estabilizar específicamente los tetrámeros de transti-retina al unirse a ella, se espera que el medicamento tenga mayor beneficio cuando se administra temprano en el curso de la enfermedad.Un estudio reciente mostró que el Tafamidis reduce la mor-talidad por todas las causas y las hospitalizaciones de causa cardiovascular. También mejora significativamente la capa-

9Iván Gabilondo et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 6-9

cidad funcional y la calidad de vida. Estos resultados mos-traron que Tafamidis sería una terapia efectiva en pacientes con miocardiopatía amiloide transtiretina17.

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10 Lucas Ferrero et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 10-12

Autor para correspondencia: dr. Lucas Ferrero. Montevideo 927 – 18°”B” (2000) Rosario, Santa Fe. Argentina. e-mail: lucasferrero19@gmail.com

I N F O R M A C I Ó N D E L A R T í C U L O

Recibido el 27 de Octubre de 2019Aceptado después de revisión el19 de Noviembre de 2019www.revistafac.org.ar

Los autores declaran no tener conflicto de intereses

Palabras clave: Fibroelastoma papilar. Tumor cardiaco. Cirugía cardíaca.

Keywords: Cardiac papillary fibroelastoma. Cardiac tumor. Cardiac surgery.

R E S U M E N

El fibroelastoma papilar cardíaco es un raro tumor cardíaco benigno, presente en menos del 10% del total de los tumores cardíacos. Relativamente pequeños y asintomáticos. Si presenta síntomas, es por obstrucción del flujo o embolización periférica. La localización más común es sobre las superficies valvulares aórticas y mitrales. Se presenta el caso de un fibroelastoma cardíaco pedi-culado de ventrículo derecho resecado quirúrgicamente de manera exitosa.

Pediculated fibroelastoma at the right ventricleA B S T R A C T

Cardiac papillary fibroelastoma is a rare benign cardiac tumor, present in less than 10% of all car-diac tumors. Relatively small and asymptomatic. If symptoms are present, it is due to obstruction of flow or peripheral embolization. The most common location is on the aortic and mitral valve surfaces. We present the case of a successful surgical resection of a papillary fibroelastoma.

Fibroelastoma pediculado en ventrículo derechoPediculated fibroelastoma at the right ventricle

Lucas Ferrero, Franco Paolantonio, Gabriel Andrés Milicich, Ana Laura Campos Bermudez, Marina Verónica Pompa, Judith Jorgelina Fornaso, Victor Alfredo Buscemi, Edgardo Daniel MiragliaHospital Español de Rosario. Rosario. Santa Fe, Argentina

Caso Clínico

INTRodUCCIÓNLos tumores cardiacos son una patología infrecuente, den-tro de la que se incluyen diferentes entidades, como el mixoma, lipoma y fibroelastoma (en orden de frecuencia), con incidencia creciente desde la incorporación del ecocar-diograma como método complementario de diagnóstico y control de pacientes asintomáticos.Se presenta el caso clínico de un paciente con un fibroelas-toma, tumor que representa el 1-7.9% del total de los tu-mores primarios cardíacos, con localización infrecuente en ventrículo derecho (cercana al 1.6%) entre los fibroelasto-mas, a quien se le realizó la resección quirúrgica de la masa tumoral.

CASo CLÍNICoPaciente de sexo masculino de 43 años de edad, hipertenso, dislipémico, ex-tabaquista, con antecedente de diagnóstico hace 5 años de tumor en ventrículo derecho, hallazgo oca-sional de un ecocardiograma de rutina y controlado anual-mente por cardiólogo de cabecera. Por presentar episodio de disnea súbita que cede espontáneamente ingresa a la

institución para ser evaluada por el servicio de cardiología y definir conducta a seguir.Al ingreso se realizó ECG en el cual se constató ritmo si-nusal, frecuencia de 60 latidos por minuto, patrón Q3T3 con R' en V1 propio de una sobrecarga derecha (Figura 1). La radiografía de tórax mostró sobreelevación de la punta del corazón, leve prominencia del arco auricular derecho y arco aórtico rotado que puede corresponder a sobrecarga derecha (Figura 2).Se realizó eco Doppler cardíaco que informó: cavidades de-rechas levemente dilatadas, Función Sistólica de Ventrículo Izquierdo conservada (FEy.65%) y masa redondeada, de

FIgURA 1. electrocardiograma

11Lucas Ferrero et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 10-12

aproximadamente 18 X 20 mm, hiperecogénica, pediculada, móvil, adherida a la pared libre del ventrículo izquierdo, en relación con la implantación de la banda moderadora y la base del músculo papilar, con su extremo entre las cuerdas tendinosas de la valva anterior de la válvula tricuspídea, con regurgitación tricuspídea moderada (2 metros / gra-diente de 18 / sin HTP). (Figura 3).Por presentar criterios para su resección, se decidió realizar cirugía de exéresis a través de la aurícula derecha, con su-tura de endocardio posterior. Tiempo de bomba: 30 minu-tos y tiempo de clampeo: 20 minutos. Sin vestigios de otro tumor. Válvula indemne. No hubo complicaciones durante cirugía y postoperatorio. (Figura 4).Macroscópicamente el material con un tamaño de 4 x 3,7 x 1,1 cm presentaba aspecto sólido, pediculado, superficie externa e interna granular, tonalidad blanquecina y de con-sistencia blanda. (Figura 5).Se remitió el material a anatomía patológica quienes descri-ben microscópicamente al tumor con un tallo central com-puesto por mucopolisacáridos, fibras elásticas y colágenas, del cual emergen múltiples prolongaciones avasculares,

con un núcleo similar al tallo, rodeado de una única capa de células endoteliales hiperplásicas, confirmándose el diag-nóstico de fibroelastoma papilar, sin signos de desviación maligna. (Figura 6).Un mes posterior a la cirugía se realizó ecocardiograma de control que informó: cavidades derechas indemnes, con mejoría de la insuficiencia tricuspídea, la cual se informó como leve. (Figura 7).

dISCUSIÓNLa incidencia de neoplasias cardiacas primarias varía del 0,001% al 0,28% en las diferentes series de necropsias1. Específicamente, el fibroelastoma papilar ocupa el tercer lugar en frecuencia de aparición entre las neoplasias pri-marias del corazón después del mixoma y el lipoma, repre-sentando del 1 al 7,9% de la totalidad de tumores cardíacos primarios2,3.Entre los casos de fibroelastoma papilar, el 80 al 90% son de ubicación valvular, registrándose en una serie de 725 casos la siguiente distribución de frecuencia en su localización:

FIgURA 2. Radiografía de tórax.

FIgURA 3. Eco Doppler cardíaco.

FIgURA 4. Cirugía.

FIgURA 5. Material extraído.

FIgURA 6 Descripción microscópica del tumor.

FIgURA 7. Ecocardiograma posterior de control.

12 Lucas Ferrero et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 10-12

44% en la válvula aórtica, 35% en la válvula mitral, 15% en la válvula tricúspide y 8% en la válvula pulmonar. Entre los tumores de localización no valvular, la localización predo-minante es en la pared libre del ventrículo izquierdo (10%), luego en aurícula derecha (2,2%) y en ventrículo derecho (1,6%)4. La incidencia de fibroelastoma papilar en ventrí-culo derecho sería de 3 pacientes por millón de personas.La mayoría de estos tumores son asintomáticos y de pre-sentar síntomas es secundario a embolias derivadas de agregados plaquetarios y depósitos de fibrina que se depo-sitan sobre su superficie5. La signo sintomatología predo-minante suele ser la de un accidente isquémico transitorio / accidente cerebrovascular, y con menor frecuencia casos de ceguera brusca, infarto agudo de miocardio, síncope, em-bolia de pulmón, y embolismo periférico.En un paciente con diagnóstico probable de fibroelastoma, la presencia de cualquiera de las condiciones clínicas antes referida, tiene indicación de resección quirúrgica, que de ser completa es curativa con excelente pronóstico alejado.El 40% de los fibroelastomas poseen tallo, por lo que son móviles, siendo esta característica el único predictor inde-pendiente que relaciona al tumor con embolia no fatal o muerte. Esta condición constituye por sí mismo indicación de resección quirúrgica, incluso en pacientes asintomáti-cos6. La resección quirúrgica de estos tumores, generalmen-te pequeños y únicos, sería una buena estrategia con exce-lente pronóstico7.

CoNCLUSIÓNLos fibroelastomas pediculados, sintomáticos deben rese-carse quirúrgicamente, preservando la válvula toda vez que sea posible. La resección quirúrgica es segura, eficaz y definitiva

bIbLIogRAFIA1. Blondeau, P. Primary Cardiac Tumors. French Studies of 533 Cases. Tho-

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13Esteban M Quarchioni et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 13-15

Autor para correspondencia: dr. esteban Quarchioni. Sanatorio del Diagnóstico, Santa Fé. 25 de Mayo 3240, (S3000) Santa Fe, Argentina.Teléfono: 0342 154494055. e-mail: e_quarchioni@yahoo.com.ar

I N F O R M A C I Ó N D E L A R T í C U L O

Recibido el 29 de Noviembre de 2019Aceptado después de revisión el15 de Enero de 2020www.revistafac.org.ar

Los autores declaran no tener conflicto de intereses

Palabras clave: Aneurisma coronario. Ectasia. Infarto agudo de miocardio.

Keywords: Coronary aneurysm. Ectasia. Acute myocardial infarction.

R E S U M E N

Los aneurismas de las arterias coronarias son una patología infrecuente, con una incidencia apro-ximada del 1 a 2% en nuestro medio. Su importancia radica en la posibilidad de producir infartos por trombosis o espasmo y ruptura. Se conoce poco sobre su evolución, pronóstico y tratamiento.Se reporta el caso de un paciente que presenta un síndrome coronario agudo con elevación del segmento ST (SCACEST) en el que, al momento de revascularizar, se constata la presencia de aneurisma gigante en la arteria descendente anterior, que motivó adoptar una actitud interven-cionista.

Coronary aneurism. Angiographic finding in a ACS with ST elevationA B S T R A C T

Aneurysms of coronary arteries are an infrequent pathology, with an approximate incidence of 1 to 2% in our environment. Its importance lies in the possibility of producing heart attacks due to thrombosis or spasm and rupture. Little is known about its evolution, prognosis, and treatment.The case of a patient with an acute coronary syndrome with ST-segment elevation (STEMI) is re-ported in which, at the time of revascularization, the presence of a giant aneurysm in the anterior descending artery was verified, which led to adopting an interventionist attitude.

Aneurisma coronario. Hallazgo angiográfico en un SCA con elevación del STCoronary aneurism. Angiographic finding in a ACS with ST elevation

Esteban Martin Quarchioni, María Cecilia Licheri, Luis Gerardo, Alberto LicheriSanatorio del Diagnóstico. Santa Fe, Argentina

Caso Clínico

INTRodUCCIÓNLos aneurismas de las arterias coronarias son una enferme-dad rara que se ha diagnosticado con frecuencia creciente desde el advenimiento de la angiografía coronaria o con angio-tomografia de las arterias coronarias. La incidencia varía del 1.5% al 5%, con predominio de varones y predilec-ción por la arteria coronaria derecha1. Fueron descritos por primera vez por Morgagni en 1761 en un enfermo de sífilis,

CASo CLINICoPaciente de sexo masculino, 67 años, hipertenso, diabético tipo II, dislipémico, medicado, no controlado (vidagliptina, metformina, atorvastatina, valsartan) acude a la guardia de nuestro nosocomio refiriendo, dolor precordial de tipo opresivo, de reposo, intensidad 8/10, de 4 horas de evolu-ción, irradiado a epigastrio y miembros superiores, acom-pañado de estado nauseoso. El examen clínico cardiovascu-lar no mostró signos de anormalidad.El electrocardiograma (ECG) evidencio: ritmo sinusal, fre-

cuencia cardíaca de 100 lat/min, onda q patológica de v1 a v4, supradesnivel del ST de v1 a v5. Niveles iniciales de CPK-MB elevada. Se medicó con: Nitroglicerina (10 mcg / min EV), Heparina (5000 U EV), Ácido Salicílico (250mg / masticado), Clopidogrel (600mg / VO) llamando de urgen-cia al servicio de hemodinamia.La cinecoronariografía informó: Tronco de la coronaria iz-quierda de mediano calibre, permeable, sin lesiones; Arteria Descendente anterior (ADA) ocluida en su tercio proximal; Arteria Circunfleja (ACx) de gran calibre, tipo ectasica, do-minante, permeable, sin lesiones; Arteria Coronaria derecha (ACD) hipoplasica, permeable, sin lesiones (Figura 1). Se rea-liza angioplastía de urgencia con catéter guía 3.5 (BX®). Se cateterizo el ostium de la coronaria izquierda, se atravesó una guía floppy 0.014 (Choice®) posicionándola distalmen-te en la ADA, se predilató con un balón 2,5x 20 mm (Ma-verick®), consiguiendo la apertura del vaso, observando entonces aneurisma gigante en la unión del tercio proximal con el tercio medio (Figura 2), y de acuerdo a la disponibili-dad en materiales del servicio en ese momento de urgencia,

14 Esteban M Quarchioni et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 13-15

se optó por la utilización de un stent 3.5 x 38 (Waltz®) (Fi-gura 3) impactándolo a 20 atmósferas. En la angiografía de control se constató revascularización del vaso tratado, sin signos de complicación y flujo final TIMI III (Figura 4), con resolución de la lesión.Al reingreso a unidad coronaria se observó, onda Q de v1 a v4, desaparición del supradesnivel del ST, onda T (-) de v1 a v5, al examen físico sin signos de falla de bomba, y clínicamente sin dolor precordial. Se medicó con Valsartan 80mg/día, Biso-prolol 10mg/día, Atorvastatina 40mg/día, Aspirina 100mg/día, Clopidogrel 75mg/dia, para continuar con Heparina EV 18000 U/kg/día, e insulina según niveles de glucemia.El eco Doppler cardíaco a las 48 hs informo VI de dimen-siones normales, AI 43mm, RAo 36 mm, FEVI conservada, hipoquinesia de segmentos apicales con adelgazamiento de los mismos, compatible con aneurisma de la punta, disfun-ción diastólica grado I, imagen hipoecoica de 17x17 mm, fija compatible con trombo apical.Por su evolución clínica favorable, se dio el alta sanatorial al cuarto día de internación, con el tratamiento antes refe-rido, y anticoagulación oral con Rivaroxaban 20 mg/día. Con controles clínicos programados a 3, 6 y 9 meses poste-riores al alta, el paciente refirió evolución estable sin haber presentado síntomas relacionados con su enfermedad coro-naria (niega angina, palpitaciones, disnea, sincopes) no ha requerido internaciones ni concurrido a guardias por sínto-mas relacionados. Realiza actividad física aeróbica diaria, sin limitaciones.

dISCUSIÓNLos aneurismas coronarios se definen como una dilatación localizada del vaso que excede en 1.5 veces el diámetro de los segmentos vecinos2. La aterosclerosis es la enfermedad asociada más frecuente, aunque se han descrito aneurismas de origen congénito, asociados a la enfermedad de Kawasaki, enfer-medad del tejido conectivo, enfermedades infecciosas o secundarias al intervencionismo endovascular3. La cocaína puede causar aneurismas coronarios. Una serie de 112 an-giografías coronarias de consumidores de cocaína mostra-ron aneurisma en 34 (30.4%) comparados con 6 (7,6%) de 79 controles4. El pronóstico se relaciona directamente con la gravedad de la enfermedad coronaria obstructiva conco-mitante. En algunas circunstancias se asocia con otras en-fermedades vasculares, como enfermedad cerebrovascular, enfermedad macrovascular como el aneurisma aórtico ab-dominal y enfermedad arterial periférica5.Es más frecuente en hombres en una proporción 4:1, y su localización preferencial es, en orden de mayor a menor fre-cuencia, en ACD, ACx, ADA6. En el caso descripto se ubicó en arteria descendente anterior, localización habitualmente poco frecuente. El aporte de los métodos diagnósticos no invasivos (ecografía, tomografía, resonancia y gammagra-fía) sumado a la angiografía coronaria incrementaron con-siderablemente la frecuencia diagnóstica de esta entidad7.El compromiso ateroesclerótico, podría explicar el desa-rrollo de aneurismas coronarios por varios mecanismos:

FIgURA 1.

FIgURA 3.

FIgURA 2.

FIgURA 4.

15Esteban M Quarchioni et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 13-15

inicialmente formación de placas de ateroma, lesión de la íntima y elástica interna con depósito de lípidos, colágeno, células (macrófagos, linfocitos T) y proliferación de células musculares lisas. Esta lesión inicial involucraría luego a capas media y adventicia de la pared arterial con el con-siguiente "renudeling" y neoformación de "vasa–vasorum" en la placa de ateroma8. Podría ser esta la etiología del caso presentado, explicando además la ectasia difusa presente en otras arterias coronarias epicárdicas principales.Clínicamente, su presentación varía desde formas asinto-máticas a cuadros clínicos compatibles con angina crónica estable9, o con un evento coronario agudo y/o muerte sú-bita. Sus potenciales complicaciones son trombosis y embo-lización distal, isquemia o infarto de miocardio, disección, vasoespasmo, calcificación, ruptura, taponamiento cardía-co o fistulización10.Las opciones terapéuticas son el tratamiento quirúrgico, percutáneo o médico conservador11. Debe ser individuali-zado, dependiendo de las características del aneurisma: ta-maño, ubicación, y presencia de complicaciones. Se deberá también tener presente la clínica del paciente. El limitado número de casos reportados en la literatura, no aporta a la toma de decisiones terapéuticas.En pacientes asintomáticos algunos grupos recomiendan tratamiento conservador con exhaustivo control de los fac-tores de riesgo sumado al tratamiento antitrombótico opti-mizado (antiagregación asociada a anticoagulación oral)12.En pacientes sintomáticos con estenosis coronarias signifi-cativas asociadas al aneurisma, la intervención quirúrgica podría ser la mejor opción, con ligadura del aneurisma y by–pass, aunque existen casos en la literatura que demues-tran la factibilidad, seguridad y eficacia de los stents recu-biertos con PTFE (stent graft) para su tratamiento13.Importantes avances en el diagnóstico médico revelan que los aneurismas de las arterias coronarias, generalmente múltiples, pueden desarrollarse en escenarios clínicos dife-rentes, con variable sintomatología, apariencia en las imá-genes, complicaciones y resultados14.La complicación del aneurisma coronario, con infarto por trombosis, sugiere terapia de revascularización endovas-cular con stents convencionales o con stent recubiertos con PTFE al sellar efectivamente el aneurisma; con mayor in-cidencia de trombosis subaguda en el primero y segundo mes, lo que podría deberse a la endotelización más tardía del PTFE.

En el caso presentado, se optó por implantar stent conven-cional, con lo que se obtuvo la revascularización del vaso, a lo que se sumó el tratamiento médico anti-isquémico / antiagregante habitual, con anticoagulación oral agregada, con excelente evolución clínica alejada.

bIbLIogRAFIA1. Núñez-Gil IJ, Alberca PM, Gonzalo N, et al. Giant coronary aneurysm

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16 Luis A. García Nielsen et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 16-19

Autor para correspondencia: dr. Luis A. garcía Nielsen. Servicio de Cardioangiología Intervencionista. Hospital Ángel C. Padilla, San Miguel de Tucumán.5. e-mail: lgarcianielsen@yahoo.com.ar

I N F O R M A C I Ó N D E L A R T í C U L O

Recibido el 11 de Noviembre de 2019Aceptado después de revisión el21 de Diciembre de 2019www.revistafac.org.ar

Los autores declaran no tener conflicto de intereses

Palabras clave: Hemoptisis masiva. Tratamiento endovascular.

Keywords: Massive hemoptisis. Endovascular treatment.

R E S U M E N

La hemoptisis masiva (>300ml en 24 horas) es una situación de amenaza vital para el paciente y requiere de una intervención inmediata. El tratamiento conservador tiene elevada mortalidad. La cirugía de urgencia conlleva una mortalidad del 34%. El tratamiento endovascular ofrece una alternativa segura y eficaz.Se describe un caso de tratamiento endovascular en un paciente con hemoptisis masiva con ori-gen en arterias bronquiales y sistémicas.

Massive hemoptysis of bronchial and systemic arterial originA B S T R A C T

Massive hemoptysis (> 300ml in 24 hours) may be a life threatening condition and requires im-mediate intervention. Conservative treatment has a high mortality. Emergency surgery carries a mortality of 34%. Endovascular treatment offers a safe and effective alternative. We describe a case of endovascular treatment in a patient with massive hemoptysis originated in bronchial and systemic arteries.

Hemoptisis masiva de origen arterial bronquial y sistémicoMassive hemoptysis of bronchial and systemic arterial origin

Luis A. García Nielsen, Gerardo Padilla, Rafael Feldman, María Esperanza de HaroHospital Ángel C. Padilla, San Miguel de Tucumán, Argentina

Caso Clínico

INTRodUCCIÓNLa hemoptisis, definida como expectoración de sangre pro-veniente del árbol traqueobronquial o del parénquima pul-monar, es una emergencia médica potencialmente mortal. Se considera masiva cuando supera los 300ml en 24 horas en un paciente con función pulmonar normal o cuando amenaza la vida y requiere de una intervención inmediata1.El tratamiento conservador tiene elevada mortalidad, aun en pacientes hemodinámicamente estables. La cirugía de urgencia conlleva una mortalidad del 30-50%. En el año 1973 se reportó por primera vez el tratamiento endovascu-lar. Desde entonces, la técnica ha evolucionado hasta con-vertirse en un procedimiento seguro y eficaz2.Presentamos un caso de tratamiento endovascular en pa-ciente con hemoptisis masiva con origen en arterial bron-quial y sistémico.

CASo CLÍNICoPaciente de 16 años, sexo masculino internado en un centro asistencial por hemoptisis masiva, que inicialmente requi-rió ventilación mecánica. Es derivado al hospital “Ángel C.

Padilla” de la provincia de Tucumán, Argentina, por ser este un centro de referencia de alta complejidad.En el laboratorio de ingreso destacaba hemoglobina de 7,9 gr/dl, con Rx de tórax que mostraba radiopacidad en campo pulmonar izquierdo. Durante la internación, sin asistencia mecánica, repitió episodios de hemoptisis, con hipotensión arterial marcada, que requirió transfusión de 4 unidades de glóbulos rojos. La fibrobroncoscopía reveló abundante sangrado activo, sin poder distinguir el sitio del sangrado. El análisis de es-puto, presentó abundantes glóbulos blancos, y el cultivo fue positivo para Klebsiella pneumoniae, para lo que recibió tratamiento, pero negativo para citomegalovirus, tubercu-losis y aspergilosis pulmonar. En la Tomografía computada, en ventana pulmonar, se ob-servaban áreas en vidrio deslustrado en lóbulo superior del pulmón izquierdo, bronquiectasias y derrame pleural.Es remitido al servicio de hemodinamia para realizar an-giografía selectiva. Por técnica de Seldinger, se realizó punción de arteria femoral común derecha y se colocó un introductor de 5F. A través del mismo de avanzó un caté-ter Cobra 2® (Terumo Corporation, Cottontail Lane, Somerset,

17Luis A. García Nielsen et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 16-19

New Jersey, USA) con el que se realizó arteriografía selecti-va de las ramas bronquiales. En la angiografía se constató hipertrofia y tortuosidad marcada del tronco Intercosto-bronquial derecho (Figura 1). Se observó además, tortuo-sidad marcada de la arteria bronquial izquierda (Figura 1), un área del parénquima pulmonar hipervascularizada en campo pulmonar izquierdo y extravasación del medio de contraste hacia un proceso cavitario, signo patognomónico del sitio de sangrado, en el lóbulo superior del pulmón iz-quierdo (Figura 1), imagen que persistía en las adquisicio-nes posteriores (Figura 2). Se continuó con la evaluación de

las arterias sistémicas y se constató hipertrofia y aumento de la vascularización del área pulmonar referida, a pun-to de partida de una rama de la arteria mamaria interna izquierda (catéter IMA®, Terumo), también considerada causal del sangrado (Figura 3).Se decidió realizar tratamiento endovascular. A través del catéter C2 se avanzó un microcateter Progreat® (Terumo), distal, en tronco Intercostobronquial izquierdo. A través del mismo, se realizó embolización superselectiva con partí-culas de polivinil-alcohol, PVA Contour® (Boston Scientific Way, Marlborough, Massachusetts, USA) de 250-355µ hasta

FIgURA 1. En A se observa hipertrofia marcada y tortuosidad del tronco Intercosto bronquial derecho. En b se observa tortuosidad de la arteria bronquial izquierda, un área del parénquima hipervascularizada y salida del medio de contraste hacia un proceso cavitario (flecha). En C es notorio el pasaje del medio de contraste hacia una cavidad (flecha).

FIgURA 2. En A se observa un área del parénquima hipervascularizada y la salida del medio de contraste hacia un proceso cavitario (flecha) que persiste en las adquisiciones posteriores (b y C). En C se observa la oclusión total, luego de embolizada la arteria bronquial izquierda (cabeza de flecha).

FIgURA 3. En A se observa hipertrofia y tortuosidad de una rama de la arteria Mamaria interna izquierda (flecha de puntos). En b se ob-serva un área del parénquima hipervascularizada (flecha de puntos) y la persistencia del medio de contraste en el proceso cav-itario (flecha). En C se observa la oclusión total, luego de embolizada la arteria Mamaria interna izquierda (cabeza de flecha).

18 Luis A. García Nielsen et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 16-19

constatar el cese definitivo del flujo anterógrado (Figura 2). Finalmente, a través del catéter IMA se avanzó un microca-teter Progreat® en arteria mamaria interna izquierda y se realizó embolización superselectiva con partículas de PVA Contour® de 250-355µ hasta constatar el cese definitivo del flujo anterógrado (Figura 3).El paciente es remitido nuevamente a UTI, con favorable evo-lución posterior, sin repetir nuevo episodio de hemoptisis. Finalmente, el servicio de cirugía torácica realizó lobecto-mía superior izquierda, al 7mo día de la embolización. El estudio anátomo patológico de la pieza informó bronquiec-tasias congénitas, sin diagnóstico definitivo de tuberculosis o aspergilosis pulmonar.La evolución posterior fue favorable, sin nuevos episodios de hemoptisis. El laboratorio informó hemoglobina de 12,5 gr/dl, por lo que al mes fue dado de alta.No obstante no confirmar el diagnóstico de tuberculosis, por las características de las lesiones y el cuadro clínico, se instauró tratamiento específico, que completó a los 6 meses. Al año de seguimiento, el paciente se encontraba asintomá-tico, realizando su vida habitual.

dISCUSIÓNHemoptisis es la expectoración de sangre del parénquima pulmonar o de las vías respiratorias. A diferencia de hemo-rragias que ocurren en otras circunstancias, una pequeña cantidad de sangre puede inundar rápidamente las vías res-piratorias, lo que perjudica la oxigenación y la ventilación, provoca asfixia y el consiguiente colapso cardiovascular3.La hemoptisis masiva o también llamada amenazante, constituye una emergencia. El tratamiento conservador se acompaña de elevada mortalidad, siendo causa principal de asfixia por broncoaspiración de sangre. El tratamiento quirúrgico conlleva una mortalidad del 30-50%. Se consi-dera masiva cuando la pérdida supera los 200 ml/hora o los 300ml en 24h. Debido a que cuantificar el sangrado es difícil, clínicamente es más útil usar el término de hemop-tisis amenazante para definir una situación en la que existe un riesgo inmediato para la vida del paciente. Hemoptisis leve se autolimitan en el 90% de los casos. Aunque rara la hemoptisis severa se asocia con una tasa de mortalidad su-perior al 50% cuando no se maneja adecuadamente4.Habitualmente el sangrado se origina en las arterias bron-quiales (90%), aunque en algunos casos, en enfermedades de la pleura suelen estár involucradas las arterias parie-tales. El sangrado tiende a ser mayor cuando proviene de arterias bronquiales, ya que la irrigación proviene directa-mente de la aorta. Menos frecuentemente el sangrado pue-de originarse en arteria pulmonar (5%), arterias sistémicas no bronquiales (5%) e incluso en aorta en caso de ruptura de un aneurisma.La hemoptisis masiva puede deberse a diferentes causas, siendo las inflamatorias las más comunes (tuberculosis), pero también tumoral, post-actínica, congénitas, traumá-tica, e incluso por instrumentación de la arteria mamaria

interna durante la cirugía de revascularización miocárdi-ca5. En el caso de los procesos inflamatorios pulmonares crónicos se producen fenómenos de regeneración o remo-delación tisular que resultan en la formación de un área reticular hipervascularizada, frágil, expuesta a la presión sistémica. Igualmente, en caso de isquemia crónica (trom-boembolismo pulmonar) se produce hipertrofia y prolife-ración vascular focal. En un momento dado, se produce la ruptura y extravasación de sangre al bronquio.Para el diagnóstico es importante determinar la causa y el sitio de sangrado. En el algoritmo diagnóstico se incluyen historia clínica, radiografía de tórax, broncoscopía, tomo-grafía computada y angiografía. La broncoscopía puede de-terminar sobre todo el origen derecho e izquierdo del san-grado, cuando este no es masivo. Sin embrago, el valor de la tomografía y la angiografía es superior, ya que permiten la evaluación del parénquima pulmonar, los bronquios, la vasculatura pulmonar y sistémica6.Las arterias involucradas suelen tener aspecto hipertrófi-co, tortuosas, hipervascularizadas o shunts con arterias o venas pulmonares. Los tumores aparecen como nódu-los hipervascularizados. En el paciente motivo de este reporte se observaba hipertrofia de las arterias intercos-tobronquiales derechas e intercostales de ambos capos pulmonares (Figura 1). Teniendo en cuenta que el origen del sangrado raramente proviene de arteria pulmonar, la arteriografía debe centrarse principalmente en la arterias bronquiales, aunque deben evaluarse también las arterias intercostales, mamaria interna, diafragmáticas y ramas to-rácicas de la subclavia7.La particularidad de este caso, es que el origen del sangra-do provenía tanto de ramas bronquiales izquierdas (Figuras 1 y 2) como de la arteria mamaria interna (sistémica) del mismo lado (Figura 3). La extravasación del medio de con-traste hacia el bronquio es un signo angiográfico patogno-mónico de sangrado, pero su observación es rara.En el caso presentado, se observa la imagen típica de extra-vasación de sangre hacia un proceso cavitario, que persiste en las siguientes adquisiciones (Figuras 1 y 2).El tratamiento de primera elección en la hemoptisis masiva es la embolización endovascular, ya que permite el cese in-mediato de la hemorragia8. En la mayoría de los trabajos se utilizan partículas de polivinil alcohol o microesferas para embolizar. También pueden utilizarse partículas de esponja de gelatina (Spongostan®), agentes mecánicos permanen-tes (coils, plugs, oclusores vasculares y stents cubiertos) de medida apropiada, y agentes líquidos (esclerosantes, alco-hol, cianoacrilato, Onyx®). La embolización, es un procedi-miento seguro y eficaz9.Las complicaciones son infrecuentes, sin embargo, en ope-radores poco experimentados, con desconocimiento de la anatomía vascular, pueden presentarse complicaciones graves como paraplejías, infartos bronquiales, pulmona-res, cerebrales, miocárdicos, disección aórtica, hemotorax o fístulas broncoesofágicas10. Finalmente se debe tener en cuenta que la embolización produce solamente hemostasia,

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con una recidiva del 16% en el primer año, por lo que debe plantearse el tratamiento de la patología subyacente.La hemoptisis masiva, con una incidencia anual de aproxi-madamente 0.1% en pacientes ambulatorios, es una emer-gencia médica con alta mortalidad que presenta difíciles desafíos diagnósticos y terapéuticos. El tratamiento exitoso de la hemoptisis requiere una exhaustiva evaluación diag-nóstica y una estrecha colaboración interdisciplinaria entre neumólogos, radiólogos, intervencionistas y cirujanos to-rácicos.La cirugía se asocia con una tasa de mortalidad extrema-damente alta, y actualmente solo está indicada cuando el sangrado es secundario a una cirugía y su origen puede lo-calizarse de manera precisa y confiable11.

AgradecimientosA Carlos AL Petti, Teresa Carolina Albornoz y Verónica SV Jiménez del Servicio de Cardioangiología Intervencionista, Hospital Ángel C. Padilla, Tucumán, Argentina.

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20 Germán Girela et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 20-22

Autor para correspondencia: dr. german girela. Leben Salud. Yrigoyen 78 (8324) Cipolletti, Rio Negro. Argentina. e-mail: girelagerman@gmail.com

I N F O R M A C I Ó N D E L A R T í C U L O

Recibido el 21 de Diciembre de 2019Aceptado después de revisión el21 de Enero de 2020www.revistafac.org.ar

Los autores declaran no tener conflicto de intereses

Palabras clave: Ulcera. Disección. Tratamiento endovascular. Endoprotesis con ramas.

Keywords: Ulcer. Dissection. Endovascular treatment. Endoprosthesis with branches.

R E S U M E N

Los síndromes aórticos agudos abarcan una constelación de entidades clínicas y anatómicas su-perpuestas, potencialmente mortales, que incluyen disección aórtica aguda clásica, hematoma intramural y úlcera aórtica aterosclerótica penetrante. El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno de estas afecciones médicas es de vital importancia.Objetivo: reportar la resolución endovascular en dos tiempos de una gran ulcera de aorta des-cendente y una disección de aorta abdominal que involucra los troncos viscerales e iliacos, en un paciente asintomático.

Two-time endovascular repair of a giant thoracic ulcer with associated abdominal aortic dissection in an asymptomatic patientA B S T R A C T

Acute aortic syndromes encompass a constellation of overlapping, life-threatening anatomical and clinical entities, including classic acute aortic dissection, intramural hematoma, and pene-trating atherosclerotic aortic ulcer. Early diagnosis and prompt treatment of these medical condi-tions is of vital importance.Objective: to report the two-time endovascular resolution of a large descending aortic ulcer and a dissection of the abdominal aorta involving the visceral and iliac trunks, in an asymptomatic patient.

Reparación endovascular en dos tiempos de una ulcera torácica gigante con disección de aorta abdominal asociada, en un paciente asintomáticoTwo-time endovascular repair of a giant thoracic ulcer with associated abdominal aortic dissection in an asymptomatic patient

Germán Girela, Hernán Bertoni, Federico de Caso, Alejandro de la Vega, Manuel Rodríguez, Natalia Ríos, Pablo García, Héctor BaroneLeben Salud. Cipolletti Rio Negro - Neuquén, Argentina

Caso Clínico

INTRodUCCIÓNLos síndromes aórticos agudos abarcan una constelación de entidades clínicas y anatómicas superpuestas, potencial-mente mortales, que incluyen disección aórtica aguda clá-sica, hematoma intramural y úlcera aórtica aterosclerótica penetrante1. El diagnóstico temprano y el tratamiento opor-tuno de estas afecciones médicas es de vital importancia.Objetivo: reportar la resolución endovascular en dos tiem-pos de una gran ulcera de aorta descendente y una disec-ción de aorta abdominal que involucra los troncos viscera-les e iliacos, en un paciente asintomático.

CASo CLINICoPaciente de sexo masculino, de 62 años, sin antecedentes patológicos por destacar, consulta por dolor abdominal, leve e inespecífico, por lo que se solicitó ecografía abdomi-

nal que informó litiasis vesícular, pero además una impor-tante disección aórtica.Por este hallazgo se solicitó una angio-tomografía multicor-te que mostró una úlcera gigante de más de 6 cm de diá-metro en el borde libre de aorta descendente, a unos 7 cm del nacimiento de la arteria subclavia izquierda, y extensa disección de aorta abdominal, que va desde tronco celiaco, comprometiendo arteria mesentérica superior, ambas rena-les y arteria iliaca externa izquierda, con reentrada a éste nivel, con un diámetro total de 5,9 cm que incluye la luz verdadera y la falsa luz permeable (Figura 1).Ante estos hallazgos se programó la resolución endovascu-lar en dos tiempos. En un primero momento se realizó el im-plante de 2 endoprótesis rectas autoexpandibles (HERCU-LES) desde la arteria subclavia izquierda hasta la aorta yuxta diafragmática, conservando la permeabilidad de la subcla-via, logrando la exclusión de la ulcera gigante (Figura 2).

21Germán Girela et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 20-22

El paciente es dado de alta hasta planificar y confeccionar una prótesis multiramas “custom made” para el tratamien-to de la disección abdominal en un segundo tiempo.Al mes, el dispositivo utilizado entonces fue una endopró-tesis balón expandible, (SETA-MUG-LATECBA) más dos chimeneas para la arteria mesentérica superior y renal de-recha. Dicha prótesis balón expandible se confeccionó con una membrana en su pared (MUG) que permite la permea-bilidad de todos los vasos mientras el paciente esta anti-coagulado con heparina, de manera de poder trabajar con cada una de las arterias comprometidas, dado que la sangre atraviesa las capas de la prótesis y perfunde los vasos afec-tados. La membrana (MUG) es fenestrable con una guía y balón. Finalmente, se canuló por dicha fenestra la arteria renal izquierda y se implantaron 2 stents forrados asegu-rando la vascularización de la arteria renal.Una vez finalizado el procedimiento, se revierte el efecto anticoagulante de la heparina por iguales dosis de protami-na y la membrana de la prótesis adquiere impermeabilidad.Ambos procedimientos se llevaron a cabo en la sala de he-modinamia, bajo anestesia general, con línea arterial, vía central y sonda vesical. En el segundo procedimiento se agregó un catéter peridural para medir presiones en el ca-nal medular e injuria de la misma (Figura 3).La recuperación de ambos procedimientos fue favorable, sin complicaciones, con excelente evolución y resultado, exclu-yendo tanto la úlcera como la disección aórtica (Figura 4).

dISCUSIoNEl síndrome aórtico agudo (SAA) se define como un proce-so agudo en la pared aórtica causado por la interrupción de la capa media, en grado variable, con el riesgo de ruptura aórtica y otras complicaciones.En el hematoma intramural aórtico ocurre hemorragia dentro de la pared aórtica en ausencia de interrupción inti-

mal primaria, y junto con la disección aórtica son entidades incluidas en el SAA2. La úlcera aórtica penetrante, es una interrupción primaria en la íntima de la pared aórtica debi-do a una placa aterosclerótica3.En algunos pacientes estas entidades se pueden presentar en forma aislada o combinada entre ellas, lo que demuestra la existencia de un vínculo entre ellas, todas potencialmente fatales.La ulcera aórtica se considera una enfermedad de la íntima, mientras que la disección aórtica y su variante el hematoma intramural son fundamentalmente enfermedades de la me-dia de la pared arterial. El hematoma intramural aórtico se diagnostica en presencia de un engrosamiento circular o en media luna de la pared aórtica, >5 mm, en ausencia de flujo sanguíneo detectable en la pared del vaso.Aproximadamente 5-15% de los SAA se diagnostican como hematomas intramurales y 5% como úlceras aórticas pene-trantes. Los síntomas de estas entidades son similares a los de la disección aórtica, indistinguibles en ocasiones, aunque los pacientes son menos propensos a sufrir un síndrome de mala perfusión. El síntoma más común de presentación es la aparición brusca de dolor severo en pecho y/o espalda.Por definición, el hematoma intramural y la ulcera pene-trante no tienen un colgajo intimal ni flujo intraluminal de doble lumen. Establecer el diagnóstico de estas entidades requiere más pruebas de imagen que la clásica disección de aorta4.La disección Aórtica es una enfermedad aórtica potencial-mente mortal. Definida como una disrupción o desgarro en la íntima de la aorta con un flap intimal que separa la luz verdadera de la falsa luz, representa del 85 al 95% de todos los síndromes aórticos agudos5.La clasificación de Stanford de disección aórtica, descripta en 1970, se ha convertido en la más utilizada en la litera-tura; sin embargo, con el advenimiento de la reparación endovascular para el tratamiento de la disección de la aor-

FIgURA 1. Tomografía de ingreso.

FIgURA 2. Exclusión de la ulcera de aorta torácica con dos endoprótesis rectas

FIgURA 3. Resultado intra-operatorio.

FIgURA 4. Control tomográfico a los 7 días

22 Germán Girela et al / Rev Fed Arg Cardiol. 2020; 49 (@Casos Clínicos Online #1): 20-22

ta torácica descendente, se ha revalorizado la clasificación original de DeBakey, descripta en 1965, que describe con más detalle la extensión longitudinal del proceso de disec-ción. Las disecciones aórticas también se clasifican según su cronicidad, en función del tiempo desde el inicio de los síntomas, en agudas o crónicas6,7.De acuerdo a la localización del desgarro se clasifican en Tipo “A” cuando el mismo se ubique en aorta ascendente y tipo “B” cuando está por debajo de la arteria subclavia izquierda (según la clasificación de Stanford)8.La fuerte relación entre la hemorragia intramural y el pro-ceso aterosclerótico explica por qué el hematoma intramu-ral y la ulcera penetrante se encuentran en la aorta descen-dente en 60 a 70% de los casos.La curiosidad de éste caso es que el sector comprometido por la disección aórtica se ubica en el segmento abdominal, comprometiendo a las arterias viscerales (mesentérica su-perior y ambas arterias renales), con una re-entrada en la arteria ilíaca izquierda.Debido a que el pronóstico a largo plazo de la disección tipo B es aleccionador con una mortalidad del 20 al 42% a los 5 años, y una tasa de ruptura estimada del 30% una vez que la expansión aórtica alcanza los 60 mm, el tratamiento médico puede, en el mejor de los casos, solo retrasar la ex-pansión progresiva9, por lo que la opción del tratamiento endovascular (Recomendación IIA, Nivel de evidencia B, cuan-do el diámetro de la aorta supera los 55 mm)10, estuvo absoluta-mente indicado por el diámetro de la aorta en ése sector11. La reparación endovascular de la aorta torácica es la terapia óptima para la disección aórtica aguda tipo B complicada. El tratamiento endovascular complicado resulta en tasas más bajas de mortalidad a 30 días y al año, aunque con ma-yor tasa de re-intervención que la observada con operacio-nes abiertas12.Para la ulcera fue necesario emplear dos ingertos autoex-pandilbes que excluyeron la misma, pero al mismo tiempo se hizo incapié en mantener la permeabilidad de la arte-ria subclavia izquierda para proteger la médula espinal13. El gran desafío de este caso fue proponer un tratamiento endovascular que permita excluir la disección aórtica y al mismo tiempo garantizar la permeabilidad de los troncos viscerales de la aorta abdominal.El tratamiento de la enfermedad aórtica que involucra el segmento reno-visceral ha experimentado importantes avances en años recientes con la comercialización de injer-tos fenestrados y ramificados, y con la introducción de téc-nicas en sándwiches y chimenea.Se ha propuesto la utilización del injerto endovascular toraco-abdominal Zenith t-Branch para el tratamiento de una endofuga aguda sintomática de tipo Ia, posterior a la reparación endovascular previa de un aneurisma bifurcado infrarrenal como un dispositivo útil, dispositivos general-mente hechos a medida14.

La reparación endovascular fenestrada de los aneurismas ramificados es segura y efectiva con resultados casi idénti-cos en pacientes con disección posterior y aneurismas dege-nerativos toracoabdominales15.

CoNCLUSIoNeSLa enfermedad aórtica tóraco-abdominal es sumamente compleja y la posibilidad de tratamiento endovascular im-pone nuevos horizontes. Si bien los resultados inmediatos son promisorios, es necesario mayor experiencia y segui-miento para evaluar complicaciones posibles a largo plazo.

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