Wanda M. Almonte Batista

MIR Neumología CHUA

CASO CLÍNICO

Motivo de consulta: Mujer de 50 años que consulta por disnea.

Antecedentes Personales:

• No alergias medicamentosas.

• Alérgica a ciprés y gramíneas. • Alérgica a ciprés y gramíneas.

• No FRCV. Insuf. Mitral leve. Meningitis meningocócica en la adolescenciaresuelta sin secuelas.

• Hipotiroidismo autoinmune en tto sustitutivo.

• Diagnosticada en 2015 de Cirrosis Biliar Primaria. Estadio inicial (AMA+ título 1/320, IgM 297. En tratamento con Ursobilane 300 mg. Enfermedadpor RGE, en tratamiento con Omeprazol.

CASO CLÍNICO

• Antecedentes neumológicos: Ex-fumadora con IT 25 P/A. Noantecedentes de patología pleuropulmonar.

• No contacto con animales.• Trabaja como cajera en un centro comercial.

• Antecedentes familiares: Dos hermanas afectas de CBP.• Antecedentes familiares: Dos hermanas afectas de CBP.

CASO CLÍNICO

Enfermedad actual:En enero 2016, tras traumatismo torácico acude aUrgencias por dolor en ambos costados, disnea agrandes esfuerzos y tos no productiva, etiquetadade IVRB, tratada con Levofloxacinode IVRB, tratada con LevofloxacinoRemitida en mayo a Neumología por persistencia dela clínica que se acompañaba además desudoración profusa nocturna sin fiebretermometrada. Leve astenia y anorexia sin pérdidade peso. No prurito, no ictericia ni alteración deritmo GI.

CASO CLÍNICO

Enfermedad actual:En enero 2016, tras traumatismo torácico, refieredolor en ambos costados, disnea a grandesesfuerzos y tos no productiva, etiquetada de IVRB,tratada con Levofloxacino.tratada con Levofloxacino.Remitida en mayo a Neumología por persistencia dela clínica que se acompañaba además desudoración profusa nocturna sin fiebretermometrada. Leve astenia y anorexia sin pérdidade peso. No prurito, no ictericia ni alteración deritmo GI.

EXPLORAIÓN FÍSICA

BEG, consciente y orientada, eupneica en reposo, saturación basal: 97%, FC: 98 lpm.

AC: Rítmica. Sin soplosAC: Rítmica. Sin soplos

AR: Crepitantes bibasales y en plano anterior.

MMII: No edemas ni signos de TVP. No acropaquias

EXPLORACIONES

COMPLEMENTARIAS

ANALÍTICA

Bioquímica: K+ 5,3. LDH 243. Resto normal.Igs: IgM 504. IgE 624. Resto normales.Hemograma: Hb 13. Htc 41. Plq 129. Leuc 10,80 (N: 72%; L: 18%, M: 4%, E: 4%).VSG: 20 VSG: 20 Coagulación: Normal.Marcadores tumorales: normalesAutoinmunidad: ANA patrón citoplasmático + compatible con Ac-antimitocondriales. Ac-Anticentrómeros, Ac-ENAs y ANCAs negativos. Serología: Negativa.Mantoux: Negativo.

TC de tórax

Pruebas funcionales respiratorias

MANIFESTACIONES PULMONARES DE LA CBP

COMITÉ DE EPID

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Vasculitis:

Churg Strauss

Wegener

• Infecciones:

• Tumoral:

Adenocarcinoma musinoso.

• EPID: • Infecciones:

TBC

Nocardia

Hongos (aspergilus)

• EPID:

NIL

Sarcoidosis

NEC

NOC

PRUEBAS CON FIBROBRONCOSCOPIAInforme Citológico

• BAL: Negativo para CTM

• Recuento celular:

� Macrófagos 143 (79%)

� Linfocitos 16 (8,83%)

� Neutrófilos 10 (5,52%)

Microbiología

• BAS:

BAAR -

Cultivo de micobacterias -

Cultivo de hongos -� Neutrófilos 10 (5,52%)

� Eosinófilos 12 (6,62%)

Microbiología

• BAL:

BAAR -

Cultivo de micobacterias -

Cultivo de hongos -

Cultivo norcardia -

Cultivo norcardia -

Microbiología

• Biopsia Pulmonar

BAAR -

Cultivo de micobacterias -

Cultivo de hongos -

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

• Neumonía Organizada (EPID)

• Alteración ventilatoria restrictiva con afectaciónmoderada de la DLCO.moderada de la DLCO.

• Cirrosis biliar primaria.

Conclusones:Conclusones:La enfermedad pulmonar intersticial difusa es una complicación clínicamente relevante de la CBP.Los pacientes que tienen fenómeno de Raynaud y otras conectivopatías son lo que más probablemente desarrollen una EPID

TRATAMIENTO

Corticoides 0.5 mg/kg peso

Corticoides 0.5 mg/kg peso

VacunaciónVacunación

Dieta rica en lacteosDieta rica en lacteos Vitamina D y calcioVitamina D y calcio

Vacunaciónantineumocócica

Vacunaciónantineumocócica

UrsobilaneUrsobilaneControl periódico en CCEE de NeumologíaControl periódico en CCEE de Neumología

Vacunaciónantigripal estacional

Vacunaciónantigripal estacional IBPsIBPs

Arch Bronconeumol. 2006;42(8):413-6

EVOLUCIÓN

Descenso de dosis de corticoides ante progresiva mejoría clínica, radiológica y funcional

Fin de tratamiento a los 6 meses: Fin de tratamiento a los 6 meses:

• Asintomática.

• Practica resolución Radiológica

• Casi normalización de las pruebas funcionales

CONCLUSIONES• Los pacientes con CBP pueden presentar patología pulmonar intersticial, sobre

todo en casos en los que exista una conectivopatia.

• La NO es una EPID infrecuente en pctes con CBP sin conectivopatia que precisa de confirmación histológica dado que requiere tratamiento esteroideo prolongado.

• La patología intersticial suele cursar de forma independiente a la severidad y/o evolución de la CBP

• La criobiopsia es una prueba que puede ser realizada por manos expertas de forma segura con similares complicaciones a la BTB convencional.

• Los pacientes con NO requieren control evolutivo después de la resolución del cuadro clínico inicial por la posibilidad de recidivas.