WOC THALASEMIA

WEB OF CAUTION THALASEMIA

[Inaayatika/04124706017/ Co-Ners 2012-2013/ Kep. Anak/ Poli]

Pembentukan rantai α dan β Pembentukan rantai α dan β kurang Penimbunan dan pengendapan rantai α dan β yang berlebihan

Tidak terbentuknya HBA (2 α dan 2

Thalasemia α.

Thalasemia

Pembentukan rantai α dan β di eritrosit tidak seimbang. Rantai β kurang dibanding rantai α. Rantai β tidak terbentuk sama sekali Rantai β yang terbentuk tidak cukup

Rantai α yang terbentuk sedikit dibanding rantai β

Thalasemia α dan β

Gangguan sintesis rantai globin α dan β (kromosom 11 dan 16)

Penurunan penyakit secara resesif

Pernikahan penderita talasemia carier

Akumulasi endapan rantai globin yang berlebihan (terbentuknya inclussion bodies)

Endapan menempel pada dinding

Dinding eritrosit rusak

Eritrosit darah tidak efektif dan penghancuran pre kurson eritrosit di intra medular (sumsum tulang)

Sintesis HB kurang sehingga eritrosit hipokron dan mikrositer

Hemolisis eritrosit yang

Penatalaksanaan Medikamentosa Pemberian iron chelating agent

(desferoxamine)-> stlh kadar feritin serum mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah.

Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui syringe pump dlm waktu 8-12 jam dg min slm 5 hr berturut setiap selesai transfusi darah.

Vit C 100-250 mg/hari slm pemberian kelasi besi, utk meningkatkan efek kelasi besi.

Asam folat 2-5 mg/hari utk memenuhi keb. yg meningkat.Vit E 200-400 IU setiap hari sbg antioksidan dpt memperpanjang umur SDM

Penatalaksanaan SuportifTransfusi darah :

Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yg adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, & dpt mempertahankan pertumbuhan & perkembangan penderita. Pemberian darah dlm bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.


THALASEMIA

Stimulasi Eritroporesis

Intoleransi aktivitas.

Kelemahan fisik

Energi yang dihasilkan menurun

Perubahan pembentukan ATP

Menurunnya metabolisme

dalam sel

Suplai O2 dan nutrisi ke jaringan

menurun

Penurunan suplai darah ke jaringan

Perubahan skletal

Gangguan konsep diri

Kulit kecoklatan

Hemosiderosis

Hemolisis

SDM tdk sempurna/Imatur

Hyperplasia sumsum tulang

Fibrosis

HemokromatisGg perfusi jaringan

Anemia

Resiko tinggi infeksi

Penurunan daya tahan tubuh

Gangguan proses tum-

bang

Maturasi sexual dan pertumbuhan lambat

Anemia

Kandung empedu

HatiJantung

LeukopeniaTrombositopenia

Perubahan skeletal

Extramedular hemapoesis

Limpa

SplenomegaliDMKolestiasis

SirosisFailure

Pankreas

Hipoksia Perubahan sirkulasi perifer

Gizi burukAnoksia

MANISFESTASI KLINIS Kelesuan. Bibir, lidah, tangan, kaki dan

bahagian lain berwarna pucat. Sesak nafas. Hilang selera makan & bengkak

di bag abd. hemoglobin yg rendah yaitu kurang daripada 10g/dl.

Nekrosis

Nyeri

Anoksia

Pemeriksaan Darah tepi : Hb rendah dpt sampai 2-3 g% Gambaran morfologi eritrosit :

mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dgn makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling, benda Howell-Jolly, poikilositosis & sel target. Gambaran ini lbh kurang khas.

Retikulosit meningkat.

Pemeriksaan Sumsum tulang : Hiperplasi sistem eritropoesis

dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.

Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.

Foto tulang pipih & ujung tulang panjang : perluasan sum2 tulang shg trabekula tampak jelas.

Klasifikasi : Thalasemia minor/ thalasemia trait : ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk

heterozigot. Thalasemia intermedia : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk

homozigot. Thalasemia mayor : anemia berat, tidak dapat hidup tanpa transfuse.

Perubahan pembentukan ATP

Menurunnya metabolisme

dalam sel

Suplai O2 dan nutrisi ke jaringan

menurun

Penurunan suplai darah ke jaringan

HipoksiaAnoksia


NOC : Perfusi jaringan perifer tidak tergangguNIC : a. Kaji tingkat rasa tidak nyaman.b. Pantau adanya kesemutan.c. Pantau penggunaan alat yang

panas atau dingin.d. Periksa kulit setiap hari dari

adanya perubahan integritas kulit.

e. Diskusikan dan identifikasi penyebab dari sensasi tidak normal atau perubahan sensasi.

NOC : Nutrisi yang dikonsumsi adekuatNIC :

a. Kaji status nutrisi pasienb. Ketahui makanan kesukaan

pasienc. Anjurkan makan sedikit tapi

seringd. Timbang berat badan dalam

interval yang tepate. Sajikan makanan selagi hangat

dan dalam bentuk yang menarikf. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk

menentukan diet yang tepat

Gg. Nutrisi

NOC : TErbebas dari tanda dan gejala infeksiNIC :

a. Ajarkan pada klien dan keluarga tanda dan gejala terjadinya infeksi dan kapan harus melaporkan kepada petugas.

b. Pertahankan teknik isolasi.c. Berikan terapi antibiotik bila

diperlukan.d. Informasikan kepada keluarga kapan

jadwal imunisasi.e. Jelaskan keuntungan dan efek dari

imunisasi.

NOC :Kemampuan melakukan aktivitas yang dibutuhkanNIC :

a.Tentukan penyebab keletihan (misalnya karena perawatan, nyeri, dan pengobatan)

b.Pantau respon O2 pasien terhadap aktivitas perawatan diri.

c. Bantu pasien untuk mengidentifikasi pilihan waktu.

d. Bantu dengan aktivitas fisik teratur (misal berubah posisi sesuai kebutuhan).

e.Batasi rangsang lingkungan (kebisingan).f. Berikan istirahat adekuat.g.Pantau asupan nutrisi untuk memastikan

keadekuatan sumber energi.

Intoleransi aktivitas.Gg. Nutrisi Gg perfusi jaringanResiko tinggi infeksi

Inaayatika04124706017

Co-Ners PSIK FK UNSRI Ak. ’12-‘13

Inaayatika04124706017

Co-Ners PSIK FK UNSRI Ak. ’12-‘13

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilynn E.2000. Rencana Asuhan Keperawatan, edisi 3, EGC: Jakarta.

Ngastiyah.1997. Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta.

Suriadi, Rita Yuliani.2001.Asuhan Keperawatan Pada Anak, edisi I, CV. Sagung Solo: Jakarta.

Guyton, Arthur C.2000.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, edisi 9, EGC: Jakarta.

Soeparman, Sarwono, W.1996. Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II, FKUI: Jakarta.

Hoffbrand. A.V & Petit, J.E.1996. Kapita Selekta Haematologi, edisi ke 2, EGC: Jakarta.



Documents

WOC THALASEMIA