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www.paulomargotto.com.br
Paula Abdo – R3 UTIPPaula Abdo – R3 UTIPCoordenação: Dra Nathália Coordenação: Dra Nathália
BardalBardalResidência Médica UTI Pediátrica Residência Médica UTI Pediátrica
HRAS/HMIB/SES/DF HRAS/HMIB/SES/DF Unidade de Neonatologia Unidade de Neonatologia
Brasília, 6 de novembro de 2014Brasília, 6 de novembro de 2014
Rev Paul Pediatr 2013;31(3);384-91
INTRODUÇÃO Descrição antiga sobre gêmeos
siameses Irmão mais famosos: Chang e Eng, no
Sião, em 1811 Sexo masculino, unidos pelo tórax,
compartilhavam o mesmo fígado
INTRODUÇÃO Em 1689
Primeiro relato de separação bem sucedida Gêmeos unidos pelo ísquio
EPIDEMIOLOGIA Gemelaridades múltiplas espontâneas
ocorrem em 1,6% das gestações 1,2% são dizigóticos / 0,4%
monozigóticos Dos monozigóticos, 5% são
monocoriônicas e monoamnióticas e apenas 1% gestações imperfeitas
EPIDEMIOLOGIA siameses: 1: 45-200mil nascidos vivos Houve redução na incidência desses
nascidos vivos na última década: diagnóstico precoce e interrupção da gestação
Reprodução assistida levou ao aumento da chance de monocorionicidade ; aumento de siameses em 8x
EPIDEMIOLOGIA Incidência de anormalidades congênitas
é mais frequente em monozigóticos quando comparada com dizigóticos ou gestações únicas
Em siameses existe uma frequência de 10 a 20% de ocorrência de defeitos maiores (além das anomalias do local de junção)
EPIDEMIOLOGIA Mulheres com história de gestação de
gêmeos siameses não têm risco aumentado de recorrência em gestação futura
A proporção de meninas é três vezes maior que a de meninos
ETIOLOGIA Gêmeos siameses são originados de um
único óvulo fertilizado:1. Teoria da fissura: ocorre entre 13 e 15
dias após a fertilização, devido a uma falha da divisão, um óvulo se divide em 2 embriões
2. Teoria da fusão: 12 dias após a fertilização, embriões já separados voltam a se unir
CLASSIFICAÇÃO Gêmeos siameses são sempre
monozigóticos e monocoriônicos Portanto sempre do mesmo sexo Podendo ser monoamnióticos (mais
usual) ou diamnióticos
CLASSIFICAÇÃO De acôrdo com o local de fusão mais
proeminente Toracópagos (torax) – 20 a 67% Onfalópagos (abdome) – 18 a 33% Pigópagos (sacro) – 18 a 28% Isquiópagos (pelve) – 6 a 11% Craniópagos (crânio) – 2%
CLASSIFICAÇÃO Toracópagos 20 a 67%
Unidos até a cicatriz umbilical 20-40% esterno único 90% fígado único 50% intestino delgado único
CLASSIFICAÇÃO Onfalópagos 18 a 33%
Mesma união de tronco que os toracópagos, porém corações separados
80% compartilham o mesmo fígado 33% íleo terminal e colon
CLASSIFICAÇÃO Pigópagos 18 a 28%
15% com bexiga única Sacro e coccix únicos Sempre compartilham os ossos pélvicos
Imagem de gêmeos fusionados do tipo dicephalus (duas cabeças) tetrabrachius (quatro braços) dipus
(duas pernas)
DIAGNÓSTICO PRÉ NATAL: possível realizar o
diagnóstico a partir de 7sem de gestação Ultrassonografia Ressonância magnética
PÓS-NATAL
ECOGRAFIA OBSTÉTRICA Ideal acima de 12 semanas de gestação Na presença de monocorionicidade e
monoamnicidade excluir presença de gêmeos siameses
Fatores confundidores: membrana que divide os fetos muito fina; aproximação excessiva dos fetos
Diagnóstico no 1º TRIMESTRE deve ser dado com cautela
ECOGRAFIA OBSTÉTRICA Sinais sugestivos:
Embriões que se movem ao mesmo tempo Embrião com aparência bífida antes de 10
sem de idade gestacional Presença de vesícula vitelínica única extra-
amniótica
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA Exame complementar a ecografia fetal Auxilia no planejamento cirúrgico Excelente resolução dos tecidos sem
expor a gestante à radiação Diferencia tecidos moles Realizar entre 24-40 semanas
ECOCARDIO FETAL Maior incidência de doenças cardíacas
congênitas Avaliar o grau de complexidade Avalia possibilidade cirúrgica pós-natal
DIAGNÓSTICO PÓS NATAL Exame físico detalhado Ultrassom torácico, abdominal e
transfontanela Ecocardiograma Ressonância magnética de crânio e tórax
CIRURGIA1. URGÊNCIA
Necessidade de correção imediata: coração compartillhado com instabilidade
Hérnia diafragmática ou onfalocele rota Quando há um gêmeo natimorto
2. ELETIVA Entre 6 a 12meses de vida
PROGNÓSTICO Estudo de 1981 a 2007, 14 casos de
gemelaridade imperfeita Sete sexo feminino / 6 sexo masculino /
2 náo foi possível identificar 10 foram a óbito após o nascimento 3 sobreviveram por menos de 1 ano Apenas 1 submetido a separação
cirúrgica, sobreviveram até 8 anos
PROGNÓSTICO Mortalidade permanece elevada Sucesso da cirurgia depende da
complexidade da fusão, extensão dos órgãos compartilhados e gravidade das anomalias
Maior sobrevivência nos que não compartilham órgãos vitais
Grande morbidade devido necessidade de cirurgia adicional
ASPECTOS LEGAIS Objetivo da separação é tornar possível
uma existência independente, com escolhas individuais
Manejado de acordo com os princípios da ética
Todos os riscos devidamente comunicados aos pais
ASPECTOS LEGAIS Interrupção da gestação é permitida a
partir de uma autorização que leva em consideração os Principios Constitucionais da Dignidade Humana
ASPECTOS LEGAIS Um estudo, do HC-SP, analisou 30 casos
de gêmeos siameses (Nomura RM et al, 2011)
Critérios de inclusão: ausência de prognóstico após separação cirúrgica pós-natal; fusão complexa de órgãos vitais; malformação cardíaca complexa, IG < 25 sem
ASPECTOS LEGAIS 76% dos pais optaram pela interrupção
da gestação x 24% manutenção 63,2% dos pedidos de interrupção foram
aceitos Nos 26,3% não autorizados, todos foram
a óbito neonatal
CONCLUSÕES Diagnóstico pré natal é muito importante Avaliar o local e complexidade da fusão Definir manejo e prognóstico Avaliação multidisciplinar: obstetra,
neonatologista e cirurgião pediátrica Aspectos éticos devem ser discutidos em
equipe e com a família
Consultem o Artigo Integral! DENARDIN, Daniela et al . Gemelaridade
imperfeita: um dilema clinico e etico. Rev. paul. pediatr., São Paulo , v. 31, n. 3, Sept. 2013 . Disponível em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822013000300384&lng=en&nrm=iso . Accessado em 30 Oct. 2014. http://dx.doi.org/10.1590/S0103-05822013000300017.
Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto
Consultem também!Gemelaridade, uma abordagem para o neonatologista Autor(es): Márcia Pimentel, Paulo R. Margotto