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XXXIII Convegno Nazionale AOOI I TUMORI CUTANEI MALIGNI NON MELANOMATOSI DI INTERESSE ORL Azienda Complesso Ospedaliero S.Filippo Neri U.O.C. Otorinolaringoiatria Roma Catania 22 – 23 Ottobre 2009

XXXIII Convegno Nazionale AOOI I TUMORI CUTANEI MALIGNI NON MELANOMATOSI DI INTERESSE ORL Azienda Complesso Ospedaliero S.Filippo Neri U.O.C. Otorinolaringoiatria

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XXXIII Convegno Nazionale AOOII TUMORI CUTANEI MALIGNI NON

MELANOMATOSI DI INTERESSE ORL

Azienda Complesso Ospedaliero

S.Filippo Neri U.O.C. Otorinolaringoiatria

Roma

Catania 22 – 23 Ottobre 2009

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A.C.O. San Filippo NeriDip. Neuroscienze e Organi di Senso

U.O.C. di Otorinolaringoiatria

A.C.O. San Filippo NeriDip. Neuroscienze e Organi di Senso

U.O.C. di Otorinolaringoiatria

TUMORI CUTANEI MALIGNI RARIE

METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO

Dott F.Tauro

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TUMORI CUTANEI MALIGNI RARI

CARCINOMI ANNESSIALI

TUMORI NEUROENDOCRINI

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ClassificazioneCarcinomi annessiali

Neoplasie eccrine

Neoplasie apocrine

Neoplasie sebacee

Neoplasie del

follicolo pilifero

PorocarcinomaSpiroadenoma eccrino malignoIdroadenoma nodulare malignoSiringoma condroide maligno Carcinoma mucinosoCarcinoma microcisticoCarcinoma adenoido cistico

Malattia di Paget extramammario

Adenocarcinoma apocrino

Cilindroma maligno

Idroadenoma papillifero maligno

Carcinomaadenoidocistico ceruminoso

Carcinoma sebaceo oculare

Carcinoma sebaceo extra-oculare

Carcinoma trichilemmale

Tumore trichilemmale proliferante maligno

Pilomatrixoma maligno

Frederick L.G.et al.:Atlante Per La Stadiazione Dei Tumori Maligni-2006

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CARCINOMI ANNESSIALI

Frequenza stimata intorno allo 0,005% di tutte le lesioni cutanee /anno

Assenza di studi clinici controllati e di linee guida

Trattamento non standardizzato

Molti dei carcinomi annessiali sono altamente maligni !!

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Carcinomi Eccrini ed Apocrini

Alcune centinaia di casi in letteratura

Razza caucasica 5° e 8° decennio

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Carcinomi Eccrini ed Apocrini

Sottotipi più comuni

Carcinoma microcistico annessiale

Porocarcinoma

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Carcinoma microcistico annessiale

Più frequente sulla regione della faccia in particolare sull’area nasolabiale

In letteraturasolo 8 casi con metastasi locoregionali e a distanza

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Carcinoma microcistico annessiale

prevalente aggressività invasione occulta locale spiccata

Rotter N, Wagner H, Fuchshuber S, Issing WJ. Cervical metastases of microcystic adnexal carcinoma in an otherwise healthy woman. Eur Arch Otorhinolaryngol. May 2003

Rotter N. et al. 2003

Paziente con una lesione di dimensioni di circa 3 cm quadrati

Breccia chirurgica 18 cm quadrati

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Porocarcinoma

E’ il più frequente dei carcinomi sudoripari

Non rara è l’evoluzione maligna da un poroma benigno

Placca verrucosa o ulcerata o come un nodulo

Clarance W.B.:Eccrine porocarcinoma Derm. Therapy 2008.21,433-8

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Porocarcinoma

Comportamento aggressivo !!

Recidiva locale 20%

Metastasi linfonodali nel 20%

Metastasi a distanza nel 10%

Trattamenti radianti e chemioterapici scarso beneficio riservati a scopi palliativi

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Carcinoma Sebaceo

Circa il 75% di questi tumori insorge nella regione perioculare

Colpita con maggiore frequenza la palpebra superiore

frequente donne sesta o settima decade di vita

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Carcinoma Sebaceo

Nodulo fisso, a lenta crescita della palpebra superiore, di colore dal rosa al giallo-rosso

Spesso scambiata per un calazio o una blefarocongiuntivite

cronica !!!

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Carcinoma Sebaceo

Indizi di malignità

Perdita di ciglia

Aspetto “tigroide” della congiuntiva presenza di striature di colore giallo (lipidi di derivazione meibomiale ) all’interno di una zona di ipertrofia papillare

Sang Jun P.: Korean J Ophthalmolog. Sosiety 2009

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Carcinoma Sebaceo

Diffusione pagetoide lnvasione “a macchia” delle aree circostanti

la lesione primaria

Decorso clinico aggressivo

Invasione della cornea nel 40-80% dei casi

Metastasi ai linfonodi 17-25 %

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CA del follicolo pilifero

Dedifferenziazione di cellule di ogni area germinativa del follicolo pilifero

Pilomatrixoma maligno

Carcinoma trichilemmale

Tumore trichilemmale proliferante maligno

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Tumore trichilemmale proliferante maligno

40 casi in letteratura

Prevalenza del sesso femminile di mezza età

Il cuoio capelluto è la regione maggiormente interessata

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TUMORI CUTANEI MALIGNI RARI

Tumori neuroendocrini

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DistribuzioneSistema neuroendocrino

Sistema NeuroEndocrino Diffuso (DNES)

Sistema NeuroEndocrino Confinato (CNES)

S. Neuroendocrino GEP Ipofisi

Apparato respiratorio Tiroide

Rene ed apparato urogenitale Paratiroidi

Cute Ipotalamo

Miocardio Surrenali

Tessuto linfatico Gangli-Paragangli

Glomo carotideo

Epifisi

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Tumore di Merkel

Cellula totipotente

Zone fotoesposte testa-collo

USA 470 nuovi casi ogni anno

Hodgson NC.Merkel cell carcinoma: changing incidence trends.J Surg Oncol.Jan 12005;89(1):1

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Tumore di Merkel

nodulo solitario - rilevato o a placca

colore rosso-violaceo superficie lucida

talvolta associata a vicine teleangectasie

rapida crescita raramente ulcerato

Bechara Y. Ghorayeb, Huston

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Tumore di Merkel

Al momento della diagnosi…

… il 23% dei pazienti presenta già un

interessamento linfonodale regionale

Medina-Franco et al.Multimodality treatment of Merkel cell carcinoma. Ann Surg Oncol 2001;8:204-8

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Tumore di Merkel

EVOLUZIONE

Recidiva locale(45-50% ad un anno dall’exeresi)

Insorgenza di MTS linfonodi regionali (50% ad 8 mesi)

MTS a distanza (oltre il 30%, rare senza

interessamento linfonodale)Skin oncologic clinic Seattle Cancer care alliance

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METASTASI CUTANEE DA CARCINOMA

OCCULTO

METASTASI CUTE 0,001%

di tutte le lesioni cutanee / anno

Metastasi da Neoplasia occulta

7,8 %

Saeed S. 2004 University of south Florida College of medicine

New Zealand Dermatological Society Incorporated

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METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO

Cute Melanoma Polmone

Mammella Stomaco - Colon

Rene Testa-Collo S. linfoproliferativo Linfomi

Ovaio

Sadia Saeed et al.: Cutaneuos metastasis: a clinical, pathological and immunohistochemical appraisal. J Cutan Pathol 2004

Tumori primitivi più comuni

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METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO

Colpiscono principalmente l’età compresa tra

5° 7° decade

Rarissime nel bambino

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METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO

Sedi metastasi cute

%

Tronco 40%

Testa e collo 28%

Estremità arti 18%

Altre aree 14%

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METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO

L’immunoistochimica è di aiuto nel determinare

l’origine primaria di una sospetta metastasi

cutanea nell’83,33% dei pazientiIstotipo markers

Adenocarcinoma Polmone CK 7 +

Melanoma S 100 +

Adenocarcinoma colon-retto CK 20 +

Carcinoma renale CD 10 +

Thomas N.: Metastatic Carcinoma of the skin 2008

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METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO

Anticorpo - Ab D2-40 -

carcinomi primitivi della cute

maggior parte dei tumori annessialilinfomi

NOmetastasi cutanee da tumore viscerale

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Obiettivita’ Clinica

noduli duro-elastici non dolenti

singoli o multipli

talvolta confluenti, dal colore carnoso

oppure rosso-violaceo

iperemia perilesionale

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Obiettivita’ Clinica

Noduli di tipo angiomatoso, color rosso vinoso

carcinoma epatico o renale

Porter et al:Int Semin Surg Oncol 2006Renal cell carcinoma

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Obiettivita’ Clinica

Naso del clown

Papula nodulare dicolore rosso a livello

della punta o delle alidel naso

neoplasia del polmone Resnik K.S. et al.:Metastatic Tumors to the skin J. Am.Acad.Dermatol.1999

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GRAZIE