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XXXIII Convegno Nazionale AOOII TUMORI CUTANEI MALIGNI NON
MELANOMATOSI DI INTERESSE ORL
Azienda Complesso Ospedaliero
S.Filippo Neri U.O.C. Otorinolaringoiatria
Roma
Catania 22 – 23 Ottobre 2009
A.C.O. San Filippo NeriDip. Neuroscienze e Organi di Senso
U.O.C. di Otorinolaringoiatria
A.C.O. San Filippo NeriDip. Neuroscienze e Organi di Senso
U.O.C. di Otorinolaringoiatria
TUMORI CUTANEI MALIGNI RARIE
METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO
Dott F.Tauro
TUMORI CUTANEI MALIGNI RARI
CARCINOMI ANNESSIALI
TUMORI NEUROENDOCRINI
ClassificazioneCarcinomi annessiali
Neoplasie eccrine
Neoplasie apocrine
Neoplasie sebacee
Neoplasie del
follicolo pilifero
PorocarcinomaSpiroadenoma eccrino malignoIdroadenoma nodulare malignoSiringoma condroide maligno Carcinoma mucinosoCarcinoma microcisticoCarcinoma adenoido cistico
Malattia di Paget extramammario
Adenocarcinoma apocrino
Cilindroma maligno
Idroadenoma papillifero maligno
Carcinomaadenoidocistico ceruminoso
Carcinoma sebaceo oculare
Carcinoma sebaceo extra-oculare
Carcinoma trichilemmale
Tumore trichilemmale proliferante maligno
Pilomatrixoma maligno
Frederick L.G.et al.:Atlante Per La Stadiazione Dei Tumori Maligni-2006
CARCINOMI ANNESSIALI
Frequenza stimata intorno allo 0,005% di tutte le lesioni cutanee /anno
Assenza di studi clinici controllati e di linee guida
Trattamento non standardizzato
Molti dei carcinomi annessiali sono altamente maligni !!
Carcinomi Eccrini ed Apocrini
Alcune centinaia di casi in letteratura
Razza caucasica 5° e 8° decennio
Carcinomi Eccrini ed Apocrini
Sottotipi più comuni
Carcinoma microcistico annessiale
Porocarcinoma
Carcinoma microcistico annessiale
Più frequente sulla regione della faccia in particolare sull’area nasolabiale
In letteraturasolo 8 casi con metastasi locoregionali e a distanza
Carcinoma microcistico annessiale
prevalente aggressività invasione occulta locale spiccata
Rotter N, Wagner H, Fuchshuber S, Issing WJ. Cervical metastases of microcystic adnexal carcinoma in an otherwise healthy woman. Eur Arch Otorhinolaryngol. May 2003
Rotter N. et al. 2003
Paziente con una lesione di dimensioni di circa 3 cm quadrati
Breccia chirurgica 18 cm quadrati
Porocarcinoma
E’ il più frequente dei carcinomi sudoripari
Non rara è l’evoluzione maligna da un poroma benigno
Placca verrucosa o ulcerata o come un nodulo
Clarance W.B.:Eccrine porocarcinoma Derm. Therapy 2008.21,433-8
Porocarcinoma
Comportamento aggressivo !!
Recidiva locale 20%
Metastasi linfonodali nel 20%
Metastasi a distanza nel 10%
Trattamenti radianti e chemioterapici scarso beneficio riservati a scopi palliativi
Carcinoma Sebaceo
Circa il 75% di questi tumori insorge nella regione perioculare
Colpita con maggiore frequenza la palpebra superiore
frequente donne sesta o settima decade di vita
Carcinoma Sebaceo
Nodulo fisso, a lenta crescita della palpebra superiore, di colore dal rosa al giallo-rosso
Spesso scambiata per un calazio o una blefarocongiuntivite
cronica !!!
Carcinoma Sebaceo
Indizi di malignità
Perdita di ciglia
Aspetto “tigroide” della congiuntiva presenza di striature di colore giallo (lipidi di derivazione meibomiale ) all’interno di una zona di ipertrofia papillare
Sang Jun P.: Korean J Ophthalmolog. Sosiety 2009
Carcinoma Sebaceo
Diffusione pagetoide lnvasione “a macchia” delle aree circostanti
la lesione primaria
Decorso clinico aggressivo
Invasione della cornea nel 40-80% dei casi
Metastasi ai linfonodi 17-25 %
CA del follicolo pilifero
Dedifferenziazione di cellule di ogni area germinativa del follicolo pilifero
Pilomatrixoma maligno
Carcinoma trichilemmale
Tumore trichilemmale proliferante maligno
Tumore trichilemmale proliferante maligno
40 casi in letteratura
Prevalenza del sesso femminile di mezza età
Il cuoio capelluto è la regione maggiormente interessata
TUMORI CUTANEI MALIGNI RARI
Tumori neuroendocrini
DistribuzioneSistema neuroendocrino
Sistema NeuroEndocrino Diffuso (DNES)
Sistema NeuroEndocrino Confinato (CNES)
S. Neuroendocrino GEP Ipofisi
Apparato respiratorio Tiroide
Rene ed apparato urogenitale Paratiroidi
Cute Ipotalamo
Miocardio Surrenali
Tessuto linfatico Gangli-Paragangli
Glomo carotideo
Epifisi
Tumore di Merkel
Cellula totipotente
Zone fotoesposte testa-collo
USA 470 nuovi casi ogni anno
Hodgson NC.Merkel cell carcinoma: changing incidence trends.J Surg Oncol.Jan 12005;89(1):1
Tumore di Merkel
nodulo solitario - rilevato o a placca
colore rosso-violaceo superficie lucida
talvolta associata a vicine teleangectasie
rapida crescita raramente ulcerato
Bechara Y. Ghorayeb, Huston
Tumore di Merkel
Al momento della diagnosi…
… il 23% dei pazienti presenta già un
interessamento linfonodale regionale
Medina-Franco et al.Multimodality treatment of Merkel cell carcinoma. Ann Surg Oncol 2001;8:204-8
Tumore di Merkel
EVOLUZIONE
Recidiva locale(45-50% ad un anno dall’exeresi)
Insorgenza di MTS linfonodi regionali (50% ad 8 mesi)
MTS a distanza (oltre il 30%, rare senza
interessamento linfonodale)Skin oncologic clinic Seattle Cancer care alliance
METASTASI CUTANEE DA CARCINOMA
OCCULTO
METASTASI CUTE 0,001%
di tutte le lesioni cutanee / anno
Metastasi da Neoplasia occulta
7,8 %
Saeed S. 2004 University of south Florida College of medicine
New Zealand Dermatological Society Incorporated
METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO
Cute Melanoma Polmone
Mammella Stomaco - Colon
Rene Testa-Collo S. linfoproliferativo Linfomi
Ovaio
Sadia Saeed et al.: Cutaneuos metastasis: a clinical, pathological and immunohistochemical appraisal. J Cutan Pathol 2004
Tumori primitivi più comuni
METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO
Colpiscono principalmente l’età compresa tra
5° 7° decade
Rarissime nel bambino
METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO
Sedi metastasi cute
%
Tronco 40%
Testa e collo 28%
Estremità arti 18%
Altre aree 14%
METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO
L’immunoistochimica è di aiuto nel determinare
l’origine primaria di una sospetta metastasi
cutanea nell’83,33% dei pazientiIstotipo markers
Adenocarcinoma Polmone CK 7 +
Melanoma S 100 +
Adenocarcinoma colon-retto CK 20 +
Carcinoma renale CD 10 +
Thomas N.: Metastatic Carcinoma of the skin 2008
METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO
Anticorpo - Ab D2-40 -
carcinomi primitivi della cute
maggior parte dei tumori annessialilinfomi
NOmetastasi cutanee da tumore viscerale
Obiettivita’ Clinica
noduli duro-elastici non dolenti
singoli o multipli
talvolta confluenti, dal colore carnoso
oppure rosso-violaceo
iperemia perilesionale
Obiettivita’ Clinica
Noduli di tipo angiomatoso, color rosso vinoso
carcinoma epatico o renale
Porter et al:Int Semin Surg Oncol 2006Renal cell carcinoma
Obiettivita’ Clinica
Naso del clown
Papula nodulare dicolore rosso a livello
della punta o delle alidel naso
neoplasia del polmone Resnik K.S. et al.:Metastatic Tumors to the skin J. Am.Acad.Dermatol.1999
GRAZIE